Развитие и возрастные особенности скелета конечностей. Заболевания костной системы у детей симптомы. Инструкция по выполнению работы

– это группа врожденных и приобретенных патологических состояний, сопровождающихся изменением длины, формы и оси конечности. Наряду с внешними признаками деформации в большинстве случаев наблюдается более или менее выраженное нарушение функции. Диагноз выставляется на основании симптомов, данных рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение может быть как консервативным, так и оперативным. Лечебная тактика зависит от причины и выраженности деформации конечностей, а также от степени функциональных нарушений.

Виды деформаций

Укорочение

Для того чтобы выявить укорочение, используют следующие методики: визуальное сравнение, измерение с использованием сантиметровой ленты, сравнительный анализ данных рентгенологического исследования, КТ и МРТ. Визуальную оценку осуществляют, укладывая пациента на спину на жесткую кушетку и сравнивая расположение верхних остей подвздошных костей, лодыжек и верхних полюсов надколенника. При несовпадении выявляют сегмент, за счет которого произошло укорочение. Измерение сантиметровой лентой и оценку данных инструментальных исследований также осуществляют, сравнивая расположение аналогичных анатомических образований обеих конечностей.

Укорочение конечности может быть истинным, кажущимся и относительным. Причиной истинного укорочения являются органические изменения одного или нескольких сегментов. Данная патология выявляется при измерении как всей конечности, так и ее отдельных сегментов. Кажущееся укорочение возникает вследствие вынужденного сгибания, как правило, обусловленного патологическим процессом в суставе. При этом измерение конечности в целом свидетельствует об изменении длины по сравнению с другой ногой, а измерение по сегментам показывает нормальные результаты. Относительное укорочение обусловлено нарушением взаимного расположения соседних сегментов конечности. Возникает при вывихах , переломовывихах и внутрисуставных переломах . Для определения суммарного изменения длины конечности используют все три показателя: истинное, относительное и кажущееся укорочение.

Устранение деформации конечностей – процедура, необходимая не только по косметическим соображениям. Важнейшей задачей при выравнивании длины конечностей является предупреждение вторичных изменений в суставах и позвоночнике. Показанием к выравниванию нижних конечностей является укорочение на 3 и более сантиметра. Наиболее эффективен компрессионно-дистракционный метод. Удлинение нижней конечности может быть выполнено как за счет голени, так и за счет бедра. В некоторых случаях удлиняют оба сегмента. Удлинение голени аппаратом Илизарова позволяет «добавить» 5-6 см, удлинение бедра – до 9-10 см.

Следует учитывать, что данный метод устранения деформации конечностей предполагает длительное ношение аппарата – обычно в течение нескольких месяцев. Операции по медицинским показаниям чаще осуществляют у пациентов с односторонним врожденным или приобретенным укорочением одной конечности. Хирургические вмешательства с косметической целью производят у пациентов с симметричным укорочением (например, при ахондроплазии). В косметических целях обычно удлиняют голени, поскольку наложение аппарата на этот сегмент влечет за собой меньший риск послеоперационных осложнений и легче переносится больными.

Операция проводится в условиях травматологического или ортопедического отделения. Конструкция аппарата определяется врачом индивидуально, с учетом особенностей патологии. Аппарат накладывают под общим наркозом или спинномозговой анестезией. Вначале проводят спицы в верхней и нижней части сегмента, монтируют нижнее и верхнее кольца. Затем осуществляют остеотомию (рассечение кости), проводят оставшиеся спицы и фиксируют их в средних кольцах. Рану ушивают, дренируют полутрубкой или резиновым выпускником и накладывают повязку. Область выхода каждой спицы закрывают стерильной салфеткой, смоченной полуспиртовым раствором.

В последующем кольца «раздвигают» на 1 мм в день, закручивая гайки на расположенных между ними вертикальных стержнях. Такое медленное увеличение длины обеспечивает постепенное нарастание кости между рассеченными фрагментами. После завершения растяжения аппарат оставляют до полноценного сращения. Сразу после операции, в послеоперационном периоде и перед снятием аппарата выполняют контрольные рентгенограммы. Во время ношения аппарата и после его снятия проводят физиотерапевтические процедуры, массаж и ЛФК .

Искривление

Искривление может развиваться как одновременно с укорочением, так и отдельно, быть одно- или двухсторонним. Причиной односторонней деформации конечности чаще всего становится отсутствие репозиции, недостаточная репозиция или вторичное смещение отломков при переломах с угловым смещением. Кроме того, одностороннее искривление наблюдается при аномалиях развития одной конечности. Двустороннее искривление возникает при врожденных пороках развития и ряде заболеваний, в том числе рахите (вальгусное искривление голеней) и позднем врожденном сифилисе (саблевидные голени).

Оценка выраженности одностороннего искривления производится путем сравнения со здоровой конечностью. При двухсторонней деформации конечностей ориентируются на нормальные физиологические показатели. Следует учитывать, что норма в этом случае – весьма вариабельное понятие, зависящее от пола и возраста и подверженное индивидуальным колебаниям. Поэтому в каждом случае необходим комплексный подход, включающий в себя оценку функции конечности, наличия и степени негативного влияния искривления на суставы и осанку, значимость косметического дефекта и другие показатели.

Тактика лечения зависит от причины и степени деформации конечностей. При посттравматическом искривлении показано оперативное лечение – корригирующая остеотомия. При врожденных дефектах (особенно нерезко выраженных) на начальном этапе может применяться консервативная терапия: ношение специальной обуви и ортезов, ЛФК, фиксирующие и корригирующие аппараты, гипсовые повязки и т. д. При неэффективности консервативных мероприятий проводятся хирургические операции.

В ключице в середине соединительно-тканного зачатка ядро окостенения появляется очень рано - на 6-7 неделе развития. Из этого ядра формируются тело и акромиальный конец ключицы и у новорожденного эти отделы построены из костной ткани. В грудинном конце ключицы ядро окостенения появляется в 16-18 лет и полное синостозирование происходит в 20-25 лет. По своей форме ключица мало изменяется в постнатальном периоде. Лопатка новорожденного расположена на грудной клетке более латерально, образуя с фронтальной плоскостью угол в 45. Суставная впадина уплощена. Костными в лопатке являются только тело и гребень, в остальных частях лопатки (суставная впадина, плечевой отросток, нижний угол, медиальный край) ядра окостенения появляются в 11-16 лет. Полное синостозирование происходит в 18-25 лет. В процессе роста лопатки перемещаются кзади и их угол с фронтальной плоскостью уменьшается до 30. Это влечет за собой изменение положения головки плечевой кости и способствует более выраженному скручиванию ее тела.

Свободные верхние конечности новорожденных коротки относительно туловища. Быстрое удлинение конечностей происходит в 4-5 лет. После рождения изменяются пропорции звеньев верхней конечности, так как наиболее быстро растут в длину плечо и пальцы кисти. У новорожденных плечевая, лучевая, локтевая, пястные кости и фаланги пальцев имеют костные диафизы. В проксимальном эпифизе - головке плечевой кости ядро окостенения появляется на первом году жизни, в большом бугорке - на 2-3 году, в малом - на3-5 году жизни. Их синостозирование с диафизом происходит в 20-24 года. В дистальном эпифизе плечевой кости ядро окостенения закладывается на 2-3 году, в латеральном надмыщелке в 4-6 лет, в медиальном - в 11-13 лет. Синостозирование этих частей с диафизом происходит в 15- 18 лет. В проксимальном эпифизе локтевой кости ядро окостенения закладывается в 8-10 лет, в дистальном эпифизе на 4-8 году жизни. Синостозирование с диафизом проксимального эпифиза происходит в 16-17 лет, а дистального - в 20-24 года. В проксимальном эпифизе лучевой кости ядро оккостенения закладывается на 5-6 году, в дистальном - на 1-2 году жизни. Синостозирование с диафизом проксимального эпифиза происходит в 17- 18 лет, дистального - в 20-25 лет. Запястье у новорожденного представлено хрящевыми закладками. Первое ядро окостенения появляется на втором месяце жизни в головчатой кости и затем (в 3 мес.)в крючковидной. В 3 года - трехгранной, в 4 года - в полулунной, в 5 лет - в ладьевидной, в 5-6 лет в трапеции и трапециевидной, в 7-12 в гороховидной. Ядра окостенения в эпифизах пястных костей и фаланг пальцев появляются в 3-4 года, окончательное синостозирование этих костей завершается к 20 годам.

Верхние конечности новорожденных имеют характерное для человека положение, но коротки относительно туловища. Быстрое удлинение конечностей происходит в 4-5 лет. После рождения изменяются пропорции звеньев верхней конечности, так как наиболее быстро растут в длину плечо и пальцы кисти. Ключица по своей форме мало изменяется в постнатальном периоде. Лопатки у новорожденных расположены на грудной клетке более латерально, образуя с фронтальной плоскостью угол около 45°. В процессе роста они перемещаются назад, и угол их с фронтальной плоскостью уменьшается до 30°. Это влечет за собой изменение положения головки плечевой кости и способствует более сильному скручиванию ее тела.

Нижние конечности. Тазовая кость у новорожденного состоит из трех частей, которые срастаются у девочек в 12-16 лет, у мальчиков - в 18 лет в области вертлужной впадины. Форма таза у новорожденных воронкообразная, крылья подвздошных костей располагаются вертикально. На 12-15 годах жизни появляются вторичные точки окостенения в гребне, остях, седалищном бугре и лобковом бугорке, которые срастаются с тазовой костью к 20-25 годам. Малая глубина вертлужной впадины новорожденных обуславливает повышенную подвижность тазобедренного сустава. Недоразвитие вертлужной впадины может привести к врожденному вывиху бедра, который чаще наблюдается слева. Половые различия таза, по данным некоторых авторов, появляются уже во внутриутробном периоде, однако отчетливо выявляются лишь к периоду полового созревания.

Свободные нижние конечности плода и новорожденного находятся в согнутом положении и не могут быть распрямлены. Это объясняется малой длиной мышц, особенно сухожилий, которые как бы стягивают конечности. Ребенок начинает стоять и ходить на полусогнутых ногах и только постепенно, с развитием хождения, конечности выпрямляются. Относительная длина нижних конечностей у новорожденного значительно меньше, чем у взрослого. В постнатальном периоде нижние конечности растут в длину быстрее, чем туловище и верхние конечности, причем наиболее интенсивно растет бедро, медленнее - голень и стопа.

Бедренная кость новорожденного короткая и относительно толстая, скручена сильнее, чем у взрослого, что облегчает приведение согнутых ног к туловищу. После рождения скрученность бедренной кости уменьшается, а угол шейки увеличивается. Большой угол между шейкой и диафизом бедра (>150о) компенсирует узость таза. Особенностью строения скелета свободной нижней конечности является наличие первичных ядер окостенения у новорожденных кроме диафизов, в некоторых эпифизах. У новорожденных имеется ядро окостенения в дистальном эпифизе бедра (ядро Бекляра) и в проксимальном эпифизе большеберцовой кости. В губчатых костях стопы к моменту рождения ядра окостенения имеются в пяточной, таранной и кубовидной костях. Наличие перечисленных ядер окостенения свидетельствует о доношенности плода. Вторичные ядра окостенения появляются в проксимальном эпифизе бедренной кости на первом году жизни, в дистальных эпифизах большеберцовой и малоберцовой костей на втором году, в проксимальном эпифизе малоберцовой на 3-5 году жизни. Синостозирование этих отделов с диафизами происходит в возрасте от 16 до 24 лет. Надколенник окостеневает из нескольких точек появляющихся в 3-5 лет и сливающихся к 7 годам жизни. В костях предплюсны после рождения ядра окостенения в хрящевых закладках появляются: в латеральной клиновидной - на первом году, в медиальной на 2-4 году, в промежуточной - на 3-4 году, в ладьевидной - на 3-5 году. Добавочное ядро окостенения в пяточном бугре закладывается на 10 году и срастается с пяточной костью в 12-16 лет. В эпифизах плюсневых костей и основаниях фаланг пальцев точки окостенения появляются на 3-5 годах жизни и синостозируют с диафизом в 12-20 лет.

Стопа у новорожденных и детей младенческого возраста находится в полусупинированном положении. Своды стопы формируются на протяжении первых двух лет жизни в связи с развитием опорной функции и укреплением связочного аппарата и мышц. В процессе развития своды стопы претерпевают изменения: вначале стопа соприкасается с поверхностью латеральным краем и максимальная нагрузка падает на пяточный бугор и головку 5-й плюсневой кости. Когда ребенок начинает ходить он опирается преимущественно на медиальную сторону стопы. На следующем этапе стопа соприкасается с поверхностью всей подошвенной поверхностью, своды сплющены. Сохранение этого положения может привести к плоскостопию. В дальнейшем, в связи с окостенением костей стопы, происходит укрепление и окончательное формирование сводов.

Варианты и аномалии скелета конечностей. Точка окостенения в акромионе может не срастаться с остью лопатки, варьируют изгибы ключицы, над медиальным надмыщелком плечевой кости, может быть отросток - processus supracondylaris - иногда очень длинный и загнутый. Локтевой отросток локтевой кости может не срастаться с ее диафизом. Тяжелым уродством является отсутствие верхней конечности - амелия, выраженное недоразвитие костей плеча и предплечья - фокомелия (конечность в виде «плавника»). Отсутствие лучевой кости - аплазия. Могут развиваться добавочные кости запястья, в частности - центральная кость (os centrale). Возможно развитие добавочных пальцев - полидактилия, со стороны большого пальца или мизинца, а также сращение пальцев - синдактилия.

В тазовой кости недоразвитие вертлужной впадины приводит к врожденному вывиху бедра. Сильное развитие на бедренной кости ягодичной бугристости образует третий вертел. Могут наблюдаться добавочные кости предплюсны, превращение заднего отростка таранной кости в самостоятельную треугольную кость (os trigonum), наличие дополнительных пальцев на стопе. Тяжелым уродством является срастание нижних конечностей - сиреномелия.

Нарушение взаимоотношений между увеличением длинных костей конечностей в длину и ростом эпифизов приводит к диспропорции отделов длинных трубчатых костей - ахондроплазии.

Череп новорожденного по своим пропорциям резко отличается от черепа взрослого человека. Объем лицевого черепа у новорожденного составляет лишь 13% объема мозгового черепа, тогда как у взрослых лицевой череп составляет 40% мозгового. Это связано с недоразвитием у новорожденных челюстей, особенно альвеолярных отростков, отсутствием зубов, слабым развитием полости носа и ее придаточных пазух. В то же время глазницы имеют у новорожденных относительно большие размеры. В мозговом черепе отмечается сильное преобладание крыши над основанием. Резко выступают лобные и теменные бугры. Если смотреть на череп сверху, то он имеет очертания пятиугольника.

Многие кости черепа ко времени рождения состоят из нескольких еще не слившихся между собой составных частей, поэтому общее число костных элементов в черепе новорожденного больше, чем у взрослого. Этим как бы повторяются давно минувшие этапы эволюции, когда череп представлял мозаику из множества мелких костей.

Слабое развитие мускулатуры обуславливает особенности внешнего рельефа черепа: недоразвитие сосцевидных и шиловидных отростков, надбровных дуг, мышечных бугров и линий.

Толщина костей крыши черепа составляет у новорожденного десятые доли миллиметра. Из двух пластинок компактного вещества сформирована только наружная, внутренняя пластинка имеется лишь в центральных участках костей. Губчатое вещество состоит в основном из радиально расположенных костных перекладин (трабекулярное строение). Внутренняя поверхность костей мозгового черепа гладкая, сосудистые борозды и ямки грануляций не выражены.

Швы ко времени рождения еще не сформированы, и между костями крыши черепа имеются перепончатые промежутки - роднички. Благодаря этому кости обладают известной подвижностью и могут смещаться относительно друг друга, что имеет важное значение при родах, когда головка плода изменяет свою конфигурацию, чтобы приспособиться к форме родовых путей.

Важную особенность черепа новорожденных составляет наличие родничков. У всех приматов, включая антропоидов, роднички зарастают еще до рождения. Выраженность родничков у связана с быстрым ростом головного мозга во внутриутробном периоде и на 1-м году внеутробной жизни. Роднички в силу своей податливости выравнивают колебания внутричерепного давления, которые возникают при увеличении мозговой массы.

Самые большие размеры имеет передний, или лобный, родничок, который находится между лобными и теменными костями. Он имеет ромбическую форму, его размеры варьируют от 18х20 мм до 26х30 мм. Передний родничок закрывается на 2-м году жизни.

Задний, или затылочный, родничок, располагается между затылочной и теменными костями, форма его треугольная. Он закрывается в первые месяцы после рождения, а иногда и в конце внутриутробного периода.

На боковой стенке черепа находятся парные клиновидный и сосцевидный роднички неправильной формы. Эти роднички закрываются на последнем месяце развития плода и могут быть обнаружены лишь у недоношенных детей.

Роднички, особенно лобный и затылочный, имеют важное практическое значение в акушерстве, как ориентиры, позволяющие определить положение головки плода во время родов. Под перепончатой тканью родничков проходят венозные синусы твердой мозговой оболочки. Через лобный родничок производят у маленьких детей пункцию верхнего сагиттального синуса. Позднее закрытие родничков свидетельствует о нарушении развития или заболевании ребенка (рахит).

Иногда имеются непостоянные роднички в задней части сагиттального шва, над корнем носа, в затылочной кости над большим отверстием. Непостоянные роднички могут быть местом возникновения мозговых грыж, которые представляют собой выпячивание содержимого черепа под кожу. После рождения происходят сложные процессы роста черепа. Увеличиваются протяженность и толщина костей в результате аппозиции и резорбции костного вещества, изменяется кривизна поверхности костей. Рост полостей черепа (мозговой, носовой и ротовой) сопровождается изменением пространственного расположения костных элементов, которые образуют стенки этих полостей. Швы крыши черепа формируются после зарастания родничков. В первые годы жизни кости черепа имеют ровные края. Затем появляются более крупные зубцы первого порядка, позже образуются зубцы второго порядка и, наконец, мелкие зубчики третьего порядка. Образование зубцов продолжается до 20 лет. Зонами костеобразования в крыше черепа являются швы, в основании черепа - хрящевые прослойки между костями. В этих зонах осуществляется рост костей в длину и ширину. Толщина костей увеличивается за счет отложения костного вещества по их поверхности. Благодаря аппозиции в одних участках и резорбции в других происходит изменение кривизны костей и может изменяться их пространственное расположение.

Мозговой и лицевой череп растут после рождения неравномерно. За весь период роста линейные размеры мозгового черепа увеличиваются в 1,5 раза, тогда как линейные размеры лицевого черепа возрастают почти в 3 раза. Мозговой череп растет наиболее интенсивно в первые два года жизни. Его объем в первые 6 месяцев жизни удваивается, а к2 годам утраивается; в это время он достигает 2/3 объема черепа взрослого человека. После двух лет замедляется рост крыши черепа, тогда как основание продолжает интенсивно расти, особенно в его заднем отделе. К десяти годам вместимость мозгового черепа почти достигает.величин, характеризующих череп взрослых людей. К этому времени в основном завершается рост костей крыши черепа. Основание черепа продолжает расти до 18-20 лет. В этом возрасте происходит синостозирование клиновидной и затылочной костей.

Лицевой череп растет быстрее мозгового, и соотношение между их размерами начинает меняться уже в первые два года жизни. Наиболее интенсивно развивается нижняя часть лицевого черепа, медленнее растут кости в окружности глазниц. К восьми годам объем лицевого черепа составляет половину его объема у взрослого. В подростковом и юношеском периодах продолжается рост лицевого скелета, особенно челюстей. После наступления половой зрелости кости лицевого черепа утолщаются за счет периостального окостенения.

Изменения отдельных костей мозгового и лицевого черепа в постнатальном периоде состоят в срастании их частей, в дифференцировке наружной и внутренней компактных пластинок и губчатого вещества, в формировании внутреннего и наружного рельефа. После рождения происходит, в основном, развитие воздухоносных пазух в костях черепа.

Варианты и аномалии развития костей черепа. В 10% случаев между двумя частями чешуи лобной кости сохраняется лобный шов - sutura metopica. Не сращение парадней и задней половины тела клиновидной кости ведет к образованию в центре турецкого седла черепно - глоточного канала. Овальное и остистое отверстия могут сливаться в общее отверстие. Верхняя часть чешуи затылочной кости может быть отделена от остальной кости, что приводит к образованию межтеменной кости os interparietale. В ламбдовидном шве встречаются добавочные кости - кости швов - ossa suturalia. Может иметься третий затылочный мыщелок, расположенный у переднего края большого затылочного отверстия и сочленяющийся с передней дугой атланта посредством дополнительного сустава. Наблюдается ассимиляция атланта - срастание мыщелков затылочной кости с первым шейным позвонком - краниосхизис. Довольно часто встречается наивысшая четвертая раковина решетчатой кости. Шиловидный отросток височной кости может отсутствовать, или, наоборот, быть очень длинным, яблииясь окостеневшей шило-подъязычной связкой. В верхней челюсти наблюдается различное число и форма зубных альвеол. Встречается непарная резцовая кость, варьирует величина и форма лобной и верхнечелюстной пазух. Несращение небных отростков верхней челюсти и горихонтальных пластинок небных костей приводит к формированию «волчьей» пасти - расщеплению твердого неба (palatum fissum). Весьма варьируют по величине и форме носовые кости, они могут срастаться в одну кость, или замещаться лобным отростком верхней челюсти. Часто имеется искривление сошника вправо или влево. Правая и левая половины нижней челюсти могут не срастаться друг с другом. Тяжелым уродством является выраженное недоразвитие мозгового черепа - анэнцефалия.

Череп

Возможны несращение передней и задней половин тела клиновидной кости с наличием в центре турецкого седла черепноглоточного канала, различные количество и форма зубных альвеол и непарная резцовая кость, "волчья пасть" - несращение нёбных отростков верхнечелюстных костей и горизонтальных пластинок нёбных костей.

Позвонки

Можно выявить:

• расщепление задней дуги позвонков (spina bifida), чаще - поясничных и крестцовых, реже - I шейного;
• увеличение количества крестцовых позвонков до 6-7 за счёт поясничных (сакрализация);
• увеличение количества поясничных позвонков за счёт уменьшения количества крестцовых до 4 (люмбализация).

Рёбра

Их количество может увеличиваться за счёт развития добавочных (шейных или поясничных) или уменьшаться (отсутствие XII, реже XI ребра). Возможны также расщепление или срастание передних концов рёбер, наличие отверстия в грудине или её расщепление.

Конечности

Наиболее часто возникает:

• врождённый вывих бедра - уплощение вертлужной впадины и скошенность её верхней стенки с гипоплазией костных ядер;
• вывиху предшествует смещение головки бедренной кости вперёд. Возможны также врождённое отсутствие конечности (амелия), патологическое развитие или отсутствие ключиц (клейдокраниальный дизостоз), сочетающееся с умеренным укорочением туловища;
• несращение локтевого отростка с телом лучевой кости или отсутствие последней;
• наличие добавочных костей запястья, предплюсны, пальцев (полидактилия).

Боли в костях и суставах, энтезопатии - заболевания костной системы у детей

Боли в костях возможны при различных заболеваниях: воспалительных (остеомиелите), опухолях, болезнях крови (лейкозе), миеломной болезни, переломах и других, однако определить их чёткую локализацию у ребёнка, особенно раннего возраста, достаточно сложно. Боли в ногах в ночное время могут возникнуть у детей с плоскостопием, гиперурикемией. "Боли роста" у детей в периоде вытяжения могут быть обусловлены гипоксией и натяжением мышц при более быстром росте костей относительно мышечно-связочного аппарата.

Артралгии возникают при многих заболеваниях, в том числе инфекционных и ревматических. Нарастающие при нагрузке и ослабевающие в покое боли в тазобедренном суставе с последующим развитием хромоты и ограничения подвижности при удовлетворительном самочувствии ребёнка характерны для асептического некроза головки бедренной кости (болезни Пертеса).

Энтезопатии (болезненность в точках прикрепления сухожилий) характерны для болезни Шлаттера, транзиторных ахиллитов у подростков, остеопороза, мигрирующих фибромиалгий и др.

Деформации костей и суставов - заболевания костной системы у детей

Деформации костей могут быть проявлением врождённых и приобретённых заболеваний различной природы.

Врождённые дисплазии скелета проявляются деформациями скелета, возникающими в процессе роста ребёнка. Так, для хондродисплазий характерны аномалии размеров и формы черепа, туловища и конечностей с локализацией патологических изменений в эпифизах, метафизах или диафизах. По патоморфологическим признакам хондродисплазий подразделяют на варианты с нормальной костнохрящевой структурой (ахондроплазия, гипохондроплазия), дефектами в хряще (ахондрогенез, хондродистрофическая карликовость и др.) дефектом в ростовой зоне (танатофорная дисплазия, метафизарная хондродисплазия). Причинами хондродисплазий могут быть дефект протеогликанов, различные аномалии коллагенов.

Рахит - нарушение минерализации растущей кости и остеоидной ткани. Клинические проявления обусловлены размягчением костей и гиперплазией остеоидной ткани и включают податливость костей, образующих края большого родничка; краниотабес, деформации костей черепа (уплощение затылка, увеличение лобных и теменных бугров), формирование на грудной клетке харрисоновой борозды и "чёток", появление в области дистальных эпифизов лучевых и малоберцовых костей "браслеток", вальгусную или варусную деформацию ног, кифоз позвоночника. Кроме того, рахит вызывает запаздывание и нарушение порядка прорезывания зубов, образование неправильного прикуса.

Рахитоподобные заболевания характеризуются такими симптомами: наличием остеомаляции с характерными костными деформациями, формирующимися у детей старше 2 лет из-за недостаточной утилизации ионов кальция из кишечника или потери ионов кальция и фосфора с мочой вследствие врождённых нарушений обмена витамина D (неспособности к образованию его активных метаболитов либо рефрактерности к ним рецепторов).

Деформации суставов возникают при многих заболеваниях, вместе с тем при некоторых из них они довольно специфичны: "сосискообразная" деформация пальцев свойственна псориатическому артриту, "веретенообразная" - ЮРА и СКВ, изменение кисти по типу "когтистой лапы" - ССД.

Гипермобильность (повышенная подвижность) суставов связана со слабостью связочного аппарата. Повышенную подвижность наблюдают при наследственных дисплазиях соединительной ткани (синдромах Элерса-Данло, Марфана и др.). Нестабильность и избыточная подвижность суставов могут быть следствием разрывов сухожилий, изменений суставной капсулы, нарушений конгруэнтности суставных поверхностей из-за разрушения хряща.

Артрит - заболевание костной системы у детей

Артрит характеризуется равномерной припухлостью мягких тканей и дефигурацией сустава, местной гиперемией и гипертермией кожи, болезненностью при пальпации области сустава, нарушением как активных, так и пассивных движений во всех возможных плоскостях.

Артриты возникают при многих инфекционных заболеваниях (бруцеллёзе, туберкулёзе, сифилисе, боррелиозе, краснухе, вирусном гепатите, ВИЧ инфекции и др.).

Для острого бактериального артрита обычно характерно поражение лишь одного сустава; заболевание проявляется резкой болью в суставе, всеми местными признаками воспаления, скоплением гнойного экссудата в полости сустава в сочетании с регионарным лимфаденитом и гектической лихорадкой.

При туберкулёзном и грибковом артритах в области поражённого сустава могут образоваться свищевые ходы с выделением крошковатых белых масс.

Реактивный артрит развивается после перенесённой инфекции бактериальной или вирусной природы, которая индуцирует иммунное воспаление.

Асимметричный олиго или пауциартрит (воспаление 2-3 или 4-5 суставов) с преимущественным поражением суставов нижних конечностей, болями в области пяток (талалгиями), а также воспалительными изменениями глаз (конъюнктивитом, увеитом) и мочеполового тракта (уретритом) характерен для болезни Райтера.

Симметричные артриты с постепенным вовлечением в процесс новых суставов, деформацией, симптомом "утренней скованности", нарушением функции и повреждением хрящевых и костных структур, развитием вывихов и подвывихов характерны для ЮРА.

Мигрирующий неэрозивный полиартрит характерен для острой ревматической лихорадки, СКВ, геморрагического васкулита, дерматомиозита и других ревматических заболеваний.

Поражение суставов в сочетании с ригидностью позвоночника характеризуют анкилозирующий спондилоартрит - болезнь Бехтерева.

Нарушение процессов оссификации у детей

Ускорение процессов оссификации наблюдают при тиреотоксикозе, преждевременном половом развитии, опухолях половых желёз, опухолях III желудочка головного мозга с вовлечением гипоталамуса, опухоли надпочечников, фиброзной остеодисплазии и других; задержку - при гипотиреозе, хронической надпочечниковой недостаточности, гипопитуитаризме, агенезии гонад и гипогонадизме, некоторых хронических соматических заболеваниях, хондродистрофии, болезни Дауна.

Несовершенный остеогенез у детей

Несовершенный остеогенез - наследственное заболевание, вызывающее уменьшение массы костей (вследствие нарушения остеогенеза) и обусловливающее их повышенную ломкость.

Симптомы заболевания костной системы: часто сопровождается голубой окраской склер, аномалиями зубов (несовершенным дентиногенезом) и прогрессирующим снижением слуха. Дети с тяжёлой формой этого заболевания рождаются мёртвыми, имеют укороченные деформированные конечности с множественными переломами, произошедшими ещё внутриутробно. Менее тяжёлая форма (замедленное несовершенное костеобразование) имеет более благоприятный прогноз.

Опухоли - заболевания костной системы у детей

У детей наиболее часто развиваются саркома Юинга, остеосаркома, остеохондрома и остеоидная остеома.

Симптомы заболевания костной системы: для остеоидной остеомы характерны интенсивные изнуряющие боли, при других опухолях костей интенсивность болевого синдрома длительное время остаётся умеренной. При обследовании детей удаётся обнаружить припухлость и отёк тканей в области поражения, болезненное образование, исходящее из кости.

Остеомиелит и периостит - заболевания костной системы у детей

Остеомиелит - острое или хроническое воспаление костного мозга, обычно распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу, обусловленное бактериальной (чаще грамотрицательной) флорой.

Симптомы заболевания костной системы: характерны интенсивные боли в костях, сопровождающиеся резкой локальной болезненностью, лихорадка, интоксикация. При прорыве гноя в мягкие ткани появляются отёк и гиперемия окружающих тканей, повышение местной температуры. У детей чаще поражаются нижние конечности, в первую очередь проксимальные или дистальные концы бедренной или большеберцовой кости. Очаги остеомиелита располагаются в метафизе или эпифизе (у детей до 1 года) трубчатых костей, нередко в процесс вовлекаются суставы. Туберкулёзный остеомиелит развивается в эпифизах или метафизах длинных трубчатых костей или позвоночнике. Для туберкулёзного остеомиелита характерны меньшая выраженность болевого синдрома и признаков воспаления.

Периостит (воспаление надкостницы) - проявляется локальным утолщением, неровностью поверхности и болезненностью кости. Может возникать при туберкулёзном, сифилитическом или опухолевом поражении костей, ревматических заболеваниях.

Переломы и подвывихи костей - заболевания костной системы у детей

Переломы костей у детей наиболее часто возникают в периоды наибольшего вытяжения, при этом появляются боль, припухлость и деформация кости (при смещении отломков), крепитация и кровоизлияние в месте перелома, нарушение функций и укорочение конечности. У детей раннего возраста нередки поднадкостничные переломы и переломы по типу "зелёной ветки" с нарушением целостности кортикального вещества при сохранении целостности надкостницы.

Подвывихи часто возникают у детей в возрасте от 2 до 4 лет. При резком растяжении вытянутой руки возможны подвывихи головки лучевой или плечевой кости в связи с несовершенством строения суставов.

Укорочение нижних конечностей - заболевания костной системы у детей

Укорочение нижних конечностей возникает при врождённом укорочении бедренной или большеберцовой кости, врождённом смещении головки бедренной кости, смещении эпифиза или задержке развития эпифиза бедренной кости вследствие травмы или инфекции, полиомиелита, гемиплегии, хондродистрофии.

Состояние родничков у детей

Раннее закрытие большого родничка бывает у детей с патологически быстрыми темпами окостенения, определяющими развитие микроцефалии; позднее закрытие характерно для рахита и гидроцефалии. Усиленная пульсация и выбухание большого родничка развиваются вследствие повышенного внутричерепного давления (при гидроцефалии или менингите); западение - при потере большого количества жидкости (эксикозе).

Патология зубов у детей

Аномалии развития зубов могут проявляться сверхкомплектностью (появлением лишних зубов), врождённым отсутствием зубов, неправильным направлением роста, деформациями (например, бочкообразной деформацией с полулунной вырезкой нижнего края - зубы Хатчинсона, характерные для врождённого сифилиса).

Гипоплазия эмали - отсутствие естественного блеска, необычный цвет и наличие углублений различной величины и формы - возникают при нарушении минерального и белкового обмена в период обызвествления зубов.

Преждевременное выпадение зубов молочного прикуса может быть обусловлено гиповитаминозом С, хроническим отравлением солями или парами ртути, длительной лучевой терапией, акаталазией, гипофосфатазией, сахарным диабетом, лейкозом, гистиоцитозом, иммунодефицитными состояниями.

Кариес - деминерализация зубной эмали с формированием полостей и разрушением пульпы. Кариес часто обусловлен взаимодействием между пищевыми углеводами и бактериями слизистой оболочки (чаще всего Strepto coccus mutans). Фактор риска раннего развития кариеса у детей - бесконтрольное вскармливание сладкими смесями, частое срыгивание, наличие гастроэзофагеального рефлюкса.

Флюороз - разрушение зубов, обусловленное избытком фтора.

Периодонтит - инфекционновоспалительное поражение прилегающих к зубу связок и костей с развитием необратимой тканевой деструкции, часто вызывается Actinobacillus actinomycetemcomitans.

РАЗДЕЛ. Методика АФК детей при врожденных аномалиях развития и после ампутации конечностей

Лекция 6. Анатомо-функциональные особенности опорно-двигательного

Аппарата детей

План

1. Изменения в скелете усеченной и сохранившейся нижней конечности.

2. Изменения в скелете усеченной верхней конечности.

Список литературы

1. Частные методики адаптивной физической культуры: учебник / под общ. ред. проф. Л.В. Шапковой. – М.: Советский спорт, 2007.- 608 с.: ил.

2. Шапкова Л. В. Средства адаптивной физической культуры: Методические рекомендации по физкультурно-оздоровительным и развивающим занятиям детей с отклонениями в интеллектуальном развитии/ Под. ред. С. П. Евсеева.- М., Советский спорт, 2001.

Дополнительная литература

1. Дробышева С.А. Развитие физических способностей лиц с отклонениями в состоянии здоровья и инвалидов: Учебно-методическое пособие / С.А. Дробышева. – Волгоград, 2009.

2. Евсеев С.П. Теория и организация адаптивной физической культуры (Текст): учебник В 2 т. Т. 2: Содержание и методики адаптивной физической культуры и характеристика ее основных видов / Под общей ред. проф. С.П. Евсеева. – М.: Совесткий спорт, 2005. – 448 с.: ил.

Ампутация это операция удаления периферического отдела конечности (чаще при пересечении ее между суставами). Отсечение конечности или ее части через сустав называют вычленение (экзартикуляция).

У детей после ампутации конечностей наблюдаются специфические особенности формирования культи, изменяя в ее тканях, других отделах ОД системы, обусловленные продолжающимся ростом организма.

Для детей характерно отсутствие фантомных болей (до 7 лет) или их чрезвычайная редкость и нестойкость (у детей школьного возраста). У детей наблюдаются местные боли в культе, которые обусловлены ее анатомическими недостатками. Нарушения психоэмоционального состояния развиваются у детей, когда они возвращаются в детский коллектив. В этот период и особенно в школьном возрасте у детей могут возникнуть невротические реакции, которые встречаются в 16,8 % случаев.

В детской культе протекают два противоположных процесса – продолжающееся развитие и рост тканей и атрофия, как следствие трофоневротического влияния ампутации. Особенностью детских культей (до 70 %) является патологическая коничность культи, приводящая к резкому выстоянию кости и прободению мягких тканей. Морфологические исследования свидетельствуют о глубоких атрофических изменениях вышечных волокон, разрастании соединительной ткани, о нарушении электровозбудимости мышцы. Степень коничности зависит от возраста, в котором произведена ампутация, ее давности и уровня.

Изменения в скелете усеченной и сохранившейся нижней конечности.

Характерными последствиями ампутации в детском возрасте являются отставание в росте сохранившейся части конечности и её деформация. В результате ампутации удаляется один из важных источников роста конечности в длину – дистальный метаэпифизарный ростковый хрящ. В процессе роста ребенка относительное укорочение культи нарастает. Имеет место неизбежное нарушение нормальной функции усеченной конечности.

Важнейшими стимуляторами (факторы) активности метаэпифизарного хряща и роста костей в длину являются 1)опорная функция и проходящее по оси конечности продольное давление силы тяжести тела на эпифизарные зоны трубчатых костей; 2)тонус мышц, окружающих сустав. Чем короче культя, тем более выраженно отставание в росте. После ампутации голени наблюдается отставание в росте бедра как по длине, так и по окружности. Степень укорочения зависит от ее давности и возрастного периода, когда она произведена. Чем в более раннем возрасте ребенок потерял конечность, тем больше бедро отстаёт в росте. Наряду с атрофией остеопороз распространяется на бедро и соответствующую половину таза.

Неравномерный рост культи голени, отставание роста диафиза в толщину при почти нормальном росте эпифиза, а также специфические условия нагрузки в области посадочного кольца, особенно при нерациональном протезировании, постепенно приводят к образованию грибовидной формы культи, деформации мыщелков (преимущественно внутреннего и головки малой берцовой кости).

Детские культи в процессе роста ребенка могут подвергаться значительным изменениям: меняются размеры и формы культи, её ориентация относительно проксимального сегмента. Нарушение функции мышц способствует (особенно при неблагоприятных условиях нагрузки) различных деформаций культей: варусной, вальгусной, рекурвации, наклону проксимального метафиза большеберцовой кости кзади. Основной причиной считается отсутствие, недостаточность или неравномерность нагрузки на ростковые зоны в связи с дефектами протезирования. Причиной может быть и воздействия стягивающих рубцов, неодинаковой интенсивности роста берцовых костей при наличии костного блока; следствие ходьбы на коротком протезе, с неправильной схемой построения.

Основные нарушения процесса формирования костно-мышечной системы проявляются в атрофии и недоразвитии не только самой культи, но и головки бедра и вертлужной впадины, соответствующей половине таза, а также в закономерном увеличении шеечно-диафизарного угла.

После ампутации бедра отмечаются недоразвитие вертелов, задержка формирования шеечно-диафизарного угла. Причиной является отсутствие осевой нагрузки на конечность, вследствие ампутации и нарушении мышечного равновесия в области шейки. Соответствующая половина таза, как правило, также недоразвита, ротирована кнаружи и, при наличии сгибательной контрактуры, кпереди. Ко­роткие культи чаще находятся в положении отведения и наружной ротации. У детей после односторонней ампута­ции бедра наблюдается сколиотическая установка позвоночника вслед­ствие нарушения мышечного равновесия и превалирующего действия мышц ягодичной областина стороне сохраненной конечности.

Изменения, связанные с ампутацией у детей, распространяются и на сохранившуюся конечность. Вследствие перегрузки и особых условий функции иногда развиваются статические деформации в виде рекурвации коленного сустава и понижения свода стопы. Слабый мышечно-связочный аппарат стопы ребенка не может противостоять значительно возросшей нагрузке после утраты одной из конечностей, вследствие чего у большинства детей возникает ста­тическая недостаточность стопы.

2. Изменения в скелете усеченной верхней конечности. Ампу­тация верхней конечности в детском возрасте или врожденное ее недоразвитие влекут за собой значительные изменения усеченного сегмента, а также скелета всей конечности и соответствующей поло­вины плечевого пояса. Эти изменения тем более выражены, чем проксимальнее уровень ампутации. Их причинами являются выпаде­ние многообразной сложной функции конечности и трофические рас­стройства, связанные с ампутацией.

Коничность проявляется раньше и больше всего на культях плеча, где диспропорция роста мягких тканей и костей наиболее вы­ражена. Она зависит от способа ампутации, возраста ребенка, харак­тера заживления раны и вида травмы.

Формирование детской культи плеча в различные возрастные периоды протекает по-разному (в период наиболее активного роста культя плеча нередко растет интенсивнее здоровой конечно­сти; после 12 лет рост культи в длину практически прекращается). Как следствие серьезных трофичес­ких нарушений остеопороз захватывает не только культю, но и соот­ветствующую половину плечевого пояса. Эти изменения тем менее выражены, чем дистальнее уровень усечения. На культях предплечья неравномерный рост парных костей при­водит к преобладанию роста лучевой кости.

Установлено, что вывихи не связаны с характером травмы и проявляются спустя 3-5 лет после ампутации, безболезненны и легко вправимы. На основании клинико-рентгенологических данных выде­лено две стадии развития вывиха. Образованию вывиха способству­ет нарушение процесса формообразования суставных концов плеча и лопатки в связи с отсутствием нормальной функции сустава. Вывих культи плеча осложняет протезирование.

У детей после ампутации предплечья в верхней трети часто развиваются рекурвация в локтевом суставе и вывих головки луче­вой кости. В первой стадии (давность ампутации 3-5 лет) имеются умеренная рекурвация, расширение суставной щели, недоразвитие локтевого отростка, скошенность головки лучевой кости, уменьшение площади контакта ее с мыщелком плеча. Во второй стадии (спустя 5 лет и более после ампутации) рекурвация локтевого сустава уве­личивается, головка находится вне сустава, контурируется на перед­ней поверхности предплечья и легко смещается. Причиной вывиха головки лучевой кости после ампутации предплечья является нару­шение динамического равновесия мышц, главным образом ослабле­ние усеченных мышц - пронатора круглого и плечелучевой при нормальной функции двуглавой мышцы. При врожденных дефектах механизм образования в основном тот же, но имеет большое значе­ние недоразвитие не только мышц, но и связок, а также всего суста­ва.

Частота врожденных пороков развития опорно-двигательного аппарата, по данным различных авторов, колеблется от 0,3 до 22%. Аномалии конечностей составляют 55% всех пороков развития опорно-двигательной системы.
Аномалии развития нижних конечностей. Врожденные укорочения и деформации нижних конечностей относятся к тяжелым порокам развития скелета. Они прогрессивно нарастают с возрастом ребенка, а также сопровождаются рядом сопутствующих деформаций органов движения и опоры (сколиоз, перекос таза, образование контрактур в суставах как пораженной, так и здоровой конечности и др.).
Аномалия развития нижних конечностей проявляется в недоразвитии отдельных сегментов либо в отсутствии дистального отдела по типу культи.
Наиболее многочисленную группу составляют дети с аномалией развития бедра. Эта группа может быть разделена на четыре подгруппы в зависимости от вида дефекта. В первую подгруппу входят пациенты с аномалией развития бедра, в котором сохранены все сегменты. Для них характерны укорочение бедра различной степени, деформация или недоразвитие его проксимального или дистального отделов, атрофия мягких тканей.
Вторую подгруппу составляют пациенты с отсутствием проксимального отдела бедра. При этом, как правило, дистальный отдел бедра сочленяется с тазом выше вертлужной впадины. Однако при нагрузке недоразвитой конечности сохраняется ее опорная функция.
К третьей подгруппе относятся больные с зачатками мыщелков бедра (т.е. почти полным отсутствием данного сегмента), при этом голеностопный сустав располагается на уровне коленного сустава здоровой конечности. Опорная функция значительно нарушена, отмечается смещение бедра относительно костей таза, а голени относительно бедра.
Четвертую подгруппу составляют пациенты с полным отсутствием бедренной кости, когда с костями таза сочленяется болынеберцовая кость. При нагрузке конечности смещение ее относительно костей таза не наблюдается. Опорная функция конечности сохранена.
Аномалии развития голени и стопы встречаются несколько реже, чем бедра. Данная патология намного труднее поддается коррекции и требует сложного и атипичного протезирования. Аномалия развития этих сегментов конечности проявляется в виде:
1) преимущественного недоразвития малоберцовой кости;
2) недоразвития болынеберцовой кости;
3) недоразвития дистального отдела голени и стопы.
Дети с недоразвитием малоберцовой кости составляют наиболее многочисленную группу. Характерной особенностью подобных нарушений является укорочение голени, недоразвитие или полное отсутствие малоберцовой кости, изменение формы болынеберцовой кости, недоразвитие стопы. При изменении формы болынеберцовой кости в виде ее саблевидного искривления, движение в коленном суставе осуществляются с полной амплитудой. Наиболее значительные изменения наблюдаются в дистальном отделе: голеностопный сустав не сформирован, недоразвитая стопа находится в эквинусном положении и нередко смещена кнаружи и проксимально вдоль оси голени. Поверхностью, испытывающей максимальную нагрузку, становится дистальный конец болынеберцовой кости и наружный край недоразвитой стопы. Следует отметить, что при этом конечность в целом является опороспособной.
Более тяжелую подгруппу составляют дети с недоразвитием болынеберцовой кости. Для них характерны укорочение голени, ее варусное отклонение, вывих малоберцовой кости, недоразвитие и вывих стопы кнутри, сгибательная контрактура в коленном суставе с выраженной «парусностью» кожи в подколенной ямке от средней трети бедра до средней трети голени. Наблюдается смещение проксимальной головки малоберцовой кости вверх. Конечность, как правило, утрачивает опороспособность. Недоразвитие болынеберцовой кости встречается в виде дефекта проксимального, центрального или дистального ее отделов. В первом случае не сформирован коленный сустав, а в остальных случаях - голеностопный.
Недоразвитие дистального отдела голени с резко выраженным дефектом стопы встречается наиболее редко. У таких детей при наличии обеих костей голени отмечается ее укорочение. Конечность имеет форму культи с булавовидным утолщением и наличием рудиментов стопы и подошвенной кожи. При нагрузке, несмотря на смещение булавовидного образования, конечность сохраняет опороспособность. У таких детей нередко отмечается укорочение бедра с явлениями ротации его дистального отдела кнаружи.
Аномалия развития стопы проявляется в уменьшении ее длины, изменении формы и взаиморасположения костей, а также в отсутствии одной или нескольких костей предплюсны и пальцев. Часто отмечается установка стопы в положении тыльного сгибания. Примерно у 30% детей с аномалией развития стопы наблюдается небольшое укорочение проксимально расположенных сегментов конечности - голени и бедра.
Аномалии развития сегментов нижних конечностей отличаются большим разнообразием. В ряде случаев наблюдается почти пропорциональное недоразвитие всех сегментов нижних конечностей либо с небольшим преобладанием дефектов одного из сегментов. В других случаях характерна преимущественная аномалия проксимальных сегментов при относительно небольших дефектах дистального либо выраженное недоразвитие дистальных сегментов и отсутствие проксимального сегмента. Характерным признаком является значительное укорочение конечности. Голень и бедро могут быть представлены общим конгломератом, при этом опорная функция либо сохранена, либо отсутствует.
Поперечные дефекты встречаются по типу культи стопы, голени и бедра, а также полного отсутствия конечности (подобно вычленению в тазобедренном суставе) - амелии. Отличительной особенностью таких культей является наличие рудиментов на торце.
Таким образом, при всем разнообразии проявлений врожденные дефекты развития нижних конечностей можно разделить согласно классификации, принятой Международной ассоциацией протезистов и ортопедов (ISPO), на следующие анатомо-функциональные группы.
1. Аномалия развития бедра.
2. Аномалия развития голени и стопы:
- с преимущественным недоразвитием малоберцовой кости;
- с преимущественным недоразвитием болыпеберцовой кости;
- с недоразвитием дистального отдела голени и стоты,
- аномалия развития стопы.
3. Аномалия развития всех сегментов конечности.
4. Аномалия развития дистального отдела конечности по типу культи.
- стопы,
- голени;
- бедра;
- после вычленения бедра.
При тяжелых формах аномалии развития нижних конечностей единственным способом, позволяющим обеспечить больных протез- - но-ортопедическими изделиями, является хирургическое вмешательство, которое преследует две цели:
восстановить опорно-двигательную функцию конечности путем устранения основных проявлений недоразвития: укорочения, деформации, контрактур, нестабильности суставов;
обеспечить подготовку к сложному протезированию путем устранения наиболее выраженных деформаций.
Решение первой задачи иногда позволяет вернуть ребенку возможность ходьбы, приближающейся к нормальной без применения средств протезирования. Однако это возможно лишь у небольшого количества больных, у которых аномалии развития выражены незначительно и могут быть устранены с помощью консервативных и хирургических методов лечения.
Восполнить утраченную или значительно нарушенную функцию опоры и движения возможно с помощью протезно-ортопедических изделий При этом необходимо компенсировать укорочение недоразвитой конечности, создать возможность для ходьбы, приближающейся к нормальной, а также обеспечить должный косметический вид.
Важное значение имеет использование опорности дистального отдела недоразвитой конечности, что значительно улучшает адаптацию ее к протезно-ортопедическим изделиям, обеспечивает «чувство земли», повышает функциональные возможности протезируемой конечности и способствует нормальному росту и развитию ее вышележащих сегментов и туловища (Чеминава Т.В., 1999).
Аномалии развития верхних конечностей. Врожденные дефекты представляют особую группу деформации верхних конечностей. По международной классификации эти дефекты разделяются на два вида: недоразвитие руки по продольному и поперечному типам.
Общими функциональными и клинико-рентгенологическими признаками дефектов обеих групп является ограничение или полное отсутствие функции схвата и удержания предметов, атрофия мягких тканей и костей кисти, предплечья, плеча, задержка процессов остеогенеза и укорочение пораженной руки в сравнении со здоровой от 1,5 см до полной ее утраты (амелия).
Аномалии сегментов верхних конечностей по продольному типу. Недоразвитая верхняя конечность представлена неполным количеством пальцев кисти, полным или частичным отсутствием лучевой или локтевой костей, полным или частичным недоразвитием плеча или предплечья с сохраненной кистью, но имеющей меньшее количество пальцев, которые могут находиться в положении сгибательной контрактуры и бывают сращены между собой (фокомелия). Нередко отмечаются сгибательные контрактуры в межфаланговых суставах пальцев, синдактилия (сращение) и клинодактилия (боковое отклонение), усугубляющие тяжесть патологии.
Деформации отражаются и на крупных суставах конечности. В лучезапястном суставе могут быть приводящие (при гипоплазии лучевой кости) или отводящие (при отсутствии локтевой кости) контрактуры, иначе говоря, клинически это состояние расценивается как лучевая или локтевая косорукость.
В локтевом суставе наблюдают вывихи и подвывихи, а при наличии кожной перепонки между плечом и предплечьем отмечается сгибательная контрактура под острым углом. Хотя и очень редко, но встречаются сращения плечевой кости с лучевой костью предплечья в области локтевого сустава (плечелучевой синостоз). Конечность при этом значительно укорочена в сравнении со здоровой рукой, предплечье в некоторых случаях может быть дугообразно изогнуто на уровне неподвижного локтевого сустава и развернуто кзади.
Возможно недоразвитие плечевого сустава, что проявляется в виде неконгруэнтности между головкой плеча и недоразвитой суставной впадиной. Плечевая кость в связи со слабостью сумки плечевого сустава и мышечной атрофией находится в положении подвывиха. В связи с недоразвитием мышц и околосуставных тканей не обеспечивается полный объем движений и существенно ухудшается функция руки.
Несмотря на тяжелую патологию, высокая приспособляемость детей дает возможность выполнения практически всех основных навыков по самообслуживанию, игровой деятельности и др.
Аномалии верхних конечностей по типу культей. При данной патологии верхние конечности внешне напоминают культю после ампутации. Дистальная часть недоразвитого сегмента имеет ровные, гладкие контуры, достаточный объем мягких тканей.
Врожденные дефекты пальцев кисти чаще соответствуют уровню основных фаланг и, помимо укорочения, могут быть еи,е сращены кожными спайками (эктросиндактилия) и иметь изменяющие их форму врожденныелперетяжки. Может наблюдаться полное или частичное отсутствие всех или некоторых пальцев.
Наиболее тяжелой формой поражения является недоразвитие всех пяти пальцев на уровне пястных костей, костей запястья. При этом рудименты кисти, обладающие хорошей подвижностью в лучезапястном суставе, очень активно используются ребенком во многих действиях для самообслуживания.
Врожденные дефекты предплечья большей частью представлены культей на уровне верхней трети, сопровождаются подвывихом головки лучевой кости, рекурвадией в локтевом суставе. Лучевая и локтевая кости срастаются в их дистальной части в виде костного мостика, что приводит к ограничению супинационно-пронационных движений предплечья.
В мягких тканях конца предплечья могут находиться мелкие, размером с горошину, рудиментарные зачатки пальцев от одного до пяти, неспособные к активным движениям.
Недоразвитие верхней конечности на уровне плеча часто проявляется наличием дополнительных неподвижных костных фрагментов, отходящих от диафиза, выстоящих из мягких тканей и болезненных при пальпации. Амплитуда движений в плечевом суставе ограничена, однако сила мышц достаточна для управления протезом.
Амелия верхней конечности (ее полное отсутствие) характеризуется резким недоразвитием надплечья, уменьшением эазмеров ключицы, от которой может остаться лишь небольшой (2-3 см) костный фрагмент. Недоразвитие сопровождается сколиотической деформацией позвоночника Следует иметь в виду, что изменение оси позвоночного столба может наблюдаться и при других врожденных дефектах руки, что требует клинико-биомеханической оценки, наблюдения и коррекции в процессе роста ребенка.
Общим клиническим признаком культей при врожденном недоразвитии верхней конечности является атрофия мышц и ограничение функции вследствие их фиброзного перерождения. Однако нередко амплитуда движений в суставах верхней конечности оказывается вполне достаточной для управления активными протезами: механическими (с тяговой системой управления) или с внешним источником энергии (Корюков А.А, 1999).