Нарушения полового развития. Половое созревание раннее и позднее у мальчиков. Физическое созревание ребенка

Диагноз преждевременное половое развитие может быть поставлен в том случае, если первые признаки полового созревания появились до семи лет у девочек, и до восьми лет у мальчиков. При этом выделяют два типа заболевания: истинное и ложное. Первое характеризуется появлением половых признаков вместе с созреванием половых желез. Ложная форма недуга подразумевает наличие признаков полового созревания без развития половых желез.

Признаки преждевременного полового развития гораздо чаще встречаются у девочек. К ним относят обильную угревую сыпь в области лица, раннюю первую менструацию, интенсивный рост волов на лобке и в подмышках. Также возникает резкий запах тела, который говорит об изменения в балансе гормонов, происходит резкий рост и увеличение груди.

У мальчиков такое состояние развивается реже и характеризуется быстрым ростом тела, увеличением яичек, обильной угревой сыпью, ростом волос в подмышках, на лице и лобке, происходит огрубение голоса и возникает резкий запах тела.

В некоторых случаях во время раннего полового развития проявляются и развиваются не все перечисленные признаки, а лишь часть из них. Такая ситуация чаще всего не требует специального лечения, лишь только некоторой коррекции режима питания и контроля над психоэмоциональным состоянием. Тем не менее, ребенка стоит обязательно показать врачу.

Ранее половое развитие может начинаться по разным причинам. Чаще всего оно является определенным сигналом о каких-то нарушениях в детском организме. Выделяют несколько патологических состояний, которые приводят к преждевременному половому развитию:

Опухоли в головном или спинном мозге;
- период после перенесенной острой формы некоторых инфекционных заболеваний (менингита или менингоэнцефалита);
- аномалии в развитии головного мозга врожденного характера, гидроцефалия;
- период после лучевой терапии или химии;
- перенесенные черепно-мозговые травмы;
- ишемия (острая сосудистая недостаточность);
- генетическое заболевание Мак Кьюна-Олбрайта, характеризующееся поражением костей, приводящим к раннему остеопорозу, и нарушениями пигментации кожи;
- наследственные недуги надпочечников, при которых гормоны вырабатываются в избытке;
- болезни щитовидной железы, как наследственные, так и приобретенные;
- нарушения в работе гипофиза, которые приводят к сбою в выработке гормонов;
- различные опухоли яичек, яичников или средостенья;
- хромосомные аномалии.

Клиническая картина полностью зависит от причины, приведшей к преждевременному половому созреванию. Если патология была вызвана опухолью, врожденными аномалиями или хромосомными нарушениями, то первые признаки появляются очень рано. У девочек возникают кровянистые выделения из влагалища, которые отличаются малым количеством и нерегулярностью. Формирование вторичных половых признаков происходит куда позже.

У мальчиков вначале возникает ранняя эрекция, а после развиваются вторичные половые признаки: рост волос, развитие полового члена, некоторое нарушение пропорций тела, сопровождающееся усиленным окостенением или возникновением раннего остеопороза.

Одновременно возникают нарушения в работе центральной нервной системы. Так дети могут отставать в психическом развитии и становиться более пассивными и безынициативными. Но достаточно часто интеллектуальное развитие полностью соответствует возрасту и даже опережает его. Ребенок может стараться вести себя по-взрослому, пародируя взрослую жизнь. Иногда наблюдается и сексуальная агрессивность.

Дети могут замыкаться в себе, быстро уставать, они не внимательны и весьма агрессивны. На это может обратить внимание и учитель на уроке. Иногда возникает постоянная жажда и повышается аппетит. Дети с трудом переносят перепады температуры и жалуются на головные боли.

В некоторых случаях развивается ожирение или кахексия. Нарушения психики могут приводить к грубостям в поведении, побегам из дома и занятиям проституцией или наркомании. Как правило, дети просто не понимают того, что с ними происходит.

При ложном преждевременном половом созревании наблюдается та же клиническая картина, но при этом изменения отличаются переходящим характером и со временем регрессируют, а функциональная деятельность эндокринных желез полностью восстанавливается.

Для правильного лечения необходимо своевременно поставить диагноз и определить тип заболевания. При этом учитывают показатели веса и роста и соотносят их с возрастом. После этого проверяют уровень гормонов в крови. При подозрении на опухоль проводят компьютерную или магниторезонансную томографию. Если у ребенка присутствуют генетические нарушения, выявляют измененный ген.

Лечение полностью зависит от причин возникновения заболевания. При опухолях проводится радикальная терапия. Инфекции активно лечат в зависимости от типа возбудителя.

Проводится гормональная коррекция с помощью таких препаратов как гонадотропин-рилизинг, наферелин. При этом особое внимание следует уделить психоэмоциональному состоянию ребенка, чтобы обеспечить ему комфортное нахождение среди сверстников.

Екатерина, www.сайт

ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ

Под физическим развитием человека понимается совокупность морфологических и функциональных признаков организма в их взаимосвязи.

Интенсивно протекающие процессы роста и созревания детского организма определяют его особую чувствительность к условиям внешней среды. На физическом развитии детей заметно отражаются особенности климата, жилищно-бытовые условия, режим дня, характер питания, а также перенесенные заболевания. На темпы физического развития влияют также наследственные факторы, тип конституции, интенсивность обмена веществ, эндокринный фон организма, активность ферментов крови и секретов пищеварительных желез.

В связи с этим уровень физического развития детей принято считать достоверным показателем их здоровья. При оценке физического развития детей учитывают следующие показатели:

1. Морфологические показатели: длина и масса тела, окружность грудной клетки, а у детей до трех лет - окружность головы.

2. Функциональные показатели: жизненная емкость легких, мышечная сила кистей рук и др.

3. Развитие мускулатуры и мышечный тонус, состояние осанки, опорно-двигательного аппарата, развитие подкожного жирового слоя, тургор тканей.

Длина тела. Показатель длины тела является наиболее стабильным по сравнению с другими показателями физического развития. Наибольший темп роста отмечается в первые три месяца жизни ребенка (табл. 1).

Таблица 1

Прибавка длины и массы тела у детей первого года жизни

При правильном развитии ребенка прибавка длины тела за месяц может колебаться от +1 до -1 см. За второй год прибавка длины тела составляет 11-12 см, за третий год жизни - 8 см, за четвертый - 6 см. К четырем годам рост ребенка достигает 100 см.

В дальнейшем (до 10 лет) для определения Прибавки длины тела можно пользоваться формулой: длина тела ребенка Р = 100 см + 6 (П - 4), где П - число лет, 6 - средняя ежегодная прибавка длины тела, см. Наиболее интенсивный рост наблюдается в 5-7 лет и в период начала полового созревания.

Масса тела. Это лабильный показатель, который может изменяться под влиянием конституциональных особенностей, нервно-эндокринных и соматических нарушений; он также зависит от экзогенных причин (питание, режим).

Наиболее интенсивная прибавка массы тела ребенка отмечается на первом году жизни и в пубертатном периоде.

Средняя масса тела новорожденных мальчиков 3494 г, девочек - 3348 г. Масса тела ребенка к 4-4,5 мес удваивается, к году утраивается. В первый месяц жизни ребенок прибавляет 600 г, во второй и третий - по 800 г. Норму прибавки массы тела ребенка после третьего месяца за каждый последующий месяц жизни можно рассчитать, вычитая от прибавки предыдущего месяца 50 г, или по формуле: X = 800 - 50 х (П - 3), где X - ожидаемая ежемесячная прибавка массы тела, П - число месяцев.

Темп увеличения массы тела у детей после года ослабевает и в среднем составляет 2 кг ежегодно.

Ожидаемую массу тела ребенка до 10 лет можно рассчитать по формуле: Р = масса тела ребенка в 1 год + 2 кг х (П - 1), где Р - ожидаемая масса, П - число лет. Массу тела ребенка старше 10 лет можно определить с помощью формулы И. М. Воронцова: масса тела детей старше 10 лет = возраст х 3 + последняя цифра числа лет.

Окружность головы и грудной клетки. При рождении окружность головы у доношенных детей 33-37,5 см, она не должна превышать окружность грудной клетки больше чем на 1-2 см. В первые 3-5 мес ежемесячная прибавка составляет 1-1,5 см, а затем 0,5-0,7 см в месяц.

К году окружность головы увеличивается на 10-12 см и достигает 46-48 см. Окружность головы ребенка в возрасте 1-3 лет увеличивается на 1 см в год. С 4 лет окружность головы ежегодно увеличивается на 0,5 см. К 6 годам она равна 50-51 см, а за все последующие годы увеличивается на 5-6 см.

Окружность грудной клетки у новорожденных 33- 35 см. Ежемесячная прибавка на первом году жизни составляет в среднем 1,5-2 см. К году окружность грудной клетки увеличивается на 15-20 см, затем интенсивность нарастания этого показателя снижается, и к дошкольному возрасту окружность грудной клетки в среднем увеличивается на 3 см, а в школьном - на 1-2 см в год. Переднезадний размер грудной клетки у большинства доношенных новорожденных меньше поперечного размера или равен ему. Уже в конце первого года жизни поперечный размер начинает превышать переднезадний и форма грудной клетки начинает приближаться к конфигурации взрослого, т. е. уплощается. Для оценки пропорциональности развития ребенка можно использовать некоторые антропометрические индексы.

Индекс Чулицкой: 3 окружности плеча + окружность бедра + окружность голени - длина тела у детей до 1 года равняется 25-20 см, а в 2-3 года - 20 см, в 6-7 лет - 15-10 см.

Индекс Эрисмана: окружность грудной клетки превышает полурост у детей до 1 года на 13,5-10 см, в 2-3 года - на 9-6 см, в 6-7 лет - на 4-2 см, в 8-10 лет - больше на 1 см или меньше на 3 см.

Индивидуальную оценку физического развития проводят путем сопоставления антропометрических показателей ребенка с нормативами и стандартами, разработанными специально для данного региона с учетом этнической принадлежности ребенка и климатогеогра-фических условий проживания. Такие нормативы разработаны для центральных и многих других регионов страны (1977-1988 гг.) с применением параметрических и непараметрических методов математического анализа с последующим расчетом на ЭВМ. С помощью предлагаемых нормативов оценка морфофункционального развития детей может быть сделана сигмальным, регрессионным или центильным методом. Таблицы регрессии, например, позволяют правильно оценить не только соответствие физического развития возрасту, но и пропорциональность физического развития у детей одного возраста с различным ростом. Представленные в виде соматограмм таблицы регрессии помогают быстро и с достаточной точностью сопоставить уровень физического развития детей с их календарным возрастом, что удобно при массовых профилактических обследованиях в дошкольных детских учреждениях и в школах. Разработаны и единые таблицы оценки физического развития, приемлемые на любой территории страны, принимая во внимание этническую принадлежность и место проживания (город, сельская местность).

В основу построения таких единых для всех регионов таблиц положена универсальная устойчивость соотношений массы тела и роста, окружности грудной клетки и роста. Величины этих соотношений у мальчиков и девочек близки независимо от этнической принадлежности и в значительно большей степени зависят от длины тела, чем от паспортного возраста (табл.2).

Таблица 2

Параметры оценки физического развития детей в возрасте 1-11 лет

ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ

Половые различия в показателях физического развития значительно выражены только с наступлением половой зрелости. Период жизни, когда растущий организм достигает биологической половой зрелости, называется пубертатным и характеризуется появлением
вторичных половых признаков. Время появления последних зависит от состояния здоровья, питания, климатических условий и генетических особенностей. У девочек внешние проявления признаков полового развития отмечаются в 8 лет, у мальчиков - в 9-10 лет (табл.3).

Таблица 3

Сроки появления вторичных половых признаков

Условные обозначения развития вторичных половых признаков у девочек:

1. Развитие молочных желез (Ma - mammae): Мао - детский сосок Mai (стадия I) - околососковый кружок выдается над уровнем кожи

Ма2 (стадия II) - околососковый кружок больших размеров, вместе с соском образует конус, железа несколько выдается над уровнем кожи

Маз (стадия III) - железа приподнята, сосок и околососковый кружок сохраняют форму конуса

Ма4 (стадия IV) - сосок поднимается над околососковым кружком, железа принимает такие же формы и размеры, как у взрослой женщины.

2. Появление волос на лобке (Р - pubis):

Ро - отсутствие волос

PI - единичные короткие волосы

Р2 - волосы на центральной части лобка более густые, длинные

Рз - волосы длинные, густые, вьющиеся на всем треугольнике лобка

Р4 - волосы, расположенные на всей области лобка, переходят на бедра, густые, вьющиеся, с характерной горизонтальной границей.

3. Развитие волос в подмышечной впадине (А - axillaris):

АО - отсутствие волос

AI - единичные волосы

А2 - волосы более густые на центральном участке впадины

Аз - волосы густые, длинные по всей подмышечной области.

Условные обозначения развития вторичных половых признаков у мальчиков:

1. Развитие волос на лобке: Ро - отсутствие волос Pi - отдельные прямые волоски Р2 - более густые курчавые волосы, верхняя граница

горизонтальная Рз - густое оволосение на лобке и начинающееся в направлении к пупку

Р4 - густое оволосение по направлению к пупку и на внутренней поверхности бедер.

2. Развитие волос в подмышечной впадине: АО - отсутствие волос AI - отдельные прямые волоски А2 - волосы курчавые, но редкие Аз - густое оволосение, волосы курчавые, пигментация передней подмышечной складки.

НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ

Масса головного мозга новорожденного составляет 1$ массы тела, к году она достигает уже Vu, к пяти годам - V\4. У взрослого человека масса мозга равна 1/40 массы тела. Таким образом, на 1 кг массы новорожденного приходится 109 г вещества мозга, взрослого - 20-25 г.

Формирование головного мозга не заканчивается к моменту рождения. Большие полушария мозга имеют возрастную особенность: извилины и крупные борозды малой высоты и глубины. Мелких борозд мало, их число увеличивается уже в первые месяцы жизни. Размеры лобной доли относительно меньше, чем у взрослого человека, а затылочной - наоборот, больше. Мозжечок развит слабо, полушария его малых размеров и толщины, борозды поверхностные. Боковые желудочки велики, растянуты.

Серое вещество плохо дифференцирование от белого, практически отсутствует миелиновая оболочка. Более законченными в своем развитии к моменту рождения ребенка являются ядра гипоталамуса, продолговатый и спинной мозг. Поскольку кора головного мозга, пирамидные пути, полосатое тело к рождению ребенка развиты недостаточно и в функциональном отношении незрелы, деятельность всех жизнеобеспе-чивающих органов у новорожденного регулируется подкорковыми центрами. Несмотря на относительную незрелость, нервная система вполне обеспечивает новорожденного безусловными врожденными рефлексами, которые, с одной стороны, служат для обеспечения питания, контакта с окружающей средой, защиты, а с другой - являются основой для формирования в дальнейшем более сложных форм деятельности.

С первых дней жизни у ребенка функционируют все органы чувств. Отличительной особенностью новорожденного является недифференцированный характер всех его реакций, склонных к генерализации. Раздражение того или иного рецептора вызывает не локальную, а разлитую реакцию.

С возрастом масса головного мозга у ребенка увеличивается: к 9 мес удваивается, к 3 годам утраивается, а затем к 6-7 годам скорость нарастания массы мозга замедляется.

Процесс дифференциации нервных клеток сводится к значительному росту аксонов, их миелинизации, росту и увеличению разветвленности дендритов, образованию непосредственных контактов между отростками нервных клеток (так называемых межнейронных синапсов). Развитие нервной системы происходит тем быстрее, чем младше ребенок. Особенно энергично оно протекает в течение первых 3 мес жизни. Дифферен-цировка нервных клеток заканчивается к 3 годам, а к 8 годам кора головного мозга по строению почти не отличается от коры взрослого человека. Миелинизация завершается к 5 годам.

У детей мозг кровоснабжается лучше, чем у взрослых, что объясняется богатством капиллярной сети. Обильное кровоснабжение мозга обеспечивает повышенную потребность в кислороде быстро растущей нервной ткани. Отток крови от головного мозга у детей первого года жизни замедлен, так как диплоические вены образуются лишь после закрытия родничков. Этим объясняется склонность детей первого года жизни к нейротоксикозу при инфекционных заболеваниях вследствие аккумулирования токсичных веществ и продуктов нарушенного метаболизма. Этому же способствует повышенная проницаемость гематоэнцефаличе-ского барьера.

С момента рождения доношенный ребенок имеет ряд врожденных, или безусловных, рефлексов. К ним относятся сосание, глотание, мигание, кашель, чиханье, акты мочеиспускания, дефекации и некоторые другие. Они осуществляют приспособление организма к окружающей среде и до конца первого года жизни подвергаются существенной эволюции.

Врожденные реакции в форме безусловных рефлексов вполне обеспечивают существование ребенка лишь в первые дни жизни. В дальнейшем основными в жизнедеятельности ребенка являются приобретенные рефлексы, обеспечивающие необходимый уровень взаимодействия организма с внешней средой.

В конце 1-го и в начале 2-го месяца жизни у ребенка образуется ряд простых, элементарных условных рефлексов. В конце 3-го месяца жизни у него можно выработать уже сложные, дифференцированные рефлексы, указывающие на развитие анализаторной функции коры головного мозга.

Развитие высшей нервной деятельности, т. е. приобретение условных рефлексов, на первом году жизни идет быстрыми темпами. Ребенок значительно легче, чем взрослый, образует условные связи с окружающей средой, и они у ребенка более устойчивы. Сравнительно быстро дети приобретают привычки, навыки поведения, которые в последующем остаются на всю жизнь.

Огромную роль в поведении ребенка играет речь. Формирование речи обусловлено становлением функции сенсорной системы и функциональным созреванием головного мозга.

Важно помнить, что развитие речи является также продуктом и результатом общения ребенка со взрослым, результатом воспитательной активности.

Развитие и воспитание ребенка складываются из определенного распорядка жизни (режим), из привития ему необходимых навыков, создания условий, которые обеспечили бы правильное развитие его движений, речи, способствовали бы правильному физическому развитию, бодрому, жизнерадостному настроению.

В табл.4 представлены показатели нервно-психического развития детей первого года жизни по месяцам с изложением режимных процессов и рекомендаций по воспитанию.

Таблица 4

Продолжение табл. 4

Физиологическая незрелость нервной системы, эво-люционно-возрастные особенности растущего и развивающегося мозга являются причиной частых затруднений при врачебной оценке нарушений психомоторного развития детей грудного возраста. Для распознавания отклонений в психомоторном развитии необходимы тщательное неврологическое обследование и глубокий анализ неврологического статуса. В то же время раннее выявление нарушений и особенно негрубых, «малых форм» патологии на первом году жизни важно для своевременного патогенетического лечения. В этом плане большой интерес представляет методика количественной оценки уровня возрастного развития новорожденных и детей грудного возраста, предложенная Л. Т. Журбой и Е. М. Мастюковой.

Для облегчения ранней диагностики отклонений в развитии авторами разработаны скринирующие количественные оценочные таблицы, применение которых в работе с новорожденными и детьми грудного возраста (комнаты здорового ребенка детских поликлиник и др.) окажет большую помощь врачу-педиатру.

На втором году жизни продолжается интенсивное психомоторное и физическое развитие ребенка. Условные рефлексы в этом возрасте начинают формироваться быстрее. Дети подвижны, в их поведении преобладают яркие положительные эмоции, они произносят много звуков и слов, часто улыбаются и громко смеются, проявляя повышенный интерес к окружающему. В первом полугодии 2-го года жизни совершенствуется ходьба, улучшаются координация движений и понимание речи, значительно увеличивается словарный запас. Во втором полугодии игра приобретает сюжетный характер, дети стремятся к играм друг с другом, начинают выполнять требования взрослых, обучаются элементарным правилам поведения.

В возрасте 4-7 лет дети приобретают относительную самостоятельность. Они получают впечатления не только от непосредственного воздействия окружающего мира, но и от прослушивания или чтения книг, рассказов взрослых. На занятиях дети усваивают сведения о природе и общественной жизни. Начинают конструировать, рисовать, лепить, петь, приобретают простейшие трудовые навыки. В тесной связи с этим находится формирование моральных качеств, элементарных эстетических восприятий, норм общественного поведения. Развивается мышление, сначала конкретно-реалистическое, а в начале школьного возраста и абстрактное. Развитие более высоких ступеней мышления завершается к 13-15 годам.

Журба Л. Т., Мастюкова Е. М. Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни. - М.: Медицина, 1981.

Различают 4 этапа формирования психики ребенка.

Первый этап - моторный, характеризуется овладением основными моторными навыками на протяжении первого года жизни ребенка.

Второй этап - сенсорный, продолжается от 1 года до 3 лет. Движения приобретают психомоторный характер, т. е. становятся осознанными. Сенсомоторное развитие является базой для формирования всех психических функций, в том числе восприятия, внимания, целенаправленной деятельности, мышления и сознания.

Третий этап - аффективный, длится от 3 до 12 лет. Деятельность детей приобретает постоянный индивидуальный характер.

Четвертый этап - идеаторный (12-14 лет). Формируются усложненные понятия, суждения, умозаключения. Дети начинают строить предварительный план поступков в уме. Мышление становится абстрактным. Начинает формироваться личность.

В отдельные периоды жизни повышен риск возникновения у детей психических нарушений и болезней. Эти периоды называются кризисными.

Выделяют 2 кризиса: в 2-3,5 года и в 12-15 лет.

В первом возрастном кризисе - парапубертатном- быстрое формирование психических и физических качеств напрягает деятельность всех жизнеобеспечиваю-щих систем. Часть болезненных состояний психической сферы берет свое начало именно в этом возрасте. Второй возрастной кризис - пубертатный-связан с перестройкой функции желез внутренней секреции, бурным ростом детей, половым метаморфозом. В этот период дети очень ранимы и требуют особого внимания.

Половое созревание, иначе – пубертатный период, начинается в 8–13-летнем возрасте у девочек, и в 9–14 лет у мальчиков. Означает этот процесс начало превращения организма ребёнка во взрослый организм, наделённый функцией воспроизводства. В комплексном понимании периода полового созревания подразумевается не только физиологическая сторона взросления, но также психологическая и социальная адаптация подростка.

Что можно считать преждевременным половым созреванием

Итак, пубертатный период принято считать ранним, если он наступает у девочек до достижения ими 8 лет, а у мальчиков - до 9 лет. Однако следует заметить, что такие нормы распространяются не на всех - так, например, у народов, проживающих в странах с жарким климатом, половое созревание детей наступает несколько ранее. Замечено, что раннему половому созреванию в большей степени подвержены дети, страдающие избыточным весом.

Существуют факторы, способные влиять на сроки наступления пубертатного периода, среди которых:

генетическая предрасположенность;
особенности окружающей среды (климата);
принадлежность к той или иной расе;
социально-экономический уровень жизни;
пищевые привычки и особенности;
эндокринологические нарушения (гипотиреоз, гиперплазия надпочечников) или частый приём гормональных препаратов;
патологии органов половой сферы: яичников у девочек и яичек у мальчиков.

В ряде случаев половое созревание наступает раньше из-за нарушений функционирования центральной нервной системы. Ускорению пубертата также могут способствовать следующие заболевания:

новообразования мозга (головного и спинного);
воспалительные заболевания мозговых оболочек - менингит, энцефалит;
гамартома гипоталамуса;
пороки внутриутробного развития мозга - гидроцефалия;
мозговые травмы и повреждения;

Влиять на сроки наступления периода полового созревания могут и другие заболевания, которые встречаются довольно редко. В качестве примера здесь можно упомянуть синдром Мак-Кьюна - Олбрайта - Брайцева, при котором нарушается пигментация кожи и структура костной ткани.

Специалисты различают две основных формы преждевременного полового созревания:

Истинное, или центральное, которое связано с ранней активностью гипоталамуса и гипофиза;
Ложное, или периферическое, обусловленное гормонами надпочечниковой коры или новообразованиями желёз половой сферы, что является причиной повышенной секреции половых гормонов.

Во многих случаях причиной раннего полового созревания является преждевременная активность гипофиза

Как можно распознать преждевременное наступление пубертатного периода

Половая система как мальчиков, так и девочек формируется ещё в период внутриутробного развития. Каждый ребёнок к моменту появления на свет получает полный комплект необходимых половых органов, а вот «просыпаются» они как раз в момент наступления периода полового созревания. Примерно к шестилетнему возрасту у девочек, и к восьмилетнему - у мальчиков надпочечники начинают интенсивно вырабатывать андрогены, влияющие на изменения организма ребёнка. Этот процесс предшествует наступлению периода полового созревания.

Итак, на основании каких признаков можно сделать вывод о начале периода полового созревания у ребёнка?

У мальчиков

увеличение размеров наружного полового органа, в особенности яичек;
появление растительности на лице (пушка над верхней губой), оволосение лобка и подмышек;
интенсивный рост;
изменение и ломка голоса;
изменение запаха пота.

У девочек:

формирование груди;
оволосение лобка и подмышек;
изменение очертаний тела, интенсивный рост;
начало менструаций;
появление угревой сыпи на лице;
изменение запаха пота.

Появление вторичных половых признаков у девочки

Угревая сыпь - один из признаков полового созревания

Как диагностируется

В первую очередь необходимо внимательно осмотреть ребёнка, если обнаруживаются признаки, о которых говорилось выше, лучше всего обратиться к специалисту-эндокринологу, который проведёт необходимые обследования и примет решение о том, какой причиной вызвано состояние ребёнка и нуждается ли оно в лечении или коррекции.

Для установления точного диагноза проводится специальный анализ крови с предварительным введением ребёнку с помощью инъекции специального гормона, высвобождающего гонадотропин. В зависимости от полученного результата, врач определяет форму преждевременного полового созревания.

Кроме того, для диагностики раннего полового созревания применяется обследование с помощью рентгена рук ребёнка . Полученные данные позволяют определить биологический возраст костной ткани и его соответствие хронологическому. При сопоставлении биологического возраста с размерами кистей и запястий можно прийти к выводу о том, нормально ли развивается скелет ребёнка, не слишком ли быстро кости увеличиваются в размерах.

Если существуют подозрения в отношении того, что причиной раннего полового развития являются мозговые патологии, детям проводят обследование с помощью МРТ - магнито-резонансного томографа. Для выявления возможных нарушений работы щитовидной железы и органов половой сферы врач может направить на УЗИ и анализ крови на уровень содержания тиреотропного гормона (ТТГ).

Нужно ли лечить

В первую очередь основной задачей лечения преждевременного полового созревания является приостановка интенсивного проявления вторичных половых признаков, порой наносящего детям психологическую травму. Кроме того, слишком быстро развивающийся скелет опережает рост внутренних органов и приводит к развитию хрупкости костной ткани.

Выбор метода лечения будет зависеть от того, какой причиной вызвано состояние ребёнка, и в какой мере это состояние является патологическим. Если преждевременное половое созревание развивается вследствие ранней активности гипофиза и гипоталамуса, то, вполне возможно, с помощью приёма небольших доз гормональных препаратов слегка притормозить этот процесс, уравняв ребёнка со сверстниками. Здесь решается в большей степени психологическая проблема, нежели физиологическая.

В случае, когда причиной преждевременного пубертата являются опухоли головного и спинного мозга, врач будет рассматривать вопрос либо о возможности консервативного лечения новообразований, либо, в крайнем случае, о необходимости их удаления. Современная медицина располагает высокотехнологичными методами, которые позволяют избавлять пациента от опухолей без применения хирургического скальпеля с последующей быстрой реабилитацией.

Если причина преждевременного полового созревания ребёнка кроется в нарушении работы эндокринных желёз - щитовидки, надпочечников и т.п., проводится медикаментозная терапия с помощью специальных стероидных препаратов.

Преждевременное половое созревание чаще всего становится причиной психологического дискомфорта ребёнка

Как возможно предупредить преждевременное созревание

Увы, многие естественные факторы, например, расовые и генетические особенности, устранению не подлежат. Однако если ваш ребёнок с детства будет приучен к здоровому образу жизни, у него значительно снизится риск подобных расстройств. Для этого малыш должен правильно питаться, не злоупотреблять приёмом лекарственных средств, а в особенности - гормональных. Родители должны строго контролировать вес своего чада.

К сожалению, до сих пор распространено ошибочное мнение о том, как должен выглядеть ухоженный малыш - пухлые ручки и ножки, круглый животик и яркие «диатезные» щёчки. Вот он, кумир бабушек и дедушек! Родители должны понимать, что последствием этой «красоты» будет расстройство гормональной сферы любимого чада.

Необходимо также знать, что ребёнок, половое созревание которого произошло слишком рано, испытывает психологическую травму от того, что он не похож на своих товарищей. Не секрет, что в детских коллективах он будет подвергаться насмешкам, а в самых худших случаях - травле. Родители должны помочь ребёнку справиться со своим состоянием, а для этого лучше всего обратиться к детскому психологу или психотерапевту.

Вполне возможно, что преждевременное половое созревание ребёнка не имеет под собой причины, заставляющей волноваться, но родителям следует с большим вниманием отнестись к этому фактору, поскольку в его основе могут лежать серьёзные заболевания, требующие немедленного лечения.

Половое созревание — генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству. В широком смысле достижение половой зрелости включает в себя не только физиологический процесс, но и социальную адаптацию.

В настоящее время средний возраст наступления пубертата у девочек колеблется от 8 до 13 лет, а у мальчиков — от 9 до 14 лет.

Существенное влияние на сроки начала полового созревания оказывают пол ребенка, расовая принадлежность, наследственная предрасположенность, факторы окружающей среды, характер питания, социально-экономическое положение. Неблагоприятную роль могут играть, например, ожирение и экзогенное поступление гормонов .

Физиология полового развития

Мужские и женские гонады формируются из одного недифференцированного зачатка. Развитие половых желез у обоих полов на ранних стадиях протекает одинаково (индифферентная стадия). Ген, определяющий дифференцировку гонады по мужскому типу, локализован в Y-хромосоме.

Основой развития внутренних половых органов являются вольфовы (у мальчиков) и мюллеровы (у девочек) протоки.

Формирование наружных гениталий плода мужского пола начинается с 8-й недели внутриутробного периода и происходит под влиянием дигидротестостерона, образующегося из тестостерона фетальных яичек. Андрогены необходимы для дифференцировки эмбриональных закладок по мужскому типу. Клетки Лейдига, в которых вырабатываются андрогены, функционируют под действием хорионического гонадотропина плаценты. Из полового бугорка формируется половой член, наружные генитальные складки образуют мошонку. На 18-20 неделе внутриутробного развития заканчивается формирование наружных гениталий по мужскому типу, хотя процесс опускания тестикул в мошонку происходит значительно позже, к 8-9 месяцу гестации. После рождения выработка тестостерона стимулируется гонадотропинами гипофиза.

При формировании организма женского пола из верхней трети протоков Мюллера развиваются маточные трубы; средняя часть протоков, сливаясь, образуют тело и шейку матки. Вольфовы протоки регрессируют.

С 12-й по 20-ю неделю внутри-утробного периода формируются влагалище, клитор, большие и малые половые губы, преддверие влагалища с раздельными наружным отверстием мочеиспускательного канала и входом во влагалище. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит независимо от состояния гонад .

Пусковой механизм полового созревания, связанный с активацией нейроэндокринной системы, на сегодняшний момент недостаточно ясен. Однако известно, что инициирует этот процесс импульсная секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (люлиберин, рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)) нейронами, расположенными в ядрах гипоталамуса. Развитие гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (гонадостат) происходит на протяжении всего периода жизни ребенка, начиная с внутри-утробного .

У новорожденного ребенка гипоталамо-гипофизарно-гонадное регулирование полностью сформировано. У мальчиков эта система функционирует до 6-12 месяцев, у девочек до 2-3 лет жизни. Затем следует длительный период (до пубертата) ее угнетения — «ювенильная пауза». Резко снижается импульсная секреция ЛГ-РГ. Несмотря на низкое содержание в крови половых стероидов этот период является критическим для прежде-временного полового развития (ППР) центрального генеза.

К концу «ювенильной паузы» — к 6-7 годам у девочек и к 8-9 у мальчиков — начинают интенсивно синтезироваться надпочечниковые андрогены, вызывая у девочек развитие вторичного оволосения (лобкового и подмышечного). У мальчиков эту роль играют главным образом андрогены тестикулярного происхождения. Этот период, предшествующий пубертату, обозначают как фазу адренархе.

Окончательное формирование гонадостата происходит в пубертатный период. Активация генератора импульсной секреции ЛГ-РГ стимулирует выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, которые необходимы для образования гонадных стероидов — андрогенов и эстрогенов. В основе регуляции этой системы в репродуктивном возрасте лежит принцип обратной связи между этими гормонами.

У мальчиков основным гормоном полового созревания является тестестерон, который секретируется клетками Лейдига в семенниках и частично в коре надпочечников. Сам тестостерон малоактивен. В органах-мишенях с помощью фермента 5α-редуктазы он превращается в активную форму — дигидротестостерон. Нарастающая продукция андрогенов увеличенными тестикулами вызывает развитие вторичных половых признаков (понижение и огрубление голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу, превращение пушковых волос в терминальные, усиление секреции пота и изменение его запаха, увеличение размеров полового члена, пигментацию и развитие складчатости кожи мошонки, пигментацию сосков, формирование мужского типа лица и скелета, увеличение размеров простаты), регулирует сперматогенез и половое поведение.

В яичниках вырабатываются два основных гормона, которые оказывают наибольшее влияние на состояние и функционирование женской половой системы, — эстрадиол и прогестерон .

Эстрогены — общее собирательное название подкласса стероидных гормонов, производимых в основном фолликулярным аппаратом яичников у женщин. В небольших количествах эстрогены производятся также тестикулами у мужчин и корой надпочечников у обоих полов. Из различных биологических жидкостей человека выделено более 30 видов эстрогенов, основными из них считаются три: эстрон (Э 1), 17-β-эстрадиол (Э 2) и эстриол (Э 3). Эстрадиол и некоторое количество эстрона синтезируются в яичниках. Эстрон и эстриол образуются преимущественно в печени из эстрадиола, а также в других тканях из андрогенов, главным образом из андростендиона. Синтез эстрогенов в фолликулах регулируется ФСГ.

Признаки начала полового созревания

Как сказано выше, иницирует пубертат импульсный характер секреции ЛГ-РГ. У мальчиков первым признаком начала полового созревания является увеличение тестикул. Яички в промежуток от 1 года до начала пубертата почти не изменяются в размерах, длина составляет 2-2,5 см, объем < 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Тестикулы имеют две основных функции: продукция гормонов и выработка сперматозоидов, причем первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала полового созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды (сперматурия). Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста тестикул. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной — к 14-16 годам.

Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела.

Оволосенение (адренархе) начинается с лобка, вскоре после начала роста тестикул. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, на верхней губе, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и темп роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине.

К концу пубертата у юношей формируется мужской тип скелета: узкий таз и относительно широкий плечевой пояс.

Рост молочных желез (телархе) является первым признаком полового созревания у девочек и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6-12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ореолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся четко выраженными. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.

Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желез. У 15% девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6-12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник. Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается и клетки начинают активно слущиваться с его поверхности, увеличивается васкуляризация влагалища. В яичниках начинают расти фолликулы.

При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — фолликулов. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желез .

В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бедра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата объем жировой ткани у девушек превышает таковой у юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желез, бедер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.

Преждевременное половое развитие

Под ППР понимают появление симптомов пубертата до достижения возраста 8 лет у девочек и 9 лет — у мальчиков. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях. Большинство авторов придерживаются патогенетической классификации ППР.

Выделяют истинные, или церебральные, формы заболевания, патогенез которых связан с преждевременной импульсной секрецией ЛГ-РГ гипоталамусом. Повышенный синтез половых стероидов в этих случаях обусловлен избыточной продукцией гипофизарных гонадотропных гормонов. Особенностью истинного ППР является то, что оно протекает как изосексуальное, а биологические изменения организма соответствуют стадиям нормального полового развития, но в ускоренном темпе. Избыточная секреция половых стероидов увеличивает скорость роста и способствует быстрому закрытию зон роста.

Ложные (периферические) формы ППР, независимые от секреции гонадотропинов, связаны с преждевременной избыточной продукцией стероидных гормонов опухолями половых желез и надпочечников, при синдроме Мак-Кьюена-Олбрайта-Брайцева, тестотоксикозе. В этих случаях последовательность стадий полового созревания извращается. Ложные формы заболевания могут спонтанно трансформироваться в истинные, что связано с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарной оси .

В особую группу относят так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Эти варианты ППР имеют все признаки развернутого пубертата — увеличение половых желез, ускорение роста и костного созревания, формирование вторичных половых признаков.

Встречаются больные с единственным признаком преждевременного пубертата: изолированное развитие вторичного оволосения (прежде-временное пубархе) и изолированное развитие молочных желез (преждевременное телархе). Это неполные формы ППР.

Истинное преждевременное половое развитие

Причиной истинного ППР могут быть различные поражения центральной нервной системы (ЦНС) неопухолевого характера (органические, воспалительные и др.), а также воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (травмы, гипоксия, инфекции). У таких детей часто выявляют гидроцефальный синдром. Причиной ППР могут быть арахноидальные кисты дна 3-го желудочка и хиазмально-селлярной области головного мозга. Кисты формируются в период эмбриогенеза, реже — в результате перенесенного менингита, энцефалита, травмы головного мозга.

У части больных с истинным ППР не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии) головного мозга позволяет чаще выявлять причину церебральной формы ППР.

О конституциональном характере ППР можно предположить, если при сборе анамнеза выясняется, что у родственников пубертат начался на 2-3 года раньше.

Современные методы обследования позволяют рано визуализировать опухоли ЦНС.

Гамартома — одна из часто выявляемых опухолевых образований ЦНС у детей с истинным ППР в возрасте до 3 лет. Гамартома гипоталамуса — это доброкачественная опухоль, состоящая из скопления дифференцированных нервных клеток, образованных в период эмбриогенеза. По существу она является следствием порока развития нервной ткани. Прижизненная диагностика стала возможной лишь с внедрением в практику магнитно-резонансных томографов.

Ведущим синдромом гипоталамических гамартом является ППР, это связано с тем, что нейросекреторные клетки гамартом выделяют ЛГ-РГ, который стимулирует образование в гипофизе ЛГ с последующей избыточной продукцией в гонадах стероидных гормонов. Следует отметить, что нарушение миграции эмбриональных клеток, секретирующих ЛГ-РГ, может вести к эктопии этих клеток, т. е. они могут находиться вне гипоталамуса. Считается, что ППР в этом случае развивается через эндогенный пульсирующий выброс ЛГ-РГ самостоятельно либо совместно с ЛГ-РГ секретирующими нейронами гипоталамуса. Есть предположение, что ППР может быть вызвано с помощью непрямого действия глиальных факторов, в том числе преобразованием альфа-фактора роста, который стимулирует секрецию гонадолиберина в гипоталамусе. Удаление гамартомы не во всех случаях тормозит половое развитие. У этих больных вторичная активация астроглиальных клеток в окружающих гипоталамус тканях может вызвать повышенную секрецию ЛГ-РГ, тем самым сохраняя клинику ППР .

У детей с гамартомой заболевание проявляется в виде истинного ППР в раннем возрасте. Частота развития заболевания одинакова у мальчиков и девочек. Из неврологической симптоматики могут отмечаться малые эпилептические приступы в виде насильственного смеха, снижение памяти, агрессивность.

Большинство опухолей хиазмы и гипоталамуса у детей — это низкодифференцированные глиомы. В супраселлярной области чаще выявляются астроцитомы .

Глиомы ствола головного мозга, вызывающие ППР, часто встречаются при нейрофиброматозе 1-го типа (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и встречается с частотой 1:3500 новорожденных.

Поломка гена, ответственного за синтез белка нейрофибромина, вызывает бурный неконтролируемый рост клеток. В клинической картине характерны пигментные пятна на коже от светло- до темно-коричневого цвета. Нейрофибромы — доброкачественные небольшие новообразования — располагаются на коже, радужной оболочке глаз, центральной нервной системе. Характерны множественные костные дефекты. Патогномоничным симптомом этого заболевания является наличие пигментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» размером более 0,5 см. Патогенез ППР при доброкачественных опухолях и кистах ЦНС не ясен, но у больных выявляли пубертатные показатели гонадостата. Особенность этого процесса заключается в том, что неврологическая симптоматика (головные боли, судороги, нарушения зрения и другие) предшествуют симптомам ППР .

Синдром Рассела-Сильвера характеризуется комплексом наследственных аномалий (предположительно аутосомно-рецессивный тип наследования): внутриутробной и постнатальной задержкой роста и нарушениями формирования скелета. Частота встречаемости 1:30 000 населения. Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5-2,5 кг) при доношенной беременности. С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин составляет менее 150 см, у мужчин — немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лица, туловища, длины ног). Лицо треугольной формы, псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое небо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Клинодактилия V пальца за счет девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Часто наблюдаются аномалии строения мочевыделительной системы. Интеллект обычно нормальный. Половое развитие начинает прогрессировать в 5-6 лет и имеет гонадотропинзависимый характер. Типичен повышенный уровень ЛГ и ФСГ на фоне гипогликемии .

Туберозный склероз (синдром Бурневиля-Прингла) — одна из форм факоматоза — характеризуется врожденной нервно-эктомезодермальной дисплазией с наличием доброкачественных опухолей. Встречается с частотой 1:10 000 новорожденных, чаще у мальчиков. Предположительно, заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Фиброзные бляшки — облигатный признак этого заболевания. В мозге размер этих бляшек варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут быть единичными и множественными. В зависимости от локализации бляшки вызывают различные клинические симптомы: головную боль, рвоту, снижения зрения, эпилепсию, судорожные пароксизмы, гидроцефалию, признаки ППР.

Причиной истинного ППР могут быть опухоли, продуцирующие хориогонический гонадотропин человека (ХГЧ) (ХГЧ-секретирующие опухоли). К ним относятся герминогенные опухоли ЦНС, гепатобластомы и другие забрюшинные опухоли. Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных зародышевых клеток. Многие из таких опухолей в период эмбриогенеза могут продуцировать ХГЧ. В процессе нарушенной миграции подобные клетки могут развиваться не только в гонадах, но и в других органах и тканях. Герминогенные опухоли составляют 3-8% от всех злокачественных новообразований детского и подросткового возраста. Нередко они сочетаются с различными генетическими синдромами (синдром Клайнфельтера, атаксия-телеангиоэктазия и др.).

Злокачественные герминогенные опухоли в 2-3 раза чаще встречаются у девочек, а интракраниальные — у мальчиков. У последних синдром ППР, связанный с избыточной секрецией ХГЧ, сочетается с симптомами несахарного диабета, повышенным внутричерепным давлением, сужением полей зрения, гемипарезами и др. Герминогенные опухоли, локализующиеся в головном мозге, интенсивно васкуляризированы и поэтому легко выявляются при компьютерной томографии с контрастированием. В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости повышены уровни альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГЧ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.

Не опустившиеся тестикулы представляют риск развития опухолей яичка. В клинической картине следует обратить внимание на объем яичек, которые увеличиваются умеренно и не соответствуют признакам достигнутого пубертата. Причина этого феномена в том, что у детей гонадостат остается незрелым. Из двух гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) опухолевые клетки тестикул продуцируют ЛГ, который гиперплазирует клетки Лейдига. В то же время клетки Сертоли, которые требуют воздействия ФСГ, остаются интактными. У мальчиков ППР развивается по изосексуальному типу.

Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие бета-ХГЧ и не секретирующие его. В диагностике герминогенных опухолей важную роль играет определение АФП и бета-ХГЧ. Одним из маркеров злокачественного опухолевого процесса является раковый эмбриональный антиген (РЭА).

Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение, она эффективна при лечении дисгермином яичника. Оперативное лечение направлено на удаление первичной опухоли .

Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает в ткань печени. Гепатобластомы встречаются у детей до достижения 3-летнего возраста, после 5 лет жизни эта форма опухоли печени встречается очень редко. Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, глистную инвазию, имеющих полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. В начальном периоде развитии гепатобластомы выраженной симптоматики нет, прогрессирование сопровождается симптомами общей интоксикации и (редко) симптомами ППР вследствие продукции ХГЧ опухолью. Гепатобластома представляет собой быстрорастущую опухоль с высоким риском гематогенного метастазирования в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость. Лечение гепатобластомы — хирургическое, заключающееся в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. Прогноз выживаемости при 1-й стадии заболевания в течение 2,5 лет — 90% и более, при 4-й стадии — меньше 30%.

Гонадотропиннезависимое ППР

Клиническая картина синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева складывается из следующих симптомов: асимметричной светло-коричневой пигментации кожи, которая напоминает географическую карту; полиоссальной фиброзной остеодисплазии; ППР и других эндокринопатий. Заболевание описано только у девочек.

Причины эндокринных нарушений при синдроме Мак-Кьюна— Олбрайта-Брайцева вызваны мутациями белка Gs-альфа. Мутантный белок активирует аденилатциклазу в рецепторах ЛГ и ФСГ на клетках яичников, тем самым стимулируя секрецию эстрогенов в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gs-альфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.

Первые признаки заболевания ассоциируются с характерными светло-коричневыми пигментными пятнами на коже, которые имеются у новорожденного или появляются в течение первого года жизни.

Фиброзно-кистозная дисплазия проявляется в виде поражения длинных трубчатых костей. Измененные кости деформируются, возникают патологические переломы.

ППР при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева чаще выявляется после первого года жизни, протекает волнообразно. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они обнаруживаются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровня эстрогенов. Яичники имеют обычный размер, но в них можно обнаружить крупные персистирующие фолликулярные кисты. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях можно говорить об истинном ППР .

Из других эндокринных нарушений встречаются узловой эутиреоидный зоб, аденомы гипофиза (синдром Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз и повышение уровня других гормонов).

Тестостероновый токсикоз обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона гиперплазированными клетками Лейдига. Это семейное, аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся у лиц мужского пола. Избыточная продукция тестостерона вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ. Мутантные гены вызывают внутриклеточную активацию метаболизма клеток Лейдига в отсутствии ЛГ .

Вторичные половые признаки обычно появляются в 3-5 лет, а первые симптомы андрогенизации могут наблюдаться уже в возрасте 2 года. Изменяется тембр голоса, характерны телосложение маскулинное, acne vulgaris, увеличение полового члена, эрекции, ускоряется рост и созревание скелета. Объем тестикул увеличен, но не соответствует степени андрогенизации. По клинической картине тестотоксикоз сходен с истинным ППР.

При исследовании гонадостата выявляются высокие уровни тестостерона при препубертатных показателях ЛГ и ФСГ. Отсутствует реакция ЛГ и ФСГ на тест с люлиберином (ЛГ-РГ), а также импульсная спонтанная секреция ЛГ, характерная для пубертатного периода.

При биопсии яичек обнаруживают хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные; у некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестотоксикозом фертильность не нарушена.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Половое созревание - процесс формирования воспроизводящей функции организма человека, проявляющийся в постепенном развитии вторичных половых признаков и завершающийся наступлением половой зрелости.

У девочек появляются первые менструации, и становится возможной беременность; у мальчиков начинает вырабатываться сперма, и они способны оплодотворить женщину. Период полового созревания характеризуется быстрым ростом ребенка. У девочек этот период начинается несколько раньше, приблизительно с одиннадцати лет и заканчивается к шестнадцати. У мальчиков - примерно с двенадцати лет, а заканчивается к семнадцати. Время начала процесса полового созревания может различаться. Одни дети созревают быстрее, другие медленнее. После первой мировой войны во многих странах замечено ускорение роста детей. Сложный комплекс явлений, характеризующих ускорение развития, называется акселерацией.

Физическое созревание ребенка

Половое созревание характеризуется появлением вторичных половых признаков: у девочек - оволосение на лобке, увеличение молочных желез, менструации (13-15 лет), формирование женского типа телосложения; у мальчиков - оволосение на лобке (приблизительно с 12 лет), появление пушка на подбородке, мутация голоса, рост яичек и полового члена, первая эрекция, поллюции (непроизвольные извержения семенной жидкости), формирование мужского типа телосложения. Средний рост девочек в Центральной Европе в начале периода полового созревания составляет 145 см, а по его окончании - 166 см. Мальчики, начиная с 14 лет, растут быстрее, обычно их рост увеличивается со 158 см до 176 см. За последнее столетие рост и вес взрослых имел тенденцию к увеличению, хотя предполагается, что в развитых странах этот процесс почти прекратился.

Период полового взросления вследствие гормональных изменений, происходящих в растущем организме, часто характеризуется следующими нарушениями: появление прыщей на лице, мутация голоса у юношей, ощущение слабости и незащищенности. Подростки в этот период очень чувствительны и ранимы, иногда у них даже возникают мысли о самоубийстве.

Психическое и социальное развитие детей

Во время полового созревания подросток начинает осознанно воспринимать себя представителем определенного пола, т.е. мужчиной или женщиной. Молодые люди должны научиться быть независимыми, самостоятельно принимать решения, а также воспринимать свою сексуальность. Иногда у подростков возникают серьезные проблемы психологического характера, появляются различные комплексы, неуверенность в себе. Они пытаются найти свое место в жизни, самоутвердиться, поэтому зачастую возникают конфликты с окружающими, агрессия, изменчивость настроения и т.п. Например, в этот период возможно появление тяжелой депрессии, нередко подростка посещают мысли о самоубийстве. Постепенно меняются отношения со сверстниками, появляется интерес к представителям противоположного пола, возникает первая любовь.

При взрослении ребенка родители для него уже не являются идеалами, как раньше. Чаще его кумирами становятся известные личности, например, певцы или актеры. Зачастую подросток влюблен в свой идеал.

В период полового созревания подростки приобретают и первый сексуальный опыт - от петинга до полового акта. Поэтому родители своевременно должны поговорить со своими детьми не только о физической близости, но и об ответственности, связанной с ней, и возможной беременности.

Поведение родителей с повзрослевшим подростком

Резкое взросление детей для родителей часто является тяжелым испытанием. Им приходится мириться с тем, что их дети отдаляются от них и хотят быть независимыми. Например, очень часто возникают споры по поводу времени возвращения подростка домой, а также возможности провести каникулы с другом или подругой. В период взросления подростки склонны совершать необдуманные поступки, например, могут попробовать алкоголь или наркотики. Также этот период зачастую характеризуется повышенной агрессивностью и эмоциональностью подростка. Родители должны воспитать в детях чувство ответственности за свои поступки. Кроме того, родители должны быть более терпимы по отношению к своим детям, проявить понимание и любовь. Подросток должен знать, что в родном доме его всегда любят и ждут.