Гидроцефалия арнольда киари. Аномалия Арнольда Киари: типы патологии и особенности лечения. Эффективное лечение синдрома

Мальформация Арнольда - Киари – заболевание, при котором миндалины мозжечка смещаются в большое затылочное отверстие, а также наблюдается сдавливание продолговатого мозга.

МКБ-10	Q07.0
МКБ-9	741.0
DiseasesDB	899
OMIM	207950
MeSH	D001139

Существует вероятность появления , гидроцефалии, менингомиелоцеле, что отмечается у пациентов с тяжелыми случаями развития заболевания. Средний возраст больных достигает 25−40 лет.

Причины

Раньше специалисты считали эту аномалию врожденным заболеванием. В настоящее время выдвигается предположение о том, что у многих людей причиной заболевания является бурный рост мозга, что происходит во время медленного роста костей черепа. И только некоторые больные имеют врожденный характер болезни. Также существуют различные генетические патологии, которые способны привести к опущению миндалин мозжечка. Такими заболеваниями являются базилярная инвагинация, платибазия и прочие.

Существует также теория, по которой считается, что причина аномалии состоит в патологическом натяжении спинного мозга. Как правило, это происходит в результате напряжения концевой нити.

Типы

Различают четыре типа заболевания:

1 тип (происходит без какой-либо другой мальформации нервной системы);
2 тип (сопровождается нейропозвоночной мальформацией с прикреплением спинного мозга к позвоночному каналу);
3 тип (наблюдаются мозговые аномалии, как в случае с заболеванием 2 типа, а также затылочная энцефалоцеле);
4 тип (недоразвитие мозжечка, его смещение в каудальном направлении не происходит).

Обычно мальформация Арнольда−Киари 1 типа проявляет себя в подростковом или взрослом возрасте. Наблюдается дисплазия затылочной кости, при которой миндалины мозжечка и часть продолговатого мозга выбухают через расширенное затылочное отверстие, могут отмечаться признаки сирингомиелии. Мальформация Арнольда−Киари 2 типа проявляется сразу после рождения. При такой патологии вместе с миндалинами мозжечка опускается четвертый желудочек и продолговатый мозг, а также смещается червь мозжечка. Данный тип аномалии зачастую сочетается с гидромиелией и во многих случаях связан с врожденной спинномозговой грыжей.

При синдроме Арнольда−Киари 3 типа происходит опущение мозжечка и продолговатого мозга, а также их размещение в позвоночном канале. Такая аномалия характеризуется высоким субокципитальным или цервикальным энцефаломенингоцеле. При заболевании 4 типа наблюдается гипоплазия мозжечка. При этом его смещение в каудальном направлении не происходит. Последние два типа болезни обычно приводят к смерти.

Симптомы

Типичные признаки мальформации Арнольда−Киари 1 степени следующие:

снижение зрения;
головокружения, обмороки;
болезненные проявления в шее и затылке, которые становятся сильнее при чихании или кашле;
уменьшение температурной и болевой чувствительности рук.

В более сложных случаях к таким симптомам присоединяются эпизоды апноэ, быстрые движения глаз непроизвольного характера, ослабление глоточного рефлекса.

Диагностика

В некоторых случаях заболевание не проявляет себя. В итоге оно определяется неожиданно во время проведения диагностики. На сегодняшний день действенным способом диагностирования данного заболевания считается МРТ головного мозга. С помощью такого метода диагностируют также грудной и шейный отделы спинного мозга. В случае необходимости используется рентгеновская компьютерная томография шейных позвонков и затылочной кости.

Лечение

Как лечить мальформацию Арнольда−Киари 1 типа? Если болезнь сопровождается единственным симптомом, в качестве которого выступает болевой синдром незначительной интенсивности, используется консервативный метод лечения. Он состоит из различных схем, в которых применяются нестероидные средства. Их действие направлено на снятие воспалительных процессов. Также используются миорелаксанты.

Если консервативная терапия не дает эффективности за 2−3 месяца или возникает неврологический дефицит, лечение мальформации Арнольда−Киари проводится с использованием хирургического метода. Основная цель операции состоит в устранении сдавливания нервных структур, а также нормализации тока цереброспинальной жидкости. Такие результаты достигаются путем повышения объема задней черепной ямки. Зачастую после этого уменьшаются или полностью исчезают головные боли, частично восстанавливаются двигательные функции, возвращается чувствительность.

Рассечение концевой нити является менее травматичным методом, чем традиционные способы терапии. Вероятность осложнений и смертности в данном случае при использовании минимально инвазивной техники очень низкая.

Осложнения

В результате нарастающих симптомов внутричерепной гипертензии могут возникать прогрессирующие нарушения в функционировании мозжечка. В шейном отделе происходит сдавливание спинного мозга. Нарушение может сопровождаться костными дефектами.

Прогноз

Прогноз зависит от типа заболевания. Иногда аномалия 1 типа может сопровождать пациента на протяжении всей его жизни и сохранять бессимптомное течение. Мальформация Арнольда–Киари 3 и 4 степени обычно приводит к смерти.

Источники

Неврология и нейрохирургия: учебник: в 2 т./Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, В. И. Скворцова. - 2-е изд., испр. и доп. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. - Т.1: Неврология. - 624 с.:ил.

Мальформация (врожденная аномалия), или синдром Арнольда-Киари – это патология, возникающая ещё на стадии формирования будущего ребенка, то есть, ещё в период внутриутробного развития плода. Данный дефект представляет собой избыточное сдавливание головного мозга вследствие несоответствия размеров или деформации определенного черепного отдела. Как следствие этого, наблюдается перемещение мозгового ствола и мозжечковых миндалин внутрь большого затылочного отверстия, где обнаруживается их ущемление.

Код по МКБ-10

Q07.0 Синдром Арнольда-Киари

Эпидемиология

Патологию нельзя назвать чересчур редкой: синдром встречается примерно у 5 младенцев из 100 тысяч появившихся на свет.

Причины синдрома Арнольда-Киари

Достоверные причины аномалии полностью до сих пор не выяснены. Точно можно сказать, что болезнь не связывают с дефектами хромосом.

Более того, многие ученые не признают данный синдром врожденным, считая, что появление заболевания возможно, в том числе, и у взрослых.

Таким образом, можно выделить две категории вероятных причин синдрома Арнольда-Киари.

Причины врожденного характера:

черепная коробка во время внутриутробного развития претерпевает изменения – например, формируется уменьшенная задняя черепная ямка, что становится препятствием для нормального расположения мозжечка. Могут быть и другие нарушения в росте и развитии костного аппарата, который не соответствует по параметрам головному мозгу;
внутриутробно формируется слишком большое одноименное затылочное отверстие.

Причины приобретенного характера:

травмы черепной коробки и мозга ребенка в процессе родовой деятельности;
ликворные повреждения спинного мозга с растяжением центрального канала.

Помимо этого, допускается развитие синдрома Арнольда-Киари в результате воздействия других факторов или пороков.

Патогенез

В этиологии развития синдрома выделяют некоторые общепринятые факторы риска. Так, синдром Арнольда-Киари у плода может появиться вследствие таких причин:

самостоятельный или бесконтрольный прием медикаментов беременной женщиной;
употребление спиртных напитков беременной женщиной, а также воздействие никотина;
вирусные инфекции у женщины во время беременности.

Однако точный поэтапный патогенез аномалии пока не установлен, что зачастую затрудняет возможную профилактику заболевания.

Симптомы синдрома Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари у взрослых чаще всего имеет I тип аномалии. Симптомы, характерные для I степени заболевания, появляются одновременно с перманентной болью в голове:

диспепсия, приступы тошноты;
слабость в руках, парестезии;
боль в шейном отделе позвоночника;
ощущение шума в ушах;
шаткость во время ходьбы;
диплопия;
трудности с глотанием, неясность разговорной речи.

Первые признаки II степени синдрома Арнольда-Киари проявляются непосредственно после появления малыша на свет, либо в грудном возрасте. Синдром Арнольда-Киари у ребенка проявляется следующими нарушениями:

нарушения глотания;
расстройства дыхательной функции, слабость крика ребенка, шумные дыхательные движения с характерным свистом.

Третья степень заболевания является наиболее тяжелой. Зачастую можно наблюдать летальные случаи в результате инфаркта головного или спинного мозга. Для третьей степени синдрома Арнольда-Киари характерны такие признаки:

при повороте головы у пациента наблюдается потеря зрения или диплопия, иногда головокружение и обморок;
присутствует тремор, расстройства координации;
теряется чувствительность части или половины туловища;
ослабевают лицевые мышцы, мускулатура конечностей и тела;
появляются трудности с мочеиспусканием.

В зависимости от степени и симптоматики назначают различные виды лечения патологии.

Стадии

Степени, или типы синдрома, отличаются между собой структурными особенностями мозговых тканей, ущемленных в спинномозговом канале, а также наличием нарушений формирования элементов мозга и глубиной ущемления.

При I типе ущемление происходит относительно низко (в области шейного отдела), функции головного мозга находятся в пределах нормы.
При II типе наблюдается перемещение мозжечка внутрь большого затылочного отверстия одновременно с наличием дефектов спинного и головного мозга.
При III типе обнаруживается затылочная грыжа с полным перемещением заднемозговых структур в увеличенное большое затылочное отверстие. Подобная степень синдрома Арнольда-Киари обладает наихудшим прогнозом и в большинстве случаев заканчивается летально.

Осложнения и последствия

Паралич, который является следствием давления на спинномозговые структуры.
Скопление жидкости в головном мозге (гидроцефалия).
Формирование кистозного или полостного образования в позвоночнике (сирингомиелия).
Инфаркт головного или спинного мозга.
Апноэ, летальный исход.

Диагностика синдрома Арнольда-Киари

Анализы для диагностики синдрома Арнольда-Киари обычно малоинформативны. Для уточнения диагноза возможно проведение люмбальной пункции с последующим анализом спинномозговой жидкости.

Инструментальная диагностика синдрома Арнольда-Киари заключается в назначении магнитно-резонансной томографии, которую проводят в неврологических клиниках и отделениях. Метод МРТ позволяет обследовать шейную, грудную часть позвоночника и черепную коробку.

Большая доля заболеваний обнаруживается при наружном осмотре: обращается внимание на походку, наличие чувствительности и прочие характерные признаки.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика синдрома Арнольда-Киари проводится с вторичным смещением миндалин мозжечка вследствие повышенного внутричерепного давления, вызванного опухолью, обширной гематомой и пр.

Лечение синдрома Арнольда-Киари

Если пациент не высказывает существенных жалоб, кроме интенсивных болезненных ощущений, то ему назначается медикаментозное лечение с различными комбинациями нестероидных противовоспалительных средств, ноотропов и препаратов миорелаксирующего действия.

Лекарства, которые применяют для облегчения состояния пациента с синдромом Арнольда-Киари:

Дополнительно назначаются витамины группы B в высоких дозах. Эти витамины активно участвуют в большинстве биохимических процессов, обеспечивая нормальную функцию нервной системы. Например, тиамин, который находится в мембранах нейронов, в значительной степени влияет на восстановительные процессы поврежденных путей нервной проводимости. Пиридоксин обеспечивает выработку транспортных протеинов в осевых цилиндрах, а также служит качественным антиоксидантом.

Продолжительный прием завышенных доз витаминов B1 и B12 не сопровождается побочными проявлениями. Прием витамина B6 в количестве более 500 мг в сутки может стать причиной развития сенсорной полиневропатии.

Наиболее распространенным витаминным средством, которое применяется при синдроме Арнольда-Киари, является Мильгамма – препарат, в состав которого входит 100 мг тиамина и пиридоксина, и 1000 мкг цианокобаламина. Курс лечения начинают с 10 инъекций препарата, далее переходя на пероральный прием.

В качестве вспомогательной методики хорошо себя зарекомендовало физиотерапевтическое лечение. Обычно неврологи рекомендуют пациентам следующие процедуры:

криотерапия – активирует регуляторные системы организма, стимулирует иммунную и эндокринную системы, обезболивает;
лазеротерапия – улучшает микроциркуляцию и питание тканей в поврежденном месте;
магнитотерапия – помогает запустить внутренние оздоровительные резервы организма.

Физиотерапия успешно дополняет лечение медикаментами, что позволяет добиться более устойчивых положительных результатов.

Успешно применяется для облегчения синдрома Арнольда-Киари и гомеопатия. Основной принцип гомеопатического лечения – это применение ничтожно мизерных дозировок растительных средств, которые действуют в противовес заболеванию. Дозы гомеопатических препаратов называют «разведениями»: они могут быть десятинными или сотенными. Для изготовления лекарств применяют, как правило, растительные экстракты и, большей частью, спирт.

Гомеопатические средства применяют согласно общепринятым правилам: за полчаса до приема пищи, либо через полчаса после еды. Гранулы или жидкость следует подержать в ротовой полости для рассасывания.

	Принимают по 8-10 гранул трижды в сутки.	Обезболивает, успокаивает, способствует восстановлению поврежденных нервных волокон.
Валериана Хеель	Принимают по 15 капель трижды в сутки.	Нормализует сон, облегчает психосоматическую симптоматику.
Невросед	Принимают по 8-10 гранул трижды в день.	Устраняет раздражительность, успокаивает и сглаживает проявление невротических реакций.
Вертигохеель	Принимают по 1 таблетке или по 10 капель трижды в сутки.	Устраняет головокружения, облегчает симптоматику при черепно-мозговых повреждениях.
Спигелон	Принимают по 1 таблетке трижды в сутки.	Обезболивает, снимает напряжение.

Гомеопатические препараты имеются в продаже в свободном доступе. Побочные эффекты при их приеме практически отсутствуют, однако принимать медикаменты без консультации врача настоятельно не рекомендуется.

Если медикаментозная терапия не улучшает динамику синдрома Арнольда-Киари, а такие признаки, как парестезии, мышечная слабость, нарушение зрительной функции или сознания, остаются, то врач назначает плановое или срочное оперативное лечение.

Наиболее распространенным хирургическим вмешательством при синдроме Арнольда-Киари является субокципитальная краниэктомия – расширение большого затылочного отверстия методом распиливания элемента затылочной кости с удалением дужки шейного позвонка. В результате операции снижается непосредственное давление на ствол головного мозга и стабилизируется циркуляция ликвора.

После костной резекции хирург проводит пластику твердой мозговой оболочки, одновременно увеличивая заднюю черепную ямку. Пластическую операцию проводят, используя собственные ткани больного – к примеру, апоневроз или часть надкостницы. В некоторых случаях применяют тканевые искусственные заменители.

В завершение операции рану ушивают, иногда устанавливая титановые пластины-стабилизаторы. Необходимость в их установке решается в индивидуальном порядке.

Как правило, стандартная операция продолжается от 2-х до 4-х часов. Реабилитационный период составляет 1-2 недели.

Народное лечение

Народные рецепты для лечения синдрома Арнольда-Киари, прежде всего, направлены на купирование болевого синдрома и расслабления пораженной спазмом мускулатуры. Такое лечение не может заменить традиционную терапию, зато эффективно может её дополнить.

Заливают 200 мл горячей воды 2 ст. л. травы или корневища алтея, настаивают в течение ночи. Используют для постановки компрессов по нескольку раз в сутки, до облегчения состояния.
Отваривают куриное яйцо, очищают его горячим, разрезают пополам и прикладывают к больному месту. Снимают, когда яйцо полностью остынет.
Прикладывают компрессы из чистого натурального меда.
Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. папоротника, удерживают на слабом огне до 20 минут. Остужают и принимают по 50 мл перед каждым приемом пищи.
Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. листьев малины, удерживают на слабом огне до 5 минут. Остужают и пьют по 5 ст. л. три раза в сутки до приема пищи.

Лечение травами помогает значительно улучшить состояние больного синдромом Арнольда-Киари. Кроме боли, травы нормализуют работу нервной системы, улучшают настроение и сон.

Берут по 1 ст. л. сухого сырья аниса, базилика и петрушки, заливают 700 мл кипящей воды, настаивают 2 ч и профильтровывают. Принимают по 200 мл утром, днем и вечером перед приемом пищи.
Заливают 700 мл воды равную смесь из шалфея, тимьяна и фенхеля (3 ст. л.). Настаивают до 2-х ч, фильтруют и принимают по стакану трижды в сутки до приема пищи.
Заваривают смесь из мелиссы, базилика и розмарина (по 2 ст. л.) в 750 мл кипящей воды. Настаивают и фильтруют, после чего принимают по 200 мл трижды в сутки до приема пищи.

Кинезиологические упражнения

Кинезиологическая гимнастика – это специальный комплекс физических занятий, которые стабилизируют нервную систему человека. Подобные упражнения вполне могут применяться для облегчения состояния пациентов при синдроме Арнольда-Киари I степени. Как показали исследования, при выполнении кинезиологической гимнастики всего один раз в 7 дней можно добиться улучшения мировосприятия и самочувствия, снятия последствий стресса, устранения раздражительности и т. п.

Кроме этого, занятия позволяют наладить синхронную работу мозговых полушарий, улучшить способности концентрировать внимание и запоминать информацию.

Курс упражнений продолжается полтора-два месяца, по 20 минут в день.

Рекомендуется постепенно ускорять темп гимнастических элементов.
Большинство упражнений желательно делать с закрытыми глазами (для повышения чувствительности определенных зон головного мозга).
Упражнения с подключением верхних конечностей рекомендуется сочетать с синхронными движениями глаз.
Во время дыхательных движений следует стараться подключать визуализацию.

Как показала практика, занятия кинезиологией, помимо развития нервной проводимости, приносят массу удовольствия пациентам.

Профилактика

Из-за отсутствия необходимой информации об этиологии синдрома Арнольда-Киари, определить специфическую профилактику болезни достаточно сложно. Все, что можно сделать – это предупредить будущих родителей о необходимости ведения здорового образа жизни, а также о возможных последствиях курения и употребления алкоголя.

Третья степень патологии в подавляющем большинстве случаев заканчивается смертью больного.

Если игнорировать синдром Арнольда-Киари, то расстройства будут нарастать, постепенно выводя из строя отделы позвоночника, что рано или поздно заканчивается параличом.

Аномалия Арнольда-Киари I типа (Q07.0) — это врожденная аномалия развития головного мозга, характеризующаяся смещением образований задней черепной ямки в область позвоночного канала ниже уровня большого затылочного отверстия.

Распространенность: в среднем 3,3-8,2 на 100 тысяч человек. Дебют клинических симптомов наблюдается во взрослом или подростковом возрасте. В 50-75% случаев отмечается сочетание с сирингомиелией, в 10% — с гидроцефалией.

Иногда данная патология не имеет клинических симптомов, становится рентгенологической находкой.

Клиническая картина

Основные симптомы аномалии Арнoльда-Киари I типа следующие:

боли в затылке, могут усиливаться во время кашля, натуживания (35-50%),
боль в шее (15%),
слабость, онемение в руках (60%),
неустойчивость при ходьбе (40%),
двоение в глазах, нарушение речи, трудности при глотании — 5-25%,
шум в голове (15%).

При объективном осмотре пациента можно выявить общемозговой синдром, платибазию (50%), нистагм, диплопию, дисфагию, дизартрию, гипестезю в области шеи, рук, спастические парезы в руках, оживление глубоких рефлексов, атаксию.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари

Магнитно-резонансная томография головного мозга, шейного отдела спинного мозга.

Консультация нейроофтальмолога (застойные диски зрительных нервов).

Дифференциальный диагноз:

Другие аномалии развития головного мозга, краниовертебрального перехода.
Наследственные атаксии.
Демиелинизирующие заболевания.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Лечение — симптоматическое. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Нарастание клинической симптоматики — показание для субокципитальной декомпрессии, шунтирующих операций.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Кетопрофен (нестероидный анальгетик). Режим дозирования: внутрь 50 мг ситуационно, не более 2-х раз в неделю.
(нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: для купирования острого болевого синдрома рекомендуемая доза внутрь составляет 8-16 мг/сут. за 2-3 приема. Максимальная суточная доза — 16 мг. Таблетки принимают перед едой, запиваются стаканом воды.
(болеутоляющее, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь, во время еды, по 10-20 мг/сут. за 1 или 2 приема. При необходимости можно временно повысить дозу до 30 мг/сут., однократно или в делимых дозах, или снизить до 10 мг/сут.
(миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: начальная доза внутрь составляет 6 мг (1 капсула). При необходимости суточную дозу можно постепенно увеличивать — на 6 мг (1 капсулу) с интервалами 3-7 дней. Для большинства пациентов оптимальная доза составляет 12 мг в сутки (2 капсулы); в редких случаях может потребоваться увеличение суточной дозы до 24 мг.
(миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды, начиная с 50 мг 2-3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2-3 раза в день.

Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

В большинстве случаев дефект сочетается с гидроцефалией и аномалиями развития спинного мозга. Причинами могут быть врождённая дисплазия (нарушение) широкого затылочного отверстия, размеры которого становятся значительно больше нормы.

Впервые он был описан Н. Chiari в 1896 г. Это состояние характеризуется каудальным смещением продолговатого мозга, моста и червя мозжечка, когда все эти структуры оказываются в шейной части позвоночника.

Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.

Истинная частота различных типов синдрома Арнольда - Киари, да и частота этого порока в целом, не установлены. Одной из причин отсутствия таких данных являются разные подходы к классификации этого порока. Согласно Международной классификации болезней, синдром Арнольда - Киари имеет отдельный шифр (Q07.0), однако определяется в ней как «... патологическое состояние, при котором происходит повышение внутричерепного давления в результате интракраниальной опухоли, окклюзионных форм гидроцефалии, воспалительного процесса, что в некоторых случаях приводит к вклинению мозжечка и продолговатого мозга в большое затылочное отверстие». В ультразвуковой пренатальной литературе до сих пор не удалось найти описаний случаев дородовой диагностики синдрома Арнольда- Киари, полностью соответствующих этим характеристикам.

Морфологические особенности различных типов порока Арольда - Киари определяют возможности пренатального выявления и прогноз для жизни.

Причины возникновения синдрома Арнольда- Киари до конца не установлены. Хромосомные аномалии при этой патологии, как правило, выявить не удается.

Патогенез (что происходит?) во время Аномалии Арнольда-Киари:

До настоящего времени патогенез патологии окончательно не установлен. По всей вероятности, этих патогенетических факторов три:

первый - наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии,

второй - травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы,

третий - гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

Анатомические особенности аномалии Киари

Мозжечок расположен в задней черепной ямке. (ЗЧЯ)

Миндалины - это нижняя часть мозжечка. В норме они расположены выше большого затылочного отверстия. При аномалии Киари миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия, в позвоночном канале.

Большое затылочное отверстие - это своеобразная граница между черепом и позвоночником, между головным и спинным мозгом. Выше большого затылочного отверстия находится задняя черепная ямка, ниже позвоночный канал.

На уровне большое затылочного отверстия нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в спинной мозг. В норме спино-мозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спиномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.

Симптомы Аномалии Арнольда-Киари:

Киари (Chiari) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией врачи пользуются по настоящее время.

1. Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.

2. При аномалии Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.

3. Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.

4. Аномалия Арнольда-Киари IV типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.

Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур задней черепной ямки и сдавление шейного отдела спинного мозга.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами :

Боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,

Снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,

Снижение мышечной силы в верхних конечностях,

Спастичность верхних и нижних конечностей,

Обмороки, головокружения,

Снижение остроты зрения,

В более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Возможные последствия, осложнения:

1. На фоне нарастающих признаков внутричерепной гипертензии (иногда без нее) отмечаются прогрессирующие нарушения функции мозжечка и сдавление шейного отдела спинного мозга, параличи черепных нервов.

2. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается и с костными дефектами - окципитализацией атланта и базилярной импрессией (воронкообразное вдавление ската и краниоспинального сочленения).

3. Аномалии позвоночника, деформации стоп.

Диагностика Аномалии Арнольда-Киари :

Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах.

В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Лечение Аномалии Арнольда-Киари :

Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость в конечностях и т.д.) показано проведение операции.

Целью операции является – ламинэктомия, декомпрессивная краниоэктомия задней черепной ямки и пластика твёрдой мозговой оболочки. При подобной операции увеличивается объём задней черепной ямки и расширение затылочного отверстия, в результате чего прекращается сдавление нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости. В случаях сопуствующей гидроцефалии выполняется шунтирующая операция.

В Израиле больным предлагается щадящее и качественное лечение, которое после лечения позволяет больным вести полноценную жизнь. Хирургическое лечение синдрома Арнольда-Киари выполняется при помощи эндоскопа, при этом травмирующий эффект хирургического лечения сводится к минимуму. Метод минимально инвазивного хирургического лечения проводимый в израильских клиниках дает возможность пациентам с аномалией Арнольда-Киари вести в последующем полноценный образ жизни даже без лекарственной поддержки.

Симптоматология синдрома Арнольда-Киари

Костноcyставные врожденные аномалии клинически менее очевидны сами по себе и гораздо более вследствие их тяжелых осложнений на центральной и периферической нервной системе. Неврологические проявления переносятся больным тяжелее всего и обусловливают неблагоприятное течение этого синдрома. Вообще, начало болезни медленное и нехарактерное.

Симптоматология, вначале очень стертая и даже отсутствующая долгое время, часто выявляется в результате вмешательства ряда разрешающих факторов, как, например, черепно-мозговая травма или инфекции носоглотки.

Первым проявлением, привлекающим внимание на наличие врожденной аномалии непосредственно после родов, является наличие миеломенингоцеле (спинномозговая грыжа). Позже отмечаются и другие клинические явления, указывающие на наличие костносустваных и неврологических аномалий, а именно:

расщепление позвоночника,
латеральное наклонение головы,
девиация глазных яблок,
головная боль и прерывистые или проходящие боли в области шеи (в особенности у детей старшего возраста и у взрослых), появляющиеся при движениях головы;
тошнота, рвота.

У многих больных из-за блокады циркуляции спинномозговой жидкости между 4-м желудочком и цистернами основания черепа, уже в течение первых месяцев жизни, развивается иволютивная внутренняя гидроцефалия, обусловливающая появление очень многих и различных неврологических явлений. Постепенно череп ребенка увеличивается в размере и появляется затруднение в связи с кормлением, а также и дыхательные расстройства, а менингоцеле (когда оно существует) может изъязвиться.

Проявления внутричерепной гипертонии:

сильные головные боли,
папиллярный застой или атрофия зрительного нерва (поздняя),
сопровождаемая прогрессивными нарушениями зрительной функции, вплоть до полной слепоты.

Мозжечковые проявления:

головокружение;
атаксия при ходьбе и в ортостатическом положении;
дизартрия;
нарушение глотания,
интенционное дрожание,
нистагм.

Проявления в сфере периферической нервной системы:

парестезии, анестезии, парезы или параличи спастического типа,
усиленные костносухожильные рефлексы,
наличие рефлекса Бабинского.

Проявления в сфере черепно-мозговых нервов:

односторонний или, реже, двусторонний паралич лицевого нерва;
паралич глазодвигательных нервов, выраженный чаще всего внутренним косоглазием или диплопией.

Диагностика синдрома Арнольда-Киари.

Люмбальная пункция и биохимический и бактериологический анализы спинномозговой жидкости в большинстве случаев не доставляют значительных данных. Кроме того, применение люмбальной пункции может ухудшить состояние больного и даже вызвать смертельный исход ввиду внезапного понижения давления и полного проникновения мозжечковых миндалин и продолговатого мозга в позвоночный канал.

Обыкновенное рентгенологическое обследование выявляет следующие аспекты: малая задняя черепная ямка; расширение затылочного отверстия и позвоночного канала; гидроцефалия (большой череп с расхождением швов); отпечатки пальцев на костной пластинке черепа; сплющенность турецкого седла; шейное, дорзальное и люмбальное расщепление позвоночника.

Проведение дополнительных рентгенологических обследований (газовая миелоэнцефалография) противопоказаны у детей моложе 2 лет. Однако у детей старшего возраста и у взрослых они определяют косвенные и прямые признаки гидроцефалии, смещение продолговатого мозга и миндалин мозжечка, а также и сдавливание спинного мозга в шейной области.

Патологоанатомическое исследование. С анатомической и топографической точек зрения синдром Арнольда – Киари существует в виде четырех хорошо индивидуализированных типов, а именно:

Первый тип, при котором существует растягивание и опущение миндалин мозжечка без смещения продолговатого мозга. Этот тип встречается чаще всего у детей старшего возраста и у взрослых. С клинической точки зрения он может оставаться всю жизнь бессимптомным и его выявление может произойти совершенно случайно.
Второй тип, при котором смещается нижняя часть мозжечка и продолговатого мозга через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Этот тип встречается чаще у грудных детей и клинически проявляется гидроцефалией и зачастую и наличием миеломенингоцеле.
Третий тип, с полным проникновением мозжечка в миеломенингоцеле шейных позвонков.
Четвертый тип, при котором отмечается гипоплазия мозжечка, вызванная его тотальной грыжей; червь мозжечка невозможно различить, а миндалины и клочок мозжечка - едва заметны. Подобная форма встречается исключительно редко.

Помимо аномалии затылочной кости и позвонков, затрагивающих мозжечок и продолговатый мозг, существуют и другие черепно – позвоночные аномалии, а именно спаивание первого позвонка с затылочной костью, продвижение вверх позвоночника в черепную область из-за гипоплазии затылочной кости; слияние двух-трех позвонков (чаще всего 2-го и 3-го шейных позвонков), как это происходит при синдроме Klippel-Feil; шейное, дорсальное или люмбальное расщепление позвоночника.

Течение и прогноз синдрома Арнольда-Киари . Течение заболевания медленное. Появление синдрома у новорожденного несовместимо с его выживаемостью и его течение ведет быстро к летальному исходу.

В случае более медленного течения, синдром Арнольда – Киари осложняется появлением хронического арахноидита и паренхиматозными поражениями аксона, особо значимым это становится, когда наступает расстройство кровообращения в нервной ткани. Обычно, при подобных случаях нейропсихические расстройства отмечаются поздно и проявляются в форме параплегии, тетраплегии и запозданием психического развития.

Лечение синдрома Арнольда-Киари . Единственным аффективным лечением является хирургическое вмешательство. Показания к операции не ставятся на основании рентгенологического определения костных аномалий, а только тогда, когда последние сопровождаются тяжелыми неврологическими проявлениями. Хирургическое вмешательство заключается в затылочной краниотомии в сочетании с высокой ламинэктомией; твердая оболочка рассекается и оставляется открытой. Фиброзные спайки, часто обширные, существующие вокруг затылочного отверстия, пересекаются и отслаиваются.

При наличии выраженной гидроцефалии, производится деривация желудочка при помощи клапана Holter или Pudenz (по классическому методу хирургического вмешательства по поводу гидроцефалии).

Хотя в некоторых случаях, немедленные результаты и являются благоприятными, все же, все хирургические вмешательства при синдроме Арнольда – Киари связаны с большим послеоперационным риском, вследствие нарушений в области продолговатого мозга, которые могут наступить в ближайший послеоперационный период и вызывать часто смертельный исход.

Головная боль
Слабость
Головокружение
Ухудшение зрения
Звон в ушах
Потеря сознания
Боль в шее
Нарушение координации движения
Потеря чувствительности
Повышенное внутричерепное давление
Дрожание конечностей
Боль в затылке
Расстройства мочеиспускания
Деформация стоп
Усиленная двигательная работа глаз
Деформация позвоночника
Ослабление глоточного рефлекса
Временная остановка дыхания
Неконтролируемые движения глаз
Уменьшение мышечной силы рук

Синдром или Аномалия Арнольда-Киари (Мальформация Арнольда-Киари) – группа патологий развития головного мозга. Нарушения связаны с функционированием мозжечка, который отвечает за равновесие человека. Еще в эту группу входят патологии продолговатого мозга, что проявляется в нарушении работы центров, которые отвечают за дыхательную систему, сердечно-сосудистую и ЦНС.

Причины
Классификация
Симптоматика
Диагностика
Лечение
Профилактика

При нормальном развитии мозжечок и его миндалины находятся в черепной коробке выше затылочного отверстия. Во время прогрессирования аномалии Арнольда-Киари происходит опущение миндалин мозжечка и сдавливается продолговатый мозг.

Если верить статистике, то аномалии Арнольда-Киари бывают у 3–8 человек со 100 тысяч. Зависимо от степени развития болезни, а также типа аномалии, диагноз можно установить в первые недели жизни новорожденного, если во время беременности были факторы, негативно влияющие на развитие плода. Еще патологию специалисты могут обнаружить у взрослого человека. Это может стать неожиданностью, так как ярко выраженные симптомы и жалобы возникают не во всех случаях.

Синдром Арнольда-Киари в частных случаях передается по наследству, поэтому существует фактор риска развития патологии у плода во время беременности у женщины.

Аномалия Арнольда-Киари или мальформация Арнольда-Киари развивается вследствие нескольких причин. Но основной является влияние неблагоприятных факторов на организм будущей матери во время беременности.

У каждой беременной женщины может возникнуть риск рождения малыша с такой патологией. Этому способствуют такие факторы:

употребление большого количества медикаментозных препаратов во время беременности негативно влияет на развитие плода;
если беременная женщина в этот период курила и употребляла алкогольные напитки;
если она несколько раз переболела вирусными заболеваниями.

Все перечисленные причины негативно повлияют на развитие плода.

Синдром Арнольда-Киари врожденным может быть по причине неправильного развития костей черепной коробки. Задняя часть черепа может оказаться чересчур маленькой, поэтому мозжечок и затылочная доля неправильно размещаются. Еще может быть затылочная часть увеличена в размерах. Все это клиницисты и называют аномалиями Арнольда-Киари.

Приобретенная мальформация Киари прогрессирует из-за нанесения травмы ребенку во время рождения.

Синдром Арнольда-Киари

Классификация болезни

аномалия Арнольда-Киари 1 типа. Для этого типа характерным является опущение миндалин мозжечка ниже затылочного отверстия;
аномалия 2 типа. Врожденная форма, так как она начинает прогрессировать еще во время внутриутробного развития плода. Наличие патологии можно установить при проведении инструментальных методов обследования - через большое затылочное отверстие выходят миндалины мозжечка и прочие структуры ГМ;
аномалия 3 типа. Продолговатый мозг и мозжечок опускаются до уровня менингоцеле шейно-затылочной области;
аномалия 4 типа. При такой патологии наблюдается недоразвитие мозжечка;

Кроме того, болезнь Киари 2–3 типа чаще всего встречается с иными недугами ЦНС. Мальформация третьего и четвертого типа считается несовместимой с жизнью.

Симптомы болезни

Симптомы аномалии Арнольда-Киари бывают общие и специфические. Изначально могут появиться болевые ощущения в затылке, иррадиирующие в шею. Боль усиливается при икоте, кашле. Пропадает чувствительности кожи, что может сигнализировать о развитии данной патологии. Потеря сознания, головокружение, а также ухудшение зрения – тревожные признаки аномалии. Уменьшение мышечной силы рук также может случиться по причине прогрессирования болезни Киари. Еще могут возникнуть покалывания в области кистей рук. Когда недуг усугубляется, может на короткий промежуток времени остановиться дыхание, ослабеть глоточный рефлекс, движения глаз становятся неконтролируемыми и ускоренными.

В целом у человека, у которого есть подозрение на мальформацию Арнольда-Киари, возникает ощущение гула и шипения и звона в ушах. Также увеличивается внутричерепное давление, болит голова, особенно утром. Значительно ухудшается координация и возникает тремор верхних и нижних конечностей. Далее могут появиться проблемы с мочеиспусканием. В целом возникает ощущение слабости, усталости.

Все симптомы усиливаются и становятся яркими во время движений. Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то это заболевание может вызвать спинного или головного мозга. Еще одна опасность – это накопление лишнего экссудата в головном мозге. Вследствие прогрессирования мальформации Киари, может случиться деформация стоп и позвоночника.

Диагностика

Если нет определенных жалоб, то синдром Арнольда-Киари может быть обнаружен в ходе запланированных обследований. Порой аномалия Киари не причиняет человеку дискомфорта и случайно обнаруживается при различных процедурах, или на осмотре у врача.

Общее обследование – ЭХО-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ может выявить увеличенное внутричерепное давление. Рентгенологический снимок черепа демонстрирует костные аномалии. Но эти методики не позволяют окончательно установить диагноз.

Если есть подозрения на патологию развития головного мозга, врач направляет больного на магнитно-резонансную томографию головного и спинного мозга. Еще пациенту могут назначить компьютерную томографию. Во время томографии нельзя двигаться. Чтобы успешно провести процедуру у грудничков и детей малых лет, их погружают в состояние медикаментозного сна. Иногда нужно вводить контрастное вещество, чтобы получить четкое изображение. Аппарат позволяет визуализировать костные структуры, выявить мягкотканные образования черепа.

Для того чтобы определить сопутствующие патологии, требуется произвести еще и томографию позвоночника.

Лечение болезни

Лечение аномалии Арнольда-Киари зависит от типа, длительности и степени тяжести заболевания. Врач должен ознакомиться с результатами всех обследований пациента и составить индивидуальный курс лечения. Если основной симптом – это незначительные головные боли, то можно обойтись консервативной терапией. Чаще всего доктор назначает прием НПС и миорелаксантов.

Если лечение мальформации Арнольда-Киари не дало позитивных результатов, появляется слабость, немеют конечности и возникают другие жалобы, нужно прибегнуть к хирургической операции. Во время нее следует ликвидировать сдавление нервных волокон и нормализовать ток цереброспинальной жидкости. Для этого нужно увеличить объем задней черепной ямки. После оперативного вмешательства пациент проходит курс реабилитации около семи дней.

В результате успешного лечения аномалии Арнольда-Киари, нормализуются дыхательные и двигательные функции, возвращается чувствительность, пропадает боль.

Несмотря на значительное улучшение состояния пациента, ему требуется периодический осмотр у врача.

Профилактика аномалии

Поскольку синдром Арнольда-Киари изучен недостаточно, необходимо бережно относиться к своему здоровью. Требуется элементарная профилактика, которая сводится к ведению здорового образа жизни. Поскольку данный недуг может развиться у плода, во время беременности женщина должна употреблять здоровую пищу. В рацион нужно включить как можно больше овощей, фруктов, свежевыжатых соков, молочной и мясной продукции. Еще следует принимать витаминный комплекс. На долгое время следует отказаться от алкоголя и сигарет. Также нужно принимать только те медикаменты и в таких дозах, как указал врач. И это станет гарантией нормального развития плода во время беременности. Если есть тревожные симптомы, следует незамедлительно обратиться к врачу, пройти обследование и начать лечение аномалии Арнольда-Киари.

Что делать?
Если Вы считаете, что у вас Синдром (аномалия) Арнольда-Киари и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: нейрохирург, генетик, педиатр.