Заболевания надпочечников у подростков. Медикаментозное лечение хронической формы. Симптомы острой надпочечниковой недостаточности у детей

Надпочечниками называют железы (их две), которые расположены сверху над почками. Работа надпочечников очень важна для функционирования организма человека. Если эти органы некорректно выполняют свою функцию, происходит сбой в работе всех органов, этот сбой может привести не только к непоправимым последствиям для здоровья, но и к летальному исходу.

Функция надпочечников сводится к следующим аспектам:

синтез гормонов;
регулирование метаболических процессов;
проявление адекватной реакции на стрессы;
регулирование постоянства внутренней среды.

Надпочечники состоят из двух слоев – коркового и мозгового. В свою очередь корковый слой делится на клубочковый, пучковый и сетчатый, каждый из которых выполняет свою определенную функцию.

В клубочковой зоне вырабатываются следующие гормоны – кортикостеромы, альдостерон, дезоксикортикостерон. В пучковой зоне синтезируется кортикостерон, а в сетчатой продуцируются половые гормоны.

Кроме синтеза гормонов, корковое вещество регулирует водно-электролитный баланс, стимулирует работу сердца, отвечает за расширение бронхиол, нормализует артериальное давление, вырабатывает адреналин и норадреналин, повышает уровень сахара.

Функция надпочечников у мужчин, помимо перечисленного, заключается в следующем:

функциональность половых органов;
увеличение силы мышц.

Надпочечники повышают устойчивость организма к разным заболеваниям, повышают положительные эмоции, активно помогают бороться с стрессами и депрессивными ситуациями. Гормоны, которые синтезируют эти парные органы крайне необходимы для работы организма, любое их отклонение от нормы приводят к серьезным недугам.

Как проверить работу надпочечников? Для проверки существуют эффективные диагностические методы, которые будут рассмотрены ниже.

Нарушения в работе надпочечников

Болезни надпочечников сопровождаются нарушением баланса гормонов (избыток или недостаток), но могут протекать без гормонального сбоя. Снижение синтеза гормонов наблюдается при острой и хронической надпочечниковой недостаточности. В этом случае гормонов надпочечников организму не хватает, в результате чего развиваются различные недуги. Причины первичной надпочечной недостаточности может быть в разрушении ткани органа различными инфекционными заболеваниями (например, туберкулезом). Вторичная недостаточность надпочечников возникает при сниженной функциональности гипоталамуса и гипофиза.

Чрезмерный синтез гормонов наблюдается при опухолях, увеличении коры органов, при заболевании Иценко-Кушинга. Но некоторые нарушения в их работе могут протекать и без изменения гормонального фона, к ним относятся кистозные образования и опухоли, которые не проявляют гормональную активность.

Симптоматика заболеваний

Синдром Кушинга – избыточный синтез гормонов. Признаки:

пациент имеет лишний вес, причем набор веса в основном приходится на переднюю часть туловища и лицо. Конечности же теряют в весе;
на коже отмечаются растяжки багрового цвета;
кожа покрывается прыщами;
у женщин наблюдается повышенное оволосение, сбивается цикл;
у мужчин развивается половое бессилие;
слабость;
кости становятся хрупкими;
артериальное давление повышается;
может развиться сахарный диабет;
аппетит усиливается;
появляются бессонница, головные боли, депрессивные состояния.

Болезнь Аддисона – недостаточный синтез гормонов. Признаки:

повышенная пигментация слизистых и кожи;
проблема с сердцем и сосудами;
снижение аппетита;
тошнота, диарея;
усиление жажды;
усталость;
тремор конечностей;
тревожное состояние.

Гиперальдостеронизм – чрезмерная выработка альдостерона. Признаки:

повышенное давление;
тахикардия, сердечные боли;
головные боли;
снижение остроты зрения;
сильная утомляемость;
судороги;
почки нарушают свою работу;
отеки;
парестезия.

Синдром Нельсона — признаки:

расстройство пищеварения;
повышение артериального давления;
снижение уровня глюкозы в крови;
упадок сил;
увеличение турецкого седла;
кожная пигментация.

Адреногенитальный синдром – надпочечники синтезируют андроген в чрезмерных количествах:

у женщин понижается голосовой тембр, увеличивается мышечная масса и половые органы;
у новорожденных детей рост и вес превышает норму, тело непропорциональное, повышенное оволосение;
строение тела девочек напоминает мужское.

Конечно, это не полный список заболеваний, которым подвержены надпочечники, их очень много и перечислить все за один раз нет возможности. При подозрении на сбой в их работе необходимо незамедлительно обращаться к врачу, пройти обследования и начать терапию.

Диагностические лабораторные мероприятия

Начальные симптомы некорректной работы надпочечников не всегда бывают яркими. Беспричинная худоба, низкое давление и проблемы с пищеварением могут появляться при различных недугах. Поэтому врачи рекомендуют сдавать анализы на гормоны надпочечников женщинам, которые длительное время принимают противозачаточные таблетки. Подавляя репродуктивную функцию организма, оральные контрацептивы провоцируют гормональный дисбаланс, как это отразиться на работе надпочечников зависит от того какие таблетки принимаются, и от особенностей реакции организма на них.

Так как баланс гормонов при проблеме с надпочечниками нарушается, в первую очередь необходимы анализы на гормоны надпочечников. Прежде чем сдать анализы, пациент должен подготовиться – за сутки до исследования нужно снизить физическую активность, исключить прием алкогольной продукции, а за час до анализа перестать курить.

Анализ крови у ребенка на гормоны надпочечников, а также у мужчин можно брать в любой день, женщины сдают этот анализ на 7 день менструального цикла.

Как проверить работу надпочечников у женщин? Нужно сдать кровь на андроген. Именно этот анализ поможет отличить заболевания надпочечников от других женских проблем. В норме надпочечники у женщин должны продуцировать 80-560 мкг/дл. Также нужно сдать гормон кортизол. Норма этого гормона для взрослого человека (и для мужчин, и для женщин) составляет 150-600 нмоль/л.

Чтобы картина была полной надо сдать кровь на гормон альдостерон, который является важным элементом в продуцировании как женских, так и мужских половых гормонов. Его сдают в положении лежа (норма 13-145) и в положении стоя (норма 27-270). Гормон «стрессоустойчивости» (АКТГ) меняет свой уровень в течение дня. Утренняя норма этого гормона не должна превышать 25, а вечером 19 единиц.

Как еще можно проверить гормоны надпочечников? Анализы слюны на гормон кортизол считаются более точными, чем анализ крови проверяемых гормонов. Называется этот анализ 24-тест слюны. С его помощью можно определить работу надпочечников в динамике, поскольку его надо сдавать 4 раза в течение суток.Чтобы проверить состояние надпочечников тест слюны делают утром – высокий показатель, в полдень – уровень немного снижается, после обеда – уровень снижается более заметно, вечером – самый низкий показатель. В некоторых случаях назначается анализ мочи.

Инструментальные методы

Как проверить надпочечники с помощью инструментальной диагностики? Для постановки правильного диагноза одних лабораторных исследований недостаточно. Выявив определенные проблемы по результатам анализов крови мочи и слюны, врач может направить пациента дальше проверять надпочечники. Диагностика включает в себя:

По сравнению с УЗИ, которое показывает только размеры органов и посторонние включения, возможно в них присутствующие, КТ и МРТ гораздо более информативные методы. В этом случае диагностика почки и надпочечников проводится более детальная. Процедуру можно проводить с контрастным веществом и без него. Подготовка к процедуре не нужна, единственное условие- снять все металлические предметы, включая часы и ремень.

Можно ли проверить надпочечники самостоятельно?

В домашних условиях проверить их работу конечно сложно. Однако, если у вас имеется нарушения сна, нервозность, эмоциональная лабильность, вы тяжело переносите ПМС или у вас сложное течение климактерического синдрома, можно провести следующие тесты:

Измерение давления, этот тест так и называют «Тест на давление». Полежите какое-то время в покое, а затем измерьте давление. Потом встаньте и сразу же снова померьте давление. Если давление после подъема повысилось – это норма, если же оказалось ниже, то можно начать подозревать сниженную функциональность надпочечников.
Измерение температуры тела. После того как со времени вашего пробуждения пройдет 3 часа померьте температуру и запишите показатель. Затем каждые 3 часа в течение дня (до того, как ляжете спать) измеряйте температуру и записывайте полученные данные. Далее необходимо определить средний показатель. Такой тест продолжают 5-7 дней.После чего поводят итоги. Если средний температурный показатель изо дня в день колеблется не более чем на две десятые, то возможно уровень кортизола низкий. Если колебания температуры значительные, но она ниже нормальной, то вероятно кроме надпочечников вам следует проверить и состояние щитовидки. Если же температура стабильно низкая, то с надпочечниками скорее всего все в порядке, а вот с щитовидкой могут быть проблемы. В идеале средний показатель температуры должен быть 36,5-36,6 С, колебании изо дня в день быть не должно.

Острая надпочечниковая недостаточность - синдром, развивающийся в результате резкого снижения или полного прекращения продукции гормонов корой надпочечников.

Причины острой надпочечниковой недостаточности

У детей первых 3 лет жизни вследствие анатомо-физиологической незрелости надпочечников острая надпочечниковая недостаточность может развиться при воздействии даже незначительных экзогенных факторов (стрессы, ОРВИ, инфекционные заболевания и др.). Развитием острого гипокортицизма сопровождаются такие состояния, как врождённая дисфункция коры надпочечников, хроническая надпочечниковая недостаточность, двустороннее кровоизлияние в надпочечники, в том числе синдром Уотерхауса-Фридериксена при менингококцемии.

Острую надпочечниковую недостаточность наблюдают при аутоиммунном адреналите, тромбозе надпочечниковой вены, врождённых опухолях надпочечников, туберкулёзе, герпесе, дифтерии, цитомегалии, токсоплазмозе. листериозе. К острому гипокортицизму может привести лечение антикоагулянтами, адреналэктомия, острая гипофизарная недостаточность, отмена глюкокортикостероидов. В период новорождённости гипокортицизм - следствие родовой травмы надпочечников, как правило, при родах в тазовом предлежании.

Патогенез острой надпочечниковой недостаточности

При острой надпочечниковой недостаточности из-за отсутствия синтеза глюко- и минералокортикоидов происходит потеря ионов натрия и хлоридов, уменьшение всасывания их в кишечнике, что приводит к дегидратации и вторичному переходу воды из внеклеточного пространства в клетку. В связи с резкой дегидратацией уменьшается объём циркулирующей крови и развивается шок. Концентрация калия в сыворотке крови, в межклеточной жидкости и в клетках повышается и приводит к нарушению сократительной способности миокарда.

При отсутствии глюкокортикоидов развивается гипогликемия, уменьшаются запасы гликогена в печени и мышцах. Характерно снижение фильтрационной и реабсорбционной функций почек.

При синдроме Уотерхауса-Фридериксена развивается бактериальный шок, ведущий с острому сосудистому спазму, некрозам и кровоизлияниям в корковый и мозговой слои надпочечников. Поражения надпочечников могут быть очаговыми и диффузными, некротическими и геморрагическими.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности

Начальные симптомы острой надпочечниковой недостаточности: адинамия, мышечная гипотония, угнетение рефлексов, бледность, анорексия, снижение артериального давления, тахикардия, олигурия, нелокализованные боли в животе разной интенсивности, включая синдром острого живота. Без лечения быстро прогрессирует гипотония, появляются признаки нарушения микроциркуляции в виде акроцианоза, «мраморности» кожных покровов. Тоны сердца глухие, пульс нитевидный. Возникает рвота, частый жидкий стул, приводящие к эксикозу и анурии.

Клиническая картина вплоть до комы развёртывается достаточно внезапно, иногда без каких-либо продромальных явлений (двустороннее кровоизлияние в надпочечники различного генеза, синдром отмены глюкокортикостероидов). Значительно реже так манифестирует аддисонова болезнь (молниеносная форма), исключительно редко - центральные формы надпочечниковой недостаточности. Острый гипокортицизм на фоне инфекционного заболевания сопровождается развитием резкого цианоза, одышки, судорог, иногда - петехиальной сыпи на коже.

Для декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности характерны постепенное, на протяжении недели и более, усиление пигментации кожных покровов, общей слабости, потеря аппетита, тошнота, учащающаяся рвота, боли в животе. Развиваются адинамия, выраженная депрессия, прострация, и при нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности больной впадает в кому.

Диагностика острой надпочечниковой недостаточности

Развитие надпочечниковой недостаточности вероятно у любого остро заболевшего ребенка, особенно раннего возраста, с явлениями шока, коллапса, частым пульсом слабого наполнения. Заболевание возможно и у детей с признаками недостаточного питания, отстающих в развитии, с гипертермией, гипогликемией и судорогами.

Для хронической надпочечниковой недостаточности характерна гиперпигментация в области разгибательных и крупных складок, наружных половых органов, по белой линии живота, ареол. Дифференциальный диагноз проводят с кишечными инфекциями, отравлениями, коматозными состояниями различного генеза, острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости, пилоростенозом. Срыгивания и рвоты с первых дней жизни возможны при дисахаридазной недостаточности, мальабсорбции глюкозы-галактозы, патологии ЦНС гипоксического, травматического или инфекционного генеза, сольтеряющей форме адреногенитального синдрома. Неправильное, а тем более гермафродитное, строение гениталий всегда должно являться поводом для исключения различных вариантов врождённой дисфункции коры надпочечников. Неэффективность проводимой инфузионной терапии с применением вазопрессоров у детей с остро возникшими заболеваниями обычно указывает на надпочечниковую природу криза.

Минимальное диагностическое обследование при подозрении на острую надпочечниковую недостаточность включает определение электролитов сыворотки крови (гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия). Гипонатриемия и гиперкалиемия, по данным экспресс-анализа электролитов, характерны для минералокортикоидной недостаточности, а изолированная гипонатриемия может быть одним из проявлений глюкокортикоидной недостаточности.

Характерный гормональный профиль при острой надпочечниковой недостаточности: снижение уровня кортизола и/или альдостерона в сыворотке крови, а также уровня 17-оксипрогестерона в сыворотке крови. Содержание АКТГ повышено при первичном гипокортицизме и снижено - при вторичном. Кроме того, в суточной моче отмечают низкий уровень 17-ОКС и 17-КС.

На ЭКГ при гиперкалиемии - желудочковая экстрасистолия, расщепление зубца Р, двуфазный зубец Т с первой отрицательной фазой. УЗИ надпочечников выявляет наличие кровоизлияний, или гипоплазии.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз проводят с коматозными состояниями различного генеза. острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Лечение острой надпочечниковой недостаточности проводят в отделении реанимации. Для коррекции гипогликемии и потери соли вводят натрия хлорид 0,9% и 5% раствор глюкозы - детям до 1 года в соотношении 1:1, детям старше года - физиологический раствор, содержащий 5% глюкозы. Одновременно вводят водорастворимый препарат гидрокортизона внутривенно капельно по 10-15 мг/кг массы тела в сутки. Можно одномоментно ввести половину суточной дозы, затем половину дозы распределить равномерно в течение суток.

Следует помнить, что избыточное введение препаратов, содержащих натрий, в сочетании с высокими дозами минералокортикоидов может способствовать развитию отёка мозга, лёгких, артериальной гипертензии с внутричерепными кровоизлияниями. В связи с этим необходим тщательный контроль артериального давления и концентрации ионов натрия в плазме крови.

Недостаточное введение глюкозы на фоне высоких доз глюкокортикостероидов способствует развитию метаболического ацидоза.

Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности

При выраженных клинических признаках эксикоза в первую очередь необходимо провести инфузионную терапию в объёме возрастной суточной потребности. Скорость введения инфузионных растворов (0,9% раствор натрия хлорида и 5-10% раствор глюкозы - в отношении 1:1, плазма, альбумин 10%) опосредована величинами артериального давления и при шоковых нарушениях гемодинамики варьирует от 10-20 до 40 мл/(кгхч) и более, с подключением в необходимых случаях вазопрессоров и препаратов инотропной поддержки: мезатон 10-40 мкг/кгхмин), добутамин или допамин от 5-8 мкг/(кгхмин) до 15 мкг/(кгхмин) у детей раннего возраста, а также эпинефрин - 0,1-1 мкг/кгхмин).

В случае тяжёлого ацидоза (рН

Стартовая суточная доза гидрокортизона сукцината (Солу-Кортеф) составляет 10-15 мг/кг, преднизолона - 2,5-7 мг/кг.

В первые сутки лечение проводят по следующей схеме:

10% раствор глюкозы - 2-4 мл/кг (при уровне гликемии
0,9% раствор натрия хлорида - 10-30 мл/кг;
гидрокортизон внутривенно (50 мг в 50 мл 0,9% раствор натрия хлорида): 1 мл/ч - новорождённые, 2 мл/ч - дети дошкольного возраста, 3 мл/ч - школьники;
гидрокотизон внутримышечно (2-3 введения): 12,5 мг - детям до 6 мес, 25 мг - от 6 мес до 5 лет, 50 мг - пациентам 5-10 лет, 100 мг - старше 10 лет.

На вторые сутки:

гидрокортизон вводят внутримышечно - 50-100 мг (2-3 введения);
дезоксикортикостерона ацетат (дезоксикортон), внутримышечно однократно - 1-5 мг.

Переход с внутривенного на внутримышечное введение возможен сразу после исчезновения микроциркуляторных нарушений. В дальнейшем, при отсутствии клинических и лабораторных признаков острой надпочечниковой недостаточности, дозу снижают на 30-50% с одновременным уменьшением кратности инъекций - каждые 2-3 сут вплоть до поддерживающей дозы, с последующим переводом на энтеральные препараты в эквивалентных дозах. При использовании преднизолона энтеральный минералокортикоид 9-фторкортизон назначают в возрастных дозах сразу после прекращения рвоты. Если вводится гидрокортизон, то 9-фторкортизоном назначают, как правило, только после достижения поддерживающей дозы гидрокортизона. При синдроме Уотерхауса-Фридериксена, несмотря на тяжесть состояния, надпочечниковая недостаточность, как правило. транзиторная, и нет дефицита минералокортикоидов, поэтому применяют только глюкокортикостероиды в течение 1-3 сут, ориентируясь на состояние гемодинамики.

Заместительную терапию при хроническом гипокортицизме проводят пожизненно: преднизолон 5-7,5 мг/сут, флудрокортизон (кортинефф) 50-100 мкг/сут (при отсутствии гипертензии и/или гипокалиемии).

Часто возникает при различных стрессовых ситуациях с латентно существовавшей до этого гипофункцией надпочечников - острая надпочечниковая недостаточность у детей. В этой статье мы рассмотрим основные причины и симптомы острой надпочечниковой недостаточности у детей, а также о том, как проводится лечение острой надпочечниковой недостаточности у ребенка.

Причины острой надпочечниковой недостаточности у детей

Другие причины: менингококковая инфекция, токсическая дифтерия, тяжелые формы гриппа, токсико-септические процессы, вызванные стрептококковой инфекцией. У новорожденных (чаще у недоношенных) наиболее частая причина – острое кровоизлияние в надпочечники при асфиксии или родовой травме.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности у детей

Клинические симптомы внезапно развивающейся надпочечниковой недостаточности зависят от возраста ребенка. У новорожденных и грудных детей первыми признаками недостаточности надпочечников бывают:

срыгивания, переходящие во рвоту «фонтаном»,
диарея и полиурия с развитием эксикоза,
быстро падает артериальное давление,
выявляется глухость сердечных тонов,
нарушается периферическая циркуляция вплоть до появления гипостатических ("трупных") пятен,
развивается коллапс.

Старшие дети до наступления острой сосудистой недостаточности могут жаловаться на такие симптомы: головную боль и боли в животе. При развитии коллапса диурез прекращается вплоть до анурии.

Диагностика острой надпочечниковой недостаточности у детей

Экстренная лабораторная диагностика выявляет дисэлектролитемию: повышение концентрации в плазме калия, снижение натрия, хлора. Кислотно-основное равновесие смещается в сторону ацидоза. Повышение гематокрита свидетельствует о сгущении крови. Как правило, в крови выявляется гипогликемия. ЭКГ подтверждает гиперкалийгестию (высокая волна зубца Т, уширение комплекса QRS, в тяжелых случаях исчезновение зубца Р).

Лечение острой надпочечниковой недостаточности у детей

С момента начала терапии недостаточности надпочечников осуществляют почасовой контроль за содержанием в плазме калия, натрия, хлора и сахара, мониторное определение артериального давления.

Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности

Неотложная помощь складывается из двух компонентов – инфузионной терапии и заместительной гормональной. Объем инфузируемой жидкости рассчитывается по физиологической потребности и начинается с введения изотонического раствора хлорида натрия в сочетании с 10% раствором глюкозы в объемных соотношениях 1:1. При очень низком артериальном давлении и выраженных расстройствах микроциркуляции вводится плазма или 10% раствор альбумина из расчета 7 - 10 мл/кг массы тела. Коррекцию метаболического ацидоза 4% раствором соды начинают только при снижении рН крови ниже 7,2 под постоянным контролем кислотно-основного равновесия. Дополнительно в/в вводят большие дозы аскорбиновой кислоты (7 - 10 мг/г) и кокарбоксилазу (50-100 мг).

Гормональная терапия острой надпочечниковой недостаточности

Гормональная терапия начинается препаратами гидрокортизона . Наиболее предпочтительным препаратом для в/в введения является гидрокортизона гемисукцинат. Обычная суточная доза в первый день оказания неотложной помощи составляет 10 - 15 мкг. Лучше начинать заместительную терапию надпочечниковой недостаточности с равномерного капельного введения дозы в течение 1 - 3 сут. Допустимо одномоментное введение 1/2 суточной дозы, а вторую половину в/м равными частями каждые 2 - 3 часа.

Менее удобен при острой недостаточности надпочечников препарат суспензия гидрокортизона. Он предназначен только для в/м введения.

Если по каким-то причинам неотложную помощь проводят преднизолоном , обладающим только глюкокортикоидной активностью, то схема такова: преднизолон вводят в/в капельно или в/м 4 - 12 раз в сутки в дозе от 2 до 7,5 мг/ кг/сут, то при этом обязательно вводят ДОКСА (дезоксикортикостерона ацетат), обладающего только минералокортикоидной активностью, в дозе 0,3-0,5 мг/кг/сут в/м 1 - 2 раза в день.

На 2 - 3-и сутки при улучшении клинико-лабораторных показателей дозу гормонов снижают на 30-50%, сокращая кратность введения до 4 - 6 раз, постепенно переводя больного на поддерживающую дозу препаратами типа кортинеф (2-10 мкг/сут).

Осложнения острой надпочечниковой недостаточности

При проведении интенсивной терапии возможны тяжелые осложнения, связанные с задержкой натрия (при избыточном его введении в сочетании с гормональной терапией). При этом возможны отек мозга, отек легких, резкое повышение артериального давления с внутричерепным кровоизлиянием и развитием кетоза.

Во избежание этих осложнений при достижении уровня натрия 140 ммоль/л инфузия физиологического раствора уменьшается или прекращается. По возможности рекомендуется ранний перевод на оральную регидратацию.

Теперь вы знаете основные причины и симптомы острой надпочечниковой недостаточности у детей, а также о том, как проводится лечение острой надпочечниковой недостаточности у ребенка. Здоровья вашим детям!

Надпочечниковая недостаточность у детей представляет собой заболевание, возникающее при недостаточном выделении определенного количества гормонов, корой надпочечников. Заболевание не имеет специфических проявлений и может быть как приобретенным, так и иметь врожденную форму. Надпочечники, как и все органы, подвергаются неблагоприятным факторам, их нормальная работа зависит от хорошего кровообращения.

За выделение гормонального секрета и попадания его в кровоток отвечают гормональные железы. Наш организм подвержен многим процессам, которые происходят благодаря правильной циркуляции и необходимого количества гормонов в нашем организме. Важная роль отводится участию гормонов в процессе обмена веществ. Неправильная работа нашего организма связана с повышением или понижением гормонов.

Угроза появления болезни приходится на первые месяцы жизни малыша, позже работа надпочечников нормализуется, и они продолжают нормально функционировать. В процессе развития детского организма, в этих органах наблюдается ряд функциональных изменений. В возрасте 20 лет происходит полное формирование.

Анатомо физиологические особенности и функции надпочечников у детей

В строении небольших по размеру органов стоит отметить наличие двух разных слоев. Каждый слой выполняет определенные функции. Ими являются:

Наружный корковый слой;
Мозговой слой.

Наружный слой имеет название коркового, а внутренний слой представляет собой мозговое вещество. В строении мозгового вещества участвуют нервные и железистые клетки, а также нервные волокна. Мозговому веществу отводится второстепенная роль, в отличие от коркового. Удаление мозгового вещества не несет угрозы для жизни ребенка.

Функция коркового вещества, заключается в переработке стероидов и отвечает за выработку гормонов, основная задача которых регуляция процесса веществ всего организма. У новорожденного ребенка масса одного надпочечника равна семи граммам, а величина чуть меньше размера почки. Принято разделять две коры надпочечников. Кора в свою очередь имеет две зоны:

Фетальную;
Дефинитивную.

При первичном формировании надпочечники претерпевают ряд функциональных изменений. На первом месяце жизни ребенка их масса уменьшается на половину, значимыми являются изменения в корковой зоне. В возрасте около одного года, главная роль отводиться, дефинитивной зоне, которая выполняет основные функции в организме ребенка.

В этом периоде отмечается появление клубочковой, пучковой и сетчатой зон. Корковая часть формируется у ребенка до 11-14. Мозговое вещество увеличивается в размерах. Конец его роста приходится на период 10-12 лет. Увеличение органа происходит к 20 годам. К этому периоду их работу можно сравнить с работой надпочечников взрослого человека.

Симптомы заболевания у детей включают в себя:

Мышечную слабость;
Быструю утомляемость;
Учащенное сердцебиение.

Проявление слабости, ухудшение аппетита, нервное перевозбуждение являются причинами многих заболеваний и требует диагностики, однако многие родители задаются вопросом, у ребенка. В этом случае врачи рекомендуют сдать анализы на количество гормонов. Результаты анализов достоверно подтвердят существования определенного числа гормонов в крови ребенка. По их результатам, Вы сможете сделать соответствующие выводы.

Патологии и болезни

Нейробластома — один из видов злокачественной опухоли. Это тяжелое заболевание служит причиной поражения почечных тканей. Возникновение такого вида злокачественного новообразования очень опасно и может привести к развитию метастазов, которые в свою очередь поражают лимфоузлы, внутренние органы, клетки кожного покрова. Как правило, опухоль не проявляет себя в раннем возрасте, ее можно случайно обнаружить на приеме у педиатра или при проведении ультразвукового исследования.

Наличие нейробластомы правого и левого надпочечника у детей характеризуется стремительным ростом и развитием. Нейробластома надпочечника у детей требует хирургического вмешательства. Выявление нейробластомы на ранних стадиях развития — залог успешного выздоровления маленького пациента.

Поражение надпочечников и нервной системы происходит при симпатобластоме. Данный вид рака может развиваться еще в эмбриональном периоде, при формировании у зародыша органов нервной системы.

При врожденной коры надпочечников наблюдаются изменения на гормональном уровне. Например, у мальчиков наблюдается увеличение пениса, потемнение кожи в области мошонки, ломка голоса. У девочек развитие происходит по мужскому типу. Увеличение клитора, отсутствие менструации, срастание половых губ. Эти признаки свидетельствует, о функциональных нарушениях в организме ребенка.

Аутоиммунная деструкция коры надпочечников, наблюдается в большинстве случаев и является одной из причин первичной хронической надпочечниковой недостаточности. Проявление аутоиммунной деструкции коры обусловлено наличием антител в крови ребенка.

Врожденная агенезия (слияние)

Случаи врожденной агенезии у новорожденных, встречаются редко. Однако если диагностировано наличие врожденной агенезии у ребенка, последствия могут быть самые тяжелые, вплоть до летального исхода. Врожденная агенезия представляет собой заболевание, при котором отсутствует развитие одного из органов, в этом случае все функции в организме исполняет другой. Возможно, срастание двух органов с печенью, почками, что отрицательным образом сказывается на работе всего организма.

Адренолейкодистрофия имеет врожденную форму, болезнь передается по наследству. В результате болезни поражаются надпочечники и нервная система. Развитие болезни имеет прогрессирующий характер. Если не определить такую болезнь у малыша в возрасте 4 лет, к пяти-шести годам возможен летальный исход. Своевременное обращение к специалисту поможет избежать малышам болезни.

Кровоизлияние

Причиной кровоизлияния в надпочечники, может служить наличие инфекции в организме ребенка. Чаще кровоизлияние в надпочечники у новорожденных выражается в недостаточно сформировавшейся плотности сосудов. Отмечено появление новообразований (кист, опухолей). Наличие инфекции, стрессовые ситуации могут вызвать кровотечение. При врожденных заболеваниях надпочечников у новорожденных, нередко отмечен летальный исход.

Кровоизлияние в надпочечники у детей, представляет собой тяжелый вид заболевания. Причиной кровоизлияния могут быть:

Родовые травмы;
Инфекция;
Сепсис.

Кровоизлияния имеют:

Центральный характер;
Очаговость;
Выражаться в форме инфарктов.

Кровоизлияние в надпочечники у детей, может иметь самые тяжелые последствия. Тяжелейшей патологией является, кровоизлияние в надпочечники, у новорожденных зачастую приводят к летальному исходу.

Надпочечниковая недостаточность

Дефицит наличия гормонов в крови малыша служит причиной появления надпочечниковой недостаточности. Недостаточное выделение гормонов является причиной возникновения острой надпочечниковой недостаточности у детей. Дефицит выработки гормонов служит причиной неправильной работы почек, образуя хроническую гипофункцию. Клинические симптомы хронической недостаточности связаны с деструкцией надпочечников, т.е их неправильным функционированием.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Врожденное нарушение коры приводит к проблемам надпочечников у детей. При неправильной работе, а именно в результате уменьшения вырабатываемого белка, возникает гиперплазия. Как следствие, ребенок страдает от надпочечниковой недостаточности. Наблюдается гормональный сбой, что приводит к неправильной работе организма в целом. Имеет место и приобретенная дисфункция коры надпочечников. Имеют место симптомы заболевания врожденной гипоплазии. Врач педиатр способен сразу диагностировать нарушения в организме ребенка. У девочек наблюдается развитие по мужскому типу, у мальчиков отмечено ранее созревание.

Первичный гиперальдостеронизм

Причиной данного заболевания является выработка гормона, под названием альдостерон. Гормон вырабатывается в организме в большом количестве. Задача альдостерона заключается в выведении почками калия. При избыточном выделении гормона, происходит нарушение фермента ренина, отвечающего за сбалансированную работу сосудистой системы и кровяного давления. Признак нарушения гормонального баланса ведет к появлению сердечных патологий, головным болям и судорогам в ночное время суток. Признаком гормонального нарушения может стать повышенное давление.

Новообразования

Зачастую надпочечники подвержены поражению доброкачественными опухолями. Частота поражения доброкачественной опухолью выше, чем злокачественной. Опухоль поражает кору надпочечника, и имеет тенденцию к разрастанию. Как и всякое новообразование требуют хирургического вмешательства и последующей лечебной терапии. Многие новообразования у детей не имеют симптомов заболевания.

Нейробластома надпочечника у детей, является одним из видов злокачественной опухоли. Выявление новообразования на ранних стадиях-залог успешного лечения. Отмечены случаи появления гематом у новорожденных. Гематома у новорожденного младенца может быть результатом родовой травмы, так и приобретенная. Определить гематому можно на ощупь, не лишним будет пройти ультразвуковое обследование.

Кисты надпочечников

Кисты надпочечников редко встречаются в детском возрасте. Заболевание не проявляет себя на ранних стадиях развития. Однако такое заболевание надпочечников у детей способно прогрессировать. Что выражается в увеличении объема кисты у ребенка. Определить кисту у малыша можно при проведении ультразвукового исследования.

Чем опасны такие отклонения

Надпочечники играют важную роль в процессе жизнедеятельности. Им отведена главная функция – полноценное физическое развитие организма. При неправильной работе этих органов страдает нервная, сердечно-сосудистая система. Обмен веществ в организме обусловлен их правильным функционированием, у подростков это выражается в выработке половых гормонов. При гормональных нарушениях возможно появление различного рода заболеваний.

Во врачебной практике присутствует термин синдром хронической усталости. Надпочечники отвечают за нервную систему, поэтому стрессовые ситуации, оказывают отрицательное воздействие на их полноценную работу. Расстройство нервной системы может стать причиной надпочечниковой усталости.

Диагностика

Для того, чтобы поставить правильный диагноз, следует обратиться к специалисту и пройти лабораторные исследования. Прежде всего, сдать анализы, пройти ультразвуковое обследование на предмет появления новообразований (опухолей, кист). Исключить появление злокачественных опухолей, какими являются нейробластома надпочечника у детей, а также наличие других злокачественных опухолей. Сдать анализ крови для установления нормы кортизола, гормона вырабатываемого корой надпочечника. Гиперфункция коры надпочечников происходит при снижении уровня кортизола в плазме крови.

Кортизол оказывает влияние на обмен белков, жиров и углеводов. Около десяти процентов кортизола, находится в плазме крови в несвязанном с белками состоянии. Кортизол вырабатывается корой надпочечников и служит для стабильной работы сердца и нервной системы. Ситуация в которой уровень кортизола в плазме крови менее установленной нормы, ведет к неправильной работе надпочечников и нервной системы. Норма кортизола у взрослых составляет 10 мг на децилитр. Возможно повышение уровня кортизола в крови или его уменьшение, поэтому анализы стоит сдавать два раза в течении дня.

Лечение

Надпочечная недостаточность у детей, на сегодняшний день является актуальной проблемой. Лечение назначают в зависимости от степени тяжести заболевания и общего состояния пациента. Для того, чтобы восстановить нарушенный гормональный баланс, назначают медикаментозное лечение с использованием гормональной терапии. При этом используют такие препараты как Медрол, Глюкокортикоид и Кортеф.

При диагностировании первичной надпочечниковой недостаточности лечение проводят глюкокортикоидами. Глюкокортикоиды участвуют в процессе обмена веществ. Поэтому на правильный обмен веществ в организме и его сбалансированную работу влияет рост глюкокортикоидов. В целях заместительной терапии назначают Гидрокортизон. Заместительная терапия глюкокортикоидами должна проводиться с осторожностью.

Резкое увеличение дозы может стать результатом побочных эффектов. Терапия препаратами глюко, включает в себя использование глюкокортикоидных препаратов, одним из которых является преднизолон. Препарат оказывает противовоспалительное действие, повышает иммунитет. Преднизолон вводят внутривенно (капельно).

Лечение кортикостероидами помогает купировать воспалительный процесс, однако не устраняет причину заболевания. Для нормального умственного и физического развития новорожденным назначают минералокортикоиды. Рекомендуется добавлять в пищу поваренную соль. Питание при лечении должно быть полноценным и сбалансированным, богато витаминами.

Если медикаментозное лечение не оказывает должного эффекта, следует прибегнуть к хирургическому вмешательству.

Как предупредить заболевание

Профилактика надпочечников у ребенка, имеет большое значение, поскольку она позволяет предупредить болезнь и избежать тяжелых последствий. Прежде всего, необходимо свести к минимуму появление стрессовых ситуаций, возникновение которых отрицательно влияют на нервную систему. Общее закаливание ребенка, полноценное питание малыша и прием витаминов позволит свести к минимуму возникновение болезни. Уделяйте больше времени своему здоровью и здоровью своих детей. Будьте здоровы и счастливы!

Клинические и лабораторные признаки надпочечниковой недостаточности возникают при уменьшении или прекращении секреции гормонов корой надпочечников.

Функция коры надпочечников имеет жизненно важное значение, поскольку синтезируемые ею гормоны обладают очень широким спектром действия. Минералокортикоиды (альдостерон и др.) регулируют электролитный гомеостаз организма и объем эк-страцеллюлярной жидкости, стимулируют реабсорбцию ионов натрия и экскрецию ионов калия, водорода, аммония и магния в канальцах почек. Глюкокортикоиды (гидрокортизон и кортикос-терон) принимают участие в регуляции углеводного, белкового, жирового и водно-электролитного обмена, АД, оказывают противовоспалительное, противоаллергическое и иммуносупрессивное действие, подавляют размножение и активность фибробластов, вызывают усиленную секрецию хлористоводородной кислоты и пепсина. Андрогены влияют на развитие наружных половых органов и вторичных половых признаков, обладают выраженным анаболическим свойством. В коре надпочечников также синтезируются следовые количества женских половых гормонов - эстрогенов. Гормоны коры надпочечников способствуют адаптации

Организма к меняющимся условиям внешней среды, в том числе в экстремальных условиях. Яркие клинические симптомы первичной надпочечниковой недостаточности, обусловленные дефицитом в первую очередь альдостерона и кортизола, появляются после деструкции не менее 90 % коркового вещества обоих надпочечников. Вторичная недостаточность коры надпочечников возникает в результате неспособности гипофиза секретировать АКТГ (секреция альдостерона при этом не нарушается).

Различают острую и хроническую недостаточность надпочечников.

Острая недостаточность надпочечников

Это тяжелое общее состояние, угрожающее жизни больного, которое развивается при внезапном резком снижении функции надпочечников на фоне стресса. Надпочечниковые, или аддисонические, кризы развиваются чаще на фоне первичной или вторичной хронической недостаточности надпочечников или их латентной гипофункции.

Острая недостаточность надпочечников может возникнуть при повреждении коры надпочечников вследствие травмы или кровоизлияния. Кровоизлияние в кору надпочечников Часто развивается у новорожденных, особенно у недоношенных, вследствие внутриутробной гипоксии плода, асфиксии и родовой травмы, вирусных и бактериальных инфекций. У детей старшего возраста подобные кровоизлияния наблюдаются реже. Они возможны при стрессах, объемных операциях, сепсисе, ожогах, лечении препаратами АКТГ и антикоагулянтами, а также при заболеваниях крови, злокачественных опухолях, СПИДе.

Причиной острой надпочечниковой недостаточности может быть геморрагический инфаркт надпочечников вследствие тромбоза или эмболии вен последних - Синдром Уотерхауса -Фридерик-сена. Этот синдром развивается чаще всего на фоне менингокок-ковой, реже пневмо- или стрептококковой бактериемии и полиомиелита. Инфаркты надпочечников также могут развиться при вас-кулитах. Надпочечниковая недостаточность возможна у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом, гипотрофией.

При быстрой отмене глюкокортикостероидов у больных, длительно их получавших, возникает «синдром отмены», Протекающий как острая надпочечниковая недостаточность. Удаление надпочечника, Пораженного гормонально-активной опухолью, может обусловить острую надпочечниковую недостаточность в связи с атрофией парного органа.

Клиническая картина. Для развития острой надпочечниковой недостаточности на фоне хронической характерен период предвестников - усиление всех основных симптомов заболевания. При аддисоническом кризе развернутая картина острой недостаточности формируется в течение 2-3 дней. Заболевание характеРизуется нарастающей слабостью, вялостью, бледностью, отсутствием аппетита, тошнотой, нередко рвотой, болями в области живота, повышением температуры тела, развитием одышки. Кожа становится цианотичной, холодной на ощупь. У 73 больных на коже нижних конечностей, живота, грудной клетки появляются темно-синие пятна, имеющие сходство с экхимозами. Они в последующем увеличиваются и сливаются между собой. Отмечаются прогрессивное падение систолического АД ниже его порогового значения (60 мм рт. ст.), нитевидный пульс, поверхностное дыхание (или типа Чейна-Стокса), глухие тоны сердца. Развивается сопор, переходящий в кому, с тоническими судорогами. Температура тела снижается до субнормальной. Появляются признаки ДВС-синдро-ма: вначале рвота «кофейной гущей», затем макрогематурия и кровотечение из мест инъекций. Иногда развивается картина острого живота и динамической непроходимости кишечника. При прогрес-сировании процесса возможен летальный исход.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности при кровоизлиянии в надпочечники или их некрозе развиваются в течение 3-5 ч. Смерть нередко наступает уже в первые сутки.

Среди клинических форм острой надпочечниковой недостаточности выделяют кризы, протекающие с преобладанием сердечнососудистой декомпенсации, желудочно-кишечных или нервно-психических расстройств.

При сердечно-сосудистой форме преобладают симптомы сосудистой недостаточности: снижение АД и температуры тела, слабый пульс, глухие сердечные тоны, цианоз. В дальнейшем развивается коллапс. Желудочно-кишечные расстройства характеризуются анорексией, отвращением к пище, тошнотой, рвотой (в некоторых случаях неукротимой), жидким стулом. Многократная рвота и жидкий стул могут привести к обезвоживанию организма. Характерным симптомом являются боли разлитого характера в области живота. Иногда развивается картина острого живота с симптомами, характерными для острого аппендицита, панкреатита, холецистита, прободной язвы, кишечной непроходимости, в связи с чем ошибочно предпринимается оперативное вмешательство.

Церебральные нарушения проявляются повышенной возбудимостью, эпилептиформными судорогами, менингеальными симптомами, бредом со зрительными галлюцинациями или депрессией, адинамией, астенией, заторможенностью, затемнением сознания, ступором. Нарушения деятельности ЦНС обусловлены отеком мозга, изменениями электролитного баланса, гипогликемией. Ги-перкалиемия приводит к нарушению нервно-мышечной возбудимости, появлению парестезии, проводниковых расстройств поверхностной и глубокой чувствительности. Мышечные судороги развиваются в результате уменьшения внеклеточной жидкости. В крови у больных определяются лейкоцитоз, эозинофилия, лимфоци-тоз, гипогликемия, гипохолестеринемия, гиперкалиемия, гипонат-риемия, метаболический ацидоз.

Преходящая недостаточность коры надпочечников может наблюдаться у детей грудного возраста при различных токсикозах и ток-сико-септических состояниях. Заболевание в таких случаях сопровождается вялостью, токсикозом, эксикозом и принимает затяжное течение.

Лечение. При острой надпочечниковой недостаточности показаны:

▲ немедленная госпитализация ребенка в отделение реанимации или интенсивной терапии;

▲ срочное внутривенное введение гидрокортизона в дозе 3-5 мг/кг;

▲ одновременно такую же дозу гидрокортизона вводят внутримышечно;

▲ при отсутствии эффекта через 20-30 мин внутривенную инъекцию гидрокортизона повторяют в той же дозе с добавлением 0,1 мг/кг дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА) и гипертонического раствора натрия хлорида (3-5 мл/кг) для повышения чувствительности сосудистой стенки к гормональным препаратам;

▲ при отсутствии эффекта внутривенно капельно вводят допамин с начальной скоростью 8-10 мкг/кг/мин, или 0,2 % раствор нор-адреналина, или 1 % раствор мезатона;

▲ каждые 5 мин необходимо измерять АД. В связи с развитием воЛемии и дегидратации показана инфузионная терапия;

▲ после стабилизации гемодинамики проводят поддерживающую гормональную терапию. В 1-е сутки дозу гидрокортизона рассчитывают следующим образом: дозу, введением которой удалось стабилизировать гемодинамику, делят на время, потребовавшееся для этого, в часах. Полученную почасовую дозу умножают на 24. Со 2-х суток дозу уменьшают, переходя только на внутримышечное введение препарата. Параллельно корригируют нарушения обмена - гипогликемию, метаболический ацидоз, электролитный баланс.

Хроническая недостаточность надпочечников

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь) у детей наблюдается относительно редко. Ранее считали, что наиболее часто причиной хронической надпочечниковой недостаточности является туберкулез надпочечников. В последующем было показано, что в развитии деструктивной атрезии коры надпочечников существенную роль играют аутоиммунные, а также токсические и генетические факторы.

Хроническая надпочечниковая недостаточность развивается у детей в самом раннем возрасте при врожденной гипоплазии или аплазии коры надпочечников, врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальном синдроме), семейной сниженной чувствительности к АКТГ, болезни Вольмана. Однако у новорожденных возможно временное нарушение биосинтеза гормонов под влиянием разных причин, что требует многократного исследования секреции гормонов в динамике. У детей более старшего возРаста причинами хронической надпочечниковой недостаточности являются аутоиммунное поражение надпочечников, хронические инфекции (в том числе туберкулез), интоксикации (например, инсектицидами), амилоидоз, гемохроматоз, опухоли, некоторые острые инфекционные заболевания, а также длительное лечение хло-дитаном, кетоконазолом.

Вторичный гипокортицизм Возникает при поражении гипофиза или гипоталамуса, а также при подавлении секреции АКТГ (при лечении глюкокортикостероидами), гиперкортицизме у матери во время беремен-ности, после удаления активно функционирующей опухоли надпочечника.

Клиническая картина. Больные с хронической надпочечниковой недостаточностью жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, снижение аппетита, похудание. Для них характерна высокая потребность в соли, поэтому дети любят соленое. Характерным признаком первичной надпочечниковой недостаточности, не встречающимся при ее вторичной форме, является пигментация кожи, которая приобретает оттенок от светло-коричневого до темно-бронзового. Пигментация чаще бывает генерализованной, но она обычно более выражена на открытых участках тела. Характерны симптом «грязных локтей и коленей», потемнение слизистых оболочек, наличие каймы на деснах и языке в виде отдельных пятен. Пигментация усилена в области половых органов, сосков молочных желез, а также на участках кожи, подвергающихся давлению и трению, в области рубцов и царапин. Потемнение кожи почти всегда служит одним из первых признаков заболевания. У 5-20 % детей при первичной надпочечниковой недостаточности наблюдаются депигментированные участки (вити-лиго). Важным симптомом заболевания является также стойкое снижение АД. Дети жалуются на головокружения, у них бывают обморочные состояния. Нарушение анаболических процессов вызывает уменьшение массы тела, снижение мышечной силы. Эти дети плохо переносят физическую нагрузку. Часто отмечаются боли в животе, рвота и понос, что может привести к обезвоживанию. При обследовании выявляются гипацидный гастрит, спастический колит, эрозивно-язвенное поражение желудка и двенадцатиперстной кишки. Желудочно-кишечные симптомы также обусловлены электролитными нарушениями.

У этих детей обычно ослаблена память, заторможены мыслительные процессы, нарушен сон, они безразличны к окружающему, негативны. В период кризов отмечаются нарушения электролитного баланса (гиперкалиемия, гипонатриемия и гипохлоремия). Ги-перкалиемия может вызвать функциональные расстройства сердечной деятельности вплоть до остановки сердца.

При снижении секреции глюкокортикостероидов у больного нарушается глюконеогенез, отмечаются более низкие показатели глюкозы в крови, плоская сахарная кривая. При голодании или вследствие инфекционных заболеваний у этих больных легко разВиваются гипогликемические кризы. Характерны задержка роста и созревания скелета, отставание в половом развитии, снижение иммунитета, присоединение инфекционных заболеваний. В крови уменьшается количество эритроцитов, содержание гемоглобина, отмечается лимфоцитоз. Снижена относительная плотность мочи, в ней обнаруживают белок и цилиндры.

Диагностика основывается на анамнестических, клинических и лабораторных данных. Об уменьшении секреции глюкокор-тикостероидов свидетельствует появление гипогликемии, адинамии, общей слабости. Кроме того, у этих больных отмечаются гиперплазия лимфоидной ткани, гиперпигментация кожи, уменьшение размеров сердца. Снижение продукции минералокортикоидов обусловливает низкое АД, головокружение, похудание, нарушение деятельности желудочно-кишечного тракта, гиперкалиемию и гипонатри-емию, усиленное выделение натрия с мочой. При вторичной над-почечниковой недостаточности эти симптомы обычно отсутствуют. В связи с низкой секрецией андрогенов происходят атрофия кожи, выпадение волос, снижение мышечной силы, задержка роста и полового развития, похудание.

С помощью КТ - и МРТ-исследования, эхографии можно определить размеры и структуру надпочечников, выявить кальцинаты и другие очаговые изменения. Диагноз аутоиммунного адреналита ставят на основании обнаружения антител к ткани надпочечников. Для оценки функционального состояния коры надпочечников исследуют содержание в крови и моче АКТГ, кортизола и альдосте-рона, экскрецию 17-ОКС и И-КС с мочой.

Для подтверждения диагноза проводят специальные тесты:

▲ проба со стимуляцией АКТГ короткого действия позволяет выявить имеющиеся, а с пролонгированным АКТГ - потенциальные резервы коры надпочечников;

▲ проба с метапироном позволяет определить резервы эндогенного АКТГ и реакцию коры надпочечников на введение АКТГ;

▲ проба с введением инсулина способствует выявлению у больных хронической надпочечниковой недостаточностью повышенной чувствительности даже к малым дозам инсулина;

▲ проба на чувствительность к стероидам основана на эозинопе-ническом эффекте.

Лечение. Детям с хронической надпочечниковой недостаточностью показана постоянная пожизненная заместительная терапия глюко - и минералокортикоидами. Экзогенное введение стероидов подавляет секрецию АКТГ гипофизом, приводя Ко вторичной надпочечниковой недостаточности. После отмены длительно проводимого лечения кортикостероидами наблюдается угнетение ги-поталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы в течение 1 года и более, поэтому больные нуждаются во введении гормонов при стрессовых ситуациях, например, при хирургическом вмешательстве. В этих случаях вводят гидрокортизон в дозе 12-15 мг/м2.