Эндокринная система новорожденных: строение и болезни. Развитие и возрастные особенности эндокринных желез

Если такие железы эндокринной системы новорожденных детей, как гипофиз и вилочковая железа, к моменту появления на свет развиты достаточно хорошо, то щитовидка и надпочечника сформированы недостаточно. Эндокринными заболеваниями новорожденных, представляющими наибольшую опасность и требующими пожизненной терапии, являются гипотиреоз и нанизм.

Анатомо-физиологические особенности (АФО) желез эндокринной системы у детей

Эндокринные железы, или железы внутренней секреции, представляют собой органы с выводными протоками или без них, обладающие свойством вырабатывать гормоны. Эти органы эндокринной системы новорожденных имеют разнообразное строение и в процессе роста и развития претерпевают определенные изменения.

К железам внутренней секреции относятся гипофиз, щитовидная железа, паращитовидные железы, вилочковая железа, поджелудочная железа, надпочечники, половые железы.

Гипофиз - небольшая железа, расположенная на основании, достаточно развитая к моменту рождения. Гипофиз выделяет 7 гормонов, оказывающих влияние на обмен веществ и другие процессы, происходящие в растущем организме. В результате нарушения его функции возникает ряд заболеваний, таких как акромегалия, гигантизм, болезнь Иценко-Кушинга, гипофизарный нанизм.
Щитовидная железа к моменту рождения ребенка еще недостаточно сформирована. Нарушение функций этого органа эндокринной системы новорожденного сопровождается картиной гипотиреоза, гипертиреоза, эндемического зоба.

Паращитовидные железы выделяют гормон, который влияет на обмен кальция, регулируя процессы обызвествления и кальцификации костей. Вместе с витамином D он отвечает за всасывание кальция из кишечника, предупреждает вымывание кальция из костей. При снижении уровня кальция выявляются судорожный синдром, неустойчивый жидкий стул, позднее прорезывание зубов. Одна из особенностей эндокринной системы у детей заключается в том, что при избыточной функции околощитовидных желез у ребенка появляются мышечная слабость, боли в костях, очаги отложения кальция в почках, нередки переломы костей.

Раньше всех у эмбриона закладывается вилочковая железа - на первой неделе внутриутробного развития. Ещё одна К моменту рождения вилочковая железа отличается зрелостью и функциональной активностью. От нее зависит рост ребенка в первом полугодии жизни. После рождения ребенка масса вилочковой железы увеличивается: при рождении ребенка она весит 10-15 г, к началу полового созревания - 40 г. Железа влияет на периферические органы, выделяя специфические гормоны. Ее удаление приводит к тяжелым трофическим нарушениям: истощению, малорослости, дерматиту.

Строение надпочечников у новорожденных также отличается своеобразием. Клеток, вырабатывающих гормоны, в ней мало, достаточное их количество образуется лишь к 10-12 годам.

В коре надпочечников образуются стероидные гормоны:

• регулирующие углеводный обмен, обладающие противовоспалительными и противоаллергическим действием;
• регулирующие водно-солевой обмен, способствующие задержке натрия в организме;
• оказывающие на организм действие, подобное половым гормонам.

АФО эндокринной системы у детей таковы, что при надпочечниковой недостаточности, которая может развиться остро, у ребенка падает артериальное давление, появляются одышка, рвота, снижаются рефлексы, в крови уменьшается уровень натрия, повышается количество калия. При хронической недостаточности образования гормонов появляются изменения на коже, которая приобретает коричневый или серовато-дымчатый оттенок.

При гиперпродукции гормонов надпочечников возникает синдром Иценко-Кушинга.

Говоря об анатомо-физиологических особенностях эндокринной системы у детей, особенного упоминания заслуживает поджелудочная железа, которая выполняет 2 функции: пищеварительную и эндокринную. Бета-клетки поджелудочной железы вырабатывают инсулин, альфа-клетки синтезируют глюкагон - гормон, по своему действию противоположный инсулину.

Инсулин регулирует углеводный обмен, синтез белка из аминокислот, жировой обмен, участвует в регуляции уровня глюкозы. Глюкагон принимает участие в углеводном обмене, повышая уровень глюкозы в крови.

В строение эндокринной системы детей также входят половые железы - парные органы, которые в раннем детском возрасте играют сравнительно небольшую роль. Усиленно они начинают функционировать в период полового созревания.

Учитывая все эти возрастные особенности эндокринной системы у детей, очень важна ранняя диагностика заболеваний, которая позволит вовремя начать лечение.

Заболевание органов эндокринной системы у детей гипотиреоз: причины и лечение

Гипотиреоз - это болезнь эндокринной системы у детей, вызванная снижением или выпадением функции щитовидной железы.

Признаки заболевания. Будущий ребенок получает гормоны щитовидной железы через плаценту от матери. Уже во внутриутробном периоде они стимулируют рост и развитие плода, дифференцировку его тканей. У детей при недостатке этих гормонов задерживаются рост скелета и созревание центральной нервной системы.

Различают первичный, вторичный и третичный гипотиреоз. Первичный гипотиреоз связан с нарушением строения щитовидной железы (например, ее врожденным недоразвитием) и дефектом синтеза гормонов. Вторичный и третичный гипотиреоз развивается при недостаточной выработке соответствующих гормонов гипофиза и гипоталамуса.

Клиническая картина. Признаки заболевания могут выявляться сразу же после рождения. Дети, гипотиреоз у которых развился еще во II триместре беременности, рождаются с очень большим весом, который связан с наличием отеков, особенно заметных в над- и подключичных ямках, на голенях, стопах; физиологическая желтуха у них сохраняется дольше. У больных малышей прирост массы тела в первые месяцы жизни нормальный (невзирая на вялое сосание) за счет отеков, характерны упорные запоры, появляются приступы удушья. Ребенок сонлив.

Если это заболевание эндокринной системы у детей остается нераспознанным, к 5-6 месяцам формируются следующие симптомы гипотиреоза:

• задержка психофизического развития;
• трофические нарушения кожи и ее придатков (сухость, ломкость волос);
• мышечная гипотония с выпячиванием живота, пупочной грыжей, расхождением прямых мышц живота;
• слизистый отек кожи с одутловатостью лица, пастозностью век;
• микседематозные подушки в подключичной области, на тыле стоп и кистей;
• отставание роста лицевого скелета с формированием плоской, широкой переносицы, курносого носа;
• запаздывание прорезывания зубов;
• прогрессивное отставание в росте после 6-месячного возраста.

При диагностики этого эндокринного заболевания у детей рентгенологически выявляются задержка созревания костного скелета, со стороны крови характерна .

Лечение. Лечение заключается в назначении пожизненной терапии тиреодными препаратами: L-тироксином, тиреотомом, тиреокомбом, эутироксом и др. Доза препарата не зависит от возраста и массы тела и составляет 10-15 мкг. Адекватность дозы для лечения этого заболевания эндокринной системы у детей определяется состоянием ребенка.

В комплекс лечебных мероприятий входят ЛФК, массаж, полноценное питание, противоанемические препараты и др.

Нарушение эндокринной системы у детей гипофизарный нанизм

Гипофизарный нанизм – это нарушение эндокринной системы у детей, связанное с нарушением функции гипофиза, в частности выделения гормона роста.

Причины заболевания. Основной причиной этого эндокринного заболевания у детей является повреждение желез мозга инфекционно-токсическими агентами, при травмах и т. д. При снижении продукции гормона роста уменьшается синтез и других гормонов, что приводит к нарушению функций и других эндокринных желез.

Признаки заболевания. Отставание роста проявляется уже в периоде новорожденности. Дети имеют пониженную массу тела, что особенно заметно в первые четыре года жизни. В последующем рост по-прежнему замедлен, но пропорции тела сохранены, функции внутренних органов не нарушены, имеют место недоразвитие половых органов, невыраженность вторичных половых признаков, интеллект не страдает.

Лечение. Проводится пожизненная заместительная терапия гормоном роста (соматотропином), показаны анаболические гормоны. После 14 лет для лечения этого заболевания эндокринных органов у детей требуется стимуляция половых желез: мальчикам - хорионическим гонадотропином, девочкам - эстрогенами.

Статья прочитана 3 195 раз(a).

Эндокринная система организма человека представлена железами внутренней секреции, вырабатывающих определенные соединения (гормоны) и выделяют их непосредственно (без протоков, выводящих) в кровь. В этом эндокринные железы отличаются от других (экзокринных) желез, которые продукт своей деятельности выделяют лишь во внешнюю среду через специальные протоки или без них. Железами внешней секреции является, например, слюнные, желудочные, потовые железы и др. В организме существуют и смешанные железы, которые одновременно являются экзокринными и эндокринными. К смешанным желез относятся поджелудочная и половые железы.

Гормоны эндокринных желез с током крови разносятся по всему организму и выполняют важные регулирующие функции: влияют на обмен веществ, регулируют клеточную активность, рост и развитие организма, обусловливают смену возрастных периодов, влияют на работу органов дыхания, кровообращения, пищеварения, выделения и размножения. Под действием и контролем гормонов (в оптимальных внешних условиях) реализуется также вся генетическая программа жизни человека.

Железы с топографией расположены в разных местах организма: в области головы находятся гипофиз и эпифиз, в области шеи и грудной клетки расположены щитовидная, пара щитовидная и вилочковая (тимус) железы. В области живота находятся надпочечники и поджелудочная железы, в области малого таза - половые железы. В разных частях тела, преимущественно по ходу крупных кровеносных сосудов, расположены небольшие аналоги эндокринных желез - параганглии.

Функции и строение желез внутренней секреции значительно меняются с возрастом.

Гипофиз считается железой всех желез так как своими гормонами влияет на работу многих из них. Эта железа расположена у основания головного мозга в углублении турецкого седла клиновидной (основной) кости черепа. V новорожденного масса гипофиза 0,1-0,2 г, в 10 лет он достигает массы 0,3 г, а у взрослых - 0,7-0,9 г. Во время беременности у женщин масса гипофиза может достигать 1,65 г. Железу условно делят на три части: переднюю (аденогипофиз), заднюю (неґирогипофиз) и промежуточную. В области аденогипофиза и промежуточного отдела гипофиза синтезируется большинство гормонов железы, а именно соматотропный гормон (гормон роста), а также адренокортикотропного (АКТА), тиреотропные (ТГГ), гонадотропные (ГТГ), лютеотропный (ЛТГ) гормоны и пролактин. В области нейрогипофиза приобретают активной формы гормоны гипоталамуса: окситоцин, вазопрессин, меланотропин и Мизин-фактор.

Гипофиз тесно связан нейронными структурами с гипоталамусом промежуточного мозга, благодаря чему осуществляется взаимосвязь и координация нервной и эндокринной регулирующих систем. Гипоталамно - гипофизарный нервный путь (канатик, соединяющий гипофиз с гипоталамусом) насчитывает до 100 000 нервных отростков нейронов гипоталамуса, которые способны создавать нейросекрет (медиатор) возбуждающего или тормозного характера. Отростки нейронов гипоталамуса имеют конечные окончания (синапсы) на поверхности кровеносных капилляров задней доли гипофиза (нейрогипофиза). Попадая в кровь, медиатор далее транспортируется в переднюю долю гипофиза (аденогипофиз). Кровеносные сосуды на уровне аденогипофиза снова разделяются на капилляры, оплетает островки секреторных клеток и, таким образом, через кровь оказывают влияние на активность образования гормонов (ускоряют или замедляют). По схеме, которая описана, и осуществляется взаимосвязь в работе нервной и эндокринной регулирующих систем. Помимо связи с гипоталамусом, в гипофиза поступают отростки нейронов от серого бугорка пидьзгирнои части больших полушарий, от клеток таламуса, что на дне 111 желудочка стволовой части головного мозга и от солнечного сплетения вегетативной нервной системы, которые также способны влиять на активность образования гормонов гипофиза.

Основным гормоном гипофиза является соматотропный гормон (СТГ) или гормон роста, который регулирует рост костей, увеличение длины и массы тела. При недостаточном количестве соматотропного гормона (гипофункция железы) наблюдается карликовость (длина тела до 90-100 ом., Малая масса тела, хотя умственное развитие может проходить нормально). Избыток соматотропного гормона в детском возрасте (гиперфункции железы) приводит к гипофизарного гигантизма (длина тела может достигать 2,5 и более метров, умственное развитие зачастую страдает). Гипофиз вырабатывает, как указывалось выше, АКТГ (АКТГ), гонадотропные гормоны (ГТГ) и тиреотропного гормона (ТГТ). Большее или меньшее количество указанных выше гормонов (урегулированных от нервной системы), через кровь влияет на активность, соответственно, надпочечников, половых желез и щитовидной железы, меняя, в свою очередь, их гормональную активность, а поэтому и воздействуя на активность тех процессов, которыми регулируются. В гипофизе также производятся меланофорний гормон, влияющий на цвет кожи, волос и на другие структуры организма, вазопрессин, регулирует кровяное давление и водный обмен и окситоцин, который влияет на процессы выделения молока, тонус стенок матки и др.

Гормоны гипофиза влияют также на высшую нервную деятельность человека. В период полового созревания особенно активны гонадотропные гормоны гипофиза, которые влияют на развитие половых желез. Появление в крови половых гормонов в свою очередь тормозит активность гипофиза (обратная связь). Функция гипофиза стабилизируется в после пубертатный период (в 16 - 18 лет). Если активность соматотропного гормона сохраняется и после завершения роста организма (после 20 - 24 лет), то развивается акромегалия, когда непропорционально большими становятся отдельные части тела, в которых еще не завершились процессы окостенения (например, значительно увеличиваются кисти рук, стопы ног, голова, уши и др. части тела). За период роста ребенка гипофиз увеличивается по массе в два раза (с 0,3 до 0,7 г).

Эпифиз (масса к ОД г) наиболее активно функционирует до 7 лет, а дальше перерождается в неактивную форму. Эпифиз считается железой детства, так как эта железа вырабатывает гормон гонадолиберина, тормозящий до определенного времени развитие половых желез. Кроме этого эпифиз регулирует водно-солевой обмен, образуя вещества, подобные гормонам: мелатонин, серотонин, норадреналин, гистамина. Существует определенная цикличность образования гормонов эпифиза в течение суток: ночью синтезируется мелатонин, а ночью - серотонин. Благодаря этому считается, что эпифиз выполняет роль своеобразного хронометра организма, регулирует смену жизненных циклов, а также обеспечивает соотношение собственных биоритмов человека с ритмами окружающей среды.

Щитовидная железа (масса до 30 граммов) расположена впереди гортани на шее. Основными гормонами этой железы является тироксина, три-йодтиронин которые влияют на обмен воды и минеральных веществ, на ход окислительных процессов, на процессы сгорания жира, на рост, массу тела, на физическое и умственное развитие человека. Наиболее активно железа функционирует в 5-7 и в 13-15 лет. Железа производит также гормон Тирокальцитонин, который регулирует обмен кальция и фосфора в костях (тормозит их вымывание из костей и уменьшает количество кальция в крови). При гипофункции щитовидной железы дети задерживаются в росте, у них выпадают волосы, страдают зубы, нарушается психика и умственное развитие (развивается заболевание микседема), теряется разум (развивается кретинизм). При гиперфункции щитовидной железы возникает базедова болезнь признаками которой является увеличение щитовидной железы, изъятые глаза, резкое похудение и ряд вегетативных нарушений (повышенное сердцебиение, потливость и т.д.). Болезнь также сопровождается повышением раздражительности, утомляемости, снижением работоспособности и др.

Паращитовидные железы (масса до 0,5 г) расположены по заду щитовидной железы в виде небольших четырех судеб. Гормоном этих желез является паратгормон, который поддерживает количество кальция в крови на постоянном уровне (даже, если надо, за счет вымывания его из костей), а вместе с витамином Д влияет на обмен кальция и фосфора в костях, а именно, способствует накоплению этих веществ в костной ткани. Гиперфункция железы приводит к сверхсильной минерализации костей и окостенения, а также к повышенной возбудимости полушарий мозга. При гипофункции наблюдается тетания (судороги) и происходит смягчение костей.

Вилочковая железа (тимус), как и костный мозг, является центральным органом иммуногенеза. Отдельные стволовые клетки красного костного мозга попадают в тимус с током крови и в структурах железы проходят этапы созревания и дифференциации, превращаясь в Т-лимфоциты (тимус - зависимые лимфоциты). Последние снова попадают в кровеносное русло и разносятся по организму и создают тимус-зависимые зоны в периферийных органах иммуногенеза (селезенке, лимфатических узлах и др.). Тимус создает также ряд веществ (тимозин, тимопоэтина, тимусний гуморальный фактор и др.), Которые, скорее всего, влияют на процессы дифференциации Г-лимфоцитов. Процессы иммуногенеза подробно описаны в разделе 4.9.

Тимус расположенный в грудной костью и имеет две судьбы, покрытые соединительной тканью. Строма (тело) тимуса имеет ретикулярную сетчатку, в петлях которой расположены лимфоциты тимуса (тимоциты) и плазматические клетки (лейкоциты, макрофаги и др.). Тело железы условно делится на более темную (пробковый) и мозговую части. На границе коркового и мозгового частей выделяют крупные клетки с высокой активностью к делению (лимфобласты), которые считаются ростков точками, потому что именно сюда попадают на созревание стволовые клетки.

Вилочковая железа активно действует до 13-15 лет - в это время она имеет наибольшую массу (37-39г). После пубертатного периода масса тимуса постепенно уменьшается: в 20 лет она составляет в среднем 25 г, в 21-35 лет - 22 г (В. М. Жолобов, 1963), а в 50-90 лет - всего 13 г (W. Kroeman , 1976). Полностью лимфоидная ткань тимуса не исчезает до старости, но большая ее часть замещается на соединительную (жировую) ткань: если у новорожденного ребенка соединительная ткань составляет до 7% массы железы, то в 20 лет это достигает 40%, а после 50 лет - 90 %. Вилочковая железа способна также к сроку сдерживать развитие половых желез у детей, а сами гормоны половых желез в свою очередь способны вызвать редукцию тимуса.

Надпочечники расположены над почками и имеют массу при рождении ребенка 6-8 г, а у взрослых - до 15 г каждая. Наиболее активно эти железы растут в период полового созревания, а окончательно созревают в 20-25 лет. Каждая надпочечников имеет два слоя тканей внешний (пробковый) и внутренний (мозговой). Эти железы вырабатывают много гормонов, регулирующих различные процессы в организме. В коре желез образуются кортикостероиды: минералокортикоиды и глюкокортикоиды, регулирующих белковый, углеводный, минеральный и водно - солевой обмен, влияют на скорость размножения клеток, регулируют активизацию обмена веществ при мышечной деятельности и регулируют состав форменных элементов крови (лейкоцитов). Производятся также гонадокортикощы (аналоги андрогенов и эстрогенов), влияющие на активность половой функции и на развитие вторичных половых признаков (особенно в детском и в пожилом возрасте). В мозговой ткани надпочечников образуются гормоны адреналин и норадреналин, которые способны активизировать работу всего организма (аналогично действию симпатического отдела вегетативной нервной системы). Эти гормоны имеют исключительно важное значение для мобилизации физических резервов организма во время стрессов, при исполнении физических упражнений, особенно в период тяжелой работы, напряженных спортивных тренировок или соревнований. При чрезмерных волнениях во время спортивных выступлений у детей иногда может происходить ослабление мышц, угнетение рефлексов поддержки положения тела, по причине перевозбуждения симпатической нервной системы, а также вследствие чрезмерного выброса адреналина в кровь. В этих обстоятельствах может также наблюдаться усиление пластического тонуса мышц с последующим оцепенением этих мышц или даже оцепенение пространственной позы (явление каталепсии).

Важно баланс образования ГКС и минералокортикоидов. Когда недостаточно образуется глюкокортикоидов, то гормональный баланс смещается в сторону минералокортикоидов и это, между прочим, может снижать противодействие организма что к развитию ревматических воспалений в сердце и суставах, к развитию бронхиальной астмы. Избыток глюкокортикоидов подавляет воспалительные процессы, но, если это превышение значительно, то может способствовать росту кровяного давления, содержания сахара в крови (развития так называемого стероидного диабета) и даже может способствовать разрушению тканей сердечной мышцы, возникновению язвы стенок желудка и др.

Поджелудочная железа. Эта железа, как и половые железы, считается смешанной, так как выполняет экзогенную (производство пищеварительных ферментов) и эндогенную функции. Как эндогенная, поджелудочная железа производит в основном гормоны глюкагон и инсулин, которые влияют на углеводный обмен в организме. Инсулин уменьшает содержание сахара в крови, стимулирует синтез гликогена в печени и мышцах, способствует усвоению мышцами глюкозы, задерживает воду в тканях, активизирует синтез белков и уменьшает образование углеводов из белков и жиров. Инсулин также тормозит образование гормона глюкагона. Роль глюкагона противоположно действию инсулина, а именно: глюкагон повышает содержание сахара в крови, в том числе за счет перехода гликогена тканей в глюкозу. При гипофункции железы уменьшается образование инсулина и это может вызвать опасную болезнь - сахарный диабет. Развитие функции поджелудочной железы продолжается примерно до 12 лет жизни детей и, таким образом, врожденные нарушения в ее работе чаще всего проявляются именно в этот период. Среди других гормонов поджелудочной железы следует выделить липокаин (способствует утилизации жиров), ваготонин (активизирует парасимпатический отдел вегетативной нервной системы, стимулирует образование эритроцитов крови), центропеин (улучшает применение клетками организма кислорода).

В организме человека в разных частях тела могут встречаться отдельные островки железистых клеток, образующих аналоги эндокринных желез и называются параганглии. Эти железы обычно образуют гормоны местного назначения, влияющие на ход тех или иных функциональных процессов. Например, ентероензимни клетки стенок желудка вырабатывают гормоны (инкреты) Гастрин, секретин, холецистокинин, регулирующих процессы переваривания пищи; эндокард сердца продуцирует гормон атриопептид, действующий снижая на объем и давление крови. В стенках почек образуются гормоны эритропоэтин (стимулирует продукцию эритроцитов) и ренин (действует на кровяное давление и влияет на обмен воды и солей).

Половые железы как в женском так и в мужском организме являются смешанными железами, потому способны производить половые гормоны (эндогенная функция) и половые клетки (экзогенная функция). С деятельностью половых желез связана одна из важнейших функций организма - физиология пола и размножения.

Размножение является одной из важнейших качеств живой материи, которая предназначена обеспечить сохранение и приумножение жизни на земле К сложной функции размножения у людей относятся следующие процессы:

Образование половых гормонов и половых клеток;

Половой акт, ведет к оплодотворению;

Развитие зародыша и плода в утробе матери;

После родильное выращивания ребенка.

Регуляцию прохождения и чередование указанных процессов обеспечивают гонадотропные гормоны гипофиза, половые гормоны, а также гормоны надпочечников. Главным условием реализации функции размножения является наличие половых желез и половых органов мужского и женского типа, достаточно развитые, нормально функционируют и здоровы. Эти железы и органы обусловливают первичные половые признаки. Развитие мужских и женских желез и органов размножения сопровождается значительными общими изменениями во всем организме и приводит к проявлению вторичных половых признаков.

Половые железы закладываются еще во внутриутробном периоде, формируются в течение всего периода детства и определяют половое развитие ребенка. Половые железы относятся к смешанным желез. их внешняя секреция заключается в образовании и выделении наружу половых или зародышевых клеток, а именно сперматозоидов (у мужчин) и яйцеклеток (у женщин). Внутренняя же секреция половых желез связана с образованием и выделением в кровь половых гормонов: мужских - андрогенов и женских - эстрогенов. По функциональному значению мужские и женские половые гормоны существенно отличаются друг от друга, хотя в их основе лежат близкие химические структуры. Кроме того следует отметить, что мужские и женские половые гормоны постоянно образуются в половых железах как мужчин, так и женщин, а решающее значение для определения пола имеет только их количественное соотношение. У мужчин половые железы в сутки образуют от 3 до 10 мкг1 андрогенов и 5-15 мкг эстрогенов у женщин соответственно от 3 до 10 мкг андрогенов, но 18-36 мкг эстрогенов.

Роль половых гормонов легко проверить при повреждении или удалении половых желез, называется кастрацией. Если кастрация проведена в детском возрасте, то половое созревание и развитие вторичных половых признаков вообще не происходит, а половое влечение позже даже не появляется. Кастрация, проведенной после полового созревания, приводит к обратному развитию первичных половых признаков и к частичной потере вторичных половых признаков (меняется характер оволосения, деградируют молочные железы и т.д.). Если в раннем возрасте вырабатывается недостаточное количество гормона эпифиза ганадолиберину (что до определенного периода должен сдерживать половое созревание детей), или имеет место гиперфункция половых желез, то происходит преждевременное половое созревание, быстрый рост тела и ускоренное развитие вторичных половых признаков. Нарушение функции половых желез может приводить также к ряду заболеваний, среди которых выделяют: бесплодие евнухоидизм (недостаточность у мужчин мужских половых гормонов) интерсексуальность (появление в мужском организме признаков женского организма и наоборот); гермафродизм (одновременное развитие в одном организме мужских и женских половых желез и соответствующих первичных и вторичных половых признаков).

Половая система мужского и женского организма имеет внутренние и внешние половые органы.

У мужчин к внутренним половым органам относятся: половые железы (семенники), представленных парными яичками с придатка яичка; семь "явивидни пролива; семь пьяные пузырьки (пухирьци) пидмихурова железа (простата) луковичное железа и семявыносящих (мочевой) канал.

Наружными половыми органами мужского организма является половой член и мошонка. Последняя масс форму мешочка - термоса, внутри которого расположены яички и придатки яичек и предназначена поддерживать в своей полости температуру ниже чем в организме на 1,5-3 ° С (необходимое условие сперматогенеза).

В яичках развиваются половые клетки (сперматозоиды) и образуются (в так называемых клетках Лейдига) половые гормоны (андрогены), к числу которых относятся: тестостерон (синтезируется с ацетил холестерина), андростандион (изомер тестостерона, но в б раз менее активен от него) , андростерон (имеет свойства мужских и женских половых гормонов, в 100 раз менее активен тестостерона) и эстрогены. Тестостерон действует на обмен веществ, обусловливает развитие вторичных половых признаков и тормозит действие эстрогенов.

Развитие половых клеток у мужчин (сперматогенез) идет непрерывный, но для каждой отдельной половой клетки можно условно выделить мужской половой цикл, происходит в семенниках по схеме: сперматогоний, сперматоциты, сперматиды, сперматозоиды (последние созревают в придатках яичек в течение 62- 64 суток). Образование сперматозоидов начинается с периода полового созревания (15-17 лет) и заканчивается с атрофией половых желез в возрасте 50-60 лет, когда наступает мужской климактерический период. Если учесть, что 1 мм 3 семенной жидкости (спермы) содержит до 100 млн. Сперматозоидов, а лишь за один половой акт выделяется до 3 мм 3 спермы, то понятно, что за весь период жизни у мужчин образуется астрономическое количество половых клеток. Каждый сперматозоид человека имеет головку с акросомой, шейку и хвостик (жгутик) и несет одинарный (гаплоидный) набор хромосом (генетической информации). Сперматозоиды с помощью жгутика способны к самостоятельному движению со скоростью до 3,5 мм / сек. (за час могут пройти путь до 20 см!). В полости половых органов женщины сперматозоиды сохраняют способность к движению в течение 6-7 дней. Акросома содержит фермент гиалуронидазу, который способен розчинюваты оболочку женской яйцеклетки, нужно для оплодотворения.

Каждый придаток яичка представляет собой накопление завитых канальцев длиной до 6 м, двигаясь по которым в течение 62-64 дней каждый из сперматозоидов проходит окончательное формирование и созревание. Семявыводящие пролива имеют длину до 15-20 см и соединяют придатка яичка с семенной пузырьками (пузырями), расположенными под нижним краем мочевого пузыря и где накапливаются сперматозоиды к их выбрасывания из организма. Стенки семенных пузырьков производят белковый секрет и слизь, является растворителем для сперматозоидов и вместе с остальными образует семенную жидкость - сперму и служит для самих половых клеток источником питания. Пидмихурова железа (простата) является залозисто- мышечным образованием, по своей функции напоминает трехходовой кран, который способен переключать мочевыделительную или семявыносящий пролива на общий мочевой канал полового члена. Пидмихурова железа образует также секрет простогландинов, что активизирует сперматозоиды спермы и стимулирует возбуждение половых органов во время полового акта. Луковичное железа вырабатывает секрет, что смазывает мочевой канал и облегчает выброс спермы во время полового акта.

К внутришних половых органов женщин относятся: парные половые железы (яичники) маточные трубы; матка; и влагалище. Наружными половыми органами женского организма является переддвер "я влагалища, клитор, большие и малые срамные губы и лобок.

В яичнике развиваются половые клетки (яйцеклетки) и образуются половые гормоны (эстрогены), к числу которых относятся: эстрон, эстриол, эстрадиол и андрогены (последние к определенному периоду отдаляет начало менструации у женщин). Сам яичник парное образование, расположенный в полости малого таза и имеет корковый и мозговой слои. В корковом слое находятся фолликулы (пузырьки) с недозрелыми яйцеклетками. В обоих яичниках здоровой женщины насчитывается до 600 тыс. Первичных фолликулов, однако за весь период половой активности только в 200-550 фолликулах созревают способны к оплодотворению яйцеклетки. В мозговом слое размещено большое количество кровеносных сосудов и нервов.

Женские половые гормоны являются производными холистерину и дезоксикор-тикостерону и синтезируются в зернистом слое фолликулов. Кроме этого, в желтых телах яичника, образующихся на месте выхода из фолликула зрелой яйцеклетки, образуется гормон беременности - прогестерон. Фолликулярные гормоны влияют на развитие половых органов и вторичных половых признаков. их действием обусловлена периодическое появление менструации, а также развитие и рост молочных желез. Прогестерон Осуществляет влияние на процессы, связанные с наступлением и нормальным протеканием беременности. Если в начале беременности разрушить желтое тело, то беременность обрывается и плод удаляется из организма. Под влиянием прогестерона стенки матки разрыхляются и готовящихся к поступлению оплодотворенной яйцеклетки, которая затем может легко закрепиться в ее взрыхленной стенке. Наличие прогестерона в крови (при наступлении беременности) препятствует дальнейшему созреванию фолликулов, а следовательно, и созреванию новой яйцеклетки. В период беременности прогестерон также активизирует дополнительный рост молочных желез, способствует подготовке организма к кормлению будущего ребенка. Действуя на мышцы стенок матки, прогестерон препятствует их сокращению, что имеет важное значение для нормального протекания беременности, поскольку сокращение стенок матки, вызванное различными причинами (например, гормоном задней доли гипофиза окситоцином ведет к прекращению беременности и выкидышу.

Развитие половых клеток у женщин (оогенез) называется женского полового цикла и представляет собой процесс периодического созревания и выхода в матку способной к оплодотворению яйцеклетки. Такие периодические циклы у здоровой женщины в период половой активности (с 13-15 лет до 45-55 лет) повторяются через каждые 24-28 дней. Женский половой цикл (овуляция) делится на следующие периоды:

Передовуляцийний, во время которого в организме женщины идет подготовка к беременности. Этот процесс запускается интенсивным образованием фолликуло гормонов гипофиза, действующих на железы яичника, вшивая повышенное образование эстрогенов. Эстрогены в свою очередь вызывают увеличение размера матки, способствуют разрастанию ее слизистой (миометрия), запускают периодические сокращения маточных труб, а самое главное, стимулируют созревание одного или нескольких фолликулов, наиболее крупный и зрелый из которых получает название граафова пузырька (прозрачного образования, наполненного жидкостью). Созревания фолликула продолжается в среднем 28 дней и к концу этого срока он перемещается к поверхности яичника. За счет увеличения жидкости внутри граафова пузырька, стенки его не выдерживают, лопаются и из него созревшая яйцеклетка током жидкости выбрасывается в полость живота - начинается овуляция.

Овуляцийцний период характеризуется тем, что b полости живота яйцеклетка током жидкости направляется в маточную (фаллопиевых) трубу (маточная) и сначала начинает быстро двигаться вдоль нее под действием сокращений мышц стенок и мерцание ворсинок эпителия (этот процесс управляется повышенным количеством эстрогенов). В этот момент на месте граафова пузырька лопнувшего образуется желтое тело, которое начинает интенсивно вырабатывать гормон прогестерон. Насыщение крови прогестероном начинает тормозить действие эстрогенов, от чего падает активность яйцеводов и яйцеклетка начинает двигаться замедленно и дальше весь путь к матке (12-16 см) проходит примерно за 3 суток. Если в маточной трубе яйцеклетка встретится со сперматозоидами то происходит ЕЕ оплодотворения и такое оплодотворенное яйцо при попадании в матку закрепляется (имплантируется) в ее стенке -наступае беременность. В этом случае половой цикл прерывается, желтое тело сохраняется и тормозит следующую овуляцию, а слизистая матки еще больше разрыхляется. Если же оплодотворения не произошло, то желтое тело исчезает, а яйцеклетка выводится из организма и создаются условия для созревания следующего фолликула - наступает писляовуляцийний период.

Писляовуляцийний период у женщин проявляется удалением из организма неоплодотворенные яйцеклетки, слизистой матки и истечением крови, называется менструацией. Менструации наступают с момента половой зрелости и регулярно повторяется до 45-55 лет, когда заканчивается половую жизнь женщины и наступает женский климактерический период.

Неоплодотворенная яйцеклетка, попала в матку, живет в ней 2-3 дня, а потом не закрепляясь в стенку матки погибает. В это время еще продолжается активная деятельность желтого тела и прогестерон активно действует на гипофиз, тормозя этим образование фолликуло гормонов, автоматически снижает синтез эстрогенов в яичниках. Так как нервных импульсов от стенок матки об имплантации яйцеклетки в гипоталамус не попадает, то это уменьшает образование лютеинезуючих гормонов гипофиза и, как результат, начинаются атрофия (рассасывание, перерождение) желтого тела, прекращается образование прогестерона и начинается регресс передовуляцийних перестроек (уменьшается кровозабеспечення матки, отмирают слои миометрия и т.д.). Малое количество эстрогенов приводит к появлению тонических сокращений стенок матки, ведет к отторжению слизистой, которая вместе с кровью образует менструальные выделения. Менструация в среднем длится 3-5 дней при каждой менструации теряется от 50 до 250 мл крови.

После менструации наступает период мижовуляцийного спокию, который при 27-28 дня половом цикле длится 12-14 дней, после чего все периоды полового цикла снова повторяется.

Физиология оплодотворения и беременности заключается в следующем. У женщины оплодотворения яйцеклетки возможно только в первые 1-2 дня после овуляции, так как с третьего дня яйцеклетка обычно покрывается белковой оболочкой, которая противодействует проникновению в ее середину сперматозоидов. Сперматозоиды в полости женских половых органов сохраняют свою жизнеспособность, как указывалось, в течение 7 дней, но их способность к оплодотворению длится всего 4-5 суток. Сперматозоиды, попавшие во влагалище во время полового акта, активизируются ее кислым среду и начинают двигаться против тока жидкости, которая выделяется из половых органов женщины со скоростью 3-4 мм / сек. Таким образом они постепенно проходят шейку матки, ее тело и проникают в верхние отделы яйцеводов где, при случае, один из них соединяется с яйцеклеткой и оплодотворяет ее (это может произойти даже на поверхности яичника). Для оплодотворения яйцеклетки надо чтобы в ее середину попал 1 сперматозоид, но это возможно только при помощи миллионов других сперматозоидов, называется полиспермии. Дело в том, что только в случае окружения яйцеклетки густым слоем большого количества сперматозоидов, каждый из которых выделяет из своей акросомы капельку фермента гиалуронидазы, им удается совместными усилиями растворить, желатиновую оболочку яйцеклетки и предоставить возможность одному из этих сперматозоидов попасть в ее полость, чем и вызвать оплодотворения. Когда головка одного из сперматозоидов входит в яйцеклетку, то последняя мгновенно покрывается плотной белковой оболочкой, изолирующий ее от остальных сперматозоидов (иногда, при проникновении в яйцеклетку двух или более сперматозоидов, возможен в дальнейшем развитие нескольких однояйцевых близнецов). Если в половых органах женщины мало спермы, то оплодотворение может вообще не состояться.

Процесс оплодотворения заключается в сливе гаплоидного набора из 23 хромосом женской и мужской половых клеток в диплоидный набор (23 + 23 = 46) хромосом будущего организма. После оплодотворения образуется зигота и начинается быстрое и непрерывного деления яйца, а вокруг него разрастается плотная ворсинчатая оболочка. С этого момента начинается развитие будущего организма (бластуляция, гаструляция, а затем все остальные этапы эмбрионального и плодного периодов жизни ребенка). Примерно на 8 день по оплодотворению яйцо опускается в полость матки, его оболочка начинает вырабатывать вещество, разрушающее слизистую матки и позволяет яйцу погрузиться в ее взрыхленную к этому моменту толщу, закрепиться в ней и начать разрастания. Этот процесс называется имплантации яйца. Иногда оплодотворенная яйцеклетка не доходит до матки и прикрепляется к стенке маточной трубы; в этом случае наступает внематочная беременность.

Если имплантация яйца состоялась, то от стенок матки до гипоталамуса и гипофиза настраивается поток соответствующих нервных импульсов, в результате чего активность образования гонадотропных гормонов гипофиза не снижается, желтое тело продолжает разрастаться, что увеличивает образование прогестерона и активизирует перестройки организма женщины, которые связаны с ЕЕ беременностью. Гормон желтого тела способствует сохранению плода в матке, препятствует созреванию очередного фолликула на протяжении всей беременности и влияет на рост молочных желез, подготавливая их к кормлению ребенка. Под действием прогестерона при первой беременности развитие молочных желез начинается с роста протоков, а затем постепенно разрастаются и железистые дольки груди, увеличивая общие размеры последних.

Во второй половине беременности, которая всего в норме длится 260-280 суток, желтое тело и плацента (оболочка вокруг плода) начинают синтезировать гормон релаксин, который действует на кости таза, способствуя их различию во время родов. Плацента плода производит также большое количество эстрогенов (до 50 мг в сутки, тогда как до беременности их общее количество в крови не превышает 0,4 мг), прогестерон и хорионический гонадотропин

(последний защищает от дегенерации желтое тело в течение всего периода беременности). Указанные гормоны совместно также блокируют до определенной поры созревания новых фолликулов, стимулируют рост размеров матки и молочных желез. После родов, когда плацента и ее гормоны исчезают, резко активизируется образование гормона гипофиза - пролактина, "включает" секрецию молока.

Молочная железа начинает действовать со дня рождения ребенка, но выделение настоящего молока наступает только на 3-й день кормления. Жидкость, выделяемая в первые 2-3 дня по составу значительно отличается от молока (май же не содержит белка казеина) и называется молозиво.

Молоко матери является необходимым и единственным продуктом для питания новорожденного, так как соотношение количественных и качественных его составляющих лучше отвечает потребностям растущего. Белый цвет и непрозрачность молока обусловлены тем, что в его составе во взвешенном состоянии находятся мелкие капельки жира (до 4-6 млн таких капель в 1 мл молока). Материнское молоко состоит из воды, органических и неорганических веществ. От общего объема в его составе содержится: жира 2-4%; белков (казеина, молочного альбумина и глобулина) - до 4-5%, углеводов (сахара лактозы) - до 3-6%, минеральных солей (фосфорнокислых, сернокислых и хлористых соединений натрия, калия, кальция и других элементов) - до 0,75%. В молоке также витамин А, витамины группы В, С и Е. Ценность материнского молока заключается еще и в том, что оно содержит антитела, предохраняющие маленьких детей от некоторых инфекционных заболеваний. С ростом ребенка состав молока матери меняется в соответствии с потребностями организма.

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский университет имени

профессора -Ясенецкого Министерства здравоохранения

Российской Федерации»

ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. -Ясенецкого Минздрава России

5) обеспечивают адаптацию организма к внешней среде.

Все эти функции выполняются с помощью гормонов (биологически активных веществ с дистантным действием). Регулирующими органами всей эндокринной системы являются гипоталамус и гипофиз.

Общая схема регуляции эндокринной системы по принципу обратной связи

Гипоталамус (нейрогормоны – релизинг гормоны)→активация (ингибирование) выделения тропных гормонов гипофиза →повышение секреции гормонов периферических эндокринных желе з→действие на периферические органы и ткани →гормоны периферических желез и гипофиза →гипоталамус

ГИПОФИЗ

Расположен в ямке турецкого седла клиновидной кости, ограничен от черепа складкой твердой мозговой оболочки. Тонкой ножкой гипофиз связан с гипоталамусом. Гипофиз состоит из трех долей: передней, средней и задней. Передняя и средняя доли имеют эпителиальную природу и объединены названием аденогипофиз, задняя доля (нейрогипофиз) является выростом мозга и состоит из нейроглии.

В передней доле вырабатываются:

1. адренокортикотропный гормон (АКТГ) – способствует функции коркового слоя надпочечников,

2. соматоропный гормон (СТГ) – гормон роста,

3. тиреотропный гормон (ТТГ) – стимулирует рост и функции щитовидной железы,

4. пролактин (ПЛЛ), фолликулостимулирующий (ФСГ), лютеинизирующий (ЛГ) – регулируют половые гормоны.

В средней доле вырабатывается:

1. меланоцитостимулирующий гормон – влияет на обмен в меланоцитах, вызывает потемнение кожи.

В задней доле вырабатывается:

1. вазопрессин (антидиуретический гормон - АДГ) – антидиуретической и вазопрессивное действие,

2. окситоцин – участвует в лактации и сокращении матки.

Методика исследования гипофиза

Косвенно о размерах гипофиза судят по размерам, форме и структуре турецкого седла на рентгенограммах. В настоящее время проводятся компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Для определения функционального состояния гипофиза используют радиоиммунологические методы исследования уровней гормонов в крови ребенка.

При клиническом обследовании можно выявить признаки нарушения функции гипофиза. Для этого нужно оценить состояние трофики тканей ребенка, массу и длину его тела, динамику их увеличения, развитие и распределение подкожно-жирового слоя, развитие вторичных половых признаков, оценить диурез, частоту мочеиспускания и плотность мочи.

Семиотика поражения гипофиза

Недостаток гормонов гипофиза – тотальный или парциальный гипопитуитаризм – может возникнуть при повреждении гипофиза или его атрофии . Причинами могут быть аденомы гипофиза, послеродовые некрозы, механические травмы, тромбоз сосудов, кровоизлияние, инфекции, интоксикации, длительное голодание, патология гипоталамуса.

Гипофизарная кахексия (б-нь Симмондса) характеризуется общим истощением, дистрофией кожи и ее придатков, разрушением и выпадением зубов, атрофией мышц и внутренних органов, гипотермией, гипотензией и гипогликемией.

Болезнь или синдром Шихена возникает после родов из-за несвоевременного возмещения кровопотери, при этом формируются умеренно выраженные признаки гипофизарной кахексии.

Гипофизарная карликовость (нанизм) обусловлена дефицитом СТГ; гипогонадизм (дефицит гонадотропинов) – у девочек проявляется инфантилизмом, у мальчиков – евнухоидизмом; нейроэндокринное ожирение – нарушение синтеза липотропина; адипозогенитальная дистрофия (б-нь Фрелиха) – ожирение и гипогонадизм (чаще у мальчиков).

Дефицит кортикотропина и тиреотропина приводит ко вторичному гипокортицизму и гипотиреозу.

При снижении секреции АДГ развивается несахарный диабет (полиурия, полидепсия, частые мочеиспускания).

Избыток гормонов гипофиза - чаще имеет парциальный характер. Причинами усиления продукции гормонов может быть опухоль, инфекционный энцефалит или дегенеративные процессы в мозге.

Гипофизарный гигантизм – избыток СТГ (быстрый рост, акромегалия, утолщение и деформация костей, увеличение массы мягких тканей и внутренних органов.

Чрезмерная секреция гонадотропинов приводит к раннему половому созреванию , в то время как умственное и физическое развитие соответствует паспортному.

При избыточной продукции пролактина у женщин наблюдается непрерывное выделение молока из молочных желез и отсутствие менструаций , а у мужчин развивается гинекомастия и снижение половой активности.

При гиперсекреции АДГ возникаю олигурия, гипергидратация, гипонатриемия (возникает при повреждении мозга, внутричерепной гипертензии, при опухоли легких).

При избытке АКТГ стимулируется функция надпочечников, что приводит к развитию синдрома Иценко-Кушинга (неравномерное ожирение, лунообразное лицо, худые конечности, стрии, гипертония, гипергликемия, преждевременное оволосение лобка при задержке роста и полового развития).

ШИШКОВИДНОЕ ТЕЛО (ЭПИФИЗ)

Расположен глубоко под полушариями головного мозга. Эпифиз синтезирует мелотонин, который тормозит секрецию гонадотропных гормонов, тормозит половое развитие, нормализует пигментный обмен, регулирует суточный ритм адаптации к освещению. При снижении функции эпифиза происходит преждевременное половое созревание, при увеличении – половое созревание задерживается.

ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА

ЩЖ состоит из двух долей, соединенных перешейком, расположена в передней поверхности шеи вокруг трахеи. В паренхиме ЩЖ различают 3 вида клеток: А-клетки (вырабатывают тиреоидные гормоны Т3 и Т4), В-клетки (содержат биогенные амины - серотонин), С-клетки (синтезируют кальцитонин).

А-клетки способны поглощать и накапливать йод, перерабатывать его. Тиреоидные гормоны стимулирут процессы метаболизма, роста и развития ребенка. Основные функции Т3 и Т4 следующие:

влияют на окислительные процессы в организме усиливают теплообразование способствует линейному росту костей принимают участие в обмене углеводов участвуют в обмене белка регулируют количество холестерина в крови усиливают моторику и секрецию ЖКТ оказывают положительное хронотропное дейтсвие на миокард возбуждают симпатическую НС способствуют биохимическому и функциональному созреванию головного мозга

В-клетки появляются у детей старшего школьного возраста и синтезируют серотонин.

С-клетки продуцируют безйодный белковый гормон – кальцитонин, который регулирует обмен кальция в организме.

Методика исследования ЩЖ

Для выявления состояния ЩЖ проводится пальпация шеи, врач находится сзади ребенка, ребенок наклоняет голову, делает глотательное движение. На основании осмотра и пальпации выделяют несколько степеней увеличения ЩЖ, ранее принятое выделение 5 степеней (,1955г.) в настоящее время считается нецелесообразным.

Степень 0 – размеры ЩЖ не превышают размер дистальной фаланги большого пальца обследуемого.

Степень I – пальпируется ЩЖ, при этом размеры ее долей больше дистальной фаланги большого пальца обследуемого. Визуального увеличения ЩЖ нет

Степень II – при больших размерах, определяемых пальпаторно, ЩЖ отчетливо визуализируется.

Для оценки функции ЩЖ применяют специфические и неспецифические методы исследования.

Неспецифические методы исследования ЩЖ:

· определение уровня холестерина в сыворотке крови (повышение при гипо-, снижение при гипертиреозе)

· ЭКГ (тахикардия и повышение вольтажа зубцов при тиреотоксикозе, наоборот – при гипотиреозе)

· Изучение костного возраста (замедление появления точек окостенения при гипотиреозе)

· Рефлексометрия – измерение скорости прохождения импульса по ахиллову сухожилию (время удлиняется при гипотиреозе, укорачивается при гипертиреозе)

· Исследование основного обмена

Специфические методы исследования ЩЖ:

· Исследование гормонов (Т3, Т4, ТТГ) в сыворотке крови ребенка

· Определение степени йодной недостаточности по уровню йодурии

Семиотика поражения ЩЖ

Гипотиреоз – клинически характерно: осиплость голоса, заторможенность, снижение аппетита, запор. Кожа бледная с темными пятнами, сухая. Выпадают ресницы, брови, волосы грубые, редкие. Лицо одутловатое, язык увеличен, выражена отечность туловища и конечностей. Тургор тканей снижен, гипотермия, задержка развития скелета, брадикардия. Возможен врожденный и приобретенный гипотиреоз. При врожденном гипотиреозе возможна большая масса тела, затяжная желтуха, склонность к запорам, вялость, грубый тембр голоса, гипертонус, в дальнейшем при отсутствии лечения отставание в НПР.

Тиреотоксикоз (Базедова болезнь) – отмечается похудание при хорошем аппетите, повышенная возбудимость и раздражительность, гиперкинезы, повышенная потливость, тахикардия, блеск глаз (с-м Краузе), широкие глазные щели (с-м Дельримпля), редкое мигание (с-м Штельвага, норма в течение 1 мин – 3-5 миганий), отставание верхнего века от радужки при движении глазного яблока сверху вниз (с-м Грефе), слабость конвергенции с отведением взгляда при попытке фиксации на близко расположенном предмете (с-м Мебиуса), гиперпигментация кожи век (с-м Еллинека), экзофтальм.

Околощитовидные железы

ОЩЖ (обычно у взрослых людей их 4) представляют собой небольшие овальные тельца, которые расположены между долями ЩЖ и пищеводом. ОЩЖ выделяют паратгормон, который поддерживает гомеостаз кальция в организме, воздействуют на почки, уменьшают реабсорбцию фосфора, повышает образование в почках активной формы витамина D3. Максимальная активность ОЩЖ в первые 2 года, затем происходит их медленная инволюция.

Методика исследования ОЩЖ

ОЩЖ недоступны физическим методам исследования. Для диагностики используется УЗИ, радиоизотопное сканирование, КТ, термографию, определение в крови уровня паратгормона, уровень общего кальция и фосфора в сыворотке и выделение их с мочой.

Семиотика поражения ОЩЖ

При расспросе и осмотре можно признаки поражения ОЩЖ. При гипопаратиреозе – повышение нервно-мышечной возбудимости, приступы судорог, ларингоспазм (может быть «рука акушера», «рыбий рот»). Появляются признаки повышенной судорожной готовности (тремор, спонтанный рефлекс Моро, с-м Хвостека, Люста, Труссо). Отмечается гипокальциемия, гипокальциурия, гиперфосфатемия, удлинение интервалов QT и ST на ЭКГ. Гипотиреоз может быть врожденный или приобретенный (после травм, операций, аутоиммунный, инфекционное или лучевое поражение).

При гиперпаратиреозе – выраженная мышечная слабость, боли в мышцах и костях, запор, тошнота, рвота, полиурия, полидепсия, развивается системный остеопороз, нередки переломы костей. На рентгенограмме костей участки разрежения. В моче повышается кальций. На ЭКГ увеличение интервала QT. Гиперпаратиреоз встречается при гипопаратиреозе у матери, опухоли ОЩЖ, гипервитаминозе D.

ВИЛОЧКОВАЯ ЖЕЛЕЗА (ТИМУС)

Расположена позади грудины, представляет собой лимфатический орган. Гормоны тимуса (тимозин, гомеостатический тимусный гормон, тимокоэтин I, тимокоэтин II, тимусный гуморальный фактор) играют большую роль в развитии защитных реакций организма (стимуляция образования антител , образование лимфоцитов). Изменение тимуса происходит от 35 до 40 лет, затем тимус перерождается в жировую ткань.

НАДПОЧЕЧНИКИ

Надпочечники представляют собой парные органы, расположенные в забрюшинной клетчатке над верхними полюсами почек на уровне XI-XII грудных позвонков. Каждый надпочечник состоит из наружного коркового вещества и внутреннего мозгового вещества. Гистологически в коре надпочечников различают 3 зоны: клубочковую (вырабатывающую минералокортикоиды, альдостерон), пучковую (синтезируют глюкокортикоиды), сетчатую (синтезирует андрогены). Альдостерон играет важную роль в регуляции водно-электролитного гомеостаза, влияет на тонус сосудов.

Глюкокортикоиды (гидрокортизон и кортикостерон) участвуют в обмене углеводов, жиров, белков.

Андрогены (мужские половые гормоны) влияют на формирование наружных мужских половых органов, вторичных половых признаков, обладают анаболическим эффектом.

Катехоламины (адреналин , норадреналин, допамин) повышают давление, стимулируют работу сердца, участвуют в углеводном, белковом обмене.

Методика исследования надпочечников

Для определения формы и величины используют УЗИ, КТ, радиоизотопное сканирование позволяет оценить функцию. Исследуют уровень кортизола в крови, альдостерона в крови и моче, тестостерона в крови, 17-ОКС в моче, нагрузочные пробы.

Семиотика поражения надпочечников

Острая надпочечниковая недостаточность – тяжелое состояние больного, резкая слабость, анорексия, рвота, боль в животе, жидкий стул, одышка, цианоз, падение АД, гипертермия, судороги, потеря сознания, коллапс . Может развиваться при кровоизлиянии (с-м Уотерхауса-Фриднриксена), ДВС-синдроме, травме.

Хроническая надпочечниковая недостаточность чаще развивается в результате аутоиммунного процесса, туберкулеза, опухоли, тромбозе вен, СПИДе и др.

Существует врожденная дисфункция коры надпочечников. Выделяют 3 формы: вирильная, сольтеряющая и гипертоническая. Вирильная форма бывает как у мальчиков, так и у девочек, наблюдается вирилизация наружных половых органов, в пубертате не развиваются молочные железы, не наступают менструации, у мальчиков отмечается гипертрофия полового члена, раннее половое оволосение. При сольтеряющей форме происходит усиленное выведение натрия и задержка калия, что приводит к рвоте, жидкому стулу, обезвоживанию, судорогам. При гипертонической форме кроме вирилизации отмечается стойкое повышение АД.

Гиперкортицизм – с-м Иценко - Кушинга .

Недостаток альдостерона приводит усиленному выведению натрия и задержке калия (утомляемость, артериальная гипотензия, обмороки, брадикардия, блокады сердца).

Избыток альдостерона выведению калия и задержке натрия (артериальная гипертензия, судороги, полиурии).

Избыток катехоламинов проявляется слабостью, похуданием, гипертоническими кризами (может быть при феохромоцитоме и др. опухолях).

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА

Смешанный орган, выполняет 2 функции: пищеварительную и эндокринную. Эндокринная часть представлена бета-клетками (инсулин), альфа-клетками (глюкагон), треугольник-клетками (соматостатин, липокаин, ваготонин и центропнеин).

Инсулин регулирует углеводный, белковый и жировой обмен. Глюкагон – антагонист инсулина. Соматостатин тормозит секрецию инсулина. Липокаин предотвращает жировое перерождение печени. Ваготонин повышает тонус блуждающих нервов. Центропнеин возбуждает дыхательный центр.

Методика исследования ПЖЖ представлена в теме «АФО ЖКТ». Для оценки эндокринной функции ПЖЖ в первую очередь проводят УЗИ, исследуют состояние углеводного обмена (глюкоза крови, гликемическая кривая, гликозированный гемолобин, глюкозурию). Для оценки состояния бета-клеток используют определение уровня С-пептида.

Семиотика поражения ПЖЖ

Гиперинсулизм – встречается редко при аденоме бета-клеток ПЖЖ, проявляется синдромом гипогликемии (слабость, чувство голода, тремор, холодный пот, может быть кома).

Гипоинсулинизм – наблюдается при сахарном диабете, проявляется гипергликемией, глюкозурией, полиурией.

ПОЛОВЫЕ ЖЕЛЕЗЫ

Яичко (мужская половая железа). К моменту рождения яички из брюшной полости опускаются в мошонку. Яички синтезируют тестостерон, который способствует развитию наружных половых органов, предстательной железы.

Яичники (женская половая железа) синтезируют эстрогены, андрогены и прогестерон.

Половое развитие мальчиков делят на 3 периода: допубертатный (от2 до 6-7 лет) – период гормонального покоя, препубертатный (6-11 лет) – усиливается синтез андрогенов, пубертатный (с 11-12 лет) – под влиянием тестостерона формируются вторичные половые признаки.

Половое развитие девочек делят на 3 периода: нейтральный (первые 5-6 лет), препубертатный (6-10 лет) – усиливается синтез андрогенов, пубертатный (до наступления половой зрелости) – под влиянием гонадотропных гормонов увеличивается синтез эстрогенов, появляются вторичные половые признаки.

Методика исследования полового развития

Развитие половое: тип (изосексуальный, гетеросексуальный), вторичные половые признаки – оволосение, распределение подкожного жира, мутация голоса, развитие грудных желез, менструальная функция.

Оценка полового созревания девочек

(, Москва, 2005г.)

Проявления	Стадия по	Средний возраст, лет	Возраст-ной диапа-зон, лет
Молоч. железы препубертатные, d околососк. кружков < 2 см, соски не пальпируются (Ма1). Лобковое оволосение отсутствует (Р1)		Препубер-татный
Телархе: начало роста молоч. желез, соски пальпируются, околососк. кружки увеличиваются (Ма2)
Адренархе: начало лобкового оволосения (редкие, длинные, прямые, слабопигментированные волосы; в основном на больших половых губах) (Р2)
Пубертатное ускорение роста и прибавка в массе
Дальнейшее увеличение и нагрубание молоч. желез (вокруг соска появляется железистая ткань) (Ма3)
Оволосение распространяется на лобок (Р3)
Появление подмышечного оволосения (А)
Сосок и околососк. кружок образуют вторичный бугорок над поверхностью молоч. железы (Ма4)
Лобковое оволосение, как у взрослых, но не распространяется на промежность и внутреннюю поверхность бедер (Р4)
Появление угрей
Менархе (Ме)
Регулярные менструации
Полное развитие молоч. желез (Ма5)
Лобковое оволосение распространяется на промежность и внутреннюю поверхность бедер (Р5)

Выраженность развития вторичных половых признаков у мальчиков (, 1985)

Признаки	Степени развития
Оволосение подмышечных впадин
Оволосение лобка
Рост щитовидного хряща гортани
Оволосение лица

Стандарты полового развития ()

Возраст	Девочки	Мальчики

Индивидуальное половое созревание (варианты нормы)

	Девочки	Мальчики
По срокам начала пубертата
По темпам формирования вторичных половых признаков
	За 1,5 – 2,5 года	За 2,5 – 3,5 года
	За 3 – 3,5 года	За 4 – 4,5 года
медленное	За 4 – 5 лет	За 5 – 7 лет

Семиотика поражения половых желез

1) задержка полового созревания

2) крипторхизм

3) гинекомастия

4) генетически обусловленное поражение половых желез у мальчиков наблюдается при с-ме Клайфельтера, у девочек при с-ме Шерешевского-Тернера

5) Нарушение половой дифференцировки

6) Преждевременное половое созревание

Задания для уяснения темы занятия (тесты, задачи).

Входной тестовый контроль.

В каком возрасте заметно отставание в росте при гипофизарном нанизме?

А) в периоде новорожденности

Б) в 2-3 года

В) В 4-5 лет

Г) в 6-8 лет

Д) в пубертатном периоде

2. При каком заболевании отмечается ожирение и нарушение полового развития у мальчиков?

А) болезнь Шихена

Б) акромегалия

В) болезнь Фрелиха

Г) болезнь Симмондса

Д) гипофизарный нанизм

3. В гипофизе синтезируются все ниже перечисленные гормоны, кроме:

А) Соматотропин

Б) Вазопрессин

В) Пролактин

Г) Окситоцин

Д) Адреналин

4. При тиреотоксикозе у ребенка можно обнаружить все перечисленное, кроме:

А) раздражительность

Б) выпадение волос

В) с-м Грефе

Г) тремор

Д) с-м Мебиуса

5. Проявлением врожденного гипотиреоза у ребенка может быть все перечисленное, кроме:

А) низкая масса тела при рождении

Б) затяжная желтуха

Г) повышение ТТГ

Д) ослабление сосательного рефлекса

6. Что из перечисленного характерно для тиреотоксикоза?

А) зябкость

Б) суетливость, быстрая речь

В) повышение аппетита

Г) снижение массы тела

7. При пальпации щитовидной железы следует попросить ребенка:

А) провести полное разгибание шеи

Б) задержать дыхание

В) повернуть голову в сторону

Г) сглотить слюну

8. При пальпации перешейка ЩЖ следует разместить пальцы:

А) над щитовидным хрящом

Б) под щитовидным хрящом

В) в яремной ямке

Г) в подбородочной области

9. В каком возрасте наблюдается максимальная активность паращитовидных желез?

А) в 1-2 года

Г) в пубертатном возрасте

10. Антагонистом какого гормона является паратгормон?

А) тиреотропного

Б) тиреокальцитонина

В) тироксина

Г) кортизола

11. Каким действием обладает паратгормон?

А) тормозит всасывание кальция в кишечнике

В) снижает реабсорбцию кальция в канальцах почки

Г) способствует выведению фосфора с мочой

12. Укажите клинический симптом гипопаратиреоза?

А) ларингоспазм

Б) дефект эмали зубов

В) пилороспазм

Г) судороги

13. Все положения, касающиеся вторичного гиперпаратиреоза, верны, кроме:

А) развивается при длительно сохраняющейся гиперкальцемии и гипофосфатемии

Б) обусловлен вторичной гиперплазией паращитовидных желез

В) Проявляется мышечной атрофией

Г) Возникает при хронических почечных заболеваниях

14. Какой гормон синтезируется в клубочковой зоне коры надпочечников?

А) альдостерон

Б) адреналин

В) гидрокортизон

Г) дегидроэпиандростерон

15. Среди причин первичной хронической НПН чаще всего бывает:

А) опухоль

Б) туберкулез

В) родовая травма

Г) врожденная гипоплазия

16. Какой гормон не синтезируют надпочечники?

А) катехоламины

Б) альдостерон

В) андрогены

Г) эстраген

17. С-м Уотерхауса-Фридериксена – заболевание, которое обусловлено:

А) кровоизлиянием в надпочечники

Б) кровоизличнием в гипоталамус

В) кровоизлиянием в гипофиз

Г) кровоизлиянием в ПЖЖ

18. Какие клинические проявления могут быть при острой надпочечниковой недостаточности?

А) повышение АД

В) гипотермия

Г) резкая слабость

19. Для хронической надпочечниковой недостаточности характерно все, кроме:

А) снижение массы тела

Б) гипокалиемия

В) мышечная слабость

Г) артериальная гипотензия

20. Какие гормоны не синтезируются в поджелудочной железе?

А) соматостатин

Б) глюкагон

В) инсулин

Г) норадреналин

21. Какие клетки ПЖЖ синтезируют глюкагон?

А)_альфа-клетки

Б) бета-клетки

В) гамма-клетки

Г) дельта-клетки

22. Какой симптом характерен для гипогликемического состояния?

А) дрожание пальцев

Б) расширение зрачков

В) резкая общая слабость

Г) анорексия

23. Для сахарного диабета характерно все, кроме:

А) гипергликемии

Б) глюкозурии

В) гипокетонемии

Г) полиурии

24. Причиной гипоинсулинизма может быть все, кроме:

А) хронического панкреатита

Б) аутоиммунного инсулита

В) гемохроматоза

Г) Инсуломы

25. При преждевременном половом развитии половое созревание наступает:

А) в 11 лет

Б) до 8 лет

В) до 9 лет

Г) у девочек до 8 лет, у мальчиков до 9 лет

Ситуационные задачи

Задача №1

Алеша М., 5 лет. Ребенок от 2-й беременности , протекавшей с нефропатией, 2 срочных родов, родился с массой 4000 г, длиной см.

Из анамнеза известно, что ребенок часто болеет острыми респира­торными заболеваниями. После перенесенного стресса в течение послед­них 1,5 месяцев отмечалась слабость, вялость. Ребенок похудел, начал много пить и часто мочиться. На фоне заболевания гриппом состояние ребенка резко ухудшилось, появилась тошнота, переходящая в повторную рвоту, боли в животе, фруктовый запах изо рта, сонливость.

Мальчик поступил в отделение интенсивной терапии в тяжелом состоянии, без сознания. Дыхание шумное (типа Куссмауля). Кожные и ахилловы рефлексы снижены. Кожные покровы сухие, тургор тканей и тонус глазных яблок снижен, черты лица заострены, выраженная гипере­мия кожных покровов в области щек и скуловых дуг. Пульс учащен до 140 ударов в минуту, АД 75/40 мм рт. ст. Язык обложен белым налетом. Запах ацетона в выдыхаемом воздухе. Живот при пальпации напряжен. Мочеиспускание обильное.

Общий анализ крови: Нв - 135 г/л, Эр - 4,lxl012/л, Лейк - 8,5х109/л;

п/я - 4%, с/я - 50%; э - 1%, л - 35%, м - 10%, СОЭ - 10 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность - слабо мутная;

удельный вес 1035, реакция - кислая; белок - нет, сахар - 10%, ацетон - +++.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 28,0 ммоль/л, натрий -132,0 ммоль/л, калий - 5,0 ммоль/л, общий белок - 70,0 г/л, холестерин -5,0 ммоль/л.

КОС: рН - 7,1; рмм. рт. ст.; рСО2 - 33,9 мм рт. ст.

2. Что привело к развитию данного состояния?

3. Каковы патогенетические механизмы развития данного состояния?

5. Тактика?

Задача №2

Ира Д., 6 лет. Девочка от 1-й беременности, протекавшей без осо­бенностей, преждевременных родов на 37 неделе. При рождении масса г, длина см. Раннее развитие без особенностей.

Из анамнеза известно, что в 5 лет перенесла сотрясение мозга. В те­чение последних 6 месяцев отмечается увеличение молочных желез и пе­риодически появляющиеся кровянистые выделения из половых органов.

Осмотр: длина см, масса кг. Вторичные половые признаки: Р2 АхоМа2M1 с 6 лет.

Общий анализ крови: Нв - 130 г/л, Эр – 4,1xl012/л, Лейк – 5,5х109/л;

п/я - 1%, с/я - 52%, э - 1%, л - 41%, м - 5%, СОЭ - 4 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность – хорошая, удель­ный вес 1015, реакция - кислая; белок - нет, сахар - нет, ацетон - отрицателен.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 3,5 ммоль/л, натрий - 140,0 ммоль/л, общий белок – 70,0 г/л, холестерин – 5,0 ммоль/л.

2. Ваш предположительный диагноз?

3. Что могло послужить причиной развития этого заболевания?

4. Какие обследования необходимо провести для уточнения диаг­ноза?

5. Основные функции эндокринных желез.

Задача №3

Света К., 1 год 8 месяцев. Девочка от 2-й беременности, 2 срочных родов. При рождении масса г, длина см. У матери выявлено эутиреоидное увеличение щитовидной железы III степени, во время беременности лечение тиреоидными гормонами не получала. Первая беременность окончилась рождением здорового ребенка.

В период новорожденности у девочки отмечалась длительная желтуха, медленная эпителизация пупочной ранки, сосала вяло. Из родильного дома выписана на 12 сутки.

На первом году жизни была склонность к запорам, плохая прибавка в весе, снижение двигательной активности, вялое сосание. Голову начала держать с 6 месяцев, сидит с 10 месяцев, не ходит.

При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, сухие, тургор снижен, мышечная гипотония. Волосы редкие, сухие, ногти ломкие. Большой родничок открыт. Аускультативно дыхание проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца приглушены. Живот увеличен в размерах («лягушачий» в положении лежа на спине), отмеча­ется расхождение прямых мышц живота. Печень и селезенка не уве­личены.

Общий анализ крови: Нb - 91 г/л, Эр – 3,8х1012/л, ЦП - 0,85, Лейк -9,0xl09/л; п/я - 3%, с/я - 30%; э - 1%, л - 57%, м - 8%, СОЭ - 7 мм/час.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 4,2 ммоль/л, остаточный азот - 12,0 ммоль/л, натрий - 132,0 ммоль/л, калий - 5 ммоль/л, общий белок - 60,2 г/л, холестерин - 8,4 ммоль/л, билирубин общ. - 7,5 мкмоль/л.

1. Ваш предположительный диагноз?

3. Какая причина могла привести к развитию данной патологии?

4. На какой день после рождения ребенка проводится лабораторный скрининг, какую патологию исключают?

5. Прогноз?

Задача №4

Алеша М., 9 лет. Поступил в отделение с жалобами на задержку роста.

Из анамнеза известно, что ребенок от 1-й беременности, протекавшей с нефропатией и анемией , 1 срочных родов в тазовом предлежании. Ро­дился с массой г, длиной 50 см. Раннее развитие без особенностей. С 2,5 лет родители отметили замедление темпов роста до 3 см в год.

Объективно: длина см, масса кг. Отмечается снижение тургора тканей, перераспределение подкожно-жировой клетчатки с избыточным отложением в области груди и живота, изменение структуры волос (сухие, тонкие).

Общий анализ крови: Нв - 130 г/л. Эр - 4,2xl012/л, Лейк - 5,5х l09/л;

п/я - 1%, с/я - 52%; э - 1%, л - 41%, м - 5%, СОЭ -4 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность - хорошая; удельный вес 1015, реакция - кислая; белок - нет, сахар - нет, ацетон - отрицателен.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 3,2 ммоль/л, натрий - 132,0 ммоль/л, калий - 5 ммоль/л, общий белок - 55,0 г/л, холестерин - 7,6 ммоль/л.

Гормональный профиль: СТГ натощак - 0,2 нмоль/л, СТГ после нагрузки - 1,2 нмоль/л (норма более 10 нмоль/л).

1. Поставьте диагноз.

2. Что могло послужить причиной развития данной патологии?

3. Какие нагрузочные пробы проводятся для подтверждения диаг­ноза?

5. Прогноз?

Задача №5

Юра Ф., 11 лет. Поступил в отделение с жалобами на избыточный вес, повышенный аппетит, слабость, быструю утомляемость.

Из анамнеза известно, что родители и родная сестра мальчика пол­ные. В семье много употребляют сладкого, жирного, выпечных изделий. Ребенок от 2-й беременности, 2-е роды в срок, без патологии. Масса тела при рождении 4000 г, длина 52 см.

Осмотр: длина см, масса кг. Кожные покровы обычной окраски, подкожно-жировой слой развит избыточно с преимущественным отложением на груди и животе. Тоны сердца несколько приглушены. ЧСС - 95 уд/мин, ЧДД - 19 в 1 минуту. АД 110/70 мм. рт. ст. При пальпации живота отмечается болезненность в правом подреберье, печень +1 см.

Общий анализ крови: Нв - 130 г/л, Эр – 3,9хl012/л, Лейк - 5,5х109/л;

п/я - 1%, с/я - 52%; э - 4%, л - 37%, м - 6%, СОЭ - 4 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность - хорошая; удельный вес 1015, реакция - кислая; белок - нет, сахар - нет, ацетон - отрицателен.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 5,2 ммоль/л, натрий - 137,0 ммоль/л, калий - 5 ммоль/л, общий белок - 65,0 г/л, холестерин - 7,6 ммоль/л.

ЭКГ: нормальное положение электрической оси сердца, синусовый ритм.

УЗИ желудочно-кишечного тракта: размеры печени - увеличены;

паренхима - подчеркнут рисунок внутрипеченочных желчных протоков;

стенки желчного пузыря - утолщены, в просвете определяется жидкое содержимое.

1. Поставьте диагноз.

2. Какие дополнительные обследования необходимо провести?

3. Дифференциальный диагноз?

4. Какие основные принципы диетотерапии и другие лечебные мероприятия применяются?

5. Перечислите возможные осложнения.

7. Список тем по НИРС, предлагаемый кафедрой.

Развитие половое: тип (изосексуальный, гетеросексуальный), вторичные половые признаки – оволосение, распределение подкожного жира, мутация голоса, развитие грудных желез, менструальная функция. Патология эндокринной системы.

б) Формы НИРС:

1) мультимедийная презентация;

2) реферат по предлагаемым темам;

3) составление таблиц, алгоритмов, схем и др.

4) оформление фото, видеоматериалов.

- обязательная:

1. Пропедевтика детских болезней/ под ред. .– М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

- дополнительная:

1. Запруднов уход за детьми: учебное пособие / , .- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

2. Галактионова осмотр ребенка. Схема написания истории болезни по программе «Пропедевтика детских болезней с курсом здорового ребенка»: учебное пособие для самостоятельной работы студ. 3-4 курсов по спец. 060103 – Педиатрия / , .- Красноярск: КрасГМУ, 2010.

3. Непосредственное обследование ребенка / под ред. .- СПб.: Питер, 2008.

4. Пропедевтика детских болезней: учебник / под ред. .- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

5. Рост и развитие ребенка / авт. текста, .- СПб.: Питер, 2008.

6. Руководство по практическим умениям педиатра / под ред. .- Ростов н/Д.: Феникс, 2010.

7. Уход за здоровым и больным ребенком: учебное пособие / под ред. , .- СПб.: СпецЛит, 2009.

8. Уход в педиатрии / , Д. Зипманн и др. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

- электронные ресурсы:

1. ИБС КрасГМУ

2. БД МедАрт

3. ЭБС Консультант студента

Эндокринная система представляет собой комплекс из нескольких желез, расположенных в головном мозге (гипофиз), пищеварительной системе (поджелудочная железа), в непосредственной близости от внутренних органов (надпочечники), а также совершенно обособленно (щитовидная и паращитовидные железы, вилочковая железа). Называются они железами внутренней секреции, потому что, в отличие от желез внешней секреции, таких, как слюнные, потовые, пищеварительные, они выделяют свой секрет, называемый гормоном, в кровеносное русло.

Каждая железа вырабатывает один или несколько гормонов, принимающих участие в регуляции строго определенного процесса в обмене веществ организма, каждая уникальна и выполняет только на нее возложенные функции. Однако есть железа, которая руководит, дирижирует всей эндокринной системой - гипофиз.

Гипофиз - крошечная железа, расположенная в глубине головного мозга, у его основания. Его вес составляет около 0,5-0,6 г. Гипофиз тесным образом соединен с гипоталамусом - отделом мозга, играющим важнейшую роль в регуляции многих процессов в организме, в том числе в поддержании постоянства внутренней среды, терморегуляции, деятельности внутренних органов. Гипоталамус содержит как нервные клетки, участвующие в деятельности вегетативной нервной системы (регулирующей многие функции внутренних органов), так и секреторные клетки, которые вырабатывают так называемые рилизинг-гормоны. Эти гормоны призваны оказывать строго специфическое воздействие на гипофиз, побуждая его повышать или снижать выработку тех или иных гормонов в зависимости от потребностей организма.В числе гормонов, выделяемых гипофизом, такие, как соматотропный гормон, оказывающий стимулирующее воздействие на рост как всего организма в целом, так и отдельных органов. При недостатке какого-либо гормона гипоталамус определяетэтот дефицит ипосредством рилизинг-гормонов посылает сигнал гипофизу, который начинает увеличивать выработку гормона,стимулирующего активность той железы внутренней секреции которая задействована в синтезе именно этого гормона. И наоборот - при избытке того или иного гормона в крови гипоталамус немедленно посылает об этом сигнал гипофизу, и гипофиз прекращает выработку гормона, стимулирующего работу именно той железы, которая ответственна за этот гормон. Таким образом осуществляется важнейший принцип обратной связи, обеспечивающий динамическое равновесие внутренней среды организма.

Гипофиз ребенка при рождении имеет массу около 0,12 г. Его рост и функциональное развитие продолжается до 20-летнего возраста. А поскольку гипофиз является регулятором деятельности всех остальных желез внутренней секреции, то его функциональная незрелость обусловливает некоторую нестабильность всей эндокринной системы ребенка. Кроме того, тесная связь гипофиза с гипоталамусом, который является частью не только эндокринной, но и нервной системы, патология нервной системы не может не сказываться на функции как гипоталамуса, так и гипофиза, что может повлечь за собой такие нарушения в состоянии новорожденного, как несовершенство терморегуляции, значительное снижение аппетита, нарушения обменных процессов.

Щитовидная железа расположена в области шеи перед гортанью. Она вырабатывает гормоны тиреоидин, трийодтиронин и тиреокальцетонин. Значение этих гормонов невозможно переоценить: они регулируют интенсивность основного обмена веществ, рост и развитие организма в целом и отдельных органов, функцию центральной нервной системы, осуществляя свою деятельность во всех без исключения клетках. Все гормоны щитовидной железы имеют в своем составе йод, поэтому дефицит этого микроэлемента в первую очередь сказывается на функции щитовидной железы, вызывая серьезные нарушения в состоянии всего организма. И недостаточная функция щитовидной железы, называемая гипотиреозом, и ее избыточная активность - гипертиреоидное состояние - крайне нежелательны и являются серьезными заболеваниями.

Паращитовидные железы (их еще называют околощитовидными железами) расположены на переднебоковой поверхности шеи позади щитовидной железы. Как правило, у человека имеются четыре паращитовидные железы, но могут быть варианты нормы, когда количество околощитовидных желез больше или меньше. Эти железы вырабатывают так называемый паратгормон, отвечающий за содержание кальция и фосфора в крови. Паратгормон способствует тому, что уровень кальция в крови повышается, а уровень фосфора - снижается. При недостатке кальция в крови выработка паратгормона усиливается околощитовидными железами, а при его избытке - наоборот, снижается. Кроме этого, паратгормон способствует преобразованию неактивной формы витамина D в активную. Снижение функции околощитовидных желез является причиной возникновения витамин D-независимой формы рахита, когда поступление в организм витамина D не влияет на содержание кальция в крови по причине того, что не происходит преобразование его неактивной формы в активную.

Щитовидная и паращитовидные железы новорожденных также продолжают расти и развиваться после рождения. В норме, при отсутствии патологии со стороны гипофиза и собственно щитовидной железы, ее функция вполне обеспечивает выработку гормонов на необходимом уровне. Наиболее часто встречающаяся патология щитовидной железы - гипотиреоз - врожденное заболевание, характеризующееся недостаточностью функции щитовидной железы и сопровождающееся снижением выработки ее гормонов. При этом заболевании страдают все звенья обмена веществ (белковый, углеводный и жировой).

При гипотиреозе страдают все без исключения органы, но в наибольшей степени - центральная нервная система, потому что для ее нормального развития огромное значение имеет состояние обмена веществ. При гипотиреозе отмечается снижение объема головного мозга, выраженные изменения в кровеносных сосудах, питающих мозг, что не может не отражаться на развитии ребенка. В связи с этим очень важна ранняя диагностика врожденного гипотиреоза, поскольку при отсутствии необходимого лечения, начатого как можно раньше, страдает не только обмен веществ, но и интеллектуальное развитие ребенка. Именно поэтому всем новорожденным в родильных домах проводят обязательное исследование крови на врожденный гипотиреоз.

Надпочечники - парные железы внутренней секреции, расположенные на верхних полюсах обеих почек. Надпочечники состоят из коркового и мозгового вещества. Корковое вещество надпочечников - жизненно важный орган, резкое снижение активности которого несет непосредственную угрозу жизни. Это вещество вырабатывает кортикостероидные гормоны (которые, кстати, вырабатываются из холестерина) и в небольшом количестве - половые гормоны. Кортикостероиды принимают непосредственное участие в регуляции обмена веществ и энергии. Гормоны коркового вещества надпочечников обеспечивают адаптацию организма в чрезвычайных условиях, когда к нему предъявляются повышенные требования. Так, например, при подготовке плода к предстоящим родам заранее активизируется выработка гормонов стресса, что является своеобразной тренировкой перед родами.

Кроме адреналина и норадреналина к числу кортикостероидов относится и минералокортикоид альдостерон - гормон, регулирующий водно-солевой обмен в организме. Глюкокортикоиды кортизол и кортикостерон участвуют в регуляции углеводного, жирового и белкового обмена. Половые гормоны, вырабатывающиеся в надпочечниках, представлены в основном андрогенами, оказывающими влияние на формирование вторичных половых признаков, присущих мужчинам. Андрогены вырабатываются как у мужчин, так и у женщин, и лишь преобладание его над женскими половыми гормонами обеспечивает формирование у мужчин вторичных половых признаков. Если его синтез недостаточен, то женские половые гормоны, которые также присутствуют в организме мужчин, начинают доминировать. Если же синтез андрогенов у женщины избыточен, то доминирование их становится причиной как изменения ее внешнего вида, так и гормональных нарушений, вызывающих бесплодие вследствие нарушения функции яичников.

В мозговом веществе надпочечников вырабатываются такие гормоны, как адреналин и норадреналин. Эти гормоны, называемые катехоламинами, оказывают чрезвычайно многообразное действие - они повышают концентрацию глюкозы в крови, адреналин повышает артериальное давление и увеличивает частоту сокращения сердечной мышцы, норадреналин, напротив, уменьшает число сердечных сокращений в минуту. Выделение катехоламинов из клеток надпочечников провоцируют различные стимулы, исходящие из внешней или внутренней среды, - охлаждение, увеличение физической нагрузки, эмоциональные реакции, изменения состава крови.

Надпочечники новорожденного во время родового акта принимают на себя основной «удар», поскольку столь выраженные стрессовые факторы, как гипоксия (недостаток кислорода) во время родов, эмоциональное напряжение матери, физические перегрузки, не могут не сказаться на железе, отвечающей за адаптацию организма в условиях стресса. В преддверии родов надпочечники плода начинают усиленно вырабатывать адреналин, что воспринимается организмом плода как сигнал к мобилизации всевозможных ресурсов: усиливается обмен веществ, повышается тонус сосудов, усиливается выброс крови сердцем в кровеносное русло, снижается чувствительность к кислородному голоданию. Все это является своеобразной тренировкой перед родами: пройдя эту подготовку, плод вступает в период родов более «зрелым».

Строение надпочечников меняется с возрастом. После рождения ребенка вплоть до 14-16 лет продолжается дифференцировка (разграничение по строению и функции) коркового и мозгового слоев. Выработка гормонов надпочечниками у детей раннего возраста понижена по сравнению с таковой у взрослых. Это касается и гормонов стресса - адреналина и норадреналина, - отчетливая связь между выработкой которых и стрессом отмечается только у детей старше 5-6 лет. Таким образом, необходимо помнить о том, что организм новорожденных и детей раннего возраста не может давать адекватный ответ на выраженные изменения внешней и внутренней среды, не может защищать себя от стресса так, как это способен осуществлять организм взрослого. Мы подсознательно бережем малышей от всякого рода стрессов, но необходимо помнить о том, что к стрессовым факторам для новорожденных относится и значительное изменение температурного режима, и перемена обстановки, и громкие звуки в помещении, и конфликты в семье. Это способно повлиять на защитные механизмы организма малыша, поскольку механизмы, защищающие его от чрезмерного влияния этих факторов, еще незрелы.

Поджелудочная железа - крупная пищеварительная железа, расположенная в брюшной полости. Она сочетает как железы внешней секреции, вырабатывающие пищеварительные ферменты, так и железы внутренней секреции, находящиеся в так называемых островках Лангерганса. Эти железы синтезируют гормоны инсулин и глюкагон, регулирующие обмен углеводов и жиров в организме. Основной задачей гормона инсулина является поддержание на постоянном уровне сахара (глюкозы) в крови. При недостаточной выработке инсулина уровень сахара в крови повышается, при избыточной - резко снижается. Хронический дефицит инсулина - причина развития сахарного диабета, при котором не только повышается уровень сахара в крови, но и происходят изменения во многих обменных процессах, влекущие за собой патологию как нервной системы, так и практически всех внутренних органов.

Поджелудочная железа к моменту рождения ребенка сформирована, и ее функция по выработке инсулина и глюкагона вполне соответствует необходимому уровню. В норме уровень сахара в крови новорожденного ребенка поддерживается на постоянном уровне, изменяясь в сторону снижения на вторые-третьи сутки жизни ребенка, когда отмечается физиологическая гипогликемия (снижение уровня сахара в крови как проявление периода ранней адаптации организма новорожденного к условиям внеутробного существования).

Из всего этого следует, что эндокринная система новорожденного достаточно хорошо сформирована для того, чтобы поддерживать постоянство внутренней среды на должном уровне, но вследствие своей функциональной незрелости не способна противостоять чрезмерным воздействиям.

Тяжелые вирусные и бактериальные инфекции, травмы являются фактором риска возникновения заболеваний эндокринной системы, поэтому колоссальную роль в закладке фундамента ее здоровья играет профилактика вирусных и простудных заболеваний. Тяжелое течение гриппа, паротита и аденовирусной инфекции может вызывать осложнения со стороны желез внутренней секреции. Особенно уязвимы в этом отношении щитовидная, поджелудочная железа и надпочечники. Гипоталамус и гипофиз могут страдать при патологическом течении беременности и родов, нарушения функции этих желез внутренней секреции имеют место при том или ином повреждении центральной нервной системы новорожденного. Поэтому поддержание здоровья матери на должном уровне, своевременное обследование ее при планировании беременности, призванное выявить патологию в том числе и эндокринной системы, щадящее ведение родов, недопущение вирусных инфекций являются основными звеньями профилактики патологии заболеваний эндокринной системы.

Э н д о к р и н н а я с и с т е м ы является главным регулятором роста и развития организма. К эндокринной системе относятся: гипофиз, эпифиз, щитовидная, поджелудочная, паращитовидные, вилочковая, половые железы, надпочечники. Некоторые эндокринные железы начинают функционировать уже в период эмбрионального развития. Существенное влияние на рост и развитие ребенка оказывают гормоны материнского организма, которые он получает во внутриутробном периоде и с грудным молоком. В различные периоды детства может выявляться относительное преобладающее влияние одной определенной эндокринной железы. Например, 5-6 месяцев начинает усиленно функционировать щитовидная железа, ведущая роль которой сохраняется до 2-2,5 года. Действие передней доли гипофиза становится особенно заметным у детей 6-7 лет. В препубертатном периоде возрастает функциональная деятельность щитовидной железы и гипофиза. В препубертатном и особенно в пубертатном периоде основное влияние на рост и развитие организма оказывают гормоны половых желез. Гипофиз. Это эндокринная железа, от деятельности которой во многом зависит структура и функции щитовидной железы, надпочечников, половых желез. К моменту рождения гипофиз обладает отчетливой секреторной активностью. Гиперфункция передней доли гипофиза влияет на рост и приводит к гипофизарному гигантизму, а по окончании периода роста- к акромегалии. Гипофункция вызывает гипофизарный нанизм (карликовость). Недостаточное выделение гонадотропных гормонов сопро­вождается задержкой пубертатного развития. Повышение функ­ции задней доли гипофиза приводит к нарушению жирового об­мена с отставанием в половом созревании. При недостаточной выработке антидиуретического гормона развивается несахарный диабет. Эпифиз (шишковидная железа). У детей он имеет большие размеры, чем у взрослых, вырабатывает гормоны, влияющие на половой цикл, лактацию, углеводный и водно-электролитный обмен. Щитовидная железа. У новорожденных она имеет незакон­ченное строение. Ее масса при рождении составляет 1-5 г. До 5- 6-летнего возраста отмечается формирование и диффе- ренцировка паренхимы, интенсивное увеличение массы железы. Новый пик роста размеров и массы железы наступает в период полового созревания. Основными гормонами железы являются тироксин, трийодтиронин (Т3, Т4), тиреокальцитонин. Функция щитовидной железы контролируется гормонами гипофиза и моз­гового вещества надпочечников (по механизму обратной связи). Гормоны Т3 и Т4 являются основными стимуляторами обмена веществ, роста и развития организма. Недостаточность функции щитовидной железы у плода может не сказаться на его развитии, так как плацента хорошо пропускает материнские тиреоидные гормоны.

Паращитовидные железы. У детей они имеют меньшие размеры, чем у взрослых. В железах происходит синтез парат- гормона, имеющего вместе с витамином D большое значение в регуляции фосфорно-кальциевого обмена. Недостаточность функции паращитовидных желез в первые недели жизни ребенка ведет к гипокальциемии новорожденных, чаще встречающейся у недоношенных детей. Вилочковая железа (тимус). У новорожденных и детей младшего возраста она имеет относительно большую массу. Ее максимальное развитие происходит до 2 лет, затем начинается постепенная инволюция железы. Как центральный орган иммунитета тимус формирует популяцию Т- лимфоцитов, которые осуществляют реакцию клеточного иммунитета. Преждевременная инволюция вилочковой железы сопровождается у детей склонностью к инфекционным заболеваниям, отставанием в нервно-психическом и физическом развитии. С деятельностью тимуса связаны активация роста и торможение функции поло­вых желез, надпочечников и щитовидной железы. Установлено участие вилочковой железы в контроле за состоянием углевод­ного и кальциевого обмена, за нервно-мышечной передачей им­пульсов. Надпочечники. У новорожденных надпочечники крупнее, чем у взрослых. Их мозговое вещество у детей младшего возрас­та недоразвито, перестройка и дифференцировка его элементов заканчивается к 2 годам. Корковое вещество вырабатывает более 60 биологически активных веществ и гормонов, которые по воз­действию на обменные процессы делятся на глюкокортикоиды, минералокортикоиды, андрогены и эстрогены. Глюкокортикои­ды регулируют углеводный обмен, обладают выраженным про­тивовоспалительным и гипосенсибилизирующим действием. Минералокортикоиды участвуют в регуляции водно-солевого обмена и метаболизме углеводов. В функциональном отношении кора надпочечников тесно связана с АКТГ, половыми и другими эндокринными железами. Гормоны мозгового вещества - адре­налин и норадреналин - оказывают влияние на уровень артери­ального давления. У новорожденных и грудных детей корковое вещество надпочечников вырабатывает все необходимые для ор­ганизма кортикостероиды, но суммарная экскреция их с мочой низкая. Снижение функции надпочечников возможно у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом, при токсических воз­действиях, кровоизлияниях, опухолевых процессах, туберкулезе, тяжелой дистрофии. Одной из форм дисфункции является острая надпочечниковая недостаточность. Поджелудочная железа. Эта железа обладает внешнесекре­торной и внутрисекреторной функциями. Масса ее у новорожденных составляет 4-5 г, к периоду полового созревания увели­чивается в 15-20 раз. Гормоны поджелудочной железы синтезируются в островках Лангерганса:β-клетки продуцируют инсулин, α- клетки- глюкагон. К моменту рождения ребенка гормональный аппарат поджелудочной железы анатомически развит и обладает достаточной секреторной активностью. Эндокринная функция поджелудочной железы тесно связана с действием гипофиза, щитовидной железы, надпочечников. Важная роль в ее регуляции принадлежит нервной системе. Недостаточное образование инсулина приводит к развитию сахарного диабета. Половые железы. К ним относят яичники и яички. Эти железы начинают усиленно функционировать только к периоду полового созревания. Половые гормоны обладают выраженным действием на рост и развитие половых органов, вызывают формирование вторичных половых признаков