Тельца Гейнца — круглые включения различных размеров, обнаруживаются в зрелых эритроцитах при отравлениях гемолитическими ядами (анилин, нитробензол, фенилгидразин, бертолетова соль). Выявляются при специальной суправитальной окраске.

Образование телец Гейнца

является результатом необратимых дегенеративных изменений в цитоплазме эритроцитов, а их наличие свидетельствует о глубоких функциональных нарушениях этих клеток. Тельца Гейнца вместе с содержащими их эритроцитами исчезают из периферической крови через несколько дней после прекращения контакта с токсичным агентом. Причина их образования точно не установлена. Одни авторы считают, что появление этих телец обусловлено повреждением молекул гемоглобина, в частности денатурацией отщепившегося от него глобина. Другие авторы связывают их появление с повреждением оболочек эритроцитов.

Окраска телец Гейнца

Реактивы: 1 г метилового фиолетового растворяют в 100 мл 0,6 % водного раствора натрия хлорида.

Приготовление препарата. К нанесенной на предметное стекло капле добавляют каплю раствора красителя. Капли перемешивают, накрывают покровным стеклом и помещают во влажную камеру на 1—3 ч при комнатной температуре. При микроскопировании с иммерсионным объективом удается обнаружить тельца Гейнца в виде небольших, округлых темно-фиолетовых включений, расположенных по периферии клеток.

Норма и оценка результатов исследования телец Гейнца.

В эритроцитах здоровых людей тельца Гейнца отсутствуют. При выраженных интоксикациях, главным образом различными метгемоглобинообразователями, почти в каждом эритроците обнаруживают 1—3 тельца диаметром 0,5—1,5 мкм.

К элементам патологической регенерации относятся мегалобласты, мегалоциты, тельца Жолли, кольца Кебота, базофильная зернистость эритроцитов.

Тельца Жолли

Тельца Жолли - мелкие круглые фиолетово-красные включения размером 1-2 мкм, встречающиеся по два-три в одном эритроците. Они представляют собой остатки ядра мегалобласта, задерживающиеся в эритроците в связи с нарушением процесса освобождения мегалобласта от ядра в костном мозге. В нормальных условиях эти тельца можно обнаружить только у эмбриона и в крови новорожденных. В более позднем периоде тельца Жолли в периферической крови появляются при некоторых видах анемии, отравлениях гемолитическими ядами, а также после спленэктомии.

Кольца Кебота

Кольца Кебота представляют собой, по-видимому, остатки ядерной оболочки. Они имеют вид колечка, восьмерки или скрипичного ключа, окрашиваются в красный цвет. Встречаются только в условиях патологии, главным образом при B 12 - и фолиево-дефицитных анемиях.

Базофильная зернистость эритроцитов

Базофильная зернистость эритроцитов наблюдается при тяжелых формах анемий и токсических состояниях (например, отравлении свинцом). При окраске по Романовскому базофильная зернистость эритроцитов синего цвета. Она указывает на токсическое повреждение костного мозга и поэтому имеет неблагоприятное прогностическое значение. Базофильные гранулы, по-видимому, являются остатком базофильного вещества, аналогичного ре- тнкулоцитам.

Другие включения в эритроцитах

Из других включений в эритроцитах следует указать на зернистость, содержащую негемоглобинное, легко отщепляемое железо (гемосидерин, ферритин). Эритроциты с такими включениями названы сидероцитами и признаны предшественниками зрелых эритроцитов. Они включают ферритин в виде мелких гранул (0,5-1,5 мкм).

Количество их в периферической крови у здоровых людей составляет 0,5-0,8 %. Появление сидероцитов в большем количестве указывает на нарушение синтеза гемоглобина , что наблюдается при отравлении солями свинца, при некоторых гемолитических и гипохромной сидеробластической анемиях, реже при пернициозной анемии и талассемии. Иногда увеличенное количество сидероцитов появляется при многократных переливаниях крови или внутривенных введениях препаратов железа.

Если в периферической крови сидероциты обнаруживаются главным образом при патологических состояниях, то в костном мозге и в норме имеются сидеробласты - ядерные клетки эритроцитопоэза, в цитоплазме которых при специальной окраске выявляются гранулы железа. В норме количество сидеробластов в костном мозге составляет 20-40 % костномозговых эритробластов; при железо дефицитной анемии количество их уменьшается до 2- 5 %. Для выявления сидерофильных гранул в нормоцитах и эритроцитах применяются специальные методы окраски, при которых цитоплазма и ядро клеток окрашиваются в розовый цвет, а сидерофильные гранулы - в синий.

Иногда в эритроцитах можно обнаружить зернистость Шюффнера или пятнистость Маурера (при малярии), тельца Гейнца-Эрлиха (считаются первым признаком наступающего гемолиза и токсического поражения крови), ядерные пылинки Вейденрейха (признак глубокой дезинтеграции ядра), однако происхождение этих включений и их диагностическая ценность изучены еще недостаточно.

К структурным изменениям эритроцитов можно отнести изменение их численности, размеров, формы, цвета, появление в них включений или микроорганизмов. Вообще структурные изменения эритроцитов у кошек аналогичны таким изменениям у других видов животных. Однако у кошек бывают некоторые только им свойственные изменения эритроцитов, требующие особого внимания в отношении постановки диагноза и выбора лечения (см. предыдущую статью). Эти изменения включают анемию с тельцами Хайнца (вызываемую лекарственными препаратами, питанием и заболеваниями), пойкилоцитоз (вызываемый заболеваниями печени и введением доксорубицина) и макроцитарную анемию (вызываемую вирусом лейкемии кошек).

Анемия с тельцами хайнца

Патофизиология образования телец Хайнца у кошек
Тельца Хайнца представляют собой скопления осадка гемоглобина внутри эритроцитов, что ведет к окислительному повреждению. Окисление (окислительная нагрузка) вызывается увеличением образования (или уменьшением детоксификации) высокореактивных химических соединений, называемых свободными радикалами, которые взаимодействуют и разрушают окружающие составные части клеток. Свободные радикалы могут самопроизвольно образоваться из кислорода (который находится в высокой концентрации внутри эритроцитов) или могут появиться в результате действия лекарств, химических веществ или растений с окисляющими свойствами. Окисление гемоглобина может привести к образованию метемоглобина или телец Хайнца. Тельца Хайнца разрушают эритроциты и могут способствовать анемии. У кошек тельца Хайнца ранее назывались «невосприимчивыми тельцами эритроцитов» (ER), или тельцами Шмауча; они являются важной чертой эритроцитов всех членов семейства кошачьих.

Гемоглобин у кошек особенно чувствителен к окислению, потому что он содержит большое количество групп свободного тиола (SH), которые являются целью для окислительного повреждения. Окисление тиола вызывает реконфигурацию цепей глобина и их конечную денатурацию в тельца Хайнца. Димеры гемоглобина у кошек также разлагаются с большей готовностью, чем у других видов, и глютатион, защитник тиола, является неустойчивым и легко истощается в эритроцитах кошек. В конечном итоге тельца Хайнца образуются в эритроцитах кошек в связи с применением препаратов, кормлением и заболеваниями. Поскольку структура глобина тесно связана с окислением гема, метемоглобинемия часто сопровождает образование телец Хайнца или предшествует ему.

Тельца Хайнца также наиболее вероятны у кошек из-за несинусоидальной структуры селезенки. В отличие от собак, у кошек имеются относительно большие селезеночные отверстия, которые обеспечивают свободное прохождение эритроцитов даже при наличии жестких включений, таких как тельца Хайнца. Поэтому селезенка у кошек не оказывает влияния на скорость удаления эритроцитов, содержащих тельца Хайнца, из системы кровообращения. Сами по себе тельца Хайнца сокращают срок жизни эритроцитов, но степень анемии, возникающей как следствие этого, при наличии последней зависит от быстроты образования телец Хайнца, их размеров и численности, а также степени повреждения мембраны эритроцитов.

Причины появления телец Хайнца у кошек Тельца Хайнца, вызванные лекарственными препаратами
Препараты-оксиданты, вызывающие образование телец Хайнца, включают ацетаминофен (тиленол; парацетамол), фенацетин, феназопиридин, метиленовый синий и DL-метионин. Все эти препараты способны вызывать сопутствующую метемоглобинемию без образования телец Хайнца. Препараты-оксиданты с большей вероятностью вызывают гемолитическую анемию с тельцами Хайнца, чем другие причины образования телец Хайнца, из-за быстроты их образования и вероятности дополнительного окислительного повреждения мембраны эритроцитов. Ацетаминофен наиболее часто служит причиной анемии с тельцами Хайнца у кошек из-за неспособности кошек детоксифицировать данный препарат при помощи глюкоронидации. Токсичность ацетаминофена зависит от дозы, и одной таблетки весом 325 мг достаточно для токсичности. Вообще препараты-оксиданты вызывают токсичность у кошек в меньших дозах, чем это требуется для других видов животных. Часто бывает необходим подробный опрос клиента для постановки диагноза токсичности препарата.

Образование телец Хайнца вследствие особого кормления
Продукты питания, вызывающие появление телец Хайнца, включают лук, пропиленгликоль (пищевая добавка) и некоторые рыбные корма. При появлении телец Хайнца на фоне особого кормления может быть нормальный гематокрит и анемия от слабой до умеренной. Скорость и степень образования телец Хайнца связаны с приемом пищи и количеством поступившего оксиданта. При малых количествах оксиданта костный мозг имеет достаточно времени для компенсации укороченного срока жизни RBC. Кошки, получающие оксиданты с кормами, больше подвержены действию препаратов-оксидантов. Например, ацетаминофен более токсичен для кошек, получающих корма, содержащие пропиленгликоль.

Лук (сырой, приготовленный, дегидрированный или в виде порошка) вызывает образование телец Хайнца в зависимости от его количества; при его избытке может развиться гемолитическая анемия. Некоторые коммерческие мясные продукты для детского питания (например, фирмы «Гербер») содержат достаточно лукового порошка, что является причиной образования более чем 50% телец Хайнца и в некоторых случаях ведет к анемии, в зависимости от приема пищи. Детского питания с луковым порошком не следует давать кошкам с диабетом или другими заболеваниями, при которых и так имеется повышенное содержание телец Хайнца и могут возникнуть нарушения. В некоторых продуктах для кошек содержится микроскопическое количество лукового порошка или соли, что едва ли способно вызвать повышенное образование телец Хайнца Один или более компонентов тиола, содержащихся в луке, отвечают за окисление гемоглобина.

До недавних пор пропиленгликоль добавлялся в полувлажные корма для кошек в качестве источника углеводов и консерванта. В настоящее время в корма для кошек больше не добавляют пропиленгликоль, поскольку он вызывает появление телец Хайнца; однако корма для собак все еще содержат эту пищевую добавку. В некоторых кормах для кошек есть пропиленгликоль, но его количество, поступающее с пищей, очень мало и едва ли способно вызвать образование телец Хайнца. Механизм, по которому пропиленгликоль вызывает окисление, неизвестен; это зависит от дозировки. Высокие дозы вызывают слабую или умеренную анемию. Рыбные корма также вызывают появление телец Хайнца и способны вызвать анемию, особенно у котят. Специфические компоненты рыбы, ответственные за образование телец Хайнца, еще не изучены.

Звболевания, приводящие к образованию телец Хвйнца
У кошек некоторые заболевания вызывают увеличение телец Хайнца, в особенности диабетический кетоацидоз. Кошки с кетоацидозом (в том числе те, у которых кетоацидоз не зависит от диабета) могут иметь 78-80% больших телец Хайнца, а у большинства их более 30%. У кошек, больных диабетом, не сопровождающимся кетонозом, также образуется повышенное число телец Хайнца, но в меньшей степени (от 5 до 20%). Механизм образования телец Хайнца, вызванных диабетом, неизвестен. Количество телец Хайнца соответствует концентрации кетонов в крови, потому вероятна какая-либо связь с кетозом.

Гипертиреоз и неоплазия, особенно лимфома, также связывают с повышением числа телец Хайнца, хотя в этих случаях тельца Хайнца обычно меньших размеров и их меньше, чем у кошек с диабетом. Диабет, гипертиреоз и неоплазия приводят к усилению кетогенеза, глюконеогенеза и катаболизма протеинов, согласно общему механизму увеличения окислительной нагрузки. Заболевания печени, почек, урологические заболевания, заболевания верхних дыхательных путей, стоматит, фарингит и кишечные нарушения также могут вызывать у некоторых кошек увеличение телец Хайнца. Гипофосфатемию также связывают с тельцами Хайнца у кошек, но неясно, является ли данное заболевание главной причиной окисления гемоглобина или просто сопутствующим фактором при определенных болезненных состояниях, таких как кетоацидотический диабет.

Вызванные болезнью тельца Хайнца часто приводят к слабой или умеренной, иногда тяжелой анемии по причине их большого размера и количества и из-за того, что главное заболевание часто дополнительно становится причиной эритропоэза. Острый гемолиз обычно не наблюдается, поскольку образование телец Хайнца, вызванных заболеваниями, обычно меньше, чем количество телец Хайнца, вызванных лекарственными препаратами.

Кошки с тельцами Хайнца, вызванными заболеваниями, также больше подвержены другим оксидантам. Например, у кошек с диабетом или гипертиреозом, которых кормили детским питанием с луковым порошком, бывает больше телец Хайнца, чем ожидалось по отдельности от употребления лука или только заболевания.

Диагноз анемии с тельцами Хайнца Количественное определение телец Хвйнца
Кошкам с анемией необходимо проводить исследование на наличие телец Хайнца. Аналогичным образом, кошкам с тельцами Хайнца, замеченными в мазках крови, следует всегда делать анализ на наличие анемии. Кроме того, всем кошкам с кетозом (обнаруженным по моче) надо проводить исследование на наличие телец Хайнца. Количество телец Хайнца подсчитывается как процент, взятый от 1000 эритроцитов с использованием нового метиленового синего красителя. Быстрый анализ телец Хайнца и ретикулоцитов можно произвести, поместив каплю нового метиленового синего на высушенный мазок крови и накрыв его покровным стеклом. Иногда тельца Хайнца можно наблюдать в виде бледных включений в мазках, окрашенных по Райту-Джемсу, особенно если они достаточно большие для того, чтобы выступать из эритроцитов периферии. Некоторые эритроциты, возможно, выталкивают тельца Хайнца. Тельца Хайнца могут также привести к образованию «теней эритроцитов», которые возникают при частичном лизисе эритроцитов и выходе гемоглобина. «Тени эритроцитов» появляются в виде краев полостей эритроцитов с присоединенным тельцем Хайнца. В отличие от собак, тельца Хайнца у кошек обычно единичны, бывают одного размера и могут становиться очень большими (занимают одну треть клеточного объема). Препараты-оксиданты могут вызывать многочисленные тельца Хайнца. Многие большие тельца Хайнца могут искусственно увеличивать среднюю концентрацию гемоглобина в клетках (МСНС) и общую численность лейкоцитов, измеряемую с помощью автоматических цитометров; на гистограммах лейкоцитов наблюдаются двойные пики или левые выступы.
Мнение, что у кошек тельца Хайнца - вполне «нормальное» явление, вытекает из недостатка понимания причин и назначений телец Хайнца у данного вида животных. По-настоящему здоровые кошки имеют менее 5% телец Хайнца, а кошки, получающие строго регламентированное питание, имеют менее 1-2%. Несмотря на отсутствие телец Хайнца у новорожденных котят, их наличие никак не зависит от возраста, пола или породы. Кошек, имеющих более 10% телец Хайнца и не подвергавшихся действию лекарственных препаратов, надо исследовать на наличие диабета, кетоацидоза или реакции на лук.

Метгемоглобинемия и анемия
Препараты-оксиданты почти всегда приводят к гемолитической анемии с тельцами Хайнца, которая бывает от слабой до тяжелой и часто сопровождается метгемоглобинемией. Кошки с токсичностью, вызванной ацетаминофеном, издают различные звуки, у них обычно наблюдаются угнетение, гиперсаливация, отек в области морды, рвота, гипервентиляция, желтуха и цианоз (вследствие метгемоглобинемии). Иногда возникает гемоглобинурия. Анализ метгемоглобинемии легко производится при помощи «капельного теста» (когда содержание метгемоглобина равняется 15% и более, капля крови на белой промокательной бумаге будет казаться коричневой по сравнению с каплей нормальной крови) или при помощи лабораторного подсчета концентрации метгемоглобина. Тельца Хайнца, вызванные кормлением и заболеваниями, обычно не приводят к метгемоглобинемии.

Тельца Хайнца, появившиеся по указанной причине, могут вызывать анемию, в зависимости от их размеров и количества и скорости образования. У кошек, у которых тельца Хайнца вызваны заболеваниями, чаще возникает анемия (особенно у кошек с кетоацидотическим диабетом), чем у кошек с теми же заболеваниями, но без телец Хайнца. Чем больше количество и размеры телец Хайнца, тем больше вероятность анемии. Однако бывает и так, что у кошек имеется 100% телец Хайнца и нормальный гематокрит, особенно если тельца Хайнца небольших размеров или скорость их образования (и укорочение срока жизни эритроцитов) достаточно медленные для того, чтобы костный мозг компенсировал их образование. Несмотря на то, что тельца Хайнца обычно образуются гораздо медленнее по причине питания или заболеваний, чем от приема препаратов, они могут достигать в этих случаях гораздо больших размеров. Анемия наиболее вероятна, когда тельца Хайнца больших размеров и поражают более 30% эритроцитов. Бывает трудно отличить влияние телец Хайнца на гематокрит от влияния на него основного заболевания.

У всех кошек с тельцами Хайнца следует произвести подсчет ретикулоцитов для оценки регенеративной реакции. Гемолитическая анемия с тельцами Хайнца, вызванная приемом препаратов, часто сопровождается ретикулоцитозом, в то время как увеличение численности пунктированных ретикулоцитов подтверждает наличие слабого или хронического гемолиза. Не следует исключать и другие случаи анемии, даже при наличии телец Хайнца. У кошек, больных диабетом, например, следует измерить содержание фосфора в сыворотке крови, чтобы отличить гемолиз, вызванный гипофосфатемией, от анемии с тельцами Хайнца. При токсичности, вызванной ацетаминофеном, необходимо также сделать анализ ферментов печени, поскольку у некоторых кошек развивается внезапная печеночная недостаточность, которая может привести к смерти.

Лечение анемии с тельцами Хайнца
Лечение анемии с тельцами Хайнца, вызванной лекарственными препаратами, является антидотным и поддерживающим. Во-первых, должен быть определен и удален источник оксиданта. Во-вторых, поддерживающий уход должен способствовать необходимой перфузии тканей. При чрезмерно низком гематокрите (< 12%) может потребоваться гемотрансфузия, но надо соблюдать осторожность, чтобы у кошки не было стресса. Часто бывает достаточно кислородного лечения и тихой темной клетки, в которой кошка чувствовала бы себя спокойно и не испытывала стрессов. В-третьих, антиоксидантное лечение направлено на восстановление истощенного глютатиона и особенно помогает в случаях токсичности, вызванной ацетаминофеном. Лечение N-ацетилцистеином (мукомист или мукоцил) дает хорошие результаты, ускоряя очищение от ацетаминофена наряду с восполнением групп тиола. N-ацетилцистеин выпускается в виде 10%-ного или 20%-ного раствора. Его нужно вводить вначале в дозе 140 мг/кг п/о или в/в, а затем 70 мг/кг через каждые 4 часа в течение 3-5 дополнительных сеансов лечения. Также эффективен сульфат натрия (1,6%-ный раствор) в дозе 50 мг/кг в/в через каждые 4 часа. Некоторым кошкам (особенно самкам) помогает лечение метиленовым синим для полного прекращения метгемоглобинемии. Вопреки бытующему мнению, метиленовый синий можно с безопасностью применять для кошек в том случае, если он вводится только один раз (1,0-1,5 мг/кг в/в); дополнительные дозы могут ускорить образование телец Хайнца. Для лечения метгемоглобинемии также рекомендуется аскорбиновая кислота. Но эритроцитов у кошек воспринимают ее настолько медленно, что она имеет, вероятно, лишь ограниченную пользу.

Возможно, что N-ацетилцистеин, аскорбиновая кислота и витамин Е могут помочь кошкам при анемии с тельцами Хайнца, образование которых вызвано питанием или заболеваниями, но не проводилось никаких исследований по испытанию их эффективности. Наиболее важно установить и устранить раздражающий пищевой компонент или лечить основное заболевание и обеспечить требуемый поддерживающий уход. После ликвидации окисляющего фактора тельца Хайнца, как правило, постепенно исчезают в течение 1-4 недель. Кошек надо тщательно исследовать на развитие анемии, возникающей при быстром удалении эритроцитов из-за больших размеров и/или большого количества телец Хайнца. Всех кошек с анемией с тельцами Хайнца надо исследовать при помощи последующего гематокрита, ретикулоцитов, и численность телец Хайнца документально отражает исчезновение телец Хайнца и регенерацию эритроцитов.

Пойкилоцитоз

Нарушения формы эритроцитов (пойкилоциты) гораздо менее распространены у кошек, чем у собак, в частности, из-за малого размера эритроцитов кошек. По этой причине пойкилоциты являются более специфическими индикаторами заболевания или лекарственной терапии у кошек и могут обеспечить полезную диагностическую и прогнозическую информацию.

Пойкилоцитоз при заболеваниях печени
Более чем у 50% кошек с заболеваниями печени развивается пойкилоцитоз, который характеризуется главным образом акантоцитами и овалоцитами (эллиптоцитами). Также могут наблюдаться небольшие количества кератоцитов, шизоцитов и пузырьковидных клеток. В то время как эти морфологические изменения часто имеют место у собак с заболеваниями печени, редкость пойкилоцитоза у кошек делает полученные данные очень важными для диагностики и прогноза. Пойкилоцитоз продолжается или усиливается у кошек с усилением заболеваний печени и уменьшается при регрессии заболевания и нормализации других лабораторных данных.

У кошек с гепатическим липидозом с гораздо большей вероятностью разовьется пойкилоцитоз, чем у кошек с другими видами заболеваний печени. Кроме того, у кошек с умеренным (2+) или заметным (4+) пойкилоцитозом более вероятно наличие анемии, с гематокритом в среднем менее чем на 5%, чем у кошек с заболеваниями печени, но без пойкилоцитоза. Пойкилоцитоз при заболеваниях печени, по всей вероятности, связан с изменением липидов в мембранах эритроцитов и более заметен у кошек с повышенным уровнем холестерина. Другие возможные механизмы включают увеличение окислительного повреждения, возникающего в результате дефицита витамина Е (в результате нарушения всасывания из-за холестаза) и микроангиопатии. Количество телец Хайнца иногда увеличивается при заболеваниях печени, но наиболее часто они наблюдаются при липидозе, возникшем в результате сахарного диабета.

Пойкилоцитоз, вызванный лечением доксорубицином
Введение доксорубицина вызывает пойкилоцитоз, аналогичный тому, который наблюдается при заболеваниях печени, со смешением овалоцитов, эхиноцитов, кератоцитов, акантоцитов, шизоцитов и пузырьковидных клеток. Степень пойкилоцитоза увеличивается от слабой (1+) до заметной (4+) с последующим лечением данным препаратом. Тяжесть пойкилоцитоза, вызванного доксорубицином, значительно выше у кошек, чем у собак, и у кошек число пойкилоцитов заметно увеличивается после всего лишь одного сеанса лечения данным препаратом. Такое действие после одного сеанса может быть вызвано в некоторой степени оксидантной чувствительностью эритроцитов кошек. У кошек, которых лечили доксорубицином, обычно не развивается анемия.

Макроцитная анемия

Макроцитная анемия часто наблюдается у кошек, пораженных вирусом лейкемии кошек (ВЛК), при этом средний объем клеток составляет более 50 fl. Хотя макроцитная анемия может также вызываться ретикулоцитозом (вследствие большего размера незрелых эритроцитов), в данном случае это, очевидно, бывает результатом нарушения выработки эритроцитов, и полихромазия не наблюдается. Средний объем эритроцитов (MCV), больший, чем 55 flпри отсутствии полихромазии, является хорошим положительным показателем наличия ВЛК-инфекции. Увеличение MCV, обычно без анемии, наблюдается у некоторых кошек с гипертиреозом.

Эти анемии имеют различную этиологию. Эритроциты новорожденного, особенно недоношенного, крайне подвержены окислительным воздействиям и склонны к образованию телец Гейнца. Согласно данным Вилли и Хартмайера, у 18% из 1250 новорожденных более 20% эритроцитов содержали тельца Гейнца. 84% детей с тельцами Гейнца были недоношены. Образование телец Гейнца не всегда сопровождается гемолизом, и этот феномен исчезает в первые недели жизни. Наличие циркулирующих телец Гейнца может отчасти объясняться гипофункцией селезенки у недоношенных детей.

В рамках синдрома situs inversus и врожденных пороков сердца и больших сосудов может наблюдаться агенезия селезенки. Гессер и Вилли отмечали сочетание этой триады со спонтанным и стойким образованием телец Гейнца у доношенных детей. Тельца Гейнца присутствовали в наибольшем количестве (11 - 20%) в течение первых 2 месяцев жизни, а затем сохранялись в меньшем количестве (5%). Наличие их сопровождалось эритробластозом и тельцами Жолли, но без признаков гемолиза и анемии. Прогноз у таких больных плохой из-за пороков сердечно-сосудистой системы.

Большое значение в практике микропедиатрии имеет гемолитическая анемия недоношенных детей с тельцами Гейнца после введения синтетических препаратов водорастворимого витамина К. В 1953 г. Гессер описал 14 недоношенных детей с тяжелой желтухой, которая обычно начиналась после 1-х суток жизни, и с последующим развитием прогрессирующей анемии на 2-3-й неделе жизни. В 20-40% эритроцитов к концу 1-й недели и на 2-й неделе перед началом анемии обнаруживались, тельца Гейнца. Наблюдалась также выраженная фрагментация; эритроцитов плюс некоторое количество сфероцитов. Единственным общим фактором в этих случаях было предшествующее применение синтетического водорастворимого производного витамина К (синкавит) в суточных дозах от 5 до 10 мг, обычно в течение первых 5 дней жизни. Кроме того, следовало отметить отсутствие спленомегалии, отсутствие телец Гейнца при рождении, ретикулоцитопению на вершине образования телец Гейнца, возможность развития ядерной желтухи и положительный эффект переливания крови. Аллисон описал еще одного ребенка с этим синдромом и предположил, что в его генезе может иметь значение низкий уровень витамина Е при недоношенности.

Был сделан вывод, что доза витамина К не должна превышать 1 мг в сутки у недоношенных детей и синтетические производные надо заменить менее токсичным витамином K1 (конакион). Однако даже более безопасный витамин K1 вызвал желтуху и гемолитическую анемию с тельцами Гейнца, когда был назначен в дозе 8 мг недоношенному ребенку. В настоящее время Американская академия педиатрии рекомендует вводить внутримышечно 1 мг витамина K1 для предупреждения геморрагической: болезни новорожденных как доношенным, так и недоношенным детям. К другим медикаментам и химическим веществам, с которыми может иметь контакт новорожденный и которые также могут вызвать гемолитическую анемию с тельцами Гейнца, относятся: сульфаниламиды, хлорамфеникол, анилиновые краски, которые применяются для меток на пеленках, и нафталин в виде шариков против моли.

Нестабильные гемоглобинопатии приводят к наследственной "врожденной гемолитической анемии с тельцами Гейнца", которая сохраняется в течение всей жизни, но может впервые проявиться в неонатальном периоде. Повышенная склонность к окислительному повреждению объясняется аномалией структуры глобиновой цепи в области пластинки гема. Возможно, что случай идиопатической анемии с тельцами Гейнца, описанный в 1952 г. Кати, а также случай Аллисона были первыми известными в литературе примерами этого рода. Случаи, описанные Селннилом и соавторами и Скотом и соавторами, явились первыми сообщениями о гемолитической анемии с тельцами Гейнца на почве нестабильных гемоглобинопатий. В обеих работах упоминается аномальная экскреция пигмента типа мезобилифусцина, характерного для этих состояний. У отца была желтуха от рождения, а у сына - желтуха и анемия в возрасте 20 месяцев в описании Шмида и соавторов. У ребенка, наблюдавшегося Скоттом и соавторами, отмечена бледность в возрасте 4 месяцев со спленомегалией и анемией, а в 2-летнем возрасте он нуждался в трансфузиях. Нечелес и Аллен недавно опубликовали статью об анемиях с тельцами Гейнца и отметили, что при нестабильных гемоглобинопатиях циркулирующие тельца Гейнца могут быть обнаружены только, если удалена селезенка или если больной принимал какой-либо окисляющий медикамент или химическое вещество.

К числу гемоглобинопатий, предрасполагающих к образованию телец Гейнца, вероятно, следует отнести альфа-талассемию. При альфа-талассемии средней тяжести, т. е. болезни НbН, умеренная гемолитическая анемия может быть обнаружена при рождении. Наблюдаются также ретикулоцитоз, гипохромия и мишеневидные клетки. Вследствие того, что синтез альфа-цепей относительно нарушен, к моменту рождения в 5-25% случаев накапливаются нестабильные тетрамеры гамма-цепи, а затем нестабильные тетрамеры бета-цепей (HBH), когда в течение первых нескольких месяцев жизни начинается значительный синтез бета-цепей. Эти нестабильные тетрамеры образуют внутриклеточные преципитаты, которые могут быть обнаружены микроскопически при инкубации с бриллианткрезиловым синим и которые могут образовать тельца Гейнца в присутствии окислителей. Больных с болезнью HBH, вероятно, следует предохранять от медикаментов, которые, как известно, способны предрасполагать к образованию телец Гейнца.

Наследственные дефициты эритроцитарных ферментов гексозомонофосфатного шунта также предрасполагают к гемолитической анемии с тельцами Гейнца не только в неонатальном периоде, но и в более старшем возрасте. Самым частым из этих дефицитов является дефицит Г-6-ФДГ. При средиземноморской и восточной формах имеется глубокий дефицит фермента, предрасполагающий к спонтанной, казалось бы, гемолитической анемии и желтухе у новорожденных, а также к выраженной склонности к медикаментозному гемолизу. В Греции почти 1/3 всех обменных переливаний по поводу неонатальной желтухи производится из-за дефицита Г-6-ФДГ. При той форме дефицита Г-6-ФДГ, которая встречается у африканцев и чернокожих американцев, дефицит менее тяжелый, чувствительность к медикаментам меньше и нет повышенной частоты неонатальной желтухи среди доношенных детей. Однако среди чернокожих недоношенных детей отмечены некоторое предрасположение к неонатальной желтухе и повышенная потребность в обменных переливаниях.

Клинически желтуха, вызванная дефицитом Г-6-ФДГ, обычно не появляется в 1-е сутки жизни в отличие от Rh болезни при анемии АВ0 . Гепатоспленомегалия также не часто встречается при дефиците Г-6-ФДГ, однако опасность ядерной желтухи достаточно велика. Как уже упоминалось, такие провоцирующие факторы, как прием медикаментов (например, синкавита), гипоксия или ацидоз, возможны, но не обязательны. Контакт с нафталином из шариков против моли, производными анилина или нитробензола, которые используются для меток на пеленках, прием сульфаниламидов или применение кожных лосьонов, содержащих резорцин, могут вызвать у новорожденного желтуху даже на 2-й неделе жизни.

При рождении можно обнаружить несколько сниженный уровень гемоглобина и повышенный - билирубина; позднее содержание гемоглобина может упасть до 7 г%. Может наблюдаться фрагментация эритроцитов наряду со сфероцитами и циркулирующими нормобластами и тельцами Гейнца, которые выявляются при суправитальном окрашивании синим или метиловым кристаллическим фиолетовым.

Иногда дети нуждаются в обменных переливаниях. Необходимо избегать контакта матери или ребенка с медикаментами или токсическими агентами, которые способны вызвать гемолиз. У чернокожих детей с дефицитом Г-6-ФДГ чувствительность к медикаментам меньше и можно давать им аналоги витамина К в дозе 1 мг или витамин K1 (конакион) в еще больших дозах. У более чувствительных белых детей безопасная доза витамина К точно не установлена. Однако сейчас рекомендуется, вводить внутримышечно 1 мг наименее токсичной формы (K1).

Токсическая гемолитическая анемия с тельцами Гейнца может быть вызвана также у нормальных доношенных детей без дефицитов ферментов эритроцитов, если доза медикамента или химического вещества достаточно большая. Шафер описал случай гемолитической анемии, вызванной нафталином, у доношенного новорожденного ребенка, Зальцер и Апт опубликовали данные о 4, по-видимому, нормальных чернокожих детях в возрасте от 2 до 3 лет, у которых развилась тяжелая анемия с тельцами Гейнца после того, как они съели, нафталин. Плохо, что в этих ранних сообщениях не всегда можно исключить дефицит Г-6-ФДГ, так как в то время существование ее не было известно. Многие из агентов, способных вызвать гемолитическую анемию с тельцами Гейнца, называют также метгемоглобинемию. Следовательно, важнейшим ранним клиническим признаком может быть серый цианоз, а не желтуха. Когда ставится диагноз метгемоглобинемии , целесообразно искать гемолитическую анемию с тельцами Гейнца.

Женский журнал www.

Тельца Гейнца - анализ крови, направленный на обнаружение в мазке крови специфических телец, которые могут появиться при наследственном дефиците фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Прием некоторых препаратов (сульфаниламидов) в сочетании с инфекциями, нарушением функции печени, почек при дефиците этого фермента может приводить к гемолизу (распаду) эритроцитов. Применяется для диагностики анемий.

Следует учитывать, что проба не является специфичной при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогенгазы, поскольку эти тельца могут появляться при передозировке сульфаниламидов и отравлении анилиновыми красителями, а также дефиците других ферментов (глутатион-редуктазы и 6-фосфоглюконатдегидрогеназы). 1. Следует объяснить пациенту, что исследование позволит выявить причину анемии.

Референтные пределы - Отрицательные. Тельца Гейнца не обнаруживаются в нормальной крови за исключением небольшого количества клеток у некоторых новорожденных или больных после спленэктомии.
1. Недостаточное наполнение пробирки, неправильный выбор антикоагулянта, недостаточное перемешивание крови с антикоагулянтом или поздняя отправка крови в лабораторию.
2. Переливание крови незадолго до исследования.
3. Интерференция:
Повышение:
Окисляющие препараты в достаточной дозе могут вызывать образование телец Гейнца и гемолиз у здоровых людей. В их число входят: аминосалициловая кислота, анилин, хлораты, дапсон, гидроксиламин, нафталан, нитробензен, нитрофурантоин, фенацетин, производные фенола, фенилгидразин, фенилсемикарбазид, резорцин, салицилазосульфидин, сульфоксон натрия, сульфаметоксипиридин, сульфаниламиды, сульфоны.

Установление причин гемолитическойанемии.
Увеличение содержания:
При дефиците Г-6 - ФДГ и других ферментов гексозомонофосфатного шунта образование телец Гейнца и гемолиз могут вызывать низкие дозы окисляющих препаратов.
Заболевания с нестабильным Hb (врожденная анемия с тельцами Гейнца), после спленэктомии или при применении окисляющих препаратов.
Гомозиготная β- талассемия.

Тельца Гейнца - анализ крови , направленный на обнаружение в мазке крови специфических телец, которые могут появиться при наследственном дефиците фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Прием некоторых препаратов (сульфаниламидов) в сочетании с инфекциями, нарушением функции печени, почек при дефиците этого фермента может приводить к гемолизу (распаду) эритроцитов. Применяется для диагностики анемий.

Тельца Гейнца — это накапливающиеся на мембране эритроцита частицы нерастворимого Hb, выпавшего в осадок из цитоплазмы. Несмотря на то что тельца Гейнца удаляются из эритроцитов в селезенке, они нередко служат причиной гемолитической анемии. Тельца Гейнца можно обнаружить в цельной крови при помощи фазово-контрастной микроскопии или суправитальной окраски если они не образуются спонтанно, можно вызвать их формирование путем добавления к пробе различных окислителей.
Следует учитывать, что проба не является специфичной при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогенгазы, поскольку эти тельца могут появляться при передозировке сульфаниламидов и отравлении анилиновыми красителями, а также дефиците других ферментов (глутатион-редуктазы и 6-фосфоглюконатдегидрогеназы).

1. Следует объяснить пациенту, что исследование позволит выявить причину анемии.
2. Следует предупредить его, что для исследования необходимо взять пробу крови, и сообщить, кто и когда будет брать кровь из вены.
3. Пациента предупреждают о возможных неприятных ощущениях во время наложения жгута на руку и пункции вены.
4. Лечащий врач и врач-лаборант должны знать о приеме пациентом препаратов, которые могут повлиять на результат исследования. При необходимости эти препараты отменяют.
5. Каких-либо ограничений в диете и режиме питания перед исследованием не требуется.

1. После пункции вены кровь набирают в 3- или 4,5-миллилитровую пробирку с ЭДТА.
2. При образовании гематомы назначают согревающий компресс. При больших размерах гематомы необходим контроль пульса дистальнее места пункции вены.
3. Место пункции прижимают ватным шариком до остановки кровотечения.
4. После взятия крови больной может возобновить прием препаратов, которые пришлось отменить.