Тубулярный почечный ацидоз симптомы описание. Почечный канальцевый ацидоз

В этой книге, ставшей продолжением супербестселлера Легкий способ бросить курить, Аллен Карр подробно рассказывает о коварных ловушках, подстерегающих каждого, кто принял решение бросить курить, помогает читателю обрести уверенность в себе и в своих силах, чтобы навсегда порвать с курением. Автор обсуждает последствия отказа от курения, разоблачает мифы, связанные с процессом отвыкания, помогает читателю стать свободным от никотинового рабства. Эта книга поможет вам: Правильно настроиться на отказ от курения. Бросить курить легко и естественно, без мук отвыкания, набора веса и применения силы воли. Не зависеть от заменителей никотина и других искусственных средств, которые обычно навязываются тем, кто бросает курить. Избежать набора веса после отказа от табака. Наслаждаться свободой, открывая для себя новые удовольствия и радости жизни, которых лишены курильщики. Следуйте моим инструкциям, и вы до конца своих дней будете счастливы от того, что бросили курить. Станьте свободными и наслаждайтесь жизнью!» (Аллен Карр)

602 руб

Легкий способ бросить курить. В кармане (миниатюрное издание)

Легкий способ бросить курить Аллена Карра оказался самым эффективным методом избавления от никотиновой зависимости. Он получил признание среди специалистов, приобрел широкую популярность и пользуется огромным успехом во многих странах мира. Легкий способ бросить курить уже помог бросить курить миллионам курильщиков - легко, безболезненно, навсегда. Метод Аллена Карра не требует силы воли, поскольку благодаря нему у курильщика пропадает само желание курить, исчезают страхи из-за распространенных в обществе заблуждений, связанных с курением. Метод одинаково успешно помогает каждому курильщику, независимо от того, как давно и сколько вы курите. Никаких уловок и хитростей, никаких запугиваний и нравоучений, никакого набора веса в результате отказа от курения. Легкий способ бросить курить Аллена Карра - это: Эффективность: методика Аллена Карра используется в десятках клиник по всему миру и получила высокие отзывы врачей и специалистов. Удобство: отказ от курения не сопровождается дискомфортом, страданиями и не приводит к набору лишнего веса. Практичность: никакого запугивания, никаких нотаций, никаких банальных проповедей о вреде курения. Простота: не требуются заменители никотина; потребность курить исчезает без какого-либо замещения. Универсальность: метод Аллена Карра поможет каждому справиться с тревогами и страхами, которые мешают нам жить полноценной жизнью и наслаждаться ею. Результат: новое, ни с чем не сравнимое ощущение свободы. Гарантии успеха: с помощью этого метода более 95% курящих бросают курить навсегда. Прочитайте эту книгу, бросьте курить с Алленом Карром, станьте свободным и наслаждайтесь жизнью! Это специальное миниатюрное издание самой популярной книги Аллена Карра размером с пачку сигарет упаковано в коробочку, похожую на сигаретную пачку. Оно станет отличным подарком любому курильщику, желающему избавиться от никотиновой зависимости.

Брошюра в коробе, имитирующем сигаретную пачку. Упаковка в целлофане с отрывной полоской.

602 руб

Практика очищения и восстановления организма

Книга кандидата медицинских наук, врача с многолетним практическим стажем О.И.Елисеевой знакомит с методами очищения и восстановления организма человека, рекомендует те или иные варианты очищения соответственно заболеваниям, возрасту и учитывая противопоказания. Пособие можно использовать в домашних условиях с профилактической и лечебной целью.

Для широкого круга читателей.

237 руб

Измени свой биологический возраст. Back to 25

"Таблетка молодости", к сожалению, все еще не изобретена, но мечта любой Женщины - быть всегда красивой, бодрой, полной сил… и на несколько лет моложе, чем по паспорту, - оказывается, может стать реальной.
Перед вами необыкновенная книга, которая действительно позволит Вам уменьшить свой биологический возраст. Авторы книги, квалифицированные психолог и врач, уверены: молодость - это не количество лет, а здоровье не уходит с возрастом! В 40, 50 или 60 лет у вас появляются новые преимущества для того, чтобы обрести второе дыхание. 5 конкретных правил, предложенных специалистами, позволят мгновенно запустить механизмы омоложения, хорошего самочувствия и уверенности в себе. Вы сможете посчитать свой фактический возраст, пройти тест на долголетие, узнать возможности anti-aging медицины и дать обратный ход Большим Биологическим часам.
Книга даст необходимую информацию и станет отправной точкой, чтобы расправить плечи и жить так, как вы даже не мечтали.

228 руб

Исцели свою жизнь

Луиза Хей – одна из основателей движения самопомощи, автор более 30 книг популярной психологии. В книге "Исцели свою жизнь" (You Can Heal Your Life) автор предлагает собственные уникальные методы излечения многих болезней с помощью силы воли и мысли – надо лишь изменить свой стереотип мышления, принять и полюбить себя и свое тело. Каждая глава открывается аффирмацией, которая подходит для использования именно в той области, где у вас возникли проблемы, и завершается исцеляющим наговором. За три десятилетия с момента написания эта книга завоевала сердца читателей во всем мире и помогла уже миллионам людей изменить свою жизнь к лучшему.

234 руб

В настоящем издании представлены книги "Охотники за микробами" и "Борьба за жизнь". Они, несомненно, лучшие из книг о микробиологах, об их великих открытиях, благодаря которым сохранены многие миллионы человеческих жизней. Это увлекательные книги о смелых и благородных людях, об упорных исследователях, искателях истины и мечтателях, в разное время и в разных странах вышедших на бой с лютым врагом человека - болезнетворными микробами.

539 руб

Тромбогеморрагические осложнения в акушерско-гинекологической практике

В руководстве изложены патогенез и принципы профилактики тромбогеморрагических осложнений в акушерско-гинекологической практике. Впервые проведена одновременная оценка роли основных системных синдромов - синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, антифосфолипидного синдрома, синдрома системного воспалительного ответа, метаболического синдрома в качестве ключевых факторов патогенеза тромбозов и геморрагии. Описаны основные генетические формы тромбофилии и механизмы развития тромбозов и тромбоэмболии при наличии тромбофилических состояний. Рассмотрены патогенетические механизмы возникновения тромбогеморрагических осложнений у пациентов с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания, с дисплазиями соединительной ткани, при злокачественных новообразованиях. Изложена оригинальная концепция авторов о первичных коагулопатических кровотечениях.

Для акушеров-гинекологов, хирургов, анестезиологов, реаниматологов, студентов медицинских вузов, ординаторов и аспирантов.

2078 руб

Исцеление чакр

Книга представляет собой полное иллюстрированное руководство по чакорной системе человека, основанное на популярном во всем мире тренинге Ильчи Ли "Исцеление чакр". Впитав всю мудрость корейской философии синсундо ("божественный путь, насчитывающей более 10 000 лет, оно предлагает уникальный и высокоэффективный подход к развитию и оздоровлению чакр.

Для широкого круга читателей.Выделены блоки с важной информацией: какие ситуации требуют особого внимания, случаи, когда врача нужно вызывать немедленно - для сохранения жизни ребенка.

Книга доктора Игоря Азнауряна для родителей, которые не хотят довольствоваться устаревшими методами в лечении своего ребенка. Подробные рекомендации по лечению близорукости и дальнозоркости, косоглазия и амблиопии, нистагма и астигматизма изложены в доступной форме. Книга станет верным навигатором для родителей на пути реабилитации ребенка, ответит на самые важные и насущные вопросы про здоровье детских глаз.
Какие инновационные технологии будут максимально эффективны и ускорят выздоровление? Почему детские глазные болезни, совсем недавно считавшиеся неизлечимыми, сегодня успешно поддаются терапии? Как правильно выбрать врача и глазную клинику?

347 руб

• • Заболевание, характеризующееся постоянным метаболическим ацидозом, низким уровнем бикарбонатов и увеличенной концентрацией ионов хлора в сыворотке крови.
  • Различают три типа почечного тубулярного ацидоза.
  • Заболевания, связанное с нарушением функции клеток канальцев (тубулярного аппарата) почек.
  • Почки не способны закислять мочу (рН реакция мочи не опускается
  • Среди причин ПТА различают наследственную форму (встречается также у других членов семьи) или преобритенную форму (вторично при интерстициальном нефрите, аутоиммунных заболеваниях или при использовании амфотерицина В).
  • Жалобы
  • Первые клинические признаки начинают проявляться в возрасте 6-24 месяцев после рождения.
  • Отставание в росте, рахитоподобные изменения в костях, боль в костях, мышечная слабость, мочекаменная болезнь, кальциноз почек.
  • А также поражение почек (интерстициальный нефрит, пиелонефрит), возможно поражение слухового нерва с последующей тугоухостью.
  • Заболевание может протикать без метаболическим ацидозом (не полный ПТА). В таком случаи диагноз можно подтвердить в тесте с хлоридом аммония (см. ниже).
  • Результаты лабораторного обследования

• Заболевания, связанное с нарушением функции клеток проксимальных канальцев почек.
• Почки не способны резобировать (обратное всасывание) бикарбоната из первичной мочи в проксимальном отделе канальчевого аппарата почек.
• Обратное всасывание глюкозы, аминокислот, фосфата также нарушено.
• В отличии от ПТА 1-го типа, почки способны закислять мочу (рН реакция мочи 6.
• рН реакция мочи опускается

www.kliniklab.com

Тубулопатии

Тубулопатии – гетерогенная группа заболеваний мочевыделительной системы, связанная с нарушением процесса реабсорбции в почечных канальцах. Клиника крайне разнообразна. Тубулопатии проявляются признаками дефицита того или иного микроэлемента: слабостью, обезвоживанием, полиурией, мышечной гипотонией, симптомами рахита, изменением артериального давления в ту или иную сторону и т. д. Проводится исследование мочи и функции почек, лабораторная и рентгенологическая диагностика, анализ родословной. Лечение тубулопатий чаще симптоматическое, направлено на нормализацию уровня натрия, калия, кальция и др.

Несмотря на то, что тубулопатиями считаются заболевания, при которых имеется нарушение работы почечных канальцев, часть нозологий данной группы на самом деле являются энзимопатиями, то есть в их основе лежит нарушение структуры белков-переносчиков. Частота встречаемости тубулопатий сильно варьирует. Например, синдром Барттера диагностируется крайне редко, в то время как частота почечной глюкозурии достигает 6% среди новорожденных (с учетом семейной формы). Актуальность проблемы в педиатрии чрезвычайно высока. Во-первых, тубулопатии часто протекают под маской рахита и по этой причине диагностируются уже на стадии хронической почечной недостаточности, которая практически не поддается коррекции. Во-вторых, причина большинства первичных тубулопатий остается не до конца изученной, а значит, возможна только поддерживающая терапия.

Причины тубулопатий

Большинство тубулопатий возникают вследствие генетического дефекта. Мутация может происходить в генах, кодирующих синтез белков, транспортирующих различные микроэлементы через мембрану клеток почечных канальцев. Также возможно отсутствие реакции на гормоны, регулирующие реабсорбцию калия, натрия, бикарбонатов и других соединений, что связано с дефектом развития рецепторов к этим гормонам на клеточных мембранах. Еще одной причиной тубулопатий являются диспластические изменения в почках, то есть неправильная закладка тканей во внутриутробном периоде, из-за чего изменяется сама структура мембран тубулоцитов.

Вышеперечисленные факторы приводят к нарушению процесса реабсорбции различных соединений и микроэлементов из первичной мочи. Однако то же самое может происходить в почечных канальцах после отравлений солями тяжелых металлов или лекарственными препаратами, при болезнях накопления (сфинголипидозы, мукополисахаридоз и др.), когда также имеет место генетический дефект, который в данном случае находится за пределами почек и мочевыделительной системы. Любые заболевания, способные привести к нарушению функционирования почечных канальцев, могут спровоцировать тубулопатии. Это могут быть ожоги тяжелой степени, болезни крови и другие состояния, при которых нагрузка на почки значительно повышается.

Классификация тубулопатий

Разделение тубулопатий на первичные и вторичные основано на этиологическом принципе. В первом случае речь идет о наследственных и врожденных патологиях в системе почечных канальцев, в то время как вторичные тубулопатии связаны с влиянием извне, то есть с заболеваниями других органов и систем, болезнями крови, опухолями, ожоговой болезнью и т. д. Кроме этого, существует клиническая классификация, основанная на ведущем синдроме заболевания: полиурии, скелетных деформациях, нефролитиазе и других симптомах. На практике часто используется классификация по уровню поражения канальцевого аппарата. Выделяют тубулопатии:

• С преимущественным поражением проксимальных канальцев (цистинурия, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, почечная глюкозурия и др.).
• С преимущественным поражением дистальных канальцев (почечный тубулярный ацидоз I типа, псевдогипоальдостеронизм).
• С нарушением реабсорбции на уровне собирательных трубочек (синдром Лиддла, синдром Барттера, гиперальдостеронизм).
• С тотальным повреждением канальцевого аппарата (нефронофтиз).

Клинические проявления зависят от того, транспорт какого именно соединения нарушается. Так, при гипофосфатемическом диабете наблюдается избыточное выведение с мочой кальция, поэтому в клинике превалируют симптомы рахита, высокорезистентного к терапии витамином D. Рахитоподобные изменения развиваются также при болезни де Тони-Дебре-Фанкони, но в данном случае они сочетаются с множественными костными деформациями и патологиями со стороны других органов (глаз, сердца и сосудов, ЛОР-органов и др.). Псевдогипоальдостеронизм характеризуется избыточным выведением хлорида натрия из организма, причем не только с мочой, но и с калом, слюной, потом, поэтому у больных наблюдаются симптомы обезвоживания.

Дефицит глюкозы при тубулопатиях проявляется слабостью, чувством голода, а также полиурией и полидипсией, из-за чего почечная глюкозурия сопровождается симптомами, напоминающими сахарный диабет. Снижение реабсорбции калия с последующей гипокалиемией может стать причиной мышечной гипотонии вплоть до развития параличей. Нарушение почечного мембранного транспорта аминокислот провоцирует их дефицит, проявляющийся теми или иными симптомами. Так, при цистинурии наблюдаются почечные колики, при болезни Хартнапа – признаки мозжечковой атаксии и пеллагры. Данная группа тубулопатий часто приводит к нефролитиазу.

Диагностика тубулопатий

При подозрении на тубулопатию педиатр назначает комплексное исследование мочи и функций мочевыделительной системы. Обязательным является определение уровня калия, кальция, натрия, хлора в моче, а также тест на наличии глюкозы в моче. Обнаружить аминокислоты в анализе можно с помощью хроматографии. Конкременты исследуются визуально под микроскопом или выявляются при рентгенографическом обследовании и УЗИ. Кроме того, УЗИ-диагностика часто подтверждает аномалии развития почек, мочеточников и других отделов мочевыделительной системы. Для многих первичных тубулопатий установлен и тип наследования, и локализация дефекта в хромосоме, поэтому необходим анализ родословной. При возможности применяются молекулярно-генетические методы.

Содержание различных микроэлементов устанавливается не только в моче, но и в крови. Как правило, при повышенной экскреции почками в крови отмечается их дефицит. Также биохимический анализ крови позволяет оценить уровень глюкозы. Наряду с этим при тубулопатиях определяется количественное содержание гормонов. Особое внимание уделяется гормонам щитовидной железы и надпочечников, принимающим активное участие в метаболизме натрия, калия, кальция и т. д. Кроме того, высокая концентрация, например, альдостерона, может свидетельствовать об отсутствии чувствительности к нему рецепторов на мембранах тубулоцитов, что позволяет заподозрить почечный солевой диабет.

Поскольку патология чаще всего обусловлена генетическими дефектами, этиотропная терапия не разработана. Исключение составляют вторичные тубулопатии, развившиеся в результате болезней накопления, нерациональной диеты и т. п. В таких случаях коррекция предрасполагающих факторов приводит к улучшению состояния. Например, при ожогах тяжелой степени проводится гемодиализ, при лизосомных болезнях накопления показана заместительная ферментная терапия, предупреждающая отложение различных соединений в почечных канальцах. Независимо от причины тубулопатий назначается ощелачивающая диета, включающая картофель, капусту, молочные продукты и фрукты.

Терапия первичных тубулопатий направлена на нормализацию уровня микроэлементов, которые усиленно выводятся с мочой. Острый дефицит корригируется внутривенным введением раствора хлорида натрия (чаще гипертонического), препаратов калия и цитратных смесей. В лечении рахита используются высокие дозы витамина D и бисфосфонаты, способствующие задержке кальция и фосфора в организме. Выраженные костные деформации являются показанием к хирургической коррекции. Поскольку при тубулопатиях часто отмечается задержка физического развития, возможно назначение курсов синтетического соматотропина.

Прогноз и профилактика тубулопатий

Прогноз зависит от причины развития заболевания. Почечный несахарный диабет у детей раннего возраста часто приводит к летальному исходу в результате быстрого обезвоживания. При болезни де Тони-Дебре-Фанкони в короткие сроки развивается почечная недостаточность, требующая заместительной терапии. При этом многие тубулопатии с нарушением мембранного транспорта аминокислот имеют более благоприятный прогноз, а почечная глюкозурия легкой степени вообще может протекать бессимптомно. В целом при первичных тубулопатиях прогноз хуже, чем при вторичных, поскольку отсутствует возможность этиотропной терапии. Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании будущих родителей.

www.krasotaimedicina.ru

При заболеваниях этой группы экскреция кислот почками снижена несораз­мерно с любым данным уровнем снижения скорости клубочковой фильтрации, в результате чего развивается метаболический ацидоз. Но тогда как при почеч­ной недостаточности анионы (сульфаты и фосфаты), сопутствующие ионам водо­рода, в избытке содержащимся в крови, нормально экскретируются и их отсут­ствие делает невозможным сбалансировать уменьшение концентрации бикарбо­натов в сыворотке крови. Поэтому почки в необычно больших количествах реабсорбируют хлориды, и содержание их в сыворотке крови возрастает, чтобы со­хранилась нейтральность электрического заряда внеклеточной жидкости. В ре­зультате этого развивается гиперхлоремический ацидоз, а значи­тельного сдвига в сторону анионов не происходит. Существует общепринятая точка зрения на существование четырех типов почечного канальцевого ацидоза (ПКА) (табл. 228-2). ПКА типов 1 и 2 часто бывает наследственным. ПКА типа 3 представляет собой редко встречающееся сочетание ПКА типов 1 и 2. ПКА ти­па 4 - это приобретенное заболевание и связано или с гипоренинемическим гипоальдостеронизмом, или со сниженной чувствительностью канальцев к дей­ствию циркулирующих в крови минералокортикоидов.

Почечный канальцевый ацидоз типа 1 (дистальный). Встречаются спора­дические случаи заболевания, хотя обычно оно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Величина рН выводимой мочи не снижается в почках вследствие того, что в собирательных протоках происходит избыточная обратная диффузия ионов водорода из просвета в кровь, или вследствие невозможности транспорта ионов водорода в направлении, противоположном чрезмерно высокому градиен­ту рН. Поскольку как титрование буферов мочи, так и диффузное улавливание ионов NH 4 в канальцах обусловлены низкой величиной рН внутри просвета ка­нальцев, кислоты выводятся в недостаточных количествах. Однако выведение аммония с мочой осуществляется на том же или даже более высоком уровне, чем у здоровых людей при одинаковой степени щелочности мочи. Существует также тенденция к изменению величины осмотического давления мочи и нарушению механизма сохранения калия в организме.

Таблица 228-2. Сравнение трех типов почечного канальцевого ацидоза"

Признаки	Тип 1	Тип 2	Тип 4
Ацидоз без сдвига в сторону анионов	Да	Да	Да
Минимальная величина рН мочи	>5,5	<5,5	<5,5
Экскретируемая доля (%)
отфильтрованного количе­ства НСОз	<10	>15	<10
Концентрация калия в сыворотке крови	Низкая	Низкая	Высокая
Синдром Фанкони	Нет	Да	Нет
Камни/нефрокальциноз	Да	Нет	Нет
Суточная экскреция кислот	Низкая	Нормальная	Низкая
Экскреция аммония	Высокая для данного рН	Нормальная	Низкая для данного рН
Суточная потребность в НСО 3 для возмещения его расходов	<4 ммоль/кг	>4 ммоль/кг	<4 ммоль/кг

НСО 3 - бикарбонат. Почечный канальцевый ацидоз типа 3 является редкой формой, представляющей собой сочетание почечного канальцевого ацидоза типов 1 и 2.

При хроническом ацидозе реабсорбция кальция в канальцах уменьшается, что приводит к развитию почечной гиперкальцийурии и слабого вторичного гиперпаратиреоза. Результатом гиперкальцийурии, повышенной щелочности мочи и низких концентраций цитрата (который в норме служит для связывания при­близительно 40% кальция мочи) является образование камней, состоящих из фосфата кальция, и сосочковый нефрокальциноз. У детей вследствие рахита замедляется рост; это нарушение роста устраняется при коррекции ацидоза бикарбонатом натрия или другими щелочами. У взрослых заболевание костей принимает форму остеомаляции. Как у детей, так и у взрослых поражение кос­тей может быть отчасти результатом индуцированной ацидозом утраты костных минералов и неадекватного образования 1,25-дигидроксивитамина D 3 . Поскольку пораженная почка не в состоянии сохранить калий в организме или обеспечить нормальный процесс концентрации мочи, то у боль­ного развиваются полиурия и гипокалиемия. При возникновении стресса, обус­ловленного случайным заболеванием, ацидоз и гипокалиемия могут принять угрожающие жизни формы.

Диагноз описываемого заболевания следует предположить по наличию таких признаков, как остеомаляция или рахит, гиперхлоремический ацидоз при повы­шенной щелочности мочи, камни, состоящие из фосфата кальция, и нефрокаль­циноз. Для того чтобы подтвердить, что рН мочи невозможно снизить до нор­мальных значений, следует выполнить нагрузочную пробу с хлоридом аммония (NH 4 Cl): назначают пероральный прием 0,1 г (1,9 ммоль) NH 4 Cl на 1 кг массы тела и наблюдают за изменениями во времени рН крови и мочи. Несмотря на то что системный ацидоз усиливается, рН мочи не становится ниже 5,5. Следует убедиться, что во время проведения этой пробы у больного нет инфекционного заболевания мочевых путей, поскольку бактерии могут выделять уреазу, которая, гидролизуя мочевину, превращает ее в аммиак и способствует чрезмерному защелачиванию мочи. В том случае, если гйперхлоремический ацидоз имеет тяже­лую форму, а моча - сильно щелочной рН, такая проба не нужна.

Запутанная ситуация может возникнуть, если ПКА типа 1 развивается в результате нефрокальциноза, обусловленного наследственной идиопатической гиперкальцийурией. В этом случае камни обычно состоят из оксалата кальция, а гипокалиемии нет. Другие наследственные заболевания, вызывающие разви­тие ПКА, такие как губчатое изменение мозгового вещества почки, галактоземия, несовершенный десмогенез, болезнь Фабри и наследственный овалоцитоз, можно исключить по присущим им клиническим признакам. Необходимо обследо­вать родственников больного, страдающего ПКА типа 1 для выявления этой под­дающейся коррекции причины повреждения почек.

Лечение. Для лечения больных можно рекомендовать таблетки бикарбоната натрия (10 гран=7,2 ммоль основания) и раствор Shohl (1 ммоль основания на 1 мл, в виде Na- и К-цитрата); дозу в 0,5-2 ммоль/кг следует разделить на 4-5 приемов в сутки. Суммарную дозу щелочи следует увеличивать до тех пор, пока не исчезнут ацидоз и гиперкальцийурия. Больных необходимо обследовать 2 раза в год, при этом у них следует определять концентрации хлоридов и СO 2 в сыворотке крови, а также количество выделяемого с мочой кальция. Обычно нет необходимости в добавках калия в пищевой рацион. Потребность в щелочах обычно возрастает во время случайных заболеваний, но обычно она менее 4 ммоль/кг в сутки.

Почечный канальцевый ацидоз типа 2 (проксимальный). Проксимальный ПКА обычно развивается как часть генерализованного нарушения функции проксимальных канальцев. Он может быть преходящим нарушением младенческого возраста, которое обычно исчезает в детстве. Была описана выявленная в одной семье изолированная форма ацидоза этого типа, т. е. без сопутствующих фосфатурии, аминоацидурии и урикозурии. Патофизиология проксимального ПКА одинакова и при изолированной его форме, и в том случае, когда он является частью генерализованного процесса. Нарушается реабсорбция бикарбоната в проксимальных канальцах и развивается истощение запасов бикарбоната в орга­низме вследствие чрезмерных потерь его с мочой при сохранении нормальной концентрации бикарбоната в плазме крови. По мере уменьшения концентрации бикарбоната в плазме крови его фильтруемая доля снижается до такого уровня, который может быть реабсорбирован поврежденными канальцами. Затем бикар­бонаты в моче исчезают и величина рН мочи понижается. Запасы калия в орга­низме истощаются и развивается гипокалиемия, особенно в том случае, если больному вводят дополнительные количества щелочей, поскольку бикарбонат экскретируется в мочу частично в виде калиевых солей. Гиперкальцийурия уме­ренная, камни образуются редко. Во время проведения нагрузочной пробы с NH 4 Cl величина рН мочи уменьшается до значений ниже 5,5.

В лечении часто нет необходимости. В тех случаях, когда ацидоз тяжелый, больному следует назначить ежедневное введение бикарбоната в больших коли­чествах, часто свыше 4 ммоль/кг и даже до 10 ммоль/кг в сутки, поскольку он быстро экскретируется в мочу. Другой метод заключается в назначении какого-либо тиазидного диуретика и бессолевой диеты, что способствует незначитель­ному уменьшению объема жидкости и увеличению реабсорбции бикарбоната в проксимальных канальцах, снижая тем самым необходимую дозу бикарбоната. Во время лечения в пищу необходимо добавлять калий, поскольку избыточное количество бикарбоната натрия достигает дистальных отделов нефрона, где большое количество натрия обменивается на калий, который затем экскретирует­ся с мочой.

Почечный канальцевый ацидоз типа 4. Некоторые больные страдают почеч­ным канальцевым ацидозом такой формы, которая отличается от ПКА, типов 1 и 2, и это заболевание получило название ПКА типа 4. У подобных больных также наблюдается метаболический ацидоз без существенного сдвига в сторону анионов, но отличающийся от ПКА типа 1 тем, что в период обострения процес­са моча у больных становится кислой (см. табл. 228-2), а от ПКА типа 2 тем, что у этих больных с мочой выводится лишь небольшое количество бикарбоната, и поэтому потребная суточная доза вводимой щелочи составляет менее 4 ммоль/кг массы тела. Эти больные отличаются от больных с ПКА типов 1 и 2 повышенной концентрацией калия в сыворотке крови и малым количеством вы­водимого с мочой аммиака. У этих больных не развивается синдром Фанкони, не образуются камни в почках. Ввиду того что у этих больных нарушен процесс выведения калия и водорода, полагают, что у них имеется генерализованная дисфункция дистальных отделов нефронов, обусловленная или действительным заболеванием почек, или аномальными уровнями содержания альдостерона. Гиперкалиемия утяжеляет ацидоз, подавляя выработку почками аммиака, являю­щегося наиболее важным буфером в моче, и тем самым ограничивая выведение кислот с мочой.

Чаще всего у больных с ПКА типа 4 наблюдается гипоренинемический гипоальдостеронизм; концентрации ренина и альдостерона в плазме крови у них ниже нормальных значений даже при снижении объема внеклеточной жидкости. Обычно причинами этого заболевания служат диабетическая нефропатия, раз­вившийся в результате гипертензии нефросклероз и хронические тубулоинтерстициальные нефропатии. Гиперкалиемию и ацидоз можно корригировать заме­щающими дозами минералокортикоидного гормона, такого как флудрокортизон, в дозах 0,1-0,2 мг в сутки; некоторым больным может потребоваться доза в 0,3-0,5 мг в сутки, что заставит предположить наличие нечувствительности канальцев к действию этого гормона. Фуросемид также может снизить уровни гиперкалиемии и ацидоза при условии, что количество поступающей в организм соли будет достаточно для предотвращения снижения объема внеклеточной жидкости.

Менее распространенным состоянием у больных с ПКА типа 4 является резистентная к действию минералокортикоидных гор­монов гиперкалиемия; в этом случае тяжесть гиперкалиемии и аци доза не уменьшается, несмотря на лечение минералокортикоидным гормоном. Это состояние развивается у небольшого числа таких страдающих основным за­болеванием почек больных, у которых имеется также значительное истощение запасов соли в организме вследствие повреждения дистальных отделов нефронов. Концентрации ренина и альдостерона в плазме крови повышены, и у больных отмечают предрасположенность к уменьшению объема внеклеточной жидкости. Лечение заключается в добавлении в пищевой рацион соли и щелочей, необхо­димости использовать минералокортикоидные гормоны нет. У других больных со слабой степенью ацидоза без признаков заболевания почек не происходит потерь натрия с мочой. Концентрация ренина и альдостерона в плазме крови у них низкие, но гиперкалиемия и ацидоз нечувствительны к воздействию минералокортикоидных гормонов. Причиной этого считают ненормально высокую проницаемость дистальных канальцев для ионов хлорида; реабсорбция хлорида натрия повышена; предполагают, что разность потенциалов на поверхности эпи­телия дистальных канальцев и на базальной мембране понижена, секреция ка­лия уменьшена, поскольку она зависит от трансэпителиального заряда, гипер­калиемия вызывает развитие ацидоза, подавляя образование аммиака, а увели­чение объема внеклеточной жидкости в результате абсорбции хлорида натрия снижает концентрации ренина и альдостерона и вызывает развитие гипертензии. Основным свидетельством такой последовательности событий является то, что вливание натрия с такими анионами, как бикарбонат или сульфат, увеличивает экскрецию калия до нормального или сверхнормального уровней. Лечение при этом редко встречающемся состоянии заключается в применении тиазидовых диуретиков или назначении бессолевой диеты.

Первичная минералокортикоидная недостаточность, возникающая в резуль­тате заболеваний надпочечников, также приводит к развитию гиперкалиемии и ацидоза. Диагностика и лечение заболеваний надпочечников рассмотрены в гл. 325.

Течение может быть бессимптомным, за исключением признаков развития электролитных нарушений или прогрессирования хронической болезни почек. Диагноз устанавливается на основании характерных изменений рН мочи и уровня электролитов в ответ на стимулирующие пробы. Лечение способствует коррекции рН и электролитного дисбаланса с помощью алкилирующих веществ, электролитов и, реже, лекарственных препаратов.

Гиперхлоремия обычно присутствует, и вторичные изменения могут вовлекать другие электролиты,такие как К (часто) или Ca.

ПТА 1-го типа (дистальный) . Гиперкальциурия - является ведущим патологическим признаком в некоторых семейных случаях, с Ca-индуцированным тубулоинтерстициальным поражением, вызывающим дистальный ПТА. Нефрокальциноз и нефролитиаз - возможные осложнения гиперкальциурии и гипоцитратурии, если моча имеет относительно щелочную среду.

Этот синдром встречается редко. Семейные случаи обычно впервые манифестируют в детстве и чаще всего являются аутосомно-доминантными. Вторичный ПТА 1-го типа может развиваться в результате разных нарушений приема лекарственных препаратов или трансплантации почек:

• Аутоиммуные заболевания с гипергаммаглобулинемией, в частности синдром Шенгрена или РА.
• Трансплантация почки.
• Нефрокальциноз.
• Медуллярная губчатая почка.
• Хроническая обструктивная уропатия.
• Лекарственные препараты (в основном амфотерицин В, ифосфамид, литий).
• Цирроз.
• Серповидно-клеточная анемия.

Уровень К может быть высоким при хронической обструктивной уропатии или серповидно-клеточной анемии.

ПТА 2-го типа (проксимальный) . При 2-м типе нарушается реабсорбция HCO 3 в проксимальных канальцах, придающих моче рН более 7, если концентрация HCO 3 в плазме нормальная, а рН мочи менее 5,5. Может развиваться остеомаляция или остеопения (включая рахит у детей). Механизмы развития: гиперкальциурия, гиперфосфатурия, изменения метаболизма витамина D и вторичный гиперпа-ратиреоз. ПТА 2-го типа очень редко встречается, чаще у пациентов со следующей патологией:

• Синдром Фанкони.
• Нефропатия легких цепей при множественной миеломе.
• Различные лекарственные препараты (обычно ацетазоламид, сульфониламиды, ифосфамид, устаревший тетрациклин или стрептозоцин).

ПТА 4-го типа (генерализованный) . Гиперкалиемия может снижать экскрецию аммиака, способствуя метаболическому ацидозу. рН мочи обычно соответствует рН сыворотки крови. HCO 3 в плазме обычно более 17 мЭкв/л. Это наиболее частый тип ПТА. Он обычно бывает спорадическим и вторичным по отношению к нарушениям оси ренин - альдостерон-почечный каналец (гипоренинемический гипоалвдостеронизм), который развивается у пациентов со следующей патологией:

• диабетическая нефропатия,
• хронический интерстициальный нефрит.

Другие факторы, способствующие развитию ПТА 4 типа:

• прием ингибиторов АПФ,
• дефицит альдостерон синтетазы типа I и II,
• прием блокаторов АР II,
• хроническая болезнь почек, обычно вызванная диабетической нефропатией и хроническим интерстициальнам нефритом,
• врожденная дисфункция коры надпочечников, в частности дефект 21-гидроксилазы,
• критическое состояние,
• прием циклоспорина,
• использование гепарина (включая низкомолекулярные гепарины),
• ВИЧ-ассоциированная нефропатия (возможно, частично спровоцирован инфекцией комплексом Mycobacterium avium или цито-мегаловирусом),
• интерстициальное поражение почек,
• калий-выводящие диуретики (например, амило-рид, эплеренон, спиронолактон, триамтерен),
• использование НПВС,
• обструктивная уропатия,
• другие лекарства (например, пентамиддриметоприм),
• первичная надпочечниковая недостаточность,
• псевдогипоальдостеронизм (тип I или II),
• увеличение объема (например, при остром гломерулонефрите и хронической болезни почек).

Симптомы и признаки почечного тубулярного ацидоза

Пта обычно протекает бессимптомно. Однако вовлечение костей (например, боль в костях у взрослых и рахит у детей) может случаться при типе 2 и иногда при 1-м типе. Нефролитиаз и нефрокальциноз возможны, особенно при ПТА 1-го типа.

Тяжелые электролитные нарушения опасны для жизни, но развиваются редко. ПТА 4-го типа обычно протекает бессимптомно, только с мягким ацидозом, но в случае тяжелой гиперкалиемии могут развиваться тяжелые аритмии и паралич. Признаки уменьшения объема эффективной циркулирующей жидкости могут развиваться из-за потерь воды с мочой, сопровождающиеся потерями электролитов при ПТА 2-го типа.

Диагностика почечного тубулярного ацидоза

• Следует подозревать у пациентов с метаболическим ацидозом с нормальной анионной разницей и необъяснимой гиперкалиемией.
• рН сыворотки и мочи, уровни электролитов и осмоляльность.
• Часто исследования после стимуляции (например,с хлоридом аммония HCO 3 , или петлевым диуретиком).

Следует подозревать ПТА у любого пациента с необъяснимым метаболическим ацидозом с нормальной анионной разницей. ПТА 4-го типа необходимо подозревать у пациентов с персистирующей гиперкалиемией без видимой причины, такой как добавки К, К-сберегающие диуретики или хроническое заболевание почек. Анализ газового состава крови помогает подтвердить ПТА и исключить респираторный алкалоз как причину компенсаторного метаболического ацидоза. У всех пациентов определяют электролиты, креатинин и азот мочевины в крови, рН мочи. Дальнейшие исследования и иногда провокационные пробы выполняют в зависимости оттого, какой тип ПТА подозревают:

• ПТА 1-го типа подтверждается рН мочи, которое остается выше 5,5 во время системного ацидоза. Ацидоз может развиваться спонтанно или под воздействием пробы с кислотной нагрузкой.
• ПТА 2-го типа диагностируется с помощью измерения рН мочи и частичной экскреции HCO 3 во время инфузии HCO 3 . При ПТА 2-го типа рН мочи поднимается выше 7,5, и частичная экскреция HCO 3 , составляет более15%. Поскольку в/в введение HCO 3 может приводить к гипокалиемии, необходимо давать препараты калия в адекватных дозах до проведения инфузии.
• ПТА 4-го типа подтверждается транстубулярным градиентом концентрации К менее 5 (нормальное значение более 10), что означает патологически низкую экскрецию К, свидетельствует о гипоальдостеронизме или нечувствительности канальцев к альдостерону. Градиент рассчитывается.

Окончательный диагноз устанавливается измерением уровней ренина и альдостерона плазмы после провокации (например, назначение петлевого диуретика и сохранение пациентом положения стоя в течение 3 ч), но обычно это необязательно.

Лечение почечного тубулярного ацидоза

• Различается по типам.
• Часто - щелочная терапия.
• Лечение сопутствующей патологии, связанной с метаболизмом К, Ca и фосфатов.

Лечение состоит из коррекции рН и электролитного баланса с помощью щелочной терапии. Неэффективность лечения ПТА у детей замедляет рост.

Алкилирующие вещества,такие как NaHCO 3 или цитрат натрия, помогают достигнуть относительно нормальной концентрации HCO 3 в плазме (22-24 мЭкв/л). Цитрат калия применяется, когда имеет место персистирующая гипокалиемия или при наличии кальциевых камней, потому что натрий увеличивает экскрецию кальция. Витамин D и пищевые добавки Ca (карбонат кальция, 1 250 мг или 500 мг элементарного Ca 2+ 3 раза в сут.) также могут понадобиться для устранения скелетных деформаций вследствие остеомаляции и рахита.

ПТА 1-го типа . Взрослые принимают HCO 3 или цитрат натрия. Для детей суммарная дневная доза может составлять 2 мЭкв/кг каждые 8 ч; эта доза может изменяться по мере роста ребенка.

ПТА 2-го типа . HCO 3 плазмы не может быть восстановлен до нормального уровня, но HCO 3 заместительная терапия должна включать увеличение кислот в диете для поддержания сывороточного HCO 3 на уровне около 22-24 мэкв/л, потому что более низкие уровни вызывают задержку роста. Однако избыточное восполнение уровня HCO 3 увеличивает уровень потери КHCO 3 с мочой. Таким образом, соли цитратов могут быть замещены на NaHCO 3 и могут лучше переноситься.

Добавки калия или калия цитрата могут потребоваться пациентам,у которых развивается гипокалиемия при приеме NaHCO 3 , но они не рекомендованы к приему для пациентов с нормальным или повышенным уровнем К сыворотки крови. В сложных случаях лечение низко-дозированным гидрохлортиазидом (25 мг внутрь 2 раза в сутки) может стимулировать восстановление проксимального канальциевого транспорта. В случаях генерализованной проксимальной тубулопатии гипофосфатемию и костную патологию лечат фосфатами и витамином D для нормализации концентрации фосфата в плазме.

ПТА 4-го типа . Гиперкалиемию лечат вливанием физиологических растворов для увеличения ОЦК, ограничением К в диете, калий-выводящими диуретиками. Часто необходимо ощелачивание. Некоторым пациентам требуется заместительная терапия минералкортикоидами; заместительная терапия минералокортикоидами должна проводиться с осторожностью.