Саркома Юинга — симптомы заболевания, методы лечения и прогнозы выживаемости. Все о саркоме Юинга — злокачественной опухоли поражающей костную ткань

Юинга – это злокачественное новообразование, возникающее из костной ткани. Встречается обычно в детском и молодом возрасте. Опухоль наиболее часто поражает нижние части длинных трубчатых костей, кости таза, лопатки, ребра, ключицы и позвонки. Обычно (примерно в 70% случаев) данное новообразование возникает в костях нижних конечностей или таза (например, саркома Юинга бедренной кости).

Саркома Юинга отличается:

• быстрым и агрессивным ростом;
• ранним возникновением метастазов.

Саркома Юинга: причины и предрасполагающие факторы

Предрасполагающими факторами для саркомы Юинга являются:

• возраст от 5 до 30 лет (в особенности – подростковый возраст);
• мужской пол;
• европеоидная раса;
• наследственность (наличие злокачественных новообразований у ближайших родственников и определенные генетические нарушения);
• травматические повреждения;
• наличие доброкачественных опухолей кости;
• аномалии развития костной ткани и мочеполовой системы.

У пациентов до 20 лет чаще отмечается поражение длинных трубчатых костей (бедренные, большеберцовые и малоберцовые, плечевые), а в более старшем возрасте – плоских (таз, череп, лопатки, ребра, позвонки). Встречаются случаи возникновения саркомы Юинга в мягких тканях без поражения костной.

Симптомы

Для саркомы Юинга характерны следующие проявления:
1. Неспецифические симптомы. Слабость, утомляемость и интоксикация часто являются первым признаком патологии. Но так как они встречаются при самых различных заболеваниях, возникают сложности ранней диагностики саркомы Юинга. К общим симптомам относятся:

• слабость;
• утомляемость;
• анемия;
• отсутствие аппетита и похудение (кахексия);
• повышение температуры (обычно до субфебрильных цифр – до 38 o С).

2. Боль, появляющаяся при распространении опухоли на надкостницу. Для нее характерны следующие особенности:

• слабая или умеренная интенсивность в начале заболевания, увеличивающаяся по мере прогрессирования процесса;
• непостоянный характер болевых ощущений: они могут уменьшаться или исчезать на некоторое время с последующим возобновлением;
• боли не исчезают в покое, после отдыха или при фиксации конечности;
• ночью неприятные ощущения усиливаются, приводя к нарушению сна;
• ограничение движений в суставе с постепенным возникновением болевой контрактуры, мешающие вести нормальный образ жизни.

3. Местные изменения тканей:

• боль, возникающая при пальпации тканей над местом расположения новообразования;
• покраснение кожи;
• отек мягких тканей;
• деформация кости;
• усиление сосудистого рисунка и местное расширение вен;
• локальное повышение температуры (опухоль теплая наощупь);
• затруднение движений при расположении новообразования вблизи сустава.

4. Возникновение патологических переломов из-за разрушения тканей увеличивающейся опухолью.

5. Регионарный лимфаденит (увеличение близлежащих лимфоузлов).

Новообразование может иметь свои особенности, в зависимости от локализации процесса:

• опухоль, локализующаяся на ноге (например, саркома Юинга правой подвздошной кости) приводит к хромоте и нарушению походки;
• поражение позвонков может проявляться радикулопатией, миелопатией компрессионно-ишемического генеза (т.е. связанной со сдавлением нервов и сосудов опухолью), параплегией (слабостью мышц и снижением рефлексов), параличами конечностей, нарушениями функции органов таза (недержание мочи и кала);
• распространение саркомы Юинга на кости и мягкие ткани грудной клетки (также известное как опухоль Аскина) является причиной выпота в плевральную полость, симптомов дыхательной недостаточности, кровохарканья.

Метастазы саркомы Юинга

Саркома Юинга отличается агрессивным течением. У многих больных к моменту постановки диагноза уже имеются метастазы в различные органы и ткани, которые можно выявить обычными методами (например, с помощью рентгенографии). Считается, что остальные пациенты к этому времени тоже имеют метастазы, но они микроскопических размеров, и их невозможно обнаружить обычными способами.
Метастазы при саркоме Юинга распространяются следующими путями:
1. С током крови (гематогенно).
2. По лимфатическим сосудам (лимфогенно).
3. Ретроперитонеально (по забрюшинному пространству).
4. Медиастинально (по средостению).

Наиболее часто метастазы попадают в другие органы с током крови. Гораздо реже – по лимфатическим сосудам, ретроперитонеально и медиастинально. Лифогенный вариант возникновения метастазов всегда свидетельствует о тяжелом течении заболевания и неблагоприятном прогнозе.

В первую очередь опухоль метастазирует в следующие органы:

• костная ткань;

По мере прогрессирования патологического процесса, в результате распространения метастазов, возникает саркома Юинга мягких тканей. Появляются отдаленные очаги опухоли в различных органах, лимфоузлах, серозных оболочках. При генерализации процесса всегда наблюдается вовлечение в процесс центральной нервной системы, чаще в виде поражения оболочек (менингита).

Стадии саркомы Юинга

В настоящее время чаще выделяют две стадии заболевания, в зависимости от распространенности процесса:
1. Локализованная.
2. Метастатическая.

Локализованная стадия характеризуется наличием только одного очага опухоли. Возможно распространение новообразования на окружающие ее сухожилия и мышцы.

Метастатическая стадия диагностируется в тех случаях, когда патологические очаги появляются в других органах (легких, костном мозге и других костях, лимфоузлах, печени , центральной нервной системе).

При постановке диагноза врачи также используют более развернутую классификацию, включающую 4 стадии:
1. Небольшая опухоль на поверхности кости.
2. Новообразование, разросшееся вглубь костной ткани.
3. Наличие метастазов в ближайшие органы и ткани.
4. Наличие отдаленных метастазов.

Таким образом, 1 и 2 относятся к локализованной стадии, а 3 и 4 – к метастатической.

Диагностика

Если заподозрен диагноз "саркома Юинга", ее фото можно найти в Интернете на любом портале о медицине . Однако провести точную диагностику может только квалифицированный врач-онколог.

Диагноз саркома Юинга можно заподозрить на основании результатов следующих исследований:

• Рентгенография . Основной метод, позволяющий выявить патологический очаг в костной ткани (например, саркома Юинга левой бедренной кости), а также некоторые другие проявления заболевания.
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография . Могут обнаружить даже самые небольшие метастазы (размером с булавочную головку), определить их точные размеры и отношение к окружающим тканям, сосудам и нервам, костно-мозговому каналу.
• Обязательным является поражение опухолью костного мозга, даже когда метастазы отсутствуют или размер новообразования небольшой. Поэтому для диагностики часто используется биопсия костного мозга.
• Вспомогательные методы (ультразвук, позитронно-эмиссионная томография, остеосцинтиграфия, ангиография , полимеразная цепная реакция для выявления опухолевых клеток в крови).

Для подтверждения диагноза обязательным является проведение биопсии опухоли с последующим микроскопическим, иммуногистохимическим, молекулярно-генетическим исследованием.

Неспецифические изменения могут наблюдаться в лабораторных анализах. В общем и биохимическом анализах крови могут выявляться признаки анемии , воспалительные "сдвиги" (увеличение количества лейкоцитов , ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка и другие), повышение количества ряда ферментов (в особенности лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы, креатинфосфокиназы).

Лечение саркомы Юинга

Терапия саркомы Юинга включает следующие методы:
1. Консервативные:

• химиотерапия с использованием нескольких препаратов (винкристин, циклофосфан, адриамицин, ифосамид, актиномицин, вепезид, этопозид и другие), которые обычно вводятся внутривенно, реже – внутрь;
• лучевая терапия в высоких дозах на очаг опухоли или метастазы в легких;
• трансплантация костного мозга и стволовых клеток .

2. Хирургическое:

• радикальное иссечение новообразования и окружающих его тканей (применяется при локализации саркомы в костях предплечья, малоберцовой кости, лопатке, ключице, ребрах);
• частичное иссечение опухоли при невозможности проведения радикальной операции (например, саркома Юинга правой подвздошной кости может удаляться не полностью).

Обычно используется комплексное лечение опухоли, включающее сочетание различных методов. Например, саркома Юинга удаляется хирургически с применением пред- и послеоперационной химиотерапии. Такой подход уменьшает риск рецидива опухоли в том же месте.

В настоящее время при хирургическом лечении саркомы Юинга чаще используются органосохраняющие операции с использованием трансплантатов и суставных протезов. К ампутациям конечностей стали прибегать реже. Проведение хирургических манипуляций часто осложняется плохим заживлением и гнойными процессами из-за предшествующей химиотерапии и лучевой терапии.

Если операцию провести невозможно из-за вовлечения в патологический процесс крупных сосудов и нервов, применяются высокие дозы лучевой терапии. Химиотерапия проводится во всех случаях выявления заболевания, и направлена на предотвращение возникновения метастазов. Курс длится до 4-х недель. Для полноценного лечения необходимо 4-5 циклов. Общая продолжительность химиотерапии – до 1 года.

Известными побочными эффектами от проведения химиотерапии являются:

Саркома Юинга — это болезнь, обусловленная злокачественной опухолью костного скелета и поражающая все скелетные кости, но чаще длинные трубчатые кости в нижней части, кости таза, позвоночник, лопатку, ребра и ключицу. Прочитав статью, Вы узнаете о причинах возникновения саркомы Юинга, ее классификацию по месту локализации, а также о методах диагностики и лечения.

В 70% случаев, саркому Юинга диагностируют в нижних конечностях, особенно в (17-27%), таза (21-25%). Обнаруживают образование в малой берцовой кости – 11%, в большой берцовой кости -11-15%, в ребрах – 10 %, в верхних конечностях – до 16% случаев.

Чаще всего встречается и подростков 10-15 лет (в 10-15% случаев), реже – у малышей до 5 лет и парней после 25-30 лет. У мальчиков болезнь обнаруживают чаще в 1,5 раза, чем у девочек. При активном росте скелета и во время полового созревания риск возникновения болезни возрастает.

Злокачественная опухоль костного скелета

Онкологическое образование относится к кругло мелкоклеточным опухолям, имеющим различную степень нейроэктодермальной дифференцировки. PAS - позитивные клетки бывают веретенообразной формы, поэтому требуется дифференциальная диагностика перед назначением лечения. Это необходимо из-за некоторой связи между скелетными аномалиями (энхондромой, аневризмальной костной кисты и пр.), при возникновении и развитии саркомы, и мочеполовыми аномалиями (гипоспадиями, редупликацией почечной системы).

Существует несколько подвидов опухолей Юинга: и атипичная саркома Юинга, PNET или MPNET – нейроэктодермальные периферические злокачественные опухоли (встречаются в 15% случаев). Злокачественная опухоль Юинга отличается агрессивностью, ранним метастазированием в костный мозг, рядом расположенные мягкие ткани, почки или печень. У 20% больных встречаются множественные микрометастазы за счет лимфогенного распространения. На метастазы в ЦНС приходится 2,2% случаев.

При диагностике болезни Юинга используют основной маркер CD99 или (сывороточную нейрон-специфическую энолазу). Также опухоль можно экспрессировать Виментином.

Причины возникновения саркомы Юинга

Точные причины саркомы Юинга не определены, можно лишь говорить о предполагающих факторах, влияющих на возникновение онкологического процесса.

Итак, заболеть можно по причине:

• предраковых доброкачественных костных опухолей;
• генетической предрасположенности или нарушений, передающихся по наследству;
• хромосомных изменений, нарушающих определенные гены;
• травматизма костей, с коротким или большим промежутком времени между травмой и развитием образования;
• аномалий развития костной ткани скелета (костных кист, энхондромы и иных);
• нарушений внутриутробного развития.

Классификация: виды, типы и формы саркомы Юинга

Код саркомы Юинга по МКБ-10:

1. С40. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей.
2. С41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций.

К опухолям Юинга относят следующие виды:

1. атипичную саркому Юинга;
2. опухоль Аскина (торакпульмональной области);
3. злокачественную периферическую нейроэктодермальную опухоль костей и мягких тканей. На периферическую примитивную нейроэктодермальную опухоль (саркому Юинга PNET), с локализацией первичного очага в мягких тканях, приходится 15% случаев.

Иногда проводят дифференциальный диагноз между ПНЭО (примитивной нейроэктодермальной опухолью) и саркомой Юинга. Хотя анатомически она не связана со структурой ЦНС или автономной систематической системы нервов, ее нейроэктодермальная природа доказывается цитогенетическими изменениями. В опухолевых клетках выявляют экспрессию РАХЗ протеина при эмбриональном развитии нейроэктодермальной ткани.

Классификация саркомы Юинга по месту локализации:

Над местом локализации онкологического образования ткань изменяется, отекает, становится красной и горячей. Усиливается сосудистый рисунок и расширяются вены. При расположении вблизи сустава воспалительный процесс может затруднять движение. При пальпации возникает боль. При саркоме мягких тканей грудины (опухоли Аскина) происходит выпот в плевральную полость, возникает дыхательная недостаточность и кровохарканье.

• Саркома Юинга бедренной кости и колена

Болезнь также называют «остеогенная саркома Юинга», она может быть первичной или вторичной. Первичная опухоль возникает в верхней зоне ноги, агрессивно растет и рано метастазирует. Вторичная опухоль разрастается из метастазов мягкой ткани бедра, мочеполовых органов, крестцово-копчиковой зоны. При прогрессе патологический процесс распространяется к тазобедренному составу или к колену, вовлекая и мягкие ткани.

Опухоль имеет вид костного саркоматозного узла. Распространяется она вдоль длины кости или развивается по периоссальному типу на поверхности кости, не проникая в костномозговой канал. Если повреждаются хрящи близлежащих суставов, тогда возникает бедренная хондроостеосаркома, и риск перелома бедра повышается. Боли появляются при сдавливании нервов и ощущаются по всей нижней конечности, включая стопу и пальцы.

Онкологический процесс в колене происходит в большей степени в результате метастазирования из других органов. Чаще всего страдают саркомой колена мужчины старшего возраста.

• Тазовой кости

Онкологическое заболевание начинается в костной ткани, поэтому болезнь также называют остеосаркомой. Если рост узла начался в ткани хряща, тогда его называют . Патологический процесс приводит к ограничению подвижности и болевым контрактурам в ночное время и при пальпации. Крайне агрессивное развитие захватывает в онкологическом процесс различные органы в связи с ранним метастазированием.

• Плечевой кости (рук)

Онкологическое поражение чаще относится к метастатической стадии, то есть бывает вторичным.

Злокачественным процессом вначале может захватываться мышечная ткань, затем в результате периоссального распространения по поверхности кости:

1. разрушается костная ткань;
2. поражаются другие ткани и органы;
3. пережимаются и повреждаются кровеносные сосуды и нервы плеча;
4. появляется болевой синдром и жжение при распространении процесса к сплетению нервов плеча, отвечающего на иннервацию всей конечности вплоть до ногтей;
5. нарушается чувствительность (рука «немеет», появляются «мурашки»);
6. нарушаются двигательные функции: снижается тонус мышц, рука слабеет;
7. ухудшается моторика пальцев, сложно удерживать предметы в руке и манипулировать ними;
8. слабеет костная система, возможны переломы плеча.

Первичный онкологический процесс распространяется в руки из опухолей головы, шеи, грудины, позвоночника. Из костной ткани плеча опухоли метастазируют в лимфоузлы: под языком, челюстью, ключицей и подмышками.

• Ребра и лопатки

На первых стадиях признаки онкологии отсутствуют. Систематические боли под ребрами и лопатками начинаются при повышении температуры, особенно в вечернее время и ночью. Если опухолевая масса разрастается от кости во внешнюю сторону, тогда разрастание становится плотным и заметным через истонченную красную и горячую кожу. На последних стадиях боли становятся сильными и острыми, их невозможно снять даже сильнодействующими средствами. При этом активизируется метастазирование, клетки подхватываются кровотоком и лимфой. Больных мучает лихорадка на фоне высокой температуры до 40°С, нарастает анемия.

• Челюсти: верхней и нижней

Встречается почти всегда у детей. Подвержены риску заболевания мужское население 40-60 лет, у женщин встречается редко. Нижняя челюсть поражается раком чаще, чем верхняя. При этом:

1. гипертрофируются ткани;
2. расшатываются зубы;
3. повышается температура до 40°С;
4. появляется боль и интоксикация организма,
5. наступает кахексия (истощение);
6. кожа и слизистая становятся красными и горячими;
7. из носовых пазух выделяется гной и слизь;
8. немеют губы, челюсти – «сводит»;
9. образуются язвочки во рту;
10. из полости рта распространяется гнилостный запах;
11. изменяются формы лица и припухают щеки.

Характерно раннее метастазирование. Рентгенограмма отражает деструкцию челюстной кости.

• Позвоночника и черепа

Опухоли черепной кости могут быть первичными и вторичными. Метастазы распространяются даже из матки или предстательной железы, длинных трубчатых костей. При сдавливании мозга костью черепа или неподвижным твердым тканевым уплотнением, возникает головная боль и другие осложнения. Опухоль склонна к проникновению в , отличается ранним метастазированием.

На позвоночнике патологический прогресс происходит быстро за счет активного роста онкоклеток. Больные страдают двигательными расстройствами, начиная от шейного отдела позвоночника до копчика. В онкопроцесс вовлекаются мочеполовые органы малого таза, нарушается их функция.

• Лобной кости и затылка

Возникает у молодых и людей среднего возраста. Образование имеет широкое основание и уплощенную шаровидную или яйцевидную форму, бывает ограниченным и состоит из губчатого или компактного вещества кости. Растет продолжительно и бывает инвазийной и эндовазийной формы.

Опухоль инвазийной формы может произрастать в кости черепа или внутрь его полости, что проявляется повышением внутричерепного давления, болевых и иных очаговых явлений. Новообразование можно рассмотреть на рентгенограмме, определить направление роста: внутрь полости или в лобные пазухи. Образование требует немедленного иссечения, провести которое бывает очень сложно.

При эндовазийном направлении роста, нахождении образования на наружной черепной поверхности операция даже больших бывает менее сложной.

• Подвздошной кости

Таз состоит из сочетания подвздошной, лобковой и седалищной костей. Из них сформировано костное кольцо с костным клином сзади из костей крестца и копчика. В каждой из костей может образоваться онкопроцесс у детей и взрослых, поскольку саркома Юинга возникает не только в трубчатых, но и в плоских костях. Болезнь сложно диагностировать на рентгене, поэтому проводится открытая биопсия.

Классификация по стадиям согласно AJCC/UICC

СТАДИЯ	T	N	M	GRADE
I	Т1	N0	M0	G1.2
A	Т2	N0	M0	G1.2
B	Т3	N0	M0	G1.0
IIA	Т1	N0	M0	G3.4
B	Т2	N0	M0	G3.4
II	Т3	N0	M0	G3.4
iV	Любая Т	N0	M1а	Любая G
A	Любая Т	N1	Любая М	Любая G
B	Любая Т	Любая N	М1b	Любая G

Т – первичная опухоль:

• Т – не может быть определена;
• ТХ – может быть определена;
• ТО – нет признаков;
• Т1 – не прорастает кортикальный слой;
• Т2 – инфильтрует с одной стороны и прорастает надкостницу.

N – Региональные лимфоузлы:

• NO – в региональных лимфоузлах отсутствуют метастазы;
• Nl – определены метастазы в региональных лимфоузлах.

М – Отдаленные метастазы:

• МО – отдаленные метастазы отсутствуют;
• M1a – обнаружены легочные метастазы;
• M1b - обнаружены иные дистантные метастазы.

pTNM: патологическая классификация

G: гистопатологическая градация

• G1 – высокая степень дифференцировки.
• G2 – средняя степень дифференцировки.
  G3 – малодифференцированная.
• G4 – недифференцированная.

Костная саркома Юинга всегда классифицируется как G IV.

Стадии онкологического процесса

В упрощенном варианте сегодня различают две стадии болезни:

• локализованную, с одним очагом опухоли в костной ткани, распространяющимся на мышцы и сухожилия, находящиеся рядом;
• метастатическую, с возникновением очагов в других органах.

При локализованной стадии различают следующие типы опухоли:

• онкопроцесс во внешней оболочке кости;
• онкопроцесс во внешней и внутренней части;
• онкопроцесс в окружающих тканях.

Метастатическая стадия делится на крупно метастатический тип и мелко метастатический.

Для диагностики используют развернутые стадии саркомы Юинга:

• 1 стадия. Маленький узел на костной ткани.
• 2 стадия. Опухоль разрастается вглубь кости.
• 3 стадия. Метастазы в близлежащих тканях и органах;
• 4 стадия. Отдаленные метастазы.

Саркома Юинга: симптомы и проявление

Общие симптомы саркомы Юинга проявляются:

• умеренным и острым болевым синдромом;
• нарушением сна и работоспособности;
• повышенной температурой, утомляемостью и раздражительностью;
• ограничением подвижности суставов;
• костными переломами;
• увеличением размеров образований, температуры кожи над ними;
• отеком мягких тканей, расширением подкожных вен;
• общей слабостью, анемией, утратой аппетита и веса;
• регионарным лимфаденитом: увеличением ближайших ЛУ;
• локальными симптомами: на ноге – хромотой, на позвонках – компрессионно-ишемической миелопатией, разрушением позвонков, на ребрах и лопатке – дыхательной недостаточностью, кровохарканьем,

Диагностика

Диагностика саркомы Юинга проводится группой врачей: онкологом, травматологом, ортопедом и хирургом.

При клиническом исследовании диагноз «саркома Юинга» подтверждают:

• первичный осмотр и пальпирование;
• рентген, КТ и МРТ;
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
• биопсия, в том числе проникающая игольчатая и открытая;
• радиоизотопный метод;
• морфологическая диагностика для установления типа опухоли;
• методы молекулярной биологии и иммуногистохимические;
• совмещенным методом ПЭТ + КТ.

КТ/МРТ проводят для уточнения локализации и размеров опухоли, выявления степени поражения мягких тканей, оценки состояния костномозгового канала и обнаружения метастазов. Определяют связь онкоузла с нервно-сосудистым пучком. Rg-графией /КТ органов грудной клетки выявляют метастазы опухоли.

При исследовании биопсии обнаруживают мелкие синие злокачественные мономорфные клетки округлой формы с различной степенью нейтральной дифференцировки. В биопсийном материале находят CD99. При цитологическом исследовании определяют перестройку хромосомы 22, что указывает на онкологию.

УЗИ показывает увеличение периферических лимфоузлов, в органах брюшины – деструктивные изменения и гепатоспленомегалию. В органах малого таза – свободную жидкость. На УЗИ исследуют также забрюшинное пространство, плевральные полости, мягкие ткани, чтобы выявить распространенность онкологического процесса.

Электрокардиограмму выполняют для определения признаков кардиомиопатии, миелограмму – для обнаружения патологических клеток в костном мозге. Гемограмма показывает уровень лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина и лейкоформулу. Этот тест необходим для того, чтобы выявить абсолютные противопоказания к химиотерапии, провести мониторинг состояния больного при проведении специальной терапии с учетом ее токсичности.

По показаниям определяют уровень онкомаркеров , метаболитов катехоламинов в моче, лактатдегидрогеназы в крови. Выявляют пораженные сосуды с помощью ультразвуковой допплерографии. Перед началом лечения измеряют рост, вес и ППТ – площадь поверхности тела. Фиксируют у женщин менструальные циклы и проводят тестирование на беременность. Определяют легочные метастазы тестированием функциональной работы легких.

Диагноз подтверждают рентгенологические признаки.

На рентгенограмме в двух проекциях можно рассмотреть:

1. деструкцию ткани костей;
2. проникновение опухолевых масс в мягкие ткани;
3. реактивное костное образование;
4. утолщение периоста, склероз и переломы.

В лаборатории исследуют общий анализ мочи и крови, биохимический анализ крови для определения общего белка и С - реактивного, щелочной фосфатазы, ЛДГ, печеночных ферментов, дисметаболических изменений (уровней калия, кальция и натрия). БАК определяет гипоальбуминемию, гипопротеинемию, повышение трансаминаз.

По развернутому ОАК (общему анализу крови) определяют наличие лейкоцитоза/лейкопении, анемии, тромбоцитопении (при обнаружении метастазов в костном мозге), повышенную СОЭ. По коагулограмме – наличие дискоагуляционных изменений. По ОАМ выявляют урат/оксалатурию.

Дифференциальный диагноз проводят для исключения:

• острого гематогенного остеомиелита;
• остеосаркомы и других костных опухолей;
• метастатических (вторичных) поражений костей;
• туберкулеза костей.

При необходимости предоставить скорую неотложную помощь:

• учитываются жалобы, анамнез болезни и жизни;
• объективно оценивается статус: как расположена пораженная конечность, выявляется подвижность соседнего сустава, припухлость, местная гиперемия, наличие боли в месте поражения;
• измеряется температура тела и артериальное давление;
• исследуют рентгенологические признаки саркомы Юинга (наличие онкопроцесса и перелома);
• назначают медикаментозную обезболивающую терапию, жаропонижающие средства.

Лечение саркомы Юинга

При подтвержденном диагнозе «саркома Юинга», лечение назначают немедикаментозное и медикаментозное.

Немедикаментозное лечение

Необходимо придерживаться щадящего охранительного режима, исключающего травмирование, переохлаждение и перегревание, активные виды спорта, контактирование с инфекционными больными и большим скоплением людей. Нельзя принимать горячие ванны, посещать бани и инсоляции. Водные процедуры при температуре воды 33-36°С должны длиться до 10-15 минут.

При наличии агранулоцитоза крови при саркоме Юинга полость рта нужно обрабатывать антисептиками, ухаживать за зубами с помощью поролоновых щеточек. При наличии центрального катетера он должны быть из тефлона. Менять его по леске запрещено. Следует правильно обрабатывать руки, соблюдать личную гигиену. Всегда должны быть перчатки, маски и шприцы. Палаты больных должны быть изолированными, с ламинарным потоком воздуха.

Лечение саркомы Юинга проводится с соблюдением индивидуальной диеты:

1. стола № 11 по Певзнеру: повышенная энергоемкость достигается увеличением молочных и белковых продуктов, введением в диету витаминно-минеральных комплексов;
2. с низкобактериальной пищей: столом № 11, №1Б, №5П, №16 (для детей до 3-х лет), №16 при кормлении посредством зонда;
3. с повышенным количеством калорий (белков в 1,5 раза больше), витаминов, минеральных веществ. При лечении глюкокортикоидами – диету обогащают продуктами с солями калия и кальция.

Режим питания должен быть 5-6 разовым и небольшими порциями. Ограничение по обработке продуктов не устанавливается. При ПХТ исключают жареные блюда с острыми специями и солью. Если после химиотерапии беспокоит миелоаблативная цитопения, из рациона исключают свежие овощи и фрукты для исключения энтеропатий кишечника. При этом назначают высококалорийную диету, но исключают острую, жирную, жареную белковую еду.

Медикаментозное лечение

При подозрениях на перелом проводят рентген и иммобилизируют пораженную конечность, обезболивают и госпитализируют.

При проведении антибактериальной терапии для исключения пневмонии после курса ПХТ лечение проводят:

1. триметопримом сульфаметоксазолом;
2. Амоксициллином и кислотой клавулоновой (если уровень лейкоцитов в крови снизился и составляет 2х109/л и ниже).

Противогрибковую терапию проводят: Нистатином и Фенолом. Противовирусную терапию – Ацикловиром. Обезболивают Метамизолом натрия и Кетоналом.

Колониестимулирующую терапию (при низкой лейкопении – 1х109/л) выполняют в дневном стационаре препаратом Филграстим. От рвоты назначают Метоклопромид. При носовых кровотечениях ставят переднюю тампонаду и лечат Этамзилатом натрия.

Лечение медикаментами при стандартном риске R1, высоком риске R2 и очень высоком риске R3

Пациенты, у которых хороший ответ R1 (жизнеспособные опухолевые клетки составляют < 10%) и опухоль отграниченна, получат лечение химиотерапией из 8 циклов. Для больных женщин применяется лечение , Актиномицином D и Циклофосфамидом (VAC), для мужчин - вместо (VAI). При необходимости назначают Фенретинид либо Золедроновую кислоту, либо оба препарата.

При плохом ответе (R2) и локализованной опухоли будет назначена химия VAI из 8 циклов, либо высокодозная химия, с введением препаратами Бусульфан-Мелфалан (R2loc). При легочных метастазах также назначают химию VAI из 8 циклов или высокодозную химию Бусульфаном–Мелфаланом (R2pulm).

Если при R3 поражение распространено, имеется диссеминация в кости и/или на других участках, поражены легкие, тогда больным назначают индукционную химиотерапию VIDE из 6 циклов. Пациенты рандомизируются на получение 8 циклов лечения Винкристином, Актиномицином D и Циклофосфамидом (VAC) или высокодозной химией препаратами Тиосульфат-Мелфалан (TreoMel). Далее проводят аутологичную реинфузию стволовых клеток, а за ней – 8 циклов химии VAC. Местную терапию пациентам с риском R3 выполняют следом за индукцией VIDE, до высокодозного лечения.

После высокодозного лечения проводят хирургическую операцию, например, с целью реконструкции костей таза, поскольку период иммобилизации будет длительным. До высокодозной химии и оперативного вмешательства проводят, при необходимости, лучевую терапию.

Химиотерапия при саркоме Юинга считается основным видом лечения. При получении 6 циклов химии VIDE по возможности опухоль удаляют, затем патологическую область облучают.

Препарат VIDE	Дозировка	Дни	Метод введения
Винкристин	1,5-2,0 мг/м2	1	Внутрь вены струйно
Ифосфамид	3,0 г/м2/сут. Курс - 9,0 г/м2	1, 2, 3	+ MESNA*, инфузия внутрь вены, 1-3 ч.
Доксорубицин	20 мг/м2/сут. Курс – 60 мг/м2	1, 2, 3	Инфузия внутрь вены, 4 ч.
		1, 2, 3	Инфузия внутрь вены, 1 ч.

• MESNA 1,0 г/м2/сут. – 1 день в/в струйно до введения Ифосфамид.
• MESNA 3,0 г/м2/сут. – 1.2,3 дни в/в инфузии, 24 часа.

Информативное видео

Лучевая терапия

Облучение проводят при невозможности выполнить операцию. Предоперационную лучевую терапию выполняют одновременно с 5-м и 6-м или даже с 3-м и 4-м блоками химии в критических ситуациях: при компрессии спинного мозга или прогрессии онкоопухоли во время химии. При больших опухолях с центрально осевым расположением, облучение могут отложить на время лечения Бусульфаном и . Эти препараты токсичны, их нельзя применять после облучения.

Лучевая терапия при саркоме Юинга у некоторых пациентов начинается после химиотерапии, проведенной также после операции. Дается время, чтобы больной восстановился. Проводят VII блоков химии, затем облучение. У больных с резидуальной опухолью лучевую терапию начинают раньше.

После высокодозной химии Бусульфаном и Мелфаланом интервал между проведением реинфузии стволовыми клетками и лучевой терапией составляет 8-10 недель, это необходимо для исключения отторжения.

Перед операцией облучение проводят при суммарной дозе – 54.4 Гр. Для того, чтобы была проведена предоперационная химиотерапия при саркоме Юинга в полном объеме, индивидуально назначают предоперационное облучение по схеме ускоренного расщепленного (гипер фракционированного) курса.

При облучении применяют также дистанционную 3-D и интенсивно модулированную (IMRT) лучевую терапию и комбинируют ее с химией, в случае отказа или проведенной нерадикальной операции в качестве лечения. Дозы: РОД 2-2,5 Гр, СОД – 60 Гр. При наличии метастазов в легких дозы крупнопольной лучевой терапии – РОД – 2 Гр, СОД – 20 Гр.

При дозировании послеоперационного облучения основываются на понятие «хирургический край». А именно:

1. при частичном отсечении образования СОД = 54,4 Гр;
2. при краевом отсечении + плохой гистологический ответ (имеются жизнеспособные клетки опухоли в большом количестве) – СОД= 54,4 Гр;
3. при краевом отсечении + хороший () гистологический ответ (жизнеспособные онкоклетки уменьшились до 10%) – СОД =44,8 Гр;
4. при широком иссечении + плохой (менее 10%) гистологический ответ СОД= 44,8 Гр.

Оперативное лечение

Как и при лучевой терапии, радикальным хирургическим лечением обеспечивается локальный контроль над онкопроцессом. Выбирают объем операции индивидуально. Он зависит от того, как расположен первичный очаг, какие у него размеры и ответ на проведенную химию. Учитывается возраст больного и предполагаемый прогноз.

В онкоортопедии оперативное лечение подразделяется на виды:

1. операции калечащие (проводится ампутация конечностей или их части);
2. операции органосохранные:

• не проводится последующая реконструкция дефекта;
• проводится реконструкция дефекта.

Главное условие для проведения операции – радикальное и абластичное удаление костной опухоли, то есть, удаляются все онкоклетки, чтобы не допустить местный рецидив.

Радикальные операции также разделяют на виды:

• ампутация или экзартикуляция конечностей (полное или частичное вычленение вдоль суставной щели, опиливание кости не выполняется).
• костная резекция, с минимальным необходимым отступом от края онкообразования, равным 3-5 см, если отсутствуют клетки опухоли в мозге оставленной кости.
• удаляют узел, не вскрывая псевдокапсулу.

Калечащие операции назначают при наличии:

• обширного первично-множественного распространения онкообразования;
• значительного внекостного компонента опухоли, вовлеченного в онкопроцесс вдоль магистрального нервно-сосудистого пучка. Он исключает реконструктивно-пластический этап операции;
• отрицательного эффекта консервативной терапии;
• отказа больного от операции с сохранением органа;
• распадающейся опухоли и кровотечений.

При органосохранных операциях используют эндопротезы, что улучшает качество жизни людей. Их ставят даже в редкие анатомические зоны.

Протезы должны быть:

• модульными и универсальными;
• максимально надежными и ремонтопригодными;
• со стабильной фиксацией;
• с максимальным сроком службы;
• биологически инертными к структуре костей и мягких тканей, иметь специальный защитный слой на металле для исключения отравления организма;
• с коротким сроком изготовления.

У детей протезы должны фиксироваться без цемента, иметь инвазивный и неинвазивный раздвижной механизм, в связи с активными регенераторными возможностями костей. При росте костей механизм позволит провести повторную ревизионную операцию и, при необходимости, заменить часть эндопротеза.

Если у пациента получился значительный дефицит конечности и нет возможности сразу провести интраоперационную коррекцию в связи с остеолизом, либо переломом кости, устанавливают раздвижной модуль и постепенно корректируют длину конечности.

Гомеопатическое лечение

В дополнение к другим методам лечения применяются иммуноповышающие и противоопухолевые природные гомеопатические препараты при саркоме Юинга.

Повысить иммунитет можно настойками на спирту (по 20 капель в день до еды):

• корня женьшеня;
• корней и листьев элеутерококка колючего;
• корней аралии маньчжурской (по 40 капель, 3 раза);
• листьев и корневища родиолы розовой;
• корней и травы эхинацеи.

Из эхинацеи можно приготовить:

1. настой: измельчить траву (100 г), запарить 200-300 мл кипятка и настаивать на бане еще 15-30 мин. Пить по ¼ ст. до еды – 3 раза;
2. отвар: измельчить корни (300 г), запарить кипятком и томить на бане до 50 мин, отделить гущу и пить по 1 ст. л. трижды в день.

Полезно приготавливать и принимать экстракты из алтайских трав: солодки, шиповника, зверобоя, герани луговой, копеечника и иных.

Сборы составляют из самых популярных целебных лекарственных трав (в весовых частях):

• полыни (3);
• корня солодки (3);
• пустырника (2);
• корня одуванчика (2);
• зверобоя и медуницы (2);
• мяты и плодов шиповника (2);
• листьев малины и березы (6).

Для приготовления настоя запаривают 1 ст. л. сбора кипятком (500 мл) и настаивают 60 мин. Пьют до еды по ¼ ст.

Детям иммуноповышающие напитки приготавливают так:

• листик алоэ нарезают и смешивают с домашним молоком (100 мл), медом (3 ст. л.) соком лимона и грецкими орехами (4-5). Настаивают 48 часов и дают ребенку по 1 ч. л. до еды;
• из цветков черной бузины (1 ст. л.) готовят настой, запаривая кипятком (1 ст.). Дают настояться, процеживают и пьют перед сном 0,5 ст.;
• из листьев грецкого ореха (2 ст. л.) готовят настой в кипятке (500 мл), настаивают 12 часов, фильтруют и дают пить по 0,5 ст. дважды в день.

Из настойки прополиса, березовых почек и отвара дубовой коры делают компрессы и примочки. Саркома Юинга с метастатическими поражениями молочной железы лечится травами: манжеткой, астрагалом, сабельником, корнем змеевика, душицей, зверобоем, шалфеем.

При метастатической опухоли в легких лечат испанским мхом, медуницей, буквицей или манжеткой, пустырником или корнем цикория, хвощом и крапивой, календулой и брусникой, зимолюбкой, спорышом, чередой и омелой белой, окопником и сабельником (травой или корнем), шалфеем или душицей, первоцветом, дягилем, мать-и-мачехой или листом девясила.

Полезны скипидарные ванны: желтые при температуре от 39°С. При воздействии гипертермических ванн гибнут клетки саркомы Юинга, слабеют и прекращают делиться, что останавливает рост онкообразования.

Последствия: метастазы и рецидив

Терапия при метастазах саркомы Юинга или местных рецидивов проводится паллиативного характера (временного, с применением полумер). При рецидивах не устанавливают стандарты химиотерапии, лечение проводят Циклофосфамидом, Ифосфамидом и комбинируют препараты с Этопозидом и Топотеканом (ингибиторами топоизомеразы). не применяют, поскольку ранее может быть введена кумулятивная доза – 550 мг/м².

При метастазах применяется стандартизированная химия. При наличии метастаз в легких проводят резекцию остаточных метастаз после химии и тотального облучения легкого. При метастазах и увеличенных медиастинальных/прикорневых лимфоузлах в легких проводят также хирургическую биопсию или иссекают очаги после проведенной индукционной химии.

Саркома Юинга: прогноз

При наличии неутешительного прогноза, метастазов в костях и костном мозге, 5-летняя выживаемость составляет менее 10% пациентов. В этом случае стали применять мега дозированную химию, тотальное облучение тела и трансплантацию периферических стволовых клеток или аутологичного костного мозга. В результате излечиваются 30% с наличием распространенного онкологического процесса с метастазами в кости и их мозг.

Если на проведенную химию у опухоли была отмечена хорошая чувствительность, тогда ремиссия саркомы Юинга может составить 7 лет у 50% больных. Иссечение повышает локальный контроль онкоопухоли. При сочетании полной резекции с химией и облучением, местный рецидив по частоте значительно снижается, чем после проведения нерадикальных операций.

При локализованной саркоме Юинга выживаемость в течение 5 лет после адекватного и своевременного комбинированного лечения составляет до 70% при отсутствии метастазирования.

Пятилетний прогноз при саркоме Юинга с метастазами составляет только 20%. При ранней диагностике, проведении химии и облучения увеличивают при саркоме Юинга прогноз у детей до 60-70%. При метастазировании в костный мозг и проведении облучения – до 30%. При метастазах в легкие и ЛУ и невозможности иссечения – прогноз неблагоприятный.

После лечения и при благоприятном прогнозе возможны осложнения. Человек может страдать от кардиомиопатии, бесплодия, вторичных онкообразований.

Профилактика саркомы Юинга

Определенной профилактики для саркомы Юинга не существует. После завершения лечебной программы больные находятся на диспансерном учете, проходят периодически обследование. Они помогают выявить осложнения или рецидив, вторичное развитие саркомы.

Информативное видео

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Статьи портала написаны с целью информирования, и не могут ни в коем случае быть источником для лечения своими силами. Лечение может назначить только ваш лечащий врач!

Что такое саркома Юинга? Так называется злокачественное новообразование, формирующееся из костных тканей скелета. Возраст большинства заболевших не превышает 25 лет, поэтому этот вид рака называется детской болезнью. Это наиболее распространенный вид онкологических заболеваний опорно-двигательного аппарата. Характерен он для представителей европеоидной расы. Среди подростков 14-18 лет болезнь чаще обнаруживается у мальчиков.

Сущность патологии

Саркома Юинга - чрезвычайно агрессивное злокачественное новообразование, поражающее нижние части длинных костей, ребер, лопаток и ключиц. Начиная формирование в кости, опухоль быстро захватывает все большие объемы окружающих мягких тканей. Патологический процесс развивается настолько стремительно, что метастазы обнаруживаются через несколько недель после появления первых признаков. Чаще всего они поражают кости, легкие и костный мозг.

На момент первого обращения к врачу метастазы выявляются у 50% пациентов. В большинстве случаев саркомы Юинга появляются так называемые микрометастазы, которые невозможно обнаружить с помощью стандартных диагностических процедур. У пациентов моложе 20 лет опухоль чаще всего локализуется в трубчатых костях ног и рук. В более зрелом возрасте она захватывает позвонки, ребра и череп.

Есть несколько видов подобных новообразований, наиболее распространенным среди которых является типичная саркома Юинга. Опухоль локализуется в подвздошной кости - наиболее крупной части тазобедренного сустава. Саркома подвздошной кости составляет более 50% случаев онкологических заболеваний у детей.

Внескелетная опухоль - более редкая форма рака, поражающая мягкие ткани.

Причины возникновения заболевания

Точные причины развития саркомы Юинга не выявлены. Однако обнаружены провоцирующие факторы, существенно повышающие риск ее возникновения. В первую очередь это генетическая предрасположенность. Опухоль чаще обнаруживается у пациентов, близкие родственники которых страдали этим заболеванием. Врожденные пороки развития мочеполовой системы, перенесенные ранее травмы и принадлежность к белой расе можно считать другими причинами развития саркомы Юинга. Предрасположены к этому онкологическому заболеванию лица в возрасте от 5 до 20 лет.

Саркома Юинга (видео)

Клиническая картина заболевания

Болезнь дает о себе знать появлением болевого синдрома в месте формирования новообразования. По мере роста опухоли интенсивность боли усиливается, особенно в ночное время. Боль невозможно устранить с помощью фиксации пораженной области или приема обезболивающих препаратов. При пальпации интенсивность неприятных ощущений усиливается, кожа над опухолью отекает, краснеет и становится горячей. Боли в ночное время способствуют нарушению сна, а в дневное - появлению чувства усталости и раздражительности.

На поздних стадиях болезни саркома Юинга симптомы проявляются в виде болей в близлежащем суставе и ограничения его подвижности, вплоть до формирования контрактуры. Болезнь стремительно развивается. Через несколько месяцев опухоль разрастается настолько, что ее можно рассмотреть невооруженным глазом. Распространение раковых клеток способствует снижению плотности костных тканей, из-за чего часто возникают патологические переломы. Параллельно с местными проявлениями развивается клиническая картина раковой интоксикации организма. Пациент слабеет и резко теряет вес, вплоть до кахексии. Температура повышается до фебрильных значений и длительное время удерживается на этом уровне. На данной стадии обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов. Общий анализ крови отражает анемию средней или тяжелой степени.

Появление специфических признаков зависит от того, где именно развивается опухоль.

Если саркомой Юинга поражены кости ног, появляется хромота.

Опухоль ребер способствует нарушению функций дыхательной системы, развитию экссудативного плеврита или кровохарканья.

Как любое онкологическое заболевание, саркома Юинга развивается в 4 стадии:

1. На поверхности кости образуется небольшая опухоль.
2. Опухоль прорастает в толщу костных тканей.
3. Появляются метастазы в окружающих тканях и органах.
4. Возникают вторичные очаги в отдаленных областях.

Саркома Юинга чаще всего дает метастазы в легкие, костный мозг и кости. На поздних стадиях вторичные очаги появляются в головном мозге. Опухоль редко метастазирует в средостение, плевру и органы брюшной полости. Возможно ли полное выздоровление при саркоме Юинга?

Саркома Юинга костей таза у детей (видео)

Диагностика и лечение заболевания

На ранних стадиях болезни симптомы саркомы Юинга можно спутать с проявлениями обычной травмы или воспалительного процесса. При неправильном лечении можно спровоцировать быстрое распространение раковых клеток по всему организму. Для исключения ошибок при постановке диагноза должны использоваться следующие методы исследования:

1. Рентгенография пораженной кости - наиболее информативный способ выявления саркомы.
2. МРТ и КТ - определяют стадию, локализацию и распространенность опухоли.
3. Гистологическое исследование пораженных тканей - выявляет тип рака.
4. Костномозговая пункция - позволяет обнаружить наличие метастазов в костном мозге.
5. Общий анализ крови - отражает увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз и повышение уровня лактатдегидрогеназы.
6. Остеосцинтиграфия - исследование с применением радиоактивных изотопов - используется для обнаружения метастазов.
7. УЗИ - позволяет выявить вторичные очаги во внутренних органах.

Схема лечения заболевания включает несколько методов.

Химиотерапия способствует нарушению процессов роста и деления раковых клеток, с ее помощью можно уничтожить мельчайшие метастазы. Она воздействует практически на все ткани человеческого организма, под удар попадают и здоровые клетки. Поэтому лечение проводится кратковременными курсами с достаточно длительными перерывами. придется не один год, рецидив заболевания после химиотерапии не исключен. При обнаружении метастазов в костном мозге назначается агрессивная полихимиотерапия и пересадка стволовых клеток.

Лучевая терапия может проводиться как до операции, так и после нее. Этот способ лечения саркомы Юинга считается наиболее безопасным и эффективным. Облучение не только уничтожает имеющиеся метастазы, но и предотвращает рецидив болезни. Доза радиации и длительность курса лечения подбираются в зависимости от индивидуальных особенностей организма.

Хирургическое вмешательство подразумевает частичное удаление пораженной кости. Объемы операции определяются распространенностью злокачественного новообразования. Резекция дополняется эндопротезированием, ампутации проводятся крайне редко.

Сколько живут с этим заболеванием? При саркоме Юинга лечение существенно повышает шансы на выздоровление. То, насколько долго можно жить с этой болезнью, зависит от стадии и распространенности опухоли, общего состояния организма и возраста заболевшего.

Неоперабельные формы саркомы имеют крайне неблагоприятный прогноз. 5 лет после постановки диагноза живут не более 1/3 пациентов, имеющих метастазы в костном мозге. При обнаружении опухоли на 1-2 стадиях вероятность полного выздоровления составляет около 70%.

Современные способы лечения дают шансы на выживание даже при запущенных формах онкологических заболеваний.

Главное - вовремя диагностировать саркому Юинга и следовать всем рекомендациям лечащего врача. Не стоит считать рак приговором, случаи полного выздоровления нередки.

Саркома кости является опухолевым новообразованием злокачественного характера, возникающим главным образом в твердых тканях, по преимуществу в костях в человеческом организме.

На сегодняшний день, так же как и в случае со многими другими видами онкологических поражений, дать точный ответ на вопрос какие же существуют точные механизмы развития этого заболевания, представляется затруднительным. Со всем основанием можно утверждать только то, что рак данного типа отличается агрессивными свойствами, и он есть первичным, то есть таким, что появление его не вызывается по причине наличия какой-либо иной онкологии.

Как свидетельствует соответствующая медицинская статистика, наибольшее количество случаев саркомы кости приходится на возрастной период 14-27 лет. При этом отмечается закономерность преобладания в общем количестве всех больных в основном пациентов мужского пола. Саркомам кости свойственно образовываться в таких наиболее типичных для них локализациях в теле человека как совокупности костей коленного сустава, в костях таза и в плечевом поясе. Можно ли утверждать что фактором, определяющим возникновение такого заболевания, становится физическая активность молодых людей в данном возрасте либо оно связано с особенностями функционирования этих частей костной системы, специалистами онкологами до конца в настоящее время не выяснено.

Саркома кости представляет собой нечастое, и, тем не менее, достаточно серьезное раковое заболевание, которым могут поражаться как дети, так и подростки, и молодые люди. Данная костная онкология плохо поддается дифференциальному диагностированию, и начало ее клинических проявлений зачастую имеет место как следствие различного рода перенесенных травм.

Код по МКБ-10

C40-C41 Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей

Причины саркомы кости

Причины саркомы кости во всей полной мере медицинской наукой не установлены.

С большой частотой случаев данное злокачественное заболевание возникает по причине перенесенных человеком различных воздействий травматического характера. Однако здесь необходимо принять во внимание, что травме свойственно выступать только в качестве неблагоприятного фактора провоцирующего начало прогрессирования саркомы кости. Травма в данном случае представляет собой не более чем спусковой механизм такого патологического процесса.

Помимо травмирования и повреждения кости к числу причин способных с большой степенью вероятности спровоцировать возникновение такого рода онкологического новообразования принадлежит негативный эффект, производимый различными вирусами, канцерогенными веществами и химическими соединениями.

К этой же категории факторов обуславливающих повышение риска развития саркомы кости относится воздействие активного ионизирующего излучения. В силу данных причин активизируются процессы роста особых клеток несвойственных исходному типу ткани в которой они развиваются. Это так называемые атипичные или низкодифференцированные клетки, то есть образуемые ими скопления являются раком в низкодифференцированной его форме. При этом клеточная структура претерпевает очень значительные преобразования, отличающиеся весьма негативными свойствами.

Наличие доброкачественных заболеваний костей, например фиброзной дисплазии и болезни Педжета, также в состоянии выступить в качестве предпосылок к возникновению на их фоне саркомы кости.

Опираясь на тот факт, что саркома кости по преимуществу выявляется у мальчиков в подростковом возрасте, высказываются предположения, что одной из ее причин могут являться процессы активного роста тела в этот период, когда костная ткань растет с большой интенсивностью. Прослеживается прямая зависимость частоты случаев саркомы костей от того чем более высокого роста тела достигает подросток. То есть в группу риска попадают в первую очередь высокие мальчики в переходном возрасте.

Итак, причины саркомы кости как можно подвести итог, подразделяются на три основных группы факторов. Это – травматические, канцерогенное воздействие вредоносных для человека веществ и излучения, а также процессы вытягивания костей в период активного роста подростков.

Симптомы саркомы кости

Симптомы саркомы кости в качестве наиболее свойственных ее проявлений находят отображение в болях, что возникают на ранних стадиях заболевания. Появление болей не связано с тем, имела ли место какая-либо физическая нагрузка, а также в каком положении находится тело больного. В первое время появление болей происходит эпизодически, и они являются весьма неопределенными, однако в дальнейшем начинают локализироваться в соответствующих областях организма. Болезненные ощущения могут быть постоянными, усиливаться по нарастающей, и иметь ноющий, глубокий характер. В состоянии покоя выраженность болевых симптомов обычно невелика, однако в ночное время нередко отмечается возрастание их интенсивности, что в свою очередь провоцирует нарушения сна, вызывает бессонницу.

Опухолевое новообразование при саркоме кости плотное, неподвижно прикреплено к кости, не обладает четкими границами, при пальпации может не возникать болевых ощущений, либо же отмечаться умеренная болезненность.

Когда по мере прогресса патологического процесса болезни опухоль распространяется по большому пространству кости, происходит значительное разрушение функциональных клеток, это вызывает повышенную хрупкость костей. Риск переломов в существенной степени увеличивается, целостность кости способны нарушить даже небольшие ушибы и несильные падения.

Большая по размеру саркома кости может быть визуализирована, но ввиду того что раковым образованием не присущи воспалительные процессы температура и цвет кожных покровов не изменяются. Поэтому такие признаки как повышение местной температуры и расширенные подкожные вены не следует связывать с явлением гиперемии воспалительного генеза.

По мере продолжающегося увеличения степени тяжести заболевания в короткие сроки происходит нарастание суставной контрактуры, а в мышцах развиваются атрофические процессы. А поэтому больному вынужденно приходится перейти на постоянный постельный режим.

У детей наблюдается ряд характерных присущих симптомов, среди которых имеют место боли в животе, тошнота, рвота.

Симптомы саркомы кости образуют клиническую картину заболевания, в которой отмечается присутствие болей, имеет место опухолевое образование, происходит нарушение функций. В каждом конкретном клиническом случае признаки свойственные воспалению не выявляются. Исходя из этого, возникает актуальность проведения рентгенологической диагностики, и далее – применение методов морфологического исследования.

Саркома бедренной кости

Саркома бедренной кости способна представлять собой заболевание, носящее либо первичный или же вторичный характер. Это означает, что ее возникновение

происходит как собственно в тканях в верхнем отделе ноги, так и помимо этого саркома может выступать в качестве метастаза развивающегося исходя из других мест локализации опухоли в человеческом организме.

Появление метастазов в бедренных костях и в мягких тканях бедра нередко сопряжено с наличием саркомы в тех органах, что расположены в малом тазе, когда присутствуют ее новообразования в мочеполовой системе, а также в позвоночнике в крестцово-копчиковом его отделе. Возникновение данного рода опухоли в области бедра кроме того представляется довольно частым случаем, связанным с существованием такого явления как саркома Юинга.

Клиническая картина саркомы бедренной кости достаточно часто характеризуется тем, что по мере ее прогрессирования происходит распространение патологического процесса или к коленному суставу, либо же в направлении сустава тазобедренного. В течение короткого времени вовлеченными в это также оказываются мягкие ткани, прилегающие к ним. Опухолевое образование по преимуществу наблюдается как костный саркоматозный узел, однако иногда может иметь место периоссальный тип развития, при котором отмечается распространение по диафизу (длиннику) кости.

Если затрагиваются поверхности хрящей близлежащих суставов, происходит развитие хондроостеосаркомы бедра. Так как структура тканей составляющих кость вследствие роста опухоли подвергается ослаблению, значительно повышается вероятность переломов кости бедра.

Данное злокачественное образование бедренной кости по преимуществу не имеет в числе своих проявлений возникновение существенно выраженных болевых ощущений. Появление болевого синдрома в основном имеет причиной сдавливание проходящих поблизости нервных путей. Боль при этом способна охватывать практически всю нижнюю конечность, в том числе и пальцы стопы.

Главная опасность, какую представляет собой саркома бедренной кости, состоит, прежде всего, в том, что имеет место тенденция к быстрым темпам ее распространения и увеличения количества тканей, подвергающихся поражению.

Саркома большеберцовой кости

Саркома большеберцовой кости является наиболее частым случаем саркомы остеогенного типа, которой свойственно развитие непосредственно из костей конечностей (первичная опухоль), с локализацией в близости от областей, где располагаются крупные суставы. Это в первую очередь большеберцовые кости и кости бедра. Такое онкологическое заболевание характеризуется возникновением злокачественного образования имеющего агрессивные свойства. Костная структура в результате присутствия опухоли в месте ее локализации (в данном случае это длинная трубчатая большеберцовая кость) претерпевает существенные нарушения, повышается хрупкость и ломкость кости. В существенной степени возрастает риск переломов даже вследствие самых незначительных травматических факторов. Во избежание этого при саркоме большеберцовой кости зачастую может быть оправданной фиксация пораженной нижней конечности посредством накладывания лангета из гипса или какого-либо иного более современного материала.

При данном заболевании существует возможность появление метастазов в других костях, а также в легких. Легочные микрометастазы могут присутствовать с приблизительно 80-процентной вероятностью, и они не подаются обнаружению по результатам рентгенологического исследования.

На сегодняшний день известны разнообразные гистологические разновидности саркомы остеогенного свойства, различающиеся по степени оказываемого негативного воздействия на кость, показывающие каждая свою клиническую картину, и в разной мере подающиеся лечению. Прежде чем приступать к терапевтическому лечебному воздействию, необходимо осуществить всестороннее обследование пациента. Это требуется для определения того, насколько распространенным является опухолевый процесс, на какой стадии находится заболевание, чтобы составить план целесообразных медицинских мероприятий. Саркома большеберцовой кости отличается прогностическим фактором выживаемости в целом более благоприятным, нежели чем когда поражена бедренная кость, тазовые кости или кости в верхних конечностях.

Саркома плечевой кости

Саркома плечевой кости принадлежит к тем раковым поражениям конечностей человека, что они характеризуются как вторичные. То есть возникновение злокачественного образования в кости плеча имеет причиной распространение определенной онкологии имеющей место быть в туловище.

Саркоме плечевой кости на начальном этапе развития патологического процесса не свойственно заявлять о себе сколь-нибудь выраженным комплексом характерных клинических проявлений. Саркоматозное новообразование сокрыто под мышечной тканью, где с течением времени происходит его периоссальное распространение в теле кости.

Чем более нарастает интенсивность негативных процессов связанных с прогрессированием этого заболевания, тем все явственнее начинают проявляться симптомы. В частности по мере увеличения опухоли она пережимает и повреждает кровеносные сосуды и нервные проводящие пути, имеющиеся в плече. Когда саркома распространяется в направлении вверх, к плечевому нервному сплетению, отвечающему за иннервацию всей руки, эти нервные окончания, будучи сдавленными, дают появляющийся болевой синдром в верхней конечности. Болезненной становится вся рука от плеча до ногтей, нарушается ее чувствительность. Это вызывает чувство жжения в пораженной саркомой конечности, она онемевает, возникает иллюзия ползания муравьев по коже.

Кроме того нарушаются двигательные функции, рука обессиливает, снижается мышечный тонус, наблюдается ухудшение мелкой моторики пальцев. Больной частично утрачивает способность манипулировать с различными предметами и даже просто удерживать их в руке.

По причине саркомы плечевой кости происходит ослабление костной структуры, что чревато возможностью частых переломов плеча. Причем вызвать подобную травму при таком заболевании в состоянии самые незначительные механические воздействия.

Данная саркома нередко сопровождается вовлечением в процесс развития патологического прогресса также и плечевого сустава. В нем постепенно усиливаются болезненные ощущения, сокращается степень свободы движений. Действия, в которых рука понимается вверх или отводится назад, становятся затруднительными и сопровождаются болью.

Саркома плечевой кости – это вторичное раковое заболевание метастазирующее в основном из таких поблизости расположенных регионарных лимфоузлов как: подчелюстные и подъязычные, в над- и подключичной области, в зоне подмышек и т. д. В отел плеча верхней конечности саркома может также передаваться от опухолей в голове, шее, в грудной клетке, из позвоночника в его грудном и шейном отделах. Иногда отмечается явление отдаленных метастазов также и из иных частей организма.

Саркома лобной кости

Саркома лобной кости в большинстве случаев может характеризоваться как остеогенная саркома, локализующаяся по преимуществу в лобных и затылочных костях черепа.

Наибольшее количество клинических случаев этого заболевания фиксируется у пациентов молодого и среднего возраста. Опухолевое образование обладает широким основанием и уплощенной шаровидной или яйцевидной формой. Она является твердой ограниченной опухолью образуемой губчатым или компактным веществом кости, и отличается довольно продолжительным временем роста

Разделяют такие типы данного рода новообразования как инвазийная и эндовазийная. Первая форма из них демонстрирует свойства присущие всем прочим внутричерепным опухолям, поскольку произрастает в черепной кости и в некоторых случаях может простираться внутрь полости черепа. Этому патологическому процессу сопутствует появление соответствующего симптомокомплекса. Характеризуются такие симптомы возрастанием уровня внутричерепного давления, а помимо этого возникновением иных очаговых явлений локализующихся в соответствии с местом, где находится опухоль внутри черепной полости.

Основным диагностическим мероприятием является проведение рентгенографического исследования. Новообразование по результатам ее имеет вид густой тени с четко очерченным контуром. По данным рентгенографии определяется направление роста опухоли – внутрь полости черепа или же в лобные пазухи. Выявление внутричерепной направленности роста опухолевого образования, в особенности, если оно проникает в полость черепа, вызывает критическую необходимость удаления опухоли.

Меньшую опасность собой представляет собой случай, когда саркоме лобной кости присуще эндовазийное направление роста, то есть когда патологическое костное образование находится на наружной поверхности черепа. Остеогенная саркома лобной кости при этом, даже если имеет большие размеры, может приносить в основном неудобства только косметического характера.

Саркома костей таза

Саркома костей таза является опухолью развивающейся в тканях костей, встречающейся со сравнительно небольшой частотой клинических случаев. Иметь данную локализацию в человеческом организме по преимуществу свойственно саркоме Юинга. Опухолевое образование поражающее тазовые кости в большей степени распространено среди пациентов мужского пола, нежели чем у женщин. Впервые встретиться с проявлениями этого онкологического заболевания человек может еще в детском возрасте или в юношеский период.

Начальными симптомами могущими свидетельствовать о развитии саркомы костей таза становится, как правило, возникновение тупых болей, не отличающихся большой интенсивностью, в области таза и ягодицы. При них зачастую повышается температура тела, впрочем, не слишком значительно и в течение непродолжительного периода времени. Болевые ощущения возрастают главным образом в процессе ходьбы, в особенности когда саркомой затронут оказывается тазобедренный сустав.

По мере того как увеличиваются размеры новообразования в костях таза и патологическая динамика охватывает новые ткани и органы, симптоматика болей усиливается. В случае близкого расположения опухоли к кожным покровам начинает отмечаться выпячивание. Происходит истончение кожи и через нее визуализируется рисунок образуемый сеткой сосудов. Помимо этого по причине роста саркомы костей таза имеет место смещение и сдавливание органов, кровеносных сосудов и нервных проводящих путей распложенных в непосредственной близости к ней. Это приводит к нарушению их нормального функционирования. Направление распространения болевого синдрома обуславливается тем в отношении каких именно нервов опухоль производит такое негативное действие. Болевые ощущения, исходя из этого, способны возникнуть в бедре, в промежности, в половых органах.

Саркома костей таза характеризуется выраженными злокачественными свойствами, что находит отображение в высоких темпах прогрессирования патологического процесса и раннего начала метастазирования иных органов.

Саркома тазобедренной кости

Кости составляющие таз представляют собой органы вторичного окостенения, а это означает, что хрящевая стадия у них наступает не в период внутриутробного развития ребенка, а уже после рождения. В силу этого обстоятельства среди онкологии, имеющей своей локализацией тазовые кости, в равной мере можно встретить как остеосаркому развивающуюся собственно из костной ткани, так и хондросаркому, основой для которой является хрящевая ткань.

Достаточно распространенно также и такое патологическое явление как саркома тазобедренной кости – так нередко называют саркому тазобедренного сустава. Организм человека не содержит в себе больше ничего, что было бы подобно такому костному образованию. Из объединения бедренной и тазовой кости там, где они сочленяются, имеет место особая формация в виде тазобедренного сустава.

Саркоматозное поражение в течение прогрессирования патологического процесса провоцирует возникновение ограничений подвижности и приводит к появлению болевых контрактур. По мере дальнейшего развития такого рода злокачественного поражения возрастает степень выраженности болевых ощущений в процессе ощупывания. Болевой синдром проявляет тенденцию к интенсификации в ночное время. Характерной особенностью в связи с этим является то, что использование обезболивающих средств не показывает достаточной эффективности. А кроме того такие боли не обнаруживают зависимости от уровня физических нагрузок в течение дня.

Саркома тазобедренной кости представляет собой онкологию с крайне агрессивными свойствами. При ней уже на достаточно ранних этапах развития этого ракового заболевания начинается метастазирование, и вовлекаются в эти патологические процессы самые различные органы. Метастазы через систему кровообращения появляются в легких, в головном мозге и пр.

Саркома подвздошной кости

Скелет таза образуется сочетанием таких костей как подвздошная, лобковая и седалищная. Все эти кости являются парными и объединенные межу собой имеют вид костного кольца, которое сзади замыкает костный клин, сформированный копчиковой и крестцовой костью. В каждой из таких костей таза в результате воздействия определенных неблагоприятных факторов способно начаться развитие злокачественного заболевания. С наибольшей частотой случаев отмечается появление саркоматозного поражения. В их числе нередко имеет место саркома подвздошной кости.

Подвздошная кость представляет собой самую крупную из всех входящих в состав таза. В ее правом или левом крыле как правило имеет место один из двух самых распространенных в ее отношении клинических случаев. Это остеогенная саркома, либо же саркома Юинга.

Поражению остеогенной саркомой подвздошной кости подвержены в первую очередь дети, что у них характерной для саркомы локализацией являются плоские кости. Ввиду того что диагностирование данной онкологии на ранних стадиях сопряжено со значительными трудностями, при госпитализации больных раннего детского возраста в легких у них уже отмечается метастазирование и состояние зачастую является инкурабельным то есть не подающимся лечению. Дети постарше могут страдать от саркомы, которая, возникая в основании подвздошной кости, с течением времени распространяется по ее крылу.

Несмотря на о что для саркомы Юинга присуще в основном располагаться вв длинных трубчатых костях, в диафизарных их отделах, локализироваться она способна также и в плоских костях, в том числе и каком-то из крыльев подвздошной кости. Происходит это несколько менее чем в половине всего количества случаев.

Саркома подвздошной кости в числе всех прочих раковых опухолевых образований в костях таза представляют собой достаточно распространенное патологическое явление, страдают от которого и дети и взрослые. Лечение их является во многих случаях весьма трудным процессом и требует как значительных врачебных усилий, так и отнимает много сил у пациента. Сложности начинаются уже на этапе диагностирования заболевания, поскольку оно плохо подается диагностированию в рентгенологическом исследовании. Для четкого уточнения диагноза в основном требуется провести открытую биопсию. Радиологическая терапия является неэффективной.

Паростальная саркома кости

Паростальная саркома кости характеризуется как одна из форм злокачественного поражения кости, которые могут принимать остеосаркомы. Отмечается это заболевание приблизительно в 4% всех случаев сарком развивающихся в костной ткани, что относит данную разновидность костной онкологии к категории редко встречающихся опухолей.

Специфические свойства паростальной саркомы кости заключаются в том, что рост и распространение ее происходит по поверхности кости без значительно проникновения вглубь ее. Еще одной характерной чертой выделяющей эту саркому их основной массы всех прочих костных раковых опухолей является ее сравнительно более низкий темп прогрессирования патологического процесса. На основании этого можно утверждать, что в паростальной саркоме кости присутствует также несколько меньшая выраженность ее злокачественных свойств.

Типичной локализацией для этой саркомы является коленный сустав, в данном месторасположении ее опухолевое образование обнаруживается более чем в 2/3 всех случаев. Помимо этого развитие опухоли способно происходить на большеберцовой кости и в проксимальном отделе кости плеча.

Что касается возрастных рамок, в которые очерчивают период, в который наиболее часто случается костное поражение подобного рода, то около 70% клинических случаев наблюдается у лиц старше 30-и лет. Значительно реже встречается у детей, не достигших 10-летнего возраста, а также у людей после 60-и лет.

По гендерному признаку, между мужчинами и женщинами, частота случаев распределяется приблизительно равномерно.

Саркоматозное новообразование демонстрирует симптом болезненности при нажатии, при пальпации выявляется как плотная фиксированная масса. В числе самых основных проявлений наблюдается в первую очередь наличие отечности, а затем – болезненные ощущения.

По причине значительно растянутого во времени прогрессирования заболевания постановке диагноза может предшествовать клиническая симптоматика от 1-го года до 5-и и более лет. В отдельных случаях этот срок может достигать 15-и лет.

Паростальная саркома кости вследствие ее хирургического удаления, если отсутствует прорастание в канал костного мозга, отличается благоприятным прогнозом. Неудачное оперативное вмешательство с 20-процуентной вероятностью способно вызвать рецидив и привести к дедифферинциированию опухоли.

Саркома кости у детей

Саркома кости у детей представлена по преимуществу различными остеосаркомами и саркомой Юинга.

Остеосаркома или саркома остеогенного происхождения является онкологическим опухолевым образованием, формируемым из злокачественно перерожденных клеток в костных тканях. В основном данное поражение происходит в длинных трубчатых костях верхних и нижних конечностей. Патологический процесс, как правило, затрагивает метафиз, который располагается в трубчатой кости между ее центральным участком и концевой частью, где она расширяется. Роль метафиза является очень важной для роста костей в детском возрасте. Существует возможность того что в увеличивающуюся со временем область распространения опухоли будут вовлечены прилегающие сухожилия, мышечные и жировые ткани. Через систему кровообращения патологические клетки способны достигать различных частей организма, метастазируя их. Наиболее характерными являются метастазы в легких, но их появление не исключается и в ряде иных органов, в том числе в других костях и в головном мозге.

Саркома Юинга по частоте ее выявления у детей занимает позицию следующую сразу после остеосарком. Данный вид саркомы – раковое поражение кости, на которое приходится крайне малое количество клинических случаев в возрасте до 5-и лет и у людей старших 30-летнего возраста. Основную массу больных составляют главным образом дети, вступающие в подростковый период. В возрастной группе от 10-и до 15-и лет мальчики в некоторой степени преобладают над девочками.

Повышение вероятности такого рода онкологии может обуславливаться присутствием в организме доброкачественных опухолевых образований в кости, например энхондромы, а также вследствие некоторых нарушений в функционировании мочеполовой системы ребенка. Не лишено определенного основания и распространенное предположение, что в качестве пускового механизма может выступать какой-либо травматический фактор. Однако достоверно подтвердить, что развитие саркомы спровоцировано переломами или ушибами зачастую бывает непросто. Ведь между собственно перенесенным травмирующим воздействием и моментом когда выявляется опухоль, может протягиваться временной промежуток самой различной длительности.

Различие в характере болей при таком саркоматозном поражении кости и болью вследствие травмы состоит в том, что даже когда конечность фиксируется, интенсивность их не спадает, а, напротив, в дальнейшем все возрастает.

Вызываемое костной саркомой метастазирование в другие органы в организме приводит к соответствующей симптоматике. Как то: к повышенной температуре тела, к появлению общей слабости и утомляемости, ребенок начинает терять в весе.

Саркома кости у детей обнаруживается при диагностировании зачастую не ранее чем по истечении нескольких месяцев со времени первоначальных ее проявлений. Нередко возникновение боли и отечности приписывают воспалению или травме. Когда у ребенка появляются продолжительные боли в костях имеющие необъяснимое происхождение, рекомендуется обратиться за консультацией к врачу онкологу.

Последняя стадия саркомы кости

Клиническое течение заболевания в процессе постепенного нарастания патологических изменений вызываемых им в организме проходит через две основные фазы.

Во время первой из них – доброкачественной, на начальных этапах развития болезни наблюдается плотное, неподвижное, бугристое новообразование, не отличающееся болезненностью. Наличие опухоли не приводит к, какому бы то ни было, значительному ограничению подвижности сустава расположенного с местом ее локализации. Такое состояние может отмечаться без видимых изменений на протяжении периода до нескольких месяцев.

Однако с течением времени доброкачественная фаза рано или поздно начинает сменяться злокачественной. Активизация прогрессирования саркомы кости сопровождается возрастанием темпов роста опухолевого образования, усилением болевой симптоматики и нарушением функционирования сустава. Появление болей происходит еще на ранних этапах саркоматозного костного поражения. Это связано с тем, что под негативным воздействием новообразования происходит нарушение функциональных свойств тканей кости. На степень выраженности болевых ощущений, в основном ноющего характера, не влияет то, в каком положении находится тело больного, она возникает в виде резких нарастающих приступов, которые наступают по преимуществу по ночам.

По мере того как саркома кости приобретает все более злокачественные свойства это заболевание провоцирует негативные изменения в функционировании пораженной конечности. Злокачественная опухоль распространяется на большое количество тканей, агрессивно разрушая живые клетки, с все возрастающим темпом существенно ограничивается свобода движений сустава, развиваются процессы мышечной атрофии.

Приближается 4-я, последняя стадия саркомы кости, которая констатируется вне зависимости от того какой величины достигает опухолевое образование, на основании явлений отдаленного метастазирования органов и лимфатических регионарных узлов. Больной обездвижен и ему приходится постоянно находиться на постельном режиме.

Онкология кости является крайне серьезным заболеванием, могущим представлять непосредственную угрозу для жизни пациента. Поэтому прежде чем наступит последняя стадия саркомы кости, вызывающая весьма неблагоприятный прогноз необходимо незамедлительно приступить к лечению. На сегодняшний день имеются хирургические методики, позволяющие избавить больного от патологического новообразования, не прибегая к удалению пораженного органа. Если же опухоль своевременно диагностирована, то, будучи еще на локальной стадии, она достаточно хорошо поддается комбинированному лечению.

Диагностика саркомы кости

Диагностика саркомы кости осуществляется на основании того что сопоставляются в комплексе такие клинические данные как симптоматика боли, наличие плюс-ткани – как говорят об опухолевом образовании, а также отмечающиеся нарушения в функционировании пораженного органа. Помимо этого анализируются данные полученные в результате рентгенографии и исследования морфологии.

Рентгенографическая картина саркомы кости приблизительно в 40 % случаев отображает остеолитическую саркому, 20 % наблюдений свидетельствует о саркоме остеопластической. В оставшееся количество входят различные костные саркомы смешанного типа.

Остеолитическая саркома кости представляется как очаги деструкции с отслаивающейся надкостницей, локализацией которых являются конечные отделы костей. Саркоме остеопластического типа присуще образование облакоподобного уплотнения кости, при котором эта кость утрачивает свою структуру, а также имеет место наличие незначительных очагов остеопороза.

В качестве одного из самых ранних признаков, по которым можно сделать предположение о саркоме кости способно служить выявление спикул – тонких пластинок надкостницы, расходящихся радиально от поверхности кости.

Очень незначительный процент встречаемых случаев (от 1 до 1,5 % первичной онкологии кости) составляет саркома кости юкстакортикальная или параосальная. Основу ее развития представляет прилегающая к костям соединительная ткань. Новообразование имеет место в длинных трубчатых костях вблизи коленного, локтевого, тазобедренного сустава.

В лечении применяется ряд препаратов, среди которых назовем например следующие.

Адриамицин – противоопухолевый антибиотик. Представляет собой препарат в форме порошка 0,01 г в флаконе. В упаковке с ним имеется флакон с 5 мл жидкости для инъекций. Водится внутривенно один раз в сутки на протяжении 3-х дней, что является одним курсом лечения. Повторение курса возможно по истечении 4-7 дней – 3-4 инъекции через день. Суточная разовая доза не должна превышать соотношения 0,4-08 мг на 1 кг массы тела. Применение этого средства сопряжено с риском развития анемии, лейкопении, тромбоцитопении, артериальной гипотензии, сердечной недостаточности, болей в сердце.

Имидазол-карбоксамид является противоопухолевым цитостатиком. Представлен в виде сухого вещества для инъекций во флаконах 0,1-0,2 г. В комплекте с ним присутствует растворитель. Предназначен для внутривенного или, в зависимости от показаний, внутриартериального введения в рамках монотерапии по циклам от 5-и до 6-и дней с промежутком между циклами в 3 недели. Суточная доза – 150-250 мг/м2. Может вызывать побочные эффекты в виде болезненности в месте введения, общей слабости организма, головных болей, критического снижения аппетита (анорексии), тошноты, рвоты, запоров.

Метотрексат – таблетки 2,5 мг покрытые оболочкой, по 50 шт. в полимерной банке. Принимается внутрь по 15-30 мг в сутки. Препарата в состоянии спровоцировать ряд негативных побочных явлений: апластическую анемию, лейкопению, тромбоцитопению, эозинофилию, тошноту, рвоту, пониженное артериальное давление, зуд на коже, крапивницу, кожные высыпания.

Циклофосфан, порошок для приготовления инъекций – во флаконах по 200 мг. Режим дозировки устанавливается индивидуально, основываясь на существующей стадии поражения, в каком состоянии находится кроветворная система больного, а также какая избрана схема противоопухолевой терапии. Как негативные побочные действия применения может выступить: головная боль, появление тошноты, позывы к рвоте, желудочные боли, диарея, развитее анемии тромбоцитопении, учащенное сердцебиение, отдышка, крапивница, кожные высыпания, анафилактические реакции.

Хирургические методы лечения саркомы кости предусматривают проведение экзартикуляции или же ампутации пораженной конечности.

Еще какое-то время назад практически безальтернативным способом, каким возможно лечение саркомы кости считалось оперативное вмешательства на предмет хирургического иссечения этого злокачественного образования. Однако на сегодняшний день имеется достаточное количество методов демонстрирующих немалую эффективность в борьбе с такой онкологией. В их числе применение лучевой терапии, а помимо этого в современной фармакологии присутствует широкий перечень медикаментозных средств активного противоопухолевого действия.

Профилактика саркомы кости

Из данных медицинской статистики становится очевидным, что даже применение самых современных методов лечения онкологических поражений зачастую не может гарантировать достижения полной регрессии заболевания и ремиссии его на протяжении длительного времени. В количестве полностью излеченных пациентов счет все еще продолжает идти на единицы. А, следовательно, если злокачественные процессы в человеческом организме с таким большим трудом подаются лечению, большую актуальность приобретает вопрос из предотвращения. Или, по крайней мере, снижения степени риска развития. Таким образом, профилактика саркомы кости видится в первую очередь в определении группы риска людей, у которых могут иметь место предпосылки к развитию данного рода раковой болезни. А в отношении тех, кому довелось пострадать от костной саркомы, и кто прошли курс лечебных терапевтических мероприятий, либо же перенесли операцию по удалению такой опухоли, требуется наблюдение специалиста онколога, чио представляет собой вторичную профилактику. Это подразумевает, что помимо регулярных врачебных осмотров нужно также проходить обследование с применением различных диагностических методов – рентгенографии грудной клетки, остеосцинциграфии, МРТ кости, где локализировалось саркоматозное поражение.

Природа всех онкологических заболеваний такова, что даже после избавления пациентом от опухоли в результате лечения сохраняется высокая вероятность рецидивов и всяческих осложнений. В этой связи немаловажную роль может играть множество факторов, к которым относятся как образ жизни, уровень физической активности пациента, его режим питания, привычки и т. д.

Профилактика саркомы кости, безусловно, важна, однако если все же поставлен данный диагноз, не следует воспринимать это как приговор. Преодолеть все трудности поможет ответственное отношение человека к процессу лечения и последующей реабилитации.

Прогноз саркомы кости

Прогноз саркомы кости определяется исходя из объективной оценки самых разнообразных факторов связанных с течением заболевания, общим состоянием пациента, и пр. Ведущая роль в прогнозировании исхода такого рода онкологии кости отводится стадии на которой находится развитие патологического процесса на момент диагностирования и постановки диагноза. Уровень развития современной медицинской науки дает все основания для немалой уверенности в том, что лечение принесет положительный результат. Основополагающим для успеха медицинских мероприятий есть тот случай, когда наличие заболевания выявлено на как можно более ранних этапах прогрессирования его злокачественных проявлений.

Применение прогрессивных методов адъювантной и неоадъювантной химиотерапии, а также иными щадящими методами в комплексе с радиотерапией и проведением хирургического вмешательства, способствует повышению выживаемости больных при остеогенной саркоме и с наличием у них метастазов легких.

В результате радикального хирургического подхода к лечению саркомы кости в реалиях настоящего времени удается сохранить конечность более чем у 80-и процентов больных. Проведение в послеоперационный период химиотерапии способствует еще лучшей результативности.

Показатели выживаемости в 5-летний период при локализованной остеогенной саркоме являются большими 70-и процентов. Прогноз саркомы кости у больных с опухолями чувствительными к химиотерапии таков, что выживаемость соответствует цифрам от 80-и до 90 %.

Болезнь представляет собой злокачественную опухоль на костном скелете. Чаще диагностируются новообразования трубчатых костей. Намного реже поражаются лопатки, ребра, позвоночник, ключицы. Диагноз sarcoma – это очень тяжелое заболевание, ведь оно отличается высочайшей степенью агрессивности.

Что такое саркома Юинга

Злокачественное новообразование на кости может развиться, как у взрослого, так и у ребенка. Пик патологии приходится на молодой возраст – 10-15 лет. Мальчишки болеют чаще девочек. Болезнь саркома Юинга – это одна из быстро развивающихся патологий, поэтому на момент лечения у многих пациентов она уже достигает третьей, а иногда и четвертой стадии. Онкология открыта в 1921 году профессором Джеймсом Юингом. Он описывал заболевание, как злокачественное образование, поражающее трубчатые длинные кости. Однако болезнь может развиваться:

• в ключице;
• в грудной стенке;
• в костях предплечья;
• в лопатке;
• в позвоночнике;
• в малоберцовой кости.

Причины саркомы Юинга

Что конкретно провоцирует опухоль Юинга, медицине пока не известно. Как уже упоминалось, болезнь часто диагностируют в подростковом возрасте. У молодых людей до 20 лет больше отмечается поражение трубчатых костей, в старшем возрасте – плоских. Иногда рак поражает мягкие ткани, не затрагивая костные. Основные причины саркомы Юинга:

• аномалия развития мочеполовой системы или костных тканей;
• наличие доброкачественных опухолей;
• травматические повреждения;
• наследственность (генетические нарушения);
• европеоидная раса;
• мужской пол;
• возраст 5-30 лет.

Стадии саркомы Юинга

Опухоль костного скелета протекает в 4 стадиях. Первая характеризуется небольшим формированием сверху кости. На второй стадии саркомы Юинга новообразование распространяется внутрь костной ткани. Далее на третьей – опухоль начинает метастазировать на ближайшие органы. Это локализованная стадия, при которой рак обнаружить легче. Четвертая стадия опухоли характеризуется опухолевым формированием, которое дает метастазы в разные отдаленные участки тела.

Метастазы при саркоме Юинга

У многих пациентов к моменту обнаружения опухоли и постановки диагноза уже присутствуют метастазы, распространившиеся в другие органы и ткани. Обнаружить метастазирование легко (рентгенография, МРТ, УЗИ). Распространяются метастазы при саркоме Юинга следующими путями:

• медиастинально (по средостению);
• гематогенно (по току крови);
• ретроперитонеально (забрюшинное пространство);
• лимфогенно (лимфатические сосуды).

Чаще метастазы переходят на соседние органы вместе с кровотоком. Реже они проходят медиастинально, ретроперитонеально или по лимфатическим сосудам. Самый неблагоприятный прогноз имеет лимфогенный вариант метастазирования. Сначала метастазы распространяются в костный мозг и его ткани или в легкие. По мере прогрессирования болезни развивается рак мягких тканей, когда возникают опухолевидные очаги в серозных оболочках, лимфоузлах, отдаленных органах. Далее вовлекается в процесс ЦНС в виде менингита (поражения оболочек).

Симптомы саркомы Юинга

Болезнь на первой стадии сопровождается неспецифическими симптомами: интоксикацией, утомляемостью, слабостью. Поскольку такие состояния являются признаками многих патологий, то возникают проблемы ранней диагностики рака. Общие симптомы саркомы Юинга – это анемия, похудение, отсутствие аппетита, повышение температуры. По мере распространения опухоли появляется боль, которая периодически исчезает и возобновляется через время. При прогрессировании рака болезненные ощущения не исчезают при фиксации конечности и в положении покоя. Дальнейшие симптомы:

• усиление сосудистого рисунка;
• явления параплегии (арефлексия, атония мышц и прочие);
• признаки радикулопатии;
• отек тканей;
• нарушение функции тазовых органов;
• местное расширение вен;
• недержание мочи;
• скопление плеврального выпота;
• деформация кости, что провоцирует хромоту;
• кровохаркание;
• покраснение кожи;
• дыхательная недостаточность.

Диагностика саркомы Юинга

При первом подозрении на рак костного скелета больной направляется на рентгенографию. Это основной метод, который помогает выявить в костной ткани патологический очаг, к примеру, опухоль на ребре или левой бедренной кости. Далее диагностика саркомы Юинга включает в себя:

1. МРТ, КТ или ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). Помогают обнаружить самые маленькие метастазы, определить их размеры и распространение на нервы, сосуды, окружающие ткани.
2. Исследование костного мозга или билатеральная трепано-биопсия. Является обязательной, даже если отсутствует метастазирование.
3. Вспомогательные методы. К ним относятся: полимеразная цепная реакция RT-PCR для выявления в крови раковых клеток, ангиография, иммуногистохимическое исследование (ИГХ), молекулярно-генетические исследования, флуоресцентная гибридизация in situ, остеосцинтиграфия.

Лечение саркомы Юинга

Поскольку болезнь быстро текущая и агрессивная, при лечении саркомы Юинга применяют воздействие полихимиотерапии сразу на весь организм, чтобы избежать рецидивов. Если поставлен диагноз рак ребра, лопатки, нижних/верхних конечностей, то показано удаление опухоли хирургическим путем. Убирается как пораженный костный участок, так и мягкотканые компоненты злокачественного образования. Удаленная часть кости заменяется эндопротезом. После радикальной резекции для возможных оставшихся раковых клеток показана лучевая терапия на участке их расположения.

Химиотерапия саркомы Юинга

Самый благоприятный прогноз дает химиотерапия. Для нее применяют такие цитостатики, как Ифосфамид, Актиномицин D, Винкристин, Циклофосфамид, Доксорубицин. Химиотерапия саркомы Юинга проводится в течение 12 недель. Потом назначается локальное лечение (лучевая терапия или операция). После удаления опухоли продолжают назначать цитостатики, при этом регулярно проводят обследования крови, сканирование костей. При развившейся метастатической форме рекомендуется высокодозное применение химиопрепаратов с трансплантацией стволовых клеток крови и костного мозга.

Прогноз при саркоме Юинга

Выживаемость при диагнозе саркома позвоночника (компрессионно-ишемическая миелопатия), тканей грудной клетки (опухоль Аскина) и других форм опухоли костей с локализованной стадией при своевременном лечении составляет 70%. При поражении костного мозга или при метастатической форме статистика дает менее 25% пятилетней выживаемости. Дальнейший прогноз при саркоме Юинга зависит от места ее локализации и чувствительности к применяемым препаратам.

Видео: саркома Юинга у детей