Пнп выполняет неуверенно что означает. Пяточно-коленная проба (ПКП). Прогноз и профилактика полинейропатии

ID: 2017-07-23-A-16300

Оригинальная статья (свободная структура)

Полянская О.В., Куташов В.А.

ФБОУ ВО ВГМУ им. Н.Н. Бурденко Минздрава России, кафедра психиатрии и неврологии ИДПО

Резюме

Представлено описание клинического случая, в котором на ранней стадии заболевания встречались симптомы, характерные как для прогрессирующего надъядерного паралича, так и для мультисистемной атрофии. Представлено динамическое наблюдение за пациенткой в течение 4,5 лет.

Ключевые слова

Клинический случай, прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия

Статья

Введение. Мультисистемная атрофия (МСА) и прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) - нейродегенеративные заболевания, которые раньше относились к группе болезней «паркинсонизм-плюс». В основе клинической картины - синдром Паркинсона с низкой эффективностью специфической терапии, когнитивные нарушения и дополнительные симптомы, на основании которых в дальнейшем и были определены отдельные нозологии . И при МСА, и при ПНП поражаются подкорковые и стволовые структуры.

Оба заболевания, мультисистемная атрофия и прогрессирующий надъядерный паралич, встречаются в неврологической практике в основном как спорадические; мультисистемная атрофия имеет несколько типов развития и течения болезни, которые могут быть представлены как «чистыми», так и «смешанными» вариантами , для прогрессирующего надъядерного паралича также характерны различные клинические варианты дебюта, развития заболевания, описаны как традиционные, так и необычные и нетипичные сочетания симптомов , что приводит к существенным трудностям в диагностике каждого из этих заболеваний. На ранних стадиях, когда симптомы выражены еще неярко, а клинические синдромы находятся в процессе формирования, данные заболевания имеют значительное количество общих черт в виде синдрома паркинсонизма, вегетативной недостаточности, глазодвигательных нарушений, псевдобульбарного синдрома, когнитивных нарушений, эмоционально-личностных расстройств и нарушений сна, что вызывает существенные трудности в проведении дифференциальной диагностики.

В настоящее время проблема дифференциальной диагностики данных болезней представляет интерес как из-за различного прогноза в плане развития деменции и сохранения самостоятельности пациента , так и из-за выявления семейных случаев и при мультисистемной атрофии, и при прогрессирующем надъядерном параличе, в связи с чем предполагается, что генетические факторы могут влиять на патогенез и развитие этих заболеваний. По данным молекулярно-генетических исследований, один из вариантов мультисистемной атрофии связан с мутацией в гене COQ2, расположенном в области 4q21.22-q21.23 , семейный вариант прогрессирующего надъядерного паралича - с мутацией в гене МАРТ, расположенном в области 17q21.31 .

Описание клинического случая. В качестве иллюстрации сложности проведения дифференциального диагноза между мультисистемной атрофией и прогрессирующим надъядерным параличом приводим описание клинического случая динамического наблюдения за пациенткой М., 60 лет, несколько раз проходившей лечение в различных отделениях Воронежской городской клинической больницы скорой медицинской помощи № 1.

Впервые в поле зрения врача-невролога пациентка М. попала, когда находилась на лечении в гинекологическом отделении ВГКБМСП № 1 по поводу вульвовагинита и вульводинии. К неврологу была направлена на консультацию.

Жалобы и история развития заболевания.

Пациентку беспокоили периодические головные боли, эпизоды повышения АД до 150/90, ощущение перебоев в работе сердца, ухудшение зрения (с -5 диоптрий до -9 за последние 3 года). В качестве основной жалобы предъявляла неустойчивость при ходьбе, частые падения, особенно в сырую слякотную погоду. При падении ушибается, получает ссадины. Сознания не теряет. Дважды больная «предчувствовала» падения: шла по улице и поняла, что сейчас упадет. Попыталась этого не допустить, однако все равно упала. Случайный прохожий, помогавший подняться, заметил: «От чего же вы упали, ведь даже не споткнулись?!». Несколько лет назад был эпизод, когда больная шла по улице, почувствовала шаткость при ходьбе и резкое отклонение в сторону, «стало уводить». Пациентка попыталась «откорректировать курс», однако это не удалось сделать, поэтому, чтобы не выйти на проезжую часть, ей пришлось взяться за столб и некоторое время за него держаться. Затем состояние улучшилось, больная смогла продолжить путь. После установления в процессе беседы доверительных отношений с врачом, пациентка призналась, что помимо неустойчивости и падений ее беспокоит учащенное мочеиспускание, иногда доходящее до нескольких раз в час, с императивным характером позывов, нарушение в связи с частым мочеиспусканием ночного сна, трудности в общении, профессиональной деятельности. Беспокоит учащенная дефекация (часто вместе с мочеиспусканием), жидкий стул. В настоящее время помимо учащенного мочеиспускания жалуется на покалывание и жжение в области наружных половых органов при мочеиспускании, связывает это с обострением вульвовагинита.

Пациентка считает, что здоровье ее нарушилось около 3-х лет назад, когда больная самостоятельно выдавила и прижгла бриллиантовой зеленью фурункул во влагалище. Вскоре после этого появились дизурические жалобы: неприятные ощущения при мочеиспускании, ощущение, что в мочеиспускательном канале есть какое-то образование, инородное тело или воспалительный инфильтрат. Больная отметила также более частые позывы на мочеиспускание, акт мочеиспускания периодически бывал болезненным. Сначала лечилась самостоятельно «от цистита», принимала различные антибиотики, затем обращалась к урологам, был диагностирован острый, затем хронический цистит, который часто обострялся, что подтверждалось анализами мочи, ультразвуковым исследованием мочевого пузыря. Пациентка в течение последних двух лет по поводу гиперактивного мочевого пузыря по рекомендации урологов принимает препарат спазмекс. Начинала прием с минимальных доз, препарат давал положительный эффект, но периодически все равно приходилось увеличивать дозу лекарственного средства. В настоящее время пациентка отмечает существенное снижение эффективности препарата, особенно в течение последних нескольких месяцев, недель. Для поездок, работы пользуется прокладками, при прогулках по городу строит маршруты так, чтобы можно было зайти в какое-либо учреждение в туалет. Пациентка отмечает, что все позывы на мочеиспускание сильные, прохождение мочи по мочеиспускательному каналу чувствует хорошо. Количество принимаемой жидкости оценивает как небольшое или среднее, около 1,5-2 литров. Жажду отрицает.

Анамнез жизни.

Работает юристом, разведена, проживает с сыном, страдающим психическим заболеванием. У пациентки также есть дочь, живущая отдельно со своей семьей. Несколько лет назад был вывих ключицы в автоаварии, восстановилась быстро и хорошо, вернулась к работе. Онкологические, венерические заболевания, туберкулез, болезнь Боткина, отрицает. В течение ряда лет отмечались аллергические реакции на пыльцу растений. На продукты питания, медикаменты аллергию отрицает. Наблюдалась у ЛОР-врача с диагнозом аллергический ринит.

Неврологический статус. Больная в ясном сознании, контактна, адекватна, правильно ориентирована. Обращает на себя внимание телосложение и походка: пациентка астенического телосложения, высокая, плечи развернуты назад, голова также несколько запрокинута назад, спина прямая, практически не сгибается и не двигается при ходьбе. При этом несколько избыточны движения в области тазового пояса, походка «разболтанная», шаг широкий, ноги ставит далеко друг от друга. Ретроколлис.

Речь правильная, с богатым словарным запасом, эмоционально окрашенная, с яркими интонациями. Темп речи умеренный, ближе к медленному, речь несколько неплавная, тягучая. Голос хорошо модулирует, однако по тембру «надтреснутый, шероховатый», имеет носовой оттенок. При проверке когнитивных функций с помощью краткого исследования когнитивного состояния, теста рисования часов, монреальской шкалы оценки когнитивных функций и батареи лобных тестов получены нормальные результаты.

Зрачки равные, округлой формы, обычного диаметра, живо реагируют на свет. Глазные щели D=S, движения глазных яблок по горизонтали в полном объеме, по вертикали - с особенностями: затруднены следящие движения вверх и вниз, трудности с фиксацией взора в этих положениях, при длительном нахождении неврологического молоточка в этих позициях больная очень быстро отводит взор. Болезненность, тошноту, головокружение, двоение в этих положениях глаз отрицает. Затруднены также движения глаз в верхние и нижние косые положения. Возможно, имеет место формирование пареза взора вверх и вниз. Корнеальные рефлексы живые, симметричные. Чувствительность на лице не изменена, нижнечелюстной рефлекс оживлен, симметричный. Лицо симметричное. Глотание сохранено. Язык по средней линии, без атрофий и фасцикуляций, розовый, влажный. Определяются умеренно выраженные симптомы орального автоматизма: хоботковый, назолабиальный. Объем активных движений в конечностях полный, парезов нет. Мышечный тонус повышен по экстрапирамидному типу во всех группах мышц, в том числе в аксиальной мускулатуре. Выявляется феномен восковой гибкости, феномен Нойка-Ганева ярко представлен с 2-х сторон. Глубокие рефлексы с рук умеренные, без разницы сторон, с ног - ближе к низким, также симметричные. Чувствительность в области конечностей, живота не изменена. От проверки чувствительности в аногенитальной зоне больная отказалась. В позе Ромберга больная легко пошатывается вправо. Пальце-носовую пробу выполняет с легкой интенцией справа. Пяточно-коленную пробу выполняет с атаксией справа. Выявляются нерезко выраженные адиадохокинез, гиперметрия, дисметрия слева. Менингеальных знаков нет.

Таким образом, по результатам расспроса пациентки и первичного осмотра были выявлены следующие нарушения: гипокинетико-ригидный синдром с преобладанием тонуса мышц в аксиальной мускулатуре и формированием разгибательной позиции тела, псевдобульбарный синдром, глазодвигательные нарушения, нарушения походки, постуральная неустойчивость и падения, мозжечковые расстройства, нарушения сна, вегетативные расстройства в виде нарушений мочеиспускания и артериальной гипертензии. Большинство этих симптомов могут встречаться при обоих обсуждаемых заболеваниях (синдром паркинсонизма, псевдобульбарный синдром, нарушения сна). Тем не менее, некоторые из них более характерны для МСА (мозжечковые симптомы, вегетативные расстройства), тогда как другие - для ПНП (разгибательная поза при ходьбе, постуральная неустойчивость, парезы взора по вертикали, особенно вниз).

1. МРТ головного мозга.
2. Осмотр окулиста, эндокринолога.
3. Гликемический профиль, уровень гликозилированного гемоглобина, контроль электролитов (калий, натрий, кальций) в динамике.
4. Измерение объема потребляемой жидкости за сутки и объема выделяемой мочи за сутки, общий анализ мочи, ведение дневника мочеиспусканий.
5. Определение концентрации эстрогенов в крови, антидиуретического гормона.

Через 3 месяца пациентка была осмотрена повторно (в период госпитализации в урологическое отделение по поводу обострения хронического цистита). На ЭЭГ - вариант возрастной нормы, на МРТ головного мозга - легкое расширение боковых желудочков, на глазном дне - ангиопатия сетчаток, отклонений со стороны биохимических показателей, в содержании гормонов и электролитов выявлено не было, эндокринолог не выявил заболеваний эндокринной системы. Согласно дневнику мочеиспусканий, их количество колебалось в различные дни от 8 до 27 за сутки, ночных - от 1 до 7. За эти 3 месяца у пациентки появились жалобы на ухудшение памяти на текущие бытовые события, профессиональная память не страдает. Беспокоит изменение почерка: стал более небрежным, неаккуратным. За последние 3 месяца похудела на 2 кг. В плане нарушений мочеиспускания отмечает, что бывают «хорошие дни», когда учащенное мочеиспускание беспокоит мало, и «ужасные», когда больная постоянно бегает в туалет. Пациентка обратила внимание на следующее: приняв анальгетик для снятия головной боли, заметила снижение количества походов в туалет в этот вечер, в дальнейшем несколько раз «экспериментировала», принимая анальгетик в те дни, когда мочеиспускание было особенно частым, прием лекарства приводил к некоторому урежению мочеиспускания.

В неврологическом статусе определяются следующие изменения: повторное исследование когнитивных функций выявило наличие умеренных когнитивных нарушений: по краткому исследованию когнитивного состояния (MMSE) - 26 баллов, по Монреальской шкале (MoCA) - 24 балла. В наибольшей степени нарушилось отсроченное воспроизведение запоминаемых слов и счет. Другие тесты выполнялись хорошо. Отмечается парез взора вверх, затруднение движений глазных яблок вниз, нарушение плавности горизонтальных движений глаз. В остальном в неврологическом статусе динамики нет.

Принимая во внимание, что учащенное мочеиспускание в данный период может быть связано с обострением хронического цистита, а также тот факт, что сформировался парез взора вверх, ухудшились движения глазных яблок вниз, появились умеренные когнитивные расстройства в виде нарушений памяти и счета, более правомочным представлялся диагноз прогрессирующего надъядерного паралича, при котором отмечается синдром паркинсонизма с преобладанием тонуса в аксиальной мускулатуре и формированием разгибательной позиции, отсутствует на ранней стадии изменение длины шага, скорости ходьбы, типичны глазодвигательные нарушения, особенно вертикальные парезы взора или офтальмоплегия, а когнитивные нарушения, достаточно быстро достигающие степени деменции. Соответственно данному диагнозу, ожидалось прогрессирование симптомов паркинсонизма, усиление постуральной неустойчивости, глазодвигательных нарушений, дальнейшее ухудшение когнитивных функций с последующим развитием деменции.

Через 10 месяцев состоялся следующий осмотр больной, когда пациентка попала в неврологическое отделение больницы с острой нейропатией лицевого нерва справа на фоне переохлаждения. Пациентка отмечает, что эпизоды неустойчивости случаются с той же частотой, однако падений стало меньше, объясняет это тем, что теперь «внимательно смотрит под ноги». Основной жалобой остается учащенное мочеиспускание с императивными позывами. В неврологическом статусе помимо выраженной асимметрии половины лица, усилились нарушения почерка, появились черты мегалографии, в остальном динамики нет: сохраняется повышение мышечного тонуса во всех группах мышц по экстрапирамидному типу, в том числе в аксимальной мускулатуре, ретроколлис, однако выраженность его та же, ограничены движения глазных яблок вверх, объем движений вниз и по горизонтали достаточный, но движения неплавные. Сохраняются имевшиеся мозжечковые расстройства, когнитивные нарушения не прогрессируют: MMSE 27 баллов, MoCA - 24 балла, другие тесты - норма. Принимая во внимание тот факт, что типичного для ПНП быстрого неуклонного прогрессирования заболевания не отмечается, когнитивные функции остаются сохранными, пареза взора вниз, тем более полной офтальмоплегии - нет, отмечается нарастание мозжечковых расстройств, стойкость вегетативных нарушений в виде резко учащенного мочеиспускания с императивными позывами уже вне обострения хронического цистита, диагноз ПНП, согласно критериям NINDS-SPSP , требует пересмотра.

В данной ситуации более вероятным представляется диагноз мультисистемной атрофии, при которой также могут иметь место глазодвигательные нарушения, но они, как правило, не достигают степени пареза взора или офтальмоплегии, часто встречаются когнитивные нарушения, которые, однако, не достигают степени деменции. Что же касается разгибательной позиции туловища, то она является частым, но не облигатным симптомом ПНП.

Мнение о том, что у данной пациентки клиническая картина заболевания более соответствует диагнозу мультисистемной атрофии, чем ПНП, подтверждает следующее наблюдение: спустя 3,5 года от момента последней госпитализации в ВГКБСМП № 1, т.е. через 4 года и 7 месяцев от момента первого знакомства, с пациенткой состоялась случайная встреча в вестибюле больницы, куда она пришла проведать родственницу. Больная узнала врача, рассказала, что у нее усилились расстройства мочеиспускания, присоединились эпизоды неудержания мочи, постоянно пользуется памперсами, вынуждена была полгода назад оставить успешную юридическую практику, в настоящее время работает только как приглашенный консультант, а все остальное время заботится о сыне и помогает дочери с внуками: сопровождает в школу и на дополнительные занятия, проверяет уроки. Речь у больной несколько замедленная, с элементами дизартрии, эмоционально окрашенная, голос слегка охриплый, горизонтальные движения глаз сохранены (легко переводит взор с одного предмета на другой, движения вверх ограничены, вниз -- немного), походка с явлениями мозжечковой атаксии, поза при ходьбе с запрокинутой головой, развернутыми назад плечами.

Заключение. Таким образом, на основании анализа представленного случая можно заключить, что клинический метод является ведущим в диагностике заболеваний, при которых отсутствуют патогномоничные симптомы, четко очерченные изменения при нейровизуализации, биохимические, инструментальные маркеры. Динамическое наблюдение за пациентами, у которых отмечаются симптомы, соответствующие нескольким заболеваниям со сходной клинической картиной, является крайне важным для уточнения диагноза. Как видно из описания данного случая, на более ранних этапах развития заболевания клиническая картина может больше соответствовать одному диагнозу, а на последующих - другому. В описанном наблюдении представляет интерес тот факт, что у пациентки сочеталось несколько симптомов, характерных для разных заболеваний, например, разгибательная позиция туловища и раннее развитие постуральной неустойчивости, более характерные для ПНП, и вегетативные нарушения и мозжечковые симптомы, более характерные для МСА. Возможно, это связано с некоторыми элементами патогенеза, общими для двух заболеваний .

Литература

1. Валикова Т.А. Мультисистемная атрофия: клинические проявления, вопросы этиопатогенеза/ Т.А. Валикова, Н.В. Пугаченко, Е.С. Королёва // Бюллетень сибирской медицины. - 2010. - № 4. - с. 100-106.
2. Шток, В.Н. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению / В.Н. Шток, И.А. Иванова-Смоленская, О.С. Левин // Руководство по диагностике и лечению М.: МЕДпресс-информ. - 2002. - С. 176-216.
3. Ситкали И.В. Трудности диагностики прогрессирующего надъядерного паралича / И.В. Ситкали, В.В. Раздорская // Бюллетень медицинских интернет-конференций. - 2015. - Т. 5, № 4. - С. 273-274.
4. Гапешин Р.А. Прогрессирующий надъядерный паралич. Клинический случай / Р.А. Гапешин, Е.А. Новикова // Клиническая патофизиология. - 2016. - Т.22, № 1. - С. 68-71.
5. Multiple system atrophy 1, susceptibility to; MSA1 [Электронный ресурс]. URL: http://omim.org/entry/146500 (дата обращения 09.03.2017)Нет

Брахиоцефальные артерии - это сосуды, по которые отвечают за снабжение кровью мозга, тканей головы, плечевого пояса и рук. Они отделяются от аорты на уровне плеч. Метод исследования основан на использовании эффекта Доплера, который назван честь открывшего его австрийского ученого Кристиана Доплера.

Основные преимущества допплерографии сосудов шеи:

• доплерография - неинвазивный и, следовательно, безболезненный метод;
• она не требует много времени - обследование занимает всего несколько минут;
• это недорогое исследование;
• при этом ультразвуковая допплерография информативна и поможет врачу поставить правильный диагноз.

УЗДГ БЦА позволяет определить:

• состояние сосудистых стенок;
• поражения сосудов даже на ранних стадиях;
• наличие и степень выраженности атеросклероза;
• наличие и степень выраженности стеноза;
• скорость и характер кровотока.

Также доплерография показывает анатомические особенности сосудов шеи - к примеру, то, насколько сильно они извиваются вокруг позвоночника.

При всех этих преимуществах имейте в виду, что доплерография является более примитивным методом по сравнению с дуплексным и триплексным сканированием сосудов. Они более информативны, но требуют более сложного оборудования и стоят дороже.

Проведение дуплексного или триплексного сканирования позволит получить больше информации, которая поможет вашему врачу подобрать правильное лечение. Информативность еще больше повышает использование при проведении УЗИ-диагностики метода цветного картирования.

Показания и противопоказания

В группу риска по развитию нарушений мозгового кровообращения входят люди с такими заболеваниями, как:

• сахарный диабет;
• гипертония;
• шейный остеохондроз;
• аутоиммунные поражения сосудов (васкулиты);
• ожирение;
• стенокардия;
• ишемическая болезнь сердца;
• инфаркт и инсульт в анамнезе;
• инфаркты, инсульты, гипертония и атеросклероз в анамнезах родственников;
• возраст старше 40 лет.

При наличии этих болезней показано периодическое (раз в год или раз в два года) плановое прохождение УЗИ сосудов шеи. Также рекомендуется регулярно проходить это обследование людям со стажем курения 15 и более лет.

Непосредственными показаниями к прохождению УЗДГ брахиоцефального ствола также являются:

• головные боли;
• головокружения;
• обмороки;
• расстройства сна;
• постоянные или преходящие расстройства зрения;
• мелькание мушек, пелена перед глазами;
• шум в ушах, звон в голове;
• нарушения координации;
• нарушение тактильных ощущений, слабость в руках и ногах;
• нарушение концентрации внимания;
• ухудшение памяти.

Больше о показаниях и проведении обследования смотрите на видео:

Правила подготовки к процедуре и порядок проведения

Чтобы подготовиться к исследованию, нужно подкорректировать рацион. За сутки до исследования необходимо исключить продукты, которые влияют на тонус сосудов:

• напитки, содержащие кофеин (чай, кофе, энергетические напитки);
• алкоголь;
• соленые продукты.

За два часа до процедуры воздержитесь от приема горячих ван и курения, а также нахождения в задымленных помещениях: в первом случае артерии и вены расширяются, во втором - сжимаются.

Кроме того, результаты УЗДГ БЦА искажают препараты, которые изменяют тонус сосудов и влияют на характер кровотока. О том, какие именно лекарства необходимо отменить перед проведением диагностики, вам стоит проконсультироваться со своим лечащим врачом.

Как было отмечено выше, ультразвуковая допплерография занимает совсем немного времени. Опытному УЗИ-специалисту будет достаточно нескольких минут, чтобы произвести все необходимые манипуляции.

Для проведения процедуры необходимо раздеться до пояса. В процессе исследования пациент лежит на кушетке, периодически меняя положение - на спине, на боку, на животе - чтобы специалист по диагностике мог обследовать все сосуды, которые необходимо проверить.

Также при УЗИ-диагностике сосудов шеи могут быть проведены дополнительные функциональные пробы:

• задержка дыхания;
• смена горизонтального положения тела на вертикальное;
• прием некоторых медикаментов (чаще всего это нитроглицерин).

Принципы расшифровки результатов и нормальные показатели

Специалист по диагностике может подготовить заключение сразу после окончания процедуры. При расшифровке результатов полученные в ходе исследования данные сравниваются с нормальными показателями состояния стенок артерий и характера кровотока в каждой из них.

В заключении указывается:

• состояние стенок сосудов;
• описание патологических изменений при их наличии;
• характер кровотока.

В норме в сосудах нет сужений и атеросклеротических бляшек, которые бы затрудняли движение крови, кровоток не имеет завихрений. В этом случае кровь свободно движется по артериям и венам, обеспечивая мозг, ткани головы и руки достаточным количеством кислорода и питательных веществ.

Заключение специалиста УЗИ необходимо показать лечащему врачу, который сопоставит полученные данные с клинической картиной, проконсультирует вас по всем вопросам и в случае необходимости назначит лечение.

Отклонения от нормы и возможные диагнозы

При изменениях сосудов и характера кровотока в заключении могут фигурировать такие понятия, как:

• стеноз - патологическое сужение просвета сосуда, в результате которого кровь не может свободно проходить по ним;
• аневризма - выпячивание стенки сосуда в результате ее истончения, при котором стенка артерии или вены расширяется более чем в два раза (узнайте об аневризме сонной артерии);
• атеросклероз - образование на стенках сосудов холестериновых бляшек, которые затрудняют кровоток, в результате чего повышается риск;
• окклюзия - нарушение проходимости сосуда из-за поражения его стенки;
• турбулентный поток - при движении крови по сосуду образуются завихрения.

Средние цены в России и за рубежом

Цена ультразвуковой доплерографии колеблется в России колеблется от 500 до 5000 рублей. Конкретная стоимость зависит от региона и различается от одной больницы или клиники к другой, но средняя цена - 1000-1500 рублей. В странах ближнего зарубежья цена ниже - к примеру, в Украине она составляет порядка 300 гривен.

При этом, как было отмечено выше, УЗДГ БЦА применяется редко. У нас она главным образом используется в государственных поликлиниках при лечении по полису ОМС. В платных клиниках как в России, так и в других странах сегодня используются более совершенные методы - дуплексное и триплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным картированием.

Он не требует особой подготовки, за исключением незначительной коррекции рациона и отмены некоторых препаратов за день до проведения процедуры, и при этом позволяет точно оценить не только состояние артерий, но и характер кровотока в них. Процедура позволит врачу подобрать правильное лечение, чтобы восстановить нормальное кровоснабжение головы и рук в случае его нарушения, и избежать развития серьезных проблем со здоровьем - к примеру, предотвратить инсульт.

Однако этот метод исследования уже можно считать устаревшим, и по возможности стоит обратить внимание на более современное дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий.

Пяточно-коленная проба (в неврологическом осмотре часто использует аббревиатура ПКП ) является одной из методик оценки функций экстрапирамидной системы. Основная цель проведения данного теста – выявление атаксии. Методика проведения следующая :

• Больной лежит на кушетке и закрывает глаза.
• Врач-невролог просит пациента поднять одну ногу и попасть пяткой в колено другой.
• После этого, не отрывая пятки, следует провести по ноге от колена к стопе.
• После этого данные команды выполняются другой ногой.

Атаксия указывается в том случае, если пятка ведущей ноги во время проведения пробы соскальзывает с другой, также возможны раскачивающиеся движения в начале выполнения теста. Следует отличать атаксию от неуверенности при проведении пробы. Необходимо помнить о том, что плохое выполнение команд может быть связано со слабостью в нижних конечностях, также затруднение пациент испытывает при наличии суставной патологии.

Своеобразное выполнение выявляется также при радикулопатии и иной патологии с имеющимися нарушениями чувствительности нижних конечностей. Пациент достаточно хорошо попадает пяткой в колено, однако дальнейшее движение ноги происходит неуверенно.

Иногда имеет место и функциональный компонент, как и при пальценосовой скрининговой пробе. Однако данный вариант встречается реже. Диагностическое значение ПКП имеет при гередо-дегенеративных заболеваниях,

> Полинейропатия

Данная информация не может использоваться при самолечении!
Обязательно необходима консультация со специалистом!

Что такое полинейропатия?

Полинейропатия (ПНП) - это заболевание периферической нервной системы, являющееся следствием повреждения нервов каким-либо негативным фактором. В результате воздействия этого фактора происходит замедление или полный блок проведения импульсов по нервному волокну.

Какими симптомами проявляется заболевание?

Проявляется ПНП следующими симптомами: снижением чувствительности в руках и ногах, выраженной мышечной слабостью, болями в конечностях. В случае быстрого прогресса заболевания могут развиваться трофические язвы. Внешний вид конечностей при ПНП - бледные, с участками гиперемии (покраснения), холодные на ощупь. В запущенном случае заболевания пациент с трудом поднимает руку или ногу - развивается, так называемый, вялый паралич.

Классификация полинейропатий

По характеру первичного повреждающего фактора ПНП делят на воспалительные, посттравматические, аллергические (аутоиммунные), токсические. В зависимости от скорости развития заболевания и степени выраженности клинических проявлений можно выделить острые, подострые и хронические формы заболевания.

Кто входит в группу риска по развитию этой патологии?

В группе риска по развитию ПНП находятся люди, злоупотребляющие алкоголем, болеющие сахарным диабетом. Риск развития этого заболевания повышается при работе во вредных условиях: в задымленных, запыленных, загазованных помещениях, в горячих цехах металлургических производств. Спровоцировать полинейропатию могут такие факторы, как переохлаждение конечностей, частые инфекционные заболевания, сывороточная болезнь, пероральное отравление солями тяжелых металлов, авитаминоз.

Частным случаем этой патологии является синдром Гийена-Барре, основной причиной которого считают аутоиммунное поражение нервной ткани. Перенесенная дифтерия тоже может спровоцировать полинейропатию.

Методы диагностики заболевания

Предположить диагноз полинейропатии может врач-терапевт, но для окончательной постановки этого диагноза он должен направить пациента к врачу-неврологу, который проведет необходимые обследования. Комплексная диагностика включает общеклинические анализы крови и мочи, исследование неврологического статуса. Из специфических методов диагностики применяют электронейромиографию, которая помогает определить степень повреждения нервного волокна по замедлению проведения нервного импульса. При подозрении на болезнь Гийена-Барре исследуют ликвор (спинномозговую жидкость) на наличие антител.

Основные принципы лечения

Лечением любого типа нейропатии занимаются врачи-неврологи. Используются препараты, улучшающие нервную проводимость. При аутоиммунных поражениях назначают глюкокортикостероиды. Важное место занимает витаминотерапия, особенно при алкогольной полинейропатии и ПНП, вызванной именно гиповитаминозом или авитаминозом. При токсических ПНП используется плазмаферез для выведения токсинов из организма. Массаж, ЛФК, иглорефлексотерапия позволяют поддерживать мышечный тонус на достаточном уровне.

Прогноз и профилактика полинейропатии

Прогноз при нейропатии зависит от причины, вызвавшей заболевание. При синдроме Гийена-Барре восстановление происходит в 70% случаев. При других типах ПНП процент излечения тоже достаточно высок. В случае алкогольной этиологии ПНП прогноз определяется возможностью отказа пациента от употребления алкоголя. При диабетической ПНП прогноз зависит от состоятельности гипогликемической терапии. Отсутствие лечения сахарного диабета может привести к гангрене нижних конечностей и их ампутации.

Профилактика полинейропатии заключается в ведении здорового образа жизни, отказе от вредных привычек (курения, употребления алкоголя). При наличии хронических заболеваний необходимо контролировать общее состояний организма, выполнять все врачебные назначения и при необходимости проводить коррекцию лечения.

Полиневропатия – клинический синдром, возникающий вследствие воздействия различных этиологических факторов на периферические нервы и отличающийся неоднородными патогенетическими механизмами.

Полиневропатии (ПНП) занимают второе место в структуре заболеваний периферической нервной системы, уступая лишь вертеброгенной патологии, однако значительно превосходя ее по тяжести клинических проявлений и инвалидизирующим последствиям.

В настоящее время установлены три ведущих патоморфологических механизма, лежащих в основе формирования ПНП:
валлеровская дегенерация
первичная демиелинизация
первичная аксонопатия

Существует несколько патогенетических теорий развития заболевания:
1.Сосудистая теория основана на вовлечении в процесс vasa nervorum, обеспечивающих кровоснабжение периферических нервов, а также изменение реологии крови, что приводит к их ишемии.
2.Теория оксидативного стресса объясняет развитие ПНП с позиций нарушений обмена оксида азота, который изменяет калий-натриевые механизмы, лежащие в основе формирования возбуждения и проведения импульса по нерву.
3.Теория снижения активности факторов роста нерва предполагает дефицит аксонального транспорта с последующей аксонопатией.
4.Иммунологическая теория объясняет развитие ПНП как результат перекрестной выработки аутоантител к структурам ПНС с последующим аутоиммунным воспалением и некрозом.

Причины развития ПНП разнообразны и многочисленны, однако даже современные исследования позволяют установить этиологический фактор заболевания только у 40-75% больных.

Тем не менее наиболее распространена систематизация ПНП по этиологическому принципу.

Классификация полиневропатий

Аутоиммунные:
Острая воспалительная демиелинизирующая ПНП
Хроническая воспалительная демиелинизирующая ПНП
Мультифокальная моторная ПНП
Паранеопластическая ПНП
ПНП при системных заболеваниях
Воспалительные:
Дифтерийная ПНП
Лепрозная ПНП
Лайм-боррелиозная ПНП
ВИЧ-ассоциированная ПНП
Дисметаболические:
Диабетическая ПНП
Алиментарная ПНП
Алкогольная ПНП
ПНП критических состояний
Наследственные:
Сенсомоторная ПНП I типа
Сенсомоторная ПНП II типа
Болезнь Дежерина-Сотта
Болезнь Рефсума
ПНП с наклонностью к параличам от сдавления.
Токсические (медикаментозные или вследствие интоксикации бытовыми либо промышленными ядами).
ПНП, обусловленные воздействием физических факторов.

Аутоиммунные полиневропатии

1. Острая воспалительная демиелинизирующая ПНП (ОВДП, синдром Гийена-Барре) встречается с частотой 1-2 случая на 100 тыс. населения, чаще у мужчин, и имеет два пика заболеваемости: в 20-24 и 70-74 года.
Характеризуется появлением остро (или подостро) прогрессирующей симметричной слабости в конечностях с выпадением сухожильно-периостальных рефлексов. В 70% случаев ОВДП предшествуют перенесенные накануне (за 1-3 недели) различные инфекции. В остальных случаях заболевание развивается без видимой причины.
В типичном варианте ОВДП начинается с болей в икроножных мышцах (крампи) и парестезий в пальцах рук и ног, которые затем быстро сменяются развитием вялых парезов конечностей.

Слабость и гипотрофии мышц преобладают в проксимальных отделах, отмечаются болезненность нервных стволов при пальпации и положительные симптомы корешкового натяжения (симптомы Ласега, Нери).

Раннее снижение ахилловых и коленных рефлексов является облигатным признаком заболевания.

В 25% случаев имеет место расстройство поверхностных видов чувствительности в форме «перчаток» и «носков». Реже нарушается глубокая чувствительность с развитием сенситивной атаксии. У 30% больных заболевание носит восходящий характер с поражением черепных нервов (наиболее часто VII, IX, X), с нарушением глотания и дыхания.

Тазовые нарушения для ОВДП не характерны.

Встречаются варианты ОВДП в форме:
пандисавтономии (нарушение ритма сердца, неустойчивость АД)
с исключительно двигательными нарушениями в конечностях
синдром Миллера Фишера (проявляется атаксией, арефлексией и офтальмоплегией).

У большинства больных (80-90%) заболевание протекает доброкачественно с полным либо почти полным выздоровлением, причем восстановление утраченных функций всегда идет в обратном порядке: сначала регрессирует нарушение функции черепных нервов, затем верхних и нижних конечностей. У 18% больных сохраняется двигательный дефицит либо чувствительные нарушения, ограничивающие трудоспособность.

В диагностике ОВДП имеет значение:
Выявление белково-клеточной диссоциации в ликворе, которая обнаруживается у 60-90% больных спустя 7-10 дней от начала заболевания.
Результаты электронейромиографии (ЭНМГ) указывают на демиелинизирующий характер поражения, что проявляется значительным (>80%) cнижением скорости проведения импульса не менее чем по двум двигательным нервам.
Современный подход в диагностике ОВДП - проведение иммуноферментных исследований с выявлением повышенного титра антител к ганглиозидам GM1 и GQ1b при синдроме Миллера Фишера.

2. Хроническая воспалительная демиелинизирующая ПНП (ХВДП) характеризуется медленным (более 2 месяцев) развитием двигательных и чувствительных нарушений в конечностях.

Мужчины страдают в 3-4 раза чаще женщин. Заболевание встречается с частотой 1-2 случая на 100 тыс. населения. Выделяют два пика болезни: 40 – 50 лет (более выраженный) и старше 70 лет.

Наиболее постоянными симптомами ХВДП являются:
гипо- или арефлексия
мышечная гипотония
гипотрофия в конечностях

Также харатерно:
частые признаки начала заболевания - онемение либо парестезии в конечностях
у каждого третьего больного в дебюте болезни имеют место крампи в икроножных мышцах

1.Преобладают пациенты с дистальным тетрапарезом (40%).
2.У 80% больных выявляются чувствительные полиневритические и вегетативные (симпатические) нарушения в конечностях.
3.В 20% случаев в клинической картине ХВДП встречаются признаки поражения центральной нервной системы (пирамидные, псевдобульбарные, мозжечковые симптомы).
4.У 17% больных в процесс вовлекаются черепно-мозговые нервы (чаще лицевые или каудальная группа).

Тазовые и дыхательные нарушения не характерны.

Течение ХВДП может быть:
монофазным прогрессирующим
монофазным регрессирующим
рецидивирующим

Cпустя год 50% больных имеют признаки частичной или стойкой утраты трудоспособности.

В диагностике заболевания помощь оказывают:
обнаружение белково-клеточной диссоциации в ликворе (в 40-60% случаев)
высокий титр антител к миелину, ассоциированному с гликопротеином
ЭНМГ выявляет снижение либо частичный блок проведения по двум или более моторным нервам
при биопсии икроножного нерва диагностическое значение имеет выявление в 4 из 5 нервных волокон картины демиелинизации либо ремиелинизации, эндоневрального отека, пролиферации шванновских клеток с формированием «луковичных головок»

3. Мультифокальная моторная ПНП (ММП) с блоками проведения (синдром Самнера-Люиса) встречается в широком возрастном диапазоне, преобладая у мужчин.

Начало заболевания подострое или хроническое, чаще без видимых причин.

Неврологическую картину составляют:
дистальные асимметричные парезы, преимущественно в руках
крампи
фасцикуляции
быстрое формирование выраженных амиотрофий
нижние конечности поражаются позже и в меньшей степени
сухожильные рефлексы снижаются, но могут быть и нормальными

Чувствительные, бульбарные, дыхательные, тазовые, пирамидные, вегетативные симптомы не характерны.

Течение ММП прогрессирующее.

Диагностика:
результаты ЭНМГ - обнаружение блоков проведения вне зон типичной компрессии нервов
ликвор чаще не меняется
у некоторых больных возможно повышение титра антител к ганглиозидам GM1, GA1, GD1b

4. Паранеопластические ПНП (синдром Денни-Брауна) могут развиваться при различной локализации опухолевого процесса (чаще при раке легкого), что нередко предшествует (за несколько лет) манифестации онкологического процесса.

1)Преобладают сенсорные варианты заболевания, которые проявляются онемениями, парестезиями, дизестезиями и болями в дистальных отделах конечностей. Обычно страдают все виды чувствительности, однако доминируют расстройства вибрационного и глубокомышечного чувства вплоть до выраженной сенситивной атаксии.
2)Постепенно снижаются глубокие рефлексы.
3)Нередко наблюдаются ортостатическая гипотензия и другие вегетативные нарушения.

Течение заболевания медленно прогрессирующее с переходом в фазу плато.

Диагностика:
выявление первичного онкологического процесса
обнаружение титра антител к ANNA1, Hu
ЭНМГ - характерен аксональный тип поражения периферических нервов, что проявляется значительным снижением амплитуды М-ответа при нормальной cкорости проведения импульса

5. ПНП при системных ревматических болез нях встречаются при:
узелковом полиартериите
склеродермии
дерматомиозите
гранулематозе Вегенера
болезни Шегрена
антифосфолипидном синдроме
первичных и вторичных васкулитах

Варианты заболевания:
1)одновременное или последовательное поражение отдельных нервов в разных конечностях
2)симметричная сенсомоторная ПНП

Неврологические проявления всегда сочетаются с признаками:
системного поражения внутренних органов (почек, легких, сердца, желудочно-кишечного тракта), кожи, суставов, ЛОР-органов
потерей в весе
общеинтоксикационными проявлениями

Диагностика:
повышенная СОЭ
обнаружение С-реактивного белка
повышенного титра кардиолипиновых антител к люпусному антикоагулянту и антител к цитоплазме нейтрофилов (специфично для гранулематоза Вегенера)

Воспалительные полиневропатии

1. Дифтерийные ПНП проявляются:
ранним (с 3-4-го дня болезни) развитием бульбарных симптомов (дисфагия, дисфония, дизартрия)
глазодвигательных расстройств (диплопия, мидриаз, птоз, ограничение подвижности глазных яблок, ослабление зрачковых реакций на свет, паралич аккомодации) за счет поражения каудальных и глазодвигательных нервов
спустя 1-2 недели обычно присоединяются периферические парезы конечностей, преобладающие по частоте и выраженности в ногах
характерны расстройства поверхностных видов чувствительности дистального типа

Эти симптомы часто сопровождаются общими интоксикационными проявлениями.

Восстановление утраченных функций происходит в обратной последовательности: бульбарные и глазодвигательные нарушения регрессируют первыми на протяжении нескольких недель, затем постепенно (в течение года) двигательные и чувствительные нарушения в конечностях, которые редко оставляют моторный дефицит.

Диагностика основана на:
эпидемических данных
бактериологических исследованиях слизистой зева (выделение Сorinebacterium diphtheriae)

2. Лепрозные ПНП.
Неврологические проявления болезни:
выпадении поверхностных видов чувствительности (болевой, температурной) в зонах иннервации отдельных нервов (чаще локтевого и малоберцового), а также в местах кожных проявлений лепры
болезненность и утолщение отдельных нервов (чаще большого ушного)
ограниченные мышечные атрофии, преобладающие в области тенара, гипотенара, межкостных мышц и раннее развитие контрактур пальцев кистей
вегетативно-трофические расстройства: сухость и шелушение кожи, гипо- и ангидроз, выпадение волос, гипо- и гиперпигментация, исчерченность и ломкость ногтевых пластинок, цианоз кистей и стоп, трофические язвы и мутиляции отдельных фаланг
имеют место парезы мимических мышц, особенно верхней части лица («маска святого Антония»).

Течение заболевания прогрессирующее и заканчивается грубыми двигательными выпадениями.

3. Лайм-боррелиозные ПНП нередко являются неврологическими осложнениями заболевания.
Наиболее часто встречаются:
невропатия лицевых нервов (возможна diplegia facialis)
сенсорная ПНП
сенсомоторная ПНП

Клинически они проявляю тся парестезиями и выраженными болями в конечностях, сменяющимися амиотрофиями. Верхние конечности всегда поражаются чаще и тяжелее. На руках выпадают глубокие рефлексы при сохранении коленных и ахилловых.
Течение болезни регрессирующее с частым остаточным моторным дефицитом.
В диагностике заболевания важно диагностически значимое повышение титра специфических антител в крови и ликворе.

4. ВИЧ-ассоциированная ПНП наиболее часто (30%) проявляется дистальной симметричной слабостью в конечностях.

Первые признаки - онемение и умеренные боли в ногах. В 60% случаев развиваются дистальные парезы в ногах, снижаются (или выпадают) ахилловы рефлексы, снижается болевая, вибрационная, редко температурная чувствительность. Указанные симптомы развиваются на фоне других проявлений ВИЧ-инфекции: потеря в весе, повышение температуры, лимфоаденопатии и др.
Течение заболевания медленно прогрессирующее.

Дисметаболические полиневропатии

1. Диабетическая ПНП встречается у 60-80% больных с длительным течением сахарного диабета и высокой гипергликемией, чаще у мужчин.

1)Наиболее частое проявление заболевания - дистальная сенсомоторная форма.
2)Заболевание начинается постепенно, с парестезий и дизестезий в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток» и «носков».
3)Ранний симптом - выпадение ахилловых рефлексов.
4)В случае прогрессирования болезни появляются боли в ногах, которые возникают или усиливаются ночью, нарушаются все поверхностные виды чувствительности (болевая, температурная, тактильная, вибрационная).
5)В последующем развиваются слабость мышц стоп, типичные деформации пальцев (молоткообразные, когтевидные), трофические язвы и остеоартропатии.
6)Характерны вегетативные симптомы: ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушение сердечного ритма, гастропарез, диарея, расстройство потоотделения и зрачковых реакций.
7)Могут поражаться черепные нервы (чаще III, VI,VII). Течение заболевания регрессирующее и четко связано с уровнем гликемии в крови. При ЭНМГ выявляется аксональный характер поражения.

2. Алиментарные ПНП обусловлены:
недостаточным поступлением витаминов группы В, А, Е в результате недоедания или несбалансированного питания либо нарушением всасывания в желудочно-кишечном тракте
у пациентов с ахилией или ахлоргидрией после операций гастрэктомии
при заболеваниях печени, почек, щитовидной и поджелудочной желез, диспротеинемиях

В клинической картине преобладают:
парестезии
дизестезии
ощущение жжения в нижних конечностях
снижаются или выпадают коленные, ахилловы рефлексы
отмечаются амиотрофии преимущественно дистальных отделов конечностей
двигательные нарушения не характерны
более чем у 50% больных развивается патология сердца, включая кардиомегалию и мерцательную аритмию, отеки на ногах, ортостатическая гипотензия, снижение массы тела, анемия, стоматит, глоссит, хейлез, дерматит, диарея, атрофия роговицы

3. Алкогольные ПНП - вариант алиментарных ПНП. Связаны с дефицитом витаминов В1, В2, В6, В12, В15, А, РР, Е вследствие воздействия этанола, а также его непосредственного токсического воздействия на метаболизм в нейронах.

Заболевание чаще проявляется дистальной симметричной вегетосенсорной ПНП.

Характерно:
боли в ногах различной степени выраженности
крампи
дизестезии
вегетативно-трофические нарушения представлены изменениями цвета кожи, гипо- или ангидрозом кистей и стоп, выпадением волос на голенях
симметричное снижение вибрационной, тактильной, болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах ног, их умеренная амиотрофия
выпадение ахилловых, реже коленных рефлексов
частое сочетание с мозжечковой атаксией, выраженной исключительно в ногах (синдром Мари-Фуа-Алажуанина), полиэнцефалопатией Гайе-Вернике, корсаковским синдромом, эпилептическими припадками, хроническим гепатитом

Двигательные нарушения встречаются редко , поражение черепных нервов не характерно .

Течение болезни регрессирующее.
При ЭНМГ регистрируется классический аксональный тип поражения нервов.

4. ПНП критических состояний развивается при тяжелых инфекциях, травмах или интоксикациях, сопровождающихся полиорганной недостаточностью. Длительная потеря сознания, значительная тяжесть состояния больных маскирует симптомы ПНП, которые можно заподозрить в случае:
выпадения глубоких рефлексов
раннего (через 1-3 недели) развития амиотрофий и мышечных контрактур в дистальных отделах конечностей
отсутствия самостоятельного дыхания при прекращении ИВЛ, что нельзя объяснить имеющейся легочной и сердечно-сосудистой патологией

У выживших больных заболевание проявляется неспецифическими симптомами выраженной асимметричной дистальной сенсомоторной ПНП.

Течение болезни регрессирующее, часто с умеренными резидуальными явлениями.
При ЭНМГ регистрируется аксональный характер поражения.

Наследственные полиневропатии

Это гетерогенная группа болезней, наследуемых по: аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и Х-сцепленному с полом типам.

1. Наследственная сенсомоторная ПНП (болезнь Шарко-Мари-Тута).
Выделяют два варианта этого заболевания:
1)I тип (демиелинизирующий) встречается у 66,2% больных
2)II тип (аксональный) – в 23% всех случаев

Клинически оба варианта схожи и различаются результатами ЭНМГ.
Заболевание начинается в 10-16 лет и характеризуется триадой симптомов :
1.атрофия кистей и стоп
2.расстройство поверхностных видов чувствительности
3.гипо- или арефлексия

У больных часто формируются деформации стоп (фридрейховские, полые, эквиноварусные). У некоторых пациентов наблюдается умеренно прогрессирующее, восходящее течение. Руки вовлекаются позднее и поражены в меньшей степени. Характерен выраженный межсемейный и внутрисемейный полиморфизм.

2. Болезнь Дежерина-Сотта (III тип) и болезнь Рефсума (IV тип) начинаются с первых лет жизни и проявляются двигательными нарушениями в конечностях в сочетании с гипертрофией периферических нервов и ихтиозом.

3. Наследственная ПНП с наклонностью к параличам от сдавления является своеобразной рецидивирующей фокальной ПНП, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Начинается в возрасте 20-30 лет с равной частотой у мужчин и женщин.

Клиническая картина связана с формированием протекающих безболезненно острых мононевропатий или множественных мононевропатий с двигательными и чувствительными нарушениями в конечностях.

Чаще поражаются нервы в местах их наиболее типичной компрессии после незначительных травм и сдавлений:
малоберцовый (35%)
локтевой (20%)
лучевой (9%)

Неврологические симптомы сохраняются от нескольких дней до нескольких недель. С течением болезни регресс замедляется с формированием амиотрофий конечностей.
При ЭНМГ выявляется демиелинизирующий характер поражения.
У большинства больных прогноз благоприятный.

Токсические полиневропатии развиваются вследствие:
приема ряда медикаментов (винкристин, цисплатин, этамбутол и др.)
интоксикации бытовыми или промышленными ядами, такими как свинец, мышьяк, таллий, сероуглерод, оксид азота, и проявляются как чисто моторные (например, свинцовые) или сенсорные (сероуглеродные и др.) ПНП

ПНП, обусловленные воздействием физических факторов, развиваются при:
общей или локальной вибрации
после отморожений, ожогов, электротравм
Характеризуются преимущественно чувствительными нарушениями в конечностях.