Множественные гамартомы печени. Доброкачественные опухоли печени. Видео: гамартома гипоталамуса в программе “Жить здорово!”

Гемартома-это узелковое образование доброкачественного характера. Термин впервые был предложен в 1904 году.

Гемартомы состоят из компонентов того органа, где находятся. Однако клетки при некоторых факторах влияния меняют свое строение, приводя к дифференцировке тканей. В злокачественные образования такие опухоли перерастают в исключительных случаях.

Гемартома представляет собой одиночные плотные округлые образования, которые имеют слегка бугристой поверхностью. Размеры могут достигать от 0,5 до 5 см.

Чаще встречаются у людей 30-40 лет. У мужчин обнаруживаются в 2-4 раза чаще, чем у женщин. Иногда бывает врожденной, поэтому обнаруживается у новорожденных.

Какие органы затрагивает?

Образование может появиться в:

• гипоталамусе,
• молочной железе,
• печени,
• селезенке,
• глазах,
• легких,
• кожи.

Независимо от локализации в большинстве случаев заболевание протекает без выраженных симптомов. Опухоль не склонна к росту. Если же начинает увеличиваться в размерах, то процесс протекает медленно.

Разновидности гемартом

Разделяют три больших вида:

• мезенхимальная,
• фиброзная,
• хондроматозная.

Первый вид доброкачественного образования представляет собой крупные дольчатые опухоли. Течение болезни бессимптомно до тех пор, пока опухоль не начинает мешать работе органа.

Фиброзная состоит из соответствующей ткани. Находится в глубоких слоях подкожной клетчатки новорожденных. Многие ученые рассматривают этот вариант как фиброматоз. Обнаруживается обычно в первые два года жизни. 70% заболевших – мальчики.

Хондроматозная состоит из хрящевой ткани. Чаще всего находится в периферических отделах легких. Некоторые ученые считают, что появляется из перибронхиальной соединительной ткани. Эпителий вовлекается в процессе роста образования.

Причины образования

К основным предпосылкам развития болезни относится:

1. Нарушения гистогенеза и органогенеза в процессе эмбрионального развития.
2. В детстве появиться могут из-за травм и различных инфекций, приводящих к иммунодефициту.
3. Генетическая предрасположенность и генные мутации.
4. Негативное воздействие внешних факторов.

Все эти факторы в несколько раз увеличивают риск появления образования.

Гемартома гипоталамуса

Патология является врожденной. Первые проявления отмечаются на первом году жизни. Поскольку образование растет медленно, иногда диагноз ставится уже во взрослом состоянии.

Проявляется поведенческими нарушениями, эпилепсией, эндокринными болезнями.

У больных происходят неконтролируемые приступы плача и смеха. В редких случаях отмечается задержка психического развития. В зависимости от локализации и особенностей у некоторых детей страдает когнитивная сфера.

При диагностике проводится оценка рефлексов, чувствительности кожи, особенностей работы вестибулярного аппарата.

Главными диагностическими процедурами является и МРТ. Они помогают определить размеры и расположения опухоли. Электроэнцефалограмма, применяемая при эпилепсии, не дает нужных результатов.

Лечение в основном медикаментозное, поскольку хирургическое вмешательство имеет высокие риски. Иногда назначается радиохирургия. Его главным недостатком является то, что терапевтический эффект может появиться как через несколько месяцев после лечения, так и спустя годы.

Молочной железы

Гемартома молочной железы состоит преимущественно из жировой и соединительной ткани, железистого компонента. Она подвижна, не причиняет каких-либо неудобств. Диагноз ставится при пальпации и результатам . Ультразвук не покажет точные результаты.

Если взять , то в биоматериале будет нормальная ткань молочной железы. С помощью маммографа выявляется хорошо очерченное образования. Заболевание считается редким.

Хирургическое лечение назначается только в том случае, если необходимо устранить эстетический дефект. Обычно гемартома просто наблюдается. Может быть назначена лекарственная терапия.

Печени

Гамартома печени чаще выявляется у детей до двух лет. Образование может располагаться как под капсулой органа, так и в печеночных тканях.

Среди симптомов — потеря веса, тошнота, расстройства пищеварительной системы. У взрослых симптоматика не выраженная.

Для диагностики используется рентген, позволяющий определить наличие патологического участка в органе. Если опухоль большого размера, отмечается смещение желудка.

Лечение назначается хирургическое. Во время операции делаются сегменты органа. Если опухоль достигла больших размеров, то ликвидируется доля печени. наименьшие повреждения органа отмечаются, если гемартома располагается на ножке.

Селезенки

Заболевание развивается из-за нарушения морфогенеза. В селезенке может появиться белая пульпа, которая состоит из лимфоидной ткани и красной пульпы. Последняя создана комплексом синусов.

Встречается чаще у женщин пожилого возраста. Течение безболезненное. Иногда происходит увеличение органа.

В исключительных случаях обнаруживается разрыв селезенки.

С помощью УЗИ обнаруживается гомогенное образование с четкими контурами. Иногда отмечается кистозная деформация и кальцификация. При обнаруживается отсутствие фолликулов и дендрических клеток.

Лечение всегда хирургическое. Используется спленэктомия, направленная на полное или частичное удаление органа.

Глаза

Формируется из глиальных клеток сетчатки. Располагается вокруг диска зрительного нерва. Причиной может стать туберозный склероз, неврофиброматоз.

Иногда обнаруживается у здоровых людей. Чаще заболевание врожденное. Пока образование маленькое, симптомов может не быть.

При отсутствии лечения происходит нарушение функции зрительного нерва и сетчатки, макулярный отек. Если опухоль приводит к деформации окружающих тканей, то ее удаляют.

Таким образом, гемартома – доброкачественное образование, которое в зависимости от локализации лечится медикаментозно или хирургическим путем. Бывает врожденной и приобретенной.

Мезенхимальная гамартома (гигантская кавернозная лимфангиома, фиброаденома желчных протоков) доброкачественное образование, представленное различными сочетаниями рыхлой соединительной ткани и эпителиальных элементов. Встречается преимущественно у детей в возрасте до 2 лет, чаще у мальчиков. В большинстве случаев локализуется в правой доле печени, тричем приблизительно в 1/3 наблюдений свисает в брюшную полость на ножке, прикрепляющейся к нижней поверхности печени.

Макроскопически обычно имеет вид солитарного, четко отграниченного от окружающей ткани печени узла диаметром 10-15 см. На разрезе видны кисты, располагающиеся среди отечной соединительной ткани и заполненные желеобразным содержимым или прозрачной желтоватой жидкостью.

Микроскопически мезенхимальная гамартома состоит из рыхлой соединительной ткани, различной степени зрелости, оплетающей в виде муфт хаотично расположенные кровеносные и лимфатические сосуды, желчные протоки, островки зрелых печеночных клеток с трабекулярным рисунком строения, кисты, выстланные кубическим, цилиндрическим или уплощенным эпителием. Часто встречаются островки гемопоэза и участки ангиоматоза. ультраструктурные исследования свидетельствуют о фибробластической природе клеток мезенхимального компонента и о высокой степени дифференцировки гепатоцитов и выстилающего протоки эпителия.

Дифференциальная диагностика мезенхиальной гамартомы печени обычно не вызывает трудностей и основана на сочетании хаотично расположенных сосудистых, протоковых и кистозных структур, окруженных муфтами рыхлой волокнистой или гиалинизированной соединительной ткани и островков зрелых гепатоцитов. Следует учитывать, что мезенхимальную гамартому может симулировать «эмбриональная саркома» печени, которую считают злокачественным аналогом мезенхимальной гамартомы. Она нередко имеет сходное кистозное строение, однако при микроскопическом исследовании характеризуется большей клеточностъю и выраженным полиморфизмом клеточных элементов мезенхимального компонента.

Билиарная гамартома (микрогамартома) крайне редко встречающееся доброкачественное образование, представленное скоплением желчных протоков, расположенных в фиброзной, иногда гиалинизированной строме. Часто носит мультинодулярный характер. Образование диаметром до 0,5 см нередко располагается вблизи капсулы печени. Протоки выстланы кубическим эпителием, могут быть кистозно-расширенными, содержать желчь. Описаны отдельные наблюдения сочетания билиарной гамартомы с холангиокарциномой.

Врожденные билиарные кисты (врожденные кисты, поликистоз печени) могут быть солитарными или множественными, причем последний тип может быть проявлением поликистоза, сочетающегося с поликистозом почек и других органов. Кисты обычно мелкие, но могут иметь крупные размеры, приводят к гепатомегалии. Просветы кист заполнены прозрачной жидкостью. При микроскопическом исследовании видны кисты, выстланные кубическим эпителием; можно обнаружить наличие внутри- и внеклеточной слизи.

В соединительной ткани вокруг кист иногда отмечают лимфоидную инфильтрацию . Описаны редкие наблюдения возникновения рака желчных протоков на фоне врожденных билиарных кист.

Аденома печени - очень редкая опухоль. Клинически она может проявиться пальпируемым образованием в правом верхнем квадранте живота или внутрибрюшным кровотечением. Риск развития аденомы печени повышен у людей, которым проводится терапия половыми гормонами, и у беременных женщин.

Холангиола (аденома внутрипеченочных жёлчных протоков)

Это очень редкая простая опухоль, происходящая из внутрипеченочных жёлчных протоков. По структуре она напоминает цистаденому, и её следует дифференцировать с простой кистой или поликистозом печени. Описан также смешанный тип опухоли с пролиферацией как жёлчных протоков, так и гепатоцитов.

Цистаденома внутрипеченочных жёлчных протоков

Опухоль обычно крупных размеров и поражает правую долю печени. Она может иметь ножку. Кисты содержат светло-жёлтую или коричневатую слизистую жидкость.

Цистаденома наблюдается преимущественно у женщин среднего возраста. Она проявляется наличием пальпируемой опухоли в верхних отделах живота и болью. В редких случаях отмечается обструкция жёлчных протоков.

Опухоль дифференцируют с поликистозом и простой кистой.

У части больных оказывается возможным выполнить резекцию печени.

Гемангиома

Гемангиома - самая частая доброкачественная опухоль печени. Её обнаруживают в 5% аутопсий. Более широкое применение методов сканирования печени способствует улучшению диагностики этой опухоли. Гемангиомы обычно одиночные и имеют небольшие размеры, но иногда они бывают крупными и множественными.

Обычно гемангиома располагается субкапсулярно, под диафрагмальной поверхностью правой доли печени и иногда имеет ножку. На разрезе она имеет округлую или клиновидную форму, тёмно-красный цвет и напоминает медовые соты; фиброзная капсула опухоли может содержать очаги кальцификации. При гистологическом исследовании выявляют сеть разветвлённых сообщающихся пространств, содержащих эритроциты. На опухолевых клетках может экспрессироваться фактор VIII свёртывания крови.

Ячейки опухоли выстланы плоскими эндотелиальными клетками и содержат небольшое количество соединительной ткани, хотя в некоторых случаях оно может быть значительным.

Клиническая картина . У большинства больных гемангиома протекает бессимптомно и диагностируется случайно. При гигантских гемангиомах (диаметром более 4 см) их часто удаётся пропальпировать; вследствие тромбоза опухоли могут возникать боли. Возможны симптомы сдавления опухолью прилежащих к ней органов. Изредка над гемангиомой выслушивается сосудистый шум.

Визуализационные методы исследования

На обзорных рентгенограммах можно увидеть обызвествленную капсулу.

УЗИ выявляет солитарное эхогенное образование с гладкими, хорошо очерченными контурами. Характерно усиление акустического сигнала при прохождении его через кровь, находящуюся в кавернозных синусах.

При КТ с контрастированием отмечается скопление контрастного вещества в венозном русле опухоли в виде лужиц. Оно диффундирует из периферических отделов к центру, и через 30-60 мин затемнение приобретает гомогенный характер. При динамической КТ после внутривенного струйного введения контрастного вещества видны глобулярные участки затемнения. Может обнаруживаться кальцификация, являющаяся следствием предшествовавшего кровотечения или образования тромба.

На магнитно-резонансных томограммах опухоль выглядит как участок высокой интенсивности сигнала. Время релаксации Т2 превышает 8 мс. МРТ особенно ценна в диагностике гемангиом небольших размеров.

Однофотонная эмиссионная КТ с меченными 99m Тc эритроцитами выявляет длительное сохранение радиоактивности над опухолью, обусловленное задержкой в ней крови.

Ангиография показана лишь в тех случаях, когда с помощью КТ не удаётся подтвердить диагноз. Опухоль смещает крупные печёночные артерии в одну сторону. Они не увеличены, суживаются, как обычно, по мере отхождения ветвей. Заполненные контрастным веществом кавернозные пространства опухоли имеют форму кольца или полукольца вследствие фиброза центральных участков. В гемангиомах контрастное вещество может задерживаться до 18с.

Пункционная биопсия печени (прицельная) . Биопсия печени тонкой иглой обычно безопасна, однако необходимость в ней отсутствует в связи с достаточной информативностью визуализационных методов исследования.

Лечение обычно не требуется, так как опухоль не увеличивается в размерах и клинические симптомы не нарастают. Возможность разрыва опухоли не является показанием к хирургическому вмешательству. При выраженном болевом синдроме или быстром росте опухоли прибегают к резекции печени, которая обычно заключается в лобэктомии или сегментэктомии.

Мезенхимальная гамартома

Мезенхимальная гамартома обычно встречается у детей в возрасте до 2 лет, но иногда наблюдается и у взрослых. Опухоль имеет вид массивного кистозного образования в правой доле печени. Она происходит из ткани портальной зоны и состоит из гепатоцитов, билиарного эпителия, мезенхимальных элементов и кистозных образований. В ней могут обнаруживаться очаги внекостномозгового кроветворения. Опухоль, по-видимому, снабжается кровью из единственного аномального сосуда, что служит причиной ранних ишемических изменений в ней с развитием стромальных кист.

Лечение заключается в резекции печени, но в некоторых случаях прибегают к аспирации содержимого опухоли с последующим наблюдением за больным.

Паранеопластическая гепатопатия

Рак почки без метастазов в печень может осложняться гепато- и спленомегалией, холестазом, лихорадкой, уменьшением массы тела, повышением уровня глобулинов и активности ЩФ в сыворотке. Биопсия печени выявляет неспецифическую клеточную инфильтрацию. Такая симптоматика описана также при саркомах мягких тканей, протекающих без метастазов в печень. После иссечения опухоли изменения в печени подвергаются обратному развитию. Механизм этих изменений неизвестен.

Доброкачественная опухоль в печеночной паренхиме, формирующаяся на фоне аномалий развития плода, называется гепатоцеллюларная или мезенхимальная гамартома печени, в зависимости от типа тканей, из которых она сформирована. Причины подобного нарушения в процессе эмбрионального роста неизвестны. Обнаруживается гамартома по сильно увеличенному в объеме животу ребенка. Если опухоль крупная, появляется рвота, отдышка и дыхательная дисфункция. Новообразование чаще диагностируется у детей в возрасте до 2-х лет.

Опухолевые образования в паренхиме печени иногда развиваются в эмбриональный период.

Что это такое?

Гамартомы печени – это опухолевые образования доброкачественного типа, формирующиеся при тканевой аномалии развития органа еще на стадии эмбриогенеза. Опухоль состоит из идентичных клеток гепатоцитам печени. Отличиями структуры новообразования являются:

• аномальное строение;
• степень дифференцировки, то есть сочетание нескольких видов тканевых компонентов.

Отличительные черты гамартомы печеночных тканей:

• медленный рост;
• возможность раннего обнаружения;
• малигнизация (озлокачествление) – 5-7%;
• большое количество разновидностей, классифицируемых по определенным признакам.

Внешне печеночные новообразования этого типа имеют макроскопически твердую поверхность, реже бугристую, но покрытую ветвистой и частой сосудистой сеткой. Во время операции гамартомы способны симулировать злокачественность природы.

Опухолевые образования этого типа относятся к редким заболеваниям печени и детской группе патологий, так как диагностируются в возрасте до 2-х лет.

Виды

Гамартомы в печени бывают разных форм, видов и размеров. Классификация осуществляется по таким критериям:

• По количеству основных компонентов опухолевой ткани различают такие виды гамартом, как:

1. гепатоцеллюлярная опухоль с преобладанием печеночных гепатоцитов в структуре;
2. мезенхимальное новообразование в печени с преобладанием клеток, характерных строению желчных каналов и кровеносных сосудов.

Эмбриональные опухолевые патологии печени имеют плотную структуру на ткани либо поражают сосуды органа.

• По локализации различают:

1. подкапсульную;
2. глубокую;
3. приповерхностную в виде узелка с ножкой.

По этому параметру различают:

1. кистозный тип (покрытые оболочкой печеночной ткани и содержащие светлый жидкий субстрат) с подвидами – истинная, дизэмбриопластическая, билиарная или печеночно-поликистозная болезнь, подобная первым проявлениям врожденного фиброза паренхимы;
2. солидную опухоль, содержащую компоненты сосудов, миоидной и жировой ткани.

Опасность патологии

Несмотря на доброкачественность природы и медленный рост, опухолевые образования представляют опасность, заключающуюся в следующем:

• дальнейшее увеличение провоцирует сдавливание ближайших органов, что нарушает их полноценное функционирование;
• высокая возможность разрыва опухоли с развитием массивного внутрибрюшного кровотечения;
• ускорение роста печеночной гамартомы может свидетельствовать о скором озлокачествлении за счет наполнения кистозными образованиями.

Симптомы

Гамартомы печени у деток сказываются на его весе, состоянии покровов, проблемами со стулом.

Основная масса больных с диагностированной гамартомой – дети возрастной группы до 2-х лет. Специфические симптомы, проявляющиеся по мере роста опухоли в печени, следующие:

• потеря веса;
• подташнивание;
• хронические запоры или изнуряющая диарея.

При значительном увеличении опухоли происходит сдавливание легких, что провоцирует развитие одышки, дыхательной дисфункции и симптоматики воспаления плевральных листов, выстилающих грудную полость.

Во взрослом возрасте клиника менее выраженная. Больной будет жаловаться на такие симптомы:

• ослабленность;
• потеря веса;
• снижение трудоспособности.

В обеих группах пациентов чаще общим и единственным симптомом является неестественное увеличение живота сбоку, справа в подреберье. При этом больной может самостоятельно пропальпировать гамартому. Если опухоль небольшая и на ножке, она отличается подвижностью при ощупывании.