Orta qulağın inkişaf anomaliyalarının xəstəlikləri. Xarici qulaqın anadangəlmə anomaliyalarının səbəbləri - aurikül, eşitmə kanalı. Orta qulağın konjenital patologiyaları - növlər

Uşaqlarda qulaq qüsurları tez-tez baş verir. Qulağın mürəkkəb embrioloji inkişafını nəzərə alaraq, bu çatışmazlıqlar qulağın ayrı-ayrı hissələrinə təsir göstərə bilər, həmçinin müxtəlif birləşmələrdə baş verir. Diaqnostik üsulların inkişafı (uşaqlarda eşitmənin rentgenoloji və müxtəlif üsulları) inkişafı ilə orta və daxili qulaqın malformasiyaları getdikcə aydınlaşır.

Qulaq qüsurlarının epidemiologiyası

Qulaq, burun və boğazın anadangəlmə qüsurlarının yarısı qulağı əhatə edir. Xarici və orta qulaqın çatışmazlıqları əsasən sağ tərəfə təsir göstərir (58-61%) və onların əksəriyyəti (təxminən 70-90%) birtərəfli olur. Daxili qulaq qüsurları birtərəfli və ya ikitərəfli ola bilər.

Ümumiyyətlə, qulaq qüsurlarının tezliyi təxminən 3800 yeni doğulmuş körpədən 1-dir. Yenidoğulmuşlarda xarici qulaqın qüsurlarının tezliyi 1: 6000-dən 1: 6830-a qədərdir. Ağır qüsurlar 1: 10.000-1: 20.000 yeni doğulmuş, çox ağır inkişaf qüsurları və ya aplaziya - 1: 17.500 yeni doğulmuşda baş verir. Yayılma.

Çatışmazlıqlar xarici qulağa (pinna və xarici eşitmə kanalı, EAS), orta və daxili qulağa, tez-tez birləşmələrdə təsir göstərə bilər. Xarici və orta qulaq qüsurları olan şəxslərdə daxili qulaq qüsurlarının tezliyi 11-30% təşkil edir.

Bununla belə, xarici/orta və daxili qulağın fərqli embriogenezinə baxmayaraq, xarici və/və ya orta qulağın çatışmazlıqları çox vaxt daxili qulağın çatışmazlığı olmadan və əksinə olur. Aurikülün müəyyən çatışmazlıqları ilə sümükciklərin (6-33%), dəyirmi və oval pəncərənin (6-15%) əlavə çatışmazlıqları, mastoid prosesinin pnevmatizasiyası (15%), üz sinirinin keçməsi (36%) var. ) və NSP (42%).

Konjenital aurikulyar atreziya (EAS atreziyası ilə xarici və orta qulağın çatışmazlıqları) kimi tanınan birləşmiş qulaq çatışmazlığı 1:10,000 ilə 1:15,000 yeni doğulmuş körpədə baş verir; 15-20% hallarda ikitərəfli qüsurlar qeyd edildi.

Anadangəlmə karlıq və ya sensorinöral eşitmə itkisi olan uşaqlarda daxili qulaq qüsurlarının yayılması 2,3%-dən 28,4%-ə qədərdir. CT və MRT istifadə edərək, sensorinöral eşitmə itkisi hallarının 35% -ində daxili qulaq qüsurlarının meydana gəldiyi sənədləşdirilmişdir.

Xarici qulağın çatışmazlıqları oriyentasiya, mövqe, ölçü və anotiya meydana gəldiyi zaman pinna strukturunun zəifləməsi ilə bağlı problemləri əhatə edə bilər. Qulaqcığın, parotid əlavələrin, qulaq sinuslarının və aurikulyar fistulaların anteriorizasiyası da ola bilər. NSP aplastik (atretik) və ya hipoplastik ola bilər. Orta qulaq çatışmazlıqları orta qulaq boşluğunun konfiqurasiyası və ölçüsü, həmçinin sümükciklərin sayı, ölçüsü və konfiqurasiyası ilə bağlı ola bilər.

Oval pəncərənin və nadir hallarda dəyirmi pəncərənin anomaliyaları mümkündür. Daxili qulaq qüsurları embrion inkişafın dayandırılması və ya pozulması səbəbindən baş verə bilər. Aplaziya, hipoplaziya, labirint və hissiyyat yollarının qüsurları da baş verir. Üstəlik, vestibulyar su kəməri dar və ya genişlənə bilər. Qulaq pərdəsi sahəsində çatışmazlıqlar çox nadirdir. Daxili qulaq qüsurları ilə vestibuloakustik ganglion hüceyrələrinin sayı tez-tez azalır. Daxili eşitmə kanalında da qüsurlar ola bilər, məsələn, damarlar və sinirlər (xüsusilə də üz siniri) uyğunsuzluq.

Qulaq qüsurlarının səbəbləri

Qulaq qüsurları genetik və ya qazanılmış bir səbəb ola bilər. Doğuş qüsurları arasında, halların təxminən 30% -i orqan və orqan sistemlərinin digər çatışmazlıqları və / və ya funksiyalarının itirilməsi ilə əlaqəli sindromlarla əlaqələndirilir.

Qeyri-sindromik qulaq qüsurları yalnız digər qüsurları olmayan qulaq anomaliyalarına aiddir. Bütün genetik cəhətdən müəyyən edilmiş çatışmazlıqlarda (sindromik və ya qeyri-sindromik) spontan genetik mutasiyaların yüksək tezliyi ehtimal edilə bilər. Qulaq qüsurlarına müxtəlif genlər, transkripsiya faktorları, ifrazat faktorları, böyümə faktorları, reseptorlar, hüceyrə yapışma zülalları və digər molekullar cavabdeh ola bilər.

Aydın ailə tarixi ilə anadangəlmə qulaq qüsurları 90% hallarda otosomal dominant irsiyyət nümunəsinə və təxminən 1% hallarda X ilə əlaqəli irsiyyət nümunəsinə malikdir. Qeyri-sindromik anadangəlmə eşitmə qüsurunun yayılması geniş şəkildə dəyişir: təxminən 30% hallarda otosomal dominant irsiyyət, 70% -də otosomal resessiv miras, təxminən 2-3% X-ə bağlı irsiyyət və bəzən mitoxondrial irsiyyət.

Qazanılmış qulaq qüsurları hamiləlik zamanı ekzogen amillərə məruz qalması səbəbindən baş verə bilər: infeksiyalar (məxmərək virusu, sitomeqalovirus və herpes simplex virusu, ehtimal ki, qızılca, parotit, hepatit, poliomielit və suçiçəyi, Coxsackie virusu və ECHO virusu, toksoplazmoz və sifilis) kimyəvi maddələr, qidalanma, radiasiya, Rh uyğunsuzluğu, hipoksiya, atmosfer təzyiqinin dəyişməsi, səs-küyün təsiri. Həmçinin risk faktorları hamiləliyin ilk yarısında baş verən qanaxma və metabolik pozğunluqlardır (məsələn, şəkərli diabet).

Kimyəvi teratogenlər arasında aparıcı rolu dərmanlar (məsələn, xinin, aminoqlikozid antibiotikləri, sitostatiklər, bəzi antiepileptik preparatlar) oynayır. Hamiləlik dövründə həm həddindən artıq yüksək dozada retinoik turşusu (retinoik turşusu ilə əlaqəli embriyopatiya), həm də A vitamini çatışmazlığı (vitamin A çatışmazlığı sindromu, VAD sindromu) qulaq qüsurlarına səbəb ola bilər. Həmçinin, inkişaf qüsurlarının hormonlar, dərmanlar, spirt və nikotinin səbəb ola biləcəyinə inanılır. Herbisidlər, civə tərkibli funqisidlər və qurğuşun kimi ətraf mühit amilləri teratogen ola bilər. Bəzi hormonların (məsələn, tiroid hormonu) çatışmazlığı da qulaq problemləri ilə əlaqələndirilə bilər.

Yəqin ki, xarici qulaqın (xüsusilə aurikülün) qüsurlarının inkişafında ekzogen amillərin payı 10% -dir. Ancaq bir çox hallarda qulaq qüsurlarının əsl səbəbi bilinmir.

Qulaq qüsurlarının təsnifatı

Aurikülün və NSP qüsurlarının təsnifatı üçün Weerda təsnifatı (Weerda, 2004), anadangəlmə qulaq qüsurları üçün - Altmann təsnifatı (Altmann, 1955), orta qulağın təcrid olunmuş qüsurları üçün - Kösling təsnifatı ən yaxşı hesab olunur. (Kösling, 1997) və daxili qulaq qüsurları üçün - Cekler (1987), Marangos (2002) və Sennaroğlu (Sennaroglu, Saatci, 2002) tərəfindən təsnifat.

Qulaq fistulaları və qulaq sümükləri.

Skuamöz və ya tənəffüs epiteli ilə örtülmüş fistulalar və kistlər ən çox preaurikulyar nahiyədə və aurikulun spiral ətrafında olur. Klinik olaraq, bu preaurikulyar kistlər və fistulalar tez-tez iltihab meydana gəldiyi zaman aşkar edilir. Bundan əlavə, birinci budaq yarığında dəyişikliklər nəticəsində NSP-nin dublikasiyası olan yuxarı boyun fistulaları və ya qulaq fistulaları təsvir edilmişdir.

Onlar iki növə bölünür:

Tip I NSP-nin adətən dəridə ikiqat artmasıdır. Fistulalar və kistlər postaurikulyar nahiyədə preaurikulyar nahiyədən daha çox rast gəlinir, ESP-yə paralel uzanır və adətən üz sinirinin yan və ya yuxarı hissəsində kor-koranə bitir.
II tip kistlər və fistulalar dəri ilə örtülmüş həqiqi ikiqat NSP-dir və adətən qığırdaqdan ibarətdir. Onlar tez-tez ESP-nin qığırdaqlı və sümüklü hissələri arasında keçid bölgəsində bitir və ya sternokleidomastoid əzələnin ön hissəsinin bölgəsində açılır. Həkimlər əməliyyat olunan xəstələrin fərdi anatomiyasına çox diqqət yetirirlər, çünki sümüklər və fistulalar üz sinirinin altından keçə və ya keçə bilər.

Bəzi II tip fistulalar da qulaq arxasında açıla bilər. Retroaurikulyar olaraq açılan belə fossalarla orta və daxili qulaqın müşayiət olunan qüsurları var.

I dərəcəli displaziya (kiçik çatışmazlıqlar) ilə normal qulaqcığın əksər strukturları aşkar edilə bilər. Yenidənqurma yalnız bəzən əlavə dəri və ya qığırdaqların istifadəsini tələb edir.

Orta dərəcədə anormallıqlar II dərəcəli displaziyanı təşkil edir ki, bu da II dərəcəli mikrotiya adlanır. Normal qulağın bəzi strukturları tanınır. Aurikülün qismən yenidən qurulması dəri və qığırdaqların bəzi əlavə elementlərinin istifadəsini tələb edir.
III dərəcəli displaziya ciddi çatışmazlıqları təmsil edir. Aurikülün normal strukturlarından heç biri aşkar edilmir. Ümumi rekonstruksiya dərinin və böyük miqdarda qığırdaqların istifadəsini tələb edir.

Kubok qulağı daha sonra aşağıdakı kimi təsnif edilir:

Tip I (I dərəcəli displaziyaya uyğun gələn kiçik deformasiya yalnız spirala təsir edir). Kubok formalı spiralın kiçik bir proyeksiyası navikulyar fossanın üstündən asılır; antiheliksin aşağı ayağı adətən mövcuddur. Aurikülün uzununa oxu bir qədər qısaldılmışdır. Əlaqəli çıxıntılı qulaqlar tez-tez baş verir.
II tip deformasiyada spiral, onun pedikülləri ilə antiheliks və skafoid fossa dəyişir.
Tip IIa (kiçik və ya orta dərəcəli deformasiya, I dərəcəli displazi) yuxarı antiheliks sapının hamarlanması və ya olmaması və açıq şəkildə aşağı antiheliks sapı ilə müşayiət olunan kənarları həddindən artıq olan başlıq kimi qıvrımdır. Aurikülün uzununa oxunun qısalması daha qabarıq şəkildə özünü göstərir. Çıxıntılı qulaqlar da nəzərə çarpır.
Tip IIb (orta-ağır deformasiya, I dərəcəli displaziya), qıvrımın başlıq kimi həddindən artıq forması, uzununa oxun qısalması daha aydın görünür. Qulaq, xüsusən də yuxarı hissədə eni azalır. Antiheliksin ayaqları və antiheliksin özü hamarlanır və ya yoxdur; qulaqları çıxır.
III tip (ağır deformasiya, II dərəcəli displazi) - aurikülün yuxarı hissəsinin əhəmiyyətli dərəcədə inkişaf etməməsi, qulağın yuxarı komponentlərinin böyük çıxması və qulağın hündürlüyü və enində böyük çatışmazlıqlar. Tez-tez aurikülün aşağı və ön mövqeyi ilə xarakterizə olunan distopiya var, tez-tez ESP-nin stenozu, bəzən ESP-nin atreziyası var.

Xarici eşitmə kanalının (EA) inkişafı ilə orta qulaq arasında sıx əlaqə olduğundan, anadangəlmə atreziya adlanan birləşmiş qüsurlar ola bilər. Onlar üçün ayrıca təsnifat var. Üç şiddət dərəcəsi təsvir edilmişdir:

Birinci dərəcəli çatışmazlıqlar yüngül deformasiya, ESP-nin yüngül deformasiyası, normal və ya bir qədər hipoplastik timpanik boşluq, deformasiya edilmiş eşitmə sümükləri və yaxşı pnevmatlaşdırılmış mastoid prosesidir.
II dərəcəli qüsurlar - orta deformasiya; ESP-nin kor sonu və ya ESP-nin olmaması, dar timpanik boşluq, eşitmə sümüklərinin deformasiyası və fiksasiyası, mastoid hüceyrələrinin pnevmatizasiyasının azalması.
III dərəcəli qüsurlar - ağır deformasiyalar; ESP yoxdur, orta qulaq hipoplastikdir və eşitmə sümükləri əhəmiyyətli dərəcədə deformasiya olunur; mastoid prosesinin pnevmatizasiyasının tam olmaması.

Anadangəlmə qulaq atreziyası hallarında, eşitmə sümükciklərinin qüsurları, əsasən, epitimpanik məkanda fiksasiya da daxil olmaqla, malleus və incusun birləşməsi ilə xarakterizə olunur; Həm də malleus boynunun atretik lövhəyə qədər sümük ankilozu və həmçinin malleus sapının hipoplaziyası var.

Malleus və incus da olmaya bilər. Üstəlik, incus və üzəngidə çox müxtəlif çatışmazlıqlar ola bilər. Həmişə olduğu kimi, üzəngi kiçik və nazikdir, ayaqları deformasiyaya uğramışdır, lakin stapes fiksasiyası nadirdir.
İncus, stapedius birgə - həm də kövrək ola bilər və bəzən yalnız lifli birləşmə ilə təmsil oluna bilər. Üz siniri bazanı qismən örtərək zəminələrə uzana bilər. Ştapelərin tam görünməsi daha yüksək yerləşdirilmiş eşitmə sümükləri ilə əhatə oluna bilər. Ümumi üz siniri çatışmazlıqlarına timpanik seqmentin tam ayrılması, timpanik seqmentin aşağıya doğru yerdəyişməsi və sinirin mastoid seqmentinin ön və yana yerdəyişməsi daxildir. Qüsurun sonuncu variantı ilə dəyirmi pəncərə tez-tez örtülür.

Orta qulaq qüsurları

İzolyasiya edilmiş orta qulaq qüsurlarının üç şiddət dərəcəsi təsvir edilmişdir:

Yüngül çatışmazlıqlar - timpanik boşluğun normal konfiqurasiyası + eşitmə sümüklərinin displaziyası.
Orta çatışmazlıqlar - timpanik boşluğun hipoplaziyası + rudimentar və ya aplastik eşitmə ossicles.
Ağır qüsurlar - aplastik və ya yarıq kimi timpanik boşluq.

Şiddətli orta qulaq qüsurları (bəzən NSP problemləri ilə) 10-47% hallarda, xüsusən də mikrotia ilə birlikdə daxili qulaq problemləri ilə birləşdirilə bilər.

Eşitmə sümüklərinin müxtəlif təcrid olunmuş qüsurları (eşitmə sümüklərinin bütün zənciri və ya bəziləri daxil olmaqla) yüngül dərəcəli kimi təsnif edilir; onlar həmçinin "kiçik" orta qulaq çatışmazlığı kimi təsvir olunur.

Orta qulaqın təcrid olunmuş qüsurlarında adətən malleus daha az iştirak edir. Çox vaxt bu, epitimpanik girintiyə bağlanmış malleusun başının və sapının deformasiyası və hipoplaziyası və malleus birləşməsinin anomaliyasıdır. Çəkic də əskik ola bilər.

İnkusun əsas çatışmazlıqları incus-stapedius birləşməsinin ayrılması ilə müşayiət olunan uzun ayağın olmaması və ya hipoplaziyasıdır. Daha az hallarda uzun sap öz mövqeyini dəyişə bilər (məsələn, üz siniri kanalının timpanik seqmenti boyunca üfüqi istiqamətdə fırlanma və fiksasiya) və ya tam aplaziya ola bilər. Üstəlik, tez-tez malleus oynağının sinostotik və ya sinxondroz anomaliyaları və epitimpanik girintidə yapışma var. Bu vəziyyətdə malleus və incus ərimiş sümük konqlomeratına bənzəyir.

Stapes qüsurları tez-tez təcrid olunmuş "kiçik" orta qulaq qüsurlarında baş verir. İzolyasiya olunmuş sümük zəncirinin çatışmazlığının ən çox görülən növü stapes və inkus üst quruluşlarının, xüsusən də inkusun uzun qabığının birləşmiş deformasiyasıdır.

Tez-tez stapedial oynağın birləşməsi və stapedial suprastrukturların aplaziyası/hipoplaziyası (kəsilmiş stapes başı, stapes crura'nın qalınlaşması, incəlməsi və birləşməsi), həmçinin çubuqlar arasında sümük və ya lifli kütlələr müşahidə olunur. Üstəlik, zımbaların fiksasiyası sümük plitələrindən qaynaqlana bilər və ya anular bağın aplaziyası/displaziyasının nəticəsi ola bilər. Bundan əlavə, üzəngi tamamilə olmaya bilər.

Üz sinirinin qüsurları arasında ən çox onun timpanik seqmentinin ayrılması və ya aşağı yerdəyişməsi müşahidə olunur. Bəzi xəstələrdə üz siniri promontoriumun orta hissəsi boyunca və oval pəncərənin əhəmiyyətli dərəcədə altından keçir.
Cərrahi korreksiya zamanı qulaq qüsurlarının radioloji təhlili.

Temporal sümük çatışmazlığının qiymətləndirilməsi (KT əsasında) və cərrahiyyə üçün müxtəlif göstərişlərin müəyyən edilməsi, xüsusilə də orta qulağın rekonstruksiyasının məqsədəuyğunluğu üçün proqnostik əsasın yaradılması üçün yarı kəmiyyətli qiymətləndirmə sistemi mövcuddur.

Bu miqyasda orta qulağın uğurlu cərrahi yenidən qurulması üçün kritik hesab edilən strukturların inkişaf dərəcəsi daxildir. Yüksək ümumi xal yaxşı inkişaf etmiş və ya normal strukturları göstərir. NSP, qulaq boşluğunun ölçüsü, eşitmə sümükciklərinin konfiqurasiyası və sərbəst pəncərələr timpanoplastika üçün vacib məkan parametrləridir. Mastoid prosesinin və timpanik boşluğun pnevmatizasiyası eşitmə borusunun funksional vəziyyəti haqqında nəticə çıxarmağa imkan verir. Arteriyaların və/və ya üz sinirinin atipik gedişi əməliyyatı istisna etmir, lakin ağırlaşma riskini artırır.

Normal qulaqlar demək olar ki, həmişə maksimuma yaxın ballarla xarakterizə olunur (28 bal). Böyük qulaq qüsurları ilə hesab əhəmiyyətli dərəcədə azalır.

Orta qulağın qüsurları üçün başqa diaqnozlar da var: "beyin-onurğa beyni mayesi-orta qulaq" fistulaları (dolayı translabirint və ya birbaşa paralabirintin beyin-onurğa beyni maye fistulaları), anadangəlmə xolesteatoma, anadangəlmə dermoid şiş, üzün sinirinin çatışmazlığı və anormal gedişi fallopiya kanalı, korda timpaninin yanlış mövqeyi ilə anormal kurs), damarların və arteriyaların anomaliyaları, həmçinin orta qulaqın əzələlərinin çatışmazlığı.

Yüksək rezolyusiyaya malik KT və MRT anadangəlmə sensorinöral eşitmə itkisi və ya karlığın diaqnostikası üçün, xüsusən də koxlear implantasiya (CI) üçün göstərişlərə münasibətdə göstərilir. Bu yaxınlarda ənənəvi təsnifatlara uyğun gəlməyən yeni çatışmazlıqlar aşkar edilmişdir. Yeni təsnifatlar çatışmazlıqların kateqoriyalar arasında daha yaxşı bölüşdürülməsinə imkan verir.

Qulaq qüsurlarının diaqnozu

Qulaq qüsurlarının diaqnozu üçün klinik və audiometrik müayinələr, həmçinin radioloji üsullardan istifadə olunur. Görüntüləmə üsullarından istifadə edərək malformasiyaların dəqiq anatomik təsviri, xüsusilə orta qulağın cərrahi rekonstruksiyalarının planlaşdırılması, nəticələri və koxlear implantasiya (CI) üçün əvəzolunmazdır.

Klinik müayinələr

Qulaq deformasiyası olan yeni doğulmuş uşaqlar kraniofasiyal strukturların ətraflı müayinəsindən keçməlidirlər. Konfiqurasiya, simmetriya, üz nisbətləri, çeynəmə aparatı, tıkanıklıq, saç və dərinin vəziyyəti, duyğu funksiyaları, nitq, səs və udma üçün kəllə, üz və boyunun hərtərəfli müayinəsi lazımdır. Orta qulağın funksiyası xüsusilə diqqətlə öyrənilir, çünki xarici qulağın inkişafı orta qulağın inkişafı ilə sıx əlaqəlidir. Qulaq anomaliyaları ilə parotid fistulalar və ya əlavələr, həmçinin üz sinirinin parezi/iflici müşayiət oluna bilər.

Qulaqların əsas müayinəsi (təftiş, palpasiya, foto sənədlər) ilə yanaşı, riski artıra və ya orta qulaq əməliyyatının müvəffəqiyyətini təhlükə altına adan hər hansı anatomik xüsusiyyətlərə diqqət yetirilir. Bu xüsusiyyətlərə adenoidlərin hipertrofiyası səbəbindən eşitmə borusunun disfunksiyası, burun çəpərinin şiddətli əyriliyi, həmçinin yarığın (və selikli qişanın) olması daxildir.

Qulaq çatışmazlıqları sindromlarla əlaqəli ola bilər; buna görə də daxili orqanlarda (məsələn, ürək və böyrəklərdə), sinir sistemində və skeletdə (məsələn, boyun onurğasında) dəyişikliklər pediatr, nevroloq, oftalmoloq və ortopedin daxil olduğu multidissiplinar komanda tərəfindən istisna edilməlidir. Rekonstruktiv orta qulaq əməliyyatı planlaşdırılırsa, üz sinirinin funksiyasının əməliyyatdan əvvəl qiymətləndirilməsi məcburidir.

Audiometriya

Audiometriya qulaq problemi olan xəstələrdə ən vacib funksional testdir. Xarici qulağın ağır qüsurları, məsələn, anadangəlmə qulaq atreziyası, tez-tez orta qulağın ağır pozğunluqları ilə birlikdə baş verir və onun bütün strukturlarına təsir göstərə bilər. Belə hallarda 45-60 dB keçirici eşitmə itkisi baş verir və tam keçirici blokada tez-tez təxminən 60 dB səviyyəsinə qədər aşkar edilə bilər.

Birtərəfli anadangəlmə qulaq atreziyası hallarında, ikitərəfli eşitmə itkisini müəyyən etmək və istisna etmək üçün zahirən normal qarşı tərəf qulaqda erkən eşitmə testi vacibdir. Funksional pozğunluqların dərəcəsindən asılı olaraq, ikitərəfli eşitmə itkisi nitqin inkişafına əhəmiyyətli dərəcədə mane ola bilər. Beləliklə, erkən reabilitasiya məcburidir (əvvəlcə eşitmə cihazları, zəruri hallarda cərrahi korreksiya).

Audiometriya hətta körpədə də mümkündür. Fizioloji tədqiqatlara timpanometriya (impedans ölçmələri), otoakustik emissiyalar (OAE) və eşitmə ilə bağlı potensiallar (eşitmə beyin sapı reaksiyaları) daxildir. Xüsusi həddi müəyyən etmək üçün təxminən 3 yaşındakı uşaqlar refleks və davranış audiometrik müayinələrdən, timpanometriyadan, OAE-nin ölçülməsindən və eşitmə beyin sapı reaksiyasından keçirlər.

Obyektiv ölçmə üsulları (OAE və eşitmə beyin sapı reaksiyası) etibarlı nəticələr verir. Yaşlı uşaqlarda ənənəvi təmiz ton audiometriyasından və ya davranış audiometriyasından istifadə edərək eşitmə reaksiyasını sınamaqla təkrarlanan nəticələr əldə edilə bilər. Dəqiqlik üçün audioloji müayinə xüsusilə gənc uşaqlarda və çoxsaylı qüsurları olan xəstələrdə təkrarlanır.

Vestibuloloji müayinə differensial diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. Vestibulyar funksiyanın pozulması eşitmənin mövcudluğunu istisna etmir.

Vizuallaşdırma üsulları

Qulaq qüsurlarının diaqnostikasında ənənəvi rentgenoqrafiyanın əhəmiyyəti azdır. Sümük strukturlarının aydın təsviri ilə yüksək ayırdedici kompüter tomoqrafiyası (HRCT) xarici qulaqda, xarici eşitmə kanalında (EAC), orta qulaqda və mastoid prosesində dəyişiklikləri göstərmək üçün adekvatdır. Maqnetik rezonans görüntüləmə (MRT) membranöz labirint, daxili eşitmə kanalının sinir strukturları və serebellopontin bucağın təsviri üçün ən yaxşısıdır. HRCT və MRT birlikdə istifadə olunur. Qulaq qüsurları üçün ultrasəs diaqnozunun heç bir dəyəri yoxdur.

CT scan.

Sümük alqoritmi və dilim qalınlığı 0,5-1 mm olan temporal sümüyün HRCT-si orta qulaq çatışmazlığını qiymətləndirmək üçün uyğundur. Ənənəvi görünüş hər iki temporal sümükləri göstərən və iki tərəfi müqayisə etməyə imkan verən eksenel müstəvidir. Koronar taramalar faydalı vacib əlavədir. Spiral skan texnologiyaları keyfiyyət itkisi olmadan yüksək məkan ayırdetmə təmin edir və anatomik strukturları, görünən variasiyaları və anadangəlmə və ya qazanılmış deformasiyaları sənədləşdirməyə imkan verir. Müasir KT müayinələri istənilən müstəvidə istənilən səviyyədə ikinci dərəcəli kəsiklərin yenidən qurulmasına, həmçinin üçölçülü strukturların yaradılmasına imkan verir.

HRCT pnevmatik hüceyrə sisteminin genişliyini və boyun ampulünün, sigmoid sinusun və daxili karotid arteriyanın yerini vizual olaraq göstərir. Üstəlik, HRCT eşitmə sümüklərinin zəncirini, üz sinirinin timpanik və mastoid seqmentlərinin gedişatını, həmçinin daxili eşitmə kanalının enini göstərir. Sümük və hava arasındakı aydın kontrast, eləcə də yüksək məkan ayırdetmə qabiliyyəti bu diaqnostik proseduru orta qulaq üçün ideal edir.

HRCT istifadə edərək sümük zəncirinin fiksasiyası həmişə aşkar edilə bilməz. Bu, bəzən keçirici eşitmə itkisi olan xəstələrdə normal CT taramalarını izah edə bilər. Ştaplar kiçik ölçülərə görə həmişə müəyyən edilmir; yalnız 0,5 mm-dən çox olmayan bölmələr bütün ştapları göstərə bilər. Kalvarial sümük qalınlığı tez-tez, xüsusən də temporal və parietal bölgələrdə, sümüklə bağlanmış eşitmə cihazı (BAHA) üçün təyin edilmiş xəstələrdə ölçülür. CI planlaşdırarkən müəyyən anatomik xüsusiyyətlərin qurulması da mümkündür.

Beləliklə, HRCT yalnız cərrahiyyə üçün uyğunluğu göstərmir, həm də əks göstərişləri açıq şəkildə göstərir. Orta qulaqda üz sinirinin çox atipik gedişi və ya orta qulaqın ağır pozğunluqları olan xəstələr cərrahi müalicə üçün nəzərdə tutulmur.

Maqnit rezonans görüntüləmə.

MRT HRCT-dən daha yüksək ayırdetmə təmin edir. Yumşaq toxumalar kontrast agentin (gadolinium-DTPA) tətbiqi və müxtəlif ardıcıllıqlardan istifadə etməklə ətraflı şəkildə əks olunur. MRT temporal sümüyün incə detallarının təsvirində üstündür.

Dezavantaj uzun müayinə müddətidir (təxminən 20 dəqiqə). Bölmələr çox incə olmalıdır (0,7-0,8 mm). T2 gücləndirilmiş şəkillər (3D CISS ardıcıllığı) labirint və daxili eşitmə kanalının ətraflı təsviri üçün uyğundur. Məsələn, serebrospinal maye və endolimfa çox güclü siqnal verir, lakin sinir strukturları (üz siniri, vestibulokoklear sinir) çox zəif siqnal verir. MRT spiralın, vestibülün və yarımdairəvi kanalların ölçüsü və forması, həmçinin spiralın maye tərkibi haqqında əla məlumat verir. Labirintin lifli obliterasiyası gradient şəkillərindən istifadə etməklə aşkar edilə bilər. Endolimfatik kanal və kisə görünə və ölçülərini təyin edə bilər.

MRT üz sinirinin kəllədaxili seqmentlərinin qiymətləndirilməsi ilə eyni zamanda vestibulokoklear siniri nümayiş etdirmək üçün yeganə üsuldur. Buna görə də, CI planlaşdırarkən bu müayinə lazımdır.

Genetik analiz

Qulaq deformasiyaları genetik sindromlarla əlaqəli ola bilər. Buna görə də, sindromların klinik şübhəsi olan xəstələr molekulyar genetik testdən keçməlidirlər. Xəstələrin valideynlərinin otosomal resessiv və ya X ilə əlaqəli resessiv xəstəlik üçün genetik testi (heterozigot testi) də tövsiyə olunur.

DNT mutasiyaları qan nümunələrinin laboratoriya analizi ilə aşkar edilə bilər. Klinik əlamətləri olmayan sağlam ailə üzvləri xəstəliyin ehtimalını müəyyən etmək üçün mutasiyalara görə yoxlanılır. Ailədə qüsurların olması halında, intrauterin müayinə aparılır.

Bundan əlavə, genetik analiz irsi xəstəliklərin (qulaq qüsurları da daxil olmaqla) differensial diaqnostikasında aktualdır. Molekulyar genetik analiz yalnız səbəbkar genlər məlum olduqda və diaqnoz terapevtik nəticələrə səbəb olduqda məna kəsb edir. Molekulyar genetik test kontekstində xəstə ilə ətraflı məsləhətləşmələr aparılmalıdır.

Digər diaqnostik üsullar

Kəllə əsasının damarlarının təfərrüatlı gedişi həm KT angioqrafiyası, həm də MR angioqrafiyasından istifadə etməklə qeyri-invaziv şəkildə nümayiş etdirilə bilər.

Transtubal fiberoptik video endoskopiyadan istifadə edərək stapesin ətraflı qiymətləndirilməsi əldə edilir. Bu üsul HRCT-dən daha yaxşıdır, çünki stapesin incə strukturları radioloji üsullarla çox vaxt “görə bilmir”.

Mikrotiya– aurikülün inkişaf etmədiyi anadangəlmə anomaliya. Vəziyyət dörd dərəcə şiddətə malikdir (orqanda bir qədər azalmadan onun tam olmamasına qədər), birtərəfli və ya ikitərəfli ola bilər (birinci halda, sağ qulaq ən çox təsirlənir, ikitərəfli patoloji 9 dəfə az olur) və baş verir. bütün yeni doğulanların təxminən 0,03%-ində (8000 doğuşa 1 hal). Oğlanlar qızlara nisbətən bu problemdən 2 dəfə çox əziyyət çəkirlər.

Halların təxminən yarısında digər üz qüsurları ilə və demək olar ki, həmişə digər qulaq strukturlarının strukturunun pozulması ilə birləşir. Eşitmənin bu və ya digər dərəcədə pisləşməsi tez-tez müşahidə olunur (bir qədər azalmadan karlığa qədər), bu həm qulaq kanalının daralması, həm də orta və daxili qulağın inkişafındakı anomaliyalar nəticəsində yarana bilər.

Səbəbləri, təzahürləri, təsnifatı

Patologiyanın tək səbəbi müəyyən edilməmişdir. Microtia tez-tez çənələrin və yumşaq toxumaların (dəri, bağlar və ligamentlər) inkişaf etməməsi şəklində üzün və boyunun formalaşmasının pozulduğu (hemifasial mikrosomiya, Treacher-Collins sindromu, birinci budaq qövsü sindromu və s.) genetik olaraq müəyyən edilmiş xəstəliklərlə müşayiət olunur. əzələlər) və tez-tez prearikulyar papillomalar (parotid bölgəsində xoşxassəli böyümələr) var. Bəzən bir qadın hamiləlik dövründə normal embriogenezi (dölün inkişafı) pozan və ya viral infeksiyalar (rubella, herpes) keçirdikdən sonra müəyyən dərmanlar qəbul etdikdə patoloji baş verir. Problemin baş vermə tezliyinə gözləyən ananın alkoqol, qəhvə, siqaret və ya stress istehlakı təsir göstərmədiyi qeyd edildi. Çox vaxt səbəbini tapmaq olmur. Hamiləliyin sonrakı mərhələlərində ultrasəs istifadə edərək anomaliyanın prenatal (prenatal) diaqnozu mümkündür.

Aurikülün mikrotiyası dörd dərəcəyə malikdir (növləri):

I – aurikülün ölçüsü kiçilir, onun bütün komponentləri (lob, spiral, antiheliks, tragus və antitragus) qorunub saxlanılır, qulaq kanalı daralır.
II – qulaqcıq deformasiyaya uğramış və qismən inkişaf etməmişdir, S şəkilli və ya qarmaqşəkilli ola bilər; Qulaq kanalı kəskin şəkildə daralır, eşitmə itkisi müşahidə olunur.
III – xarici qulaq rudimentdir (dəri-qığırdaq silsiləsi şəklində rudimentar quruluşa malikdir); qulaq kanalının (atreziya) və qulaq pərdəsinin tam olmaması.
IV - qulaqcıq tamamilə yoxdur (anotia).

Diaqnoz və müalicə

İnkişaf etməmiş bir aurikül olduqca sadə bir şəkildə müəyyən edilir, lakin qulağın daxili strukturlarının vəziyyətini müəyyən etmək üçün əlavə müayinə üsulları tələb olunur. Xarici eşitmə kanalı olmaya bilər, lakin kompüter tomoqrafiyası ilə müəyyən edildiyi kimi orta və daxili qulaq normal olaraq inkişaf edir.

Birtərəfli mikrotiyanın olması halında, ikinci qulaq adətən həm anatomik, həm də funksional olaraq tamamlanır. Eyni zamanda, valideynlər mümkün ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün sağlam eşitmə orqanının müntəzəm profilaktik müayinələrinə böyük diqqət yetirməlidirlər. Tənəffüs sisteminin, ağızın, dişlərin, burunun və paranazal sinusların iltihabi xəstəliklərini dərhal müəyyən etmək və kökündən müalicə etmək vacibdir, çünki bu ocaqlardan infeksiya asanlıqla qulaq strukturlarına nüfuz edə və onsuz da ciddi KBB vəziyyətini pisləşdirə bilər. Şiddətli eşitmə itkisi kifayət qədər məlumat almayan və digər insanlarla ünsiyyət qurmaqda çətinlik çəkən uşağın ümumi inkişafına mənfi təsir göstərə bilər.

Mikrotia müalicəsi bir neçə səbəbə görə çətin problemdir:

Estetik qüsurun düzəldilməsi və eşitmənin azalmasının korreksiyası tələb olunur.
Artan toxuma əldə edilən nəticələrdə dəyişikliklərə səbəb ola bilər (məsələn, formalaşmış qulaq kanalının yerdəyişməsi və ya tam bağlanması), buna görə də optimal müdaxilə müddətini düzgün seçmək lazımdır. Mütəxəssislərin rəyləri uşağın həyatının 6-10 ili arasında dəyişir.
Xəstələrin uşaqlıq yaşı adətən anesteziya altında aparılmalı olan diaqnostik və müalicəvi tədbirlərin həyata keçirilməsini çətinləşdirir.

Uşağın valideynləri tez-tez sual verirlər, ilk növbədə hansı müdaxilə edilməlidir - eşitmənin bərpası və ya xarici qulağın qüsurlarının düzəldilməsi (funksional və ya estetik korreksiyanın prioriteti)? Eşitmə orqanının daxili strukturları qorunub saxlanılarsa, əvvəlcə eşitmə kanalının rekonstruksiyası aparılmalı, daha sonra qulaqcıqların plastik cərrahiyyəsi (otoplastika) aparılmalıdır. Yenidən qurulmuş qulaq kanalı zaman keçdikcə deformasiyaya uğraya, yerdəyişməyə və ya tamamilə bağlana bilər, buna görə də tez-tez səsi sümük toxuması vasitəsilə ötürmək üçün bir eşitmə cihazı quraşdırılır, xəstənin saçına və ya titan vintindən istifadə edərək birbaşa onun temporal sümüyə sabitlənir.

Mikrotiya üçün otoplastika bir neçə mərhələdən ibarətdir, onların sayı və müddəti anomaliya dərəcəsindən asılıdır. Ümumiyyətlə, həkimin hərəkətlərinin ardıcıllığı aşağıdakı kimidir:

Qulaq çərçivəsinin modelləşdirilməsi, bunun üçün material öz qabırğa qığırdaqınız və ya sağlam aurikülün bir parçası ola bilər. Silikon, poliakril və ya donor qığırdaqdan hazırlanmış süni (sintetik) implantlardan istifadə etmək də mümkündür, lakin xarici birləşmələr tez-tez rədd reaksiyasına səbəb olur, buna görə də "öz" toxumalarına həmişə üstünlük verilir.
Yetərincə inkişaf etməmiş və ya olmayan bir aurikül bölgəsində, hazır çərçivənin yerləşdirildiyi bir dərialtı cib əmələ gəlir (onun aşındırılması və sözdə qulaq blokunun formalaşması altı aya qədər davam edə bilər).
Xarici qulağın əsası yaradılır.
Tam formalaşmış qulaq bloku qaldırılır və düzgün anatomik vəziyyətdə sabitlənir. Dəri qığırdaqlı qapağı (sağlam qulaqdan götürülmüş) hərəkət etdirərək, normal aurikulun elementləri yenidən qurulur (mərhələnin müddəti altı aya qədərdir).

Əməliyyat üçün əks göstərişlər heç bir əməliyyat üçün olanlardan fərqlənmir. Reabilitasiya dövründə tez-tez qulaqların asimmetriyası, çapıqlanma və qreftin yerdəyişməsi nəticəsində “yeni” qulaqcığın əyriliyi və s. müşahidə edilir, korreksiyaedici müdaxilələrlə bu problemlər aradan qaldırılır.

Mikrotiyanın psixoloji aspekti

Uşaqlar təxminən 3 yaşında qulağında anormallıq görürlər (onlar bunu adətən "kiçik qulaq" adlandırırlar). Əhəmiyyətli olan, problemə diqqət yetirməməli olan valideynlərin düzgün davranışıdır ki, bu da uşağın daha sonra aşağılıq kompleksinin formalaşmasına səbəb ola bilər. Bilməlidir ki, bu, əbədi deyil - indi o, sadəcə xəstədir, amma tezliklə həkimlər onu sağaldacaqlar. Bəzi ekspertlər əməliyyatı 10 ildən gec olmayaraq həyata keçirməkdə israr etsələr də, xarici qulağın rekonstruksiyası ən yaxşı şəkildə altı yaşına qədər, uşaq məktəbə girməzdən əvvəl həyata keçirilir ki, bu da həmyaşıdlarının lağ etməsindən və əlavə psixoloji travmalardan qaçır.

Mikrotia aurikülün inkişafındakı anomaliyadır, tez-tez eşitmə itkisi ilə birləşir və demək olar ki, həmişə əməliyyat yolu ilə funksional və estetik korreksiya tələb olunur.

Hörmətli saytımızın ziyarətçiləri, əgər siz bu və ya digər əməliyyat (prosedur) keçirmisinizsə və ya hər hansı məhsuldan istifadə etmisinizsə, rəyinizi bildirin. Oxucularımız üçün çox faydalı ola bilər!

Mikrotiya aurikülün qeyri-kafi inkişaf və/və ya deformasiya şəklində anadangəlmə qüsurudur. Bu anomaliya demək olar ki, 50% -də üzün mütənasibliyinin digər pozğunluqları ilə və demək olar ki, həmişə xarici eşitmə kanalının atreziyası (olmaması) ilə birləşir. Müxtəlif mənbələrə görə, xarici eşitmə kanalının atreziyası olan mikrotiya 10.000 - 20.000 yeni doğulmuş körpədən 1-də baş verir.

Hər hansı digər fiziki qüsurlar kimi, mikrotiya da insanın estetik görünüşünü əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir, onun psixi vəziyyətinə mənfi təsir göstərir və aşağılıq kompleksinin formalaşmasına səbəb olur və eşitmə kanalının atreziyası, xüsusən də ikitərəfli, uşağın inkişafının ləngiməsinə və əlilliyə səbəb olur. Bütün bunlar, xüsusən də patologiyanın ikitərəfli lokalizasiyası ilə həyat keyfiyyətinə mənfi təsir göstərir.

Anomaliyaların səbəbləri və şiddəti

Kişi uşaqlarda qızlara nisbətən xarici eşitmə yolunun mikrotiya və atreziyası 2-2,5 dəfə tez-tez müşahidə olunur. Bir qayda olaraq, bu qüsur birtərəfli və ən çox sağda lokallaşdırılır, lakin təxminən 10% hallarda patoloji ikitərəfli olur.

Bu günə qədər patologiyanın səbəbləri müəyyən edilməmişdir. Onun inkişafı üçün çoxlu müxtəlif fərziyyələr irəli sürülüb, məsələn, virusların, xüsusən də qızılca virusunun təsiri, qan damarlarının zədələnməsi, hamiləlik zamanı qadının qəbul etdiyi müxtəlif dərmanların dölə toksik təsiri, şəkərli diabet, hamilə qadının qeyri-sağlam həyat tərzi (alkoqollu içkilər, siqaret çəkmə, stresli vəziyyət) və ətraf mühit faktorları və s.

Bununla belə, bütün bu fərziyyələr sınaqdan çıxmadı - sonrakı araşdırmalardan sonra onların heç biri təsdiqlənmədi. Bəzi yenidoğulmuşlarda irsi meylin olması sübut edilmişdir, lakin bu səbəb həlledici deyil. Hər iki valideyndə mikrotiya olan ailələrdə belə, əksər hallarda uşaqlar normal qulaqları və xarici eşitmə kanalları ilə doğulur.

85% hallarda xəstəlik sporadik (səpələnmiş) olur. Yalnız 15% -i irsi patologiyanın təzahürlərindən biridir və bunların yarısı halların ikitərəfli mikrotiyasıdır. Bundan əlavə, sözügedən anomaliya Konigsmark, Treacher-Collins və Goldenhar sindromları kimi irsi xəstəliklərin təzahürlərindən biri ola bilər.

Körpəlikdən eşitmə protezləri olmadan eşitmə yolunun atreziyası ilə müşayiət olunan ikitərəfli anadangəlmə patologiya nitqin, qavrayışın, yaddaşın, təfəkkür proseslərinin, məntiqin, təxəyyülün inkişafının ləngiməsinə, anlayış və ideyaların formalaşmasına və s.

Qeyri-normal vəziyyətin şiddəti, ölçüsünün orta dərəcədə azalmasından və aurikülün bir qədər açıq deformasiyasından onun tam olmamasına (anotiya) və xarici eşitmə kanalının atreziyasına qədər dəyişir. Anadangəlmə eşitmə anomaliyalarının çox sayda mövcud təsnifatı etiopatogenetik və klinik əlamətlərə əsaslanır. Patologiyanın şiddətindən asılı olaraq dörd dərəcə fərqlənir:

I dərəcə - aurikül bir qədər azaldılır, xarici eşitmə kanalı qorunur, lakin onun diametri norma ilə müqayisədə bir qədər dardır.
II dərəcə - qulaqcıq qismən inkişaf etməmiş, qulaq kanalı çox dar və ya yoxdur, səslərin qəbulu qismən azalmışdır.
III - aurikul bir rudimentdir və rudiment görünüşünə malikdir, qulaq kanalı və qulaq pərdəsi yoxdur, eşitmə əhəmiyyətli dərəcədə azalır.
IV - anotiya.

Bununla belə, yeni doğulmuş körpədə mikrotiyanın olması əksər plastik cərrahlar tərəfindən H. Weerda təsnifatına uyğun olaraq qiymətləndirilir, bu, yalnız aurikülün təcrid olunmuş inkişaf anomaliyasının dərəcəsini əks etdirir (eşitmə kanalında dəyişikliklər nəzərə alınmadan):

Birinci dərəcəli mikrotiyalar - qulaqcıq düzləşmiş, əyilmiş və batırılmışdır, ölçüləri normadan kiçikdir, qulaqcıq deformasiyaya uğramışdır, lakin bütün elementlər anatomik olaraq bir qədər dəyişilmiş və asanlıqla tanınır.
Microtia II dərəcə - kiçik ölçülü əyilmiş qulaqcıq, yuxarı hissəsi az inkişaf etmiş, sanki qıvrılmış, qıvrımla təmsil olunur.
Microtia III dərəcəli ən ağır formadır. Bu, yalnız ibtidai qalıqların - loblu dəri qığırdaqlı silsilənin, yalnız bir lobun və ya hətta rudimentlərin (anotia) tam olmaması ilə özünü göstərən qulağın dərin inkişaf etməməsidir.

Otolarinqoloq cərrahlar tez-tez H. Schuknecht təsnifatından istifadə edirlər. Qulaq kanalındakı dəyişikliklərdən və eşitmə itkisinin dərəcəsindən asılı olaraq inkişaf anomaliyasının xüsusiyyətlərini ən tam şəkildə əks etdirir və müalicə taktikasını seçməkdə kömək edir. Bu təsnifat eşitmə kanalının atreziyası növlərinə əsaslanır:

"A" növü - atreziya yalnız xarici eşitmə kanalının qığırdaqlı hissəsində qeyd olunur. Bu vəziyyətdə birinci dərəcəli eşitmə itkisi var.
Tip "B" - atreziya həm qığırdaq, həm də sümük hissələrinə təsir göstərir. Eşitmə II-III dərəcəyə qədər azalır.
Tip "C" - tam atreziyanın istənilən forması, timpanik membranın hipoplaziyası.
Tip "D" - temporal sümüyün mastoid prosesinin yüngül hava tərkibi (pnevmatizasiya), labirint kapsulunun və üz siniri kanalının yanlış yeri ilə müşayiət olunan tam atreziya. Bu cür dəyişikliklər eşitmə qabiliyyətini yaxşılaşdırmaq üçün cərrahi əməliyyatlara əks göstərişdir.

Mikrotia üçün qulaqcıq və eşitmə funksiyalarını bərpa etmək üçün cərrahiyyə

Mikrotiya II dərəcə
Qulaq rekonstruksiyasının mərhələləri

Qulaq anomaliyaları adətən simli (keçirici) eşitmə itkisi ilə birləşdiyinə, bəzən isə sensorinöral forma ilə birlikdə baş verdiyinə görə rekonstruktiv əməliyyatlar kifayət qədər mürəkkəb problemdir və plastik cərrah tərəfindən otorinolarinqoloqla birlikdə planlaşdırılır. Bu ixtisasların həkimləri uşağın cərrahi müdaxilə üçün yaşını, həmçinin cərrahi üsulları, cərrahi müalicənin mərhələlərini və ardıcıllığını təyin edirlər.

Kosmetik qüsurun aradan qaldırılması ilə müqayisədə, müşayiət olunan atreziyanın mövcudluğunda eşitmənin bərpası daha yüksək prioritetdir. Uşaqların yaşı diaqnostik tədqiqatları əhəmiyyətli dərəcədə çətinləşdirir. Lakin uşaqda erkən yaşda görünən anadangəlmə qüsurlar olarsa, ilk növbədə oyanmış otoakustik emissiyaların qeydiyyatı, akustik impedansın ölçülməsi və s. kimi obyektiv metodlardan istifadə etməklə eşitmə funksiyası araşdırılır. eşitmə itiliyi anlaşıqlı danışıq və pıçıltılı nitqin qavranılma dərəcəsi ilə müəyyən edilir.nitq, həmçinin eşik audiometriyası vasitəsilə. Bundan əlavə, mövcud anatomik pozğunluqları təfərrüatlandırmaq üçün temporal sümüyün kompüter tomoqrafiyası aparılır.

Uşaqlarda rekonstruktiv cərrahiyyə üçün yaşın müəyyən edilməsi də müəyyən çətinlik yaradır, çünki toxuma böyüməsi xarici eşitmə kanalının tam bağlanması və/və ya aurikülün yerdəyişməsi şəklində əldə edilən nəticələri dəyişə bilər.

Eyni zamanda, gec eşitmə protezləri, hətta birtərəfli eşitmə itkisi olsa belə, uşağın nitq inkişafının ləngiməsinə, məktəbdə öyrənmədə çətinliklərə, psixoloji və davranış problemlərinə səbəb olur və əlavə olaraq, artıq eşitmənin bərpası baxımından əhəmiyyətli faydalar gətirmir. Buna görə də, cərrahi müdaxilə adətən 6-11 yaş üçün fərdi olaraq planlaşdırılır. Eşitmə funksiyasının cərrahi bərpasından əvvəl, xüsusən də ikitərəfli eşitmə itkisi hallarında, nitqin normal inkişafı məqsədi ilə, səs sümük vibrasiyasının qavranılmasına əsaslanan eşitmə cihazından istifadə etmək tövsiyə olunur, xarici eşitmə kanalı, standart eşitmə cihazı.

Aurikülün bərpası

Anadangəlmə qüsurun estetik hissəsini düzəltmək üçün yeganə və kifayət qədər təsirli seçim, təxminən 1,5 il və ya daha çox vaxt aparan aurikülün çox mərhələli qismən və ya tam cərrahi bərpasıdır. Plastik rekonstruksiya qulağın ölçüsü və forması, üzün digər hissələrinə nisbətən yerləşməsi, onun müstəvisi ilə baş müstəvisi arasındakı bucaq, spiral və qıvrımların mövcudluğu və mövqeyi kimi estetik xüsusiyyətlərə əsaslanır. antihelix, tragus, lob və s.

Fərdi xüsusiyyətlərdən asılı olaraq ardıcıllıq və texniki icra baxımından fərqli ola bilən cərrahi rekonstruksiyanın 4 prinsipial mühüm mərhələsi var:

Gələcək aurikül üçün qığırdaqlı bir çərçivənin modelləşdirilməsi və formalaşması. Bunun üçün ən uyğun material sağlam qulağın parçası və ya 6, 7, 8-ci qabırğaların qığırdaqlı birləşməsidir, ondan qulağın konturlarına mümkün qədər yaxın olan qulaq çərçivəsi modelləşdirilir. Bu materiallara əlavə olaraq donor qığırdaq, silikon və ya poliamid implantından istifadə etmək mümkündür. Sintetik və ya donor materialların istifadəsi əməliyyatdan əvvəl çərçivəni modelləşdirməyə və əməliyyat zamanı vaxta qənaət etməyə imkan verir, lakin onların dezavantajı rədd edilmə ehtimalının yüksək olmasıdır.
Dərinin altında inkişaf etməmiş və ya əskik qulağın nahiyəsində “cib” əmələ gəlir, onun içinə yaxşılaşması 2-6 ay davam edən hazırlanmış qığırdaq implantı (çərçivə) quraşdırılır. Bu mərhələdə mövcud lob bəzən hərəkətə gətirilir.
Dəri-qığırdaqlı-fassial blokun baş toxumalarından sağlam posturikulyar nahiyədən ayrılması, ona lazımi anatomik vəziyyətin verilməsi və anatomik qulaq elementlərinin modelləşdirilməsi ilə xarici qulağın əsasının yaradılması. Qulaq arxasında əmələ gələn qüsurun bağlanması bud oynağına daha yaxın olan nahiyədə sərbəst dəri qatından və ya omba dərisindən götürülmüş sərbəst dəri greftindən istifadə etməklə həyata keçirilir.
Anatomik olaraq düzgün vəziyyətdə düzəldilməsi üçün tam formalaşmış qulaq blokunun qaldırılması, fiksasiyası, tragusun əlavə modelləşdirilməsi və aurikülün dərinləşdirilməsi. Son mərhələnin müddəti də təxminən 4-6 aydır.

Bərpa dövrü rekonstruksiya edilmiş və sağlam qulaq arasında asimmetriyanın formalaşması, çapıq əmələ gəlməsi nəticəsində transplantasiya edilmiş çərçivənin vəziyyətinin dəyişməsi və s. ilə müşayiət oluna bilər.Bu fəsadların korreksiyası sadə əlavə əməliyyatların aparılması ilə həyata keçirilir. Eşitmə kanalının atreziyası olan mikrotiya hallarında onun cərrahi bərpası plastik əməliyyatdan əvvəl aparılır.

Xarici eşitmə kanalının atreziyası üçün timpanik sümük (os tympanicum) olmaya bilər. Orta qulağın müxtəlif dərəcəli deformasiyaları bu çatışmazlıq ilə əlaqələndirilir. Yüngül deformasiyalarda qulaq pərdəsi qorunur, lakin, bir qayda olaraq, həmişə səhv formalaşır. Digər, daha ağır hallarda, qulaq pərdəsi yerində yalnız bir sümük lövhəsi var.

Harada timpanik boşluq xüsusilə aşağı hissəyə görə divarların qalınlaşması səbəbindən azaldıla bilər. Bəzən boşluq o qədər daralır ki, yarıq kimi bir forma alır və yüksək dərəcədə deformasiya ilə hətta tamamilə yox ola bilər, yerində yalnız süngər sümük var.

Eşitmə sümükləri, xüsusilə malleus və incus, əksər hallarda səhv formalaşır. Çəkic sapı xüsusilə deformasiya olunur; Bəzən malleus və qulaq pərdəsi arasında əlaqə yoxdur.

Ağır dərəcələr üçün deformasiyalar sümüklər tamamilə olmaya bilər, timpanik boşluğun əzələləri isə mövcuddur və hətta yaxşı inkişaf etmişdir. Lakin malleus olmadıqda, tensor timpan əzələsi yanal divara yapışır. Üz siniri həmişə mövcuddur, lakin kurs dəyişdirilə bilər. Eustachian borusu demək olar ki, həmişə mövcuddur, lakin bəzən qismən və ya tam atreziya baş verir.

Haruzek(Charousek, 1923) çardağın yan divarının və qəlpə pərdəsinin təcrid olunmuş inkişaf etmədiyini müşahidə etdi, eşitmə ossicles deformasiya edildi. Eyni zamanda, eyni xəstədə xarici eşitmə kanalının atreziyası ilə mikrotiya və digər qulaqda vestibulyar aparatın normal həyəcanlılığı ilə karlıq var idi. Bu, hər üç şöbənin inkişaf etməməsi ilə bağlı nadir haldır.
Mikrocərrahi əməliyyatlar orta qulağın anomaliyaları üçün anormal şəkildə formalaşmış eşitmə sümüklərinin, xüsusən də malleusun çıxarılması eşitmənin yaxşılaşmasına səbəb ola bilər.

Daxili qulaqın inkişaf anomaliyaları

(labirint) çox nadir hallarda orqan aplaziyası şəklində ifadə edilir; sonuncu həmin qulaqda karlığa gətirib çıxarır.
Adətən anomaliyalar Labirint inkişafı məhdud (qismən) təbiətə malikdir və yalnız eşitmə orqanına, eşitmə sinirinə və ya sonuncunun beyin hissəsinə aiddir, eyni zamanda temporal sümüyün bütün piramidasını, orta sümükləri əhatə edən daha müxtəlif dəyişikliklər var. və xarici qulaq və üz siniri. Siebenmanna görə, xarici eşitmə kanalının atreziyası ilə daxili qulaqda patoloji dəyişikliklər halların yalnız üçdə birində aşkar edilir.

Toplu kar və lal, daxili qulaq və ya eşitmə siniri hissəsində daha çox və ya daha çox kobud dəyişikliklərə malik olan, adətən xarici və orta qulaqda olanlar yoxdur (B. S. Preobrazhensky), bu da eşitmə orqanının embrion inkişafının xüsusiyyətləri ilə əlaqədardır. orqan.

Daxili qulaqın inkişaf anomaliyalarıətraf ərazilərin eyni vaxtda malformasiyaları olmadan təbiətdə məhdud olan , şəklində baş verə bilər: 1) daxili qulaqın tam olmaması; 2) membran labirintinin diffuz inkişaf anomaliyası; 3) membran labirintinin inkişafının məhdud anomaliyaları (korti orqanı və eşitmə hüceyrələri). Labirint və eşitmə sinirinin tam olmamasının ən parlaq nümunəsi Mişel (1863) tərəfindən təsvir edilən yeganə haldır.

Diffuz anomaliyalar Membran labirintlər daha çox karlar və lallar arasında rast gəlinir və intrauterin infeksiyaya görə müstəqil inkişaf anomaliyaları kimi yarana bilər. Onlar volütlər və pulcuqlar arasında arakəsmələrin inkişaf etməməsi, Reisner membranının olmaması, mayenin artması ilə endolimfatik kanalın genişlənməsi və ya əksinə, perilimfatik mayenin artması ilə perilimfatik boşluğun genişlənməsi şəklində ifadə edilə bilər. Endolimfatik kanalın daralmasına səbəb olan Reisner membranının çökməsi səbəbindən; Korti orqanı bəzi yerlərdə ibtidai, digərlərində isə tamamilə yox ola bilər; spiral qanqlionun hüceyrələri yoxdur və ya onlar inkişaf etməmişdir. Çox vaxt eşitmə sinirinin gövdəsinin lifləri və ya onların atrofiyası ola bilməz.

Stria vascularis tamamilə olmaya bilər, bəzən yalnız yerlərdə, lakin bu da əksinə olur: kanalın lümeninin yarısına qədər güclü bir artım. Koxlear aparatın anomaliyaları zamanı vestibulyar hissə adətən normal qalır, lakin bəzən onun bu və ya digər hissəsinin (otolitik qişa, makula, kubula və s.) olmaması və ya zəif inkişafı müşahidə olunur.
İnkişaf anomaliyaları, intrauterin infeksiya ilə əlaqəli, ya fetal meningit və ya sifilis ilə plasenta infeksiyası səbəbindən yaranır.

Nəhayət, anomaliyalar var inkişaf, yalnız Korti orqanına, onun bazilyar lövhədəki epitelinə və qismən periferik sinir uclarına aiddir. Korti orqanında baş verən bütün dəyişikliklər fərqli şəkildə ifadə edilə bilər: bəzi yerlərdə onlar tamamilə yoxdur, digərlərində isə inkişaf etməmiş və ya metaplastik ola bilər.

- Mündəricat bölməsinə qayıdın "

5151 0

Qulaq inkişafının anadangəlmə anomaliyaları ilk növbədə onun xarici və orta hissələrində baş verir. Bu onunla izah olunur ki, daxili və orta qulağın elementləri müxtəlif vaxtlarda və müxtəlif yerlərdə inkişaf edir, buna görə də xarici və ya orta qulaqın ağır anadangəlmə anomaliyaları zamanı daxili qulaq tamamilə normal ola bilər.

Yerli və xarici mütəxəssislərin hesablamalarına görə, əhalinin hər 10000 nəfərinə xarici və orta qulaqın anadangəlmə anomaliyalarının 1-2 halı var (S.N.Lapchenko, 1972). Teratogen amillər endogen (genetik) və ekzogen (ionlaşdırıcı şüalanma, dərmanlar, A vitamini çatışmazlığı, viral infeksiyalar - qızılca, qızılca, suçiçəyi, qrip) bölünür.

Mümkün zədələnmələr: 1) qulaqcıq; 2) qulaqcıq, xarici eşitmə kanalı, timpanik boşluq; 3) xarici, orta qulaq və üz sümüyünün qüsuru.

Qulaqcığın aşağıdakı qüsurları müşahidə olunur: makrotiya - böyük qulaqcıq; microtia (mikrotiya) - kiçik deformasiya edilmiş aurikül; anotia (anotia) - qulaqcığın olmaması; çıxan qulaqlar; aurikülün əlavələri (tək və ya çoxlu) - aurikülün qarşısında yerləşən və dəridən, dərialtı yağ toxumasından və qığırdaqdan ibarət kiçik dəri birləşmələri; parotid (paraaurikulyar) fistulalar - ektodermal ciblərin bağlanması proseslərinin pozulması (1000 yeni doğulmuş körpəyə 2-3 hal), tipik lokalizasiya - spiral əsası və paraaurikulyar fistulanın atipik yerləşdirilməsi mümkündür.

Aurikülün anomaliyaları üzün kosmetik qüsuruna gətirib çıxarır, tez-tez xarici eşitmə kanalının inkişaf etməməsi və ya olmaması ilə birləşir (Şəkil 51, 52, 53). Mikrotiya və xarici eşitmə kanalının inkişaf etməməsi bütün orta qulağın hipoplaziyası ilə birləşdirilə bilər. Eşitmə sümüklərinin inkişaf etməməsi, aralarındakı əlaqənin olmaması, ən çox malleus və incus arasında müxtəlif variantlar var.

düyü. 51. Çıxıntılı qulaqlar

düyü. 52. Xarici eşitmə yolunun mikrotiya və agenezi

düyü. 53. Qulaqcığın mikrotiya və qulaq əlavələri

Xarici eşitmə kanalının və orta qulağın inkişafındakı anomaliyalar keçirici eşitmə pozğunluğuna səbəb olur.

Xarici və orta qulaqın anadangəlmə anomaliyalarının müalicəsi cərrahi yolla aparılır və kosmetik qüsurun aradan qaldırılmasına və xarici və orta qulaqın səs keçirici sisteminin yenidən qurulmasına yönəlib. Xarici eşitmə kanalının bərpası 7 yaşdan kiçik uşaqlarda həyata keçirilir və aurikülün kosmetik qüsurunun düzəldilməsi 14 yaşa qədər aparılır.

Ördək əlavələrinin müalicəsi cərrahi yolla aparılır. Onlar bazada kəsilir.

Paraaurikulyar fistulalar öz-özünə heç bir narahatlıq yaratmır (şək. 54). Yalnız infeksiya və irinləmə onların varlığını göstərir və cərrahi müdaxilə tələb edir. Absesi açdıqdan və irinli prosesi aradan qaldırdıqdan sonra epidermal trakt tamamilə çıxarılır. Absesi açmaq yalnız müvəqqəti bir köməkdir, çünki gələcəkdə yiringli residivlər mümkündür.