Забрюшинный рак. Лечение забрюшинных опухолей. Этиология внеорганных забрюшинных опухолей

Забрюшинное пространство - область, располагающаяся от пристеночной брюшины задней брюшной стенки до передних поверхностей тел позвонков и прилегающих к ним групп мышечного аппарата. Внутренние стенки покрыты фасциальными листками. Форма пространства зависит от того, насколько развита жировая клетчатка, а также от локализации и размеров внутренних органов, располагающихся в ней.

Стенки забрюшинного пространства

Передней стенкой является брюшина задней стенки брюшной полости в совокупности с висцеральными листками поджелудочной железы, ободочной части кишечника.

Верхняя стенка проходит от реберной и поясничной части диафрагмы до венечной связки печени справа и диафрагмально-селезеночной связки слева.

Задняя и боковые стенки представлены позвоночным столбом и близлежащими мышцами, покрытыми внутрибрюшной фасцией.

Нижней стенкой является условная граница через пограничную линию, разделяющую малый таз и забрюшинное пространство.

Анатомические особенности

Спектр органов достаточно разнообразен. Сюда входит и и пищеварительная, сердечно-сосудистая, эндокринная. Органы забрюшинного пространства:

почки;
мочеточники;
поджелудочная железа;
надпочечники;
брюшная часть аорты;
ободочная кишка (ее восходящая и нисходящая части);
часть двенадцатиперстной кишки;
сосуды, нервы.

Фасциальные пластинки, которые находятся в забрюшинном пространстве, разделяют его на несколько частей. По внешнему краю почки располагаются предпочечная и позадипочечная фасции, образованные из забрюшинной фасции. Предпочечная центрально соединяется с фасциальными листками и брюшным отделом аорты. Позадипочечная фасция "внедряется" во внутрибрюшную в месте покрытия диафрагмальной ножки и большой поясничной мышцы.

Околопочечная клетчатка проходит по части мочеточника, располагается между предпочечной и позадипочечной фасциями. Между задними поверхностями ободочной части кишечника и забрюшинной фасцией находится околокишечная клетчатка (позадиободочная фасция).

Брюшная полость

Пространство, которое находится под диафрагмой и заполнено брюшными органами. Диафрагма - верхняя стенка, отдаляющая грудную и друг от друга. Передняя стенка представлена мышечным аппаратом живота. Задняя - позвоночный столб (его поясничная часть). Внизу пространство переходит в полость таза.

Брюшинная полость выстилается брюшиной - оболочкой серозного характера, которая переходит на внутренние органы. Во время своего роста органы отходят от стенки и вытягивают брюшину, врастая в нее. Существует несколько вариантов их расположения:

Интраперитонеальное - орган со всех сторон покрыт брюшиной (тонкая кишка).
Мезоперитонеальное - покрыт брюшиной с трех сторон (печень).
Экстраперитонеальное положение - брюшина покрывает орган только с одной стороны (почки).

Методы исследования

Забрюшинное пространство невозможно осмотреть, равно как и визуально оценить состояние, однако осмотр брюшной стенки, проведение пальпации и перкуссии являются первыми клиническими методами, используемыми во время консультации у специалиста. Обращают внимание на цвет кожных покровов, наличие впадин или выпячиваний, определяют инфильтраты, новообразования брюшной стенки.

Пациента укладывают на кушетку, под поясницу кладут валик. В результате органы брюшной полости и забрюшинного пространства выступают вперед, что позволяет провести пальпацию. Болезненность, появляющаяся при надавливании или постукивании по брюшной стенке, может свидетельствовать о гнойно-воспалительном процессе, новообразованиях (в т. ч. кистозных).

рентген кишечника и желудка;
урография - исследование функционирования мочевыделительной системы с введением контрастного вещества;
панкреатография - оценка состояния поджелудочной железы с введением контрастного вещества;
пневмоперитонеум - введение газа в брюшную полость с дальнейшим рентгенологическим исследованием;
аортография - обследование проходимости брюшной части аорты;
ангиография ветвей аорты;
кавография - оценка состояния полой вены;
лимфография.

Из инструментальных методов исследования используют УЗИ, КТ и МРТ забрюшинного пространства. Проводятся они в условиях стационара или амбулатории.

Ультразвуковое исследование

Универсальный широко используемый метод, который высоко ценится благодаря доступности, легкости проведения и безопасности. Забрюшинное пространство относится к одной из исследуемых зон.

Основные поводы для проведения УЗИ:

патология поджелудочной железы - панкреатит, сахарный диабет, панкреонекроз;
заболевания двенадцатиперстной кишки - язвенная болезнь, дуоденит;
- гидронефроз, почечная недостаточность, гломерулонефрит, пиелонефрит;
патология надпочечников - острая недостаточность;
заболевания сосудов - атеросклероз, другие нарушения кровотока.

Проводится с помощью специального аппарата, имеющего датчик. Датчик прикладывается к передней брюшной стенке, перемещаясь вдоль нее. При изменении положения происходит перемена в длине ультразвуковой волны, в результате чего на мониторе прорисовывается картинка исследуемого органа.

Компьютерная томография

КТ забрюшинного пространства проводится для определения патологий или выявления аномального строения внутренних органов. Для удобного проведения и более четкого результата используют введение контрастного вещества. Процедура показана при травмах живота или поясничной области, подозрении на новообразование, при поражении лимфатической системы этой зоны, мочекаменной болезни, поликистозе почек, опущении или наличии воспалительных заболеваний.

КТ брюшной полости и забрюшинного пространства требует подготовки к проведению процедуры. За несколько дней из рациона исключают продукты, провоцирующие повышенное газообразование. При наличии запоров назначают прием слабительных препаратов, постановку очистительной клизмы.

Пациента кладут на поверхность, которую располагают в тоннеле томографа. Аппарат имеет специальное кольцо, вращающееся вокруг тела обследуемого. Медицинский персонал находится вне кабинета и наблюдает за происходящим через стеклянную стену. Общение поддерживается с помощью двусторонней связи. По результатам обследования специалист выбирает метод необходимого лечения.

Магнитно-резонансная томография

В случае неинформативности УЗИ и КТ или при необходимости сбора более точных данных врач назначает МРТ забрюшинного пространства. Что показывает этот метод, зависит от выбранной области исследования. МРТ позволяет определить наличие следующих состояний:

патологическое увеличение органов;
наличие кровоизлияний и кист;
состояния при повышенном давлении в системе воротной вены;
патология лимфатической системы;
мочекаменная болезнь;
нарушение кровообращения;
наличие метастазов.

Повреждения забрюшинного пространства

Наиболее часто встречается гематома, возникшая вследствие механической травмы. Сразу после повреждения она может достигать огромных размеров, что затрудняет дифференциацию диагноза. Специалист может перепутать гематому с повреждением полого органа. Травма сопровождается из-за массивной кровопотери.

Яркость проявлений снижается быстрее, чем в случае повреждения внутренних органов. Определить состояние позволяет лапароскопия. Пневмоперитонеум показывает смещение забрюшинных органов и размытость их контуров. Также используют ультразвук и компьютерную томографию.

Заболевания

Частой патологией становится развитие воспалительного процесса. В зависимости от места возникновения воспаления различают следующие состояния:

воспаление забрюшинной клетчатки;
параколит - патологический процесс происходит позади нисходящей или восходящей ободочной кишки в клетчатке, расположенной в забрюшинном пространстве;
паранефрит - воспаление околопочечной клетчатки.

Симптомы начинаются с проявлений интоксикационного характера: озноб, гипертермия, слабость, истощение, увеличение количества лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов. Пальпация определяет наличие болезненных участков, выпячивание брюшной стенки, напряжение мышц.

Одним из проявлений гнойного воспаления является образование абсцесса, частой клиникой которого считают появление контрактуры сгибательного характера в тазобедренном суставе со стороны пораженного участка.

Гнойные процессы, в которые вовлечены органы брюшной и забрюшинного пространства, тяжелы своими осложнениями:

перитонит;
флегмона в средостении;
остеомиелит таза и ребер;
парапроктит;
кишечные свищи;
затеки гноя в ягодичную область, на бедро.

Опухоли

Новообразования могут возникать из разнородных тканей:

жировая клетчатка - липома, липобластома;
мышечный аппарат - миома, миосаркома;
лимфатические сосуды - лимфангиома, лимфосаркома;
кровеносные сосуды- гемангиома, ангиосаркома;
нервы - нейробластома забрюшинного пространства;
фасции.

Опухоли могут быть злокачественными или доброкачественными, а также множественными или единичными. Клинические проявления становятся заметны тогда, когда новообразование начинает смещать соседние органы из-за своего роста, нарушая их функциональность. Пациенты жалуются на дискомфорт и боли в животе, спине, пояснице. Иногда новообразование определяется случайно при профилактическом осмотре.

Большая опухоль забрюшинного пространства вызывает ощущение тяжести, венозный или артериальный застой крови вследствие сдавливания сосудов. Проявляется отеком ног, расширением вен таза, брюшной стенки.

Доброкачественные опухоли мало изменяют состояние больного, только в случае особо крупных размеров образования.

Нейробластома

Образование имеет высокую степень злокачественности. Затрагивает симпатическую часть нервной системы и развивается преимущественно у малышей. Раннее появление объясняется тем, что нейробластома развивается из клеток эмбриона, то есть опухоль имеет эмбриональное происхождение.

Характерной локализацией становится один из надпочечников, позвоночный столб. Как и любая опухоль, нейробластома забрюшинного пространства имеет несколько стадий, что позволяет определить необходимое лечение и сделать прогноз заболевания.

I стадия характеризуется четкой локализацией опухоли без поражения лимфатических узлов.
II стадия, тип А - расположение не имеет четких границ, новообразование удаляется частично. Лимфоузлы не вовлечены в процесс.
II стадия, тип В - образование имеет одностороннюю локализацию. Метастазы определяются в части тела, где расположена опухоль.
III стадия характеризуется распространением нейробластомы на вторую половину тела, метастазированием в местные лимфатические узлы.
IV стадия опухоли сопровождается отдаленными метастазами - в печень, легкие, кишечник.

Клиника зависит от локализации нейробластомы. Если она находится в животе, то легко обнаруживает себя при пальпации, вызывает расстройства пищеварения, появляется хромота и боль в костях при наличии метастазов. Могут развиваться параличи и парезы.

Заключение

Забрюшинное пространство находится в глубине полости живота. Каждый из органов, располагающихся здесь, является неотъемлемой частью целого организма. Нарушение функционирования хоть одной из систем приводит к общим кардинальным патологическим изменениям.

УЧРЕЖДЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ

КАФЕДРА ОНКОЛОГИИ

М.Н. ШЕПЕТЬКО

В.В. БАРЬЯШ

Учебно-методическое пособие

Опухоли забрюшинного пространства.

Забрюшинное пространство – это анатомическая область, ограниченная спереди – дорзальным листком брюшины, сзади mm. psoas et mm. quadratus lumborum, расположенных на начальной части апоневроза mm.transversus abdominis. В проксимальном направлении простирается до места, где брюшина переходит на печень, селезенку, соответствует Th 12 и 12-м ребрам; дистальная его граница находится у promontorium. Латеральные границы соответствуют боковым границам mm. quadratus lumborum .

В этом отделе топографически ориентированы следующие органы:

Поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники.

Большие сосудистые стволы брюшной полости (aorta abdominalis, v. cava inferior c ее парными и непарными ветвями).

Pars lumbalis симпатического ствола и разветвления симпатических нервов.

Лимфатические узлы поясничной области и cysterna chili.

Первооткрывателем в области изучения опухолей этой необычной локализации считается Морганьи, который в 1761 году описал забрюшинную липому, а в 1829 г. Lobstein обосновал термин «ретроперитонеальная опухоль».

Общая классификация опухолей забрюшинного пространства:

Органные опухоли (почек, почечной лоханки, мочеточников, надпочечников, поджелудочной железы).

Неорганные опухоли (мышечной ткани, нервной, жировой, сосудистые, эмбриональные).

Системные (лимфомы/лейкозы).

Метастатические (метастазы рака ободочной и прямой кишки, рака желудка, рака почки и других опухолей).

В соответствии с гистогенезом, забрюшинные опухоли, не исходящих из органов или неорганные , наиболее удачно можно разделить на три группы:

Опухоли мезенхимального происхождения

Опухоли нейрогенного происхождения

Кисты и тератомы

Все эти новообразования относятся к солидным опухолям, представлены одним или несколькими узлами. Клинически проявляются неспецифическим комплексом симптомов в результате постепенно развивающейся компрессии внутренних органов.

Среди опухолей, развивающихся в этой области, первое место занимают опухоли почек. В соответствии с особенностями диагностики, клиники, лечения и прогноза опухоли почек, почечной лоханки, мочеточников у взрослых выделены в отдельную группу новообразований в разделе онкоурология, и в настоящем пособии рассматриваться не будут.

Новообразования надпочечника занимают особое место, у 0,1% здорового населения представлены объемным образованием, выявляемым пальпаторно, УЗИ исследовании или на КТ-граммах. При недавнем систематическом обзоре в мире среди общего числа опухолевой патологии надпочечника на долю аденомы (Рис.2) пришлось 41% случае, адренокортикальный рак составил 10%, феохромоцитома 8%, миелолипома 9%. Следует также отметить, что метастатическое поражение надпочечников из других источников имело место в 19% случаев (J. Lau, E. Balk et al) (Таблица 1).

Таблица 1. Новообразования надпочечников (Arthur E. Shwartz, Demetrius Pertsemblidis et al)

· - потенциально функционирующая

Молекулярные механизмы возникновения опухолей надпочечников не достаточно выяснены и являются темой пристального изучения. Тем не менее, возникновению адренокортикальных опухолей предшествуют или сопутствуют различные генетические синдромы. Среди них – синдромы Беквита-Видеманна, Ли Фраумени, MEN-1, триада Карни и синдром Мак Куна-Олбрайта. Схожие синдромы наблюдаются при выявлении опухолей мозгового вещества – MEN-2, болезнь Гиппеля-Линдау, нейрофиброматоз тип 1.

Опухоли надпочечников.

Гиперплазия надпочечника - это увеличение количества клеток органа, сопровождающиеся его гиперфункцией. В качестве примера можно привести наиболее распространенную форму эндогенного гиперкортицизма АКТГ-секретирующую опухоль шишковидного тела, в результате которой продуцируется избыток кортизола т.н. болезнь Кушинга. При этом надпочечники увеличиваются вдвое от нормальных размеров. В этом случае вес каждого гиперпластического надпочечника колеблется от 6 до 12 г, тогда как нормальная масса органа 3-6 г. Та же картина наблюдается и при эктопической форме АКТГ-синдрома – внешний вид надпочечников будет тот же, однако масса их может быть в 2-3 раза большей и достигать 12-30 г.

Микроскопические изменения представлены расширением внутренней зоны плотного ретикулярного слоя и отчетливой демаркационной линией внешней зоны.

Макронодулярная гиперплазия надпочечников характеризуется узлами коркового вещества около 3 см в диаметре, весом от 30 до 50г. В отдельных случаях масса узлов может доходить до 100г. Такая патология является обычно вторичным ответом ткани надпочечника на стимуляцию АКТГ.

Первичная пигментная микронодулярная гиперплазия (1-5 мм узлы с пигментными включениями и нормальным весом железы) более вероятно, является, автономной. Эта форма гиперплазии часто встречается у детей и может носить семейный характер.

Аденома коркового вещества надпочечников или кортикальная аденома –

доброкачественная опухоль, возникающая из клеток коркового вещества. В большинстве своем аденомы могут быть случайной находкой и протекают клинически бессимптомно, но иногда могут автономно функционировать.

Следовательно, чаще других синдромов развиваются синдромы Кушинга, адреногенитальный и синдром гиперпродукции альдостерона. Таким образом, гиперфункция надпочечников непосредственно связана с развитием гормонально активной опухоли. Размеры доброкачественного новообразования обычно не превышают 5 см в наибольшем измерении и имеют вес до 100 грамм. Полиморфизм клеток, некроз ткани опухоли не характерны для аденомы и присутствуют крайне редко.

Полиморфизм, опухолевый некроз и митотическая активность – наиболее общие черты злокачественных опухолей надпочечников. Причем, четко отмечено, что новообразования более 100 граммов и/или более 6 сантиметров в наибольшем измерении уже имеют черты явно выраженного полиморфизма и очень часто злокачественные.

Отмечено также, что клиническим признаком доброкачественности опухоли является синдромом гиперкортицизма и повышенной продукцией альдостерона. Доброкачественной аденоме адреногенитальный синдром сопутствует очень редко.

При соответствующем лечении, прогноз при кортикальной аденоме с синдромом Кушинга, является благоприятным, а хирургическое удаление опухоли дает выраженный лечебный эффект.

Альдостерон-продуцирующие опухоли составляют 65% наблюдений, известны под названием синдрома Конна и в большинстве своем доброкачественные. Данный тип новообразований имеет небольшие размеры (< 2 см в диаметре), их клетки вырабатывают избыточное количество альдостерона и его предшественника (18-гидроксикортикостерона). Для больных с явлениями гиперпродукции альдостерона прогноз в отношении выздоровления несколько хуже. В частности, после хирургического удаления опухоли резко уменьшаются явления артериальной гипертензии, гипокалиемии, однако у 30 % больных гипертоническая болезнь возвращается вновь.

В литературе описано только 20 случаев злокачественных альдостерон-продуцирующих опухолей.

Адренокортикальная карцинома или адренокортикальный рак встречается достаточно редко и составляет 0,05% - 0,2% от всех злокачественных опухолей эпителиального происхождения, или 2 впервые выявленных случая на 1 000 000 населения всей популяции.

У женщин развивается чаще функционирующая кортикальная карцинома, с другой стороны, не функционирующая кортикальная карцинома развивается чаще у мужчин. Заболеваемость имеет два возрастных пика – первый приходится на возраст до 5 лет и второй пик – между 40 и 50-ю годами.

Адренокортикальная аденома может быть также описана как часть наследственного симптомокомплекса, включающего саркому, рак груди или рак легкого.

Цитогенетический анализ первичной адренокортикальной карциномы выявил клональную реарранжировку некоторых аутосом и половых хромосом.

Исследования показали, что самым значимым в патогенезе опухоли является потеря короткого плеча одиннадцатой хромосомы (11p).

Адренокортикальная карцинома обычно имеет размеры более 6 сантиметров в наибольшем измерении и вес от 100 до 5000г. В макроструктуре опухоли присутствуют очаги некроза и геморрагии. Микроскопическая инвазия, клетки с большими ядрами, гиперхроматизм, увеличение ядрышек и микрометастазы являются признаками злокачественности. Для опухолей более 500 грамм наиболее часто встречается полиморфизм клеточных ядер. В пользу злокачественности также свидетельствуют сосудистая инвазия и множественные митозы. Пограничная десмопластическая линия ассоциируется с высоким метастатическим потенциалом.

Однако диагноз злокачественной кортикальной опухоли от 50 до 100 грамм иногда бывает затруднительным и неопределенным и не всегда возможно их отличить друг от друга. Существует только один четкий критерий – это присутствие метастазов в регионарные лимфатические узлы, или наличие отдаленных метастазов. Затруднения могут также вызвать и различия между адренокортикальной карциномой и светлоклеточным раком почки.

Иммуногистохимическими исследованиями доказано, что адренокортикальные опухоли дают положительную реакцию на виметин тогда, как почечно-клеточная карцинома с виметином реакции не дает, но положительна на другие иммуногистохимические типовые маркеры.

Данные, используемые для дифференциальной диагностики доброкачественных от злокачественных адренокортикальных опухолей, включают следующие показатели: тип гормонов, продуцируемых опухолью, опухолевый некроз, фиброз, сосудистую инвазию, митозы и вес опухоли.

Феохромоцитома

Феохромоцитома – это опухоль мозгового слоя надпочечников из хромаффинных клеток, секретирующая биогенные амины и пептиды, в том числе адреналин, норадреналин и дофамин. После рождения большая часть хромаффинных клеток, разбросанных по организму, подвергается дегенерации, оставаясь неизмененными лишь мозговом веществе надпочечников. Аналогичные амины, продуцируют опухоли, развивающиеся из симпатических ганглиев, и имеющие единое происхождение.

Первое сообщение о феохромоцитоме у ребенка было сделано Marchetti в 1904 г. Опухоль встречается в возрасте от 20 до 50 лет. Пик заболеваемости приходится на диапазон 6 – 14 лет (Hume, 1960). Причем дети заболевают редко и в структуре детской заболеваемости преобладают мальчики (63%). Правостороннее поражение надпочечника встречается чаще, чем левостороннее. В отличие от взрослых, у детей намного больше опухолей двусторонних, множественных и вненадпочечниковой локализации. У взрослых билатеральная, множественная или вненадпочечниковая локализация встречается только у 10% больных.

Stokes и Hume у детей находили двусторонние и множественные опухоли почти в 1/3 случаев, 54% феохромоцитом были билатеральными, множественными или вненадпочечниковой локализации.

Макроскопически опухоль в среднем не превышает 5-8 см в диаметре, весит от 50 до 200г., однако имеются сведения об опухолях, достигающих несколько килограммов.

Крайне редко феохромоцитомы достигают больших размеров, редко пальпируются и вызывают синдромы обструкции или сдавливания внутренних органов.

Микроскопически состоит из клеток с хорошо инкапсулированными гнездами хроматина. Клетки могут иметь различную форму с ядерным пикнозом, гигантскими или множественными ядрами. Несмотря на эти неопластические морфологические проявления, опухоль может расцениваться как доброкачественная, не обладать инвазивными свойствами, не инфильтрировать капсулу и не давать метастазов (Рис 1, 2).

Кроме надпочечников соответствующие опухоли могут быть обнаружены в симпатических ганглиях вдоль аорты, каротидном тельце, в органах Цукеркандля, в органах мочеполовой системы, головном мозге, перикарде и дермоидных кистах.

Нейробластома

Нейробластома принадлежит к солидым злокачественным опухолям детского возраста, в отличие от феохромоцитомы, возникающей из хромаффинной ткани, имеет нейрогенное происхождение и локализуется в мозговом веществе надпочечников. Нейробластома встречается с частотой 10,5 на 1 млн. населения у детей младше 15 лет или 1 случай на 7000 новорожденных и составляет 7 – 10% от всей злокачественной патологии детского возраста. Пик заболеваемости приходится на возраст 18 месяцев, средний возраст в момент установления диагноза – 22 месяца и только 3% случаев диагностируются в возрасте старше 10 лет. Мальчики болеют чаще девочек в соотношении 1,2: 1. Почти все дети младше 8 лет, из них половина имеет возраст до 2-х лет. У части новорожденных, больных метастатической формой нейробластомы наступает полная регрессия заболевания без всякого лечения. Среди детей старших возрастных групп нейробластома со временем превращается в доброкачественную ганглионеврому. Большинство больных имеют агрессивную метастатическую форму заболевания, несмотря на проводимую мультимодальную терапию.

В забрюшинном пространстве, а именно в мозговом веществе надпочечников она встречается в 50% наблюдений. Остальные случаи возникновения разбросаны в местах распределения симпатических нервных стволов и ганглиев: в грудной полости 20%, на шее и в полости малого таза – 5% случаев.

Природа возникновения опухоли до настоящего времени неизвестна, уже хорошо известно, что состояние окружающей среды играет немаловажную роль. Генетические исследования выявили поломку в локусе 16p12-13 хромосомы у больных нейробластомой. Использование лекарств в пренатальном и постнатальном периодах, экспозиция химических агентов или радиация существенно не повышают риск развития заболевания. Опухоль ассоциируется с синдромом Беквита-Видеманна, нейрофиброматозом I типа, болезнью Гиршпрунга, синдромом Клиппел-Фейл и другими нейропатиями. Это наводит на мысль о том, что существует спектр заболеваний, при которых в эмбриогенезе повреждается нервная трубка. Наблюдается увеличение частоты возникновения нейробластомы с синдром Тернера и снижение ее частоты у пациентов с синдромом Дауна. Причины такой диспропорции до настоящего времени не выяснены. Результаты исследований случаев семейной нейробластомы соответствуют теории двойной мутации Кнудсона, когда хромосомные аномалии наблюдаются у близнецов, а опухоль развивается только у одного. Наконец, 20% пациентов с семейными случаями нейробластомы имеют двухстороннее поражение надпочечников или мультифокальный рост опухоли. В подавляющем большинстве случаев нейробластома встречается как самостоятельное заболевание. Механизм спонтанной дифференцировки нейробластомы в ганглионеврому у новорожденных не выяснен. Предполагается, что в основе этого лежит изменения в рецепторах TrkA, TrkB и TrkC. Нервный ростовой фактор, ассоциированный нейротрофический фактор головного мозга, нейроторофин-3 являются лигандами для этих рецепторов.

Макроскопически новообразование представлено быстро растущей хрупкой солидной опухолью с явлениями некроза, кровоизлияний и формированием кист. Нейробластома хорошо васкуляризирована и обладает инвазивным ростом по направлению к окружающим структурам и тканям.

Микроскопически нейробластома состоит из малых круглых клеток, обедненных цитоплазмой. Клетки собраны в розетки, в центре имеются нервные волокна. Электронная микроскопия показывает наличие нейрофибрилл и нейросекреторных гранул. Степень дифференцировки опухоли может быть различной.

Таблица 2. Группировка нейробластомы по стадиям (по Evans et al. “Children Study Group” Neuroblastoma Staging System (INSS))

Стадия	Характеристика стадии
Стадия I	Локализованная опухоль, ограниченная органом(надпочечником), в котором возникла, полностью резектабельна в едином блоке с наличием или без микроскопических признаков резидуальной опухоли; ипсилатеральные регионарные лимфоузлы микроскопически не поражены (удаленные и прилегающие к первичной опухоли лимфоузлы могут содержать микрометастазы)
Стадия IIa	Локализованная опухоль, не резектабельна в едином блоке,ипсилатеральные лимфоузлы, не прилегающие к первичной опухоли, микроскопически не поражены или отрицательны.
Стадия IIb	Локализованная опухоль, резектабельна в едином блоке или не резектабельна в едином блоке, ипсилатеральные лимфоузлы содержат микрометастазы или положительны. Увеличенные контрлатеральные лимфоузлы не содержат микрометастазов или микроскопически отрицательны.
Стадия III	Нерезектабельная опухоль, выходящая за пределы срединной линииª с или без поражения регионарных лимфатических узлов или локализованная унилатеральная опухоль с поражением контрлатеральных регионарных лимфоузлов или опухоль по средней линии с билатеральным распространением посредством нерезектабельной инфильтрации или вовлечением регионарных лимфатических узлов.
Стадия IV	Любая опухоль с отдаленными метастазами в лимфоузлы, кости, костный мозг, печень, кожу или другие органы (кроме случаев, которые определены как стадия IVs).
Стадия IVs	Первичная опухоль соответствующая стадии I, IIa, или IIB с метастазами в пределах одного или нескольких перечисленных органов: печень, кожа, костный мозг b с явным вовлечением кортикальной пластинки кости при радиоизотопной сцинтиграфии (ограничена возрастным пределом и не применяется у детей до 1 года)

· - special (специальная)

Клинико-биологические маркеры и факторы прогноза .

Пациенты, имеющие степень распространения опухолевого процесса в пределах I, II и IVs стадии заболевания имеют хороший прогноз в более чем 90% случаев. Для больных с III и IV стадией опухоли 2-х летняя безрецидивная выживаемость находится в диапазоне 20 – 40% (таблица 2). Для детей младше 1 года прогноз более благоприятный в сравнении со старшими возрастными группами, для тех же стадий распространения заболевания. Однако отмечено, что больные с IV стадией нейробластомы и амплификацией Myc онкогена имеют худший прогноз заболевания. Суммируя полученные данные, данные мировой литературы сделаны выводы о том, что факторами прогноза являются не только возраст, стадия заболевания в соответствии с INSS, гистопатологический вариант опухоли, но и существующие изменения ДНК у данной категории больных. Экспрессия TrkA, RAS, активность теломеразы на мембранах опухолевых клеток являются предметом пристального изучения в отношении прогноза и контроля за эффективностью проведенного лечения.

Тератомы

Тератома относится к группе герминогенных опухолей. Возникновение опухоли можно объяснить задержкой герминогенного эпителия на пути его миграции из стенки желточногомешка к месту закладки гонад на 4 – 5-й неделе внутриутробного развития.

До настоящего времени нет единого мнения о происхождении тератомы. Развитие тератом наиболее полно разъясняет теория бластомеров сместившихся в ранних стадиях развития и сохранившихся до тех пор, пока неблагоприятные воздействия не дадут толчка к их бурному развитию (Marchand, 1897; Bonnet, 1900). Потерявшие связь с организмом смещенные клетки не могут обеспечить законченное нормальное развитие ткани, что приводит к развитию новообразования.

Тератомы бывают зрелые и незрелые. Зрелые тератомы являются высокодифференцированными. Они могут быть как доброкачественные, так и злокачественные. Незрелые тератомы всегда злокачественные. Паренхима тератомы может состоять из тканей сразу трех типов: эндодермы, эктодермы, мезодермы. Кроме того, тератома может иметь признаки дифференциирования в различные ткани и органы организма.

Гистологически различают зрелую тератому, незрелую тератому, тератому со злокачественной трансформацией.

Микроскопически зрелые тератомы солидного и кистозного строения существенно не отличаются друг от друга. Они состоят из фиброзной соединительной ткани, в которой беспорядочно чередуются участки хорошо дифференцированного зрелого многослойного плоского эпителия, эпителия кишечного и респираторного типа, формирующие органоидные структуры. Встречаются часто структуры нервов, апокринные железы, кости, хрящ, зубы, ткань мозга, жировая клетчатка, гладкие мышцы.

Незрелая тератома состоит из незрелых тканей, напоминающих ткани эмбриона.

Макроскопически размеры опухоли варьируют в широких пределах. Она имеет неравномерно тестоватую консистенцию, на разрезе серовато-белого цвета, с мелкими кистами и участками слизеобразования.

Микроскопически в опухоли определяются очаги пролиферации незрелого кишечного, респираторного, многослойного плоского эпителия. Незрелые поперечнополосатые мышцы, хрящ, располагающиеся среди незрелой, рыхлой, местами миксоматозной мезенхимальной ткани. Метастазируют тератомы такого строения лимфогенным и гематогенным путем. Строение метастазов может соответствовать первичному узлу, или в них преобладает один из его компонентов.

Список литературы

1. Корнинг, Г.К. Топографическая анатомия / Г.К. Корнинг; пер. с нем. М., 1936. С. 440-441.

2. Arthur, E. Endocrine Surgery / Arthur E. Shwartz, Demetrius Pertsemblidis, Michel Gagner. New York, 2004. P.42.

3. Management of clinically Innaparent Adrenal Mass / J. Lau AHRQ publication No 02-E014.

4. Клиническая онкология / под ред. Н.Н. Блохина, Б.Е. Петерсона. М., 1971. Т.2. С. 229.

5. Дурнов, Л. А. Опухоли забрюшинного пространства и брюшной полости у детей / Л.А. Дурнов, А.Ф. Бухны, В.И. Лебедев. М. : Медицина, 1972. 196 с.

6. Дурнов, Л. А. Опухоли у детей / Л.А. Дурнов. Л. : Медицина, 1985. 118 с.

7. Патологоанатомическая диагностика опухолей человека: руководство / под ред. Н.А. Краевского [и др.] М., 1982. C. 298.

8. Алгоритмы диагностики и лечения больных злокачественными новообразованиями // Онкологический журн. 2007. №3(3). С.207-209.

9. Principles and Practice of Oncology / Vincent T. Devita, Samuel Hellman, Steven A. Rosenber. 5-Edition. Philadelphia. Section 4. 1997.

10. Ackerman"s Surgical Pathology / Rosai, J. 7-Edition. Washington, 1989. P. 1650-1660.

Solid (лат.) - плотный

Гигантизм при рождении, пупочная грыжа, гипогликемия, макроглоссия.

Возникновение семейных опухолей: сарком мягких тканей, рака молочной железы, коры надпочечников и опухолей мозга.

Аутосомно-доминантный наследственный синдром. Включает гиперплазию паращитовидных желез, секретирующую опухоль гипофиза и опухоли кишечника.

Парагнглиомы, эпителиоидная лейомиосаркома желудка, доброкачественные хондромы легких у женщин и опухоли из леток Лейдига у мужчин.

Фиброзная остеодисплазия, кожные пятна цвета «кофе с молоком», преждевременное половое созревание, гиперфункция многих эндокринных желез с гиперпродукцией гормона роста. Развивается преимущественно у девочек.

MEN2a или синдром Сиппла: гиперпаратиреоз, медуллярная тиреоидная карцинома, феохромоцитома

MEN2b: медуллярная тиреоидная карцинома, синдром Марфана, феохромоцитома.

Гемобластомы сетчатки и мозжечка, феохромоцитомы

Пятна цвета «кофе с молоком» у 5% больных с феохромоцитомой и у 1% больных нейрофиброматозом обнаруживается феохромоцитома

Ганглии, находящиеся в непосредственной близости от нижней брыжеечной артерии, слева от бифуркации аорты.

Врожденный кишечный аганглиоз

Короткая, неподвижная шея, вследствие сращения шейных позвонков

Knudson и Strong доказывают, что оба близнеца имеют мутацию 11p13, но вторая мутация, приводящая к развитию опухоли наступает у одного близнеца.

Нарушение функции толстого кишечника и мочевого пузыря.

УЧРЕЖДЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ

«БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИСТЕТ»

КАФЕДРА ОНКОЛОГИИ

М.Н. ШЕПЕТЬКО

В.В. БАРЬЯШ

ОПУХОЛИ ЗАБРЮШИННОГО ПРОСТРАНСТВА

Учебно-методическое пособие

Первичные внеорганные забрюшинные опухоли представляют собой новообразования, развивающиеся из жировой, соединительной ткани, сосудов, фасций, нервов, симпатической нервной системы, а также из эмбриональных элементов, расположенных в забрюшинном пространстве.

К этим опухолям не относятся новообразования, исходящие из забрюшинно расположенных органов, а также метастазы в забрюшинные лимфатические узлы.

Патологическая анатомия. Первичные забрюшинные опухоли по гистогенезу можно разделить на три основные группы:

1. опухоли мезодермального происхождения;

2. опухоли нейрогенной природы;

3. опухоли их эмбриональных остатков.

Основную массу забрюшинных опухолей составляют первые две группы. Среди опухолей мезодермального происхождения чаще встречаются липомы, липосаркомы и лимфосаркомы. Реже наблюдаются фибромы и фибросаркомы, лейомиомы и лейомиосаркомы, рабдомиобластомы, ангиомы и миксомы. Опухоли этой группы редко несут признаки структурной однотипности. Они довольно часто бывают представлены разнообразными клеточнотканевыми элементами, что затрудняет их определение.

Относительно недавно для обозначения некоторых из этих опухолевых форм предложен рациональный термин — “мезенхимома”. Это опухоль сложного строения из производных мезенхимы. Микроскопической характерной особенностью этих опухолей является наличие признаков тканевой многокомпонентности. Более половины всех мезенхимам забрюшинной ло- кализации являются злокачественными новообразованиями, причем малигнизации может подвергаться один или несколько компонентов опухоли.

К опухолям нейрогенной природы, помимо исходящих из нервных оболочек (нейрофибромы, невриномы, шванномы), относятся опухоли из симпатической нервной системы — ганглионейромы, симпатобластомы, нейробластомы, и из гетеротопической ткани коры надпочечников и хромаффинной ткани.

Таким образом, внеорганные забрюшинные опухоли представлены обширным набором клинико-морфологических вариантов. А их структурное разнообразие определяется двумя факторами.

Во-первых, обилием тканевых источников, а во-вторых, топографо-анатомическими особенностями забрюшинного пространства, которые нередко обуславливают длительное существование опухоли, в связи с чем она может претерпевать вторичные изменения дегенеративного характера. Учитывая данные обстоятельства, доказано, что для точной гистологической диагностики внеорганных забрюшинных опухолей требуется большое количество материала из разных участков опухоли.

Клиника, Клиническое проявление внеорганных забрюшинных опухолей протекает своеобразно и отличается рядом особенностей. Эти опухоли не имеют специфических, присущих только им, признаков и проявляются обычно симптомами поражения различных органов и нервных стволов, вовлекаемых в процесс вторично. Большое разнообразие клинических признаков заболевания объясняется тем, что забрюшинные опухоли могут располагаться от диафрагмы до малого таза. Именно локализация опухоли, а не ее морфологическая структура и размеры, обуславливает, главным образом, те или иные клинические симптомы.

Заболевание характеризуется обычно длинным бессимптомным периодом. Отсутствие клинических проявлений в начальном периоде объясняется ростом опухоли в рыхлой забрюшинной клетчатке и довольно легкой смещаемостью близлежащих органов. Клинические симптомы заболевания м.б. обусловлены как самой опухолью, так и ее воздействием на соседние органы.

Наиболее постоянным симптомом внеорганных забрюшинных опухолей является наличие опухоли, которая в большинстве случаев доступна пальпации. Как правило, выявляется безболезненная или слабо болезненная опухоль, подвижность которой ограничена или отсутствует. Консистенция опухоли может варьировать в широких пределах.

Часто больные предъявляют жалобы на чувство тяжести и боли в животе, могут наблюдаться желудочно-кишечные расстройства в виде тошноты, рвоты, затруднения дефекации, которые м. 6. обусловлены сдавлением, иногда, прорастанием различных отделов пищеварительного тракта.

Затрудненное или учащенное мочеиспускание м. б. обусловлено сдавлением мочевого пузыря при низко расположенных опухолях. Сдавление крупных венозных стволов может приводить к развитию отеков нижних конечностей, расширению подкожных вен. Высоко расположенные опухоли могут поднимать диафрагму, при этом может наблюдаться одышка.

Такие симптомы как слабость, похудание, повышение температуры возникают обычно на позднем этапе развития заболевания и являются результатом интоксикации вследствие распада опухоли или обширного метастазирования.

Внеорганные забрюшинные опухоли, в т. ч. и морфологически злокачественные, сравнительно редко дают метастазы, но в тоже время обладают высокой склонностью к рецидивированию. Так рецидивы опухоли после радикального удаления наблюдаются в 54,9% случаев, а метастазирование лишь в15,4%.

Наиболее часто внеорганные забрюшинные опухоли дают метастазы в легкие, печень, значительно реже — в лимфатические узлы, яичники. Чаще всего метастазируют дизэмбриогенетические опухоли (тератомы, хордомы), реже — гладкомышечные, нейрогенные и ангиогенные саркомы.

Диагностика, Для правильного распознавания забрюшинных опухолей необходимо учитывать жалобы больного, данные осмотра и пальпации. При осмотре следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей, наличие расширенных вен семенного канатика. Все эти симптомы не являются специфичными для внеорганных забрюшинных опухолей и могут лишь дать основание заподозрить ее наличие.

Некоторую часть внеорганных забрюшинных опухолей выделяют в группу под названием «тазовые внеорганные забрюшинные опухоли». Эти опухоли чаще недоступны пальпации через переднюю брюшную стенку и достигаются лишь при вагинальном или ректальном исследовании.

Из инструментальных исследований чрезвычайно ценным в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей является рентгенологический метод. Он позволяет определить размер опухоли, характер ее контуров, наличие в ней каких-либо рентгеноконтрастных включений (кости, зубы при тератоме), отношение опухоли к окружающим ее органам.

Рентгенологическое исследование принято начинать с контрастного исследования органов мочевой системы. Сдавление или смещение мочеточников является признаком, свидетельствующим именно о забрюшинной локализации процесса. Исследование функции почек с помощью внутривенной урографии должно явиться обязательным компонентом при обследовании больных с внеорганными забрюшинными опухолями еще и потому, что при операции всегда существует опасность повреждения мочеточника или может возникнуть необходимость удаления вместе с опухолью и почки. Поэтому, функциональное состояние другой почки должно быть известно до операции.

Следующим этапом рентгенологического исследования является рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта, дополненная ирригоскопией. Это исследование может обнаружить смещение, сдавление или прорастание забрюшинной опухолью желудка и различных отделов кишечника.

В современных условиях широкое применение получил еще один рентгеноконтрастный метод исследования — ангиография. Анатомической предпосылкой ангиографии является атипизм ангиоархитектоники и избыточная васкуляризация, которые свойственны многим опухолям и отличают их от нормальных тканей. При ангиографии можно выявить как прямые, так и косвенные признаки внеорганных забрюшинных опухолей.

Прямые ангиографические признаки проявляются в виде расширения питающих опухоль артерий и наличия в новообразовании собственных опухолевых «патологических» сосудов, ненормально длительной по времени задержке контрастного вещества в этих сосудах; пропитывания контрастным веществом всего массива опухоли или отдельных его участков. К косвенным — смещение и сдавление крупных артериальных стволов и паренхиматозных органов. Иногда, при ангиографии удается выявить взаимосвязь забрюшинной опухоли с крупными магистральными сосудами, что оказывает большую помощь хирургу при проведении операции.

Помимо исследования артерий, в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей большое значение имеет контрастное исследование венозной системы — илеокаваграфия.

Тонкая стенка вены и низкое давление в ней позволяют выявить даже легкую деформацию прилежащими образованиями. Этот метод, как и аортография, помогает при решении вопроса об операбельности. Зная уровень блокады и степень развития коллатералей, можно иногда заранее планировать перевязку магистральных вен, в т. ч и нижней полой вены. С внедрением в клиническую практику рентгеновской компьютерной и ультразвуковой томографии наступила новая эра в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей. Благодаря использованию компьютерной томографии возможно определить не только местоположение и точные размеры новообразования, но и соотношение его с окружающими тканями, выявить метастазы. Неинвазивность и необременительность исследования, возможность его проведения в амбулаторных условиях, отсутствие противопоказаний являются критериями, дающими основание считать этот метод ценным в клинической практике.

В диагностике внеорганных забрюшинных опухолей компьютерной томографии немногим уступает и ультразвуковая томография. Все выше пере- численные достоинства относятся и к этому методу. Меньшая стоимость аппаратуры, небольшие размеры, возможность применять ультразвуковое исследование практически в любой клинике способствуют все более широкому применению этого метода. Определенный процент ошибок диагностики при этом исследовании падает на опыт исследователя правильно интерпретировать результаты.

Под контролем компьютерной томографии и ультразвукового исследования можно производить пункции опухоли с забором материла для гистологического и цитологического исследований. Широко используются при подозрении на забрюшинную опухоль эндоскопические методы исследования. Эти методы позволяют исключить первичное поражение внутренних органов и установить их вторичное вовлечение в процесс за счет прорастания извне. Для диагностики внеорганных забрюшинных опухолей возможно применение и лапароскопии, с помощью которой можно выявить расположение опухоли и диагностировать внутрибрюшинные метастазы.

Лечение. Основным и единственно радикальным методом лечения первичных внеорганных забрюшинных опухолей независимо от морфологической характеристики, является хирургический, поскольку большинство этих новообразований малочувствительны к лучевому воздействию и химиотерапии.

Операции по поводу забрюшинных новообразований относятся к числу технически сложных, что обусловлено как анатомическими особенностями, так и, нередко, возникающей необходимостью резекции соседних органов. Операбельность при этих опухолях составляет лишь 20-40% и в определенной мере операбельность зависит от локализации опухоли.

Опухоли, располагающиеся в области таза, а также паравертебрально, особенно справа, чаще оказываются неудалимыми, чем опухоли, локализующиеся в латеральных отделах забрюшинного пространства.

Оперативные доступы к забрюшинным опухолям очень разнообразны. Место и направление разреза определяется локализацией опухоли и ее размерами. Большинство хирургов отдают предпочтение чресбрюшинному доступу. Хирургическая техника при внеорганных забрюшинных опухолях имеет ряд особенностей:

1)предпочтение отдается внутрикапсулярному выделению опухоли;

2) при диффузном кровотечении необходима тампонада ложа опухоли с применением тромбина или гемостатической губки,

3) желательно наложение провизорных лигатур на магистральные сосуды с целью уменьшения кровопотери во время мобилизации опухоли;

4) при локализации опухоли в латеральных отделах забрюшинного пространства рассечение брюшины следует производить кнаружи от толстой кишки во избежание ранения питающих ее сосудов.

Внеорганные забрюшинные опухоли довольно часто оказываются интимно связаны с близлежащими органами и крупными сосудами. Чресбрюшинный доступ позволяет произвести более детальную оценку опухоли в плане ее операбельности, а стремление хирурга к обоснованному расширению объема операции надо считать оправданным. Наиболее часто приходится удалять почку, выполнять резекцию толстой кишки, спленэктомию, ампутировать матку. Необходимость перевязки или резекции магистральных сосудов создает еще большие трудности.

Внеорганные забрюшинные опухоли довольно часто дают рецидивы, и возникает вопрос о целесообразности повторных операций, т. к. чувствительность к лучевому лечению и химиотерапии низка, а повторные операции позволяют продлить жизнь больных.

Необходимость повторной операции определяется временем, прошедшим с момента первой операции до возникновения рецидива и гистологической структурой опухоли. Чем раньше возник рецидив, тем меньше шансов его радикального удаления. С каждым рецидивом усиливаются морфологические признаки малигнизации опухоли.

Возможности лучевого лечения и особенности химиотерапии внеорганных забрюшинных опухолей изучены недостаточно.

Прогноз при забрюшинных опухолях следует признать неудовлетворительным.

В настоящее время ведется разработка методов лучевой терапии в плане комплексного лечения: это предоперационная и послеоперационная лучевая терапия. С паллиативной целью (уменьшение болей, отеков и т. д.) проводится лучевая терапия в виде самостоятельного метода в СОД 60-70 Гр. Возможности химиотерапии в лечении внеорганных забрюшинных опухолей ограничены.

Оценивается в 0,05-0,4% всех злокачественных новообразований, хоть в последнее время и отмечается тенденция к их росту. Основой для развития опухолей становится разнообразие тканей забрюшинного пространства - это и жировая клетчатка, и соединительная ткань лимфатических узлов, сосудов, и фасции, эмбриональных остатков и прочее. Разделение забрюшинных опухолей на доброкачественные и злокачественные весьма условно. Нередко опухоли из доброкачественных клеток протекают столь агрессивно, как и из злокачественных. Они отличаются деструктивным характером роста, не менее склонны к рецидивам. В связи с этим прогноз на развитие опухоли составляется вне сравнения с идентичными по гистологической структуре новообразованиями других локализаций.

В забрюшинном пространстве чаще всего развиваются так называемые липосаркомы. Следом за ними по частоте встречаемости идут леймиосаркомы, фибросаркомы, нейрогенные саркомы. Разделение забрюшинных неорганных опухолей на доброкачественные и злокачественные условно.

Доброкачественные по гистологическим строением опухоли нередко протекают как злокачественные, то есть характеризуются прогрессирующим деструктивным ростом, с большими повреждениями, часто рецидивируют. В то же время некоторые злокачественные новообразования клинически проявляются медленным ростом и редко дают метастазы.

Клиническая картина забрюшинных опухолей может быть бессимптомной до того времени, как опухоль начнет прорастать в различные органы, магистральные сосуды, нервные стволы. Специфических признаков неорганных забрюшинных опухолей однако и тогда не будет заметно. Клиника обычно определяется локализацией - рядом с жизненно важными органами или на расстоянии от них. Известны случаи, когда прощупать и пальпировать опухоль удается самим больным. Кроме того, сообщаются такие жалобы:

чувство тяжести в животе,
ноющая боль в пояснице или животе,
изредка тошнота,
затрудненное или учащенное мочеиспускание,
запор,
отечность нижних конечностей,
расширение подкожных вен на ногах и в боковых отделах живота,
быстрая утомляемость.

Разумеется, что клиническая картина при забрюшинных опухолях определяется отчасти и тем, какой орган сжимает опухоль.

При распадении опухоли часто отмечается повышение температуры тела.

Как лечить забрюшинные опухоли?

Лечение забрюшинных опухолей определяется их локализацией, происхождением, вовлечением в процесс соседних органов, возрастом больного и т.п. Основным радикальным методом лечения забрюшинных опухолей оказывается хирургический, поскольку большинство этих опухолей малочувствительны к химиопрепаратам и лучевой терапии. В порядке исключения выделяется лимфосаркома и веретеноклеточная саркома. Они обычно требуют комбинированного подхода к лечению - применению хирургического метода лечения предшествует лучевая терапия.

Оперативное вмешательство нередко осложняется локализацией опухоли. В силу анатомических особенностей и длительного бессимптомного течения опухоли, как правило, обнаруживается она поздно, на этапе развития спаек с прилегающими органами. Это часто делает больного неоперабельным - до 50% случаев.

Выделяют три фактора, которые формируют понятие неоперабельности забрюшинных опухолей:

сопутствующие тяжелые заболевания и возраст больного;
распространение процесса и наличие отдаленных метастазов;
целесообразность хирургического вмешательства.

Послеоперационная лучевая терапия применяется в основном в тех случаях, когда опухоль не может быть полностью удалена или если при патологоанатомическом исследовании определяется наличие участков опухолевой ткани на границе резекции.

Химиотерапия при лечении забрюшинных опухолей применяется только для лечения метастазов и рецидивов, а также после частичного удаления (резекции) опухоли.

Выбор оперативного доступа определяется локализацией и размерами новообразования:

поддиафрагмальные опухоли оперируют чаще через трансторакальный доступ;
крупные опухоли удаляют через чрезбрюшинный, поясничный внебрюшинный или комбинированный пояснично-абдоминальный доступ.

Техническое выполнение операции достаточно сложно и требует от хирурга высокого профессионализма. Известны случаи, когда хирургическое вмешательство представляло собой одновременное выполнение адреналэктомии, нефрэктомии, спленэктомии, резекции желудка, печени, поджелудочной железы, кишечника, нижней полой вены, мочевого пузыря.

С какими заболеваниями может быть связано

Забрюшинные опухоли имеют свойство метастазировать в прилегающие органы, а потому осложниться заболевание может мочевого пузыря, почек, желудка, кишечника и прочее.

Лечение забрюшинных опухолей в домашних условиях

Лечение забрюшинных опухолей в домашних условиях не отличается эффективностью, однако применяться может. Например, в рамках паллиативной терапии. Применение лучевой или химиотерапии и тем более выполнение хирургического вмешательства требует госпитализации.

Прогноз лечения зависит от прогрессирования опухоли, своевременной диагностики и лечебной терапии. Более благоприятно он оценивается при радикальном удалении доброкачественной опухоли.

Какими препаратами лечить забрюшинные опухоли?

Использование фармацевтических препаратов для лечения забрюшинных опухолей должно происходить под присмотром профильных специалистов, чаще всего больной на период лечения госпитализируется. Наименования медикаментов, их дозировка и длительность курса лежит в компетенции лечащего врача. По эффективности консервативную терапию уступает хирургическому вмешательству.

Лечение забрюшинных опухолей народными методами

Применение народных средств в лечении забрюшинных опухолей не эффективно, поскольку такие средства не обладают выраженной противоопухолевой активностью. Успешность терапии наибольшая, если это комбинированное лечение в профессиональном медицинском центре.

Лечение забрюшинных опухолей во время беременности

Лечение онкологических заболеваний в период беременности - сложная медицинская проблема. Лечение забрюшинных опухолей , если таковые были выявлены у женщины в период беременности, требуют компетентного подхода со стороны специалистов из смежных медицинских отраслей. Решение о необходимости оперативного вмешательства, о целесообразности продолжения беременности и тому подобное принимает исключительно лечащий врач на основании диагностических данных.

К каким докторам обращаться, если у Вас забрюшинные опухоли

Уже при осмотре больного можно выявить увеличение живота, его асимметрию, расширение подкожных вен, а иногда - мошонки или половых губ, отеки одной нижней конечности. При пальпации определяют округлое, часто болезненное новообразование с одной стороны живота. Сверху оно может упираться в подреберье, снизу - в малый таз, при это прожиматься при пальпации. Поверхность новообразования ровная, консистенция - от мягкой и эластичной до хрящевидной.

На обзорной рентгенограмме определяют контуры новообразования, которые не совпадают с контурами почки. При больших размерах опухоли заметна гомогенная тень, на ее фоне не определяются контуры почки и большой поясничной мышцы. Тень может быть смещенной вниз, вверх, в сторону или по направлению к средней линии.

Тень почки и новообразования хорошо определяется на томограммах.

С помощью экскреторной урографии можно проследить функцию почки, ее положения, динамику, опорожнение верхних мочевых путей, выявить сжатия и отклонения мочеточника, вплоть до сжатий мочевого пузыря. Если почка не функционирует в результате ее ущемления опухолью, выполняется ультразвуковое исследование и компьютерная томография. С помощью этих методов определяют:

локализацию опухоли,
размеры опухоли,
структуру опухоли,
взаимоотношения с окружающими органами и тканями.

Во время контрастного исследования органов пищеварения можно выявить смещение, сжатие или прорастание забрюшинной опухоли в желудок и различные отделы толстой кишки.

В качестве дополнительного метода исследования используют ирригоскопию.

Аортография помогает определить характер кровоснабжения опухоли, ее связь с крупными сосудами и почкой, а в ряде случаев показывает и локализацию, и контуры опухоли. С помощью кавографии можно установить связь опухоли с нижней полой веной.

Определенной диагностической информацией о забрюшинных опухолях снабжают лимфография и лимфосканирование.

Проводится дифференциальная диагностика с опухолями и кистами почки, поджелудочной железы, новообразованиями толстой кишки и яичников.

Лечение других заболеваний на букву - з

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Инна Березникова

Время на чтение: 4 минуты

А А

Забрюшинное пространство является ограниченной областью брюшной полости. Располагается она между париетальной брюшиной спереди и позвоночным столбом и мускулами поясничной области сзади. Забрюшинное пространство размещается до диафрагмы сверху и снизу малого таза, его ограничивают по бокам косые мускулы живота.

Брюшные стенки покрыты фасциальными пластинами, которые разделяют на несколько частей забрюшинное пространство. Полость переполнена жировой клетчаткой, в ней размещаются забрюшинные органы, и рыхловатой соединительной тканью.

Органы, находящиеся в брюшной полости:

мочеточники, почки, надпочечники;
задняя часть двенадцатиперстной кишки.

Там же находятся кровеносные сосуды (нижняя половая вена, брюшная аорта), нервы и поясничные лимфоузлы.

Забрюшинные новообразовани бывают неорганные, сокращенно НЗО. Они представляют собой довольно редкую патологию. Статистика гласит, что их диагностирование составляет меньше 1% всех зарегистрированных новообразований у человека.

Опухоль забрюшинной области - это первичные новообразования, которые появляются из тканей, находящихся в данной области. Местом локализации для них является жировая ткань, ретикулярная, соединительная, мускулы, лимфоузлы и кровеносные сосуды. К данному виду не относятся новообразования на органах, которые прилегают либо находятся в забрюшинной области. Также ими не считаются метастазы забрюшинного отдела.

Забрюшинные опухоли могут появиться совершенно в любом возрасте, даже у детей. Но в большей степени этому заболеванию подвержен женский пол возраста 40-60 лет. Злокачественными из них оказываются не более 85%.

Данное заболевание в забрюшинной области обладает одной интересной спецификой. Она содержится в ее предрасположенности к многократным повторным рецидивам. Даже после проведения радикальной операции у детей, опухоль продолжает рецидивировать в частоте до 55%.

Брюшная полость

Хотя способность ее к метастазированию не превышает 30%. По истечению долгих лет после операции детей, новообразование может показаться повторно, и его гистологическая структура может быть абсолютно другой. Иногда доброкачественные опухоли могут перерасти в злокачественные.

Классифицикация опухолей

У НЗО существует несколько морфологических классификаций. Большей популярностью пользуется классификация южноамериканского доктора Л. Акермана. До сих пор она остается базисной, хотя некоторые ее положения были немного переосмыслены.

Соответственно ее разделов, забрюшинные опухоли злокачественного характера могут относиться к одной из 3 ключевых групп:

опухоли мезодермального возникновения. Это опухоли, которые образуются из жировой ткани и соединительной ткани, гладких мускул (лейомиосаркома), поперечных полосатых мускул (рабдомиосаркома). Также они образуются из лимфоузлов. Находиться могут как в левой, так и в правой части брюшины;
опухоли нейрогенного возникновения. В их количество входят опухоли из зародышей нервных влагалищ, тканей симпатической психики, гетеротопных тканей ;
опухоли, которые образовались из эмбриональных остатков почки. Такими опухолями являются злокачественная хордома и тератома. Местом их локализации является область крестца.

Опухоли мезодермального возникновения встречаются в 3 раза больше, чем нейрогенные.

Симптомы

Ранее было сказано, что у данного типа заболеваний симптоматика не характеризуется специфическими проявлениями.

Симптомы, говорящие о патологии, на первой стадии никак себя не проявляют, они скрыты. Данный факт способствует тому, что за необходимой помощью больные люди обращаются уже поздно. Заболевание брюшной полости как у детей, так и у взрослых, сначала проявляется такими симптомами, которые можно отнести к большинству болезней. К таким признакам относятся:

постоянное отсутствие аппетита либо значительное снижение аппетита;
диарея;
рвота;
частое вздутие живота;
ощущаются боли внизу живота;
резкая прибавка в весе.

Все перечисленные недомогания могут проявлять себя не только при наличии первичной опухоли. Именно поэтому стоит сразу же пройти необходимое обследование при проявлении хотя бы одного из них. Помните, что, чем раньше диагностировать заболевание, тем больше шансов полностью от него излечиться.

Ультразвуковое исследование брюшной полости

Все мероприятия, которые проводятся для диагностики с целью выявления онкологических патологий, должны включать в себя: УЗИ брюшной полости с правой и левой стороны, лапароскопию, МРТ, анализ крови, вагинальное УЗИ.

Лечение онкологических заболеваний, даже, если это доброкачественные опухоли, предполагает оперативное вмешательство в обязательном порядке. Его целью является удаление опухоли.

Диагностика

Клиническая картина довольно многообразна. Находиться новообразования может в левой части или правой, что значительно затрудняет диагностику и не дает возможности вовремя заметить опухоль.

Описанное заболевание в большинстве случаев выявляют уже в тех случаях, когда они уже не операбельны из-за запущенности.

Прямые способы обследования играют основную роль в ходе постановки диагноза.

Рентгенологическое обследование считается особо ценным, оно дает возможность определить формы, контуры новообразований, какого объема опухоли, их местоположение и их доброкачественность.

Изначальным обследованием считается рентгенограмма и обследование при помощи контраста почек левой и правой, и мочевых органов. Если опухоль больших размеров, контуры почек и ее не совпадают. При небольшом объеме и когда тени почек и опухоли совпадают, необходимо проведение томографического исследования.

Исследование почек с контрастом

Рентгеноскопия желудка может помочь квалифицировать есть ли смещение, прорастает ли опухоль в желудочные стенки, компрессию. Данные виды обследований дают возможность дифференцировать неорганную опухоль в забрюшинном пространстве.

Затем проводится цитологическая диагностика. Под контролированием УЗИ либо РКТ ведется тонкоигольная биопсия. Ее точность составляет до 90%. Она дает возможность узнать, злокачественным или же нет, считается исследуемое новообразование.

Определенно большое внимание стоит уделить тератоме. Данная болезнь в забрюшинной области имеет специальное строение и считается доброкачественной и зачастую появляется у новорожденных детей. Но иногда может произойти перерождение в злокачественную опухоль.

Тератома образовывается в организме детей задолго до рождения из эмбриональных клеток. Первопричины ее появления в несоблюдении правильного созревания тканей эмбриона. В специальной литературе присутствует около 15 разных доктрин, которые связаны с ее происхождением.

У детей образуется из тканей различного вида и может включать в себя зародыши различных органов, нехарактерные для области ее локализации. Это могут быть волосяные фолликулы, зародыши глаз либо зубов. Внешний вид и состав новообразования практически всегда становится неожиданностью для докторов. Вследствие этого она и возымела свое название, произошедшее из греческого языка teratos, что значит «чудовище».

Зрелая тератома

Тератома появляется в любом возрасте, но больше всего ее диагностируют у детей и юношей не старше 20 лет. Локализоваться она может совершенно в разных местах, с левой или правой стороны брюшной полости. Частым явлением стало образование опухоли в области яичек, копчика. Гораздо реже врачи сталкиваются с забрюшинной тератомой, всего в 12%.

От того, какие ткани имеются в составе опухоли зависит, насколько она является зрелой. Когда составляющие многообразных тканей в составе опухоли отвечают тканям совершеннолетнего человека, новообразование считается зрелым. В случае если же вид ткани найти нельзя, тогда идет речь про незрелую опухоль.

Зрелая тератома обладает гладкой и уплотненной поверхностью, структура гетерогенная, может содержать небольшие кисты с мутноватой жидкостью, в ней располагается разнородная ткань. Забрюшинные опухоли на ощупь больше напоминают тесто. Незрелая тератома может рушить окружающие ткани, метастазироваться в кровеносную систему.

Тератома является доброкачественной опухолью. У детей в ее состав входят незрелые ткани, что может спровоцировать перерождение в злокачественную опухоль. И чем раньше она заложится в эмбриональном развитии, тем серьезнее ущерб здоровью детей она может нанести.

Симптоматика и лечение опухоли на глазу

Опухоли слюнных желёз: симптоматика и лечение