Транспозиция магистральных сосудов: операция, этапы, последствия. Транспозиция магистральных сосудов: симптомы, принципы лечения Паллиативная операция при полной транспозиции магистральных сосудов

При транспозиции магистральных сосудов аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия от левого желудочка. Вследствие этого, венозная кровь из правого желудочка попадает в большой круг, по венозным сосудам большого круга она возвращается в правые отделы сердца. Артериальная кровь из левого желудочка по системе легочной артерии направляется в малый круг кровообращения, оттуда возвращается в левые отделы сердца. Таким образом, имеется два замкнутых круга кровообращения, в одном циркулирует венозная, в другом артериальная кровь. В большом круге циркулирует венозная кровь, в это время в малом круге циркулирует оксигенированная кровь, которая не может быть доставлена органам и тканям организма. При таких условиях гемодинамики больные погибают в первые 3 месяца жизни.

В период внутриутробного развития транспозиция магистральных сосудов не приводит к нарушению кровообращения. Окисленная плацентарная кровь, поступающая в правое предсердие, нагнетается правым желудочком в аорту и далее по сосудам большого круга. Другая часть плацентарной крови переходящей через овальное окно и левое предсердие, нагнетается левым желудочком в легочную артерию и через артериальный проток в нисходящую аорту.

После рождения, расправления легких и включение в кровообращение малого круга наступает тяжелые расстройства гемодинамики. Пока открыт артериальный проток и овальное окно так как часть крови переходит из венозного русла в артериальное и обратно, этим пациентом можно помочь путем проведения хирургического вмешательства. Как только происходит физиологическое закрытие артериального протока и овального окна, и если нет другого пути для смешения крови, например дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки, бальные погибают достаточно быстро.

При сочетании транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки в желудочках происходит необходимое смешение крови. В этом случае систолическое давление обеих желудочков, аорты и легочной артерии находится, примерено на данном уровне. Минутный объем малого круга превышает минутный объем большого круга кровообращения. Это вызвано различными уровнями артериального сопротивления в большом и малом кругах. Естественно, более низкий уровень сопротивления сосудистого русла легочной артерии обуславливает большее поступлении крови в малый круг.

Таким образом, при транспозиции магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки величина минутного объема большого и малого круга находится в прямой зависимости уровнем артериального сопротивления сосудов в обоих кругах. Кроме этого, при этой комбинации порока наблюдается компенсаторное смешение крови в желудочках,что более благоприятно для больного. Степень смещения крови определяется при ангиокардиографическом исследовании.

Анатомическое расположение магистральных сосудов относительно желудочков сердца, с физиологической точки зрения, не отражается на динамике сердечного сокращения. Динамику сердечного сокращения при данной патологии определяет большой дефект межжелудочковой перегородки. При данной аномалии характерно удлинение длительности фазы изометрического сокращения, по сравнению с нормой. Это происходит из-за того, что желудочки сердца функционируют с гемодинамической точки зрения, как единая полость, приходится совершать работу больше чем в норме. А это в свою очередь отражается на систоле, она удлиняется.

Длительность жизни больных с транспозицией магистральных сосудов напрямую зависит от характера внутрисердечной гемодинамики и степени смешения венозной и артериальной крови.

НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫЕ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ПО КОТОРЫМ ОСУЩЕСТВЛЯЕТСЯ КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ СЕРДЦА

	Нарушения гемодинамики		Легочнойкровоток
	основные	вторичные 1
	"бледные" пороки
	А. С избыточным легочным кровотоком
	Выброс крови под давлением левым желудочком в правый и далее в легочную артерию	Интенсивный вихревой кровоток в правом желудочке в фазу изгнания	Избыточный
	Сброс крови из левого предсердия в правые отделы резко увеличивает выброс крови через относительно узкий выходной тракт правого желудочка при умеренном повышении давления в нем.	Умеренный вихревой кровоток в предклапанном отделе правого желудочка или в легочной артерии в фазу изгнания.	Избыточный	Перегрузка и увеличение правых отделов сердца
	Непрерывный поток крови под давлением из аорты в легочную артерию.	Интенсивный непрерывный вихревой кровоток в легочной артерии	Избыточный	Перегрузка и увеличение левого желудочка. При легочной гипертензии - гипертрофия правого желудочка.

1 - Вторичные нарушения обуславливаются основными, но именно по ним оказывается возможной расшифровка первичного нарушения.

	Нарушения гемодинамики		Легочной кровоток	Изменениянагрузок иразмеровсердца
	основные	вторичные 1
Б. Пороки с синдромом шлюза
Легочной стеноз	Выброс крови правым желудочком под давлением через узкое отверстие в легочной ствол.	Интенсивный вихревой кровоток в фазу изгнания в легочной артерии (при предклапанном стенозе - в выходной части правого желудочка).	Существенно не изменен
Аортальный стеноз	Выброс крови левым желудочком под давлением через узкое отверстие в аорту	Интенсивный вихревой кровоток в аорте в фазу изгнания.	Существенно не изменен	Перегрузка левого желудочка.
Коарктация аорты	Затруднен кровоток в нижнюю половину тела. Кровь из бассейна верхней половины тела с высоким давлением забрасывается в нисходящую аорту: а) через суженный просвет; б) через массу широких, склерозированных артериальных коллатералей.	Разные уровни давления и пульсации на артериях верхних и нижних конечностей. Вихревой кровоток в аорте ниже сужения. Вихревой кровоток в коллатеральных сосудах.	Существенно не изменен	Перегрузка левого желудочка
Недостаточность митрального клапана	Выброс крови левым желудочком в полость левого предсердия.	Интенсивный вихревой кровоток в левом предсердии в фазу изгнания.	Застойное переполнение малого круга	Увеличение и перегрузка левого предсердия и левого желудочка.

	Нарушения гемодинамики			Легочной кровоток		Изменениянагрузокиразмеровсердца
	основные	вторичные 1
Аортальная недостаточность	Заброс крови из аорты в левый желудочек в фазу заполнения (диастолы).	Вихревой кровоток в левом желудочке в фазу заполнения (диастолы).	Существенно не изменен		Увеличение и перегрузка левого желудочка.
ЦИАНОТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ
А. Со сниженным легочным кровотоком
Тетрада Фалло	Беспрепятственный выброс венозной крови из правого желудочка через ДМЖП в аорту и через стенозированный участок в легочную артерию	Синдром артериальной ги-поксемии. Разной выраженности вихревой кровоток в предклапанном отделе правого желудочка или в легочной артерии в фазу изгнания.	Разной степени уменьшение легочного кровотока		Перегрузка правого желудочка
Триада Фалло	1. Сброс венозной крови через ДМПП в левое предсердие. Выброс крови правым желудочком через суженный участок под давлением в легочную артерию. 2. Сброс артериальной крови через ДМПП в правое предсердие, далее в правый желудочек. Выброс увеличенного объема крови через стенозированный участок в легочную артерию.	Синдром артериальной гипоксемии. Интенсивный вихревой кровоток в легочной артерии в фазу изгнания. Проявление стеноза и ДМПП	Разной степени уменьшение легочного кровотока. Увеличение легочного кровотока.		Перегрузка правого желудочка. Перегрузка и увеличение правого желудочка.

	Нарушения гемодинамики			Легочнойкровоток		Изменениянагрузокиразмеровсердца
	основные	вторичные"
Атрезия правого венозного отверстия	Сброс всей венозной крови в левое предсердие через ДМПП. Сброс крови из левого желудочка в рудиментарный правый через дефект.	Синдром артериальной гипоксемии. Вихревой кровоток в полости правого желудочка.	Снижение легочного кровотока		Перегрузка левого желудочка.
Б. С избыточным легочным кровотоком
Трнспозиция магистральных со судов	Из правого желудочка венозная кровь выбрасывается в аорту, а из левого желудочка - в легочную артерию. Жизнь ребенка возможна лишь при наличии шунта, обеспечивающего смешивание крови.	Синдром артериальной гипоксемии. Вихревой кровоток соответственно уровню шунтирования крови.	Избыточный легочный кровоток, изменение сосудов по типу легочной гипертензии		Возможна перегрузка обоих желудочков.
Истинный общий артериальный ствол	Выброс крови обоими желудочками в общий артериальный ствол. Легочные артерии снабжаются из аорты.	Синдром легочной гипертензии.	Избыточный легочной кровоток, легочная гипертензия		Возможна перегрузка любого желудочка.
Вариантов транспозиции магистральных сосудов много. Отличаются они как по анатомической форме основной аномалии, так и многообразием сочетаний. Возможно сочетание и с легочным стенозом, проявляющееся снижением легочного кровотока.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0), Дефект предсердной перегородки (Q21.1), Дискордантное желудочково-артериальное соединение (Q20.3), Дискордантное предсердно-желудочковое соединение (Q20.5), Другие врожденные аномалии крупных артерий (Q25.8), Открытый артериальный проток (Q25.0)

Кардиохирургия детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «30» сентября 2015 года
Протокол № 10

Название протокола:

Хирургическое лечение транспозиции магистральных сосудов у детей.

Транспозиция магистральных сосудов - врожденная сердечная аномалия при которой аорта отходит полностью или в значительной степени от правого желудочка, а легочный ствол отходит полностью или в значительной степени от левого желудочка.

Код протокола:

Код(ы) МКБ:
Q20.3 - Транспозиция магистральных сосудов
Q 20.3 - Дискордантное предсердно желудочковой соединение.
Q20.5 - Дискордантное желудочково-предсердное соединение.
Q25.8 - Другие врожденные аномалии крупных артерий
Q21.0 - Дефект межжелудочковой перегородки
Q21.1 - Дефект межпредсердной перегородки
Q25.0 - Открытый артериальный проток

Сокращения, используемые в протоколе:

АВ -- атриовентрикулярный АоК -- аортальный клапан ВИЧ -- вирус иммунодефицита человека ВПС -- врожденные пороки сердца ДМЖП -- дефект межжелудочковой перегородки ДОС от ПЖ -- двойное отхождение сосудов от правого желудочка ИК -- искусственное кровообращение ИФА -- Иммуноферментный анализ КоА -- коарктация аорты КТ -- компьютерная томография МРТ -- магнитно-резонансная томография ЛА -- легочная артерия ЛГ -- легочная гипертензия ОАП -- открытый артериальный проток ОВТЛЖ - обструкция выводного отдела из левого желудочка ООО -- открытое овальное окно ТМС -- транспозиция магистральных сосудов ЭКГ -- электрокардиограмма ЭхоКГ -- эхокардиография D-ТМС -- простая транспозиция магистральных сосудов L-TMA -- корригированная транспозиция магистральных сосудов PVR -- pulmonary vascular resistance SVR -- systemic vascular resistance АлТ -- аланинаминотрансфераза АсТ -- аспартатаминотрансфераза Q p /Q s - отношение легочного кровотока к системному

Дата разработки протокола: 2015 год.

Пользователи протокола : детские кардиохирурги, детские кардиологи, неонатологи, педиатры.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:
Классы рекомендаций:
Класс I - польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II - противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа - имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb - польза / эффективность менее убедительны
Класс III - имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ

Классификация

Классификация: [ 19 ]
Полная транспозиция магистральных артерий (d-TMA) представляет собой аномалию вентрикуло-артериального соединения, при котором на фоне предсердного situs solitus аорта отходит от анатомически правого желудочка, а легочная артерия - от анатомически левого желудочка.
Классическую полную ТМС называют D-транспозицией, при которой аорта расположена спереди и справа от легочного ствола. Полная транспозиция магистральных артерий составляет 5-7 % всех ВПС; чаще она наблюдается улиц мужского пола (соотношение мужчин и женщин с данным пороком - 3:1)

В зависимости от сочетания ТМС с сопутствующими аномалиями выделяют четыре основных типа порока:
· Транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой (простая транспозиция) (50%);
· Транспозиция магистральных артерий с ДМЖП;
· Транспозиция магистральных артерий с интактной МЖП/ДМЖП и ОВТЛЖ (КоА, перерыв дуги аорты);
· ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА.

Классификация типов отхождения коронарных артерий:
Лейденская классификация коронарной анатомии при D-ТМС
Данная классификация определяет синусы аорты, от которых отходят три главные коронарные артерии. Два аортальных синуса Вальсальвы, прилежащие к аортолегочной перегородке, обращены к соответствующим синусам легочной артерии и в 99% случаев содержат устья коронарных артерий. Их называют «септальными» или «facing» (обращенные лицом) синусами.
Согласно конвенции, принято обозначать цифрами коронарные синусы:
· синус 1 - прилежащий к легочной артерии с левой стороны;
· синус 2 - прилежащий к легочной артерии с правой стороны.
Если магистральные артерии расположены в переднезадней проекции, септальные синусы направлены влево и вправо.
Если артерии расположены бок о бок, синусы направлены соответственно кпереди и кзади.
Если аорта расположена спереди и справа от легочной артерии (типичное взаимоотношение при ТМА), септальные синусы имеют переднелевое и заднеправое расположение.
Синус
Синус 1 - прилежащий к легочной артерии с правой стороны от наблюдателя;
Синус 2 - прилежащий к легочной артерии с левой стороны от наблюдателя.

Коронарные артерии:
Правая коронарная артерия (RСА);
Передняя нисходящая артерия (LAD);
Огибающая артерия (CX).
Буквой А обозначают отхождение большинства ветвей от общего сосуда, точкой с запятой (;) - отдельное отхождение.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ОПИСАТЕЛЬНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ:

Прохождение главных ветвей коронарных артерий
По эпикарду:
· Переднее А: ветви проходят впереди аорты;
· Заднее А: ветви проходят позади легочной артерии;
· Между А: ветви проходят между магистральными артериями (обычно интрамурально).
Необычное отхождение:
· Комиссуральное А: коронарное устье располагается близко к комиссуре клапана;
· Раздельное: отдельные источники двух ветвей, от одного синуса аорты;
· Отдаленное или дистальное: отхождение огибающей и задней нисходящей артерии в качестве дистальной бифуркации правой коронарной артерии.

Расположение аорты относительно легочной артерии:
Справа или спереди, слева, «бок о бок», сзади.
Наиболее часто встречающийся вариант анатомии коронарных артерий; 1LCx2R
Показания к госпитализации: наличие врожденного порока сердца с нарушениями гемодинамики

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Основные (обязательные) диагностические обследования:
· определение суммарных антител к HBsAg вируса гепатита B в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение суммарных антител к вирусу гепатита C в сыворотке крови ИФА-методом;
· исследование на возбудителя сальмонеллёза, дизентерии, брюшного тифа;
· бактериологическое исследование испражнений на патогенную и условно- патогенную микрофлору;
· исследование кала на яйца гельминтов;
· рентгенография органов грудной клетки в одной проекции;
· мазок из зева на патологическую флору
· микрореакция;
· исследование крови на ВИЧ;
· эхокардиография;
· ЭКГ;
· общий анализ мочи;
· общий анализ крови;
· биохимический анализ крови: (определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ).

Дополнительные диагностические обследования:
· холтеровское мониторирование ЭКГ;
· электроэнцефалография;
· КТ и/или МРТ головного мозга;
· КТ и/или МРТ грудного, брюшного сегмента;
· УЗИ почек.

Эхокардиография: Предсердно-желудочковая конкордантность и желудочково-артериальной дискордантность. ЭХО-признаки дискордантности:
· аорта отходит от ПЖ, легочная артерия от ЛЖ;
· магистральные сосуды и выводные тракты желудочков параллельны (выводятся одновременно без ротации датчика);
· полулунные клапаны расположены на одном уровне;
· митрально-легочное фиброзное продолжение (+);
· желудочки сердца расположены обычно, ПЖ гипертрофирован исследовании, дилатация ПЖ, различной степени, дилатация ЛА.
Задачи эхокардиографического исследования: установить наличие дискордантных вентрикулоартериальных соотношений, пространственную ориентацию магистральных сосудов, отхождение проксимальных сегментов коронарных артерий, большинство важных сопутствующих аномалий, включая количество, размер и локализацию межкамерных коммуникаций (ООО, ОАП, ДМЖП), анатомический тип обструкции выводного тракта левого желудочка, аномалии AВ-клапанов, наличие пороков, обусловленных нарушением частей межжелудочковой перегородки и связанным с ней отхождением обоих магистральных сосудов от правого желудочка с подлегочным ДМЖП и нависающей легочной артерией.

Компьютерная ангиография/магнитно-резонансная томография: с целью диагностики анатомии порока и выявления сопутствующих ВПС.

Катетеризация полостей сердца : с целью проведения процедуры Рашкинда и диагностики сложных сопутствующих ВПС (обструкция ВОЛЖ). Катетеризацию проводят с измерением давления в левом желудочке, уточнения деталей анатомии порока и особенностей отхождения коронарных артерий, измерение давления в легочной артерии, что особенно важно при ТМС с ДМЖП и легочной сосудистой болезнью.

Показания для консультации специалистов :
· Консультация аритмолога: наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ.
· Консультация невропатолога: наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
· Консультация инфекциониста: наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
· Консультация оториноларинголога: носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей, тонзиллиты, синуситы;
· Консультация гематолога: наличие анемии, тромбоцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
· Консультация нефролога: наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цель проведения процедуры/вмешательства:

· пациенты с подозрением на ТМС;
· хирургическое лечение патологической гемодинамики (восстановление нормальной гемодинамики);
· комплексное обследование;
· установление точного диагноза;
· определение критериев операбельности;
· выбор способа хирургического лечения;
· проведение операции, послеоперационное ведение.

Показание и противопоказание для проведения процедуры:

Показания для проведения процедуры/вмешательства:
· пациенты с диагностируемой транспозицией магистральных сосудов.

Противопоказание к проведению процедуры/вмешательства:
· гипоплазия системного (левого) желудочка, не устраненная предшествующим подготовительным этапом (суживания СЛА).

Требования к проведению процедуры/вмешательства:
Операции при ТМС осуществляется в хирургическом отделении или в центре, оснащенном в соответствии со стандартами оснащения отделений хирургического профиля, утвержденными в установленном порядке.
Требования к санитарно-противоэпидемическому режиму:
Меры безопасности и противоэпидемический режим согласно Санитарным правилам «Санитарно-эпидемиологические требования к объектам здравоохранения», утвержденным постановлением Правительства Республики Казахстан от 17 января 2012 года № 87.

Требования к оснащению:
Требования к основному перечню оснащения медицинской организации, в которой осуществляется операции по поводу ТМС

N п/п	Наименование
1	Аппарат для гемодиализа и гемодиафильтрации
2	Аппарат искусственного кровообращения
3	Центрифужный насос крови
4	Молекулярно-адсорбирующая-циркулирующая система
5	Аппарат для экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО)
6	Аппарат ультразвуковой диагностики экспертного класса с доплером
7	Компьютерный томограф
8	Магнитно-резонансный томограф
9	Ангиограф
10	Система для очистки и аутотрансфузии крови
11	Аппарат рентгеновский стационарный
12	Мобильная рентгенографическая система

Требования к расходным материалам:
Стерильные разовые расходные материалы:
· канюли для проведения ИК;
· нити синтетические монофиламентные;
· нити с покрытием из полимера (этилен терефталат);
· многонитчатый шовный материал из синтетического сополимера, состоящего на 90% из гликолида и на 10% из L-лактида, титановая проволока.
Отдельные формы ТМС требуют:
· биологические клапансодержащие кондуиты.

Требования к лекарственным средствам:
Медикаментозное лечение: Внутривенная инфузия препаратов простагландина Е 1 с целью препятствования закрытия ОАП.
· коррекция метаболического ацидоза;
· коррекция гипогликемии;
· коррекция гипокальциемии.

Медикаментозное лечение :
На первом этапе проводится постоянная инфузия простагландина E1 (из расчета 0,01 - 0,04 мкг/кг/мин) для предупреждения закрытия артериального протока. Это особенно важно при ТМС с ДМЖП и обструкцией выводного тракта левого желудочка. Во время катетеризации сердца у новорожденных с выраженной гипоксемией проводится баллонная атриосептостомия Рашкинда.
Эффективной считают процедуру, после которой сатурация повысилась на 10% и более и не развивается метаболиче-ский ацидоз. Косвенными признаками успешной процедуры являют-ся: увеличение потока через межпредсердное сообщение, определяе-мое с помощью цветной допплерографии, появление флотирующих кра-ев перегородки в области отверстия, изменение относительных разме-ров предсердий.
Проводится коррекция метаболического ацидоза бикарбонатом натрия.
При развитии отека легкого и тяжелой гипоксемии при необходимости больной переводится на искусственную вентиляцию легких.
В случаях ригидной межпредсердной перегородки возможно при-менение ножевой атриосептостомии или дилатации отверстия балло-ном высокого давления.
Следует отметить, что активное применение простагландинов в условиях малого межпредсердного сообщения может быть опасным. Это связано с тем, что большой сброс через ОАП, приводящий к уве-личенному возврату крови из легких в левое предсердие, сопровожда-ется неадекватным опорожнением последнего и чревато развитием оте-ка легких.

Мероприятия, направленные на купирование симптомов недостаточности кровообращения: нормализация сердечного выброса:
Диуретики:
при недостаточности кровообращения - фуросемид 1-3 мг/кг/сут в 3 приема с переходом на триамтерен 1-3 мг/кг/сут или верошпирон 2-4 мг/кг/сут;

Сердечные гликозиды:
при наличии недостаточности кровообращения 2-ой и более степени - дигоксин в поддерживающей дозе 0,006-0,008 мг/кг/сут в 2 приема через 12 часов;

Ингибиторы ангиотензин-превращаюшего фермента:
снижение периферического тонуса, уменьшение постнагрузки:
· каптоприл 0,05 - 0,5 мг/кг/сут детям младше 6 месяцев, детям старше 6 месяцев 0,5-2,0 мг/кг/сут в 3 приема;
· эналаприл (энам) 0,1-0,5 мг/кг/сут в 2 приема.

Антибактериальная терапия:
с учетом интеркуррентных заболеваний, застойной пневмонии (предпочтительно назначение цефалоспоринов 2 - 3 поколения, возможно назначение в сочетании с аминогликозидами) с последующим переходом на пероральную антибактериальную терапию.

В тяжелых случаях использование антибиотиков резерва: имипенем, карбипенем, ванкомицин, ципрофлоксацины, макролиды.

«Защищенные» пенициллины (амоксиклав, аугментин из расчета 20-50 мг/кг сутки) в 2-3 приема перорально;

Макролиды: спирамицин 1,5 млн Е./10 кг/сутки - 2 раза в день; сумамед в суточной дозировке 10 мг/кг в 1 день приема, 5 мг/кг со 2 по 5-ый день приема, курсом 3-5 дня);

Цефалоспорины II - III поколения в суточной дозе 70-100 мг/кг сутки (цефуроксим, цефтазидим, цефтриаксон, цефаперазон, цефотаксим) - 2 раза в день в/в, в/м;
«защищенные цефалоспорины» - сульфперазон 20-40 мг/кг;
Цефалоспорины IV -го поколения - максипим - 70- 100 мг/кг в сутки - 2 приема, в/в или в/м;

Аминогликозиды : гентамицин 2-4 мг/кг в сутки в 2 приема, предпочтительно в/м не более 7 дней, амикацин 10-15 мг/кг в сутки в 2 приема в/м иди в/в - под контролем диуреза, уровня мочевины, креатинина в крови, мониторинг слуха;

Карбопенемы: меропенем- 15-20 мг/кг - 3-4 раза в сутки в/в струйно или капельно, тиенам - 15-20 мг/кг в сутки каждые 6-8 часов в/в струйно и капельно;

Гликопептиды: (Ванкомицин) 15-30 мг/кг.

Основные лекарственные препараты, применяемые при лечение новорожденных с транспозицией магистральных сосудов:

№	название препарата	форма выпуска	дозировка	длительность применения
1	Вазодилататоры:
	Алпростадил	лиофилизат для приготовления инфузионного раствора, 1 ампула - 20 мкг	0,01 - 0,1 мкг/кг/мин, путем титрования	10 дней
			0,1 - 0,2 мкг/кг/мин путем титрования по строгим показаниям (фармакологическая реканализация ОАП
2.	Кардиотонические препараты:
	Добутамина гидрохлорид	раствор для инфузий, 1 флакон 50 мл/250 мг	5-15 мкг/кг/мин	10 дней
	допамина гидрохлорид	Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мл/ 5 мг 1 ампула - 5 мл	2-20 мкг/кг/мин	10 дней
3.	Мочегонные средства
	фуросемид	1 ампула 10 мг	0,5 - 1 мг/кг разовая доза 3-4 раза в сутки	10 дней
	спиронолактон	1 т. 25 мг	2-4 мг/кг/сутки	10 дней
4.	Ингибиторы АПФ
	каптоприл	1 т. 25 мг	0,1-0,5 мг/кг/сутки	10 дней
	эналаприл	1 т. 2,5 мг	0,1 - 0,5 мг/кг/сутки	10 дней
5.	блокаторы адренорецепторов
	карведилол	1 т. 6,25 мг	0,1 -0,8 мг/кг/сутки	10 дней
	пропранолол	1 т. 10 мг	1 мг/кг/сутки	10 дней
6.	Сердечные гликозиды
	дигоксин	1 т. 250 мкг	дозировки представлены в таблице № 5	10 дней
7.	растворы для внутривенных инфузий
	натрия хлорид 0,9%	раствор для инфузий, 1 фл. - 100 мл, 200 мл	10 мл/кг	10 дней
	глюкоза раствор для инфузий 5%, 10%	1 флакон -100 мл 200 мл	10 мл/кг	10 дней
	натрия гидрокарбонат 4%	раствор для инъекций, 1 ампула - 20 мл	дозировка по результатам КЩС крови	по потребности

4.	Антибактериальные препараты
	Цефазолин	100 мг/кг в сутки В 2-4 приема в/в	10 дней
	Цефуроксим	100 мг/кг в сутки в 2-4 приема в/в	10 дней
	Фортум	100 мг/кг/сутки	10 дней
	Амикацин	10-15 мг/кг/сутки В 2 введения в/в	7-10 дней
5.	Диуретики
	Фуросемид	0,5 - 1 мг/кг разовая доза 3-4 раза в сутки	14 дней
	Верошпирон	2-4 мг/кг в сутки в 2 приема перорально в 8.00, в 12.00	14 дней
6.	Ингибиторы АПФ
	капотен 1 т. 25 мг	0,1-0,5 мг/кг в сутки в 3 приема	14 дней
	энап 1 т. 2,5 мг	0,1-0,5 мг/кг/ сутки	14 дней
7.	блокаторы - β-адренорецепторов
	карведилол	0,1-0,8 мг/кг в сутки в 2 приема	14 дней
	анаприлин	1 мг/кг/сутки в 3 приема	14 дней
	метопролол	5 мг/кг/сутки в 2 приема	14 дней
8.	Растворы для в/венных инфузий
	Физ. Р-р	10 мл/кг	14 дней
	Глюкоза 10%	10 мл/кг	14 дней
	Аминоплазмаль		14 дней;
	Гидрокарбонат натрия	Расчет на основании показателей КЩС	По потребности

Требования к соблюдению мер безопасности:

· идентификация пациента.

Требования к подготовке пациента:
Письменное информированное согласие пациента на проведение процедуры;
В виду сложности порока пациенты с диагнозом ТМС без дефекта межжелудочковой перегородки в дооперационном периоде должны находится в ОАРИТ. Пациенты с ТМС и дефектом межжелудочковой перегородки с хорошим сбросом на уровне дефекта - пребывание в дооперационном периоде возможно в отделение кардиохирургии в случае стабильного исходного состояния.

Непосредственная предоперационная подготовка:
Возможна госпитализация , как в плановом порядке, так и по линии санитарной авиации.
· прекращение приема пищи и жидкости (не менее 6 часов до начала операции);
· установка внутрисосудистых катетеров.

Анестезиологическое пособие :
· премедикация проводится с учетом основного заболевания;
· мониторинг состояния пациента: ЭКГ (3 отведений), HR, SpO2, IBP, CVP, пульсоксиметрия, температура пациента; капнография, чрезпищеводная эхокардиография); церебральная оксиметрия.
· вводный наркоз/индукция:
- наркотические анальгетики (фентанил 5-10 мкг/кг в/в);
- седативные препараты (диазепам0,3-0,5 мг/кг в/в);
-миорелаканты (аркурон 0,08 мг/кг в/в);
- после введения миорелаксантов;
· интубация трахеи выполняется трубкой в зависимости от возраста и особенности верхних дыхательных путей. Контроль положения трубки может выполнятся клинический - аускультация и фибробронхоскопия - «золотой стандарт».
· базовый наркоз: наркотические анальгетики (фентанил 10-15 мкг/кг/час в/в на титровании), ингаляционный анестетик (севофлуран), низкопоточная анестезия до 2 л/мин.
· Во время операции - пропофол 3-8 мг/кг/ч в\в, миорелаксация - аркурон 0,08 мг/кг в/в каждые 60-90 мин.

Препараты выбора для наркоза:
- фентанил 5-10 мкг/кг в/в
- изофлуран и десфлуран
- аркурон 0,08 мг/кг в/в каждые 60-90 мин.
· режим ИВЛ направлен на нормализацию газового состава крови: нормовентиляция, дыхательный объем - 6-8 мл/кг идеальной массы тела, I:E/1:2, ПДКВ - 5-7 см.вод.ст, с повышением FiO2 - 80-100% на начальном этапе операции, капнография - нормокапния;
· инфузионная терапия направлена на поддержание адекватной волемии, достаточного коллоидного давления плазмы, восполнение потери эритроцитов, факторов свертывания и тромбоцитов: препараты крови - эритроцитарная масса 5-20 мл/кг, СЗП 5-20 мл/кг мл, концентрат тромбоцитов 1-2 дозы.
· целевые значения Нв не менее 130 г/л, кристаллоидные растворы, применение коллоидных растворов возможно при гиповолемии под контролем центрального венозного давления;

Основной этап операции проводится в условиях искусственного кровообращения.
Канюляция: центральная
Гепарин 300 ед/кг перед канюляцией для ИК, контроль АВС во время работы ИК.
Кардиотоническая поддержка инотропными препаратами:
· норэпинефрин 0,02- 0,5 мкг/кг/мин;
· эпинефрин 0,02- 0,3 мкг/кг\мин;
· дофамин 3-15 мкг/кг/мин;
· добутамин 3-15 мкг/кг/мин;
· милринон 0,1-0,5 мкг/кг/мин;
· симдакс 0,2 мкг/кг/мин;
· фенилэфрин.
После завершения хирургического гемостаза производится нейтрализация гепарина протамин-сульфатом под контролем активированного времени свертывания. Ингибиторы фибринолиза (транексамовая кислота).
Инфузия свежезамороженной плазмы (5-20 мл/кг), криопреципитата, тромбомассы, крововозамещение свежей эритроцитарной массой осуществляется строго по показаниям (согласно Приказу № 666 Министерства здравоохранения РК "Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализации крови и ее компонентов, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов" и приложения к нему).

Лечение когулопатических кровотечений:
Октаплекс 0,9-1,9 мл/кг, максимальная разовая доза 500 МЕ (20 мл Октаплекса). Расчет необходимой дозы для лечения является в основном эмпирическим, из расчета, что 1МЕ фактора II или фактора Х на 1 кг/массы тела, соответственно, увеличивает активность плазменного фактора II или Хна 0,02 и 0,017 МЕ/мл.
Эптаког альфа : начальная доза 90 мкг/кг, которая вводится через 2 ч, а затем препарат вводится с 2-3-часовыми интервалами на протяжении первых 24-48 ч в зависимости от проводимого вмешательства и клинического состояния пациента.

Лечение легочной гипертензии:
· монооксид азота 10-40 ppm под контролем тромбоцитов и метHb;
· илопрост ингаляции 2,5-10 мкг 4 раза в день.

Антибиотикопрофилактика:
Антибактериальные средства.
Цефалоспорины II, III поколения в качестве базовой антибиотикотерапии. Карбопенемы назначаются в зависимости от результатов бактериальных посевов пациента.
Антимикотики:
· Амфотерицин В липидный комплекс, ингаляционно, через небулайзер, 50 мг/сут для экстубированных пациентов, 100 мг/сут для интубированных пациентов. В течении 4 дней после трансплантации, далее по потребности.
· Нистатин, суспензия, 100 тыс. ед/мл, 5 мл 4 раза в день, 6 мес. после трансплантации.
· Вориконазол 6 мг/кг, в/в (или 400 мг peros), каждые 12 часов, далее 4 мг/кг в/в (или 200 мг peros), каждые 12 часов, в течении 4 мес. после трансплантации.

Методика проведения процедуры/вмешательства: (см. Приложение 1)
Эндоваскулярная баллонная атриальная септостомия - паллиативный метод лечения в случае абсолютных противопоказаний по сопутствующей патологии и как метод стабилизации состояния ребенка перед радикальной хирургической операцией.
Баллонная атриальная септостомия (процедура Рашкинда): показана, если имеется рестриктивный ДМПП при следующей патологии:
- ТС с интактной межжелудочковой перегородкой (класс I );
- ТМС в сочетании с ДМЖП/ОАП, если хирургическая коррекция откладывается на несколько недель в силу объективных причин (класс I ), (градиент давления между предсердиями более 6 мм рт.ст. - рестриктивная коммуникация) хирургическая коррекция, как наиболее традиционный метод.

Виды хирургической коррекции:
Одноэтапная коррекция
· ТМС с интактной МЖП - операция артериального переключения;
· ТМС с ДМЖП - операция артериального переключения + пластика дефекта заплатой из аутоперикарда/ксеноперикарда/синтетической заплатой;
· ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА - операция Растелли, REV, операция Никайдо
· ТМС с ОВТЛЖ (КоА, перерыв дуги аорты)- реконструкция дуги аорты с артериальным переключением.

Двухэтапная коррекция включает в себя:
Сужение легочной артерии (операция Мюллера, бэндинг) в сочетании с наложением модифицированного системно-легочного анастомоза/ атриосептостомии. Показана при инволюции миокарда ЛЖ в целях подготовки ЛЖ для дальнейшей системной циркуляции.
Причины отсрочки операции за пределы «безопасного» для артериального переключения периода:
· возраст старше 4-8 недель, если давление в ЛЖ составляет менее 66% от системного давления, отношение массы левого желудочка к массе правого желудочка < 0,6/;
· пациенты с ТМА с ИМЖП в возрасте до 3 недель с гипоплазией левого желудочка;
· некротический энтероколит;
· почечная и печеночная недостаточность;
· кровоизлияние в мозг;
· сепсис, недоношенность с очень малой массой ребенка;
· ожидаемое спонтанное закрытие ДМЖП;
· поздняя постановка диагноза;
· после неудачной коррекцией ТМС на уровне предсердий (после операций предсердного переключения по методикам Мастарда или Сеннинга).
В этих случаях есть выбор между первичной коррекцией гемодинамики на предсердном уровне и двухэтапным анатомическим хирургическим лечением.
Дополнительными полезными, но не решающими критериями являются эхокардиографические показатели - наличие или отсутствие выбухания межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка, толщина стенки, объем желудочка.

Эхокардиография: критерии готовности пациента к радикальной коррекции ТМС в поздние сроки обращения/выявления:
· Индекс КДО ЛЖ (характеризует степень гипоплазии полости желудочка. Нижняя граница нормы 35 мл/м 2);
· Индекс толщины задней стенки ЛЖ в диастолу (косвенно отражает степень увеличения давления в ЛЖ;
· Нормальный индекс толщины стенки ЛЖ -13-17 мм/м 2);
· Индекс массы миокарда ЛЖ (характеризует степень гипертрофии и гипоплазии ЛЖ. Нормальный индекс массы миокарда ЛЖ - не менее 34-35 гр/м 2);
· Индекс давления ЛЖ/ПЖ (отражает степень повышения давления в ЛА и ЛЖ и достаточность нагрузки на ЛЖ для поддержания системного кровообращения после анатомической коррекции;
· Допустимые значения - > 0,5-0,6 /Castaneda А.).
· Индекс формы ЛЖ (характеризует геометрию ЛЖ (отношение передне-заднего размера ЛЖ к боковому в фазу систолы) LosayJ., PlancheC., Lacour-GayetF. (2002 г.):А. 1,0 - 1,5В. 1,5 - 2,5С. > 2,5

Хирургическая тактика и сроки оперативной коррекции

(Алгоритм принятия решений)

Младенцы с простой формой ТМС (с ИМЖП)

· Артериальное переключение является операцией выбора, оптимальное время ее выполнения в первые 2 недели жизни, но не позже 4-недельного возраста. Ранняя хирургическая летальность в клиниках, имеющих опыт, составляет 2-5%.
· Суммарная 5 летняя выживаемость в среднем равна 85%.
· Если сроки артериального переключения упущены (т.е. после месячного возраста), может быть предпринято двухэтапное лечение. Оно предполагает суживание легочной артерии с межартериальным шунтом или без него и затем.
· Артериальное переключение.
· Детям с неблагоприятной анатомией коронарных артерий выполняют операцию переключения на предсердном уровне (операции Сеннинга или Mастард) в возрасте 3-9 мес. или артериальное переключение при достаточном опыте выполнения этих операций.

Младенцы с ОАП.
При наличии небольшого ОАП тактика та же, что и при ИМЖП. При большом ОАП, протекающем с сердечной недостаточностью, сроки операции могут быть удлинены до 2-3 недель. Риск летального исхода не превышает 5%.

ТМС с изолированным СЛА.
· Динамическая обструкция выводного тракта левого желудочка не препятствует выполнению артериального переключения. Этот тип обструкции разрешается спонтанно после операции.
· Невыраженный анатомический клапанный или подклапанный стеноз устраняется во время операции артериального переключения без увеличения хирургического риска.
· При наличии выраженного СЛА оптимальным вмешательством является операция Senning хирургическое устранение стеноза в 3-6месячном возрасте.

ТМС с ДМЖП.
· При небольшом ДМЖП тактика та же, что и при простой ТМА.
· При наличии большого ДМЖП наиболее распространенной практикой является операция артериального переключения с одновременным закрытием ДМЖП без предшествующего суживания легочной артерии в возрасте 2 недели - 2 месяцев. Риск операции при этом не повышается. Допустимым, но не лучшим методом является операция Senning с одновременным закрытием ДМЖП без суживания легочной артерии в возрасте 3 - 4 мес.
· Множественный ДМЖП представляет особую, редко встречающуюся патологию. Этим пациентам показано суживание легочной артерии к 3 - 4 месяцев жизни, в более позднем периоде - операция Фонтен.
· Больным с большим ДМЖП и сопутствующим субаортальным стенозом показана операция артериального переключения с резекцией элементов подклапанного сужения. При диффузной гипоплазии выводного тракта правого желудочка и клапанного кольца аорты показана операция Дамус-Кей-Стэнсел в сочетании с Растеллив возрасте 1-2 года. Летальность составляет 15-30%.
· При гипоплазии дуги и коарктации аорты предпочтительнее одномоментная реконструкция аорты и артериальное переключение.
· Больным с большим ДМЖП и гипоплазированным правым желудочком или «верхом сидящим» АВ клапаном не может быть выполнена ни одна из приведенных выше операций, так как в первом случае анатомия порока соответствует функционально единственному желудочку сердца, а во втором — разделение левых и правых отделов сердца технически невозможно. Для этого варианта показано раннее суживание легочной артерии и позднее - операция Фонтен.

ТМС в сочетании с ДМЖП и СЛА.
· При умеренном стенозе легочной артерии тактика та же, что и при изолированном большом ДМЖП. Может быть также применена коррекция по Сеннинг в 3-9месячном возрасте.
· При выраженном СЛА с большим ДМЖП в период новорожденности может в случаях выраженного цианоза потребоваться наложение системно-легочного анастомоза. В 3-5летнем возрасте выполняют операцию Rastelli. Современным стандартом риска при этой операции является летальность около 5%. При неблагоприятных условиях вместо анатомической может быть выполнена гемодинамическая коррекция по Fontan в возрасте 2-4 года.
· Альтернативой операции Растелли, позволяющей избежать применения экстракардиального кондуита, является операция Лекомпт (REV). Операция состоит из следующих основных моментов: резекция инфундибулума для расширения ДМЖП, внутрижелудочковый тоннель, для перенаправления потока из левого желудочка к аорте, пересечение аорты для выполнения маневра Лекомпт и прямая реконструкция легочной артерии к правому желудочку с использованием заплаты по передней поверхногсти. Ее выполняют в возрасте 6 мес. - 5 лет с той же степенью хирургического риска, что и операцию
· Операция Растелли состоит из следующих основных моментов: поток из левого желудочка через внутрижелудочковый тоннель направляется в аорту и восстанавливается сообщение правый желудочек - легочная артерия с помощью клапансодержащего кондуита. Внесердечная часть операции состоит в транслокации отсеченного легочного ствола на переднюю стенку правого желудочка. Этот маневр в зависимости от расположения легочного ствола выполняют с пересечением восходящей аорты (как при операции артериального переключения) или без него.
· Операция Никайдо, которая предусматривает перемещение устья аорты с селективным индивидуальным перемещением коронарных артерий и бивентрикулярную реконструкцию выводного тракта, предложена для транспозиции со СЛА.

Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля:

Процедура/ операция	Сумма балов (базовая шкала)	Уровень сложности	Смертность	Риск осложнений	Сложность
сосудов	10.0	4	3.5	3.0	3.5
Операция артериального переключения при транспозиции магистральных сосудов в сочетании с пластикой дефекта межжелудочковой перегородки	11.0	4	4.0	3.0	4.0
Формирование модифицированного системно-легочного анастомоза по Блэлок-Тауссиг	6.3	2	2.0	2.0	2.3
Операция Сеннинга	8.5	3	3.0	2.5	3.0
Операция Мастарда	9.0	3	3.0	3.0	3.0
Операция Растелли	10.0	4	3.0	3.0	4.0
Процедура REV (reparation a l"etageventriculaire)	11.0	4	4.0	3.0	4.0
Операция Nikaidoh (Никайдо)
Процедура Дамус-Кей-Стэнсел	9.5	3	3.0	3.0	3.5
Бэндинг легочной артерии	6.0	2	2.0	2.0	2.0
Создание/ увеличение дефекта межпредсердной перегородки	4.0	1	1.0	2.0	1.0

Значимость баллов по базовой шкале Аристотеля

Послеоперационное наблюдение:
Длительность наблюдения пациентов прооперированных по поводу ТМС пожизненная с интервалом 6-12 мес.
Цель наблюдения : диагностика возможных осложнений в отдаленном послеоперационном периоде. При развитии того или иного осложнения решение о виде лечения принимается в индивидуальном порядке.
Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6 месяцев после хирургической коррекции порока или более в случае наличия резидуальных шунтов в МЖП.
В случае регистрации в послеоперационном периоде непродолжительной преходящей атриовентрикулярной блокады необходимо длительное наблюдение без ограничения сроков (ЭКГ 1 раз в 6 месяцев, ХМЭКГ 1 раз в год).

Наиболее частые проблемы раннего послеоперационного периода при коррекции ТМС:
· наличие резидуального сброса;
· нарастание сердечной недостаточности;
· артериальная гипертензия;
· нарушение ритма сердца и атриовентрикулярной проводимости (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла);
· повреждение возвратного гортанного нерва (чаще при «неудобном расположении» протока).
· повреждение диафрагмального нерва.
· хилоторакс (возникает в результате повреждения грудного протока). Лечение включает в себя дренирование грудной полости.
· постперикардиотомный синдром (перикардит);
· экссудативный перикардит.
· инфекционные осложнения: госпитальная пневмония, инфекция раны, бактериальный эндокардит, активизация хронической инфекции, в том числе вызванной внутриклеточными возбудителями (хламидии, микоплазмы, ЦМВ, ВПГ).
· инфекционный эндокардит;
· неврологические нарушения: энцефалопатия, судорожный синдром.

Поздние осложнения:

Атриальное переключение	Артериальное переключение	Операция Растелли
Обструкция легочного (5%) и системного (5%) венозного возврата	Обструкция ВОПЖ (надклапанная или на уровне ветвей ЛА), суправентрикулярный стеноз аорты	Обструкция на уровне кондуита ПЖ-ЛА (неизбежно)
Остаточный шунт на предсердном уровне (20%)	Регургитация на неоаортальном клапане	Значительная субаортальная обструкция (через ДМЖП и аорто-левожелудочковый тоннель)
Недостаточность трехстворчатого клапана в отдаленные сроки после операции (40%)	Миокардиальная ишемия	Резидуальный ДМЖП
Отсутствие синусового ритма (более 50%)	Эндокардит	Дисфункция ПЖ / ЛЖ
Частая суправентрикулярная аритмия	инфаркт, дисфункции желудочков, регургитация на полулунных клапанах.	Предсердные, желудочковые аритмии
Сниженная толерантность правого желудочка (системного желудочка) к физической нагрузке. Дисфункция системного ПЖ		Внезапная смерть
Обструкция оттока по ВПВ, НПВ		Полная АВ блокада
Внезапная смерть, обусловленная нарушением ритма (3%)		Эндокардит
Эндокардит
Обструктивная болезнь легочных сосудов.
Перечисленные осложнения в большей степени характерны для операции Mustard

Индикаторы эффективности процедуры/вмешательства:

Результат считается хорошим, если клинически ребенок чувствует себя удовлетворительно, аускультативно отсутствует шумовая симптоматика, по данным ЭХОКГ-нет градиента на неоаорте, неолегочной артерии, хорошей сократительная способность миокарда, в случае сопутствующего ДМЖП-заплата герметична, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях. Рана заживает первичным натяжением.

Результат считается удовлетворительным при наличии удовлетворительного самочувствия ребенка, аускультативно незначительного систолического шума по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ - имеетсягемодинамически не значимый градиент на неоаорте, неолегочной артерии, в случае сопутствующего дмжпрезидуальный дефект допустимых размеров, с высоким чрежжелудочковым градиентом, удовлетворительной сократительной способности миокарда, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях.

Результат считается неудовлетворительным при сохраняющейся клиники сердечной недостаточности. Аускультативно - глухость тонов, систолический шум по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ - имеется гемодинамически значимый градиент на неоаорте, неолегочной артерии, низкой сократительной способностью миокарда, в случае сопутствующего ДМЖП имеется резидуальный дефект с большим лево-правым шунтом, с низким чрежжелудочковым градиентом, наличие жидкости в перикарде, плевральных полостях. Показана повторная операция.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Алпростадил (Alprostadil)

Амикацин (Amikacin)

Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты (Минералы) (Aminoacids for parenteral nutrition + Other medicines (Multimineral))

Амфотерицин B (Amphotericin B)

Вориконазол (Voriconazole)

Гепарин натрия (Heparin sodium)

Декстроза (Dextrose)

Десфлуран (Desflurane)

Дигоксин (Digoxin)

Добутамин (Dobutamine)

Допамин (Dopamine)

Изофлуран (Isoflurane)

Илопрост (Iloprost)

Каптоприл (Captopril)

Карведилол (Carvedilol)

Концентрат тромбоцитов (КТ)

Криопреципитат

Левосимендан (Levosimendan)

Метопролол (Metoprolol)

Милринон (Milrinone)

Монооксид азота

Натрия гидрокарбонат (Sodium hydrocarbonate)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Нистатин (Nystatin)

Норэпинефрин (Norepinephrine)

Пипекурония бромид (Pipekuroniyu bromide)

Плазма свежезамороженная

Пропранолол (Propranolol)

Спиронолактон (Spironolactone)

Транексамовая кислота (Tranexamic acid)

Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации Протромбиновый комплекс) (Coagulation Factor II, VII, IX and X in combination (Prothrombin complex))

Фенилэфрин (Phenylephrine)

Фентанил (Fentanyl)

Фуросемид (Furosemide)

Цефазолин (Cefazolin)

Цефтазидим (Ceftazidime)

Цефуроксим (Cefuroxime)

Эналаприл (Enalapril)

Эналаприлат (Enalaprilat)

Эпинефрин (Epinephrine)

Эптаког альфа (активированный): рекомбинантный коагуляционный фактор VIIa (Eptakog alfa (activated, 1); recombinant coagulation factor VIIa)

Эритроцитарная масса

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. Список использованной литературы: 1. «Детская кардиология». Под редакцией Белозерова Ю.М.. Москва «МЕДпрессинформ» 2004 г. 2. Guidelines Consensus on Timing of Intervention for Common Congenital Heart Diseases. Indian Pediatrics 2008; 45: 117-126 3. INTRODUCTION TO CONGENITAL HEART DISEASE Duncan G. de Souza MD, FRCPC Clinical Assistant Professor Department of Anesthesiology and Pharmacology University of British Columbia Vancouver, British Columbia 2008 4. Врожденные пороки сердца. Справочник для врачей. Кривощеков Е.В., Ковалев И.А., Шипулин В.М. Томск 2009 5. Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца/Под ред. А.Ф. Возианова. - К.: Книга плюс, 2008. –1168 с.: ил. 6. Kirklin JW, Blackstone EH, Tchervenkov CI, Castaneda AR, and The Congenital Heart Surgeons Society. Clinical outcomes after the arterial switch operation for transposition. Patient, support,procedural, and institutional risk factors. Circulation 1992;86:1501 7. Lavoie J., Burrows FA., Hansen D.D. Video-assisted thoracoscopic surgery for the treatment of congenital cardiac defects in the pediatric population // Anesth. Analg.-1996.-82 (3).-P.563-567. 8. Liu H.P., Chang C.H., Lin P.J., Hsieh H. C, Chang J.P., Hsieh M.J. Thoracoscopic management of effusive pericardial disease: indications and technique // Ann. Thorac. Surg.-1994.-58 (6).-P. 1695-1697 Lupoglazoff J.M., Laborde F., Magnier S., Casasoprana A. Closure of patent ductus 9. Jonas RA, Giglia TM, Sanders S, et al. Rapid, two_stage arterial switch fo transposition of the great arteries and intact ventricular septum beyond the neonatal period. Circulation 80(suppl I):203, 1989. 10. Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, еt al: Transposition of the great arteries and intact ventricular septum: Anatomical repair in the neonate. Ann Thorac Surg 38:438-443, 1984. 11. Lecompte Y, Zannini L, Hazan E et al. Anatomic correction of transposition of the great arteries. A new technique without use of prosthetic conduit. J Thorac Cardiovasc Surg 82:629, 1981. 12. Damus PS. Letter to the editor. Ann Thorac Surg 20:724, 1975. 13. Kaye MP. Anatomic correction of transposition of the great arteries. Mayo Clin Proc 50:638, 1975. 14. Stansel HC Jr. A new operation for D_loop transposition of the great vessels. Ann Thorac Surg 19:565, 1975. 15. Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL. Cardiac surgery of the Neonate and Infant, WB Saunders company, Philadelphia, 1994. 16. Lock J, Lucas RV Jr, Amplatz K, Bessinger FB Jr. Silent unilateral pulmonary venous obstruction: occurrence after surgical correction of transposition of the great arteries. Chest 197S;73:224-227. 17. Wernovsky C, Giglia TM, Jonas RA, Mone SM, Colan SD, Wessel DL. Course in the intensive care unit following "preparatory" pulmonary artery banding and aortopulmonary shunt placement for transposition of the great arteries with low left ventricular pressure. Circulation 1992:86(suppl 2):133-139. 18. Leibman J, Cullum L, Belloc NB. Natural history of transposition of the great arteries - anatomy and birth and death characteristics.Circulation 1969;40:237-262). 19. Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца, 2008. –1168 с. 20. Blalock A, Hanlon C: The surgical treatment of complete transposition of the aorta and the pulmonary artery. Surg Gynecol Obstet 90:1, 1950. 21. Barratt_Boyes BG: Cardiac surgery in neonates and infants. Circulation 44:924- 925, 1971.

Информация

Список разработчиков протокола:

1) Горбунов Дмитрий Валерьевич - кандидат медицинских наук АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий детским кардиохирургическим отделением.
2) Иванова-Разумова Татьяна Владимировна - кандидат медицинских наук АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий отделением детской реабилитации.
3) Ибраев Талгат Ергалиевич - АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий отделением детской анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
4) Утегенов Галымжан Маликович - АО «Национальный научный кардиохирургический центр» кардиохирург
5) Мамежанова Людмила Ильинична - АО «Национальный научный кардиохирургический центр» кардиолог
6) Тулеутаева Райхан Есенжановна - кандидат медицинских наук РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая курсом клинической фармакологии, врач - клинический фармаколог.

Конфликт интересов: финансовая или другая заинтересованность в теме обсуждаемого документа отсутствует.

Рецензенты: Куатбеков Кайрат Ниеталиевич - кандидат медицинских наук, ГКП на ПХВ «Центр перинатологии и детской кардиохирургии» Управления здравоохранения города Алматы, заведующий отделением детской кардиохирургии, врач - кардиохирург высшей квалификационной кардиохирургии, главный специалист по детской кардиохирургии Управление здравоохранения города Алматы.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Тетрада Фалло, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки – самые часто встречаемые врожденные заболевания сердца. К их числу относится и транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - нарушение в строении главного органа кровообращения, когда аорта выходит из правого желудочка, а легочный ствол из левого. В связи с этим главный непарный сосуд не получает кислорода и не может обогатить ткани, поэтому новорожденный при ТМС имеет синюшную окраску. Проведение операции в таком случае должно быть незамедлительным.

Данная патология больше встречается у мальчиков, нежели у девочек.

Конкретной причины для возникновения транспозиции магистральных сосудов у плода определить невозможно, так как мать в период беременности могла подвергаться различным факторам, плохо сказывающимся на его развитии.

Основные причины транспозиции магистральных сосудов:

• Инфекционные заболевания;
• Осложнения во время беременности, например, повышение давления, отечность;
• Применение противопоказанных лекарственных средств в данный период, принятие спиртных напитков;
• Нарушение обмена веществ;
• Первая беременность после тридцати пяти лет.

Ученые отмечают, что гораздо чаще возникает транспозиция магистральных сосудов у детей больных синдромом Дауна, кроме данного заболевания наблюдаются и другие патологии.

Теоретически возможна и генетическая передача, но в большинстве своем заболевание случается спонтанно, в связи с действием каких-либо причин, перечисленных выше.

Стоит знать, что патология начинает развиваться в первые 2 месяца после оплодотворения. Поэтому следует следить особо тщательно за образом жизни, принятием пищи, лекарственных препаратов в это время. Признаки транспозиции магистральных сосудов у новорожденного появятся сразу же при появлении на свет.

У здорового человека венозная кровь уходит из правого желудочка в орган дыхания, откуда возвращается наполненной кислородом в ЛП, после чего поступает в левый желудочек. Оттуда выходит в аорту, которая подводит кровь с питательными веществами и кислородом ко всем тканям организма.

Различают два вида транспозиции магистральных сосудов:

Полная. При патологии происходит два круга кровообращения, которые не связаны между собой. Здесь аорта начинается в ПЖ, а сосуд идущий к легким в левом. При циркуляции крови не происходит обмен крови в сердце. Ненасыщенная кровь поступает из главного органа кровообращения к тканям, они не получают питания и потому отмирают.

Диагностирование патологии очень сложное, тем более во время беременности. Так как при проведении обычных исследований сердце выглядит также, как и у здорового ребенка. Те же четыре камеры, те же два крупных сосуда. Опытный специалист может заметить лишь один изъян в строении сердца, это то, что сосуды будут параллельны друг другу, а не пересекаться, как происходит в норме.

Кровообращение при таком заболевании нарушается и следует провести срочную операцию иначе малыш погибнет. Бывает и такое, что при ТМС возникают и другие пороки сердца, которые помогают правильному циркулированию кровь. Например, дефекты перегородок меж верхними отделами главного органа кровообращения, открытие артериального протока. Они представляют собой дополнительные пути прохождения крови, способствующие объединению круга. Такие патологии отмечаются у восьмидесяти процентов, страдающих транспозицией.

Среди пациентов, имеющих транспозицию выделяют тех, кто имеет перегрузку кровотока на малый круг кровообращения и тех, кто не имеет такой перегрузки. По статистике ее отмечают у девяносто процентов из ста больных. Это связано с другими врожденными пороками, примеры которых описаны выше.

Корригированная . Усложненный дефект, когда в сердце спутаны не только сосуды, но и камеры, это позволяет скомпенсировать кровоток на столько, что маленький пациент не будет ощущать дискомфорт. При смене обоих желудочков картина выглядит так: сосуд от левого предсердия переходит в ПЖ после чего ко всем тканям, насыщая их. Из ПП кровь течет в левый желудочек и в легкие. Заметно, что оба круга кровообращения имеют не правильную форму, но это не мешает им циркулировать кровь в нужном направлении и обогащать клетки организма.

В случае КТМС, как было сказано, направление крови правильное поэтому любое другое изменение в строении сердца будет только мешать.

Пока ребенок не появится на свет, патология никак не выдает себя клинически, так как обмен питательными веществами происходит благодаря организму матери. Только после рождения появляются симптомы транспозиции магистральных сосудов.

Причем при корригированной транспозиции признаки менее очевидны. Полная ТМС без дополнительных сердечных патологий приводит к незамедлительной смерти малыша. Считается, что чем больше возможность крови смешиваться в камерах сердца, тем лучше. Например, патологически образованные отверстия в перегородках позволяют выходу крови из одной камеры в другую, благодаря чему она максимально смешивается. А суженный артериальный проход не дает переполнить кровью малый круг кровообращения.

Дети с таким заболеванием рождаются при нормальном течении беременности в поставленный срок, крупные, но уже сразу проявляются признаки патологии сердца:

• Посинение тела;
• Одышка;
• Высокая частота сократительных движений сердечной мышцы.
• Увеличение сердечной сумки;
• Возникает жидкость в отделах сердца;
• Печень становится больше;
• Отечность тела.

В связи с этими симптомами образуются и некоторые другие. Так, например, при увеличении размеров сердечной мышцы, еще не окрепшие ребра изменяют свою форму под нее. Внешне это выглядит как горб. Кроме этого, могут возникнуть такие признаки как худоба, отставание в развитии, набухание фаланг пальцев. Из-за большой одышки малыш не может нормально питаться. Ему сложно поддаются движения, даже плакать затруднительно. При большом объеме попадающей крови к легким, возникает риск заражения инфекционными болезнями.

Корригированная транспозиция не выдает себя и бывает обнаружена зачастую случайным образом по наличию шума в сердце, учащенному сердцебиению. В развитии ребенок не будет отличаться от здорового.

В другом случае, если такая форма будет дополнена другим пороком, то признаки будут выражены, и зависеть будут от типа патологии.

Лечение

Транспозиция главных кровеносных сосудов является физиологической патологией, поэтому и лечение проводится с помощью оперирования больного.

Чем скорее будет проведено хирургическое вмешательство, тем больше шансов, что новорожденный выживет, а серьезных изменений в организме не произойдет.

Срочное вмешательство требует полная форма болезни. При ней ребенку сразу вводят специальные лекарственные средства, чтобы клапан в аорту не закрывался. Далее отправляют на операционный стол:

• Хирург вводит баллон, который расширяет овальное окно, такой метод позволит малышу прожить семь дней. За этот период решается вопрос о том, что делать дальше.
• Наилучший способ вернуть полноценную жизнь новорожденному, это поменять патологически расположенные сосуды обратно.
• Данная операция длится не более двух часов и проводится под общим наркозом. Хирург разрезает грудину, подсоединяется специальный аппарат, восстанавливающий кровоток. Два крупных сосуда отрезаются примерно по середине своей длинны и меняются местами, после пришиваются.
• В результате восстанавливается нормальный кровоток.

В некоторых случаях человек может прожить и больше чем месяц с заболеванием. Почему же тогда нельзя проводить операцию после положенного срока? Дело в том, что органы новорожденного начинают быстро формироваться, привыкать к обстановке. Сердце не исключение.

В нормальном состоянии левый желудочек сердца больше по размерам правого, так как рассчитывается на большой объем крови, при заболевании кровоток через него проходит в легкие и обратно, что для него мало, поэтому он уменьшается в размерах. Именно потому, что левая камера так деформируется ни в коем случае нельзя перенапрягать ее большим потоком крови, что произойдет после операции. Левый нижний отдел сердца просто порвется от такого перегруза, и это будет уже не обратимо.

Но что же делать, если оперирование не было проведено в первый месяц и сердечные камеры уже переформировались? В таком случае проводят внутри-предсердную коррекцию.

При этом разрезается правое предсердие, удаляется перегородка, вшивается «заплата», направляющая кровь из большого круга в ЛЖ, откуда кровоток направляется в легкие. Из них кровь поступает в правые отделы сердца, после чего в аорту.

Благодаря такому методу кровоток восстанавливается, а патологически расположенные артерии остаются на своем месте. Такой способ оперирования придуман уже более двадцати пяти лет назад и применяется довольно часто.

Транспозиция сердечных сосудов является одним из самых тяжелых пороков развития сердца. При этом транспозиция магистральных сосудов (ТМС) имеет еще и высокий процент распространенности: около 15% среди общего числа нарушений. Данное заболевание имеет лишь один способ лечения – и это операция.

Медицина пока не установила точных причин данной патологии. Возможно, ее провоцируют неблагоприятная экологическая ситуация, болезни или вредные привычки матери.

Сердце человека включает в свое строение две половины, которые отделены друг от друга сплошной перегородкой. В каждой из них есть по одному желудочку и предсердию, а также отверстие между ними, перегораживаемое клапаном.

Сердце - это орган, работающий по циклическому типу, каждый его цикл состоит из трех ступеней: систола предсердий, систола желудочков и,последняя, – диастола. На первой ступени кровь переливается внутрь предсердий, затем, на второй стадии, увеличивается внутрикамерное давление, и она переходит в аорту и легочную артерию, в которых давление гораздо меньше. Последняя фаза – это сердечная пауза, она длится 0,1 секунды.
В организме человека функционируют два круга кровообращения: малый и большой. За каждый отвечает одна из половин сердца.

Чтобы кровь могла обогатиться кислородом, ей нужно сначала переместиться из правого желудочка и попасть в легочную артерию, по которой она дойдет до легких. Насыщенная кислородом, она попадает в левое предсердие, из него – в левый желудочек, отправляющий ее в аорту, ведущую к органам и тканям организма.

У новорожденных

Первоначально качество здоровья ребенка может даже расцениваться как положительное. Однако транспозиция магистральных сосудов у новорожденных детей вызывает посинение наружных тканей – . В последующие дни постепенно будут появляться все новые симптомы транспозиции: одышка, отеки внутренних органов. При рентгенографии обнаружится отхождение аорты.

Виды

Среди разновидностей этой болезни различают три вида. Самый тяжелый из них – простая ТМС, когда симптомы транспозиции не возмещаются дополнительными .

При ТМС простого типа присутствует полная перемена расположения главных сердечных сосудов, абсолютная изоляция кругов кровообращения. Ребенок рождается на нормальном сроке беременности в удовлетворительном состоянии. Артериальный проток закрывается, так как отпадает надобность в нем.

Чтобы поддерживать проток в открытом состоянии, врач прописывает больному определенные препараты. Поддержание такого открытости протока является единственным способом, при котором возможно смешение венозной и артериальной крови. В дальнейшем необходимо будет провести операцию, только таким путем возможна дальнейшая жизнь ребенка.

Второй вид - транспозиционных магистральных сосудов с нарушениями строения межжелудочковой и предсердечной перегородки, в которой наблюдается аномальное отверстие. Это обеспечивает частичную связь двух кругов кровообращения. Но никакой хорошей перспективы это не дает.

Пожалуй, есть единственное преимущество данной разновидности – транспозиция магистральных сосудов у детей на первых сроках не провоцирует тяжелых осложнений. Появляется время на то, чтобы спланировать операцию, тщательно выявив особенности патологии.

Аномальный просвет в перегораживающей стенке может иметь разный размер, от которого во многом зависит состояние ребенка. При малом отверстии симптомы порока сердца менее выражены, но его все же легко выявить. При большем диаметре отверстия наблюдается почти полный обмен крови, из-за чего можно оценить состояние больного как положительное. Однако внутри сердца давление в одном желудочке становится таким же, как и в другом, что приводит к развитию .

Если вовремя не провести операцию на сердце, сосуды малого круга у ребенка разрушаться до такого критического состояния, в котором она уже ничем не сможет помочь. При корригированной транспозиции магистральных сосудов вызывается смена положения сердечных желудочков, вместо сосудов. Процесс кровообращения в таком случае происходит так: не содержащая кислорода венозная кровь проникает в желудочек левой половины, присоединяющий к себе легочную артерию. Обогатившись в легких, она оказывается в правом желудочке, дальнейший путь к частям организма лежит по большому кругу кровообращения, в который она попадает через аорту. Из сложившейся картины видно, что осуществляется почти нормальное функционирование кровеносной системы. Осложнений и критических симптомов в данном случае не возникает.

Но правый сердечный желудочек, не предназначенный для обеспечения большого круга, работает слабее, чем левый. Поэтому у людей с такой разновидностью ТМС наблюдаются некоторые нарушения в развитии.

Выявлена транспозиция магистральных сосудов сердца может быть еще на начальных этапах беременности с применением УЗИ (). Благодаря особой системе кровообращения ребенка, находящегося в утробе, заболевание не приводит к осложнениям его развития. Но такое не проявляющееся наличие патологии и становится основной причиной не установленной угрозы для жизни до момента рождения.

Проводится диагностика транспозиции магистральных сосудов с применением следующих средств:

• Оценка проводимости миокарда производится на .
• О патологиях сердца и его основных сосудов позволяет узнать эхокардия.
• Определение сердечных размеров и места прохождения артериального ствола, которые сильно отличаются от здоровых, происходит на рентгенографии.
• Катетеризация определяет работоспособность клапанов и показатели давления в разных участках сердечной камеры.
• Метод определения расположения сосудов – ангиография.
• КТ (), ПЭТ выявляют дополнительные патологии, для грамотного планирования хирургического вмешательства.

Если у плода была выявлена ТМС, разумным решением во многих случаях станет прерывание беременности. Операции по лечению транспозиции сосудов проводят лишь в немногих специализированных клиниках, а других альтернатив устранения заболевания нет.

Если женщина все же решится на дальнейшее вынашивание плода, следует заранее определить ее в больницу, способную осуществить подобную операцию. Обычные роддомы предлагают только приносящую временный эффект стабилизации процедуру Рашкинда.

Лечение

Перед родителями ребенка с ТМС встает вопрос, можно ли вылечить это заболевание другими методами. К сожалению, лечение транспозиции магистральных сосудов возможно только путем операции. Первые несколько дней после рождения считаются лучшим периодом для ее проведения. Пагубное влияние на дыхательную и кровеносную систему при этой патологии происходит очень быстро, именно поэтому промежуток времени между появлением на свет и операцией должен быть как можно меньше.

Существует два вида лечения:

• Применение паллиативного вмешательства позволяет повысить активность малого круга. При этой процедуре между предсердиями специально создается отверстие. Это заставляет правый желудочек начинает работать на два круга кровообращения.
• Корригирующие операции предусматривают перемену неправильно расположенных сосудов местами: легочную артерию сшивают с правым желудочком, а аорту – с левым.

На протяжении всей жизни будет необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога. С возрастными изменениями возможны осложнения. Ограничение в физической нагрузке распространятся на все виды транспозиции сосудов, это правило нужно все время неукоснительно соблюдать.
Следует провести тщательные исследования состояния плода, чтобы исключить возможность наличия такого смертельно опасного заболевания. Только своевременная постановка диагноза и операция являются гарантией сохранения жизни ребенка.

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – это врожденный сердечный порок, при котором формируется аномалия отхождения центральных сосудов (аорты и легочной артерии) от сердца. В норме аорта несет кровь от левого желудочка, а легочный ствол отходит от правого желудочка. При транспозиции расположение центральных сосудов меняется таким образом, что аорта сообщается с правым желудочком, а ствол легочной артерии – с левым.

Это заболевание встречается, по разным данным, в 7-15 % – 12-20 % среди пороков сердца, чаще бывает у мальчиков . Такой порок несовместим с жизнью, то есть при его обнаружении у новорожденного необходимо ургентное оперативное вмешательство. Корригированная транспозиция магистральных сосудов не так сильно сказывается на здоровье детей.

Этиология заболевания

Факторы, приводящие к формированию порока

Порок формируется в процессе эмбриогенеза, причины его формирования определить достаточно сложно. Этиологическими факторами могут послужить:

1. Заболевания матери во время беременности. К ним относятся ОРВИ, интоксикация любой этиологии, краснуха, корь, сахарный диабет. Неправильное отхождение крупных сосудов может происходить из-за мутагенного воздействия факторов окружающей среды на организм беременной женщины. В частности, речь идет о курении, злоупотреблении спиртными напитками, приеме запрещенных лекарств, недостатке питательных веществ и витаминов.
2. Наследственная предрасположенность.
3. Хромосомные аномалии. Данный порок, например, встречается у детей с синдромом Дауна.

Если во время ранней перинатальной диагностики выявляются множественные пороки развития плода или имеет место сочетание несовместимых с жизнью изменений, врачи могут предлагать прерывание беременности.

В зависимости от анатомических особенностей развития порока различают две формы заболевания:

• полную транспозицию магистральных сосудов;
• корригированную транспозицию магистральных артерий.

Полная транспозиция магистральных сосудов у детей характеризуется отсутствием сообщения между кругами кровообращения. По аорте, выходящей из правого желудочка, течет не насыщенная кислородом венозная кровь. Она распространяется по всем органам и тканям организма, затем по венам возвращается вновь в правые отделы сердца.

Виды пороков

В малом круге кровообращения кровь циркулирует между левыми отделами сердца (предсердием и желудочком) и легкими. То есть кровь насыщается кислородом, но она не может попасть ко всем органам и тканям организма, а циркулирует только по малому кругу кровообращения.

У плода в процессе внутриутробного развития дыхание через легкие не осуществляется, поэтому легочный круг не функционирует. При этом кровь циркулирует через открытое овальное окно, которое в норме есть у каждого плода. После рождения малый круг кровообращения начинает функционировать, и насыщение кислородом должно осуществляться с помощью дыхания через легкие. При полной транспозиции и отсутствии коммуникаций в виде дополнительных пороков ребенок нежизнеспособен и погибает практически сразу после рождения.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов – более благоприятная ситуация в плане прогноза и жизнеспособности ребенка на момент рождения. В этом случае с помощью сопутствующего наличия дополнительных пороков сердца (например, дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки) осуществляется сообщение между большим и малым кругами кровообращения. Эти коммуникации хоть и не полностью, но в какой-то мере компенсируют состояние пациента.

В 80 % случаев существуют дополнительные коммуникации, с помощью которых организм хотя бы частично компенсирует гемодинамические нарушения. Полная транспозиция с отсутствием сообщения между кругами кровообращения встречается достаточно редко, однако она очень опасна для жизни ребенка.

Клинические проявления и диагностика

Клинику заболевания, в первую очередь, определяют гемодинамические нарушения. Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных характеризуется следующими симптомами:

1. Вследствие циркуляции по всему организму венозной крови, обедненной кислородом, все тело ребенка имеет синюшный оттенок (цианоз).
2. Постепенно из-за компенсаторного увеличения объема циркулирующей крови происходит перегрузка сердца. Оно увеличивается в размерах, развивается сердечная недостаточность, которую сопровождают такие симптомы, как одышка , частый пульс, отеки. Происходит увеличение печени.
3. Обычно ребенок отстает в физическом развитии, характерна гипотрофия.
4. Может формироваться «сердечный горб».
5. Изменяется вид фаланг пальцев, они становятся похожими на «барабанные палочки», что характерно при кислородном голодании.

Транспозиция магистральных артерий

Часто при наличии данного порока уже при рождении врач может заподозрить его наличие. На такую мысль, прежде всего, наводит наличие выраженного цианоза кожных покровов у ребенка. Если имеет место корригированная транспозиция магистральных артерий, синюшности при рождении может и не быть. Она может проявиться позже, когда дополнительные пути сообщения кругов кровообращения уже не справляются с обеспечением оксигенированной кровью организма по мере его роста.

Кроме данных физикального обследования, которых обычно не хватает для постановки правильного диагноза, используют также следующие инструментальные методы:

1. Эхокардиографию или ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца – наиболее доступный и достаточно информативный метод диагностики, который позволяет определить место отхождения аорты и легочной артерии, обнаружить дополнительные пути коммуникации и сопутствующие пороки сердца.
2. Рентгенографию грудной клетки – дополнительный метод исследования. Позволяет отметить кардиомегалию (увеличенные размеры сердца), определить положение легочной артерии, обеднение или сгущение легочного рисунка. На снимке можно увидеть, что изменен сосудистый пучок. Он становится широким в боковой проекции и суженным в передне-задней.
3. Электрокардиограмма (ЭКГ) не позволяет установить точный диагноз, однако помогает выявить сопутствующие нарушения работы сердца, признаки гипертрофии отделов сердца , перегрузки правых отделов, наличие нарушений ритма.
4. Анализ парциального напряжения газов и пульсоксиметрия помогают определить степень обогащения крови кислородом.
5. Катетеризацию сердца (зондирование полостей) – малоинвазивную процедуру, суть которой заключается в ведении катетера в сердце через бедренную артерию. Таким образом, можно получить информацию о парциальном давлении кислорода в правых и левых отделах сердца, определить давление в сердечных камерах. Будет отмечаться перенасыщение в правых отделах и недостаточная насыщенность кислородом в левых.
6. Рентгеновские методы исследования с контрастированием включают коронароангиографию, аортографию, вентрикулографию. С помощью введения контрастного вещества есть возможность визуализации патологического поступления крови из правого желудочка в аорту, а из левого – в легочную артерию. Можно определить наличие сообщений и дополнительных пороков.

Возможности лечения

При транспозиции магистральных сосудов необходимо как можно раньше пройти весь диагностический процесс. Лечение необходимо начинать сразу же после постановки диагноза. Консервативные методы при данном пороке сердца неэффективны, поэтому в таких случаях всегда проводится операция.

Транспозиция главных артерий

При полной форме транспозиции сосудов проводится экстренное хирургическое лечение, так как существует угроза жизни пациента. Корригированная транспозиция магистральных сосудов также требует хирургического лечения. Однако ситуация не такая ургентная, как при полном варианте из-за частичной компенсации.

Варианты оперативного лечения ТМС:

1. Артериальное переключение – вмешательство, при котором кардиохирург осуществляет перемещение крупных сосудов на свои места, то есть соединяет аорту с левым желудочком, а легочную артерию – с правым. Кроме того, проводится коррекция дефектов между камерами сердца при их наличии.
2. Операция на предсердиях заключается в осуществлении сообщения между предсердиями. В этом случае венозная кровь может поступать в левые отделы сердца и легочную артерию для обогащения кислородом. При этом сохраняется позиция магистральных артерий, и правый желудочек вынужден прокачивать через себя насыщенную кислородом кровь и доставлять ее по всему организму. Другими словами, он берет на себя функцию левого желудочка. Это может привести к гипертрофии и дилатации правого желудочка, а также спровоцировать различные нарушения сердечного ритма.
3. Паллиативная операция проводится в первые дни после появления ребенка на свет при угрозе его жизни. Заключается она в атриальной септостомии – увеличении размеров отверстия в перегородке между предсердиями. Для этого эндоваскулярно вводится корригирующий баллон или проводится резекция межпредсердной перегородки. Цель – осуществление сообщения между предсердиями и, как следствие, сообщения между малым и большим кругами кровообращения. Данная операция выполняется с целью коррекции гемодинамических нарушений для улучшения состояния ребенка и подготовки к проведению основной операции (1 или 2 вариант).

После операции необходимо дальнейшее пожизненное наблюдение кардиолога или кардиохирурга, соблюдение щадящего режима. Ребенок должен избегать тяжелых физических нагрузок, соблюдать режим труда и отдыха, следить за правильным питанием и полноценным сном, проходить периодическое медицинское обследование. Необходимо проведение профилактики инфекционного эндокардита .

Прогноз после оперативной коррекции достаточно неплохой – 85-90 % пациентов демонстрируют положительные отдаленные результаты, при сложных пороках сердца – в 65-70 % случаев. При полной транспозиции и отсутствии своевременного лечения прогноз неутешительный – 50 % детей не выживает в течение первого месяца и более 2/3 детей – в течение 1 года жизни. При корригированной транспозиции магистральных артерий выживаемость и прогноз несколько лучше. Однако при отсутствии лечения с возрастом состояние ухудшается. Как последствие нарушений гемодинамики нарастает сердечная недостаточность и другие серьезные осложнения.

Транспозиция магистральных сосудов – очень тяжелая врожденная аномалия, достаточно часто встречающаяся и имеющая серьезные последствия при отсутствии своевременной хирургической коррекции. Большое значение имеет ранняя диагностика. Хорошо, если порок выявлен у плода еще до родов. Зачастую наличие подобного порока не повод, чтобы женщине предложили сделать аборт. Ранняя диагностика дает возможность соответствующего ведения беременности и подготовки к родам. Даже если порок выявлен после родов, своевременная диагностика и лечение помогут сохранить ребенку жизнь.