Тема лекции Эмбриогенез сердечно-сосудистой системы и врожденные аномалии сердца и сосудов. Особенности кровообращения во внутриутробном периоде. Анатомо-физиологические. Эмбриогенез сердца и магистральных сосудов у плода Развитие сердца и кровеносных сос

Сердце человека начинает развиваться очень рано (на 17-й день внутриутробного развития) из двух мезенхимных закладок, которые превращаются в трубки. Эти трубки затем сливаются в непарное простое трубчатое сердце, расположенное в области шеи, которое кпереди переходит в примитивную луковицу сердца, а кзади - в расширенный венозный синус. Его передний отдел артериальный, задний - венозный. Быстрый рост фиксированного среднего отдела трубки приводит к тому, что сердце изгибается S-образно. В нем выделяют предсердие, венозный синус, желудочек и луковицу с артериальным стволом. На внешней поверхности сигмовидного сердца появляются предсердно-желудочковая борозда (будущая венечная борозда дефинитивного сердца) и луковично-желудочковая борозда, которая после слияния луковицы с артериальным стволом исчезает. Предсердие сообщается с желудочком узким предсердно-желудочковым (ушковидным) каналом. В его стенках и у начала артериального ствола образуются валики эндокарда, из которых формируются атрио- вентрикулярные клапаны, клапаны аорты и легочного ствола. Общее предсердие быстро растет, охватывает сзади артериальный ствол, с которым к этому времени сливается примитивная луковица сердца. По обеим сторонам артериального ствола спереди видны два выпячивания - закладки правого и левого ушек. На 4-й неделе появляется межпредсердная перегородка, она растет вниз, разделяя предсердия. Верхняя часть этой перегородки прорывается, образуя межпредсердное (овальное) отверстие. На 8-й неделе начинают формироваться межжелудочковая перегородка и перегородка, разделяющая артериальный ствол на легочный ствол и аорту. Сердце становится четырехкамерным. Венозный синус сердца сужается, превращаясь вместе с редуцировавшейся левой общей кардинальной веной в венечный синус сердца, который впадает в правое предсердие.

Основные варианты и аномалии (пороки) развития сердца, крупных артерий и вен.

Пороки сердца - патологическое состояние сердца, в ходе которого наблюдаются дефекты клапанного аппарата, или его стенок, приводящие к сердечной недостаточности. Различают две большие группы пороков сердца, врожденные и приобретенные. Заболевания являются хроническими медленно прогрессирующими, терапия лишь облегчает их течение, но не устраняет причину их возникновения, полное восстановление возможно только при хирургическом вмешательстве.

Врождённые пороки сердца - патологические состояния, при которых в ходе нарушений процесса эмбриогенеза, в сердце и примыкающих к нему сосудов возникают дефекты. При врожденных пороках сердца поражаются преимущественно стенки миокарда и крупных прилежащих к нему сосудов. Заболевание медленно прогрессирует, без своевременного хирургического вмешательства у ребенка формируются необратимые морфологические изменения, в ряде случаев возможен летальный исход. При адекватном хирургическом лечении происходит полное восстановление функции сердца. К ним относятся:

Коарктация аорты - один из частых врожденных пороков сердца, не сопровождающихся патологическим сбросом крови. При этом выявляется сужение аорты вплоть до окклюзии, чаще всего в области перешейка. Верхние отделы тела таких больных лучше кровоснабжаются, чем нижние, поэтому при осмотре иногда могут быть выявлены характерные особенности телосложения: хорошо развитый плечевой пояс, тонкие ноги, узкий таз. Пульс на бедренной артерии с обеих сторон не определяется.

Открытый артериальный (боталлов) проток

встречается как в изолированном варианте, так и в комбинации с другими аномалиями. При изолированном варианте происходит сброс крови из аорты в легочную артерию тем больший, чем шире просвет аномального соустья. Постепенно развивается легочная гипертензия, по мере нарастания которой возникают жалобы на быструю утомляемость, одышку, боли в области сердца; отмечается склонность к частым воспалительным заболеваниям легких.

Карагандинский Государственный медицинский университет
Кафедра «Пропедевтика детских болезней»
Лектор: д.м.н.
Дюсембаева Найля Камашевна
.
Караганда 2017

Краткие анатомо-физиологические данные сердца

Сердце представляет собой полый мышечный
орган, разделенный на четыре камеры - два
предсердия и два желудочка

СТРОЕНИЕ СЕРДЦА

Левая и правая части сердца
разделены сплошной перегородкой.
Кровь из предсердия в желудочки
поступает
через
отверстия
в
перегородке между предсердиями и
желудочками.
Отверстия снабжены клапанами,
которые открываются только в
сторону желудочков.
Клапаны образованы смыкающимися
створками и потому называются
створчатыми клапанами.

КЛАПАНЫ СЕРДЦА

В левой части сердца клапан
двустворчатый,
в
правойтрехстворчатый.
У места выхода аорты из левого
желудочка
располагаются
полулунные клапаны.
Они
пропускают
кровь
из
желудочков в аорту и легочную
артерию и препятствуют обратному
движению крови из сосудов в
желудочки.
Клапаны
сердца
обеспечивают
движение крови только в одном
направлении.

КРУГИ КРОВООБРАЩЕНИЯ

Кровообращение
обеспечивается
деятельностью сердца и
кровеносных сосудов.
Сосудистая система
состоит из двух кругов
кровообращения:
большого и малого.

БОЛЬШОЙ КРУГ КРОВООБРАЩЕНИЯ

Большой круг начинается от левого
желудочка, откуда кровь поступает в
аорту.
Из аорты путь артериальной крови
продолжается по артериям, которые по
мере удаления от сердца ветвятся и
распадаются на капилляры.
Через тонкие стенки капилляров кровь
отдает питательные вещества и
кислород в тканевую жидкость.
Продукты жизнедеятельности клеток
при этом из тканевой жидкости
поступают в кровь.

БОЛЬШОЙ КРУГ КРОВООБРАЩЕНИЯ

Из капилляров кровь поступает
в мелкие вены, которые,
сливаясь,
образуют
более
крупные вены и впадают в
верхнюю и нижнюю полые
вены.
Верхняя и нижняя полые
вены впадают в правое
предсердие, откуда кровь
попадает в правый желудочек,
а оттуда в легочную артерию.

МАЛЫЙ КРУГ КРОВООБРАЩЕНИЯ

Малый круг кровообращения начинается от правого
желудочка сердца легочной артерией.
Венозная кровь по легочной артерии приносится к капиллярам
легких.
В легких происходит обмен газов между венозной кровью
капилляров и воздухом в альвеолах легких.
От легких по четырем легочным венам уже артериальная
кровь возвращается в левое предсердие.
В левом предсердии заканчивается
малый круг
кровообращения.
Из левого предсердия кровь попадает в левый желудочек,
откуда начинается большой круг кровообращения.

В период внутриутробного развития
кровообращение плода проходит три
последовательные стадии:
желточное
аллантоидное
плацентарное

ЖЕЛТОЧНЫЙ ПЕРИОД

ЖЕЛТОЧНЫЙ ПЕРИОД

от момента имплантации до 2-й недели жизни
зародыша;
кислород и питательные вещества поступают
к зародышу через клетки трофобласта;
значительная часть питательных веществ
скапливается в желточном мешке;
из желточного мешка кислород и необходимые
питательные
вещества
по
первичным
кровеносным сосудам поступают к зародышу.

АЛЛАНТОИДНОЕ КРОВООБРАЩЕНИЕ:
с конца
8-й недели до 15-16-й недели беременности;
аллантоис (выпячивание первичной кишки) постепенно
подрастает к бессосудистому трофобласту, неся вместе с
собой фетальные сосуды;

АЛЛАНТОИДНОЕ КРОВООБРАЩЕНИЕ
при
соприкосновении
аллантоиса
с
трофобластом
фетальные сосуды врастают в бессосудистые ворсины
трофобласта, и хорион становиться сосудистым;
нарушение васкуляризации трофобласта – основа причин
гибели зародыша.

ПЛАЦЕНТАРНОЕ КРОВООБРАЩЕНИЕ
С
3-4 месяца до конца
беременности;
Формирование плацентарного
кровообращения
сопровождается развитием
плода и всех функций плаценты
(дыхательной, выделительной,
транспортной, обменной,
барьерной и т.д.);

РАЗВИТИЕ СЕРДЦА

Формирование кардиогенной области
Миграция ангиогенных пластов
Формирование сердечной трубки
Трансформация сердечной трубки в
четырехкамерный орган
Формирование клапанного аппарата

ЗАКЛАДКА КАРДИОГЕННОЙ ОБЛАСТИ

16-е сутки эмбриогенеза

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ДВИЖЕНИЕ КАРДИОГЕННОЙ ОБЛАСТИ

Осуществляется в течение 16-19 суток
эмбриогенеза

Образование сердечной трубки 19-22 недели эмбриогенеза

Первый
триместр
беременности
(эмбриональная фаза развития зародыша)
является критическим, так как в это время
закладываются важнейшие органы человека
(период « большого органогенеза»).
Структурное
оформление сердца и
крупных сосудов заканчивается на 7-8-й
неделе развития эмбриона.

ЭМБРИОГЕНЕЗ

Для сердечно-сосудистой системы характерны ранняя закладка и раннее включение в функцию

Первые сокращения сердца
– 22 день эмбрионального
развития.
Регистрация сердечной
деятельности – 5 неделя.

Эмбриогенез сердца и магистральных сосудов

В течение 5-ой недели эмбрионального
развития
начинаются
изменения,
определяющие внутренний и наружный вид
сердца.
Эти
изменения
происходят
путем
удлинения канала, его поворота и
разделения.

СТАДИИ РАЗВИТИЯ СЕРДЦА

ТРУБЧАТОЕ СЕРДЦЕ
СИГМОВИДНОЕ (S-ОБРАЗНОЕ СЕРДЦЕ)
ЧЕТЫРЕХКАМЕРНОЕ СЕРДЦЕ

ЭМБРИОГЕНЕЗ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

Закладка сердца
начинается на 2-й неделе
внутриутробного развития.
Из сгущения мезенхимальных
клеток образуются сердечные
трубки, которые сливаясь
образуют единую сердечную
трубку.

ЭМБРИОГЕНЕЗ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

ЭМБРИОГЕНЕЗ СЕРДЕЧНОСОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
Околосердечная полость мало
увеличивается в своих размерах,
вследствие чего на 3-й неделе сердечная
трубка изгибается и сигмовидно
закручивается в виде буквы S.
С 4-й недели начинается разделение
сердца на правое и левое, оно становится
двухкамерным (как у рыб).

ЭМБРИОГЕНЕЗ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

На 5-й неделе образуется
первичная межпредсердная
перегородка и происходит
деление артериального ствола.
На 6-й неделе в перегородке
возникает овальное отверстие.
Сердце становится 3-камерным с
сообщением между
предсердиями (как у амфибий).

ЭМБРИОГЕНЕЗ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

На
7-й неделе формируются
створки митрального и
трикуспидального клапанов.
Желудочки разделяются на
правый и левый.
К 8- 9 неделе заканчивается
формирование всех отделов
сердца.

ЭМБРИОГЕНЕЗ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

При воздействии на зародыш неблагоприятных
факторов может нарушаться сложный механизм
эмбриогенеза сердечно – сосудистой системы, в
результате чего возникают различные врожденные
пороки сердца и магистральных сосудов.

ЭМБРИОГЕНЕЗ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

ЭМБРИОГЕНЕЗ СЕРДЕЧНОСОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
Дефекты при поворотах ведут к
обратному расположению сердца, когда
желудочки расположены
справа, предсердия слева.
Эта аномалия сопровождается и
обратным расположением
(situs inversus), частичным или
полным, грудных и брюшных органов.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

ТЕТРАДА ФАЛЛО

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

наличие плацентарного кровообращения
нефункционирующий малый круг кровообращения
поступление крови в большой круг кровообращения в
обход малого
наличие двух сообщений между правой и левой половинами
сердца (овальное отверстие
– между правым и левым
предсердиями и боталлов проток – между крупными
кровеносными сосудами (аортой и легочной артерией)
обеспечение всех органов плода смешанной кровью (более
оксигенированная кровь поступает в печень, головной мозг и
верхние конечности)
практически одинаковое низкое АД в легочной артерии и аорте

Особенности кровообращения плода

Капиллярная сеть
хориальных ворсинок
плаценты сливаются в
пупочную вену,
проходящую в составе
пупочного канатика и
несущую
оксигенированную и
богатую питательными
веществами кровь.

Особенности кровообращения плода

В теле плода пупочная
вена направляется к
печени и перед
вхождением в нее через
широкий и короткий
венозный (аранциев)
проток отдает
существенную часть
крови в нижнюю полую
вену, а затем соединяется
со сравнительно плохо
развитой воротной веной.

Особенности кровообращения плода

Тот факт, что одна из ветвей
пупочной вены доставляет печени
через воротную вену чистую
артериальную кровь,
обусловливает относительно
большую величину печени;
последнее обстоятельство связано
с необходимой для
развивающегося организма
функцией кроветворения
печени, которая преобладает у
плода и уменьшается после
рождения.

Особенности кровообращения плода

Пройдя через печень, эта
кровь поступает в нижнюю
полую вену по системе
возвратных печеночных вен.
Смешанная в нижней полой
вене кровь поступает в правое
предсердие.
Сюда же поступает и чисто
венозная кровь из верхней
полой вены, оттекающей из
верхних областей тела.

Из правого предсердия кровь попадает
широко зияющее овальное отверстие, а затем в
левое предсердие, где смешивается с венозной
кровью, прошедшей через легкие.

Особенности кровообращения плода

Из правого предсердия
смешанная кровь поступает в
левый желудочек и далее в
аорту, минуя
нефункционирующий еще
легочный круг
кровообращения.
В правое предсердие впадают,
кроме нижней полой вены, еще
верхняя полая вена.

Особенности кровообращения плода

Венозная кровь, поступающая в
верхнюю полую вену от верхней
половины тела, далее попадает в
правый желудочек, а из
последнего в легочный ствол.
Большая часть крови из
легочного ствола, учитывая
нефункционирующий малый круг
кровообращения, через
артериальный проток переходит
в нисходящую аорту и оттуда к
внутренним органам и нижним
конечностям плода.

Плацентарное кровообращение

Кровь нисходящей аорты (венозная)
обедненная кислородом и богатая углекислым
газом, по двум пупочным артериям
возвращается в плаценту, где эти сосуды
делятся.
В результате ветвления сосудов кровь плода
попадает в капилляры ворсин хориона и
насыщается кислородом.
При этом кровоток матери и плода отделены
друг от друга.

Плацентарное кровообращение

Переход газов крови, питательных веществ,
продуктов метаболизма из материнской крови
в капилляры плода и обратно осуществляется
в
момент
контакта
ворсин
хориона,
содержащих стенку кровеносного капилляра
плода с кровью матери, которая омывает
ворсины через плацентарный барьер уникальной мембраной, которая способна
избирательно пропускать одни вещества, и
задерживать другие, вредные вещества.

Плацентарное кровообращение

При нормально функционирующей плаценте
кровь матери и плода никогда не смешивается
- этим объясняется возможное различие групп
крови и резус-фактора матери и плода.
Однако через плацентарный барьер сравнительно
легко проникают в кровоток плода достаточно
большое количество лекарственных препаратов,
никотин, алкоголь, наркотические вещества,
пестициды, другие токсические химические
вещества, а также целый ряд возбудителей
инфекционных заболеваний.

Особенности кровообращения плода

Несмотря на то, что вообще по сосудам плода течет
смешанная кровь (за исключением пупочной вены
и артериального протока до его впадения в
нижнюю полую вену), качество ее ниже места
артериального протока значительно ухудшается.
Следовательно, верхняя часть тела (голова)
получает кровь, более богатую кислородом и
питательными веществами.

Особенности кровообращения плода

Нижняя же половина тела
питается хуже, чем верхняя, и
отстает в своем развитии. Этим
объясняются относительно
малые размеры таза и нижних
конечностей новорожденного.
Ни одна из тканей плода, за исключением печени,
не снабжается кровью, насыщенной О2 более, чем
на 60%-65%.

Адаптация плода к условиям относительной гипоксии

увеличение дыхательной поверхности плаценты
увеличение скорости кровотока
нарастание содержания НЬ и эритроцитов в крови
плода
наличие Hb F, обладающего более значительным
сродством к кислороду
относительно низкая потребность тканей плода в
кислороде

Особенности кровообращения плода

ЧСС плода с 12-13 недели-составляет 150-160
сокращений в минуту
При нормальном течении беременности этот ритм
исключительно устойчив, но при патологии может
резко замедляться или ускоряться.

КРОВООБРАЩЕНИЕ НОВОРОЖДЕННОГО

Плод переходит из одной среды (полость
матки с ее относительно постоянными
условиями) в другую (внешний мир с его
меняющимися условиями), в результате
изменяется обмен веществ, способы
питания и дыхания.
При рождении происходит резкий переход
от плацентарного кровообращения к
легочному.

С первым вдохом расправляются и
расширяются спавшиеся сосуды легких,
сопротивление в малом кругу снижается
сразу до сопротивления в большом кругу.
С началом дыхания и легочного
кровообращения повышается давление в
предсердиях (особенно левом), перегородка
прижимается к краю отверстия и сброс крови
из правого предсердия в левое
прекращается.

С началом легочного дыхания кровоток
через легкие возрастает примерно в 5
раз. Через легкие начинает проходить весь
объем
сердечного
выброса
(во
внутриутробном периоде только 10%).

Перестройка системы кровообращения

Вследствие уменьшения сопротивления в
легочном русле, увеличения притока крови
в левое предсердие, уменьшения давления в
нижней полой вене происходит
перераспределение давления в предсердиях
и шунт через овальное окно - сообщение
между правым и левым предсердиями перестает функционировать в ближайшие
3-5 часов после рождения ребенка.

Перестройка системы кровообращения

Раньше всего (в первые месяцы
постнатальной жизни) функционально
закрывается артериальный (боталлов)
проток - сообщение между аортой и
легочной артерией, благодаря сокращению
гладких мышц стенки сосуда.

Перестройка системы кровообращения

У
здоровых
доношенных
новорожденных
артериальный проток, как правило, закрывается к
концу первых-вторых суток жизни, но в ряде
случаев может функционировать в течение
нескольких дней.
У недоношенных новорожденных функциональное
закрытие артериального протока может происходить
в более поздние сроки.
Позже (у 90% детей примерно к 2 мес.) происходит
его полная облитерация.

Перестройка системы кровообращения

Пупочная вена с аранциевым протоком
(венозным протоком) - сообщение между
пупочной веной и нижней полой веной
превращается в круглую связку печени.

Перестройка системы кровообращения

Примерно
в
3
мес.
происходит
его
функциональное
закрытие
имеющимся
клапаном, затем клапан прирастает к краям
овального окна, и формируется целостная
межпредсердная перегородка.
Полное закрытие овального окна обычно
происходит к концу первого года жизни, но
примерно у 50% детей и 10-25% взрослых в
межпредсердной
перегородке
обнаруживают
отверстие, пропускающее тонкий зонд, что не
оказывает существенного влияния на гемодинамику.

ПЕРЕМОДЕЛИРОВАНИЕ СИСТЕМЫ В ПОСТНЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ

Закрытие фетальных сосудов.
Переключение работы правого и
левого сердца из параллельных в
последовательно
работающие
насосы.
Включение
сосудистого
русла
легочного круга кровообращения.
Рост
сердечного
выброса
системного сосудистого давления.
и

Перестройка системы кровообращения

Закрытие фетальных отверстий
(артериального протока и
овального окна) приводит к
тому, что малый и большой
круги кровообращения
начинают функционировать
раздельно.
Кровообращение начинает
осуществляться по взрослому

Правильное представление о клинике, диагностике, патофизиологии и хирургическом лечении врожденных пороков сердца и сосудов, возникающих в процессе внутриутробного развития, невозможно без изучения эмбриогенеза сердечно-сосудистой системы и его нарушении. Кроме нарушений развития сердечно-сосудистой системы эмбриона, изучаемых в рамках патологической эмбриологии, патогенез ряда врожденных пороков сердца (открытый боталлов проток и др.) обусловлен нарушениями ранних периодов постнатального развития.
Вопрос о причинах возникновения врожденных аномалий сердца и сосудов, об их этиологии остается до настоящего времени нерешенным,
Ряд накопленных фактов из области экспериментальной эмбриологии свидетельствует о том, что аномалии развития эмбриона могут наступать в результате изменений различных факторов внешней среды (механических, физических, химических). Известно, например, что образование двойного сердца можно вызвать давлением, направленным между парными зачатками сердца в период их срастания.
Действие факторов внешней среды на развитие эмбриона не может быть непосредственным у млекопитающих и человека. Воздействуя на материнский организм, внешние факторы только через.него могут оказать влияние на эмбриогенез, причем нарушения в развитии эмбриона не находятся в прямой зависимости от силы и глубины воздействия факторов внешней среды. Например, А. П. Дыбан отмечацт, что ряд тяжелых общих.заболеваний организма и интоксикаций может привести к ¦смерти матери и гибели плода, не вызывая уродств или пороков развития. В то же время некоторые инфекции, как, например, краснуха, не оставляя никаких последствий для матери, вызывают тяжелые пороки развития у эмбриона. Таким образом, ряд повреждающих агентов инфекции и интоксикаций, в том числе и некоторые токсикозы беремен-

кости (А. Ф. Грибовод), обладает, по-видимому, избирательным влиянием на развитие эмбриона - так называемым тератогенным действием (А. П. Дыбан). Надо полагать, что следствием такого действия является внутриутробный эндокардит, "обусловливающий возникновение ряда врожденных пороков сердца. Пороки развития, по мнению Грэесера и Гиса (Grosser and Giss), обусловлены так называемыми внутренними факторами яйца, т. е. наследственно предопределенными дефектами половых клеток (цит. по А. П. Дыбан). Молл (Moll) отрицает подобное мнение, считая, что пороки развития возникают из нормальных клеток под влиянием воздействий внешней среды. Однако известны случаи наследственности врожденных пороков, причем братья и сестры страдают одним и тем же пороком, и вместе с тем отмечены случаи, когда в семье оебенок страдает врожденным пороком сердца, в то. время gt;как другие дети здоровы.
Современные исследования, основанные на многочисленных фактах, свидетельствуют о том, что нельзя противопоставлять наследственные уродства и пороки развития вследствие внешних воздействий.
Под влиянием различных факторов наступают сдвиги метаболизма, которые приводят к отклонению, нарушению и остановке формообразовательных процессов, что и обусловливает появление различных уродств, в том числе и различных врожденных пороков сердца (А. П. Дыбан). Например, такие врожденные пороки сердца, как дефекты "межжелудочкевой и межпредсердной перегородок, общий артериальный ствол, атриовентрикулярный канал, а также сложные комбинированные аномалии типа триады, тетрады или пентады Фалло, являются именно следствием нарушения и задержки формообразовательных процессов на том или ином этапе эмбрионального развития. Сюда же можно отнести двух- и трехкамерное сердце. К аномалиям, возникающим в связи с нарушением формообразования в период постнатального развития, следует отнести открытый боталлов проток, незаращение овального окна и некоторые другие пороки.
Изложение патологической эмбриологии врожденных пороков целесообразно проводить соответственно" этапам нормального эмбриогенеза сердечно-сосудистой системы с указанием, на каком этапе фор мируется тот или иной порок (рис. 1).
В ранних стадиях эмбриогенеза в течение 3-й недели сердце образуется из парных мезодермальных закладок, которые, соединившись между собой, "превращаются в прямую двухстенную трубку, подвешенную в центре самой передней части целома. В дальнейшем первичная сердечная трубка увеличивается в длину значительно быстрее полости, в которой сердце расположено. Так как краниальный и каудальный кон цы сердечной трубки закреплены в организме соответственно корнями аорты и большими венами, то сердце в процессе своего роста делает S-образный иэгиб в сторону и сворачивается в своеобразную петлю. В этот период дифференцируются и основные отделы сердца (рис. 2).
Венозный синус расположен в каудальном конце сердечной трубки. В него впадают большие вены. За венозным синусом следует расширенная часть сердечной трубки - область предсердий. В дальнейшем венозный синус сдвигается вправо, теряя свое срединное положение. При последующем разделении предсердий он будет впадать в правое пред сердие. Изогнутая в виде петли часть сердечной трубки образует общий желудочек. Участок сердечной трубки, расположенный между первичными желудочком и предсердиеги, сравнительно узок; это - атриовентрикулярный канал. Краниальная часть сердечной трубки образует артериальный ствол, который соединяет желудочек с корнями вентральной
аорты. Место перехода артериального ствола в дугу аорты несколько расширено и носит название луковицы аорты.
В области отхождения артериального ствола от желудочка образуется характерное расширение, называемое конусом. В этот же пе-

А и Б: / - первая, пластинка; 2- глотка; 3- первая дуга аорты; 4 - амнион; 5 - эндокард желудочка; 6 - эпимиокард; 7 - перикардиальный целом; 8 - закладки предсердий; 9 - передний кишечный выхог.
В и Г: 1 - глотка; 2- первая дуга аорты; 3- атериальный ствол; 4 - желудочек; 5 - перикардиальный целом. В - 6 - предсердие; 7 - передние кишечные ворота; .Г - 6 - передние кишечные ворота; 7- желточные вены.
риод к концу 1-го месяца намечаются первые признаки разделения сердца на правую и левую половины. На верхушке (петли, образованной желудочком, намечается срединная борозда. Предсердия формируются в виде двух мешков’-выпячиваний, расположенных по бокам от средней линии и не разделенных между собой (Петтен) (рис. 3), Разделение сердца на:правую я левую половины в этот период еще не произошло. Оно формируется лишь в течение 2-го месяца развития, причем полное разделение потоков крови правого и левого сердца оканчивается, как известно, только в постнатальном периоде.

Разделение первичного предсердия на правую и левую половины осуществляется формированием так называемой первичной межпред- сердной перегородки (septum primum), которая образуется в виде полукруглой складки из дорсо-краниальной части стенки "предсердия и растет по "направлению к атриовентрикулярному "каналу. В этот же период происходит разделение первичного атриовентрикулярного канала на правую и левую половины, которое осуществляется слиянием эндо- кардиальных подушек -своеобразных утолщений, образовавшихся на дорсальной и вентральной стенках канала (рис. 4).

Рис. 2. Развивающееся сердце эмбрионов человека (по Крамеру). Различная длина эмбриона: А-2,08 мм; Б - 3 мм; В - 5.2 мм; Г - 6 мм;
Д - 8,8 мм.

Прогрессирующий рост первичной межпредсердной перегородки по- направлению к слившимся эндокардиальным подушкам приводит к тему, что правое.предсердие оказывается почти полностью отделенным от левого, между ними остается лишь небольшое сообщение, межпред- сердное отверстие (foramen primum или ostium primum), образованное вогнутым краем первичной перегородки и сросшимися эндокардиальны- ми подушками. К этому времени уже произошло смещение венозного синуса в правое предсердие. Дальнейшее развитие первичной перегородки приводит к полному закрытию первичною отверстия, но полного разобщения предсердий при этом не происходит, ибо одновременно в верхнем, краниальном отделе первичной перегородки образуется новое отверстие - вторичное.межпредсердное отверстие, - ostium secundum (рис. 5). Через него и продолжает осуществляться поступление крови из правого предсердия в левое, являющееся необходимым условием нормального.внутриутробного кровообращения плода. В этот же период образуется вторичная межпредсердная перегородка, которая растет также от краниального участка стенки правого предсердия, несколько правее первичной перегородки. Вторичная перегородка несплошная и

Рис, 3. Шесть стадий развития сердца (по Пэттену).
А: 1 - первая дуга аорты; 2 -дорсальный мезокардий; 3- желточнобрыжеечная вена.
?: 1 - вторая дуга аорты; 2 - артериальный ствол; 3- предсердие; 4 - общая кардинальная вена; 5 - пупочная вена; 6 - желточнобрыжеечная вена; 7 - дорсальный мезокардий; 8 - первая дуга аорты.
В: I - венозный синус; 2 - пупочная вена; 3 - общая кардинальная веиа;

1. - предсердие; 5 - вторая дуга аорты.

Г: / - правая общая кардинальная вена; 2 - легочные вены: 3 - венозный оинус; 4 - иижняя полая вена; 5 - межжелудочковая бороздка; 6 -~ левое ушко; 7 - левая общая кардинальная вена; 8 - легочная артерия.
Д: 1 - правая общая кардинальная вена (верхняя полая веиа); 2 - легочная стерия; 3 - перикард; 4 - нижияя полая вена; 5 - правый желудочек;

• межжелудочковая бороздка; 7 - новые протоки общей кардинальной вены; 8 - легочные вены.

Е: 1 - правые легочные вены; 2 - верхняя полая вена; 3 - конечная бороздка; 4 - венозный синус; 5 - перикард; 6 - полая сердечная вена; 7 - нижняя, полая вена; 8 - средняя сердечная вена; 9 - левый желудочек; (О - венечный синус - проксимальная часть общей кардинальной вены; И - большая вена сердца; 12 - косая вена левого предсердия; 13 - левая иижняя легочная вена; 14 - левая верхняя легочная вена.

растст в виде полумесяца, образуя своими краями овальное отверстие, так называемое fenestra ovalis.
Овальное отверстие не совпадает с вторичным отверстием в первичной перегородке, ‘последнее расположено выше у самой стенки предсердия. Нерезорбиро"вавшаяся часть первичной -перегородки прикрывает овальное "Отверстие в виде одностороннего клапана, допускающего дви-

/ г

1. - первичная перегородка (septum primum); 2- левый атриовентрикулярный канал; 3 - межжелудочковая перегородка; f - эндокардиальная подушка атриовентрикулярного канала; 5 - межпредсердиое отверстие (ostium primum); 6 - венозные

заслонки (valvulae venosae); 7 - ложная перегородка (septum spr"fium).
жение крови только в одном -направлении: из драв ото «предсердия в ле- вое (рис. 6).
При нарушениях нормального хода развития первичной и вторичной межпредсердной перегородок и эндокардиальных подушек -могут образоваться разнообразные врожденные порски сердца. Так, неполное развитие "первичной перегородки, вследствие которого не произошло закрытия первичного отверстия в ней, приводит -к образованию дефекта межпредсердной перегородки типа ostium primum. Этому пороку может сопутствовать нарушение в развитии эндокардиальных подушек, при котором не произойдет их слияния. При этом образуется -сложный тяжелый комбинированной порок - общий атриовентрикулярный канал. Излишняя резорбция первичной перегородки в области овального окна приводит к образованию различных дефектов межпредсердной перегородки в этой области, размеры которых могут быть -очень большими при недоразвитии вторичной перегородки или небольшими, типа сита при различных -степенях резорбции участка первичной перегородки, прикрывающего овальное окно, как было уже отмечено, в виде клапана.
При наличии нормально развитой первичной перегородки и нарушениях в развитии вторичной перегородки, выражающихся в полном отсутствии последней, образуется дефект типа ostium secundum - вьгео-
кий дефект межпредсердной перегородки, представляющий собой оставшееся незакрытым вторичное отверстие в первичной перегородке.
Сочетание нарушения развития перегородок предсердия с неправильным расположением венозного синуса, перемещение которого вправо не было полностью осуществлено, приводит к образованию сложных дефектов межпредсердной перегородки, расположенных у места впадения нижней и верхней полых вен.
При отсутствии перегородок в предсердии вследствие резкого нарушения их развития формируется порок, известный под названием общего предсердия (cor triloculare monoatriatum).
Параллельно разделению первичного предсердия происходит развитие перегородки и между желудочками, в формировании которой участвуют три компонента: мышечная часть межжелу- дочковой перегородки, соединительная ткань эндокардиальных подушек и эндокардиальные складки артериального конуса. В начале 2-го месяца эмбриогенеза в области петли желудочка появляется первичная мышечная часть межжелудочковой перегородки, растущая по направлению к подушкам атриовентрикулярного канала, которые, сросшись между собой, образуют перегородку канала; между основанием ее и краем межжелудочковой перегородки остается межжелудоч- ковое отверстие, уменьшающееся в связи с ростом этой перегородки. Окончательное закрытие этого сообщения между желудочками происходит благодаря формированию соединительнотканного образования, развивающегося из основания эндокардиальных подушек, края мышечной части мышечной перегородки и складок артериального конуса. Это вначале грубоволокнистое соединительнотканное образование в дальнейшем истончается, образуя так называемую мембранную часть межжелудочковой перегородки. Из соединительной ткани эндокардиальных.подушек формируется и клапанный аппарат правого и левого атриовентрикулярных отверстий.
К моменту окончательного закрытия межжелудочкового сообщения сформировавшейся мембранозной частью межжелудочковой перегородки происходит и разделение артериального ствола на аорту и легочную артерию. Перегородка между ними образуется путем разрастания и спаяния парных соединительнотканных складок, развившихся,из стенки артериального ствола (рис. 7). Эти складки, формирующие перегородку между легочной артерией и аортой, разрастаются по направлению к желудочкам, описывая спираль. Спиральный поворот перегородки происходит на 225° (А. Ф. Грибовод). Этим и обусловливается спиральный, ход легочной артерии и аорты, а также то, что они после разделения

Соответственно получают кровь: аорта из левого желудочка, а легочная.артерия - из правого.
Из разрастания эндокардиальных соединительнотканных складок артериального ствола на границе его с артериальным конусом образуется клапанный аппарат аорты и легочной артерии (рис. 8).
При нарушении в развитии межжелудочковой.перегородки, как мышечной, так и мембранозной ее части, складок артериального конуса и "перегородки артериального ствола формируются различные врожден-

Л Б
Рис. 7. Латеральные разрезы развивающегося эмбриона, показывающие взаимоотношения различных перегородок сердца (по Крамеру-
Пэттену).

Л: I-передняя кардинальная вена; 2 - артериальный ствол; 3 - правое пред- сердие; 4 - ложная перегородка; 5 - левая вентральная складка артериального конуса; правая дорсальная складка артериального конуса; 7 - правый бугорок вентральной подушки атриовентрикулярного канала; 8 - правый бугорок дорсальной подушки атриовентрикулярного канала; 9 - межжелудочковое отверстие; 10 - межпредсердное первичное отверстие; 11 - межпредсердная первичная перегородка; 12 - иижняя полая вена; 13 - венозные заслонки.
В: /-аорта; 2 - межпредсердное вторичное отверстие в первичной перегородке;
3 - клапаны легочной артерии; 4 - перегородка артериального конуса; 5 - левая вентральная складка артериального конуса; 6-межжелудочковая перегородка;
7 - меж желудочковое отверстие; 8 - левый проток Юовьера; 9 - правый бугорок дорсальной подушки атриовентрикулярного канала; 10 - левый бугорок дорсальной подушки; 11 - правая дорсальная складка артериального конуса; 12 - ложная перегородка; 13 - межпредсердная вторичная перегородка; 14- правый проток Кювьера (верхняя полая вена).
яые "пороки "Сердца и магистральных сосудов. Так, при нарушении в развитии мышечной части межжелудочковой перегородки.в «ей образуются единичные или множественные отверстия, которые обычно не приводят к функциональным нарушениям, .ибо сжимаются во время систолы три сокращении миокарда желудочков.
Поскольку формирование перепончатой части межжелудочковой перегородки связано с развитием нескольких зачатков (эндокардиальных подушек, складок конуса и соединительной ткани npe-бня мышечной части межжелудочковой перегородки), образование дефекта в ней наблюдается чаще, ибо оно может быть обусловлено нарушением развития хотя -бы одной из ее составных частей. Преимущественное недоразвитие той или иной ее части определяет и расположение дефекта (высокие gt;и низкие дефекты мембранозной"перегородки). Следует иметь в виду, что, согласно данным Кирклина (Kirklin), Харшбаргера (Harshbarger), Дональда (Donald) и Эдвардса (Edwards), дефекты этой области ие ограничиваются только мембранозной частью перегородки, но часто захватывают нижележащую часть мышечной перегородки, область, расположенную под наджелудочковым гребешком.

Нарушение в развитии аорто-пульмональной перегородки может быть локальным, на небольшом протяжении, тогда формируется порок типа аорто-нульм"ональн"ого свища, т. е. дефекта межартёриальной перегородки. Задержка в развитии этой перегородки может быть столь выраженной, что вообще не произойдет разделения артериального ствола на аорту и легочную артерию и будет сформирован порок, который получил название общего артериального ствола.
В процессе формирования указанной перегородки может измениться направление ее роста, который произойдет не по спирали, а прямо.

А, Б: 1 - левая вентральная складка артериального ствола; 2 - правая дорсальная складка.
В: I - закладка дорсальной створки клапана аорты; 2 - сросшиеся складкн артериального ствола; 3- закладка вентрального клапана легочной артерии.
Г, Д: 1 - аорта; 2 - перегородка артериального ствола; 3 - легочная* артерия; 4 - вентральная створка клапана легочной* артерии; 5 - дорсальная створка клапана аорты.
При этом будет нарушен соответственно ход аорты и легочной артерии, последняя будет отходить от левого желудочка, а аорта - от правого. Такие взаимоотношения характерны для порока, называемого транспозицией аорты и легочной артерии.
Неправильность развития перегородки артериального ствола в ряде случаев заключается в том, что образующие ее складки встречаются не на середине ствола, а с отклонением в ту или иную сторону; соответственно этому формируется порок, характеризуемый наличием суженной аорты и расширенной легочной артерии, или имеют место обратные соотношения. К сужению легочной артерии, возникшему по описанному механизму, часто присоединяется нарушение развития складок конуса в месте, где они участвуют в формировании мембранозной части перегородки, - так образуется дефект в ней, расширенная
аорта сдвигается вправо и оказывается расположенной прямо над дефектом. Сочетание указанных аномалий образует сложный порок, известный под названием тетрады Фалло.

Рис 9 Изменение дуг аорты у млекопитающих (по Пэттену)
Римскими цифрами, обозначены дуги аорты.
А-основной план расположения всех дуг аорты: 1- корень аорты;
2 -дорсальная аорта; 3-4 - сонные артерии (наружная и внутренняя);

1. - дуги аорты.

В- изменения дуг в ранней стадии: 1-общая сонная артерия; 2 - ветви, отходящие от 6-й дуги к легкому; 3-5 - левая и правая подключичные артерии; 4- грудные межсегментарные артерии; 6 - шейные ветзи дорсальной аорты; 7-8 - наружная и внутренняя сонные артерии.
В- дериваты дуг аорты: /, 2, 3 - передняя, средняя н задняя мозговые артерии; 4 - артерия основания мозга; 5 - внутренняя сонная артерия; в; 20, 22, 7; // - позвоночная артерия; 8-9 - наружная и общая сонная артерии; 10-боталлов проток; 12-подключичная артерия; 13 - внутренняя титечная артерия; 14 - дорсальная аорта; 15 - легочная артерия;
16-плечеголовная артерия; 17 - щитовидная артерия; 18 - язычная артерия; 19 - верхнечелюстная артерия: 21-межреберные артерии; 23 - глазничная артерия: 24 - гипофиз; 25 - артериальный круг Вилизия.
Нарушения в формировании легочной артерии могут проявиться и в усиленном развитии определенных образований, например закладок клапанного аппарата при формировании клапанного стеноза, выраженного в различной степени вплоть до атрезии устья легочной артерии. В последнем случае образуется порок, называемый ложным артериальным стволом. Подклапанный стеноз образуется при усиленном разрастании мышечных волокон конуса легочной артерии.

Вид стеноза, его локализация, знание структур, нарушение развития которых привело к его образованию, - все это имеет определяющее значение для выбора того или иного метода хирургического лечения.
Аномалии развития сердца нередко сочетаются с нарушениями в формировании магистральных сосудов. Наибольший интерес для хирургов представляют нарушения IB развитии аорты и крупных сосудов, являющихся производными ее дуг. Из б дуг аорты, соединяющих вентральную и дорсальную ее части в gt;ранних стадиях эмбрионального развития млекопитающих, у человека только 3 шары (III, IV и VI) играют существенную роль в формировании крупных сосудов вместе с корнями вентральной и дорсальной аорт. Так, III ее дуга справа и слева идет на образование внутренних сонных артерий, из IV дуги справа формируется правая подключичная артерия, левая IV дуга участвует в образовании дуги аорты. Из VI дуг формируются легочные артерии. На рис. 9 схематично изображено это формирование. Как видно из схемы, часть дуг и фрагментов корней аорты идет на образование магистральных сосудов и их ветвей, другая часть дуг и аорты подвергается инволюции.
Однако "процесс резорбции в ряде случаев может не осуществиться и тогда формируется аномалия развития. Например, /при сохранении правой и левой IV дуг и корней дорсальной части аорты возникает порок, называемый аортальным кольцом, или двойной дугой аорты (рис. 10).
Процесс резорбции участка корня дорсальной аорты может (произойти слева, а не справа. Правая VI дуга пойдет в этом случае на формирование не подключичной артерии, а дуги аорты, которая окажется расположенной справа. Так образуется порок, называемый правой дугой ароты, часто встречающийся в сочетании с тетрадой Фалло (рис. II).
Основные венозные стволы формируются к 3-му месяцу развития. К этому времени венозный синус впадает в уже отделенное правое предсердие. Кровь из верхней половины тела поступает в венозный си-
IG

нус по правой и левой общей кардинальной венам снизу "по уже сформировавшейся нижней,полой вене. В дальнейшем из травой общей кардинальной вены формируется верхняя полая.вена. Левая кардинальная вена, или так называемый кювьеров проток, загустевает в своей периферической части, но в него начинают впадать многочисленные вены сердца и из его центрального отдела формируется венозный синус сердца. Место его впадения в правое предсердие обособляется, .как и устья верхней и нижней полой вены. При сохранении кювьерова протока на всем протяжении формируется добавочная верхняя полая вена, диаметр которой может быть различным. Эта аномалия развития нередко сочетается с другими врожденными пороками.
Возникновение ряда врожденных пороков сердца и магистральных сосудов связано с нарушениями в постнатальном развитии. На приведенной схеме отражены эти особенности кровообращения (рис. 12).
Газообмен у плода осуществляется через плаценту, откуда по пупочной вене кровь, насыщенная кислородом, попадает в нижнюю полую вену, где смешивается с венозной кровью плода и направляется в правое предсердие. Расположение устья полой вены по отношению к ‘овальному отверстию таково, что основная часть крови попадает в левое предсердие и оттуда в левый желудочек, аорту и ее ветви. Венозная кровь из верхней половины тела плода через верхнюю полую вену попадает в правое предсердие и, почти не смешиваясь с кровью, идущей из нижней полой вены (более артериализированной), приходит в правый желудочек. Большая часть крови из правого желудочка не попадает в легкие, которые не функционируют, а в аорту поступает через боталлов проток, соединяющий ее с легочной артерией. Как видно на схеме, его величина и расположение таковы, что большая часть крови из общего ствола легочной артерии попадает через проток в аорту, а не в ветви легочной артерии. Но небольшая часть крови все же попадает в легкие, откуда, .не изменив своего насыщения кислородом, поступает в левое предсердие, где смешивается с артериальной кровью, поступившей из левого предсердия через овальное окно.
Таким образом, в аорте ниже боталлова протока оказывается кровь, смешанная с кровью, еще менее насыщенной кислородом. Однако к.мозгу плода и в верхние отделы тела попадает кровь, более насыщенная кислородом, которая поступает из ветвей аорты, отходящих от нее до места расположения артериального протока. Наличие двух сообщений между системами большого и малого круга кровообращения обеспечивает нормальное кровообращение плода.
С рождением ребенка, с первым его вдохом начинают функционировать легкие, через которые осуществляется газообмен. Артериальный проток благодаря сокращению гладких мышц его стенки функционально закрывается, затем происходит его анатомическое закрытие благодаря разрастанию соединительной ткани интимы.
Увеличение легочного кровообращения и вследствие этого поступление большого количества крови в левое предсердие приводит к увеличению давления в нем по сравнению с правым предсердием. Благодаря этому происходит функциональное закрытие овального отверстия имеющимся клапаном, образовавшимся, как ранее было отмечено, из первичной перегородки. В дальнейшем происходит увеличение соединительнотканной массы этого клапана и его приращение к краям овального отверстия.
Так формируется целостная меж/предсердная перегородка. Полное анатомическое закрытие овального окна происходит к концу 1 го года жизни.

1. Врожденные пороки сердца

/ - левая общая сонная артерия; 2- левая подключичная артерия; 3- боталлов проток; 4- левая ветвь легочной артерии: 5- легочные вены; 6- митральный клапан; 7 - в аорту из левого желудочка; 8 - в легочную артерию из правого желудочка; 9 - чревная артерия; 10, /5 - верхняя и нижняя брыжеечные артерии; 11 - надпочечник; 12 - почка; 13, 36 - почечные артерин и вена; 14 - брюшная аорта; 16-17-18 - общая, наружная н внутренняя подвздошные артерии; 19 - верхняя пузырная артерия; 20 - мочевой пузырь; 21 - пупочная артерия; 22 - urachus; 23 - пупок; 24 - пупочная вена; 25 - сфинктер; 26 - венозный проток в печени; 27 - печеночная вена; 28 - устье нижней полой вены; 29 - компенсаторный ток крови через овальное окно; 30, 37 - верхняя* и ннжняя полые вены; ЗТ, 34 - безымянные вены н артернн; 32-33 - правые подключичная и яремные вены; 35 - воротная вена; 38 - кишка» S1 - первичная закладка; SII - вторичная закладка.

Нетрудно представить себе, как нарушение в процессе нормального закрытия.артериального протока приводит к формированию порока, известного под назвавшем открытого боталлова протока, причем возникновение этого распространенного порока возможно даже при небольшом запаздывании во времени анатомического закрытия по отношению к функциональному. Дело в том, что после рождения давление в легочной артерии и.аорте остается равным лишь очень короткий период, который сменяется нарастанием системного давления; если к этому времени закрытия протока не наступило, то кровь из аорты будет поступать в легочную артерию через проток, препятствуя теперь его закрытию, которое возможно будет осуществить лишь оперативным путем.
Незаращение овального отверстия представляет собой меньшую возможность для формирования порока при условии соответствия его размера величине клапана, который в обычных условиях более.повышенного давления в левом предсердии, чем в правом, будет осуществлять постоянное функциональное закрытие овального отверстия. Этого, однако, не произойдет в случаях недоразвития вторичной перегородки, когда овальное окно окажется слишком большим или когда имела место усиленная резорбция первичной.перегородки, образующей клапан овального окна. В таком случае формируется порок: дефект межпредсердной перегородки в области овального окна.
Приведенное краткое описание нарушений эмбриогенеза сердца и магистральных сосудов и некоторых этапов постнатального развития далеко не исчерпывает.всего многообразия этих нарушений. Они изложены нами в объеме, необходимом для понимания основных путей, по которьш формируются наиболее распространенные пороки сердца и магистральных сосудов.

Сердце развивается из мезодермы на 3-й неделе эмбриогенеза в виде парных трубок (мешочков) на уровне глотки по обе стороны от первичной кишки между энтодермой и спланхноплеврой. Сливаясь, эти закладки образуют одну трубку - трубчатое сердце с двухслойной стенкой. В дальнейшем из внутреннего слоя трубки образуется эндокард, а из наружного – миокард и эпикард. Закладка сердца расположена в области шеи. Краниально она пeреходит в артериальный ствол, а каудально - в расширенный венозный синус.

Средний отдел трубчатого сердца интенсивно растет и приобретает форму дуги, т.к. краниальный и каудальный отделы закладки сердца фиксированы остатками дорсальной брыжейки сердца. Место изгиба – будущая верхушка сердца, краниальная часть дуги – будущий артериальный отдел, а каудальная часть – венозный отдел сердца.

В последующем средний отдел дуги изгибается, приобретая S-образную форму (сигмовидное сердце). При этом предсердие и редуцированный венозный синус оказываются дорсально и находится в восходящем отделе сигмовидного сердца, а желудочек и артериальный ствол в его переднем выпуклом отделе.

На внешней поверхности сигмовидного сердца появляется предсердно-желудочковая борозда (будущая венечная борозда). Предсердие сообщается с желудочком предсердно-желудочковым (ушковидным) каналом, на стенках которого возникают вентральное и дорсальное утолщения – предсердно-желудочковые эндокардиальные валики, из которых в последующем развиваются двух- и трехстворчатые клапаны.

В устье артериального ствола образуются 4 эндокардиальных валика (передний, задний и два боковых), которые после формирования перегородки превращаются в полулунные заслонки клапанов аорты и легочного ствола.

На 4-й неделе эмбриогенеза от верхне-заднего отдела внутренней поверхности общего предсердия растет первичная межпредсердная перегородка в сторону предсердно-желудочкового отверстия и разделяет общее предсердие на правое и левое.

Однако это разделение не полное, т.к. в перегородке сохраняется широкое первичное межпредсердное отверстие. Справа от первичной перегородки от верхне-задней стенки предсердия растет вторичная межпредсердная перегородка, которая срастается с первичной, полностью разделяя оба предсердия. Краниальный отдел вторичной перегородки прорывается, образуя вторичное межпредсердное отверстие (овальное отверстие).

В начале 8-й недели эмбриогенеза на задненижней стенке закладки желудочков образуется складка – будущая межжелудочковая перегородка, которая растет вперед и вверх. Одновременно в артериальном стволе появляются две складки, которые растут навстречу друг другу и вниз; сливаясь, они образуют аорто-легочную перегородку, которая отделяет восходящую часть аорты от легочного ствола и делит 4 эндокардиальных валика на полулунные створки: 1 переднюю и 2 задних для легочного ствола, 2 передних и 1 заднюю для аорты. Продолжаясь вниз, эта перегородка растет навстречу межжелудочковой перегородке, образуя ее перепончатую часть.

В связи с возникновением перегородок (межжелудочковой, аорто-легочной, межпредсердной) образуется четырехкамерное сердце. В процессе развития сердце из шейной области постепенно опускается в грудную полость, где в зависимости от возраста меняет свое положение.

К концу 2-й недели эмбрионального развития в мезодерме зародышевого листка появляются скопления клеток, образующие кровяные островки, которые в дальнейшем превращаются в первичные сосуды. Сердце развивается из удвоенной складки мезодермы. Вначале формируются два самостоятельных зачатка - первичные эндокардиальные трубки. В дальнейшем они сливаются в одну двухслойную первичную сердечную трубку, из которой формируются желудочки. Из внутреннего ее слоя развивается эндокард, а из наружного - миокард и эпикард. Первичная сердечная трубка располагается в полости перикарда вертикально впереди кишечной трубки. Она состоит из луковицы, или бульбуса (закладки артериального ствола), желудочковой и предсердной частей, венозного синуса, собирающего кровь из вен.

На 3-й неделе развития эмбриона происходит бурный рост трубки. В дальнейшем он замедляется, из-за чего трубка S-образно изгибается, ее венозный синус и предсердная часть поворачиваются влево, вверх и назад. В этой стадии первичное предсердие, включающее и венозный синус, растягивается, образуя два ушка. От общего желудочка оно отделено предсердно-желудочковой бороздой, в свою очередь желудочек отделен от луковицы вентрикуло-бульбарной бороздой. У этих борозд первичная сердечная трубка имеет сужения, на внутренней поверхности которых закладываются эндокардиальные подушечки, служащие в последующем основой для развития сердечных перегородок и клапанов.

Разделение сердца на правую и левую половины начинается с конца 3-й недели благодаря одновременному росту двух перегородок - одной из предсердия, другой - из верхушки желудочка. Растут они с противоположных сторон в направлении первичного предсердно-желудочкового отверстия. В предсердии сперва образуется первичная перегородка, разделяющая его на левую и правую половины. В задней ее части имеется овальное отверстие. В передненижнем отделе перегородка срастается с предсердно-желудочковыми клапанами. Вскоре начинает развиваться и вторичная перегородка. Со временем обе перегородки сливаются и только овальное отверстие остается открытым. Первичная перегородка прикрывает его в виде занавески, поэтому сброс крови происходит в одном направлении - справа налево. В таком виде овальное отверстие сохраняется до рождения ребенка. С началом дыхания и легочного кровообращения повышается давление в предсердиях (особенно в левом), перегородка прижимается к краю отверстия и сброс крови из правого предсердия в левое прекращается. В начале внеутробной жизни овальное отверстие закрыто только функционально, анатомическое закрытие происходит значительно позже.

Межжелудочковая перегородка начинает развиваться на 5-й неделе из мышечной части первичного желудочка, от верхушки в направлении общего предсердно-желудочкового отверстия, снизу вверх, разделяя его на две части. В ее образовании принимают участие эндокард и миокард. У границы предсердно-желудочкового отверстия она имеет круглое отверстие, которое в дальнейшем закрывается перегородкой, прорастающей из луковицы. В последующем из этого отдела образуется мембранозная часть перегородки. К концу 7-8-й недели сердце из двухкамерного превращается в четырехкамерное.

В луковице на 4-й неделе образуется перегородка, в результате чего возникает устье легочной артерии и аорты. При прорастании перегородки в головной отдел луковицы общий артериальный ствол делится на легочную артерию и аорту, которые между собой сообщаются с помощью артериального протока.

Миокард образуется из наружного (эпикардиального) слоя первичной сердечной трубки. На 2-м месяце на границе предсердно-желудочковой борозды в мышцу врастает соединительная ткань, из которой формируется фиброзное кольцо предсердно-желудочкового отверстия. Мышца предсердий в ходе развития остается тоньше, чем мышца желудочков.

В первые недели эмбриогенеза (до S-образного изгиба сердечной трубки) в мышце сердца закладываются основные элементы проводящей системы: синусно-предсердный узел, предсердно-желудочковый узел, пучок Гиса и миоциты сердечные проводящие (волокна Пуркинье). Проводящая система обильно снабжена кровеносными сосудами и между ее волокнами имеется большое количество нервных элементов.

Перикард образуется из наружных клеток первичной трубки сердца.

В процессе закладки и формирования сердце перемещается из шейного отдела в грудной. Структурное оформление сердца и крупных сосудов заканчивается на 7-8-й неделе развития эмбриона. Поэтому все аномалии развития сердечно-сосудистой системы возникают от 3-й до 8-й недели гестации.

В плацентарный период развития зародыша основные изменения сводятся к увеличению размеров сердца и объема мышечного слоя, дифференциации сосудов. В этот период из отдельных частей сердца и сосудов образуется сложная функциональная система - сердечно-сосудистая.

Первый триместр беременности (эмбриональная фаза развития зародыша) является критическим, так как в это время закладываются важнейшие органы человека. При воздействии на зародыш неблагоприятных факторов (генетических, физических, химических и биологических) может нарушиться сложный механизм эмбриогенеза сердечно-сосудистой системы, в результате чего возникают различные врожденные пороки сердца и магистральных сосудов.