Параличи, парезы. Периферические парезы (параличи): определение, причины, классификация, симптомы болезни и лечение Миастения, или астенический бульбарный паралич

Периферический паралич — это следствие глубоких изменений в нейронах спинного мозга. Выражается в частичной утрате рефлексов, атрофии мышц, потере мышечного тонуса и нарушениях в работе рефлекторной дуги. Периферический паралич иногда приводит к резким неконтролируемым подергиваниям пораженных мышц.

При данном виде заболевания очень характерно изменение реакции мышц на воздействие электрическим током. В нормальном состоянии мышца проводит электрический ток, что приводит к ее сокращению. В случае с пораженными параличом мышцами в них не происходит обычной реакции, а наблюдаются процессы, которые называются реакцией дегенерации или перерождения.

При таких реакциях нерв не пропускает ток к мышце, поскольку его основные волокна либо перерождены, либо уничтожены, а сама мышца теряет возможность сокращения в ответ на воздействие фарадическим током, оставляя реакцию лишь на гальванический. Но даже это сокращение происходит гораздо медленнее, чем обычно. Такое состояние наступает примерно через 2 недели после начала негативных процессов в нерве. При частичном повреждении двигательного нейрона происходит неполная реакция перерождения, в случае если восприимчивость нерва к обоим видам тока не потеряна полностью, а только ослаблена. Эти признаки обязательно присутствуют при любом виде данного паралича.

Разновидности заболевания

Медики разграничивают вялые и спастические параличи. Вялый паралич (второе название периферического паралича) сопровождается уменьшением мышечного тонуса и даже полной атрофией мышц. Спастический паралич, напротив, характеризуется большим мышечным напряжением. В этом случае пациенты даже могут перестать контролировать свои мышцы. Эта болезнь зарождается в периферическом нерве, а вот спастический появляется в различных отделах как спинного, так и головного мозга.

Но данные клинические типы не считаются самостоятельными заболеваниями, ведь первопричиной этих синдромов бывают разные факторы. Но существуют некоторые разновидности паралича, которые выделяют в отдельные болезни. К примеру, болезнь Паркинсона, полиомиелит у детей, детский церебральный паралич и другие.

Для острого вялого паралича характерны следующие симптомы:

• мышца не сопротивляется пассивным движениям;
• резко выраженная атрофия;
• глубокие рефлексы снижаются или отсутствуют;
• изменение электровозбудимости нервов и мышц.

Данные признаки позволяют отделять пациентов с периферическим параличом от больных, страдающих .

Если у пациентов с центральным параличом мышца обрабатывает нервные импульсы, только исходящие из спинного мозга, то в случае периферического паралича мышца не воспринимает никакой информации. Так что если в первом случае присутствует некое подобие мышечной деятельности (постоянный спазм или напряжение), то во втором такая деятельность практически невозможна.

Существуют также патологии (к примеру, боковой амиотрофический склероз) с более масштабным поражением нейронов. Тут в процесс вовлекаются центральный и периферический нервы. Подтип получившегося паралича является смешанным, то есть у него будут признаки как первого, так и второго вида. Выделяться будут 3 симптома острого вялого паралича: мускульная слабость, атония и отсутствие типичных рефлексов. Но из-за влияний на спинной мозг от соседних узлов нервной системы прибавляется четвертый симптом, свойственный уже центральному параличу. Это атипичные рефлексы, но, поскольку мышцы почти неактивны, они будут заметны очень слабо и с развитием болезни угаснут окончательно.

Болезнь у детей

Одной из главных проблем современной педиатрии являются острые вялые параличи у детей. За последние 20 лет количество случаев полиомиелита у детей снизилось в мире с 350000 до 400 в год. Но, несмотря на это, все еще серьезным остается риск развития у детей ОВП из-за большого распространения других энтеровирусов неполиомиелитического характера.

Встречаются и у детей признаки острого вялого паралича, который выражается дрожью и слабостью в одной или нескольких конечностях, а также неправильной работой дыхательных и глотательных мышц из-за поражения нижних двигательных нейронов.

Главные вирусные первопричины данного заболевания — разнообразные энтеровирусы. Поскольку полиомиелит планомерно побеждается во всем мире с помощью вакцинации и профилактических средств, есть реальная опасность, что прочие нейротропные вирусы завоюют его теперь уже почти пустующую нишу и станут причинами острого вялого паралича. К примеру, энтеровирус 71 типа сейчас считается наиболее опасным нейротропным вирусом, который часто приводит к эпидемиям детских вялых параличей. На острове Тайвань за последние 7 лет общая смертность среди детей младше 14 лет после энтеровирусной инфекции 71 типа составила 16%.

Периферический паралич характеризуется следующими основными симптомами; отсутствием рефлексов или их снижением (гипорефлексия , арефлексия ), снижением или отсутствием мышечного тонуса (атония или гипотония), атрофией мышц.

Кроме того, в парализованных мышцах и пораженных нервах развиваются изменения электровозбудимости, называющиеся реакцией перерождения.

Глубина изменения электровозбудимости позволяет судить о тяжести поражения при периферическом параличе и прогнозе.

Утрата рефлексов и атония объясняются перерывом рефлекторной дуги; такой перерыв дуги приводит к утрате мышечного тонуса.

По этой же причине не может быть вызван и соответствующий рефлекс. Атрофия мышц, или их резкое похудание, развивается из-за разобщения мышцы с нейронами спинного мозга; от этих нейронов по периферическому нерву к мышце притекают импульсы, стимулирующие нормальный обмен веществ в мышечной ткани. При периферическом параличе в атрофированных мышцах могут наблюдаться фибриллярные подергивания в виде быстрых сокращений отдельных мышечных волокон или пучков мышечных волокон (фасцикулярные подергивания). Они наблюдаются при хронических прогрессирующих патологических процессах в клетках периферических двигательных нейронов.

Поражение периферического нерва приводит к возникновению периферического паралича иннервируемых данным нервом мышц. При этом наблюдаются также нарушения чувствительности и вегетативные расстройства в этой же зоне, так как периферический нерв является смешанным — в нем проходят двигательные и чувствительные волокна.

В результате поражения передних корешков возникает периферический паралич иннервируемых данным корешком мышц.

Поражение передних рогов спинного мозга вызывает периферический паралич мышц в зонах иннервации данным сегментом.

Так, поражение передних рогов спинного мозга в области шейного утолщения (пятый — восьмой шейные сегменты и первый грудной) приводит к периферическому параличу руки. Поражение передних рогов спинного мозга на уровне поясничного утолщения (все поясничные и первый и второй крестцовые сегменты) вызывает периферический паралич ноги. Если же поражается шейное или поясничное утолщение с обеих сторон, то развивается верхняя или нижняя параплегия.

Примером периферического паралича конечностей являются параличи, возникающие при полиэмиелите — остром инфекционном заболевании нервной системы. При полиомиелите могут развиваться параличи ног, рук, дыхательных мышц. При поражении шейных и грудных сегментов спинного мозга наблюдается периферический паралич диафрагмы и межреберных мышц, приводящий к нарушению дыхания. Поражение верхнего утолщения спинного мозга приводит к периферическому параличу рук, а нижнего (поясничного утолщения) — к параличу ног.

Синдром поражения лицевого нерва

У детей нередко встречаются воспалительные поражения лицевого нерва, приводящие к периферическому параличу лицевых мышц. На стороне поражения лицевого нерва сглажены складки в области лба, несколько опущена бровь, глазная щель не смыкается, щека свисает, сглажена носогубная складка, опущен угол рта. Больной не может вытянуть губы, вперед, задуть горящую спичку, надуть щеки. При еде жидкая пища выливается через опущенный угол рта. Наиболее ярко парез мышц лица выявляется при плаче и смехе. Эти нарушения иногда могут сопровождаться слезотечением, повышенной чувствительностью к слуховым раздражителям (гиперакузия), расстройством вкура на передних двух третях языка.

Реже периферический парез мышц лица обусловлен недоразвитием ядер лицевого нерва. В таких случаях поражение обычно двустороннее симметричное; симптомы наблюдаются с рождения и часто сочетаются с другими пороками развития.

Двустороннее поражение лицевого нерва, чаще его корешков, может наблюдаться также при множественных (), воспалении мозговых оболочек (), переломах костей основания черепа и других травмах черепа.

Синдром поражения глазодвигательных нервов

Поражение глазодвигательного и отводящего нервов приводит к параличу иннервируемых ими мышц и к возникновению косоглазия. У больных с поражением глазодвигательного нерва возникает расходящееся косоглазие, так как здоровая наружная прямая мышца, иннервируемая отводящим нервом, оттягивает глазное яблоко в свою сторону. При поражении отводящего нерва по той же причине развивается сходящееся косоглазие (перетягивает здоровая внутренняя прямая мышца, иннервируемая глазодвигательным нервом). При поражении блокового нерва косоглазия, как правило не возникает. Может наблюдаться легкое сходящиеся косоглазие при взгляде вниз. При поражении глазодвигательного нерва может возникнуть опущение верхнего века (птоз) за счет паралича мышцы, поднимающей верхнее веко, а также расширение зрачка (мидриаз) вследствие паралича мышцы, суживающей зрачок, нарушение аккомодации (ухудшение зрения на близкие расстояния).

При параличе глазодвигательных мышц возможно выпячивание глазного яблока из орбиты за счет снижения их тонуса (экзофтальм), При взгляде в сторону при парализованной мышце возникает двоение (диплопия).

Синдром поражения подъязычного нерва

Поражение подъязычного нерва или его ядра в стволе вызывает периферический паралич соответствующей половины языка. Наблюдаются атрофия мышц языка (истончение парализованной половины языка), гипотония (язык тонкий, распластанный, удлиненный), отклонение языка при его высовывании в сторону паралича, фибриллярные подергивания. Движения языка в пораженную сторону ограниченны или невозможны. Возможно нарушение звукопроизношения — дизартрия.

Синдром поражения добавочного нерва

При поражении добавочного нерва или его ядра в стволе головного мозга развивается периферический паралич грудиноключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. В результате больной испытывает затруднения при повороте головы в здоровую сторону и при необходимости поднять плечо. Ограничено поднимание руки выше горизонтальной линии. На стороне поражения наблюдается опущение плеча. Нижний угол лопатки отходит от позвоночника.

Синдром сочетанного поражения языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов (бульбарный синдром)

При поражении языкоглоточного и блуждающего нервов двигательные нарушения характеризуются периферическим параличом мышц глотки, гортани, мягкого нёба, трахеи, языка. Такое состояние называется бульбарным параличом. Паралич мышц глотки приводит к затрудненному глотанию. При глотании больные поперхиваются. Паралич мышц надгортанника приводит к попаданию жидкой пищи, в гортань и трахею, а паралич мышц мягкого нёба — к затеканию пищи в полость носа. Паралич мышц гортани приводит к провисанию связок и к афонии или гипофонии (голос становится беззвучным). Из-за провисания мягкого нёба голос может приобретать, гнусавый оттенок. Язычок отклоняется в здоровую сторону. Из-за паралича языка нарушается жевание. Язык отклоняется в пораженную сторону, движения его затрудняются. Наблюдаются атрофия и гипотония языка. Имеет место Нарушение звукопроизношения: развивается бульбарная дизартрия

Нёбный и глоточный рефлексы исчезают

Блуждающий нерв обеспечивает вегетативную (парасимпатическую) иннервацию кровеносных сосудов и внутренних органов (в том числе сердца). Его двустороннее поражение вызывает смерть вследствие остановки деятельности сердца и дыхания.

И дви-гательных ядер черепных нервов до терминалей аксонов. Поскольку никакой эфферентный импульс не может до-стичь мышцы, минуя периферический двигательный ней-рон, периферический паралич характеризуется выпадением всех движений — произвольных и непроизвольных. Мышца лишается как импульсного, так и безымпульсного (трофического) влия-ния со стороны периферического двигательного нейрона.

Возникновение периферического паралича приводит к невозможности реализации мышечного тонуса (мышечная атония), рефлексов (арефлексия) и к нарушению трофических процессов (дегенеративная атрофия мышц). В мышцах происходят регрессивные био-химические, структурные и физические процессы, в ре-зультате чего нарушается их функция. Так, при раздра-жении электрическим током мышца отвечает медленным червеобразным сокращением, подобно гладкой мышце. Поврежденная периферическая двигательная клетка де-монстрирует признаки повышенной возбудимости, что приводит к спорадическим сокращениям двигательных единиц, которые носят название фасцикулярных подерги-ваний. Они весьма характерны для таких болезней пери-ферического двигательного нейрона, как боковой амио-трофический склероз, цервикальная миелопатия, сирин-гомиелия.

Денервированные мышцы также становятся повышен-но чувствительными (денервационная сверхчувствитель-ность), что проявляется спонтанными сокращениями отдельных мышечных волокон, подчас трудно улавлива-емых визуально. Однако фасцикуляции и фибрилляции хорошо идентифицируются с помощью ЭМГ .

Поражение спинного мозга

В передних рогах спинного мозга по вертикали спинно-мозговой оси представлены мотонейроны, иннервирую-щие разные регионы. От уровня C I -C IV и частично C V ин-нервируются мышцы шеи и диафрагмальная мышца (C IV), C V -C VIII (в шейном отделе спинного мозга имеется 8 спин-номозговых сегментов) и частично грудного Th I — пояса верхних конечностей и их самих, Th I -Th XII — мышцы ту-ловища, поясничных L I -L V , частично Th XII и крестцовых S I - II — пояса нижних конечностей и самих нижних конеч-ностей, S III - IV — сфинктеров мочевого пузыря и заднего прохода. Соответственно уровню поражения сегментов спинного мозга или исходящих от них периферических структур и будет отмечаться периферический паралич. В клинических условиях врачу приходится решать обрат-ную задачу, а именно: по локализации периферического паралича определять топику поражения нервной системы .

Пора-жения спинного мозга, как правило, характеризуются двусторонностью: верхняя или нижняя параплегия, тетраплегия (парез).

Поражение черепных нервов

При поражении двигательных структур черепных нер-вов на любом уровне — от ядра до терминал и аксона — периферический паралич возникает в мышцах языка, глотки, гортани и мяг-кого нёба (каудальная группа черепных нервов, бульбар-ный синдром), жевательных мышц (тройничный нерв), мимических (лицевой) и наружных мышц глаза (глазод-вигательная группа черепных нервов).

Расстройства дыхания

У больных с признаками поражения спинного мозга и других отделов нервной системы неред-ко возникают расстройства дыхания. Они могут быть вы-званы: Материал с сайта

• декомпенсацией предшествующей легочной и сердеч-ной патологии (хронические обструктивные процессы в легких и др.);
• вторичными расстройствами дыхания в связи с буль-барным поражением и нарушением глоточ-ного рефлекса, западением языка, затеканием слюны , слизи и попаданием пищи в верхние дыхательные пути с развитием ателектаза и пневмонии;
• соматическими осложнениями в виде гипостатической пневмонии на стороне гемиплегии;
• центральными расстройствами дыхания при пораже-нии продолговатого мозга (тахипноэ, периодические типы расстройства дыхания, апноэ);
• поражением волокон кортиконуклеарного пути, за-канчивающихся на периферических мотонейронах дыхательных мышц (диафрагмы, межреберных), с ут-ратой произвольного контроля дыхания и риском вне-запной смерти во сне;
• поражением периферических мотонейронов на уровне C IV и грудного отдела спинного мозга.

Периферический паралич всегда является следствием поражения перифе-рических двигательных нейронов и возникает как при поражении тел этих нейронов, расположенных в двигательных ядрах черепных нервов или в пе-редних рогах сегментов спинного мозга, так и их аксонов, входящих в состав различных структур периферической нервной системы, а также при блокаде нервно-мышечных синапсов.

Избирательное поражение тел периферических двигательных нейронов ха-рактерно, в частности, для эпидемического полиомиелита и бокового амиотро-фического склероза. Поражение структур периферической нервной системы может быть следствием травмы, сдавления, инфекционно-аллергического по-ражения и т.д., ведущих к развитию радикулопатий, плексопатий, невропатий, моно- или полиневропатий. Несостоятельность нервно-мышечных синапсов, передающих нервный импульс с нервного окончания на мышцу с помощью медиатора ацетилхолина-Н, возникает при миастении, отравлении токсином ботулизма.

Для периферического, или вялого, паралича характерны следующие признаки.

1. Полная обездвиженность.

2. Атония. Резко выраженное снижение мышечного тонуса. Мышца стано-вится вялой, тестообразной, аморфной, не реагирует на раздражители, лишена силы. При периферическом параличе конечности обычна избыточность пас-сивных движений в ее суставах.

3. Арефлексия. Исчезает рефлекторная реакция парализованных мышц в ответ на их внезапное раздражение, в частности растяжение, например, при ударе по сухожилию мышцы (сухожильные, или миотатические, рефлексы). Отсутствуют все рефлекторные двигательные реакции, в том числе защитные движения.

4. Атрофия. Если двигательный нейрон или его аксон погибают, то все свя-занные с ним мышечные волокна претерпевают глубокую денервационную атрофию. Со временем в связи с развитием атрофического процесса умень-

шается масса денервированных мышц. В течение нескольких недель после травмы или начала болезни гипотрофия мышц может быть незаметной, однако в течение первых 4 мес денервированные мышцы теряют до 20—30% исходной массы, а в дальнейшем — до 70—80%.

5. Реакция перерождения, или реакция дегенерации, — извращение реакции на раздражение электрическим током парализованной мышцы и нефункцио-нирующего нерва.

В соответствии со сформулированным в 1939 г. американским физиоло-гом У. Кенноном (Cennon W., 1871 — 1945) законом денервации рецепторы денервированных мышечных волокон приобретают гиперчувствительность к возбуждающему или тормозящему действию химических веществ (продукты метаболизма, токсины, лекарственные препараты, нейротрансмиттеры), до-стигающих этих рецепторов гематогенным путем.

Периферический паралич характеризуется следующими основными симптомами: отсутствием рефлексов или их снижением (гипорефлексия, арефлексия), снижением или отсутствием мышечного тонуса (атония или гипотония), атрофией мышц. Кроме того, в парализованных мышцах и пораженных нервах развиваются изменения электровозбудимости, называющиеся реакцией перерождения. Глубина изменения электровозбудимости позволяет судить о тяжести поражения при периферическом параличе и прогнозе. Утрата рефлексов и атония объясняются перерывом рефлекторной дуги; такой перерыв дуги приводит к утрате мышечного тонуса. По этой же причине не может быть вызван и соответствующий рефлекс. Атрофия мышц, или их резкое похудание, развивается из-за разобщения мышцы с нейронами спинного мозга; от этих нейронов по периферическому нерву к мышце притекают импульсы, стимулирующие нормальный обмен веществ в мышечной ткани. При периферическом параличе в атрофированных мышцах могут наблюдаться фибриллярные подергивания в виде быстрых сокращений отдельных мышечных волокон или пучков мышечных волокон (фасцикулярные подергивания). Они наблюдаются при хронических прогрессирующих патологических процессах в клетках периферических двигательных нейронов.

Поражение периферического нерва приводит к возникновению периферического паралича иннервируемых данным нервом мышц. При этом наблюдаются также нарушения чувствительности и вегетативные расстройства в этой же зоне, так как периферический нерв является смешанным - в нем проходят двигательные и чувствительные волокна. В результате поражения передних корешков возникает периферический паралич иннервируемых данным корешком мышц. Поражение передних рогов спинного мозга вызывает периферический паралич мышц в зонах иннервации данным сегментом.

Так, поражение передних рогов спинного мозга в области шейного утолщения (пятый - восьмой шейные сегменты и первый грудной) приводит к периферическому параличу руки. Поражение передних рогов спинного мозга на уровне поясничного утолщения (все поясничные и первый и второй крестцовые сегменты) вызывает периферический паралич ноги. Если же поражается шейное или поясничное утолщение с обеих сторон, то развивается верхняя или нижняя параплегия.

Примером периферического паралича конечностей являются параличи, возникающие при полиомиелите. При полиомиелите могут развиваться параличи ног, рук, дыхательных мышц. При поражении шейных и грудных сегментов спинного мозга наблюдается периферический паралич диафрагмы и межреберных мышц, приводящий к нарушению дыхания. Поражение верхнего утолщения спинного мозга приводит к периферическому параличу рук, а нижнего (поясничного утолщения) - к параличу ног.

Синдром поражения лицевого нерва

У детей нередко встречаются воспалительные поражения лицевого нерва, приводящие к периферическому параличу лицевых мышц. На стороне поражения лицевого нерва сглажены складки в области лба, несколько опущена бровь, глазная щель не смыкается, щека свисает, сглажена носогубная складка, опущен угол рта. Больной не может вытянуть губы вперед, задуть горящую спичку, надуть щеки. При еде жидкая пища выливается через опущенный угол рта. Наиболее ярко парез мышц лица выявляется при плаче и смехе. Эти нарушения иногда могут сопровождаться слезотечением, повышенной чувствительностью к слуховым раздражителям (гиперакузия), расстройством вкуса на передних двух третях языка.

Реже периферический парез мышц лица обусловлен недоразвитием ядер лицевого нерва. В таких случаях поражение обычно двустороннее симметричное; симптомы наблюдаются с рождения и часто сочетаются с другими пороками развития.

Двустороннее поражение лицевого нерва, чаще его корешков, может наблюдаться также при множественных невритах (полиневриты), воспалении мозговых оболочек (менингиты), переломах костей основания черепа и других травмах черепа.

Синдром поражения глазодвигательных нервов

Поражение глазодвигательного и отводящего нервов приводит к параличу иннервируемых ими мышц и к возникновению косоглазия. у больных с поражением глазодвигательного нерва возникает расходящееся косоглазие, так как здоровая наружная прямая мышца, иннервируемая отводящим нервом, оттягивает глазное яблоко в свою сторону. При поражении отводящего нерва по той же причине развивается сходящееся косоглазие (перетягивает здоровая внутренняя прямая мышца, иннервируемая глазодвигательным нервом). При поражении блокового нерва косоглазия, как правило, не возникает. Может наблюдаться легкое сходящееся косоглазие при взгляде вниз. При поражении глазодвигательного нерва может возникнуть опущение верхнего века (птоз) за счет паралича мышцы, поднимающей верхнее веко, а также расширение зрачка (мидриаз) вследствие паралича мышцы, суживающей зрачок, нарушение аккомодации (ухудшение зрения на близкие расстояния).

При параличе глазодвигательных мышц возможно выпячивание глазного яблока из орбиты за счет снижения их тонуса (экзофтальм). При взгляде в сторону при парализованной мышце возникает двоение (диплопия).

Синдром поражения подъязычного нерва

Поражение подъязычного нерва или его ядра в стволе головного мозга вызывает периферический паралич соответствующей половины языка. Наблюдаются атрофия мышц языка (истончение парализованной половины языка), гипотония (язык тонкий, рас пластанный, удлиненный), отклонение языка при его высовывании в сторону паралича, фибриллярные подергивания. Движения языка в пораженную сторону ограниченны или невозможны. Возможно нарушение звукопроизношения - дизартрия.

Синдром поражения добавочного нерва

При поражении добавочного нерва или его ядра в стволе головного мозга развивается периферический паралич грудиноключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. В результате больной испытывает затруднения при повороте головы в здоровую сторону и при необходимости поднять плечо. Ограничено поднимание руки выше горизонтальной линии. На стороне поражения наблюдается опущение плеча. Нижний угол лопатки отходит от позвоночника.

Синдром сочетанного поражения языко-глоточного, блуждающего и подъязычного нервов (бульбарный синдром)

При поражении языко-глоточного и блуждающего нервов двигательные нарушения характеризуются периферическим параличом мышц глотки, гортани, мягкого нёба, трахеи, языка. Такое состояние называется бульбарным параличом. Паралич мышц глотки приводит к затрудненному глотанию. При глотании больные поперхиваются. Паралич мышц надгортанника приводит к попаданию жидкой пищи в гортань и трахею, а паралич мыши мягкого нёба - к затеканию пищи в полость носа. Паралич мыши гортани приводит к провисанию связок и к афонии или гипофонии (голос становится беззвучным). Из-за провисания мягкого нёба голос может приобретать гнусавый оттенок. Язычок отклоняется в здоровую сторону. Из-за паралича языка нарушается жевание. Язык отклоняется в пораженную сторону, движения его затрудняются. Наблюдаются атрофия и гипотония языка. Имеет место нарушение звукопроизношения: развивается бульбарная дизартрия. Нёбный и глоточный рефлексы исчезают.

Блуждающий нерв обеспечивает вегетативную (парасимпатическую) иннервацию кровеносных сосудов и внутренних органов (в том числе сердца). Его двустороннее поражение вызывает смерть вследствие остановки деятельности сердца и дыхания.