Особенности постгеморрагической анемии. Острая постгеморрагическая анемия Хроническая постгеморрагическая анемия лечение

Постгеморрагическая анемия - опасное состояние для здоровья и жизни человека. Недостаточность объёма крови приводит к развитию серьёзной патологии - нехватке гемоглобина. Если своевременно не остановить процесс формирования постгеморрагической анемии, то возникнет серьёзная угроза жизни.

Принцип развития анемии

В составе крови много различных клеток, которые исполняют отдельные функции. Среди них имеются красные кровяные тельца - эритроциты, содержащие гемоглобин. Они выполняют важную роль: доставляют кислород из лёгких в разные части организма человека.

Анемия - это патологическое состояние, когда содержание гемоглобина или эритроцитов в крови резко падает. Наиболее часто встречается нехватка красных кровяных телец, связанная с продолжительным кровотечением. Такое явление называют постгеморрагической анемией.

Само состояние редко диагностируется как отдельное заболевание. Обычно факт малокровия трактуется как симптом иной патологии. По данным ВОЗ, более 30% жителей планеты страдают от анемии.

Опасность этого состояния в том, что длительный недостаток эритроцитов на фоне сниженного количества крови может вызвать не только кислородное голодание и сосудистую недостаточность, но и развитие злокачественных опухолей, дистрофию тканей и органов, а также спровоцировать болезни кроветворения. Наиболее опасен подобный процесс при беременности, когда наносится вред не только здоровью матери, но и её будущему ребёнку.

Причины появления постгеморрагического малокровия

Спровоцировать развитие болезни могут различные ситуации, возникающие порой на фоне имеющихся недугов или из-за неожиданно возникших форс-мажорных обстоятельств:

У женщин это могут быть следующие причины развития:

• внематочная беременность;
• обильные месячные;
• маточные кровотечения;
• родовые травмы.

Классификация заболевания

Существует 2 типа постгеморрагической анемии:

• острая;
• хроническая.

Острая недостаточность красных телец предполагает резкое снижение гемоглобина. Такая форма постгеморрагической анемии наступает вследствие утраты крови на фоне травматизации или оперативного вмешательства, когда человек теряет 1/8 часть и более общего объёма.

В каких случаях при низком гемоглобине показано переливание крови:

Стадии развития острой формы

Медики различают несколько этапов развития острой постгеморрагической анемии:

Особенности хронической постгеморрагической анемии

При хронической анемии имеется небольшая, но периодически постоянная потеря крови в течение длительного времени. Эта форма наблюдается при ряде болезней:

• онкологии и новообразованиях органов желудочно-кишечного тракта;
• язвенной болезни;
• кровотечении из варикозно расширенных геморроидальных вен прямой кишки;
• эрозивных процессах в слизистой оболочке пищевода;
• повышенной кровоточивости дёсен (пародонтите и гингивите).

Хроническая форма анемии чаще всего наблюдается у женщин из-за кровотечений на фоне воспалительных процессов репродуктивных органов:

Степени малокровия: лёгкая, средняя, тяжёлая

Малокровие имеет 4 степени тяжести. Классификация такого рода основана на показателях уровня гемоглобина в крови пациента:

• лёгкая степень - гемоглобин ниже допустимой нормы, но не менее 90г/л;
• средняя степень - показатель гемоглобина от 70 до 90 г/л;
• тяжёлая степень - уровень кровяных телец до 70 г/л;
• крайне тяжёлая степень - количество гемоглобина ниже 50 г/л.

Кроме вышеуказанных форм, выделяют 2 вида постгеморрагического малокровия:

• относительное: характеризуется увеличением плазмы крови при значительной кровопотере, часто проявляя себя в период беременности у женщин;
• абсолютное: снижение гемоглобина за счёт уменьшения числа эритроцитов.

Согласно Международной классификации болезней выделены отдельные состояния, связанные с установленной причиной потери крови:

• врождённая анемия плода на фоне кровопотери;
• хроническая постгеморрагическая анемия на фоне железодефицита.

Симптоматика болезни

Существует общий комплекс симптомов, который имеет место при развитии малокровия (анемический синдром):

• быстрая утомляемость;
• сонливость;
• шум в ушах и голове;
• одышка;
• бледность покровов.

Если прогрессирует острая анемия, то дополнительно наблюдается следующая симптоматика:

• головокружение;
• головные боли;
• обмороки;
• жажда;
• тошнота;
• ломкость ногтей;
• обильное потоотделение;
• сухость во рту;
• поверхностное дыхание;
• учащённое сердцебиение;
• понижение температуры тела;
• снижение артериального давления.

Разные виды внутренних кровотечений могут проявлять себя по-разному.

Больной может обнаружить следующие проявления недуга:

• разжиженный кровянистый стул, что может быть свидетельством язвы желудка;
• кашель, сопровождающийся ярко-красной мокротой, что характерно для кровотечения в лёгких;
• увеличивающийся отёк на месте ушиба или перелома, подтверждающий внутримышечное или подкожное кровотечение;
• кровянистые выделения из влагалища.

При проявлении совокупности нескольких симптомов, характерных для малокровия, нужно экстренно обратиться к врачу для постановки правильного диагноза и назначения необходимого лечения.

В чем причина появления кровянистых выделений в перерывах между месячными:

Диагностика малокровия, в том числе анализы крови

Диагностику малокровия проводят только после купирования кровотечения. При этом параллельно любым возможным способом восполняют объём потерянной крови (если это необходимо).

Изначально для максимального эффекта, чтобы вывести пациента из состояния шока и повысить до нормы артериальное давление, медики осуществляют переливание не менее 500 мл плазмозаменителя. Первичное введение Полиглюкина производится струйно, а по достижении систолическим давлением значения 100, ввод заменяют на капельный. Иногда доза вводимого раствора может достигать двух литров.

Только после всех необходимых манипуляций медики начинают диагностику анемического состояния больного.

Конечно, обязательным этапом диагностирования является сбор анамнеза и выявление возможных причин, лежащих в основе заболевания. Сам диагноз ставится на основании совокупности проведённых исследований: клинических и лабораторных.

Основные методы

В основе диагностики постгеморрагической анемии лежат базовые исследования:

• общий и биохимический анализ крови;
• анализ мочи.

При выявлении наличия постгеморрагической анемии лабораторные исследования крови покажут:

• пониженное содержание гемоглобина при незначительном уменьшении эритроцитов;
• снижение уровня насыщенности эритроцитов гемоглобином;
• снижение уровня сывороточного железа;
• повышение значения скорости оседания эритроцитов;
• уменьшенное число тромбоцитов.

Дополнительное обследование

Для обнаружения места скрытого кровотечения используют дополнительные методы диагностики:

• анализ каловых масс на присутствие крови и гельминтов;
• фиброгастроскопию - для исключения или подтверждения истечения крови в органах ЖКТ;
• колоноскопию (медосмотр под видеоконтролем нижних отделов кишечника);
• проверку целостности внутренних геморроидальных узлов - ректороманоскопию;
• УЗИ и/или рентген для конкретизации причины;
• гинекологическое обследование (для женщин).

В некоторых случаях для постановки точного диагноза требуется цитологическое и гистологическое исследование костного мозга.

В зависимости от вида кровотечения больному необходима консультация одного или нескольких специалистов, таких как:

• гематолог;
• хирург;
• травматолог;
• гинеколог;
• проктолог;
• гастроэнтеролог.

Лечение острой формы анемии

Очень часто в случаях с постгеморрагической анемией «промедление смерти подобно». Если своевременно не оказана медицинская помощь по поводу острой кровопотери, то итог будет плачевен. Когда человек быстро теряет более четверти объёма своей крови, может наступить летальный исход.

Незамедлительно проводится оперативное вмешательство на месте повреждённого органа или части тела с целью остановки кровотечения.

Первоначально осуществляется восполнение утраченного объёма крови. Это делают только в том случае, если кровопотеря составляет более 10%. Если расход крови составил не более 20%, то требуется небольшая коррекция с применением кровезаменителей:

• раствора Рингера;
• Декстрана;
• Желатиноля;
• Лонгостерина;
• Воленама.

Препараты для возмещения кровопотери - фотогалерея

Альбумин - коллоидный препарат
Полиглюкин используется в лечении постгеморрагической анемии
Раствор Рингера принадлежит к кристаллоидным плазмозаменителям
Реополиглюкин используется для лечения массивной кровопотери Желатиноль близок по структуре плазме крови

Использование раствора глюкозы крайне нежелательно. Если потеря крови составляет более 20%, то переливают пациенту смесь эритроцитарной массы с плазмозаменителем в различных сочетаниях. В чистом виде донорскую кровь используют очень редко. Нельзя сразу восполнять всю кровопотерю, так как это может вызвать «синдром массивных трансфузий», то есть возможно развитие внутрисосудистого свёртывания или иммуноконфликт. Для коррекции водно-солевого баланса в организме назначают внутривенное введение раствора хлорида натрия. Обязательно при остром малокровии используют железосодержащие препараты:

• Ферамид. Активные вещества: никотинамид и хлорид железа. Уровень содержания железа невысок. Для наибольшей эффективности требуется дополнительный приём аскорбиновой кислоты.
• Ферроплекс. Это сочетание сульфата железа и витамина С. Легко переносится, имеет минимальные ограничения к применению.
• Ферроцерон. Действующее вещество - натриевая соль ортокарбоксибензоилферроцена. Высокоэффективен. При его приёме необходимо исключить из рациона квашеную, кислую и маринованную пищу.
• Конферон. Активность препарата основана на действии диоктилсульфосукцината натрия и сульфата железа. Легко всасывается. Не требует дополнительного приёма аскорбиновой кислоты.

По окончании явных проявлений анемии препараты железа ещё полгода принимают в половинной дозе.

Если у пациента шок, используют большие дозы Преднизолона. Повышение водородного показателя в тканях помогает снять раствор соды питьевой. Гепарин используют для ликвидации тромбообразования на уровне капиллярных сосудов. Иногда требуется подключение увлажнённого кислорода через дыхательную трубку.

Терапия при хронической постгеморрагической анемии

Хроническая форма заболевания требует иного подхода. Изначально выявляют истинную причину постоянной кровопотери, её источник. Иногда он столь незначителен, что может быть не распознан.

В некоторых случаях врач назначает гемостатические лекарственные средства (коагулянты), способствующие свёртываемости крови. Обычно такие препараты применяют при капиллярных, паренхиматозных и маточных кровотечениях. Это могут быть:

• Викасол;
• Дицинон;
• Этамзилат;
• гемостатическая коллагеновая губка;
• Амбен;
• Тобарпин;
• Тромбин;
• Протромбиновый комплекс.

Переливание крови и использование кровезаменителей применяется редко. Как и при острой форме для лечения хронического малокровия применяют препараты железа и витамины. Назначается симптоматическая терапия, нацеленная на устранение дисфункций в организме.

Аспекты лечения малокровия - видео

Применение народной медицины

Не следует надеяться на возможность излечения анемии при помощи только народных средств. Использовать их можно лишь как дополнение к основному лечению. Но прежде чем приступить к терапии требуется консультация врача. Наиболее часто медики рекомендуют использовать:

• кровохлёбку;
• земляничник;
• чёрную смородину;
• водяной перец;
• крапиву;
• шиповник.

Питание при малокровии

Дополнением к лечению постгеморрагического малокровия является специальная диета. В рационе больного должны преобладать продукты питания с высоким содержанием железа:

• овощи свежие и отварные;
• нежирные сорта говядины и свинины;
• крольчатина;
• телятина;
• печень;
• творог;
• яичный белок;
• зелень;
• морская рыба.

Требуется восполнение жидкости в организме, поэтому врачи рекомендуют употреблять ежедневно не менее 2 литров воды. Кроме этого, весьма полезными будут натуральные соки:

• сливовый;
• клюквенный;
• гранатовый;
• смородиновый;
• грейпфрутовый;
• яблочный.

Профилактика заболевания

В период восстановления организма после перенесённого заболевания пациенты нуждаются в повышении иммунного барьера. Это связано с восприимчивостью к инфицированию разными патогенными микроорганизмами. В этой ситуации используют иммуностимуляторы на основе экстракта алоэ, женьшеня, лимонника, эхинацеи.

Профилактика развития постгеморрагической анемии предполагает в первую очередь ведение здорового образа жизни, соблюдение правил безопасности в любой сфере деятельности и в быту и своевременное лечение всех текущих заболеваний.

Не стоит забывать о полноценном питании. Продукты должны быть богаты микро- и макроэлементами, витаминами.

В случаях с получением травмы любого типа необходимо обязательно обратиться в лечебное учреждение для проведения своевременного диагностирования.

Прогноз на успешное выздоровление

Крайне быстрая помощь медиков и проведение соответствующих кровоостанавливающих мер способствуют благоприятному исходу. При большой потере крови больной может умереть. Медленная, но объёмная кровопотеря ведёт к различным осложнениям, но она менее опасна.

Прогноз успешности лечения острой постгеморрагической анемии зависит не только от величины самой кровопотери, но и от быстроты истечения крови.

Успешность лечения последующих осложнений зависит от своевременности и правильности самой терапии малокровия. При этом немаловажную роль играют восстановительные способности костного мозга, так как именно от этого зависит длительность лечения анемии.

Постгеморрагическое малокровие - заболевание, требующее обязательного медицинского вмешательства. Только правильное и своевременное лечение поможет избавить человека от серьёзных осложнений.

Постгеморрагическая анемия – состояние, которое развивается вследствие резкой или длительной кровопотери. Для него характерно снижение наполнения сосудистого русла, в результате чего падает количество эритроцитов и гемоглобина, что приводит к кислородному голоданию, а в тяжелых случаях к летальному исходу. Длительное нарушение гемодинамики становится причиной не только ухудшения самочувствия, но и дистрофии тканей и органов, провоцируя патологии кроветворения.

Прямой причиной формирования состояния становится потеря крови острого или хронического характера, возникшая вследствие внешнего или внутреннего кровотечения:

Вследствие патологий и травм, сопровождающихся потерей крови, ее объем в сосудистом русле падает. Возникает недостаток клеток, содержащих гемоглобин. А поскольку эритроциты отвечают за доставку кислорода, в организме формируется кислородное голодание.

Человеческий организм способен без ущерба восстановить до 500 мл крови; заболевание развивается, если кровопотери превысили этот показатель. К неизбежному летальному исходу приводит утрата половины объема жидкости в сосудах.

Основные симптомы

Классификация анемии в случае потери крови осуществляется по степени развития состояния, выделяют:

1. Острую. Массивная кровопотеря происходит вследствие травм и повреждений крупных сосудов, при внутренних кровотечениях.
2. Хроническую. Вторичная железодефицитная анемия (ЖДА) постепенно развивается вследствие заболеваний.
3. Врожденную. Когда из-за потери крови страдает плод.

Следовательно, у пациентов с постгеморрагической анемией симптомы отличаются в зависимости от степени развития процесса и тяжести состояния.

Острая форма

При острой патологии клиническая картина протекает стремительно, наблюдается сосудистая недостаточность в результате резкого опустошения русла. С наступлением кровопотери отмечается:

• гипотензия,
• головокружение и шум в ушах,
• тахикардия и одышка,
• бледность кожи и слизистых,
• сильная слабость и сухость во рту,
• холодный пот,
• тошнота.

При повреждениях в органах ЖКТ кал приобретает темный оттенок, возможно повышение температуры.

Если кровопотери значительны, развивается геморрагический коллапс. Давление резко падает до критических показателей - нитевидный пульс, поверхностное и учащенное дыхание. Наблюдается мышечная слабость вплоть до прекращения двигательной активности, возможны рвота, судороги и потеря сознания. Недостаток кровоснабжения вызывает кислородное голодание в органах и системах, летальный исход наступает по причине остановки дыхания и сердца.

Хроническая форма

Если постгеморрагическая анемия развивается медленно, симптоматика не столь выражена, поскольку включаются адаптационные механизмы. Признаки хронической формы напоминают ЖДА, так как незначительные кровотечения приводят к дефициту железа:

• сухость кожи и болезненная бледность,
• лицо отечно,
• выпадение и тусклость волос,
• ломкость и утолщение ногтевой пластины,
• повышенная утомляемость и головокружение,
• нарушение сердечного ритма,
• потливость.

При падении концентрации гемоглобина до 70 г/л и ниже у некоторых больных отмечается субфебрильная температура. Пациенты жалуются на чувство онемения, на изменение вкусовых пристрастий. Тяжелой стадии нередко сопутствуют стоматит и быстро развивающийся кариес.

Методы диагностики

При постановке диагноза постгеморрагической анемии в основу мероприятий входят изучение анамнеза пациента, комплекс лабораторных и инструментальных исследований. Для выявления причины малокровия понадобится консультация хирурга, гематолога, гастроэнтеролога или гинеколога. В качестве базового обследования и уточнения длительности кровопотери проводятся тесты на определение степени анемии, берется анализ крови:

• Общий. Указывает на снижение массы эритроцитов, их насыщение гемоглобином, объем тромбоцитов.
• Биохимический. Гемограмма дает развернутое представление об элементах крови, их морфологии и соотношении к объему жидкости. Исследование определяет рост марганца, фермента аланинаминотрансферазы, снижение кальция и меди.

Анализ мочи дает первичное представление о состоянии мочевыводящей системы и работе организма. Для диагностики участка внутреннего кровотечения применяются методы обследования:

Исследование костного мозга проводят в сложных случаях, когда причину анемии не удается выявить обычными методами. Взятые образцы пункции показывают активность красного мозга, трепанобиопсия выявляет замену кроветворных клеток жировой тканью.

Лечение препаратами и народными средствами

При постгеморрагической анемии основными задачами лечения являются установление источника кровопотери и остановка кровотечения. При наружных травмах накладывают жгут и повязку. Если необходимо, ушивают сосуды и поврежденные ткани и органы, проводят резекцию.

При массовой потере крови мероприятия осуществляются в стационаре:

• Для восстановления кровенаполнения и гемодинамики проводят переливание консервированной крови и плазмы. При гемоглобине ниже 8% используют плазмозаменители: «Гемодез», «Полиглюкин» или «Реополиглюкин». Процедура гемотрансфузии осуществляется оперативно, так как четвертая часть утраты крови чревата смертью больного. Объем вливаемой жидкости в этом случае превышает кровопотерю максимум на 30%.
• Переливание эритроцитарной массы необходимо для восстановления транспорта кислорода, при стремительной потере ее количество может составлять пол-литра.
• Шоковое состояние купируют «Преднизолоном».
• Для восстановления кислотно-щелочного баланса в процессе лечения внутривенно вводят электролитные и белковые составы: альбумин, глюкозу, физиологический раствор.
• Железо восполняют такие препараты, как «Ферроплекс», «Ферамид», «Конферон» «Сорбифер Дурулес». Они принимаются перорально или в виде инъекций.
• Назначаются микроэлементы: кобальт, медь и марганец, - так как они увеличивают усвояемость железа.

При продолжительном кровотечении:

• В случае тяжелой формы хронической анемии осуществляется трансфузия в небольшом объеме.
• Для устранения симптомов функциональных нарушений в работе сердца, печени, почек применяются терапевтические меры.
• Для лучшего усвоения Fe назначаются железосодержащие средства, витамины C и B групп.
• Иногда рекомендуется оперативное вмешательство.

Схема и длительность медикаментозного лечения в каждом конкретном случае индивидуальны. Восстановление нормальной картины наблюдается спустя полтора или два месяца, но лекарство больной принимает до полугода.

Диета и народное лечение

Для восстановления организма после лечения постгеморрагической анемии и восполнения гемоглобина используется специфическая диета. Ее цель - обеспечить организм витаминами и элементами, поэтому питание должно быть сбалансированным и калорийным, но с минимальным количеством жира.

• В рационе больного необходимо присутствие продуктов, содержащих железо, это мясо нежирных сортов и печень.
• Для обогащения микроэлементами, ценными аминокислотами и белком показаны рыба, творог, яйца.
• Поставщики витаминов – овощи и фрукты, натуральные соки.

Потерю жидкости восполняют потреблением воды (не меньше 2 л в сутки). Для восстановления сил и поддержки организма разрешается воспользоваться и народными рецептами:

• Ягоды шиповника заваривают и пьют вместо чая, можно добавить листья земляники.
• При упадке сил смешивают мед (200 мл), кагор (300 мл) и сок алоэ (150 мл). Употребляют по ложке перед едой.
• 30 г сока цикория размешивают в стакане молока, выпивают за день.
• Отжимают сок из редьки, свеклы и моркови (1:1:1), наливают в темную стеклянную емкость, прикрывают крышкой и томят в духовке 3 часа. Жидкость пьют по ложке до еды курсом в 3 месяца.

При кровопотере страдает иммунная защита, организм становится восприимчивым к инфекции, поэтому для укрепления и восстановления системы помогут настои или отвары на основе эхинацеи, женьшеня, лимонника или алтея.

Предупредить развитие постгеморрагического малокровия и его рецидивов помогут профилактические меры:

• Больные с хроническими заболеваниями должны наблюдать за своим состоянием, регулярно проходить обследование и принимать лекарства. Когда специалист настаивает на операции, не нужно отказываться: оперативное лечение основного заболевания устранит причину анемии.
• В рацион детей и взрослых обязательно включают продукты, содержащие железо, витамины и необходимые для организма элементы.
• Беременным женщинам важно вовремя встать на учет и обнаружить анемию, чтобы предупредить осложнения, опасные для здоровья матери и новорожденного.
• Если у младенца выявлена патология, рекомендуется не прекращать грудное вскармливание. Каждому ребенку обеспечивают здоровую среду и полноценное питание, рациональный прикорм. Для нормализации состояния важны регулярные прогулки, лекарства дают только по назначению врача.
• Для предупреждения у детей дистрофии, рахита и инфекционных инвазий необходим контроль педиатра. Особое внимание уделяют малышам, рожденным у мам с диагностированной анемией и находящимся на искусственном вскармливании. Также в группу риска попадают младенцы при многоплодной беременности, недоношенные и быстро набирающие вес.
• Для сохранения здоровья каждому человеку требуется вести правильный образ жизни, активно двигаться, бывать на свежем воздухе.

Анемия (малокровие) - состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов (норма у мужчин 4 - 5,1х10.12/л, у женщин 3,9-4,7х10.12/л) и снижением содержания гемоглобина в единице объёма крови (норма у мужчин 130-160 г/л, у женщин - 120-140 г/л).

При этом нередко обнаруживаются и качественные изменения эритро-цитов, их величины, формы и окраски. От истинной анемии следует отли-чать гемодилюцию, то-есть разжижение крови за счёт обильного притока тканевой жидкости, наблюдаемое6 например, у больных в период схождения отёков, после операции с применением искусственного кровообращения.

В то же время истинная анемия может маскироваться сгущением крови при обильной потере жидкости (обильная рвота, профузные поносы, про-ливной пот). Характерной особенностью истинной анемии является либо абсолютное уменьшение массы эритроцитов-эритрона, либо функциональная недостаточность эритрона вследствие уменьшения содержания гемоглобина в отдельном эритроците.

При малокровии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается гипоксия. Причём клиницист нередко наблюдает несоответс-твие между тяжестью малокровия и состоянием больного. Важнейшая роль в устранении анемии и восстановлении нормального состава крови принадле-жит костному мозгу, его эритропоэтической функции.

Состояние кроветворения при анемиях можно разделить на 4 типа: регенераторный нормобластический, гипорегенераторный нормобластичес-кий, мегалобластический, арегенераторный (апластический).

Регенераторный нормобластический, когда отмечается ускорен-ный темп созревания эритроцитов, повышение содержания эритронормоблас-тов, ретикулоцитов в костном мозге, где их количество выше, чем в пе-риферической крови. Анемия обычно носит нормохромный характер. Часто такое состояние гемопэза характерно для кровопотери.

При гипорегенераторном нормобластическом типе имет место замед-ленный темп созревания эритроцитов. В периферической крови наблюдается гипохромная анемия и снижение количества ретикулоцитов. Такой тип кро-ветворения типичен для дефицита железа.

Мегалобластический тип характеризуется переходом кроветворения на эмбриональный тип. Наличие мегалоцитов в костном мозге вызывает за-держку созревания нормальных эритроцитов. В периферической крови отме-чается мегалоцитарная гиперхромная анемия с повышенным количеством ре-тикулоцитов и наличием таких патологических элементов, как базофильные эритроциты, тельца Жолли и кольца Кэбота.

При арегенераторном, апластическом (гипопластическом) типе опре-деляется бедность костного мозга ядросодержащими клетками лейко- и эритропоэза, нарастает картина жирового замещения костного мозга. Со стороны периферической крови отмечается резко выраженная панцитопения.

Этиология и патогенез. Анемия возникает либо когда убыль эритро-цитов в крови вследствие кровопотери или кроворазрушения на данном от-резке времени превышает максимальные возможности регенерации костного мозга, либо вследствие недостаточной эритропоэтической функции костно-го мозга, которая зависит как от дефицита необходимых для нормального кроветворения веществ (железа, витамина В12, фолиевой кислоты) - так называемые дефицитные анемии, так и от неусвоения (неиспользования) данных веществ костным мозгом (так называемые ахрестические анемии). По существу в основе классификации анемий лежит их деление на 3 боль-шие группы, как предлагал М.П.Кончаловский, а позднее нескольео видо-изменил И.А.Кассирский и Г.А.Алексеев.

1. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические)

а) острая постгеморрагическая (нормохромная) анемия

б) хроническая (гипохромная) постгеморрагическая анемия

11. Анемии вследствие нарушенного кровообразования

А) Железодефицитные анемии

1. Экзогенная (алиментарная) недостаточность железа

2. Экзогенная недостаточность железа в связи с повышен-ными запросами организма

3. Резорбционная недостаточность железа при патологичес-ких состояниях желудочно-кишечного тракта,"хирурги-ческие" железодефицитные анемии

Б) Железорефрактерные (сидероахрестические) анемии

а) наследственные

б) приобретённые

В) В-12 фолиево-дефицитные анемии

1. Экзогенная недостаточность витамина В-12-фолиевой кислоты

2. Эндогенная недостаточность витамина В-12-фолиевой кислоты вследствие нарушенной ассимиляции пищевого витамина В-12 вследствие выпадения секреции гастрому-копротеина

3. Нарушение ассимиляции витамина В-12-фолиевой кислоты в кишечнике

4. Повышенное расходование витамина В-12-фолиевой кисло-ты

Г) В-12-фолиево-ахрестические анемии вследствие нарушенной ассимиляции витамина В-12-фолиевой кислоты костным мозгом

Д) Дизэритропоэтические анемии вследствие неэффективного эритропоэза

Е) Апластические (гипопластические) анемии

Ж) Метапластические анемии вследствие замещения костного мозга

111. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемоли-тические)

А) Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами

Б) Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами

1. Эритроцитопатии

2. Эритроцитоэнзимопении

3. Гемоглобинопатия

ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Причинами острой анемии от кровопотери являются различные внешние травмы, сопровождающиеся повреждением кровеносных сосудов или кровоте-чения из внутренних органов. Картина острой постгеморрагической анемии сразу же после кровотечения складывается из собственно анемических симптомов и картины колляпса. Может быть резкая бледность кожных пок-ровов, головокружение, обморочное состояние, частый нитевидный пульс, падение температуры, холодный пот, рвота, судороги. Развивается гипок-сия. Если быстро не восполнить кровопотерю, коллапс, снижение диуреза и почечная недостаточность.

При анализе крови следует учитывать факт компенсаторного поступ-ления в циркуляцию крови из депо. При этом имеет место сужение капил-ляров, уменьшение общего периферического сопротивления, возникает реф-лекторная сосудистая фаза компенсации.

Практическому врачу важно знать, что анемия выявляется не сразу, а спустя 1-2 дня, когда возникает гидремическая фаза компенсации. Сни-жаются цифры эритроцитов и гемоглобина, без снижения цветового показа-теля, то-есть анемия носит нормохромный характер.

Спусия 4-5 дней после кровопотери в крови появляются в большом количестве новобразованные в костном мозге эритроциты - ретикулоциты, так называемый ретикулоцитарный криз, что свидетельствует о повышенной эритропоэтической функции костного мозга.

Хроническая постгеморрагическая (гипохромная) анемия развивает-ся либо в результате однократной, но обильной кровопотери, либо незна-чительных, но длительных повторных кровопотерь. Чаще всего это крово-течения из желудочно-кишечного тракта (язва, рак, геморрой), а также почечные и маточные кровотечения. По существу эти анемии являются же-лезодефицитными, так как потеря даже небольших количеств крови (1-2 чайные ложки в сутки, то-есть 5-10 мл) ведёт к истощению запасов же-леза в организме.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

Железодефицитная анемия - наиболее распространённый вид анемии (более 80% всех форм), обусловлена дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к трофическим расстройствам в тка-нях.

В норме содержание железа в плазме равняется 14-32 мкмоль/л. Не-достаток железа в плазме крови - сидеропения, недостаток его в тканях называется гипосидероз. Истощение тканевых резервов в организме (ги-посидероз) приводит к расстройству окислительно-восстановительных процессов в тканях, что выражается в виде трофических нарушений со стороны эпителиальных покровов. Дефицит железа развивается, когда его потеря превышает 2 мг/сутки.

Анемия со снижением гемоглобина до 110-90 г/л считается лёгкой, 90-70 г/л - средней тяжести и менее 70 г/л - тяжёлая анемия.

Тканевый гипосидероз прявляется трофическими нарушениями. Так, у больных отмечаются изменения кожных покровов в виде сухости, трещин, шелушения. Появляется продольная и поперечная исчерченность ногтей, их неправильный рост, ломкость. Иногда ногти становятся ложкообразными (койлонихии, койлос-впалый), отмечается выпадение волос. Поражается слизистая оболочка языка в виде атрофического глоссита, появляются трещины в углах рта - ангулярный стоматит. Развивается сидеропеничес-кая дисфагия (симптом Россолимо-Бехтерева) при изменениях в слизис-той пищевода.

У больных встречаются изменения вкуса (pica chlorotica) в виде пристрастия к мелу, углю, глине (геофагия), льду (погофагия), из-вести. Больные едят тесто, сырой фарш, яичную скорлупу. Извращения обоняния проявляются тем, что им нравятся запахи керосина, бензина, выхлопных газов.

Встречается слюнотечение по ночам, учащенное мочеиспускание в первой половине дня, недержание мочи при смехе и недержание газов как отражение слабости сфинктеров. Наблюдаются отёки под глазами утром и пастозность ног вечером.

В 10-20% случаев имеет место сидеропеническая лихорадка - темпе-ратура в пределах 37,2 С - 37,6 С.

Различают два вида недостаточности железа - эндогенную и экзоген-ную. При экзогенной анемии имеет место снижение поступления железа при недостаточности питания, а также у женщин в период беременности и лак-тации. Раньше в происхождении анемии большую роль отводили нарушению всасывания железа при снижении желудочной секреции.

Следует отметить, что представления о ведушей роли желудка в про-цессе всасывания железа устарели, ибо ахилия не вызывает железодефи-цитной анемии. Основной причиной анемии у взрослых, как было сказано выше, является кровопотеря, преимущественно назначительная, но дли-тельная.

У женщин кровопотеря связана прежде всего с менструальным циклом. Если у нерожавших женщин за одну менструацию теряется 30 мл крови, у рожавших в среднем 40-60 мл, то при обильных менструациях теряется до 100-500 мл крови. У мужчин большое значение в возникновении анемий придаётся кровопотерям из желудочно-кишечного тракта. Степень кровопо-тери можно оценить по метке с радиоактивным хромом. Было выявлено, что мелена появляется лишь при потере более 100 мл крови. Реакция Грегер-сена определяет кровь в количестве более 15 мл, так что малые коли-чества крови можно и не определить доступными тестами. Следует пом-нить, что надо проводить исследование желудочно-кишечного тракта у всех лиц с железодефицитной анемией. Нарушение абсорбции железа и дру-гих веществ, важных для кроветворения, происходит также после резекции желудка или части тонкой кишки.

Дефицит железа встречается часто у девочек подросткового возрас-та, особенно родившихся от матерей, страдающих железодефицитной анеми-ей. По данным ВОЗ, от дефицита железа страдают 700 млн человек, то-есть каждый 5-6 человек.

По данным статистик высокоразвитых стран (Швеция, Франция, Вели-кобритания), железодефицитной анемией страдают 7,3-11% всех женщин детородного возраста, а у 30% женщин и у 50% детей раннего возраста наблюдается скрытый тканевый дефицит железа. В бывшем Советском Союзе высокий процент железодефицитных анемий встречался в Таджикистане, где женщины много рожают и долго кормят грудью. Так, в 1960-1965 годах бы-ло много больных девочек с ювенильным хлорозом, ибо они родились в тя-жёлые военные и послевоенные годы. Хлороз возникает в период полового созревания. Появляется усталость, вялость, сердцебиения, сонливость. Затем развивается алебастровая бледность кожных покровов, часто с зе-леноватым оттенком. Характерны извращения вкуса, дисфагия, то-есть яр-ко выраженные симптомы гипосидероза.

Течение заболевания хроническое, рецидивирующее. Могут отмечаться нарушения функции печени, сердечной мышцы. Отмечается тахикардия, ане-мические сердечные шумы - систолический шум на верхушке, обусловленный снижением вязкости крови, шум волчка на яремных венах, связанный со снижением вязкости крови.

Дефицит железа приводи к истощению тканевых резервов железа (ги-посидероз), что в свою очередь ведёт к расстройству окислитель-но-восстановительных процессов в тканях и выражается в виде трофичес-ких нарушений со стороны эпителиальных покровов.

При эзофагоскопии и рентгенологическом обследовании видны атрофи-ческие изменения слизистой оболочки глотки и пищевола.

Картина крови характеризуется гипохромной анемией - снижением концентрации гемоглобина и низким цветовым показателем (0,7 и ниже). Морфологически определяется гипохромия эритроцитов, их микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз.

Железорефрактерная или сидероахрестическая анемия - это группа анемических состояний, для которых характерно высокое содержание сыво-роточного железа и рефрактерность к лечению железом. Наследственные железодефицитные анемии сцеплены с Х-хромосомой и встречаются исключи-тельно у мальчиков и молодых мужчин, приобретённые - в любом возрасте у мужчин и у женщин. Этиология и патогенез этой анемии связаны с нару-шением активности ферментных систем, участвующих в синтезе гема. У больных отмечается бледность кожных покровов и слизистых. Неиспользуе-мое железо избыточно откладывается в тканях и органах, что ведёт к развитию вторичного гемосидероза, особенно у лиц, получающих частые гемотрансфузии. Развиваются симптомы цирроза печени, поражения пожелу-дочной железы (сахарный диабет), сердечная недостаточность.

В анализах крови отмечается выраженная гипохромия эритроцитов. При нерезко сниженном содержании эритроцитов цифры гемоглобина дости-гают 70-80 г/л, а цветовой показатель равен 0,4-0,5, отмечается гипер-сидеремия. Костный мозг характеризуется абсолютным преобладанием кле-ток эритроидного ряда.

В-12-фолиево-дефицитные анемии В-12-фолиево-дефицитные анемии связаны с нарушением синтеза РНК и

ДНК. Ранее эта анемия называлась по имени авторов, которые её описали

Аддисон в 1849 году и Бирмер в 1872 году. До открытия печёночной те-рапии это заболевание было смертельным, с чем связан старый термин "пернициозная анемия", что значит гибельная или злокачественная ане-мия. Ещё в конце прошлого века появились работы о применении сырой пе-чени рогатого скота в клинической практике.

Последующие экспериментальные исследования Уильяма Кастла, круп-ного американского физиолога выяснили взаимоотношения между желудком и гематопоэтической активностью печени. Серия опытов с комбинированным и раздельным кормлением больных пернициозной анемией говяжьим мясом и желудочным соком позволила Кастлу высказать ряд положений.

Выявлено наличие двух компонентов гематопоэтического вещества: внещнего, содержащегося в говяжьем мясе и внутреннего, находящегося в желудочном соке. В результате взаимодествия двух факторов: внешнего или экзогенного и внутреннего или эндогенного, образуется гемопоэтин, который откладывается в печени и регулирует процессы физиологического созревания костномозговых элементов, в первую очередь эритробластов. Внешний фактор Кастла - это цианкобаламин (витамин В-12). Местом выра-ботки внутреннего фактора Кастла - гликопротеина являются париетальные клетки фундальных желёз - гастромукопротеин. Главной функцией внутрен-него фактора является образование с витамином В-12 непрочного агрегат-ного комплекса - протеинцианкобаламина, который связывается со специ-фическими рецепторами в нижней и средней части подвздошной кишки, что способствует всасыванию витамина в тонкой кишке, затем витамин В-12 соединяется с цианкобаламином, которые регулируют образование гемопоэ-тина в печени, что в свою очередь способствует переходу фоливой кисло-ты в физиологически активную восстановленную форму, которая участвует в метаболизме клеток кроветворения, влияя на образование ДНК. Запасы В-12 в организме настолько велики, что требуется 3-6 лет для развития дефицита В-12 при нарушении его всасывания. Запасы фолиевой кислоты расходуются за 4 месяца.

Экзогенная недостаточность витамина В-12 и фолиевой кислоты может быть нутритивного или алиментарного характера, например, при вскармли-вании детей козьим молоком, молочным порошком. Может быть радиационная анемия, медикаментозная (фенобарбиталовая), а также вследствие нару-шения внутриклеточного метаболизма фолатов у больных, принимающих ци-тостатические и противотуберкулёзные препараты, и у лиц, употребляющих алкоголь.

Эндогенная недостаточность витамина В-12 возникает вследствие на-рушенной ассимиляции пищевого витамина В-12 из-за выпадения секреции желудочного мукопротеина. Это может быть истинная анемия Аддисона-Бир-мера, симптоматическая анемия пернициозного типа при раке, сифилисе, лимфогранулематозе, полипозе желудка. Нарушенная ассимиляция витамина в кишечнике имеет место при глистной (дифиллоботриозной) анемии, при спру, после резекции тонкой кишки. Повышенное расходование витамина отмечается при беременности, при циррозах печени. Встречаются наследс-твенные причины недостаточной секреции внутреннего фактора. У некото-рых больных выявляются антитела к париетальным клеткам желудка и внут-реннему фактору.

Клиническая картина заболевания складывается из триады симптомов: нарушения со стороны кроветворной системы, пищеварительного тракта и нервной системы. Больные быстро утомляются, жалуются на головокруже-ние, шум в ушах, "летающие мушки" в глазах, ощущение ватных ног, одыш-ку, сердцебиения, сонливость. Затем присоединяются диспептические симптомы в виде анорексии и поносов. Отмечается чувство жжения в язы-ке, парестезии - чувство ползания мурашек, онемение в дистальных отде-лах конечностей, боли корешкового характера.

Внешний вид больных в период обострения характеризуется резкой бледностью кожи с лимонно-жёлтым оттенком. Склеры субиктеричны. Иногда на лице отмечается пигментация. Больные обычно не бывают истощены. Ге-моррагических высыпаний, как правило, не бывает. Типичным является по-ражение языка - глоссит Гентера. На языке появляются яркокрасные участки воспаления, весьма чувствительные к приёму пищи и лекарств, вызывающие у больного чувство боли и жжения. Когда воспаление охваты-вает весь язык, он становится как "ошпаренный". В дальнейшем воспали-тельные явления стихают, и сосочки языка атрофируются. Язык становится гладким и блестящим ("лакированный язык").

Гастроскопия выявляет гнёздную гнёздную, реже - тотальную атрофию слизистой желудка. Характерным симптомом является наличие так называе-мых перламутровых бляшек - участков атрофии слизистой.

Анализ желудочного содержимого, как правило, обнаруживает ахилию и повышенное содержание слизи. Со времени введения в клиническую прак-тику пробы с гистамином случаи пернициозной анемии с сохрнившейся сво-бодной соляной кислотой в желудочном соке, то-есть отсутствием ахлор-гидрии, стали встречаться чаще. Печень большей частью увеличена и чувствительна при пальпации. Как правило, пальпируется нижний полюс селезёнки на 2-3 см из-под края рёберной дуги. Патоморфологической ос-новой нервного синдрома являются дегенерация и склероз задних и боко-вых столбов спинного мозга, или так называемый фуникулярный миелоз с типичным спастическим парапарезом.

Особенно яркими являются изменения со стороны крови, приводящие к развитию выраженного малокровия. Как низко ни снижается гемоглобин, количество эритроцитов снижается ещё ниже, так что цветовой показатель всегда превышает единицу, то-есть основным гематологическим признаком является гиперхромная анемия мегалобластического характера. Основная масса эритроцитов имеет диаметр 9-10 мкм (макроциты). Встречаются эритроциты диаметром от 12 до 15 мкм (мегалоциты), которые избыточно насыщены гемоглобином. По мере прогрессирования обострения в перифери-ческой крови появляются мегалобласты в различной степени их созрева-ния, могут быть эритроциты с сохранившимися остатками ядра в виде те-лец Жолли, колец Кэбота, эритроциты с базофильной пунктацией. Не менее характерны и изменения белой крови. Отмечается лейкопения (до 1,5 х

10.9/л и менее), нейтропения, эозинопения. Среди клеток нейтрофильно-го ряда определяется сдвиг вправо: наличие своеобразных гигантских полисегментированных форм, содержащих до 8-10 ядерных сегментов. Од-новременно может быть и сдвиг влево до метамиелоцитов и миелоцитов. Отмечается умеренно выраженная тромбоцитопения.

Костномозговой пунктат макроскопически представляется обильным, яркокрасным, что контрастирует с бледным видом периферической крови. У некоторых больных отсутствуют оксифильные формы - "синий костный мозг". Соотношение между лейкоцитами и эритробластами вместо 3:1, 4:1 становится 1:2 и даже 1:3, то-есть наблюдается абсолютное преобладание эритробластов. Картина костного мозга в этих случаях сравнивается с эмбриональным кроветворением. По существу это сравнение не совсем точ-ное, так как при пернициозной анемии мегалобласты отличается от тако-вых у человеческих эмбрионов. Характерной особенностью неэффективности мегалобластического эритропоэза является внутрикостномозговой распад гемоглобинсодержащих мегалобластов, создающий картину гемолитической желтухи, но без ретикулоцитоза, сопровождающего типичную гемолитичес-кую желтуху.

В анализах крови снижено содержание витамина В-12, увеличено со-держание несвязанного билирубина, дающего непрямую реакцию.

Под названием В-12-фолиево-ахрестической анемии, то-есть анемии от неиспользования, имеется в виду состояние, когда костный мозг не в состоянии использовать находящиеся в крови антианемические субстанции, то-есть витамин В-12 и фолиевой кислоты. При этом отсутствуют признаки поражения пищеварительного тракта, желудочный сок содержит и соляную кислоту, и пепсин, отсутствуют и признаки поражения нервной системы. Отсутствует желтушность, не увеличены печень и селезёнка. Печень умер-ших от ахрестической анемии содержит витамин В-12 и фолиевую кислоту, но эти витамины не усваиваются костным мозгом. В настоящее время это состояние рассматривается как предлейкоз.

АПЛАСТИЧЕСКИЕ (ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ) АНЕМИИ

Ранее эту анемию называли панмиелофтиз - чахотка костного мозга. Это заболевание системы крови, характеризующееся угнетением кроветвор-ной функции костного мозга и проявлящееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов - панцитопенией. Различают врож-дённые (конституциональные) и приобретённые гипоплазии. В 1888 году Эрлих впервые описал заболевание у молодой женщины, при котором остро развилась кровоточивость, лихорадка, глубокая анемия и лейкопения, а на вскрытии отсутствовали признаки кроветворения в костном мозге.

Гипоплазия кроветворения может быть обусловлена рядом факторов: миелотоксическим эффектом обладает ионизирующая радиация, химические вещества, в частности, бензол и его производные, антиметаболиты, про-тивоопухолевые препараты. Миелотоксический эффект развивается при прё-ме антибиотиков, особенно левомицетина, противомалярийных препаратов. Реже гипопластическая анемия встречается при туберкулёзе, при беремен-ности, при поражении печени. Иногда причину анемии выявить трудно - идиопатическая форма. Экзогенная анемия, как было сказано выше, назы-вается миелотоксической.

Может быть эндогенная гипопластическая анемия - это семейная ап-ластическая анемия Фанкони, связанная, вероятно, с наследованием гена от одного из родителей по рецессивному типу. Не исключается, что раз-витие гипопластической анемии связано с повреждением стволовой клетки. При этом дефицита факторов кроветворения не наблюдается, напротив, их содержание повышено в связи с неполным их использованием уменьшенным по объёму костным мозгом.

Заболевание может протекать остро, подостро и хронически. В ост-рых случаях процесс начинается с геморрагического синдрома. Чаще наб-людается постепенное нарастание симптомов. Появляются адинамия, сла-бость, головокружение, быстрая утомляемость. Отмечается восковидная бледность кожных покровов без желтушности. При развитии тромбоцитопе-нии возникают кровоизлияния на коже, слизистых оболочках, на глазном дне. Имеет место дистрофия миокарда. Часто присоединяются инфекцион-но-воспалительные и гнойно-некротические процессы.

Анемия выражена резко, иногда гемоглобин снижается до 20-30 г/л, анемия носит нормохромный характер, число ретикулоцитов снижено. Лей-копения может достигать 1х10.9/л и менее. Она обусловлена в основном нейтропенией. Отмечается резкое снижение эритроцитов и тромбоцитов. Пунктат костного мозга скудный, ядерные элементы представлены, как правило, лимфоцитами, немногочисленными гранулоцитами и нормоцитами. Мегакариоциты чаще отсутствуют. Трепанобиопсия подвздошной кости выяв-ляет резкое преобладание жирового костного мозга над кроветворным, иногда отсутствие последнего.

Анемия Фанкони у детей (конституциональная апластическая анемия) или врождённая панцитопения описана в 1927 году у 3 детей в одной семье. Чаще болеют мальчики. Причём характерно сочетание гипоплазии костного мозга с другими дефектами: микроцефалией, микрофтальмией, задержкой полового развития. Наследование болезни аутосомно-рецессив-ное. Вероятно, имеет место дефект стволовых клеток.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Общим признаком гемолитических анемий является усиленное разруше-ние эритроцитов, обуславливающее с одной стороны анемию и повышенное образование продуктов распада, с другой - реактивно усилинный эритро-поэз. Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышенным содержанием в крови несвязанно-го (неконъюгированного) билирубина, при его отсутствии в моче, с увеличением содержания в моче уробилина. Продукты распада эритроцитов раздражают костный мозг, вызывая выход в кровь молодых эритроцитов, о чёмсвидетельствует ретикулоцитоз.

Эритроцит живёт 90-120 дней. Разрушаются системой фагоцитирующих мононуклеаров.

Наиболее оправдано деление гемолитических анемий на врождённые и приобретённые. Наследственные (врождённые) гемолитические анемии мо-гут быть обусловлены патологией либо мембраны эритроцитов, либо струк-туры и синтеза гемоглобина, а также дефицитом одного из энзимов эрит-роцитов.

Наследственные (врождённые) гемолитические анемии

1. Мембранопатии эритроцитов

а) микросфероцитарная

б) овалоцитарная

в) акантоцитарная

2. Энзимопенические (ферментопенические)

18 групп, связанных с дефицитом того или иного фермента

3. Гемоглобинопатии

Врождённые гемолитические анемии

Наиболее изученной из этих форм является микросфероцитарная гемо-литическая анемия - болезнь Минковского-Шоффара, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. В мембране эритроцитов уменьшено со-держание актомиозиноподобного белка, фосфолипидов и холестерина, что приводит к уменьшению общей поверхности эритроцитов и образованию мик-роцитов. Микроциты имеют диаметр до 6 мкм, толщину 2,5-3 мкм. Эти мел-кие клетки интенсивно окрашиваются на мазке, без центрального просвет-ления. Осмотическая стойкость их резко снижена, так же как их механи-ческая стойкость. Течение болезни отличается разнообразием - от лёгких форм, до тяжёлых, с частыми гемолитическими кризами. Жалобы больных могут отсутствовать. Так, по выражению Шоффара, Эти больные более жел-ты, чем больны. У больных отмечается желтушность кожи, склер и слизис-тых оболочек. В то же время моча насыщенная, кал резко окрашен. У всех больных увеличена селезёнка, у половины больных увеличена печень. У некоторых больных могут встречаться врождённые аномалии: башенный че-реп, готическое нёбо, косоглазие, пороки развития сердца и сосудов. На коже голеней обнаруживаются двусторонние язвы.

При гемолитическом кризе возникают интенсивные боли в правом и левом подреберьях, озноб, повышение температуры до 39-40 С, рвота, усиление желтухи и анемии, увеличение размеров селезёнки.

Нередко у таких больных встречаются пигментные камни в желчевыде-лительных путях. Единственным методом лечения является спленэктомия.

Овалоцитарная анемия характеризуется наличием в крови овалоцитов. Анемия наследуется по аутосомно-доминантному типу, а её патогенез обусловлен дефектом мембраны эритроцитов. Акантоциты (аканта-шип, ко-лючка) - эритроциты, которые имеют на своей поверхности 5-10 длинных узких шипообразных выростов. В мембране таких эритроцитов изменено со-держание фосфолипидов. При стоматоцитозе эритроциты имеют в центре просветление в форме рта. Клиника этих анемий сходна с предыдущей.

Энзимопенические анемии отличаются по патогенезу, а клиника их сходна.

Гемоглобинопатии. Связаны с нарушением структуры и синтеза гемог-лобина. После первого сообщения Полинг в 1949 году о необычном гемог-лобине у больного с серповидноклеточной анемией, было описано более 200 различных вариантов аномальных гемоглобинов, то-есть таких, в ко-торых нарушена последовательность аминокислот в цепях гемоглобина. Первая номенклатура гемоглобинов была разработана в 1953 году Междуна-родным синпозиумом, проведённым Национальным Институтом Здоровья США.

Обычный тип гемоглобина здорового взрослого был обозначен буквой "А" - от слова adult (взрослый), "F"- фетальный тип (от слова foe-tus - плод), "Р" - примитивный (гемоглобин зародыша до 12 недель). Гемоглобин серповидных эритроцитов был назван гемоглобин S, от слова sickle - серп. Затем было предложено называть вновь обнаруженные ано-мальные гемоглобины заглавными буквами латинского алфавита. Скоро все буквы алфавита были использованы, и было решено называть их по имени города, лабораторий, больниц, где они были найдены, или же по фамилии больных.

Серповидноклеточная анемия с носительством НвS характеризуется гемолитическими кризами, артритами. Характерен внешний вид больных: астеническое телосложение, длинные тонкие конечности, увеличение раз-меров живота вследствие спленомегалии. Довольно часто отмечаются язвы на конечностях. В крови гемоглобин снижен до 50-60 г/л, эритроциты до 1,5-2,0х10.12/л, серповидность эритроцитов.

Талассемии. В основе их патогенеза лежит наследственное снижение скорости синтеза одной из нормальных цепей НВ. Так, большая талассемия или болезнь Кули характеризуется клиникой тяжёлой прогрессирующей ге-молитической анемии, обнаруживаемой к концу первого года жизни, что приводит к отставанию умственного и физического развития ребёнка, по-являются признаки "монголоидности", выраженная бледность и желтушность кожных покровов и слизистых, язвы на голенях, изменения в костной сис-теме. В периферической крови присутствуют мишеневидные эритроциты.

Приобретённые гемолитические анемии

1. Иммуногемолитические анемии

а) аутоиммунные

б) изоиммунные

2. Приобретённые мембранопатии

а) пароксизмальная ночная гемоглобинурия

б) шпороклеточная анемия

3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов

а) маршевая гемоглобинурия

б) болезнь Мощкович (микроангиопатическая тромбоцитопения)

в) возникающие при протезировании клапанов сердца

4. Токсические

Иммуногемолитические анемии характеризуются наличием в крови ан-тител против антигенов собственных (аутоиммунные) или против гапте-на, сорбировавшегося на эритроцитах (гетероиммунные). Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть обусловлены наличием тепловых аутоан-тител, холодовых агглютининов. Начало болезни часто постепенное, но может быть и острым, с картиной бурного гемолиза и анемической комой. Кожа бледная, желтушная, иногда отмечается акроцианоз. В сыворотке по-вышено содержание несвязанного билирубина. Селезёнка увеличена умерен-но, хотя возможна спленомегалия. Положительна прямая проба Кумбса. Когда гемолитическая анемия вызывается холодовыми аутоантителами, то клиника гемолитической анемии возникает при охлаждении. Наблюдается акроцианоз, нередко акрогангрены, синдром Рейно. Аутоантитела могут появляться при приёме ряда лекарственных препаратов.

Изоиммунные гемолитические анемии могут развиться у новорожденных с несовместимостью систем АВО и резус-фактора плода и матери, а также при переливании несовместимой крови. При этих анемия положительна неп-рямая проба Кумбса, выявляющая свободные антитела в плазме.

Приобретённые мембранопатии - болезнь Маркиафавы-Микели. Заболе-вание рассматривается как приобретённая эритроцитопатия с появлением аномальной популяции эритроцитов. Гемолиз провоцируется самыми различ-ными факторами: состоянием сна, менструациями.

Постгеморрагическая анемия - железодефицитная анемия, которая развивается после кровопотери. Постгеморрагические анемии развиваются в результате потери значительного количества крови во внешнюю среду или в полости тела. Ведущим патогенетическим звеном данных анемий является уменьшение скорости и общего объема крови, особенно ее циркулирующей фракции, что ведет к гипоксии, сдвигам кислотно - основного состояния, дисбалансу ионов в клетках и вне их. В зависимости от скорости кровопотери выделяют острую (развивается после обильных, остро возникающих кровотечений) и хроническую постгеморрагические анемии (развиваются после длительных необильных кровотечений).

Этиология

• геморрагические заболевания (тромбоцитопатии, коагулопатии, ДВС-синдром, геморрагический васкулит, лейкозы, апластические анемии, дизовариальные меноррагии у девушек).

  легочное кровотечение, ЖК кровотечения

Патогенез

При быстрой кровопотере уменьшается объём циркулирующей крови (олигемическая фаза). В ответ на уменьшение объёма циркулирующей крови возникает компенсаторная реакция: возбуждение симпатического отдела нервной системы и рефлекторный спазм сосудов, артериально-венозное шунтирование, что первоначально способствует поддержанию артериального давления, адекватному венозному притоку и сердечному выбросу. Пульс ускорен и ослаблен. Максимально сужены сосуды в коже и мышцах, минимально - сосуды мозга, коронарные, что обеспечивает лучшее кровоснабжение жизненно-важных органов. С продолжением процесса начинаются явления постгеморрагического шока.

Клиника

При постгеморрагической анемии клинически на первый план выходят явления острой сосудистой недостаточности вследствие резкого опустошения сосудистого русла (гиповолемии): - это сердцебиение, одышка, ортостатический коллапс). Тяжесть состояния определяется не только количеством, но и скоростью кровопотери. Наблюдается снижение диуреза соответственно степени кровопотери. Уровень гемоглобина и количество эритроцитов не являются надежным критерием степени кровопотери.

В первые минуты содержание Hb из-за уменьшения ОЦК может быть даже высоким. При поступлении тканевой жидкости в сосудистое русло эти показатели снижаются даже при прекращении кровотечения. Цветовой показатель, как правило, нормален, так как происходит одновременная потеря и эритроцитов и железа, то есть анемия нормохромная. На вторые сутки увеличивается количество ретикулоцитов, достигающее максимума на 4 - 7 день, то есть анемия является гиперрегенераторной.

Диагностика

В диагностике постгеморрагической анемии учитывают сведения о произошедшей острой кровопотере при внешнем кровотечении; в случае массивного внутреннего кровотечения диагноз основывается на клинических признаках в сочетании с лабораторными пробами (Грегерсена, Вебера), повышении уровня остаточного азота при кровотечении из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

При внешнем кровотечении диагноз поставить несложно. При внутреннем кровотечении из органа надо исключать коллапс иного генеза.

Лечение

Самое главное - устранить источник кровотечения. Затем восполняют кровопотерю (в зависимости от степени тяжести анемии - эритроцитарная масса, на фоне введения гепарина). Общий объём гемотрансфузии не должен превышать 60 % дефицита объёма циркулирующей крови. Остальной объём восполняется кровезаменителями (5 % раствором альбумина, реополиглюкином, раствором Рингера и т. д.). Пределом гемодилюции считают гематокрит 30 и эритроциты более 3*10¹²/л. По окончании острого периода необходимо лечение препапратами железа, витаминами группы В, С, Е. После ликвидации анемии препараты железа назначают в половинной дозе до 6-ти месяцев.

Прогноз

Прогноз зависит от причины кровотечения, скорости, объёма кровопотери, рациональной терапии. При кровопотере с дефицитом объёма циркулирующей крови более 50 % прогноз неблагоприятный.

Острые постгеморрагические анемии

Развиваются вследствие травм, сопровождающихся нарушением целостности кровеносных сосудов, кровотечений из внутренних органов, чаще при поражении желудочно-кишечного тракта, матки, легких, полостей сердца, после острой кровопотери при осложнениях беременности и родов. Чем крупнее калибр пораженного сосуда и чем ближе к сердцу он расположен тем опаснее для жизни кровотечение. Так, при разрыве дуги аорты достаточно потерять менее 1 л крови, чтобы наступила смерть в связи с резким падением артериального давления и дефицитом наполнения полостей сердца. Смерть в таких случаях наступает прежде, чем происходит обескровливание органов, и при вскрытии трупов умерших анемизация органов малозаметна. При кровотечениях из сосудов мелкого калибра смерть обычно наступает при потере более половины общего количества крови. Если кровотечение оказалось несмертельным, то кровопотеря возмещается благодаря регенераторным процессам в костном мозге. При острой кровопотере (1000 мл и более) в течение короткого времени на первое место выступают признаки коллапса и шока. Анемия начинает гематологически выявляться только спустя 1-2 дня после кровопотери, когда развивается стадия гидремической компенсации. В первые же часы после острой кровопотери достоверным ее показателем может служить уменьшение времени свертывания крови.

Клиническая картина такой анемии характеризуется бледностью кожных покровов и видимых слизистых оболочек, слабостью, головокружением, шумом в ушах, холодным липким потом, резким снижением АД и температуры тела, нарушением зрения вплоть до полного амавроза (специфические элементы сетчатки очень чувствительны к аноксемии), частым пульсом слабого наполнения (нитевидным), возбуждением, сменяющимся обморочным состоянием, иногда рвотой, цианозом, судорогами. Происходит потеря значительного количества железа (500 мг и более).Если быстро не восполнить кровопотерю, наступают коллапс (шок), снижение диуреза, анурия, развивается почечная недостаточность. В результате резкого уменьшения массы эритроцитов падает дыхательная функция крови и развивается кислородное голодание - гипоксия. Особенно чувствительны в этом отношении нервная система и органы чувств.

Клиническая картина при острых кровопотерях зависит от объема потерянной крови, скорости, продолжительности кровотечения. Тяжесть такой анемии, особенно на начальных этапах формирования, во многом определяется уменьшением объема циркулирующей крови (ОЦК). По этому признаку выделяют следующие степени кровопотерь:

умеренная кровопотеря - до 30% ОЦК;

массивная кровопотеря - до 50% ОЦК;

тяжелая кровопотеря - до 60% ОЦК;

смертельная кровопотеря - свыше 60% ОЦК.

Для острых постгеморрагических анемий выделяют следующие стадии:

Рефлекторно-сосудистая стадия, которая развивается в первые часы после кровопотери, характеризуется пропорциональным уменьшением массы эритроцитов и плазмы. Резко падает артериальное давление, развивается бледность кожных покровов и слизистых оболочек, наступают тахикардия и тахипноэ. Гиповолемия и гипоксия, возникающие непосредственно после кровопотери, активируют симпатоадреналовую систему, что приводит к спазму периферических сосудов, открытию артериовенулярных шунтов и выбросу крови из органов, ее депонирующих. Т.е. компенсаторная реакция организма сводится к приведению объема сосудистого русла в соответствие с объемом циркулирующей крови за счет рефлекторного спазма сосудов, что препятствует дальнейшему падению артериального давления и способствует поддержанию адекватного венозного возврата крови к сердцу. В рефлекторно-сосудистой стадии содержание эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов практически не изменяется, поскольку происходит уменьшение общего количества крови, а в каждой единице ее объема не успевают произойти изменения. Не изменяется и гематокрит. Это обусловлено тем, что при кровопотере одновременно теряются эквивалентные объемы плазмы и эритроцитов. Таким образом, несмотря на четкую клиническую картину, анемия в этот период не имеет никаких гематологических проявлений и носит скрытый, латентный характер.

Гидремическая стадия развивается в последующие 3-5 часов (в зависимости от кровопотери), происходит восстановление ОЦК за счет поступления в сосудистое русло интерстициальной межтканевой жидкости. Раздражение волюмрецепторов в связи с гиповолемией запускает стандартную рефлекторную реакцию, направленную на поддержание постоянства объема циркулирующей крови. В организме усиливается выработка ренина, ангиотензина II, альдостерона. Увеличение синтеза альдостерона приводит к задержке натрия, а в дальнейшем через стимуляцию секреции АДГ - к удержанию воды. Все это приводит к увеличению ОЦК, однако вследствие разжижения крови количество эритроцитов и гемоглобина в единице объема снижается. Одновременно с мобилизацией в кровь тканевой жидкости усиливается продукция плазменных белков печенью. Дефицит белков восстанавливается за 3-4 дня. Анемия на этой стадии является нормохромной. Могут отмечаться явления анизо- и пойкилоцитоза (патологические отклонения размеров и форм эритроцитов). Цветовой показатель остается нормальным в связи с тем, что в крови циркулируют зрелые эритроциты, находившиеся в сосудистом русле до кровопотери. Показатель гематокрита начинает снижаться и крайне низких цифр достигает спустя 48-72 ч после кровопотери, потому что объем плазмы к этому времени восстанавливается, а созревание эритроцитов запаздывает. Что касается лейкоцитов и тромбоцитов, то в ближайшие часы после кровопотери вследствие выхода в кровь депонированного пристеночного пула лейкоцитов и тромбоцитов могут наблюдаться перераспределительный лейкоцитоз и постгеморрагический тромбоцитоз. Однако по мере гемодилюции количество лейкоцитов и тромбоцитов в единице объема крови начинает снижаться. Содержание тромбоцитов может падать также и связи с их потреблением в процессе тромбообразования. Стадия гидремической компенсации может длиться 2-3 дня.

Костно-мозговая стадия развивается на вторые и последующие сутки (обычно с 4-5 дня), и по мере прогрессирования гипоксии характеризуется активацией эритропоэза. Обнаруживается большое число молодых клеток эритроцитарного ростка гемопоэза: полихроматофильных и оксифильных эритроцитов. Усиление пролиферации эритроидного ростка вызывает увеличение в крови ретикулоцитов, вплоть до нормобластов. В зрелых эритроцитах, циркулирующих в крови, обнаруживаются морфологические изменения - появление анизоцитов и пойкилоцитов, т.к. ускорение поступления эритроцитов в кровь обеспечивается перескоком через стадии деления. Эритроциты не могут насытиться гемоглобином (гипохромия,т.е. цветовой показатель ниже 0,85), поскольку кровопотеря привела к утрате железа. Развивается тромбоцитоз и умеренный нейтрофильный лейкоцитоз с регенераторным сдвигом влево. Клетки костного мозга плоских и эпифизов трубчатых костей пролиферируют, костный мозг становится сочным и ярким. Нормализация кровяных показателей обычно наступает по истечению 3-4 недель.

Пример гемограммы больного острой постгеморрагической анемией в гидремической стадии:

эритроциты - 2,1·1012/л;

гемоглобин - 60 г/л;

цветовой показатель - 0,86;

ретикулоциты - 0,7%;

гематокрит - 0,19 л/л;

• анизоцитоз +;

  СОЭ - 16 мм/ч;

  тромбоциты - 250·109/л;

  лейкоциты - 5,0·109/л;

  эозинофилы - 1%;

  базофилы - 0%;

  нейтрофилы:

• палочкоядерные - 3%;

  сегментоядерные - 54%

  лимфоциты - 38%;

  моноциты - 1%

Гемограмма того же больного, находящегося в костно-мозговой стадии острой постгеморрагической анемии:

эритроциты - 3,6·1012/л;

гемоглобин - 95 г/л;

цветовой показатель - 0,79;

ретикулоциты - 9,3%;

гематокрит - 0,30 л/л;

• анизоцитоз +;

  пойкилоцитоз +;

  полихроматофилия, единичные нормоциты

  СОЭ - 21 мм/ч;

  тромбоциты - 430·109/л;

  лейкоциты - 17,0·109/л;

  эозинофилы - 1%;

  базофилы - 0%;

  нейтрофилы:

• палочкоядерные - 19%;

сегментоядерные - 58%

лимфоциты - 11%;

моноциты - 2%

При лечении острой постгеморрагической анемии к числу первоочередных мероприятий относятся остановка кровотечений и борьба с шоком, а затем восстановление состава крови. Применяется трансфузионная и заместительная терапия. Больному переливают кровь, вводят такие кровезаменители, как полиглюкин, раствор альбумина, а также солевые растворы, их объем зависит от величины кровопотери. Полиглюкин - хороший плазмозаменитель, удерживается в сосудистом русле несколько суток, обеспечивая устойчивость объема циркулирующей крови. Реополиглюкин - наилучшее средство предупреждения и лечения нарушений микроциркуляции, снижает вязкость крови, вызывает дезагрегацию эритроцитов и тромбоцитов, препятствуя тромбообразованию. Показаниями к трансфузии цельной крови являются лишь очень массивные кровопотери. В связи с тем, что кровопотеря сопровождается надпочечниковой недостаточностью, необходимо вводить кортикостероидные гормоны. После выведения больного из тяжелого состояния назначают антианемические средства (препараты железа, диету, богатую белками, витаминами, биоэлементами). В определенных случаях показано хирургическое вмешательство - перевязка кровоточащего сосуда, ушивание язвы, резекция желудка, удаление беременной фаллопиевой трубы и т. п. При кровотечениях, протекающих с явлениями болевого шока, необходимо в первую очередь стремиться вывести организм из шокового состояния. Наряду с введением морфина и сердечнососудистых средств (стрихнин, кофеин, строфантин и пр.) показано внутривенное вливание полиглюкина, плазмы (обычной или гипертонической) или других противошоковых жидкостей. Вливание гипертонической плазмы (160 мл) должно производиться и в качестве неотложного мероприятия с тем, чтобы в дальнейшем при первой же возможности сделать переливание цельной крови. Эффективность вливаний плазмы обусловливается содержанием в ней гидрофильных коллоидов - протеинов, благодаря которым обеспечивается ее изотония по отношению к плазме реципиента, что способствует длительной задержке перелитой плазмы в сосудистой системе реципиента. В этом заключается неоспоримое преимущество вливаний плазмы перед вливаниями солевого, так называемого физиологического раствора. Последний, будучи введен внутривенно даже в больших количествах (до 1 л), является по существу балластом, так как почти не задерживается в кровеносном русле. Особенно следует предостеречь от распространенного в практике подкожного вливания физиологического раствора, не оказывающего никакого влияния на расстроенную гемодинамику и лишь приводящего к отеку тканей.

Прогноз зависит от длительности кровотечения, объема утраченной крови, компенсаторных процессов организма и регенераторной способности костного мозга. Известную трудность представляет диагноз основного заболевания в случае кровотечения из внутреннего органа, например при внематочной беременности. В этих случаях синдром остро возникающего малокровия, подкрепленный лабораторным анализом крови, служит путеводной нитью, которая выводит врача на правильный диагностический путь. Прогноз острой постгеморрагической анемии (в первые моменты) зависит не только от величины кровопотери, но и от скорости истечения крови. Самые обильные кровопотери, даже потеря 3/4 всей циркулирующей крови, не приводят к смерти, если они протекают медленно, в течение ряда дней. Напротив, быстро происходящая потеря 1/4 объема крови вызывает состояние опасного шока, а внезапная потеря половины объема крови безусловно несовместима с жизнью. Падение артериального давления ниже критической цифры (70-80 мм для систолического давления) может быть роковым вследствие развивающегося коллапса и гипоксии. Как только восстанавливается нормальное кровенаполнение сосудов за счет тканевой жидкости, прогноз для жизни становится благоприятным (если не наступает повторного кровотечения). Сроки восстановления нормальной картины крови после однократной кровопотери весьма различны и зависят как от величины самой кровопотери, так и от индивидуальных особенностей, в частности от регенераторной способности костного мозга и содержания железа в организме. Если принять количество железа в эритроцитной массе организма равным 36 мг на 1 кг веса тела, то при потере, например, 30% эритроцитной массы организм потеряет на 1 кг 10,8 мг железа. Если принять ежемесячное поступление алиментарного железа в организм равным 2 мг на 1 кг, то восстановление нормального содержания железа, а следовательно, и гемоглобина, произойдет примерно в течение 5,5-6 месяцев. Лица, ослабленные или малокровные еще до кровопотери, даже после однократного небольшого кровотечения анемизируются на более продолжительный срок. Только энергичная терапия может вывести их кроветворные органы из торпидного состояния и ликвидировать анемию.

Хронические постгеморрагические анемии

Являются частным вариантом железодефицитных анемий.Связаны с нарастающим дефицитом железа в организме вследствие либо однократной, но обильной кровопотери, либо незначительных, но длительных, часто повторяющихся кровотечений в результате разрыва стенок сосудов (при инфильтрации в них опухолевых клеток, венозном застое крови, экстрамедуллярном кроветворении, гингивите, язвенных процессах в стенке желудка, кишечника, коже, подкожной клетчатке, рак), эндокринопатии (дисгормональная аменорея), при кровотечениях почечных, маточных, расстройств гемостаза (нарушение его сосудистого, тромбоцитарного, коагуляционного механизмов при геморрагических диатезах). Приводят к истощению запасов железа в организме, снижению регенераторной способности костного мозга. Зачастую источник кровотечения настолько незначителен, что он остается нераспознанным. Чтобы представить себе, каким образом малые кровопотери могут способствовать развитию значительной анемии, достаточно привести следующие данные: суточное количество алиментарного железа, необходимое для поддержания баланса гемоглобина в организме, составляет для взрослого человека около 5 мг. Это количество железа содержится в 10 мл крови. Следовательно, ежедневная потеря при дефекации 2-3 чайных ложек крови не только лишает организм его суточной потребности в железе, но с течением времени приводит к значительному истощению «железного фонда» организма, в результате чего развивается тяжелая железодефицитная анемия. При прочих равных условиях развитие малокровия произойдет тем легче, тем меньше в организме запасы железа и чем больше (в общей сложности) кровопотеря.

Клиника . Жалобы больных сводятся в основном к резкой слабости, частым головокружениям и соответствуют обычно степени анемии. Иногда, однако, поражает несоответствие между субъективным состоянием больного и его внешним видом. Внешний вид больного очень характерен: резкая бледность с восковидным оттенком кожи, бескровные слизистые губ, конъюнктив, лицо одутловато, слабость, быстрая утомляемость, звон или шум в ушах, головокружение, одышка, нижние конечности пастозны, иногда в связи с гидремией и гипопротеинемией развиваются общие отеки (анасарка). Как правило, больные анемией не истощены, если только истощение не вызвано основным заболеванием (рак желудка или кишечника). Отмечаются анемические сердечные шумы (сердцебиение даже при незначительной физической нагрузке), чаще всего выслушивается систолический шум на верхушке, проводящийся на легочную артерию, на яремных венах отмечается «шум волчка».

Картина крови характеризуется гипохромией, микроцитозом, низким цветовым показателем (0,6 - 0,4), морфологическими изменениями эритроцитов - анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия; появлением дегенеративных форм эритроцитов - микроцитов и шизоцитов; характерна лейкопения (если нет особых моментов, способствующих развитию лейкоцитоза), сдвиг нейтрофильного ряда влево и относительный лимфоцитоз, количество тромбоцитов нормально или несколько понижено. Количество ретикулоцитов зависит от регенераторной способности костного мозга, которую сильно снижает истощение запасов депонированного железа. Следующая фаза болезни характеризуется упадком кроветворной деятельности костного мозга - анемия принимает гипорегенераторный характер. При этом наряду с прогрессирующим развитием малокровия наблюдается повышение цветного показателя, который приближается к единице, в крови отмечаются анизоцитоз и анизохромия: наряду с бледными микроцитами встречаются более интенсивно окрашенные макроциты. Сыворотка крови больных хронической постгеморрагической анемией отличается бледной окраской вследствие уменьшенного содержания билирубина (что указывает на пониженный распад крови).

Костный мозг плоских костей обычного вида. В костном мозге трубчатых костей наблюдаются выраженные в той или иной степени явления регенерации и превращения жирового костного мозга в красный. Нередко отмечаются множественные очаги внекостномозгового кроветворения. В связи с хронической кровопотерей возникает гипоксия тканей и органов, которая обусловливает развитие жировой дистрофии миокарда ("тигровое сердце"), печени, почек, дистрофических изменений в клетках головного мозга. Появляются множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органов.

Рис. 4. Кровь при хронической постгеморрагической анемии: 1 и 2 - шизоциты; 3 - сегментоядерные нейтрофилы; 4 - лимфоцит; 5 - тромбоциты.

По тяжести течения анемия может быть

средней тяжести (содержание гемоглобина от 90 до 70 г/л)

Костномозговое кроветворение В острых случаях у здоровых до того лиц чаще наблюдается нормальная физиологическая реакция на кровопотерю с выработкой вначале незрелых, полихроматофильных элементов, а затем зрелых, вполне гемоглобинизированных эритроцитов. В случаях повторных кровотечений, приводящих к истощению «железного фонда» организма, отмечается нарушение эритропоэза в фазе гемоглобинизации нормобластов. В результате часть клеток гибнет, «не успев расцвесть», или же поступает в периферическую кровь в виде резко гипохромных пойкилоцитов и микроцитов. В дальнейшем, по мере того как анемия приобретает хроническое течение, первоначальная интенсивность эритропоэза падает и сменяется картиной его угнетения. Морфологически это выражается в том, что нарушаются процессы деления и дифференциации эритронормобластов, в результате чего эритропоэз принимает макронормобластический характер. Описанные функциональные нарушения кроветворения обратимы, поскольку речь идет о гипорегенераторном (не гипопластическом) состоянии костного мозга.

Лечение включает наиболее раннее выявление и устранение причины кровопотери, например иссечение геморроидальных узлов, резекция желудка при кровоточащей язве, экстирпация фиброматозной матки и т. п. Однако радикальное излечение основного заболевания не всегда возможно (например, при иноперабельном раке желудка). А также восполнение дефицита железа (рекомендуются препараты железа в течение 2 - 3 и более месяцев под контролем гемоглобина эритроцитов и содержания железа в сыворотке крови). Для стимуляции эритропоэза, а также в качестве заместительной терапии необходимо производить повторные гемотрансфузии, предпочтительно в виде переливаний эритроцитной массы. Дозировка и частота переливаний крови (эритроцитной массы) различны в зависимости от индивидуальных условий, в основном они определяются степенью анемизации и эффективностью терапии. При умеренной степени анемизации рекомендуются переливания средних доз: 200-250 мл цельной крови или 125-150 мл эритроцитной массы с интервалом в 5-6 дней. При резкой анемизации больного гемотрансфузии производятся в большей дозировке: 400-500 мл цельной крови или 200- 250 мл эритроцитной массы с интервалом в 3-4 дня.

Кроветворение и кроворазрушение при постгеморрагической анемии.

Острая постгеморрагическая анемия

http://medichelp.ru/posts/view/6145

http://anaemia . narod . ru/postgem . htm

http://www.medchitalka.ru/klinicheskaya_gematologiya/anemii/19333.html

http://www.medical-enc.ru/1/anemia_1-2.shtml

– комплекс клинических и гематологических изменений, возникающий вследствие острой или хронической кровопотери. Постгеморрагическая анемия характеризуется бледностью, одышкой, потемнением в глазах, головокружением, гипотермией, артериальной гипотонией; в тяжелых случаях - заторможенностью, нитевидным пульсом, шоком, потерей сознания. Постгеморрагическую анемию диагностируют по данным клинической картины и общего анализа крови; для установления источника кровотечения проводятся инструментальные исследования. При развитии данного состояния необходимо устранение источника кровопотери, проведение трансфузионной и симптоматической терапии.

Общие сведения

Постгеморрагическая анемия – гипогемоглобинемия, развивающаяся вследствие геморрагического синдрома и сопровождающаяся ощутимым снижением объема циркулирующей крови (ОЦК). Постгеморрагическая анемия протекает с эритропенией, но часто без уменьшения концентрации гемоглобина (Hb). В норме уровень общего Hb и объем циркулирующих эритроцитов крови составляет соответственно: у мужчин – не ниже 130 г/л и 29-30 мл/кг веса, у женщин – не ниже 120 г/л и 22-23 мл/кг. Постгеморрагическая анемия может осложнять течение самых различных патологический состояний в хирургии , гематологии, гинекологии , гастроэнтерологии , кардиологии и др. Постгеморрагическая анемия может носить острый или хронический характер. Хроническая форма является вариантом железодефицитной анемии , так как механизм развития и симптомы патологии обусловлены усиливающимся дефицитом железа.

Причины постгеморрагической анемии

Непосредственной причиной постгеморрагической анемии выступает острая или хроническая потеря крови, возникшая вследствие наружного или внутреннего кровотечения . Острая постгеморрагическая анемия возникает при быстрых, массивных кровопотерях, вызванных обычно механическим повреждением стенок крупных кровеносных сосудов или полостей сердца при различных травмах и хирургических операциях, разрывом стенок сердечных камер в зоне инфаркта , разрывом аневризмы аорты и ветвей легочной артерии, разрывом селезенки , разрывом фаллопиевой трубы при внематочной беременности .

Острая постгеморрагическая анемия характерна для обильных маточных кровотечений (менорагий , метрорагий), может сопровождать течение язвы желудка и 12-перстной кишки . У новорожденных постгеморрагическая анемия может быть вызвана плацентарным кровотечением, родовой травмой .

Хроническая постгеморрагическая анемия обусловлена продолжительными, часто возникающими потерями небольших объемов крови при желудочно-кишечных , геморроидальных, почечных, носовых кровотечениях , нарушениях механизмов свертывания крови (ДВС-синдроме , гемофилии). Опухолевые процессы (рак желудка , рак толстой кишки), протекающие с разрушением тканей и органов, проводят к развитию внутреннего кровотечения и постгеморрагической анемии. Гипогемоглобинемия может быть связана с повышением проницаемости стенок капилляров при лейкозах , лучевой болезни , инфекционно-септических процессах, недостаточности витамина C.

Патогенез постгеморрагической анемии

Основными факторами развития постгеморрагической анемии выступают явления сосудистой недостаточности, гиповолемия с уменьшением общего объема плазмы и циркулирующих форменных элементов, в частности, эритроцитов, осуществляющих транспорт кислорода. Этот процесс сопровождается снижением артериального давления, кровенаполнения внутренних органов и тканей, гипоксемией, гипоксией и ишемией, развитием шока.

Степень выраженности защитно-приспособительных реакций организма определяется объемом, скоростью и источником кровотечения. В раннюю рефлекторно-сосудистую фазу компенсации кровопотери (первые сутки) благодаря возбуждению симпатико-адреналовой системы наблюдается вазоконстрикция и усиление сопротивления периферических сосудов, стабилизация гемодинамики за счет централизации кровообращения с первоочередным кровоснабжением головного мозга и сердца, уменьшение возврата крови к сердцу и сердечного выброса. Концентрация эритроцитов, Hb и гематокрит пока близки к норме («скрытая» анемия).

Вторая гидремическая фаза компенсации (2-3 сутки) сопровождается аутогемодилюцией - поступлением в кровеносное русло тканевой жидкости и восполнением объема плазмы. Усиление секреции катехоламинов и альдостерона надпочечниками, вазопрессина – гипоталамусом способствует стабильности уровня электролитов в плазме крови. Происходит прогрессирующее снижение показателей эритроцитов и Hb (общего и в единице объема), гематокрита; значение цветового показателя в норме (постгеморрагическая нормохромная анемия).

В третью, костномозговую фазу компенсации (4-5 сутки) из-за недостатка железа анемия становится гипохромной, усиливается образование эритропоэтина почками с активацией ретикулоэндотелиальной системы, эритропоэза костного мозга, очагов экстрамедуллярного кроветворения. В красном костном мозге наблюдается гиперплазия эритроидного ростка и увеличение общего числа нормоцитов, в периферической крови - значительное повышение количества молодых форм эритроцитов (ретикулоцитов) и лейкоцитов. Уровни Hb, эритроцитов и гематокрит понижены. Нормализация уровня эритроцитов и Hb при отсутствии дальнейшей кровопотери происходит через 2-3 недели. При массивной или длительной кровопотере постгеморрагическая анемия приобретает гипорегенеративный характер, при истощении адаптационных систем организма развивается шок.

Симптомы постгеморрагической анемии

Клинические признаки постгеморрагической анемии однотипны вне зависимости от причины кровопотери, определяются ее объемом и длительностью.

В первые сутки после острой кровопотери у пациентов отмечается резкая слабость, бледный оттенок кожи и слизистых, одышка, потемнение и мелькание мушек в глазах, головокружение, шум в ушах, пересыхание во рту, снижение температуры тела (особенно, конечностей), холодный пот. Пульс становится частым и слабым, появляется артериальная гипотония . Следствием геморрагического синдрома является малокровие внутренних органов, жировая дистрофия миокарда, печени, ЦНС и других органов. Дети, особенно новорожденные и 1-го года жизни, кровопотерю переносят намного тяжелее, чем взрослые пациенты.

Постгеморрагическая анемия при массивной и быстрой кровопотере сопровождается геморрагическим коллапсом , резким падением артериального давления, нитевидным аритмичным пульсом, адинамией и заторможенностью, учащенным поверхностным дыханием с возможным развитием рвоты, судорог, потерей сознания. Если давление падает до критического уровня, вызывая острое нарушение кровоснабжения и гипоксию органов и систем, смерть наступает от паралича дыхательного центра и остановки сердца.

Медленно развивающаяся постгеморрагическая анемия характеризуется менее выраженными проявлениями, так как успевает частично компенсироваться за счет адаптационных механизмов.

Диагностика постгеморрагической анемии

Диагностика постгеморрагической анемии проводится по данным клинической картины, лабораторных и инструментальных исследований (общего и биохимического анализов крови и мочи, ЭКГ , УЗ-диагностики, пункции костного мозга , трепанобиопсии). При осмотре пациента с острой постгеморрагической анемией обращает внимание гипотония, частое дыхание, слабый аритмичный пульс, тахикардия , приглушенность сердечных тонов, небольшой систолический шум на верхушке сердца.

В крови - абсолютное снижение эритроцитарной массы; при продолжающейся кровопотере наблюдается прогрессирующее равномерное падение содержания Hb и эритроцитов. При умеренной кровопотере гематологические признаки постгеморрагической анемии обнаруживается только на 2-4 сутки. Обязателен контроль диуреза, уровня тромбоцитов, электролитов и азотистых продуктов в крови, АД и ОЦК.

При острой постгеморрагической анемии нет необходимости в исследовании костного мозга, его проводят при трудно диагностируемых кровопотерях. В образцах костномозговой пункции признаками анемии являются повышение активности красного костного мозга, в препаратах трепанобиопсии – замещение жировой ткани костного мозга красным кроветворным мозгом.

При диагностике внутренних кровотечений показателен синдром острого малокровия и лабораторные данные. В селезенке, печени, лимфоузлах выявляются очаги экстрамедуллярного кроветворения, указывающие на повышенную нагрузку на гемопоэтическую систему; в крови - транзиторное понижение уровня железа, небольшое увеличение АлТ.

Для выявления и устранения источника кровопотери больные нуждаются в консультациях гематолога , хирурга, гинеколога, гастроэнтеролога и других специалистов; проведении УЗИ органов брюшной полости и малого таза , ФГДС и пр. ЭКГ при постгеморрагической анемии может демонстрировать снижение амплитуды Т-зубца в стандартном и грудном отведении.

Лечение и прогноз постгеморрагической анемии

Первостепенным в лечении постгеморрагической анемии является установление источника кровотечения и его немедленная ликвидация за счет перевязки и ушивания сосудов, резекции и ушивания поврежденных органов и тканей, повышения свертываемости крови и т. д.

Для восстановления ОЦК и снижения степени гемодинамических нарушений по наблюдением трансфузиолога проводится неотложное переливание консервированной крови, кровезаменителей, плазмы и плазмозаменителей. При незначительном, но продолжительном кровотечении трансфузия цельной крови или плазмы показана в небольших гемостатических дозах. При значительной потере ОЦК трансфузии должны выполняться в дозах, превышающих кровопотерю на 20-30%. Тяжелая постгеморрагическая анемия лечится переливаниями больших доз крови («трансплантация крови»). В период коллапса гемотрансфузии дополняют гипертоническими кровозамещающими растворами.

После восстановления ОЦК проводится коррекция качественного состава крови – восполнение ее компонентов: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. При большой одномоментной кровопотере и остановившемся кровотечении необходимы массивные дозы эритроцитарной массы (> 500 мл). Об эффективности гемотрансфузий судят по повышению АД, гематологическим сдвигам.

Также необходимо введение белковых и электролитных растворов (альбумина, физ. раствора, глюкозы), восстанавливающих водно-солевой баланс. В лечении постгеморрагической анемии используются препараты железа, витамины группы B. Назначается симптоматическая терапия, направленная на нормализацию функциональных нарушений со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем, печени, почек и др.

Прогноз постгеморрагической анемии зависит от длительности и объема кровотечения. Резкая потеря 1/4 ОЦК приводит к острой анемии и состоянию гиповолемического шока , а потеря 1/2 ОЦК является несовместимой с жизнью. Постгеморрагическая анемия при медленной потере даже значительных объемов крови не столь опасна, поскольку может компенсироваться.