Кожный рог у кота лечение. Почему у кошки вырос кожный рог? Что с ним делать? Удаление комедонов, которые локализуются в мочке уха

Гипокортицизм (болезнь Аддисона) — это заболевание, возникающее при недостаточной секреции кортизола и альдостерона надпочечниками.

Первичная недостаточность коры надпочечников (первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников. Встречается и у мужчин, и у женщин, как правило, в зрелом и пожилом возрасте (более 90% случаев).

Виды гипокортицизма в зависимости от причины возникновения:

• Первичный. Развивается после поражения непосредственно надпочечников, вследствие чего 90% их коры, где синтезируются кортикостероиды, разрушается.
• Вторичный. Развивается после поражения гипофиза, в результате чего вырабатывается недостаточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), а сами надпочечники интактны.
• Третичный. Развивается после поражения гипоталамической области опухолевым или воспалительным процессом.
• Ятрогенный. Развивается после остановки терапии глюкокортикоидами, из-за быстрого падения уровня глюкокортикоидных эндогенных гормонов на фоне угнетения синтеза АКТГ экзогенными глюкокортикоидами.

На практике в 95% случаев встречается именно первичный гипокортицизм, который был впервые описан в 1855 г. английским доктором Томасом Аддисоном.

Клиническая картина

• Гиперпигментация кожи преимущественно на открытых участках, подверженных воздействию солнечных лучей (лицо, руки, шея, а также складках и рубцах кожи). Цвет кожи чаще имеет бронзовый оттенок.
• Депрессия.
• Снижение артериального давления.
• Сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца.
• Снижение аппетита, похудение.
• Тошнота, рвота.

Диагностика гипокортицизма

• Суточная экскреция кортизола с мочой.
• Проба с АКТГ.
• Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

Лечение гипокортицизма

Проводится заместительная терапия глюкокортикоидами — «Кортизол» 30 мг в сутки. При стрессе дозу препарата необходимо увеличивать:

• незначительный стресс (простуда, удаление зуба и др.) — 40-60 мг в сутки.
• умеренный стресс (грипп, небольшое хирургическое вмешательство) — 100 мг в сутки.
• сильный стресс (травма, большая операция) — 300 мг.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• (глюкокортикоид). Режим дозирования: внутрь в дозе 12,5-25 мг/сут. в один или два приема. Если доза принимается один раз, то это делается утром после завтрака.
• (глюкокортикостероид). Режим дозирования: внутрь в дозе 5-7,5 мг после завтрака.
• (минералокортикостероид). Режим дозирования: внутрь, утром после еды, от 100 мкг 3 раза в неделю до 200 мкг/сут.

• Консультация эндокринолога.
• Определение уровня натрия, кальция в крови.
• Определение уровня глюкозы крови.
• Рентгенография органов грудной клетки.

– заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Лечение надпочечниковой недостаточности включает устранение ее причин, заместительную терапию кортикостероидными препаратами, симптоматическую терапию.

Общие сведения

– заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Крайним проявлением надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый криз.

Корковое вещество надпочечников вырабатывает глюкокортикостероидные (кортизол и кортикостерон) и минералокортикоидные (альдостерон) гормоны, регулирующие основные виды обмена в тканях (белковый, углеводный, водно-солевой) и адаптационные процессы организма. Секреторная регуляция деятельности коры надпочечников осуществляется гипофизом и гипоталамусом посредством секреции гормонов АКТГ и кортиколиберина.

Надпочечниковая недостаточность объединяет различные этиологические и патогенетические варианты гипокортицизма - состояния, развивающегося в результате гипофункции коры надпочечников и дефицита вырабатываемых ею гормонов.

Классификация надпочечниковой недостаточности

Недостаточность коры надпочечников может носить острое и хроническое течение.

Острая форма надпочечниковой недостаточности проявляется развитием тяжелого состояния - аддисонического криза , обычно представляющего собой декомпенсацию хронической формы заболевания. Течение хронической формы надпочечниковой недостаточности может быть компенсированным, субкомпенсированным или декомпенсированный.

Согласно начальному нарушению гормональной функции хроническую надпочечниковую недостаточность разделяют на первичную и центральную (вторичную и третичную).

Первичная недостаточность коры надпочечников (1-НН, первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев, не зависимо от пола, чаще в зрелом и пожилом возрасте.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и возникают вследствие недостатка секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, приводящих к атрофии коры надпочечников.

Причины надпочечниковой недостаточности

Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при поражении 85-90% ткани надпочечников.

В 98% случаев причиной первичного гипокортицизма служит идиопатическая (аутоиммунная) атрофия коркового слоя надпочечников. При этом по неизвестным причинам в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, разрушающие здоровые ткани и клетки надпочечников. Также у 60% пациентов с первичной идиопатической формой надпочечниковой недостаточности отмечаются аутоиммунные поражения других органов, чаще – аутоиммунный тиреоидит . Туберкулезное поражение надпочечников встречается у 1-2% пациентов и в большинстве случаев сочетается с туберкулезом легких .

Редкое генетическое заболевание – адренолейкодистрофия служит причиной первичной надпочечниковой недостаточности в 1-2% случаев. В результате генетического дефекта Х-хромосомы возникает недостаток фермента, расщепляющего жирные кислоты. Преимущественное накопление жирных кислот в тканях нервной системы и коры надпочечников вызывает их дистрофические изменения.

Крайне редко к развитию первичной надпочечниковой недостаточности приводят коагулопатии, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы), двусторонний инфаркт надпочечников, ВИЧ-ассоциированные инфекции, двустороннее удаление надпочечника .

Предрасполагают к развитию атрофии коры надпочечников тяжелые нагноительные заболевания, сифилис , грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца , использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) и т. д.

Вторичная надпочечниковая недостаточность вызывается деструктивными или опухолевыми процессами гипоталамо-гипофизарной области, приводящими к нарушению кортикотропной функции, в результате:

• опухолей гипоталамуса и гипофиза: краниофарингиомы , аденомы и др.;
• сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз, аневризма сонной артерии;
• гранулематозных процессов в области гипоталамуса или гипофиза: сифилис, саркоидоз , гранулематозный или аутоиммунный гипофизит;
• деструктивнотравматических вмешательств: лучевая терапия гипоталамуса и гипофиза, операции, длительное лечение глюкокортикоидами и т. д.

Первичный гипокортицизм сопровождается снижением секреции гормонов коры надпочечников (кортизола и альдоатерона), что приводит к нарушению обмена веществ и баланса воды и солей в организме. При дефиците альдостерона развивается прогрессирующее обезвоживание, обусловленное потерей натрия и задержкой калия (гиперкалиемия) в организме. Водно-электролитные расстройства вызывают нарушения со стороны пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.

Уменьшение уровня кортизола снижает синтез гликогена, приводя к развитию гипогликемии. В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает повышенно вырабатывать АКТГ и меланоцитостимулирующий гормон, вызывающий усиление пигментации кожи и слизистых. Различные физиологические стрессы (травмы, инфекции, декомпенсация сопутствующих заболеваний) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности.

Вторичный гипокортицизм характеризуется только дефицитом кортизола (в результате недостатка АКТГ) и сохранением продукции альдостерона. Поэтому вторичная надпочечниковая недостаточность, по сравнению с первичной, протекает относительно легко.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Ведущим критерием первичной хронической надпочечниковой недостаточности является гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, интенсивность которой зависит от давности и тяжести гипокортицизма. Вначале более темную окраску приобретают открытые участки тела, подверженные солнечному облучению, - кожа лица, шеи, рук, а также участки, имеющие в норме более темную пигментацию, - ареолы сосков, наружные половые органы, мошонка, промежность, подмышечные области. Характерным признаком является гиперпигментация ладонных складок, заметная на фоне более светлой кожи, потемнение участков кожи, в большей степени соприкасающихся с одеждой. Цвет кожи варьирует от легкого оттенка загара, бронзового, дымчатого, грязной кожи до диффузно-темного. Пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, языка, неба, десен, влагалища, прямой кишки) синевато-черной окраски.

Реже встречается надпочечниковая недостаточность с мало выраженной гиперпигментацией - «белый аддисонизм». Нередко на фоне участков гиперпигментации у пациентов обнаруживаются беспигментные светлые пятна – витилиго , размером от мелких до крупных, неправильной формы, выделяющиеся на более темной коже. Витилиго встречается исключительно при аутоиммунном первичном хроническом гипокортицизме.

У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью снижается масса тела от умеренного похудания (на 3-5 кг) до значительной гипотрофии (на 15-25 кг). Отмечаются астения , раздражительность, депрессия , слабость, вялость, вплоть до потери трудоспособности, снижение полового влечения . Наблюдается ортостатическая (при резком изменении положения тела) артериальная гипотензия, обморочные состояния , вызываемые психологическими потрясениями и стрессами. Если до развития надпочечниковой недостаточности у пациента в анамнезе присутствовала артериальная гипертензия , АД может быть в пределах нормы. Практически всегда развиваются расстройства пищеварения - тошнота, понижение аппетита, рвота, боль в эпигастрии, жидкий стул или запоры, анорексия .

На биохимическом уровне происходит нарушение белкового (снижение синтеза белка), углеводного (снижение уровня глюкозы натощак и плоская сахарная кривая после глюкозной нагрузки), водно-солевого (гипонатриемия, гиперкалиемия) обменов. У пациентов отмечается выраженное пристрастие к употреблению соленой пищи, вплоть до употребления чистой соли, связанное с нарастающей потерей солей натрия.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает без гиперпигментации и явлений недостаточности альдостерона (артериальной гипотонии, пристрастия к соленому, диспепсии). Для нее характерны неспецифические симптомы: явления общей слабости и приступов гипогликемии, развивающихся через несколько часов после еды.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Наиболее грозным осложнением хронического гипокортицизма при не проводимом или неправильном лечении является надпочечниковый (аддисонический) криз – резкая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности с развитием коматозного состояния. Аддисонический криз характеризуется резчайшей слабостью (вплоть до состояния прострации), падением артериального давления (вплоть до коллапса и потери сознания), неукротимой рвотой и жидким стулом с быстрым нарастанием обезвоживания организма, запахом ацетона изо рта, клоническими судорогами, сердечной недостаточностью , еще большей пигментацией кожных покровов.

Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) по преобладанию симптомов может протекать в трех клинических формах:

• сердечно-сосудистой, при которой доминируют нарушения кровообращения: бледность кожи, акроцианоз, похолодание конечностей, тахикардия , артериальная гипотония , нитевидный пульс, коллапс, анурия;
• желудочно-кишечной, напоминающей по симптоматике признаки пищевой токсикоинфекции или клинику острого живота . Возникают спастические боли в животе, тошнота с неукротимой рвотой, жидкий стул с кровью, метеоризм.
• нервно-психической, с преобладанием головной боли , менингеальных симптомов , судорог, очаговой симптоматики, бреда, заторможенности, ступора.

Аддисонический криз трудно поддается купированию и может вызвать гибель пациента.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагностику надпочечниковой недостаточности начинают с оценки анамнеза, жалоб, физикальных данных, выяснения причины гипокортицизма. Проводят УЗИ надпочечников . О первичной надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза свидетельствует наличие кальцинатов или очагов туберкулеза в надпочечниках; при аутоиммунной природе гипокортицизма в крови присутствуют аутоантитела к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе. Дополнительно для выявления причин первичной надпочечниковой недостаточности может потребоваться МРТ или КТ надпочечников . С целью установления причин вторичной недостаточности коры надпочечник КТ и МРТ головного мозга .

При первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности наблюдается снижение в крови кортизола и уменьшение суточного выделения свободного кортизола и 17-ОКС с мочой. Для первичного гипокортицизма характерно повышение концентрации АКТГ, для вторичного – его уменьшение. При сомнительных данных за надпочечниковую недостаточность проводят стимуляционный тест с АКТГ, определяя содержание кортизола в крови через полчаса и час после введения адренокортикотропного гормона. Повышение уровня кортизола менее чем на 550 нмоль/л (20 мкг/дл) свидетельствует о недостаточности надпочечников.

Для подтверждения вторичной недостаточности коры надпочечников применяют пробу инсулиновой гипогликемии, вызывающей в норме значительный выброс АКТГ и последующее повышение секреции кортизола. При первичной надпочечниковой недостаточности в крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоцитоз, эозинофилия и лейкопения.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Современная эндокринология обладает эффективными методами лечения надпочечниковой недостаточности. Выбор метода лечения зависит прежде всего от причины возникновения заболевания и преследует две цели: ликвидацию причины надпочечниковой недостаточности и замещение гормонального дефицита.

Устранение причины надпочечниковой недостаточности включает медикаментозное лечение туберкулеза, грибковых заболеваний, сифилиса; противоопухолевую лучевую терапию на область гипоталамуса и гипофиза; оперативное удаление опухолей, аневризм. Однако при наличии необратимых процессов в надпочечниках, гипокортицизм сохраняется и требует пожизненного проведения заместительной терапии гормонами коры надпочечников.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности проводят глюкокортикоидными и минералокортикоидными препаратами. При легких проявлениях гипокортицизма назначаются кортизон или гидрокортизон, при более выраженных - комбинация преднизолона, кортизона ацетата или гидрокортизон с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона триметилацетат, ДОКСА - дезоксикортикостерона ацетат). Эффективность терапии оценивается по показателям артериального давления, постепенному регрессу гиперпигментации, прибавке массы тела, улучшению самочувствия, исчезновению диспепсии, анорексии, мышечной слабости и т. д.

Гормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью проводится только глюкокортикоидами, т. к. секреция альдостерона сохранена. При различных стрессовых факторах (травмах, операциях, инфекциях и др.) дозы кортикостероидов увеличивают в 3-5 раз, при беременности незначительное увеличение дозы гормонов возможно лишь во втором триместре.

Назначение анаболических стероидов (нандролон) при хронической надпочечниковой недостаточности показано и мужчинам, и женщинам курсами до 3-х раз в год. Пациентам с гипокортицизмом рекомендовано соблюдение диеты, обогащенной белком, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия. Для купирование явлений аддисонического криза проводят:

• регидратационную терапию изотоническим раствором NaCl в объеме 1,5-2,5 л в сутки в сочетании с 20 % р-ром глюкозы;
• внутривенную заместительную терапию гидрокортизоном или преднизолоном с постепенным снижением дозы по мере стихания явлений острой надпочечниковой недостаточности;
• симптоматическую терапию заболеваний, приведших к декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности (чаще антибактериальную терапию инфекций).

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

В случае своевременного назначения адекватной гормонально-заместительной терапии течение надпочечниковой недостаточности относительно благоприятное. Прогноз у пациентов с хроническим гипокортицизмом во многом определяется профилактикой и лечением надпочечниковых кризов. При сопутствующих заболеванию инфекциях, травмах, хирургических операциях, стрессах, желудочно-кишечных расстройствах необходимо немедленное увеличение дозы назначенного гормона.

Необходимо активное выявление и постановка на диспансерный учет у эндокринолога пациентов с надпочечниковой недостаточностью и лиц группы риска (длительно принимающих кортикостероиды при различных хронических заболеваниях).

Кора надпочечников состоит из 3 слоев, отличающихся по строению и функциям. В наружном (клубочковом) слое выделяются минералокортикоиды. Эти гормоны отвечают за водно-солевой баланс, поддерживают объем циркулирующей крови и артериальное давление. Наиболее сильный минералокортикоид – альдостерон.

В среднем (пучковом) слое вырабатываются глюкокортикоиды. Эти биологически активные вещества относятся к жизненноважным для организма.

Глюкокортикоиды влияют на:

• уровень системного артериального давления;
• концентрацию сахара крови;
• обмен липидов и белков;
• выраженность воспалительных реакций;
• активность центральной нервной системы.

Основной естественный гормон этой группы – кортизол. Именно дефицит глюкокортикоидов приводит к развитию тяжелой патологии – острой или хронической надпочечниковой недостаточности.

В самом внутреннем слое коры (сетчатом) синтезируются половые стероиды. Здесь образуются слабые андрогены, влияющие на обмен веществ, сексуальное влечение, внешность. Половые гормоны надпочечников играют большую роль в детском возрасте у мальчиков и на протяжении всей жизни у женщин. Их недостаток сказывается на самочувствии и метаболизме, но не угрожает жизни.

Работу коры надпочечников регулирует целый ряд механизмов. Синтез минералокортикоидов подчиняется сигналам ренин-ангиотензиновой системы. На пучковую и сетчатую зоны большое влияние оказывают тропные гормоны гипофиза. В первую очередь имеет значение концентрация адренокортикотропина (АКТГ). Это биологически активное вещество выделяется в кровь под контролем кортиколиберина гипоталамуса.

В работе надпочечников прослеживается четкий суточный ритм. В предутренние часы резко возрастает выделение в кровь кортизола и других глюкокортикоидов. В вечерние часы концентрация этих гормонов минимальна. Циркадный ритм позволяет кортизолу готовить организм к наступлению нового дня. Благодаря предутреннему пику человек просыпается с относительно высоким уровнем гликемии. Кроме того, кортизол подавляет реакции воспаления и аллергии. Во время голода или болезни эти эффекты гормона помогают организму выжить.

Классификация гипокортицизма

Дефицит глюкокортикоидов и других гормонов надпочечников может сформироваться из-за поражения железистой ткани коры, гипофиза или гипоталамуса.

Соответственно выделяют:

• первичный гипокортицизм (паталогия надпочечников, нет синтеза кортизола);
• вторичный гипокортицизм (патология гипофиза, нет синтеза АКТГ);
• третичный гипокортицизм (патология гипоталамуса, нет синтеза кортиколиберина).

Для диагностики уровня поражения применяют лабораторные анализы и специальные пробы. На практике врачам довольно сложно дифференцировать третичный и вторичный. Оба эти состояния протекают без нарушения водно-электролитного баланса. В обоих случаях низкий АКТГ сочетается с минимальной концентрацией кортизола (и его аналогов).

По скорости развития клинической картины гипокортицизм бывает острым и хроническим.

Острый развивается стремительно и всегда сопровождается тяжелой симптоматикой. У больных могут быть признаки нарушений работы нервной системы, желудочно-кишечного тракта, мускулатуры. Во всех случаях острого гипокортицизма у пациентов обнаруживают угрожающее жизни падение артериального давления.

Хронический гипокортицизм развивается медленно. Длительное время это состояние остается в стадии компенсации. Симптомы заболевания беспокоят больного, но не угрожают его жизни. При неблагоприятном развитии событий хроническая патология может проявляться кризом. В такой момент происходит декомпенсация заболевания. Организм не справляется с дефицитом гормонов. Обычно кризовое ухудшение самочувствия бывает связано с сопутствующими заболеваниями и травмами.

Причины появления недостаточности коры надпочечников

Первичный гипокортицизм возникает в большинстве случаев из-за аутоиммунного воспаления. Клетки коры подвергаются агрессии со стороны защитных сил организма. Постепенно большая часть ткани разрушается и перестает выполнять свою функцию. Причины аутоиммунного поражения надпочечников изучены недостаточно.

Другие причины первичного гипокортицизма:

• туберкулез (при поражении 90-100 % объема железистой ткани);
• обменные нарушения (гемахроматоз, амилоидоз, саркоидоз);
• кровоизлияние или ишемия;
• онкологическая опухоль;
• метастазы рака другой локализации в оба надпочечника;
• последствия облучения радиацией;
• последствия хирургического вмешательства на надпочечниках.

Третичная и вторичная надпочечниковая недостаточность может развиваться идиопатически. В этом случае причины патологии неизвестны.

Из диагностируемых причин чаще находят:

• послеродовый некроз гипофиза (синдром Шихана);
• черепно-мозговые травмы;
• доброкачественные или злокачественные опухоли;
• ишемию или кровоизлияние;
• обменные нарушения.

Одной из наиболее частых причин гипокортицизма является резкая отмена гормональных препаратов. Ятрогенная недостаточность коры появляется в ответ на прекращение лечение глюкокортикоидами. В основе такой реакции – подавление синтеза АКТГ в гипофизе. Секреция адренокортикотропина угнетается по принципу обратной связи. Если лечение препаратами длительное и массивное, то со временем может развиваться атрофия коры надпочечников.

Проявления первичной формы заболевания

Первичная форма сочетает симптоматику недостатка глюкокортикоидов и минералокортикоидов.

Ранними признаками патологии считают:

• сильную слабость (особенно в вечерние часы);
• снижение веса;
• ухудшение аппетита на фоне нарушений пищеварения;
• снижение цифр артериального давления.

Через некоторое время к перечисленным ранним признакам присоединяются изменения вкусовых пристрастий, эпизоды гипогликемии и психические нарушения.

Симптомы развернутой формы болезни:

• пигментация кожи (быстрее всего темнеют естественные складки и места трения);
• головные боли;
• обмороки при резком вставании;
• депрессия;
• пристрастие к соленой еде;
• нарушения в половой сфере.

Признаки вторичного гипокортицизма

Если нарушения в работе коры связаны с дефицитом адренокортикотропина, то в клинической картине нет симптомов дефицита альдостерона. Вот поэтому признаки вторичного и третичного гипокортицизма включают только слабость, гипотензию, снижение массы тела. Эта форма заболевания менее тяжелая, чем первичная. Пациенты отмечают ухудшение самочувствия, но в целом их состояние остается стабильным.

Вторичный гипокортицизм никогда не сопровождается гиперпигментацией кожи и слизистых.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Для того чтобы улучшить самочувствие пациента, нормализовать метаболизм и артериальное давление, требуется заместительная гормональная терапия.

При первичной форме заболевания больному назначают препараты, содержащие аналоги минералокортикоидов и глюкокортикоидов.

Доза подбирается на основании:

• цифр артериального давления;
• динамики массы тела;
• работы желудочно-кишечного тракта;
• общего самочувствия.

При вторичном и третичном гипокортицизме достаточно заместительной терапии аналогами кортизола. Препарат титруют, учитывая клинические проявления.

Для того чтобы избежать кризового ухудшения состояния, всем больным с хронической недостаточностью коры рекомендуют профилактическое увеличение дозы (на 50-100 %) во время стрессов, хирургических вмешательств и заболеваний.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Аддисонов криз (E27.2), Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников (E27.4), Медикаментозная недостаточность коры надпочечников (E27.3), Первичная недостаточность коры надпочечников (E27.1), Синдром уотерхауса-фридериксена (E35.1*)

Эндокринология

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» августа 2017 года
Протокол № 26

Надпочечниковая недостаточность - тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников, являющееся результатом нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. .

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код	Название
Е27.1.	Первичная недостаточность коры надпочечников
E27.2	Аддисонов криз
Е27.3	Медикаментозная недостаточность коры надпочечников
Е27.4	Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников.
A39.1	синдром Уотерхауса-Фридериксена

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

17 ОКС	-	17 оксикортикостероиды
2-НН	-	вторичная надпочечниковая недостаточность
АГПС	-	аутоиммунный полигландулярный синдром
АД-	-	артериальное давление
АКТГ	-	адренокортикотропный гормон
АРП	-	активность ренина плазмы
БК	-	бацилла Коха
ВОП	-	врачи общей практики
ГКС	-	глюкокортистероиды
ДОКСА	-	дезоксикортикостерона ацетат
ЖКТ	-	желудочно - кишечный тракт
КРГ	-	кортикотропин-рилизинг-гормон
КТ	-	компьютерная томография
КТ	-	компьютерная томография
ЛГ	-	лютеинизирующий гормон
ЛС	-	лекарственное средство
МЗ РК	-	министерство здравоохранения Республики Казахстан
МРТ	-
МРТ	-	магнитно-резонансная томография
НН	-	надпочечниковая недостаточность
ОНН	-	острая надпочечниковая недостаточность
ССС	-	сердечно-сосудистая система
СТГ	-	соматотропный гормон
Т3	-	трийодтиронин
Т4	-	тетрайодтиронин
ТТГ	-	тиреотропный гормон
ФПН	-	фетоплацентраная недостаточность
ФСГ	-	фолликулостимулирующий гормон
ХНКН	-	хроническая недостаточность коры надпочечников
ХНН	-	хроническая надпочечниковая недостаточность
ЭДТА	-	этилендиаминтетрауксусная кислота
ЭКГ	-	электрокардиограмма
СТГ	-	Соматотропный гормон
ЛГ	-	Лютеинизирующий гормон
ФСГ	-	Фоликулостимулирующий гормон

Пользователи протокола: эндокринологи, терапевты, ВОП, акушер - гинекологи.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов
GPP	Наилучшая клиническая практика

Классификация

По течению:

· острое;
· хроническое;

Первичный гипокортицизм/аддисонова болезнь:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.
Врожденная форма:
· гипоальдостеронизм;
· адренолейкодистрофия;
· синдром Аллгрова;
· врожденная гипоплазия коры надпочечников;
· семейный изолированный дефицит глюкокортикоидов.
Приобретенная форма:
· аутоиммунный и инфекционный адреналит;
· амилоидоз и опухолевые метастазы.

Вторичный гипокортицизм:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.

Третичная недостаточность коры надпочечников:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.
Врожденная форма:
· недостаточность выработки кортиколиберина
· множественную недостаточность гипоталамуса,
Приобретенная форма:
· деструкции тканей гипоталамуса.
По тяжести как первичную, так и вторичную надпочечниковую недостаточность делят:
· легкая степень тяжести;
· средняя степень тяжести;
· тяжелая степень тяжести.

По выраженности клинических проявлений ХНН:
· явная форма;
· латентная форма.

На фоне лечения ХНН возможно выделение следующих фаз:
· декомпенсация;
· субкомпенсация;
· компенсация.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии
Жалобы

:
· судорожный синдром;
· гиперпигментация кожи;
· приступы гипогликемии (потеря сознания, дрожь,потоотделение);
· постоянная слабость;
· повышенная утомляемость;
· снижение аппетита, потеря массы тела;
· повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, высокая температура, стресс;
· тяга к соленой пище.
Анамнез:
· наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть ХНН;
· наличие близких родственников, страдающих наследственными формами ХНН.
· туберкулез/амилоидоз в анамнезе;

Физикальное обследование:
· гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек (локальная или диффузная);
· бледность/сероватый оттенок кожи;
· низкое АД;
· дефицит массы тела/резкая потеря массы тела.
NB! Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики ХНН и требует лабораторного подтверждения (УД-B)

Для острой надпочечниковой недостаточности характерны стадии развития:
1 стадия - усиление слабости и гиперпигментации кожных покровов и слизистых оболочек (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота и снижение АД. Особенностью гипотензии при ОНН является отсутствие компенсации от гипертензивных лекарственных препаратов - АД повышается только в ответ на введение глюко- и мине-ралокортикоидов.
2 стадия - резкая слабость, озноб, выраженные боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с резкими признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД.
3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.

При хронической надпочечниковой недостаточности (I этап).

Лабораторные исследования (УД-B):
· уровень кортизола в сыворотке (время забора крови с 8.00);
· уровень АКТГ в плазме крови (время забора крови 8.00);
· ОАК;
· ОАМ;
· глюкоза в сыворотке крови;
· уровень калия в сыворотке крови;
· уровень натрия в сыворотке крови;
· ренин в плазме крови (активность ренина плазмы - АРП).

Уровень кортизола в сыворотке:
Таблица - 1. Оценка уровня базального кортизола (УД-B) .

Уровень АКТГ в плазме крови:
· при значительно повышенном уровне АКТГ (более 150 пг/мл) и уровне кортизола менее 500 нмоль/л диагноз первичной НН может быть установлен.
NB! При уровне АКТГ менее 150 пг/мл и уровнекортизола менее 500 нмоль/л, требуется дополнительный стимуляционный тест с синактеном (УД-B) .

NB! Если пациент получает терапию глюкокортикоидами, то исследование уровня базального кортизола и АКТГ не достоверно, рекомендуется переход ко II этапу диагностики с помощью стимуляционных проб.

Анализ суточной мочи, слюны на уровень свободного кортизола:
· повышение уровня свободного кортизола.

NB! Определение метаболитов стероидогенеза в суточной моче (17-ОКС) не является информативным и нe рекомендуется для диагностики НН (УД - E) .

Схема 1 . Алгоритм проведения пробы с АКТГ короткого действия (УД - B) :


NB! При отсутствии препаратов АКТГ короткого действия возможно проведение аналогичной пробы с препаратом АКТГ пролонгированного действия (тетракозактид).

Схема 2 . Алгоритм проведения пробы с АКТГ пролонгированного действия


NB! Нормальные показатели калия, натрия, ренина, альдостерона окончательно не исключают наличие минералокортикоидной недостаточности. .

Схема 3 . Диагностика минералокортикоидной недостаточности. Проба с фуросемидом


При острой надпочечниковой недостаточности :
Определение электролитов в сыворотке крови:
· резкое снижение содержания натрия (гипонатриемия) и хлоридов. Уровень натрия может быть 130 мэкв и ниже.
· гиперкалиемия до 5-6 мэкв, иногда этот показатель достигает 8 мэкв;
· изменение соотношение Na/K (снижение до 20 и ниже).

Определение глюкозы в сыворотке крови:
· гипогликемия;

Биохимический анализ крови:
· повышение уровня мочевины, остаточного азота.

КЩС крови:
· повышение гематокрита, уменьшение щелочности крови.

ОАМ:
· характерным является снижение выделения натрия с мочой, которое составляет менее 10 г за сутки;

Для диагностики центрального гипокортицизма используются тест с инсулином, тест с метирапоном и стимуляционная проба с КРГ.

Схема 4. Алгоритм диагностики вторичного гипокортицизма.

Инструментальные исследования:
· ЭКГ (вследствие электролитного дисбаланса) - при острой надпочечниковой недостаточности характерные изменения: высокий заостренный зубец Q; удлинение интервала ST и комплекса; QRT низковольтная ЭКГ;
· р ентгенография органов грудной клетки - для исключения туберкулеза легких, как этиологического фактора первичной ХНН;
· КТ надпочечников - исключение патологии надпочечников, как причины первичной ХНН: уменьшение размеров, инфаркт надпочечников, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы),амилоидоз надпочечников и т.д.;
· МРТ головного мозга с контрастным усилением - исключение патологии гипоталамо-гипофизарной области, как причины вторичной или третичной ХНН:деструктивные или опухолевые процессы, гранулематозные процессы в области гипоталамуса или гипофиза, сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз.

Показания для консультации специалистов:
· консультация гинеколога - при нарушении репродуктивной функции у женщин;
· консультация уролога - при нарушении репродуктивной функции у мужчин;
· консультация акушер-гинеколога-при планировании беременности и наблюдение беременной, роженицы, родильницы;
· консультация фтизиатра - дляисключение специфического процесса (туберкулезной этиологии);
· консультация генетика - медико - генетические консультации врожденной патологии;
· консультация онколога - исключение онкологической патологии;
· консультация кардиолога - при нарушениях ритма сердца, патологии ССС.

Диагностический алгоритм:
Схема 5

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Таблица - 1. Дифференциальный диагноз первичной и вторичной ХНН

Показатель	ХНН
	первичная	вторичная
гипотония	+	+
Снижение массы тела	+	+
Гипогликемия	+	+
Гиперпигментация кожи и слизистых	+	нет
Уровень кортикотропинав крови		↓
Сопутствующий гипотиреоз	редко	часто
Сопутствующий гипогонадизм	редко	часто
Отставание в росте	нет	часто
Уровень кортизола в крови	↓	↓
Экскрекция кортизола с мочой	↓	↓
Уровень ТТГ в крови	↓ норма (синдром Шмидта)	↓
Уровни Т3 и Т4	норма	↓
Дефицит СТГ	Нет	часто
Уровни ЛГ ФСГ в крови	норма	↓
Проба с КРГ	положительная	отрицательная
Проба с кортикотропином	Отрицательная	положительная

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯНА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Лечение первичной надпочечниковой недостаточности проводят глюкокортикоидными и минералокортикоидными препаратами. При легких проявлениях гипокортицизма назначаются кортизон или гидрокортизон, при более выраженных - комбинация преднизолона, кортизона ацетата или гидрокортизон с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона триметилацетат, ДОКСА - дезоксикортикостерона ацетат).Гормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью проводится только глюкокортикоидами, т. к. секреция альдостерона сохранена.
· подобрать режим и дозы препаратов глюкокортикоидов так, чтобы они максимально соответствовали физиологическому и циркадному ритму кортизола.
· избежать развития адреналового криза.
· избежать хронической передозировки и ее отдаленных нежелательных эффектов (остеопороз, повышение кардиоваскулярных рисков, метаболический синдром).
· улучшить качество жизни пациента, обеспечив его психо-социальную адаптацию.

Немедикаментозное лечение:
Режим: III (щадящий режим, избегать острых стрессовых ситуаций, переохлаждений).
Диета: стол № 15 (питание, обогащенное поваренной солью и аскорбиновой кислотой).

Медикаментозное лечение:
На амбулаторном этапе медикаментозная терапия заключается в постоянной заместительной терапии стероидными препаратами, как глюкокортикостероидами, так и минералокортикоидами.

Лекарственная группа		Способ применения	Уровень доказательности
ГКС	гидрокортизон H02AB09	15-25 мг/стукив двух или трех разделенных дозах в день, наибольшая доза должна быть принята утром, при пробуждении, на следующий либо в начале дня (2 часа после обеда; две дозы лечебного препарата) или в обед, а после обеда (три дозы препаратов)	А
	кортизона ацетат H02AB10	20-35 мг/сутки в двух или трех разделенных дозах в день, наибольшая доза должна быть принята утром, при пробуждении, на следующий либо в начале дня (2 часа после обеда; две дозы лечебного препарата) или в обед, а после обеда (три дозы препаратов)	А
	преднизолон Н02АВ06.		В
Минералортикоиды	H02AA02 флудрокортизон	начальная доза 50-100 мкг у взрослых. В летние месяцы дозу может быть увеличена до 0.2 мг в день для компенсации потери электролитов с потоотделением.	А

Лекарственная группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ применения	Уровень доказательности
ГКС	H02AB02. дексаметазон	0.5 мг 1 раз в день В неотложных ситуациях и при невозможности перорального приёма вводить внутримышечно. У пациентов высокий риск развития побочных Кушингоидных эффектов	В
Андрогены	A14AA07 *прастерон	25 - 50 мг 1 раз в день Назначение ДГЭАс заместительной целью у женщин с низким либидо, депрессивными симптомами, и/или низкие выраженной астенизацией несмотря на то, что оптимизирована глюкокортикоидная и минералокортикоиднаятерапия. Заместительная терапия в течение 6 мес, при отсутствии положительной динамики ДГЭА должен быть прекращен.	В

*применение после регистрации на территории РК.

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение :
· обучение больного, страдающего любой формой хронической надпочечниковой недостаточности, регулярному приему адекватных доз глюко- и минералокотрикоидных препаратов, а также самостоятельному увеличению их дозировок вдвое при любых стрессах (интеркуррентные заболевания, операции, эмоциональные напряжения и другие).
Контроль адекватности заместительной терапии 1 раз в 6 месяцев включает:
· исследование калия, натрия крови;
· АРП;
· осмотр эндокринолога 1 раз в 6 месяцев с оценкой динамики массы тела, АД, жалоб, анализом причин острых состояний (если таковые были за прошедший период с момента предыдущего осмотра) (УД-B).Обследование с учетом причины ХПНН для выявления новых компонентов синдрома или коррекции уже назначенной терапии дополнительных компонентов совместно с другими специалистами.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Состояние	Тактика ведения
Заболевания с лихорадкой	увеличение доз гидрокортизона в два раза (>38°C) или втрое (>39°С) до полного выздоровления (обычно от 2 до 3 г); увеличить введение водно-электролитных растворов в зависимости от переносимости
Непереносимость пероральных препаратов (невозможность приема) из-за гастроэнтерита или травмы	в/м или подкожно гидрокортизон 100 мг;
хирургические вмешательства	гидрокортизон, 25-75 мг/24 ч (обычно от 1 до 2 г)
Операция с общим наркозом, травма, роды или заболевание, требующее интенсивной терапии	Гидрокортизон 100 мг в/в струйно с последующей непрерывной внутривенной инфузии 200 мг гидрокортизона/24ч (или 50 мг каждые 6 ч в/в стр или в/м)
	Весу соответственно - непрерывная капельница с 5% раствором декстрозы и 0.2 и 0.45% раствором NaCl
	Быстрое снижение и переключение в режим перорального приема в зависимости от клинического состояния
Острый надпочечниковый криз	Быстрая инфузия 1000 мл изотонического физиологического раствора в течение первого часа или 5% раствор глюкозы в изотоническом растворе, с последующим непрерывным в/в введением изотонического раствора, руководствуясь индивидуальными потребностями пациента
	Гидрокортизон 100 мг внутривенно с последующим введением гидрокортизон 200 мг/сут в виде непрерывнойинфузии в течение 24 ч, с уменьшением гидрокортизон 100 мг/сут на следующий день
	Для гипогликемии: декстроза 0,5-1 г / кг или 2-4 мл / кг р-р дектрозы 10% (максимальная разовая доза 25 г) медленно вливается со скоростью 2-3 мл / мин.
	Кардиомониторинг: быстрое реагирование и перейти на режим перорального приема в зависимости от клинического состояния
Беременные	В первой половине беременности назначают преднизолон по 10-15 мг/сут или дексаметазон 1-2 мг/сут и ДОКСА по 5 мг внутримышечно через 2 дня. Во второй половине беременности дозу преднизолона уменьшают до 5 мг/сут или дексаметазона до 0,5 мг/сут и подключают ДОКСА для улучшения электролитного обмена (задерживает в организме ионы натрия и повышает выделение калия). Доза гормональных препаратов подбирается под контролем уровня 17-КС. Дополнительно рекомендуют полноценное питание, поваренную соль до 10 г, аскорбиновую кислоту 1 г сутки, ограничивают прием солей калия. Роды: Роды целесообразно вести через естественные родовые пути. Оперативноеродоразрешение выполняется только по строгим показаниям. В родах обязательно проводят адекватное поэтапное обезболивание. Путем своевременного устранения слабости родовой деятельности предупреждают затяжное течение родов. В первом периоде родов вводят внутривенно капельно 500 мл 5 % раствора глюкозы, 0,9 % раствора хлорида натрия, 1 мл 0,06 % корглюкона, 10 мл 5 % раствора аскорбиновой кислоты. Вводят также гидрокортизон 50 мг внутримышечно, затем 5 мг ДОКСА. Это лечениеповторяют каждые 3-4 ч. Лечение проводят под контролем артериальногодавления. Припадении артериального давления повторяют введение ДОКСА. На 3-4-й день после родов гидрокортизон назначают по 50 мг через 8 ч и ДОКСА 5 мг 1 раз в сутки. На 5-е сутки назначают гидрокортизон 50 мг 2 раза в день и преднизолон 10-15 мг. На 7-8-е сутки - гидрокортизон 50 мг утром и преднизолон - 10-15 мг. В дальнейшем больных переводят на фиксированные дозы, применявшиеся ранее. При передозировке стероидных гормонов возникают гипертензия, отечный синдром, диспепсические явления. В случае необходимости выполнения планового абдоминального родоразрешения за сутки до операции назначают гидрокортизон по 50 мг внутримышечно 3 раза в течение дня. В день операции - 75 мг гидрокортизона внутримышечно, по ходу операции внутривенно капельно 75- 100 мг гидрокортизона в изотоническом растворе хлорида натрия. Обязательным является адекватное восполнение кровопотери.

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента

Таблица 2 . Схема поэтапного введения пациента

Немедикаментозное лечение
Режим:
· II (щадящий режим);
· I при развитии острой надпочечниковой недостаточности.
Диета: стол № 15(должна содержать увеличенное количество калорий, белков, углеводов, витаминов, с достаточным количеством поваренной соли до 3-10 г/сут).

Медикаментозное лечение:
Проводится заместительной гормональной терапией, как глюкокортикостероидами так и минералокортикоидами. Дозы варьируются в зависимости от состояния пациента и коморбидного фона.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Лекарственная группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Показания	Уровень доказательности
ГКС	гидрокортизон H02AB09	15 - 25 мг/стуки в двух или трех разделенных дозах в день, наибольшая доза должна быть принята утром, при пробуждении, на следующий либо в начале дня (2 часа после обеда; две дозы лечебного препарата) или в обед, а после обеда (три дозы препаратов)	А
	кортизона ацетат H02AB10	20 - 35 мг/сутки в двух или трех разделенных дозах в день, наибольшая доза должна быть принята утром, при пробуждении, на следующий либо в начале дня (2 часа после обеда; две дозы лечебного препарата) или в обед, а после обеда (три дозы препаратов)	А
	преднизолон Н02АВ06.	3-5 мг/сут, вводят перорально один или два раза в день	В
Минералортикоиды	H02AA02 флудрокортизон	начальная доза 50-100 мкг у взрослых В летние месяцы дозу может быть увеличена до 0.2 мг в день для компенсации потери электролитов с потоотделением. В случае повышения АД на фоне терапии рекомендуется добавить антигипертензивную терапию и продолжить флудкортизон	А

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):

Лекарственная группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Показания	Уровень доказательности
	Раствор декстрозы 5% BO5BA03	В комплексной терапии ОНН	В
Средство углеводного питания.	Раствор декстрозы 10% BO5BA03	В комплексной терапии ОНН	В
Регулятор водно - электролитного баланса и КЩС, плазмозаменитель	Раствор натрия хлорид 0,9 %	В комплексной терапии ОНН	С
ГКС	Раствор гидрокортизон 100 мг для внутривенного введения	В комплексной терапии ОНН	А
Препарат калия	Раствор калия хлорид 4%	В комплексной терапии ОНН	В

Ведение пациентов со вторичными бактериальными инфекциями и сопутствующими заболеваниями, отягощающие ХНН, ведется согласно утвержденным клиническим протоколам МЗ РК.

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
· обучение больного, страдающего любой формой хронической надпочечниковой недостаточности, регулярному приему адекватных доз глюко - и минералокотрикоидных препаратов, а также самостоятельному увеличению их дозировок вдвое при любых стрессах (интеркуррентные заболевания, операции, эмоциональные напряжения и др).
Контроль адекватности заместительной терапии 1 раз в 6 мес включает:
· исследование калия, натрия;
· АРП;
· осмотр эндокринолога 1 раз в 6 месяцев с оценкой динамики роста (для детей, подростков) и массы тела, АД, жалоб, анализом причин острых состояний (если таковые были за прошедший период с момента предыдущего осмотра) (BII).
· обследование с учетом причины ХПНН для выявления новых компонентов синдрома или коррекции уже назначенной терапии дополнительных компонентов совместно с другими специалистами

Индикаторы эффективности лечения:
· устранение клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· первичная верификация диагноза (проведение тестов);
· развитие сопутствующей патологии (вирусные, бактериальные инфекции, стрессы и тд).

Показания для экстренной госпитализации:
· развитие надпочечникового криза.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
   1. 1) И.И. Дедов, Е.И. Марова, В.В. Вакс. Надпочечниковая недостаточность этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Методическое пособие для врачей. Москва 2000. 2) Е.М. Орлова. Федеральные клинические рекомендации по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью. Проблемы эндокринологии, 6, 2013. 3) 3. Stefan R. Bornstein BrunoAllolioWiebkeArlt Andreas Barthel Andrew Don-Wauchope Gary D. Hammer Eystein S. Husebye Deborah P. Merke M. Hassan Murad Constantine A. Stratakis. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. ClinEndocrinolMetab (2016) 101 (2): 364-389. 4) 4. Adapted from B. Allolio: Extensive expertise in endocrinology: adrenal crisis. Eur J Endocrinol. 2015;172:R115–R124 (126). 5) В.В, Фадеев, Г.А. Мельниченко. Надпочечниковая недостаточность. Регулярные выпуски «РМЖ» №24 от 18.12.2001 стр. 1088.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола:

1) Раисова Айгуль Муратовна - кандидат медицинских наук, заведующая терапевтическим отделением РГП на ПХВ «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней».
2) Базарбекова Римма Базарбековна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования».
3) Досанова Айнур Касимбековна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», секретарь РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана»;
4) Смагулова Газиза Ажмагиевна - кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им. М. Оспанова».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензент:
Нурбекова Акмарал Асыловна - доктор медицинских наук, профессор кафедры терапии №2 РГП на ПХВ «Казахский медицинский университет им. С.Д.Асфендиярова».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1
к типовой структуре клинического протокола диагностики и лечения

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Строго в условиях ОРиИТ.

Схема -1. Тактика ведения

Схемы -2 . Лечение острого адреналового криза (гидрокортизон)

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.