Интерстициальная эмфизема легких у новорожденных, симптомы и лечение. Врожденная эмфизема или Лобарная эмфизема Врожденная локализованная эмфизема

– врожденная патология бронхо-легочной системы, проявляющаяся повышенным воздухонаполнением альвеол доли легкого вследствие стеноза или обструкции приводящего бронха. Наиболее яркими проявлениями порока служат одышка, цианоз, свистящее дыхание, приступы асфиксии, которые обычно развиваются вскоре после рождения или на первом году жизни ребенка. При подозрении на лобарную эмфизему проводится рентгенологическое обследование (рентгенография, бронхография, ангиопульмонография), исследование ФВД. При подтверждении диагноза показано удаление эмфизематозно измененной доли легкого (лобэктомия).

МКБ-10

J43.8 Q33.8

Общие сведения

У пациентов с субкомпенсированной лобарной эмфиземой клинические признаки аномалии появляются к концу периода новорожденности или в течение первого года жизни. Наиболее постоянный симптом – это одышка, усиливающаяся при сосании, увеличении двигательной активности, развитии инфекционно-воспалительных процессов в легких. Приступы удушья возникают редко и, как правило, купируются самостоятельно.

Компенсированная лобарная эмфизема обычно выявляется в дошкольном или школьном возрасте как случайная находка. Основанием для углубленного обследования таких детей могут стать постоянный сухой кашель, частые ОРВИ , рецидивирующие бронхиты , хроническая пневмония . Часто у таких детей развиваются деформации грудной клетки (воронкообразная , килевидная) и искривление позвоночника .

У 14% пациентов одновременно с лобарной эмфиземой диагностируются врожденные пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки , открытый артериальный проток , гипоплазия легочной артерии). Также могут встречаться аномалии развития костной, пищеварительной и мочевыделительной систем.

Диагностика лобарной эмфиземы

Тяжелые формы лобарной эмфиземы диагностируются неонатологами или педиатрами в первые дни и недели жизни детей. При более стертом течении поводом для обращения к детскому пульмонологу обычно становятся частые бронхо-легочные инфекции. При осмотре обращает внимание бочкообразная деформация грудной клетки; перкуторно отмечается тимпанит над областью поражения, дыхание резко ослаблено или не прослушивается.

В качестве первичного скрининг-обследования всем пациентам проводится рентгенография легких . При этом на снимках обнаруживается повышенная воздушность пораженной доли, смещение средостения в здоровую сторону, уплощение купола диафрагмы. Расширенное обследование направлено на оценку тяжести анатомо-функциональных изменений в легких и выбор тактики лечения.

МСКТ легких позволяет более полно визуализировать измененную долю, определить ее размеры, архитектонику и взаимоотношения со здоровыми отделами легкого. Ангиопульмонография информативна для уточнения гемодинамики в пораженной доле. Бронхография производится, главным образом, больным с компенсированной формой лобарной эмфиземы в целях исключения других патологических процессов бронхиального дерева.

Врожденная лобарная эмфизема у детей проявляется увеличением сегмента или доли легкого. Заболевание развивается на фоне ухудшения вентиляции легких по причине сужения сегментарного или долевого бронха. Относится к редким болезням (с частотой встречаемости 0,001%). Как правило, диагностируется в первые часы после рождения. Реже – в раннем детском возрасте. Были зафиксированы исключительные случаи первичного обращения за медицинской помощью с этой формой эмфиземы в подростковом возрасте.

Вконтакте

Сущность патологического процесса

Увеличение сегмента или доли легкого происходит следующим образом:

Вдох совершается нормально.
При выдохе проводящий воздух бронх спадается; уменьшается его просвет.
Воздух из снабжаемой этим бронхом части легкого не выходит или с трудом выходит наружу.
При следующем вдохе бронх расширяется, пропуская в легкое дополнительную порцию воздуха.
На фазе выдоха бронхопроводящий путь вновь сужается. И так далее.
В результате серии фаз вдоха-выхода в течение нескольких минут или часов:

Давление в определенном сегменте или доли легкого, воздухоснабжаемого дефектным бронхом, возрастает;
альвеолы растягиваются, повреждаются, образуя нефункциональные полости;
растянутый сегмент или доля легкого увеличивается в размере, сдавливая здоровые части дыхательного органа.

Скорость развития патологического процесса определяется степенью и видом дефекта бронха. Представленная выше логика развития стандартна и характерна для новорожденных со значительной обструкцией бронха. При менее выраженной обструкции процесс развивается медленно, в течение месяцев или даже лет. При длительно развивающейся врожденной эмфиземе катализирующими факторами являются респираторные заболевания.

Основные причины

Причина врожденной лобарной эмфиземы у детей не всегда ясна.

В большинстве случаев причина лежит во внутриутробном недоразвитии структуры дыхательной системы:

Дефект хряща бронха;
дефект гладких мышц бронха;
складка бронхиальной слизистой оболочки;
компрессия бронха неправильно расположенным сосудом, а также опухолью.

Данная форма эмфиземы чаще возникает у детей, рожденных преждевременно.

Виды

Классификацию проводят на основе степени выраженности дыхательного дефекта и его компенсированности здоровыми участками легкого.

Тип 1. Декомпенсированный

Проблемы с дыханием проявляются сразу или в первые часы после рождения. Состояние детей очень тяжелое. Требуется хирургическое вмешательство.

Тип 2. Субкомпенсированный

Проявляется в первые недели жизни. Обостряется при респираторных заболеваниях. Такие дети предрасположены к воспалению легких.

Тип 3. Компенсированный

Ребенок не испытывает проблем с дыханием, по крайней мере, первый год жизни. Дефекты бронха не выражены сильно. Заболевания протекает вяло и длительно. Часто обнаруживается случайно.

У основного количества больных детей заболевание развивается по типу 1.

Клиническая картина

Симптомы могут иметь выраженность той или иной степени.

Начальные признаки при 1 и 2 типах врожденной лобарной эмфиземы у детей:

Сухой кашель;
одышка.

Эти симптомы чаще проявляются по утрам без видимых к тому причин.

На фоне пневмонии или респираторного заболевания слабовыраженная врожденная эмфизема обостряется и в некоторых случаях приобретает резкие признаки, характерные для острой декомпенсированной формы:

Дыхательная недостаточность;
сильная одышка;
приступы удушья;
нарушение сердечного ритма;
расширенная грудная клетка;
посинение кожного покрова.

Диагностика заболевания

Важно дифференцировать врожденную лобарную эмфизему у детей от , кисты в легком.

Основу диагностики составляет рентгенологическое обследование.
Бронхоскопия позволяет увидеть анатомические изменения в бронхах.
Перфузионная пневмосцинтиграфия показывает распределение кровотока в легких, изменения в котором подтверждают наличие именно врожденной эмфиземы.

Лечение

Врожденная лобарная эмфизема у детей подлежит хирургическому удалению. Быстрорастущая детская легочная ткань успешно компенсирует удаленный объем легкого. Рецидивов заболевания не отмечается. В редких случаях у детей остаются нарушения проводимости некоторых участков бронхов.

Возможные осложнения

Без проведения хирургического удаления части легкого и дефектного бронха компенсированные формы заболевания прогрессируют. С течением времени они приводят к следующим последствиям:

Прогрессирует дыхательная недостаточность;
ребенок отстает в наборе массы тела;
ткани легкого замещаются нефункциональной соединительной тканью;
частые пневмонии и .

При медленном течении болезни и поздней постановке диагноза, например, в подростковом возрасте, операция часто не показана, т. к. высока вероятность дальнейшего разрастания соединительной ткани.

Плохо компенсированная эмфизема при любом заболевании легких и бронхов будет стремиться к проявлению выраженных симптомов по 1 типу.

Острые приступы декомпенсированной формы врожденной эмфиземы могут вызывать остановку сердца.

Профилактика заболевания

Наибольшую опасность представляет заболевание со слабозаметными симптомами. По причине крайне редкой встречаемости врожденной эмфиземы врачи часто неправильно ограничиваются постановкой диагнозов бронхит и пневмония. Тем временем шансы на излечение ребенка катастрофически уменьшаются по мере его взросления. Для предотвращения осложнений принципиальное значение имеет как можно более ранняя диагностика и своевременно проведенная операция.

На видео рассматриваются вопросы образования эмфиземы лёгкого и даются рекомендации по профилатике заболевания

Вконтакте

Сущность патологического процесса

Увеличение сегмента или доли легкого происходит следующим образом:

Вдох совершается нормально.
При выдохе проводящий воздух бронх спадается; уменьшается его просвет.
Воздух из снабжаемой этим бронхом части легкого не выходит или с трудом выходит наружу.
При следующем вдохе бронх расширяется, пропуская в легкое дополнительную порцию воздуха.
На фазе выдоха бронхопроводящий путь вновь сужается. И так далее.
В результате серии фаз вдоха-выхода в течение нескольких минут или часов:

Давление в определенном сегменте или доли легкого, воздухоснабжаемого дефектным бронхом, возрастает;
альвеолы растягиваются, повреждаются, образуя нефункциональные полости;
растянутый сегмент или доля легкого увеличивается в размере, сдавливая здоровые части дыхательного органа.

Основные причины

Причина врожденной лобарной эмфиземы у детей не всегда ясна.

В большинстве случаев причина лежит во внутриутробном недоразвитии структуры дыхательной системы:

Дефект хряща бронха;
дефект гладких мышц бронха;
складка бронхиальной слизистой оболочки;
компрессия бронха неправильно расположенным сосудом, а также опухолью.

Данная форма эмфиземы чаще возникает у детей, рожденных преждевременно.

Виды

Тип 1. Декомпенсированный

Тип 2. Субкомпенсированный

Тип 3. Компенсированный

У основного количества больных детей заболевание развивается по типу 1.

Клиническая картина

Симптомы могут иметь выраженность той или иной степени.

Начальные признаки при 1 и 2 типах врожденной лобарной эмфиземы у детей:

Сухой кашель;
одышка.

Дыхательная недостаточность;
сильная одышка;
приступы удушья;
нарушение сердечного ритма;
расширенная грудная клетка;
посинение кожного покрова.

Диагностика заболевания

Важно дифференцировать врожденную лобарную эмфизему у детей от , кисты в легком.

Основу диагностики составляет рентгенологическое обследование.
Бронхоскопия позволяет увидеть анатомические изменения в бронхах.
Перфузионная пневмосцинтиграфия показывает распределение кровотока в легких, изменения в котором подтверждают наличие именно врожденной эмфиземы.

Лечение

Возможные осложнения

Прогрессирует дыхательная недостаточность;
ребенок отстает в наборе массы тела;
ткани легкого замещаются нефункциональной соединительной тканью;
частые пневмонии и .

При медленном течении болезни и поздней постановке диагноза, например, в подростковом возрасте, операция часто не показана, т. к. высока вероятность дальнейшего разрастания соединительной ткани.

Острые приступы декомпенсированной формы врожденной эмфиземы могут вызывать остановку сердца.

Профилактика заболевания

На видео рассматриваются вопросы образования эмфиземы лёгкого и даются рекомендации по профилатике заболевания

Врожденная долевая эмфизема - данный порок развития характеризуется резким увеличением одной из долей легкого. Резко раздутая пораженная доля легкого коллабирует здоровые его отделы, вызывая при этом внутригрудное напряжение и смещение средостения. Возникновение врожденной лобарной эмфиземы связывают с наличием клапана в бронхе из-за агенезии или недоразвития хрящевых колец, гипертрофии слизистой оболочки бронха, стеноза и др. Как показывают патоморфологические исследования, наиболее частыми причинами являются:

а) аплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол;
б) отсутствие промежуточных генераций мелких бронхов (терминальных) и респираторных бронхиол;
в) аплазия всего респираторного отдела доли с наличием множества микроскопических полостей (микрополикистоз).

Выраженность клинических симптомов определяется степенью коллабирования и выключения из дыхания здоровых отделов легкого и смещения средостения. Следует различать

декомпенсированную,
субкомпенсированную и
компенсированную врожденную долевую эмфизему.

При декомпенсированной форме патология проявляется с рождения и заключается в часто повторяющихся приступах асфиксии. Дыхание резко учащено, с втяжением уступчивых мест грудной клетки; может определяться асимметрия за счет некоторого выбухания грудной клетки на стороне поражения. Рентгенологически отмечается резкое повышение прозрачности легочного поля; здоровые участки легкого поджаты, средостение резко смещено в противоположную сторону, купол диафрагмы уплощен и четко контурируется. Пораженная доля пролабирует в здоровую сторону, образуя медиастинальную грыжу» (рис. 117).

Рис. 117. Врожденная локализованная эмфизема верхней доли левого легкого у ребенка 1 мес. Рентгенограмма. Легочный рисунок в верхней доли левого легкого прослеживается плохо, органы средостения смещены вправо, купол диафрагмы уплощен.

При субкомпенсированной форме клинические симптомы появляются к концу периода новорожденности. Расстройства нарастают постепенно, в сроки от 1 до 3 мес, но при этой форме в отличие от декомпенсированной приступы цианоза более кратковременны, а светлые промежутки продолжительнее. Рентгенологически также обнаруживается повышение прозрачности и почти полное отсутствие легочного рисунка, однако наряду с раздутой пораженной долей в нижнемедиальном отделе видна тень поджатой здоровой доли (чаще поражается верхняя или средняя доля). Смещение средостения менее выражено.

Компенсированная форма проявляется у детей более старшего возраста.

Клиническая картина скудная. Рентгенологически отмечается повышение прозрачности легочного поля, обеднение легочного рисунка, умеренное смещение средостения.

Дифференциальный диагноз. Проводят с напряженным пневмотораксом, напряженной кистой легкого, диафрагмаль-ной грыжей, эмфиземой при инородных телах бронхов, компенсаторной эмфиземой при пневмонии. Выявлению легочного рисунка помогает томография.

Бронхоскопия и бронхография как дополнительные методы исследования могут применяться при компенсированных формах. Характерную картину дает также ангиопульмонография, при которой определяется обеднение сосудистого рисунка пораженной доли (рис. 118).

Рис. 118. Ангиопульмонограмма того же больного, что и на рис. 117. В области пораженной доли определяется резкое обеднение сосудистого рисунка.

Лечение . Единственно правильным методом лечения при врожденной долевой эмфиземе является радикальная операция - удаление пораженной доли. При декомпенсированной форме хирургическое вмешательство является неотложным, при субкомпенсированной срочность определяется состоянием больного; при компенсированных формах операцию выполняют в плановом порядке.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

Наличие последнего признака чрезвычайно важно в дифференциальной диагностике с пневмотораксом. Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при КТ и радиоизотопном исследовании лёгких.

дифференциальную диагностику необходимо проводить с пневмотораксом новорождённых, напряжённой кистой лёгкого, ложной диафрагмальной грыжой. При пневмотораксе на рентгенограммах на поражённой стороне отсутствует , лёгкое поджато к корню. При напряжённой кисте на рентгенограмме выявляют оболочки кисты округлой формы. При ложной диафрагмальной грыже на обзорной рентгенограмме в плевральной полости можно выявить вздутие кишечника. Для уточнения диагноза показано исследование ЖКТ с контрастом. Кроме того, дифференциальную диагностику врождённой долевой эмфиземы легкого необходимо проводить со стенозом главного или долевого бронха, вызванного — сдавлением аномально отходящим сосудом, а также с инородным телом бронхов. В этом случае необходимо проведение бронхоскопии. В трудных случаях проведение МРТ или высокоскоростной спиральной КТ помогает подтвердить сосудистую аномалию.

Лечение

Консервативное лечение неэффективно. Единственно правильный метод лечения врожденного порока развития — оперативное вмешательство — удаление легочной доли. В настоящее время внедрение в практику новых технологий высокого разрешения, эндоскопических аппаратов) позволяет выполнить -торакоскопическую лобэктомию при врождённой эмфиземе.

Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированной форме. При субкомпенсированной и компенсированной формах выполняют плановую операцию.