Что такое интерстициальное поражение легких. Интерстициальные заболевания легких. #Определяющаяся на КТ -идиопатический легочной фиброз -неспецифическая интерстициальная пневмония -аллергический пневмонит -коллагенозы -лимфангиолейомиоматоз

Б.М. Блохин, В.М. Делягин, Ю.И. Будчанов, КТ. Каграманова
Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) - это группа болезней легких, при которых в результате различных причин преимущественно поражается легочные капилляры и интерстициальная ткань. Воздействие различных факторов - вирусной, паразитарной инфекции, свободного кислорода, аэрополлютантов, лекарственных средств сопровождается усиленным иммунным ответом с последующим развитием иммунного воспаления, повреждения интерстициальной ткани и капилляров оксидантами и протеазами, выделяемыми клетками при воспалительном процессе. Инфекционные и неинфекционные факторы могут провоцировать обострение предшествующего лёгочного процесса или запускать каскад аутоиммунных реакций.
Большинство интерстициальных болезней легких могут длительное время не проявлять себя. В дифференциальной диагностике заболеваний помогает тщательный сбор анамнеза, анализ клинических проявлений, применение ви-зуализирующих методик исследования (КТ высокого разрешения, биопсия легкого).
Провоцировать развитие и обострение интерстициальных болезней легкого могут средовые факторы, в том числе холод и разнообразные поллютанты. В отношении отдельных заболеваний доказанной является роль курения в их развитии.
При поражении легких при системных заболеваниях одним из этиологических факторов, способствующих дебюту и прогрессированию заболевания, является инсоляция.
К интерстициальным болезням легких инфекционной природы относятся диссеминированный туберкулёз, микозы, паразитарные заболевания легких, респираторный дистресс-синдром и другие. Неинфекционную природу имеют экзогенные аллергические альвеолиты, лекарственные, радиационные, пост- трансплантационные поражения легких (табл. 42).
Таблица 42
ИБЛ инфекционной и неинфекционной природы Инфекционные Нвинфвкционныо диссеминированный туберкулез легких экзогенные аллергические альвеолиты легочные микозы лекарственные /токсические паразитарные поражения лёгких пневмокониозы респираторный дистресс-синдром радиационные ИБЛ при иммунодефицитах посттрансллантационные
Около половины всех ИБЛ относятся к заболеваниям неясной этиологии (табл. 43).
Поражение легких при системных заболеваниях остается малоизученными. Их изучение в настоящее время приобретает существенное значение в связи с учащением этих заболеваний, у ряда больных именно неспецифические поражения легких определяют тяжесть течения и даже летальный исход (табл. 44).
Таблица 43
Наиболее распространенные ИБЛ неустановленной природы
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) - обычная интерстициальная пневмония
Десквамативная интерстициальная пневмония
Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммана-Рича)
Саркоидоз
ГистиоцитоэХ
Альвеолярный протеиноз
Идиопатический легочный гемосидероз
Некротизирующие васкулиты гранулематоз Вегенера, синдром СЬигд-йгаизз
Синдром Гудпасчера
Таблица 44
Системные заболевания, при которых возникают ИБЛ
Ревматические болезни: ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена
Болезни печени: ХАГ, первичный билиарный цирроз
Болезни крови: аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическаятромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия
ТиреоидитХашимото
М1аа(еп>а ОгжИз
Болезни кишечника: болезнь Уиппля, язвенный колит, болезнь Крона
Хронические болезни сердца
Хроническая почечная недостаточность
Системные васкулиты
Клинические проявления ИБЛ
Большой срок от начала заболевания до его клинической манифестации, неспецифичность и стёртость клинической картины приводят к тому, что диагноз ИБЛ основывается на подозрении (на наличие ИБЛ) Ь исключении (дифференциальная диагностика с иными заболеваниями). Клиническая картина варьирует в зависимости от возраста. Респираторная симптоматика у детей часто служит основанием для ошибочного диагноза бронхиальной астмы. Промедление с истинным диагнозом приводит к быстрому развитию ремоделирования лёгких, и к специалисту попадают бессимптомные пациенты, но с существенными изменениями на рентгенограммах.
Ведущей жалобой является одышка. При интерстициальных заболеваниях легких отмечается рестриктивный тип дыхательной недостаточности. Необхо-димо дифференцировать одышку сердечного и легочного происхождения, что не всегда возможно, так даже явные признаки сердечной недостаточности (ге- патомегалия, периферические отеки) не исключают течение у пациента хрони-ческого заболевания легких, и нередко развитие сердечной недостаточности может быть его осложнением.
Выраженность одышки может не соответствовать тяжести течения заболевания, например, при саркоидной диссеминации одышка нередко отсутствует. Быстро нарастающая одышка с признаками анемии может свидетельствовать о развивающемся диффузном альвеолярном кровотечении при системных некро- тизирующих васкулитах (гранулематоз Вегенера, узелковый периартериит), синдроме Гудпасчера. Фульминантное формирование дыхательной недостаточности, сопровождающееся лихорадкой, возможно при идиопатическом фибрози- рующем альвеолите. Развитие острой дыхательной недостаточности может быть связано со спонтанным пневмотораксом, встречающимся при гистиоцитозе X вследствие образования эмфизематозных, иногда гигантских булл.
Кашель при ИБЛ малопродуктивный, может отсутствовать вообще, иногда носит упорный коклюшеподобный характер. Кровохарканье у пациента с ИБЛ может отмечаться при развитии туберкулеза, злокачественной опухоли легкого, легочном гистиоцитозе X, системных некротизирующих васкулитах и синдроме Гудпасчера.
Для ИБЛ свойственны неспецифические внелегочные проявления. Это лихорадка, иногда непродолжительная и не соответствующая тяжести поражения легочной ткани, изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стёкол».
Аускультативная картина при ИБЛ разнообразна. Крепитация характерна для идиопатического и экзогенного аллергического альвеолита, реже отмечается при саркоидозе. Крепитация выслушивается с обеих сторон, характерно длительное персистирование крепитации, отсутствие изменений при аускультации, которые встречаются при бактериальной пневмонии (смена крепитации развитием влажных мелко и среднепузырчатых хрипов). При гистиоцитозе X при аускультации могут выслушиваться сухие хрипы вследствие явлений бронхиальной обструкции.
Параклинические методы исследования
Лабораторные методы исследования
Анемия и ретикулоцитоз наблюдаются при лёгочном геморрагическом синдроме, полицитемия - при хронической гипоксии. Эозинофилия свидетельствует о возможной паразитарной инвазии, реакции гиперчувствительности или эозинофильном синдроме.
Анализ мочи помогает выявить сопутствующий гломерулонефрит при лёгоч- но-ренальном синдроме. Скрытая кровь в стуле обнаруживается при идиопа- тическом лёгочном гемосидерозе или воспалительных заболеваниях толстой кишки.
Для оценки выраженности воспаления необходимо определение скорости оседания эритроцитов, уровня С-реактивного протеина. Исключение первичных иммунодефицитов строится на определении числа нейтрофилов, уровня иммуноглобулинов и подклассов 1д0, комплемента и его фракций (СН50, СЗ, С4), антител к антигенам декретированных вакцин (коклюш, столбняк, корь) и наличия или отсутствия кожной анергии.
Наряду с этим необходимо исключить возможность диффузных болезней соединительной ткани или аутоиммунной этиологии ИБЛ. Для этого определяют наличие ревматоидного фактора, антинуклеарных антител, антител к ДНК, антител к цитоплазме нейтрофилов. Положительная реакция на сывороточный преципитин типична для экзогенного аллергического альвеолита (ЭАА). При подозрении на лимфоцитарную интерстициальную пневмонию, пневмоцистную пневмонию необходимо исключить ВИЧ-инфекцию. Для исключения саркои- доза необходимо определить уровень ангиотензин-превращающего фермента, который оказывается повышен. Потовая проба и генный анализ позволяют отказаться от вероятного диагноза муковисцидоза.
Для интерстициальной пневмонии характерно повышение уровня лактат- дегидрогеназы (ЛДГ), которую могут выделять все клетки воспаления. Поэтому уровень ЛДГ используется как критерий активности воспаления и при других болезнях лёгких (Н.А. Мухин и соавт., 2002).
Радиологические исследования
Радиологические исследования являются одними из определяющих для диагноза ИБЛ.
В качестве первого шага необходимы ультразвуковые исследования сердца. Необходимо добиться визуализации всех 4 лёгочных вен, т.к. нарушение венозного возврата может проявляться дыхательной недостаточностью и, по данным рентгеновских исследований, интерстициальной инфильтрацией. Лёгочная гипертензия, свойственная ИБЛ, регистрируется по расширению ствола лёгочной артерии. Кроме того, может обнаруживаться гипертрофия миокарда правого желудочка и регургитация через правое атриовентрикулярное отверстие.
Результаты рентгеновских исследований далеко не всегда однозначны. Рентгенограмма грудной клетки в прямой проекции может оказаться совершенно нормальной (до 10% больных) при наличии явных клинических признаков заболевания или обнаруживать достаточно грубые изменения у бессимптомных больных. Но в целом рентгеновская картина ИБЛ характеризуется такими признаками, как симптом «матового стекла», интерстициальной инфильтрацией.
нодулярной или ретикулонодулярной инфильтрацией, фиброзом и ячеистым (сотовым) лёгким. Симптом «мутного стекла» характеризует активный альвеолит, ячеистое лёгкое - конечный этап фиброза, хотя обычно (в 30-50% случаев) имеется сочетание нескольких рентгеновских признаков. Обычно это но- дулярная (альвеолярная) и ретикулонодулярная инфильтрация в сочетании с участками гипервентиляции.
Компьютерная томография (КТ), особенно высокого разрешения, позволяет выявить изменения, свойственные ИБЛ, и их распространённость в лёгких. Особенно ценно то, что методом КТ локализуют зоны для биопсии. Симптом «матового стекла» сопровождает инфильтративные интерстициальные болезни лёгких (десквамативная интерстициальная пневмония, лимфоцитарная интерстициальная пневмония, экзогенный аллергический альвеолит). Очаги повышенной прозрачности с или без бронхоэктазов свойственны облитерирую- щему бронхиолиту или бронхоцентрическому гранулёматозу. Утолщение септ заставляет думать о лимфангиоматозе или капиллярном гемангиоматозе. Плотные очаги в лёгких встречаются при аспирации, облитерирующем бронхиолите с организующейся пневмонией или васкулитах. Тонкостенные гетерогенные кисты, чередующиеся с мелкими узелками, очень типичны для гистиоцитоза Лан- герганса.
Сцинтиграфия проводится с Са-67. Изотоп накапливается в очагах воспа-ления. Данное исследование целесообразно для определения очагов активного воспаления и динамического наблюдения. Однако при интерстициальном фиброзе взрослых результаты сцинтиграфии никак не коррелируют с активно-стью воспаления или ответом пациента на лечение.
Оксиметрия. На ранних этапах развития ИБЛ уровень сатурации в покое может быть в пределах нормы, но резко снижается во сне или при физической нагрузке. В последующем определяется снижение уровня оксигемоглобина, что отражает вентиляционно-перфузионные нарушения, являющиеся следствием ремоделирования дистальных отделов бронхов. В большинстве случаев ИБЛ у детей выявляются на стадии гипоксемии. У взрослых уровень артериальной десатурации коррелирует с фиброзом лёгкого, лёгочной гипертензией и ожи-даемой продолжительностью жизни. У детей определяющим предиктором пло-хого прогноза является лёгочная гипертензия, значительно опережающая по своей информативности уровень десатурации. Как отражение дыхательной недостаточности регистрируется респираторный алкалоз.
Функциональные пробы лёгких
У подростков и детей, чей возраст позволяет провести спирометрию и плетизмографию, снижены жизненная (ЖЕЛ) и форсированная ёмкость лёгких (ФЖЕЛ), объём формированного выдоха за 1 сек (0ФВ1), а также индекс 0ФВ1/ ФЖЕЛ, что отражает рестриктивный характер патологии. Диффузионная способность, определяемая по окиси углерода (СО), снижена. При лёгочном геморрагическом синдроме показатель диффузионной способности может быть повышен из-за аффинности внесосудистого гемоглобина к СО.
Пробы с физической нагрузкой выявляют снижение сатурации оксигемог- лобина даже при его нормальных величинах в покое. Кроме того, пробы с физической нагрузкой целесообразно выполнять в динамике для контроля течения болезни.
Бронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважом (БАЛ) - чрезвычайно важный этап диагностики ИБЛ, включая различные инфекционные состояния, альвеолярный лротеиноз, аспирационный синдром. По результатам цитологического исследования, например, возможно обнаружение Лангергансовых клеток, указывающих на наличие гистиоцитоза.
Гистологические исследования биоптата лёгкого позволяет диагностировать те формы ИБЛ, которые невозможно диагностировать неинвазивными методиками. Большинство классификаций ИБЛ, особенно касающихся ИБЛ неизвестной этиологии, основываются на патогистологических находках. Традиционно в качестве метода выбора называют открытую биопсию. Метод позволяет получить оптимальный объём тканей из наиболее изменённого участка лёгкого. Место взятия биоптата уточняется предварительно с помощью КТ высокого разрешения. Торакоскопическая биопсия, по сравнению с открытой биопсией, значительно сокращает длительность оперативного вмешательства и пребыва-ния в стационаре, не сказываясь при этом на качестве диагностики.
Трансбронхиальная биопсия применяется в основном у подростков и взрослых. Объём ткани, полученной при трансбронхиальной биопсии, меньше, чем при открытой или торакоскопической, поэтому приходится брать большее число биоптатов. Вне зависимости от метода забора биоптата, образцы тканей исследуют на наличие бактерий, грибов, направляют на гистологическое иссле-дование (включая и специальные окраски), электронную микроскопию, Имму- нофлюоресценцию. Гистологическое исследование с помощью рутинной ок-раски гематоксилин-эозином - стандарт для диагноза и классификации ИБЛ, способность выявить возможную причину болезни или иное системное забо-левание.
Экзогенный аллергический альвеолит
Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА) относится к группе альвеоли- тов, куда также входит токсический альвеолит и идиопатический фиброзирующий альвеолит. ,
ЭЭА - заболевание с диффузным поражением альвеол и интерстиция, вызванное вдыханием органической пыли с различными антигенами. В настоящее время известно большое число аллергенов, вызывающих развитие ЭЭА. ЭЭА могут вызывать микроорганизмы (актиномицеты («лёгкое фермера»), аспергиллы, пенициллы), птичий белок, вдыхаемый вместе с птичьим пометом, пером («лёг
кое голубеводов, любителей волнистых попугайчиков), элеваторная пыль. Ингаляция аллергенов вызывает образование специфических преципитинов-1д С и иммунных комплексов, повреждающих интерстиций легкого с развитием фиброза. Атопия не является предрасполагающим фактором. В реализации патологического процесса важная роль принадлежит иммунокомплексному механизму. Повреждение тканей происходит в результате действия активированного комплемента или вследствие выделения лизосомальных ферментов при раз-рушении лейкоцитов, фагоцитировавших иммунные комплексы. Секреция фиб- робластами коллагена ведет к развитию интерстициального легочного фиброза. В развитии заболевания имеют значения не только экзогенные, но и эндогенные факторы.
Клиника ЭЭА. Наиболее часто заболевают дети школьного возраста. Различают три варианта течения заболевания: острое, подострое и хроническое. Острые симптомы возникают через несколько часов после массивного контакта с антигеном. В начале болезни появляются гриппоподобные симптомы (повышение температуры тела, озноб, головная боль, боль в конечностях.). Поражение легких проявляется сухим кашлем, одышкой смешанного характера, появлением меко- и среднепузырчатых влажных хрипов с обеих сторон. В отличие от бронхиальной астмы у больных нет свистящего дыхания и рассеянных сухих хрипов, но у детей с атопией начало альвеолита сопровождается иногда астматической одышкой.
В острой фазе заболевания в составе крови отмечается незначительный лейкоцитоз с нейтрофилёзом, эозинофилия не характерна. При прекращении контакта с аллергеном заболевание заканчивается полным выздоровлением через несколько недель. При повторном контакте с аллергенами могут возникать рецидивы, более длительные и тяжелые, чем первичное заболевание.
При постоянном контакте болезнь может развиваться подостро. При этом наблюдается постепенное усиления кашля и одышки, нарушение самочувствия; при недиагностированном заболевании прогрессивно нарастают признаки лё-гочного фиброза.
В хронической стадии болезни ведущими симптомами становятся одышка, кашель с отделением слизистой мокроты, в легких выслушивается умеренное количество крепитирующих хрипов с обеих сторон. Постепенно у части больных появляется деформация грудной клетки, утолщаются концевые фаланги пальцев, возникает цианоз при физической нагрузке. Наблюдаются общая слабость, утомляемость, ограничение двигательной активности, снижение аппетита, уменьшение массы тела. Общий и биохимический анализ крови вне периода обострения обычно нормальный. Исследование иммуноглобулинов показывает у части больных в острой фазе и при обострениях хронического течения повышение уровня 1д 6, у всех больных с ЭЭА отмечается повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов. При бронхоскопии в 50% случаев об
наруживается диффузный катаральный эндобронхит, при бронхографии патологии не выявляется.
Рентгенологические изменения в острой фазе аллергического альвеолита определяются в виде мелких (милиарных) очаговых теней, расположенных пре-имущественно в средних легочных полях. Реже выявляются множественные инфильтративные облаковидные или более плотные тени, обратное развитие которых происходит в течение недель и месяцев. Характерно уменьшение и даже исчезновение изменений после прекращения контакта с аллергеном, ле-чения стероидами. Нередко обнаруживается понижение прозрачности легочной ткани - симптом матового стекла. В хронической стадии отмечаются признаки диффузного пневмофиброза с уменьшение объема легких, высокое стояние куполов диафрагмы, смазанный легочный рисунок, понижение прозрачности легочной ткани, более выраженное в средних и нижних зонах легких, а по периферии легких - участки вздутия. Сетчатая деформация легочного рисунка, множественные инфильтративные облаковидные тени и выбухание дуги легочной артерии встречаются не часто.
Характерны расстройства вентиляции по рестриктивному типу, снижение ЖЕЛ, иногда до 25-30% от должных значений с постепенным увеличением после прекращения контакта с аллергеном, что говорит об эффективности лечения. В хронической фазе снижение ЖЕЛ, ОЕЛ позволяют определить степень пневмофиброза.
НаЭКГ могут регистрироваться признаки перегрузки правых отделов сердца, а по данным допплерэхокардиографии - повышения давления в легочной артерии и правых отделах сердца, гипертрофия и дилатация правого желудочка.
Прогноз острого течения ЭАА благоприятный при прекращении контакта и своевременной адекватной терапии. При переходе болезни в хроническую ста-дию прогноз становится серьезным. Заболевание может прогрессировать даже после прекращения контакта с аллергенами с развитием легочного сердца и смертью от сердечно-легочной недостаточности.
Диагноз и дифференциальный диагноз. ЭЭА вероятен, если острое респираторное заболевание сопровождается необъяснимой одышкой (исключение синдрома крупа, инородного тела, пневмонии). Контакт с птицей, сеном помогает заподозрить ЭЭА. При сочетании с астмой на мысль об ЭЭА должно навести сохранение одышки после снятия обструкции. Рентгеновская картина и сни-жение ЖЕЛ подтверждает диагноз.
При подостром течении ЭЭА может скрываться под маской рецидивирующего бронхита, врача должны насторожить постоянный кашель, нарушение общего состояния, одышка. Диагноз подтверждается при рентгенологическом исследовании и снижение ЖЕЛ при проведении ФВД.
Требуется дифференциальная диагностика острого ЭАА с милиарным туберкулезом, при котором милиарные высыпания располагаются, как правило, рав
номерно по всем легочным полям, их намного больше и они отчетливее, чем при ЭАА. Дифференциальный диагноз проводится с острым бронхиолитом, при котором имеются диффузные изменения в легких и одышка, которая носит преимущественно экспираторный характер. Дифференциальная диагностика ЭАА и пневмонии базируется на различии в физикальных и рентгенологических изменениях, которые при пневмонии, как правило, односторонние, инфильтра- тивные, очаговые и ограниченные, а при альвеолите диффузные, двусторонние. В остром периоде ЭЭА дифференцируют с бронхиальной астмой, для которой характерны обструктивные нарушения, характерные аускультативные изменения, эффективность бронхолитической терапии, отсутствие диффузных изменений при рентгенографии.
Лечение ЭЭА. В терапии ЭЭА обязательным условием является обязательное прекращение контакта с аллергеном. В острой фазе назначается терапия глюкокортикостероидами (преднизолон 2мг/кг/сутки) внутрь, доза снижается после стабилизации состояния (уменьшение одышки, кашля, увеличения ЖЕЛ) по 5 мг в неделю, поддерживающая доза 5 мг в сутки назначается на 2-3 месяца. Также целесообразно проводить пульс-терапию метилпреднизолоном в дозе 10-30 мг/кг внутривенно в течение 1-3 дней.
В хронической фазе поддерживающую дозу глюкокортикостероидов дают 6-8 месяцев и более.
Токсический фиброзирующий альвеолит
Заболевание диагностируется, если этиология его связывается с воздействи-ем химических веществ: низкомолекулярных соединений (тяжелых металлов и их солей, толуола и его производных, и др.), полимеров, а также многих лекар-ственных препаратов. К лекарственным веществам, оказывающим пневмотроп- ное влияние, относятся цитотоксические и иммуносупрессивные препараты (хлорбутин, сарколизин, циклофосфан, метатрексат, меркаптопурин.), проти-воопухолевые антибиотики и препараты (блеомицин и др.), антимикробные (фуразолидон, сульфаниламиды, фурадонин), некоторые противодиабетичес- кие (хлорпропамид) и ряд других препаратов.
У подростков возможен контакт на производстве с газами, парами металлов, гербицидами и поражение легких вследствие токсикомании.
При развитии лекарственной болезни в легких отмечается повреждение эндотелия, эпителиаотных структур, легочного интерстиция. Цитотоксические реакции индуцируют воспаление, что сопровождается притоком макрофагов, лимфоцитов и других клеток, обладающих фиброгенной активностью, в область аэрогематического барьера. В результате в легких накапливаются патологические типы коллагена, и при прогрессировании воспалительных изменений в легочном интерстиции развивается склероз и ремоделирование легочной ткани.
В клинической картине преобладают прогрессирующая одышка и сухой кашель, субфебрилитет, при аускультации немногочисленные крепитирующие хрипы, рестриктивные нарушения. На рентгене грудной клетки - картина усиления и деформации легочного рисунка с участками «матового стекла». При КТ легких диффузная картина матового стекла, ретикулонодулярные изменения, фиброзные изменения лёгочного рисунка. Классическим примером фибрози- рующего альвеолита является альвеолит, вызванный блеомицином, циклофос- фаном, солями золота.
Принципы терапии включают в себя отмену препарата, вызвавшего развитие альвеолита, глюкокортикостероиды, ускоряющие обратное развитие легочных нарушения, лечение фиброза.
Синдром Хаммана-Рича
В 1935 г. I. Наттап и А. Кт"сЬ впервые описали 4 больных с быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью, умерших в течение б мес. от начала возникновения болезни. Это заболевание неизвестной этиологи и, у детей встречается редко, семейные случаи заболевания предполагают о возможной генетической составляющей. В патогенезе заболевания ведущим компонентом является фиброзирование легких, есть сообщения об отложении иммунных комплексов в капиллярах, роли органоспецифических антител. Среди вероятных инфекционных факторов, принимающих участие в патогенезе ИФА, выделяют аденовирусы, вирус Эпштейн-Барра, парагрипп 1 и 3 типов, герпесвирусы, вирусы гепатита В и С.
Заболевание характеризуется быстро прогрессирующим диффузным пневмофиброзом с развитием дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и легочного сердца. В настоящее время синдромом Хаммана-Рича называют одну из форм идиопатического фиброзирующего альвеолита (ИФА) - быстропрогрессирующую или острую интерстициальную пневмонию. Термином фиброзирующий альвеолит обозначают группу болезней легких, для которых характерны интерстициальное воспаление, утолщение стенок альвеол, их разрушение и пневмосклероз. Гистологическая картина при ИФА неоднородна. Кроме острой интерстициальной пневмонии, описаны еще 3 формы ИФА: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония и неспецифическая интерстициальная пневмония/фиброз. В большинстве случаев причина фиброзирующего альвеолита остается неизвестной. Многие авторы рассматривают ИФА как аутоиммунное заболевание с развитием персистирующих иммунных реакций в легочном интерстиции. Не исключается участие вирусов, экологических и токсических факторов, выступающих в качестве первичного триггера развития повреждения при ИФА, возможно у гене-тически предрасположенных лиц к развитию избыточного фиброзообразования в легких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия.
Начало заболевания нередко подострое с сухого кашля, одышки при физической нагрузке, лихорадки. Может отмечаться острое начало заболевания с фебрильной лихорадкой. Характерным аускультативным феноменом при ИФА является крепитация. Наиболее часто хрипы выслушивают в заднебазальных отделах. По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыха-тельной недостаточности и легочного сердца: диффузный серо-пепельный ци-аноз, акцент 2-го тона над легочной артерией, тахикардия, набухание шейных вен, периферические отеки. У половины детей к моменту установки диагноза имеются признаки легочного сердца и правожелудочковой легочной недоста-точности.
При рентгенографии легких в средних и нижних отделах легких отмечается усиление и деформация легочного рисунка, выражающаяся в появлении мелкосетчатых и петлистых структур с постепенным развитием крупноячеистого пневмофиброза (картина «сотового легкого»). На фоне этих изменений появляются мелкие очаговые тени и перегородочные линии Керли, возникают дисковидные ателектазы. Объем нижних долей легких уменьшается, что сопровождается подъемом диафрагмы. Корни легких расширяются за счет легочных артерий.
При КТ характерными находками являются нерегулярные линейные тени, снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла» и кистозные просветления размерами от 2 до 20 мм в диаметре.
Для определения активности альвеолита используется сцинтиграфия легких с Использованием изотопа галлия 69, который накапливается в клетках воспалительного инфильтрата. Интенсивность накопления изотопа коррелируете активностью интерстициального воспаления, выявляемого морфологически при открытых биопсиях легкого, содержанием лимфоцитов, эозинофилов, макрофагов в бронхоальвеолярной жидкости. Лабораторные тесты, бронхоскопия при ИФА обычно не несут какой-либо ценной информации. Исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости позволяет установить значительное повышение общего числа клеток, особенно нейтрофилов и активности коллагеназы, которая играет важное значении в патогенезе заболевания. Открытая биопсия легких является «золотым» диагностическим стандартом при ИФА.
ИФА обычно сопровождается высокими уровнями 1д 6 и ЦИК, повышением СОЭ, нейтрофилезом при повышенном или нормальном числе лимфоцитов.
Локальное снижение легочного кровотока и изменения ФВД (рестрикция, снижение диффузионной способности легких, эластических свойств легочной ткани) отражает степень развития фиброза.
Течение ИФА прогрессирующее. К редким осложнениям относят артритический синдром, спонтанный пневмоторакс, эмболию легочной артерии.
Лечение. Цель терапии - стабилизация процесса. Лечение ИФА включает в себя глюкокортикостероиды 1-1,5 мг/кг в сутки преднизолона внутрь в тече
ние 6-12 недель, затем при достижении эффекта снижают на 2,5-5 мг в неделю до дозы 2,5-5 мг/сутки, которую назначают в течение 9-12 месяцев. При быстром прогрессировании фиброза начинают с внутривенных глюкокортикостероидов, проводят пульс-терапию метилпреднизолоном. Глюкортикостероиды применяют совместно с гидроксихлорохином. При обострениях, обычно провоцируемых ОРВИ, назначают антибиотики.
Идиопатический лёгочный гемосидероз
Заболевание характеризуется кровоизлияниями в альвеолы и утолщением межальвеолярных перегородок, накоплением гемосидерофагов с последующим развитием фиброза с легочной гипертензией и развитием легочного сердца. Предполагается аутоиммунный генез, но причина аутоагрессии не ясна; у части больных выявляется высокий уровень преципитинов к коровьему молоку.
Клиническая картина. Начало заболевания постепенное. Обращает на себя внимание кризовое течение, протекающее с обструктивными или пневмони-ческими симптомами и сопровождающееся развитием выраженной анемии. Появляется кашель со рвотой или ржавой мокротой, дыхательная недостаточ-ность, фебрильная температура, нарастает анемия (гемоглобин 20-30).
В легких отмечаются участки укорочения легочного звука, выслушиваются диффузные мелкопузырчатые хрипы. Отмечается тахикардия, глухость тонов, увеличение печени и селезенки. Острый криз длится несколько дней, затем наступает ремиссия заболевания. При подострой форме ярких обострений нет.
В крови - ретикулоцитоз, нормобластоз, микросфероцитоз, повышение СОЭ при нормальной осмотической резистентности эритроцитов и обычно отрицательном прямом тесте Кумбсу. Рентгенологически обычно выявляют множество милиарных теней, более обильных в средних зонах («картина бабочки»), но и более крупные очаги кровоизлияния не являются редкостью. В последующем развиваются признаки легочного фиброза.
Течение волнообразное, острый криз сменяется ремиссией, картина красной крови нормализуется. Очередной криз возникает спонтанно или на фоне заболевания, чаще ОРВИ. Прогноз плохой, без лечения продолжительность жизни 3-4 года.
Диагностика не вызывает сложностей при типичной картине криза и обнаружении сидерофагов. Критерием диагностики является обнаружение в бронхоальвеолярной жидкости более 20% сидерофагов или индекс железа выше 50 (в норме индекс менее 25). Кризы, анемия и картина «бабочки» являются надежными критериями диагностики. В сомнительных случаях показана биопсия легкого.
Прогноз неблагоприятный, летальные исходы в период криза от легочного кровотечения либо от дыхательной и сердечной недостаточности, средняя продолжительность жизни 5 лет.
Лечение: при кризах глюкокортикостероиды (1,5-3 мг/кг). При наступлении ремиссии назначают поддерживающую терапию иммунодепрессантами - циклофосфамид или азатиоприн. После массивных кровотечений для выведения избытка железа назначается десфероксамин.
Синдром Гудпасчера. Редкое заболевание, характеризующееся тяжелым поражением легких, проявляющееся легочными кровотечениями, и почек в виде прогрессирующего гломерулонефрита. При этом заболевания вырабатываются цитотоксические антител к базальной мембране альвеол и почечных клубочков, что клинически проявляется одновременным их поражением.
Эпидемиология, этиология. Болеют чаще подростки. Заболеванию может предшествовать острое респираторное заболевание. Индуцировать развитие синдрома Гудпасчера, наряду с вирусами, может грибковая инфекция; у ВИЧ- инфицированных детей таким фактором может быть пневмоцистная инфекция. Отмечается и лекарственный генез синдрома Гудпасчера. В литературе описаны случаи течения синдрома Гудпасчера при приеме Д-пеницилламина. Также синдром Гудпасчера возможен у лиц, курящих кокаин (крэк).
Развитие синдрома Гудпасчера связывают с выработкой специфических антител к базальной мембране альвеол и мембране клубочка. Анти-БМК - антитела высокоспецифичны к а-3-цепи коллагена 4-го типа. Антитела откладываются на базальной мембране клубочков и альвеол, вызывая развитие иммунного воспаления с участием СД4 лимфоцитов. В почках характерно образование полулуний, в легких отмечается инфильтрация интерстиция, разрывы базальной мембраны. Гломерулярные и легочные инфильтраты представлены СД8 Т- лимфоцитами и макрофагами.
Клиническая картина. Синдром Гудпасчера может дебютировать быстро прогрессирующим гломерулонефритом и легочным кровотечением, что нередко требует госпитализации в отделение интенсивной терапию.
Летальные случаи при синдроме Гудпасчера обусловлены альвеолярными кровотечениями, кровоизлияниями в интерстиций. Признаками начавшегося легочного кровотечения является кашель и кровохарканье. Нарастают признаки дыхательной недостаточности. При аускультации сначала выслушивается крепитация, сначала в базальных отделах, затем надо всей поверхностью легких, потом мелкопузырчатые влажные хрипы. При синдроме Гудпасчера возможно также развитие интерстициальной пневмонии и интерстициального фиброза, что и определяет тяжесть дыхательной недостаточности.
Одновременно развивается прогрессирующий гломерулонефрит, который проявляется неуклонным нарастанием азотемии. Характерна гематурия, возможно течение нефротического синдрома. Артериальное давление обычно не повышается, артериальная гипертензия развивается при формировании терминальной почечной недостаточности.
У больных наблюдается одышка, повышенная утомляемость, кашель, лихорадка. При осмотре больных отмечается бледность, крепитирующие, влажные мелкопузырчатые хрипы в легких, отеки. Кроме того, иногда наблюдаются незначительное повышение АД, кровоизлияния и экссудаты на сетчатке. Легочные изменения заключаются обычно в крупно-очаговых кровоизлияниях, которые сочетаются с гематурией, протеин- и цилиндрурией, азотемией.
На рентгенограмме определяются множественные очаговые тени, обусловленные скоплением крови в альвеолах. Если легочное кровотечение продолжается, тени увеличиваются, становятся более выраженными. Через несколько суток после остановки кровотечения рентгенологическая картина нормализуется. Развивается железодефицитная анемия, генез которой постгеморраги- ческий. Антитела к базальной мембране клубочков в сыворотке определяют с помощью РИА или твердофазного ИФА. Также проводится биопсия легких и почек.
В терапии болезни Гудпасчера описан эффект от терапии иммуносупрессорами и плазмаферезом.
Альвеолярный микролитиаз легких. Заболевание неясной этиологии, характеризующееся накоплением мелких конкрементов в альвеолах (концентри-ческой конфигурации кристаллы трифосфатов и карбоната кальция размером 50-200 мкм); наблюдается у взрослых и детей старшего возраста. Постепенно развивается альвеолокапиллярная блокада при неярких клинических прояв-лениях. Прогрессирование процесса приводит к фиброзным изменениям в ме- жальвеолярных перегородках и дыхательной недостаточности в среднем воз-расте. Часто заболевание является рентгенологической находкой (множествен-ные симметричные, четко очерченные очаги без изменения корней). Для под-тверждения диагноза в сомнительных случаях необходима биопсия легкого. Встречаются семейные случаи, необходимо обследование родственников. За-болевание резистентно к любой терапии.
Альвеолярный протеиноз легких. Редкое заболевание неясной этиологии, сопровождающееся накоплением в альвеолах эозинофильных масс и иногда холестерина, без воспалительной реакции. Симптомы обычно скудные, постепенно развивается дыхательная недостаточность. На рентгенограммах выявляются мелкие и сливные очаговые тени, равномерно распределенные в обоих легких, их обилие может уменьшаться после лаважа. Диагноз подтверждается при биопсии легкого
Пневмония липоидная. Развивается при привычной аспирации молока, частом применении масляных капель в нос. Жир захватывается альвеолярными макрофагами с развитием «парафиновых узелков», реакцией интерстиция и фиброзом. Клиническая картина малохарактерна, рентгенологически отмечаются интерстициальные изменения.
Поражения лёгких при диффузных болезнях соединительной ткани
Более чем у половины больных диффузными болезнями соединительной ткани имеются поражения легких. Поражение легких может часто протекать бессимптомно. Общие симптомы поражения легких для этих заболеваний - развитие васкулита и поражение интерстициальной ткани.
Системная красная волчанка характеризуется утолщением базальных мембран капилляров, образованием «проволочных петель», развитием капилляри- тов и артериолитов, фибриноидным некрозом межальвеолярных перегородок. Все это приводит к редукции капиллярного русла. Часто встречается сухой или серозный полисерозит. При ювенильном ревматоидном артрите изменения схожи с таковыми при СКВ. Васкулит легочных и бронхиальных артерий с отеком, тромбозом и кровоизлияниями характерен для узелкового периартериита. При системной склеродермии прогрессирующий фиброз межальвеолярных перегородок сопровождается альвеолярно-капиллярным блоком, диффузным фиброзом. Фиброз и поражение дыхательных мышц гортани, приводящие к аспирации, характерны для дерматомиозита. При ревматическом процессе возникают фибриноидный некроз сосудов, тромбоз, интерстициальные изменения, некроз альвеол и бронхов.
Клиническая картина поражения легких при диффузных болезнях соединительной ткани
Васкулит проявляется приступами обструкции, симптомами пневмонии. Пневмония носит бактериальный характер, при дерматомиозите - аспирационный, часто в процесс вовлекается плевра. Характерна одышка, цианоз, крепитирую- щие влажные хрипы. Рентгенологически определяется понижение прозрачности, небольшие очаговые тени с нечеткими контурами, типична быстрая обратная динамика под влиянием стероидов. Пневмонии при затяжном течении ло- барные, часто развитие фиброзных изменений.
Гранул ематоз Вегенера
При этом коллагенозе, в отличие от других, изолированно поражаются органы дыхания.
Гранулематоз Вегенера - злокачественное заболевание, в основе которого лежит сосудистое поражение типа системного продуктивно-некротического васкулита. На первый план выступает некротический гранулематоз с избирательным поражением верхних дыхательных путей с последующим вовлечением в процесс слизистой оболочки полости рта, дыхательных путей, а затем и внутренних органов.
Заболевание встречается достаточно редко. Этиология остается неизвестной. Заболевание нередко возникает после ОРВИ, переохлаждения, вакцинации, но может развиться и у здоровых людей. Имеются сведения о возникновении некротизирующего васкулита после приема сульфаниламидов, антибиотиков, противотуберкулёзных препаратов, длительного применения наркотиков и введения противостолбнячной сыворотки. В последнее время имеется сведения о роли вирусов гепатитов (В и С), герпесвирусов в развитии васкулитов, в том числе и при гранулематозе Вегенера. Процесс обычно имеет характер быстро протекающего сепсиса, но может длиться и несколько лет, как правило, заканчиваясь смертью больных. В 1936-1939 гг. Шедепег выделил этот процесс в самостоятельную нозологическую форму.
При локализованной форме гранулематозные разрастания на слизистой оболочке полости рта, в области неба, дужек, миндалин появляются вскоре после начала заболевания, обычно на фоне повышенной температуры тела, недомогания. Они имеют бугристую поверхность, застойно-красный цвет, плотную консистенцию и быстро распадаются с образованием язв разной глубины, которые не имеют тенденции к заживлению. Нередко происходит прободение твердого неба. Возникающий язвенный процесс, распространяясь по площади и в глубину, может разрушать мягкие ткани лица и достигать костей средней трети лица, орбиты. Присоединение вторичной инфекции обусловливает зловонный запах. Генерализация болезни проявляется неспецифическими симптомами: высокой лихорадкой, ознобом, резкой слабостью, потерей массы тела.
При генерализованной форме наряду с гранулематозом дыхательных путей или глаз наблюдают легочный, кардиальный и кожный синдромы, гломе- рулонефрит, миокардит, поражение суставов. Поражение глаз при гранулематозе Вегенера первоначально проявляются «красными глазами», затем поражается увеальный тракт, слезный мешочек. Необходимо проведение офтальмобиопсии, так как увеличение в размерах глазного яблока, птоз, нарушение подвижности глазного яблока может наблюдаться и при саркоидозе, опухолях, лимфомах. Поражение органа слуха возникает в сочетании с ринитом, синуситом в виде язвенно-некротических изменений в слизистой носа, полости рта, глотки.
Поражения трахеи и бронхов проявляются развитием бронхиальной обструк-ции, могут имитировать опухоли, лимфомы, у больных может развиться подгло- точный стеноз гортани, что обусловлено возникновением гранулем в подгло- точной области.
В легких обнаруживается множественные инфильтраты с явлениями распада. Поражается также легочный интерстиций в виде геморрагического альвеолита, проявляется кровохарканьем. Легочные геморрагии при гранулематозе Вегенера появляются в развернутую стадию болезни и у части больных являются причиной нарастающей дыхательной недостаточности. Другими проявлениями являются плевральные реакции и лимфаденопатия.
Поражение кожи проявляется пурпурой, подкожными узелками, папулами, пузырьками, обширными язвенно-некротическими поражениями, что говорит о генерализации васкулита. У части больных кожные проявления сопровождаются симптомом Рейно.
Диагностика заболевания. Достоверно подтвердить диагноз помогает биопсия слизистой легкого, носовой полости. При гистологическом исследовании обнаруживаются полиморфно-клеточные гранулемы, васкулиты, очаги некроза. Некротические гранулемы содержат нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги, гигантские многоядерные гистиоциты, эозинофилы. В стенках сосудов обнаруживается фибриноидный некроз и тромбоз, полиморфно-клеточная инфильтрация.
При появлении КТВР появились возможности более точно визуализировать изменения при гранулематозе Вегенера. Инфильтраты с явлениями распада в легких имеют размытые границы; толстостенные каверны обычно не содержат жидкости. Появление симптома «матового стекла» свидетельствует о вовлечении легочного интерстиция.
Прогноз при этом заболевании серьезный, при генерализованной форме смерть больных в течение 5 лет. Лечение направлено на поддержание ремиссии болезни, достижение стойкой иммуносупрессии. Используется преднизо- лон и циклофосфан, лечение проводится длительно до развития иммуносуп- рессивного эффекта.
Лечение интерстициальных болезней лёгких
Питание. Специальной диеты не требуется. Но, как и при каждом хроничес-ком заболевании,требуется достаточное калоражное обеспечение,т.к. снижен-ный комплайенс лёгких с усиленной работой дыхательной мускулатуры требует повышенного притока энергии. Дети старшего возраста обычно способны есть самостоятельно. У детей раннего возраста может понадобиться введение транс-пилорического зонда.
Физическая активность ограничивается степенью одышки. Для объективной оценки работоспособности ребёнка необходимо определить уровень сатурации в период пробы с дозированной физической нагрузкой.
Принципы ведения пациента. Постараться снять стресс и напряжение, испытываемое ребёнком и его родителями при посещении врача, новых назначениях, консультациях, изменениях режима и питания. Необходимо научить родителей и ребёнка оценивать своё состояние, обращать внимание на возможные неблагоприятные изменения состояния, осложнения, побочные действия препаратов. При наличии ЭАА необходимо исключить возможный контакт с преципитинами (например, пух и перо птицы).
С момента установления диагноза лечащий врач должен работать в контакте с трансплантологом, т.к. ошибка в определении сроков трансплантации ведёт к гибели больного. При необходимости биопсии лёгкого её надо предварительно согласовать с патогистологом, знакомым с проблемой ИБЛ у детей. Все новые назначения, особенно цитостатиков и кортикостероидов, необходимо начинать в условиях стационара. В условиях амбулаторных визитов оценивать физический и психоэмоциональный статус пациента, результаты физикального обследо-вания, сатурацию, наличие возможных осложнений и побочных действий препа-ратов, функциональные пробы лёгких, эхокардиографию (вероятность лёгочной гипертензии). Суперинфекция может быть жизненно угрожающим состоянием у ребёнка, получающего иммуносупрессивную терапию. Токсический эффект препаратов существенно сказывается на показателях смертности.
Наиболее типичными ошибками являются поздняя диагностика сопутствую-щих состояний, поздняя диагностика лёгочного сердца, нераспознанные ток-сические эффекты терапии.
Причинами смерти чаще всего бывают дыхательная недостаточность и лёгочное сердце с правожелудочковой недостаточностью.
Медикаментозная терапия. Единой схемы (протокола) медикаментозной терапии не существует. Предложено много вариантов лекарственного лечения детей с ИБЛ, но ни один из них не прошёл проверку в условиях рандомизированных контролируемых исследований.
Если ИБЛ является вторичной по отношению к какому-либо процессу, то необходимо лечение первичного состояния.
В случаях признаков гиперреактивности бронхов возможно назначение бронходилятаторов и/или ингаляционных глюкокортикостероидов. Но эти препа*- раты не сказываются на течении ИБЛ. Оксигенотерапия, особенно Длительная или во время сна, может снизить риск лёгочной гипертензии и формирований лёгочного сердца.
В лечении ИБЛ используется большое число препаратов. В конце 90-х годов интенсивно прорабатывалась возможность лечения ИБЛ хлорохином и гидро- ксихлорохином. Препараты способны ингибировать хемотаксис эозинофилов, движение нейтрофилов, угнетать комплемент-зависимую реакцию антиген-ан- титело, снижать секрецию ТМР-а макрофагами и тем самым уменьшать презентацию антигенов. Но результаты клинических исследований противоречивы.
Применяются антиоксиданты, ингибиторы синтеза коллагена (пенициламин), антифибротические агенты (колхицин), стероиды, цитотоксические агенты и иммуносупрессанты ингибиторы цитокинов (Л. Ри1шег е.а., 2005).
Известны сообщения о применении каптоприла (ингибитора ангиотензин превращающего фермента) у взрослых. Определённого мнения о причинах положительного эффекта терапии этим препаратом нет. Высказывается мнение о благоприятном действии свободных тиоловых групп, содержащихся в препарате, и об антиапоптозном действии каптоприла.
Шире всего используются кортикостероиды, азатиоприн, метотрексат, цик- лофосфамид. Следует отметить, что указанные препараты сами по себе способны вызвать медикаментозно индуцированные поражения лёгких.
Глюкокортикоиды
Преднизолон и метилпреднизолон (солюмедрол) подавляют миграцию полиморфноядерных лейкоцитов, снижают экссудацию, оказывают разнообразные метаболические эффекты.
Преднизолон назначают в дозе 2-3 мг/кг/сутки (но не более 60-80 мг/сутки) в течение 8-12 недель с дальнейшим постепенным снижением под контролем клинической картины и функциональных лёгочных проб. Рецидив болезни требует возврата к максимальной дозе. Солюмедрол назначают по принципу пульс- терапии 10-30 мг/кг/сутки внутривенно в течение 3 дней. Считается, что пульс- терапия, по сравнению с пероральным длительным приёмом преднизолона, способна улучшить показатели выживаемости и имеет меньше побочных действий.
Противопоказанием для лечения кортикостероидами являются системные инфекции.
Клиренс кортикостероидов повышают барбитураты, фенитоин, рифампицин. Клиренс кортикостероидов понижают эстрогены, кетоконазол и олеандомицин. Кортикостероиды повышают клиренс салицилатов, изменяют ответ на вакцины и анатоксины, вступают в конкурентное взаимодействие с дигоксином и могут вызвать дигиталисную интоксикацию, вторичную по отношению к гипокалие- мии. При назначении детям иммуносупрессивных доз кортикостероидов противопоказано введение живых и аттенуированных вакцин.
Выраженные побочные реакции связаны, прежде всего, с длительным приёмом глюкортикоидов. Это нарушения водно-электролитного баланса, артериальная гипертензия, остеопороз, стероидная миопатия, желудочно-кишечные кровотечения, гиперкоагуляция, неврологические нарушения, катаракты, подавление активности коры надпочечников и замедление роста у детей. Резко возрастает риск диссеминации инфекции (особенно ветряной оспы, кори), ларвиро- вания симптомов некоторых других серьёзн ых инфекционных заболеваний. Резкая отмена глюкокортикоидов способна привести к адреналовому кризу.
Азатиоприн. Антагонист обмена пуринов, ингибирует синтез ДНК, РНК, белков, снижает пролиферацию иммунокомпетентных клеток. Назначают первоначально в дозе 1 мг/кг/сутки в течение 6-8 недель. Затем на протяжении
недель повышают на 0,5 мг/кг/ сутки до достижения клинического эффекта или до дозы 2,5 мг/кг/сутки. Противопоказанием являются повышенная чувствительность к препарату или низкий уровень сывороточной тиопуринметил- трансферазы.
Азатиоприн снижает эффект антикоагулянтов, циклоспорина и нейроблока- торов. Азатиоприн ингибируется аллопуринолом, при этом реально действующая доза азатиоприна снижается до 67-75% от получаемой пациентом. Одновременное назначение сульфаниламидов пролонгированного действия или блокаторов ангитензин превращающего фермента может привести к резко выраженной лейкопении.
Основные побочные действия - гематотоксичность (лейкопения) и изменения со стороны желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, гепатотоксич- ность). Необходима максимальная осторожность при назначении препарата детям с поражениями почек и печени. Для раннего предупреждения токсических эффектов необходимо мониторирование концентрации азатиоприна в крови в первый месяц лечения еженедельно, во второй и третий месяцы - раз в 2 недели, в 4 и далее - раз в месяц.
Метотрексат. Антиметаболит фолиевой кислоты, подавляет 5-фазу митоза, ингибирует синтез ДНК, РНК, белков. Дозы, специфичные для лечения ИБЛ, не разработаны. Рекомендуется дозировка, принятая в ревматологии: 10 мг/м2 один раз в неделю, но не выше 15 мг в неделю. Противопоказаниями являются по-чечная или печёночная недостаточность, выраженная анемия, синдромы имму-нодефицита.
Токсичность метотрексата повышается при назначении салицилатов или нестероидных противовоспалительных средств (снижение тубулярной экскреции), фенитоина, сульфаниламидов (конкурентное вытеснение метотрексата из белковых соединений), пенициллина (снижение почечного клиренса), ретиноидов (повышение гепатотоксичности). Токсичность метотрексата повышается в условиях дефицита фолиевой кислоты. Тетрациклин и левомицетин снижают абсорбцию метотрексата.
Для снижения вероятности побочных реакций назначается фолиевая кислота в дозе 1 мг/сутки. Из токсических реакций известны лейкопения, мукозит, тошнота, рвота, оппортунистическая инфекция, нарушение функций печени и её фиброз. В высоких дозах может вызвать пневмофиброз. При почечной недостаточности, асците или выпоте в плевральную полость необходимо снизить дозу метотрексата.
Циклофосфамид. Механизм действия связан с повреждением ДНК. Назначают в дозе 5-10 мг/кг внутривенно раз в 2-3 недели, не превышая общей дозы в 500-1600 мг. Противопоказанием являются депрессии кровообращения и активно текущий инфекционный процесс.
Токсичность циклофосфамида повышается при одновременном назначении левомицетина, замедляющего его метаболизм. Тиазиды при одновременном назначении с циклофосфамидом, блокируя холинэстеразу, способны усугубить лейкопению и угнетать нейромышечную передачу.
Из осложнений известны угнетение гемопоэза, алопеция, геморрагический цистит, нарушения фертильности.
Пенициламин (купрения). Механизм действия достоверно не известен. Назначается в дозе 3 мг/кг/сутки в течение 3 мес. Суточная доза не должна превышать 250 мг. Затем доза повышается до б мг/кг/сутки, с тем, чтобы суточная доза не превышала 500 мг.
Противопоказаниями являются гиперчувствительность, почечная недостаточность, апластическая анемия в анамнезе, хроническая свинцовая интоксикация.
Пенициламин повышает эффект действия иммуносупрессаттов и антималя- рийных препаратов, понижает эффект действия дигоксина. Эффект действия пенициламина снижается при одновременном назначении железа, цинка, золота, антацидов.
Из осложнений терапии возможны перекрёстная реакция гиперчувствитель-ности с пенициллином, гематологические и почечные реакции, дефицит железа, облитерирующий бронхиолит, миастенический синдром, волчаночноподоб- ный синдром. С целью раннего выявления возможной токсичности препарата показано определение его концентрации в крови раз в 2 недели в первые б мес. терапии и раз в месяц - позже. Для снижения риска осложнений необходим постоянный приём пиридоксина в дозе 25 мг/сутки.
Список литературы
Мухин Н А. Фиброзирующий альвеолит. - ММА им. И М Сеченова - М, 2003.
Мухин НА Интерстициальные болезни лёгких -2007.
Попова Е Н идиопатический фиброзирующий альвеолит и интерстциальные пневмонии // Клин мед -2005 - 6,21-27
Чучалин А Г. Идиопатический легочный фиброз // Тер Архив - 2000
Ва11 ] А, Уоип§ К К Ри1шопагу ташГезШюп оГ ОоофазсЬегез зупёготе / СНп СЬез1 Меё 1998 - 9 - 777-791
СоНак) Н К, 8с1шаг2 МI БМТизе а!уео1аг ЬетоггЬа§е // СНп СЬез1 Мей - 2004 - 25 -583-592
СЫЪа М, Зрескз II Рго§поз15 оС^ееепегз §гапи1ота1оз1зНтИес! Ю Ле гезр1гоЮгу 1гас1 СЬезг -1996 -11 -25
Нарвой1 е а 1п1егз1Ша11ип§ (Нзеазе т сЬПйгеп МесШпе - 2002

Том 05/N 4/2003 Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких

Е.И.Шмелев
Центральный НИИ туберкулеза РАМН, Москва

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) - гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации.

Наиболее распространенные ИБЛ неустановленной природы
ИФА – обычная интерстициальная пневмония
Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича)
Саркоидоз
Гистиоцитоз Х (легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз)
Альвеолярный протеиноз
Идиопатический легочный гемосидероз
Некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Churg–Strauss
Синдром Гудпасчера
Каждое из этих заболеваний имеет свои наиболее характерные клинические признаки, позволяющие приблизиться к диагнозу. Так, ИФА обычно начинается с тяжелой прогрессирующей одышки, приносящей максимальные неудобства больному. При саркоидозе диагностика легочного поражения нередко является случайной находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки. У больных гистиоцитозом Х умеренная одышка сочетается с рецидивирующими пневмотораксами. Альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением в альвеолах белково-липидного вещества, что и определяет клиническую картину. Для легочного гемосидероза характерно кровохарканье. У больных некротизирующими васкулитами кровохаркание обычно сочетается с лихорадкой и присоединением вторичной инфекции. Для синдрома Гудпасчера основными признаками являются кровохарканье в сочетании с признаками гломерулонефрита. Поскольку наибольшие разночтения по терминологии и классификации в этой группе заболеваний относились преимущественно к ИФА, в 1999 г. принято соглашение Американского торакального общества и Европейского респираторного общества по ИФА, сущность которого заключается в том, что ИФА впредь следует называть заболевание с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии. Десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией не относятся к ИФА и должны рассматриваться как отдельные нозологические формы.
Благодаря морфофункциональным особенностям легких, патологические процессы практически любой локализации находят свое отражение в респираторной системе, выраженность и обратимость которого зависит от особенностей основного заболевания. Далее приведены болезни, при которых нередко развивается ИБЛ, с прогрессированием и формированием диффузного легочного фиброза с дыхательной недостаточностью и другими признаками ДЗЛ.
Системные заболевания, при которых возникают ИБЛ
Ревматические болезни: ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена
Болезни печени: ХАГ, первичный билиарный цирроз
Болезни крови: аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия
Тиреоидит Хашимото
Miastenia gravis
Болезни кишечника: болезнь Уипла, язвенный колит, болезнь Крона
Хронические болезни сердца: с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо
Хроническая почечная недостаточность
Системные васкулиты
Этот перечень не исчерпывает абсолютно всех заболеваний, которые могут вести к ИБЛ, но приводит наиболее часто встречающиеся. Возможность существования так называемых вторичных ИБЛ предполагает в процессе диагностики уделять внимание внелегочной симптоматике, являющейся проявлением основного заболевания, что предполагает знание этих заболеваний, т.е. широкую терапевтическую образованность.
Итак, основными компонентами дифференциальной диагностики ИБЛ являются изучение анамнеза, оценка клинической симптоматики, рентгенологическое, функциональное и лабораторное исследование и, наконец, биопсийное исследование. Каждый из этих основных компонентов вносит свой вклад в диагностический процесс, при этом не следует игнорировать или переоценивать значимость каждого из них.

Таблица 1. Наиболее распространенные ИБЛ известной этиологии

Инфекционные

Неинфекционные

Диссеминированный туберкулез легких

Пневмокониозы

Легочные микозы

Экзогенные аллергические альвеолиты

Лекарственные

Респираторный дистресс-синдром

Радиационные

ИБЛ при ВИЧ-инфицировании

Посттрансплантационные

Разрешающая возможность КТ

А – точность более 90%, но необходимо сопоставление с клиникой

Обычная интерстициальная пневмония, лейомиоматоз, гистиоцитоз Х, альвеолярный протеиноз, асбестоз, гиперсенситивный пневмонит, бронхиолит, застойное легкое

В – определяется круг болезней, рентгенологически не дифференцируемых друг от друга

Пневмокониозы
Саркоидоз-бериллиоз
Хроническая эозинофильная пневмония
Криптогенная организующая пневмония
Десквамативная интерстициальная пневмония –
Неспецифическая интерстициальная пневмония
Острые гиперчувствительные пневмониты

С – специфический диагноз не может быть установлен

Легкое при ревматических болезнях
Легочные васкулиты
Поражение легких при хронической инфекции
Лекарственное поражение легких

Таблица 3. Основные клинико-морфологические различия фиброзирующих альвеолитов

Нозологическая форма фиброзирующего альвеолита

Основные морфологические признаки

Клинические признаки

Обычная интерстициальная пневмония (ИФА)

Гистологические изменения наиболее выражены в периферических субплевральных зонах легких
Чередование зон нормального легкого, интерстициального воспаления, фиброза, пролиферации фибробластов, сотового легкого

Постепенное начало
Непродуктивный кашель, не контролируемый противокашлевыми средствами
Одышка более 6 мес – главный инвалидизирующий симптом
“Целлофановые” хрипы в нижних легочных зонах (80%)
"Барабанные палочки" – 25–50%

Десквамативная интерстициальная пневмония

Внутриальвеолярное скопление макрофагов, может быть и вокруг респираторных бронхиол Интерстициальное воспаление – лимфоциты и плазматические клетки. Очень мало фиброза.
Незначительно уплотнены альвеолярные стенки. Нет нарушения легочной архитектоники

Редко встречается – Ќ3% всех ИБЛ
Курящие в 40–50-летнем возрасте
Подострое начало (недели, месяцы)
Рентгенограммы в дебюте болезни до 20% – норма, в развернутой стадии – в нижних и средних зонах"матовое стекло"
Функция внешнего дыхания (ФВД) – рестрикция
Своевременная диагностика важна, так как более 70% выживают более 10 лет

Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена– Рича)

Эксудативная, пролиферативная и фибротическая фазы диффузного альвеолярного повреждения

Начало острое (дни, недели). Респираторная симптоматика сопровождается лихорадкой
Рентгенограммы – диффузные двусторонние тени, преимущественно субплевральные. Картина аналогична острому респираторному дистресс- синдрому
ФВД – рестрикция с гипоксемией и дыхательной недостаточностью
Смертность свыше 60% в течение 6 мес

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Гомогенное распространение инфильтрации и фиброза. Может быть мелкоочаговая диссеминация. Зоны сотового легкого – редко

Клиника аналогична таковой при ИФА (одышка и кашель – месяцы, годы)
ФВД – рестрикция
Рентгенография – двусторонние ретикулярные и очаговые тени преимущественно в нижних легочных зонах
Обычно хороший ответ на кортикостероидную терапию

Ключевые вопросы, подлежащие тщательному изучению при сборе анамнеза у больных ИБЛ
Факторы экологической агрессии
Курение
Наследственность
Сосуществующие болезни
Употребление лекарств в связи с сопутствующими болезнями
Оценка последовательности, скорости появления и развития симптомов
Установление времени начала болезни – архивные рентгенограммы
Ответ на начальную терапию ДЗЛ
Изучение влияния факторов экологической агрессии позволяет облегчить диагностику пневмокониозов, экзогенных аллергических альвеолитов и радиационных поражений легких. Особое внимание следует уделять фактору курения. Более 90% больных гистиоциозом Х (лангергансоклеточным гистиоцитозом) – курящие. С другой стороны, курение как главный этиологический фактор хронического обструктивного бронхита может изменять классическую симптоматику ИБЛ вследствие сочетания двух болезней. Учет наличия сосуществующих болезней дает возможность диагностики "вторичных" ИБЛ, например, при ревматических болезнях. Кроме того, наличие сосуществующей хронической болезни предполагает систематическое применение соответствующих лекарственных средств, некоторые из которых может вести к формированию легочного фиброза как аллергической, так и токсической природы. Классическим примером является амиодароновый фиброзирующий альвеолит, нередко возникающий при длительном применении известного антиаритмического препарата. Оценка последовательности, скорости появления и развития признаков заболевания может иметь решающее значение в диагностике. Так, первым признаком ИФА чаще всего является быстро нарастающая одышка без признаков обструкции. У больных саркоидозом, напротив, одышка развивается в поздних стадиях болезни. У больных экзогенным альвеолитом одышка носит смешанный характер (сочетание обструкции с рестрикцией) и нередко зависит от контакта с этиологическим фактором (легкое фермера, птицевода и пр.). Важным в диагностике является анализ архивных рентгенограмм, позволяющий объективно установить истинное начало заболевания и определить характер его прогрессирования, а также провести клинико-рентгенологические параллели. Поскольку подавляющее большинство больных еще до верификации диагноза подвергаются медикаментозной терапии, важным является оценка ответа на антибактериальные средства и кортикостероиды. Очень демонстративным в этом отношении является экзогенный аллергический альвеолит, особенно его пневмоническая форма. Назначение таким больным антибиотиков обычно не дает выраженного лечебного эффекта, а некоторое смягчение симптоматики, связанное с прекращением контакта с бытовыми или профессиональными аллергенами в связи с госпитализацией, расценивается врачом как недостаточная эффективность антибиотиков. Происходит наращивание интенсивности антибактериальной терапии, что непременно должно усугубить состояние больного. Подобные ситуации наблюдаются вследствие ошибочного назначения глюкокортикостероидов в виде монотерапии больным диссеминированным туберкулезом, который был принят за саркоидоз легких. Напротив, эффективность глюкокортикоидов обычно предполагает иммунопатологический патогенез заболевания.
Формально набор основных клинических признаков ИБЛ весьма ограничен: одышка, кашель, кровохарканье, поражение плевры и внелегочные симптомы. В связи с этим диагностическое значение имеет не только наличие или отсутствие признака, но и его выраженность, изменчивость, а также сочетание с другими, в том числе и внелегочными симптомами.
Одышка – главный симптом ИБЛ. При ИФА появляется рано, нередко еще до возникновения рентгенологических признаков болезни, носит инспираторный характер и неуклонно прогрессирует. У больных саркоидозом одышка является поздним признаком. Нередко у больных саркоидозом наблюдается несоответствие выраженности рентгенологической диссеминации полному отсутствию одышки. Для больных ЭАА одышка обычно носит смешанный характер, ее возникновение связано с причинным фактором (аллергеном) и носит волнообразный характер.
Кашель наблюдается при многих ИБЛ. Однако изолированное поражение альвеол не сопровождается кашлем из-за отсутствия в них соответствующих нервных окончаний, и поэтому кашель в большинстве случаев является признаком раздражения воздухоносных путей. Для ЭАА и саркоидоза кашель является проявлением бронхоцентрического процесса. При ИФА кашель – поздний признак и может быть результатом инфицирования (бактерии, грибы, вирусы) либо формирования тракционных бронхоэктазов.
Кровохарканье – признак деструкции легочной ткани. Наиболее характерно кровохарканье для туберкулеза легких, гранулематоза Вегенера, синдрома Гудпасчера, легочного гемосидероза, фиброзирующих альвеолитов при ревматических болезнях. При ИФА – поздний признак, проявляющийся в 13% случаев.
Поражение плевры. Плевральный выпот наиболее часто наблюдается при ревматических болезнях, лекарственном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе. Пневмоторакс характерен для гистиоцитоза Х и лейомиоматоза.

Рентгенодиагностика. Обзорная рентгенограмма – основная методика при подозрении на заболевание органов дыхания, дает до 50% ошибок при ИБЛ. Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения – главная рентгенологическая методика при ИБЛ, которая позволяет оценить не только распространенность процесса, но проследить за его динамикой. В зависимости от диагностических возможностей КТ все ИБЛ делятся на 3 категории (табл. 2).
Приведенные данные характеризуют разрешающие возможности КТ и подчеркивают значимость интегрального подхода в диагностике ИБЛ с привлечением клинических, морфологических и других данных.
Функциональное исследование легких вносит свой вклад в диагностический процесс в основном путем оценки стадии болезни и характера ее прогрессирования.
Основные функциональные признаки ИБЛ
Уменьшение статических легочных объемов
Снижение растяжимости легких
Увеличение частоты дыхания
Альвеолярная гиповентиляция
Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений
Снижение диффузионной способности легких
Гипоксемия, нарастающая при физической нагрузке
При этом следует учитывать, что наличие сопутствующих легочных заболеваний (например, хронического бронхита курящего) нередко вносит свои коррективы в результаты функционального исследования легких, искажая "классическую" картину. Кроме того, для некоторых ИБЛ характерно сочетание рестрикции с обструкцией. Это относится к ЭАА, гистиоцитозу Х, саркоидозу, наблюдается при сочетании фиброзирующих альвеолитов с эмфиземой, у больных вторичными ИБЛ при ревматических болезнях, лейомиоматозе.
Иммунологические методы диагностики ИБЛ способствуют установлению этиологии при определении циркулирующих антигенов или антител к ним, позволяют качественно и количественно характеризовать иммунодефицит. И наконец, полезны для выявления активности иммунопатологического процесса путем определения маркеров активации иммунокомпетентных клеток, а также для определения циркулирующих иммуноглобулинов и иммунных комплексов.
Микробиологические методы способствуют установлению этиологического диагноза инфекционных ИБЛ путем культуральных исследований и в полимеразно-цепной реакции. Помимо этого, возможна оценка микробной колонизации респираторной системы и определение характера вторичной флоры в стадии сотового легкого.
Бронхологические методы позволяют провести осмотр бронхиального дерева, произвести лаваж с подсчетом клеточных элементов, а также различные виды биопсий, в том числе и трансбронхиальную биопсию легких. Исследование клеточного состава бронхоальвеолярного содержимого дает возможность оценить активность альвеолита при относительно свежем патологическом процессе без грубых фиброзных изменений, искажающих результаты исследования. То же относится к трансбронхиальной биопсии, которая наиболее информативна при отсутствии выраженного фиброза. Ранняя и точная диагностика большинства ИБЛ невозможна без исследования биопсийного материала. Из 4 наиболее распространенных методов получения биопсийного материала (трансбронхиальная биопсия, трансторакальная, видеоторакоскопическая и с использованием открытой биопсии) необходим мультидисциплинарный выбор с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога и торакального хирурга для того, чтобы при минимальной травматизации больного получить максимальную информацию о процессе в легких. Особое значение качество биопсии легких имеет при морфологической верификации ряда фиброзирующих альвеолитов, ранее объединяемых под рубрикой ИФА: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена–Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией. Общей чертой этих заболеваний является мозаичность морфологических изменений в паренхиме легких. Основные клинико-морфологические отличия этих заболеваний схематично представлены в табл. 3.
Приведенные признаки предполагают морфологическую верификацию фиброзирующих альвеолитов при достаточно больших образцах легочной ткани, что невозможно получить с помощью трансбронхиальной биопсии. Так, в США диагностическим стандартом для больных ИБЛ является клиновидная резекция легких. Выбор оптимальных размеров биоптатов и числа долей легких, подлежащих биопсии, проводится при участии пульмонолога, рентгенолога, патолога и хирурга. На этом этапе диагностики возникает много вопросов деонтологического характера, касающиеся оправданности применения инвазивного метода исследования. В этом случае всегда надо сравнивать размер ущерба, наносимого больному методом исследования, и ущербом вследствие неточности диагностики и ошибок в лечении. Показаниями к инвазивным методам исследования являются:
невозможность установления диагноза без инвазивных методов;
необходимость выбора терапии;
отсутствие признаков сотового легкого – конечной фазы большинства ДЗЛ.
Тем не менее в ряде клинических ситуаций невозможно провести клиновидную резекцию легких для морфологической верификации ИБЛ. При ИФА предполагается следующий набор признаков (косвенных), позволяющий верифицировать диагноз без морфологического подтверждения.
Диагностика ИФА без биопсии легких
Большие критерии
1. Исключение известных причин ИБЛ
2. ФВД – рестрикция с нарушением газообмена
3. КТ-картина – двусторонние ретикулярные тени в нижних отделах легких с минимальным проявлением "матового стекла"

4. Трансбронхиальная биопсия или бронхоальвеолярный лаваж не обнаружили признаков другого заболевания

Малые критерии

1. Возраст моложе 50 лет

2. Постепенное начало необъяснимой одышки при нагрузке

3. Продолжительность болезни более 3 мес

4. Двусторонние инспираторные хрипы в нижних отделах легких (сухие, или "целлофановые")
Таким образом, дифференциальная диагностика ИБЛ является ответственным этапом работы пульмонолога, от эффективности которой зависит судьба больного. При проведении диагностики ИБЛ целесообразно придерживаться следующих принципов:
Ранняя диагностика повышает эффективность лечения и предохраняет от большого числа ятрогенных болезней.
Диагностика ИБЛ должна проводиться до получения доказательства принадлежности болезни к определенной нозологической форме.
Диагностика ИБЛ должна проводиться в специализированных центрах, располагающих соответствующими техническими возможностями.
Мультидисциплинарный подход к верификации диагноза ИБЛ с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога, торакального хирурга – оптимальный способ повысить эффективность инвазивных методов диагностики.
Диагностический алгоритм при работе с больными ИБЛ должен состоять из 3 обязательных компонентов:
1. Тщательное исследование анамнеза и клинической симптоматики заболевания.
2. Проведение КТ.
3. Исследование биопсийного материала.
Все остальные методы исследования вносят свой определенный вклад в диагностический процесс и должны использоваться в качестве дополнительных для более детальной характеристики каждого отдельного больного.

Литература
1. Илькович М.М. Интерстициальные болезни легких. В кн.: Заболевания органов дыхания. СПб .,1998; 109–318.
2. Interstitial lung diseases. Ed. D.Oliveri, R.M.du Bois Eur Resp Monograph august 2000; 5, Mon. 14.
3. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161: 646–64.

Дополнительный симптом дифференциальной диагностики консолидаций на фоне диффузных интерстициальных заболеваний легких

Стеблецова Т.В., Юдин А.Л.

ФГУ «Поликлиника №1» Управления делами Президента РФ, отделение рентгеновской компьютерной томографии, Москва

ГОУ ВПО РГМУ, кафедра лучевой диагностики и терапии, Москва

Введение

Лучевая дифференциальная диагностика диффузных интерстициальных заболеваний легких (ДИЗЛ) одна из сложнейших проблем современной рентгенологии.Изменения в легочной ткани проявляются при различных видах интерстициальных пневмоний, облитерирующем бронхиолите, диффузных поражениях, обусловленных приемом лекарств, системными заболеваниями - ревматоиднымартритом, красной волчанкой, склеродермией, а также рядом других заболеваний . При развертывании ответа ткани на альтерацию при различных видах интерстициальных пневмоний первичное поражение интерстиция в виде небольшого продуктивного альвеолита переходит на дыхательные пути, что приводит к разрушению альвеол, формированию бронхоэктазов, развитию фиброза и «сотового легкого», а также достаточно часто к формированию консолидации легочной ткани. В рентгенологическом аспекте при оценке данных компьютерной томографии понятие «консолидация» является синдромальной характеристикой патологического процесса и представляется на КТ таким уплотнением легочной ткани, на фоне которого не дифференцируются элементы легочного рисунка (сосудистые структуры, бронхи, элементы интерстиция). Морфологически понятие «консолидация» характеризуется заполнением воздухоносных путей плотным субстратом. На фоне ДИЗЛ консолидации могут быть как проявлением доброкачественности поражения, так и являться онкопроцессом. При доброкачественных процессах «консолидация» характеризуется разрастанием тканевых элементов, начинающимся с терминальных бронхиол, впоследствии переходящим на респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы и мешочки, с дальнейшим заполнением альвеол грануляциями, приводящими к уплотнению легочной ткани . При злокачественных процессах заполнение воздухоносных путей происходит путем разрастания тканей опухоли. Среди доброкачественных консолидаций, развивающихся на фоне ДИЗЛ, можно отметить наиболее часто встречающиеся организующую пневмонию и фиброз. К злокачественным консолидациям относятся рак и лимфома легкого. Дифференциальная диагностика таких изменений необходима и важна, поскольку влияет на план лечения.

Целью настоящегоисследования явилось изучение возможностей компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) в дифференциальной диагностике консолидаций на фоне ДИЗЛ. Для достижения поставленной цели по результатам компьютерной томографии высокого разрешения проведен анализ выявленных консолидаций на фоне ДИЗЛ, определены КТВР-симптомы, характерные для доброкачественных и злокачественных консолидаций.

Материалы и методы

Всего обследовано 360 пациентов с ДИЗЛ в возрасте от 32 до 85 лет. Для описания характера интерстициальных изменений в легких проводилась КТВР. Были выявлены и оценивались основные признаки диффузных интерстициальных заболеваний легких, а также характеристики консолидаций на фоне ДИЗЛ.

У 66 пациентов среди всех обследованных пациентов на фоне ДИЗЛ выявлены различные консолидации, характер которых установлен путем динамического наблюдения или по результатам морфологического исследования. Природа консолидаций у 40 пациентов установлена по клинико-рентгенологическим данным с учетом динамического наблюдения над течением заболевания, анализа прогрессирования процесса под влиянием терапии. Сроки наблюдения составили от 1 до 21 месяца. В 26 случаях природа консолидации подтверждена путем морфологической верификации (проведено 26 пункций под контролем КТ): 25 трансторакальных пункций в случаях одиночной консолидации, а также в 1-ом случае множественных консолидаций на фоне ДИЗЛ. Пункции проводились под контролем КТ-скопии.

При проведении КТВР для оценки природы консолидаций на фоне ДИЗЛ выполнялось построение мультипланарных реконструкций (МПР) с расчетом 3D-коэффициента. Расчет 3D-коэффициента проводился для оценки формы и изменения пространственной конфигурации консолидации при МПР. Для вычисления 3D-коэффициента использовалась формула:

3D-коэффициент =

3D-коэффициент - объемный коэффициент,

Dmaxaxial- максимальный диаметр консолидации на аксиальных срезах,

Dmincoronar- минимальный диаметр консолидации на МПР в коронарной плоскости.

Полученные показатели 3D-коэффициента обработаны статистически с использованием программы «Медстатистика 5.0»: определены максимальное, минимальное и среднее значения, стандартное отклонение (SD).

Результаты и обсуждение

Пациенты, с установленным характером консолидаций на фоне ДИЗЛ, были разделены на две группы: доброкачественных (n=35) и злокачественных (n=31) консолидаций, распределение которых по природе патологического процесса представлено в таблице 1. Консолидации выявлялись на фоне: облитерирующего бронхиолита (n=10), неспецифической интерстициальной пневмонии (n=5), обычной интерстициальной пневмонии (n=31), десквамативной интерстициальной пневмонии (n=5), ХОБЛ и панбронхиолита (n=15).

Таб. 1.Распределение обследованных пациентов с установленной природой консолидации.

Верифицированный/установленный характер консолидации

Всего человек, n (доля в %)

Организующая пневмония на фоне облитерирующего бронхиолита

Интерстициальная пневмония с консолидацией

Организующая пневмония на фоне ХОБЛ, панбронхиолита

Метастатическое поражение на фоне ДИЗЛ

Периферическая опухоль легкого на фоне ДИЗЛ

Всего пациентов

66 (100)

Сравнение двух групп обследованных пациентов по характеру интерстициального поражения, на котором диагностированы консолидации, показало отсутствие различий в частоте выявления основных КТВР-симптомов поражения интерстиция. Основными симптомами были снижение пневматизации по типу «матового стекла» в 89.4% (n=59), утолщение междольковых перегородок в 43.9% (n=29) и внутридолькового интерстиция в 66.7% (n=44), утолщение перибронхиального интерстиция у 3 пациентов (4.5%). Среди пациентов с интерстициальными поражениями легких в стадии необратимого фиброза выявлены: симптом «сотового легкого» в 6.1% (n=4), тракционные бронхоэктазы в 13.6% (n=9).

Характеристики консолидаций обеих групп существенно отличались как по локализации, так и по форме. При оценке локализации консолидаций отмечено, что доброкачественные консолидации выявлялись субплеврально с частотой 82.8% (n=29), что в 1.6 раза выше, чем злокачественные аналогичной локализации (51.6%, n=16). Частота злокачественных очаговых хаотично расположенных консолидаций (n=13, 37.1%), в 3.25 раза превышала частоту доброкачественных такого расположения (n=4, 11.4%). Перибронховаскулярные консолидации неправильной формы обнаружены только при доброкачественных процессах с частотой 31.4% (n=11).

Относительно зон интерстициального поражения (ИП) в подавляющем большинстве случаев доброкачественные консолидации располагались внутри зоны ИП (n=29, 82.8%), в то время как злокачественные консолидации такой же локализации выявлялись реже - с частотой 58% (n=18). На границе нормальной и измененной легочной паренхимы доброкачественные консолидации выявлены только в 17% случаев (n=6), в то время как злокачественные консолидации такой локализации определялись в 38.7% (n=12). В преобладающем большинстве случаев злокачественные консолидации выявлены вне зон интерстициального поражения (77.4%, n=24). Полученные нами данные о преимущественной локализации различных консолидаций соответствуют результатам ранее проведенных исследований другими авторами .

При оценке формы и пространственной конфигурации консолидаций выявлено, что в 82.8% случаев (n=29) доброкачественные консолидации являлись треугольными с основанием к костальной плевре на аксиальных сканах, при МПР в коронарной проекции такие консолидации пространственной конфигурации не изменяли, оставаясь треугольными, конусовидными. Треугольно-конусовидная форма консолидации с основанием к костальной плевре по результатам нашей работы характеризует организующую пневмонию, как наиболее частую форму доброкачественной консолидации на фоне ДИЗЛ. Такая картина организующей пневмонии выявлялась другими исследователями, являясь типичной для проявления данной патологии при КТВР . В нашей работе консолидации неправильно округлой формы с изменением конфигурации на МПР определялись только при доброкачественных процессах в 28.5% (n=10), при злокачественных процессах таких консолидаций не выявлено. Однако в 17% случаев (n=6) неправильно округлые доброкачественные консолидации не изменяли пространственной конфигурации на МПР.

В обеих группах для определения характера консолидаций рассчитан 3D-коэффициент, среднее значение которого в группе доброкачественных поражений (n=24) составило 2.82, в группе злокачественных консолидаций (n=31) - 1.32. Сравнительный анализ характеристик 3D-коэффициента обеих групп представлен в таблице 2.

Таб. 2.Распределение значений 3D-коэффициента для консолидаций обеих групп

Характеристика 3D-коэффициента

Доброкачественные консолидации

Злокачественные консолидации

Распределение, SD

2.13 - 4.01, SD0.64

1.03 - 1.75, SD0.27

Среднее значение

Особенности

Всегда больше 2.0

Всегда меньше 2.0

Сходные результаты по дифференциации природы одиночных периферических узлов легких путем расчета 3D-коэффициента получены в исследовании японских ученых .

Для установления природы консолидаций проведено 26 пункций под контролем КТ, верифицировано 5 случаев организующей пневмонии, 15 случаев аденокарцином, 5 случаев малодифференцированного рака, 1 случай метастазов рака гортани. Таким образом, в нашей работе интерпретация данных КТВР, в сочетании с МПР и расчетом 3D-коэффициента, позволила выполнить дифференциальную диагностику консолидаций на фоне ДИЗЛ без применения инвазивных методик с вероятностью 81.3%.

Наиболее часто встречающаяся доброкачественная консолидация на фоне ДИЗЛ - организующая пневмония - представлена на рисунках 1 и 2. Полученные данные по группе злокачественных консолидаций на фоне ДИЗЛ иллюстрирует рисунок 3.

Рис. 1 (А, Б, В). КТВР больного С., 66 лет. Организующая пневмония на фоне обычной интерстициальной пневмонии.

А - Комбинированный фрагмент КТВР легких на уровне нижней доли правого и верхней доли левого легкого. В правом легком - многочисленные мелкие субплевральные полости, расположенные рядами, единичные тракционные бронхоэктазы, в левом легком - в заднем сегменте верхней доли слева на границе нормальной и измененной паренхимы субплевральная треугольная консолидация, с широким основанием к костальной плевре, структура ее однородная. Б - МПР левого легкого в коронарной проекции на уровне консолидации. При МПР субплевральная консолидация представляется треугольной конусовидной, т.е. не меняет пространственной конфигурации. Проведена морфологическая верификация консолидации под КТ-контролем получены клетки воспаления (макрофаги, незрелые фибробласты). Полученные данные соответствуют организующей пневмонии на фоне обычной интерстициальной пневмонии в стадии начального фиброза. В - динамическое наблюдение после лечения спустя 4 недели после исследования, представленного на рисунке 1А. Фрагмент КТВР легких на уровне верхних долей легких. Отмечается полное восстановление пневматизации на месте ранее выявляемой консолидации слева.

Рис. 2(А, Б).КТ грудной клетки больной Д., 80 лет. Организующая пневмония на фоне десквамативной интерстициальной пневмонии.

А - аксиальный срез на уровне нижних долей легких, выявлены участки диффузного снижения пневматизации по типу «матового стекла», в нижней доле справа выявлена субплевральная консолидация неправильной округлой формы. Б - МПР правого легкого в коронарной проекции на уровне консолидации. Рассчитанное значение 3D- коэффициента составило 3.43 (Dmaxaxial/Dmincor= А/В =3.43), свидетельствующее в пользу доброкачественности консолидации. При трансторакальной биопсии консолидации получены клетки воспаления (макрофаги, незрелые фибробласты), внутриальвеолярные конгломераты соединительной ткани с лимфоцитарной инфильтрацией.

Рис. 3(А, Б). КТ грудной клетки больного Г., 72 лет. Малодифференцированный рак на фоне обычной интерстициальной пневмонии (морфологическая верификация).

А - аксиальный срез на уровне верхних долей легких, выявлены участки диффузного снижения пневматизации по типу «матового стекла», утолщение внутридолькового интерстиция (белая стрелка), в переднем сегменте верхней доли слева на границе интерстициальных изменений и нормальной легочной ткани выявлена субплевральная консолидация неправильной округлой формы (черная стрелка). Б - МПР в коронарной проекции на уровне консолидации. Рассчитанное значение 3D- коэффициента составило 1.65 (Dmaxaxial/Dmincor= А/В = 1.65). Проведена морфологическая верификация консолидации под контролем КТ-скопии - диагностирован малодифференцированный рак.

Выводы :

1.КТВР - симптомы интерстициального поражения легких не указывают на природу консолидации

2.Организующая пневмония, как наиболее типичная форма доброкачественной консолидации на фоне ДИЗЛ, может быть представлена субплевральной консолидацией треугольной конусовидной формы с широким основанием к плевре, расположенной внутри зоны интерстициального поражения или неправильно округлой формы консолидацией, расположенной в зоне интерстициального поражения, изменяющей пространственную конфигурацию при МПР с расчетным 3D-коэффициентом более 2.0.

3.Злокачественная консолидация на фоне ДИЗЛ представлена неправильно округлой формы консолидацией (одиночной или хаотичными) вне зон интерстициального поражения, без изменения пространственной конфигурации на МПР и расчетным 3D-коэффициентом менее 2.0.

4.Сочетание определенных КТВР-симптомов консолидаций на фоне ДИЗЛ позволяет правильно установить диагноз с высокой долей вероятности (81.3%) без применения инвазивных вмешательств.

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) – это обширная группа пульмонологических заболеваний, для которых характерен диффузный воспалительный процесс, поражающий альвеолы, бронхиолы, легочные капилляры, исходом которого становится фиброз.

Среди общего количества больных пульмонологического профиля пациенты с ИЗЛ составляют 10-15%. Чаще всего данные патологии диагностируются у курящих мужчин в возрасте от 40 до 70 лет.

Причины и факторы риска

На сегодняшний день точные причины развития интерстициальных заболеваний легких неизвестны, однако выявлен ряд предрасполагающих факторов:

• курение;
• воздействие ионизирующей радиации;
• терапия токсичными лекарственными средствами (блеомицином, пеницилламином, циклофосфамидом);
• регулярное вдыхание паров ртути, органической пыли или неорганических веществ;
• туберкулез органов дыхания;
• рецидивирующие вирусные, грибковые и бактериальные пневмонии;
• бронхоальвеолярный рак;
• респираторный дистресс-синдром;
• наследственная предрасположенность;
• болезни крови (хронический лимфолейкоз, тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия);
• коллагенозы.

Формы заболевания

К интерстициальным заболеваниям легких относится свыше 130 различных заболеваний. В 2002 году Европейским респираторным обществом и Американским торакальным обществом была разработана система классификации этих заболеваний. В соответствии с ней они делятся на следующие формы:

1. Интерстициальные заболевания легких установленной этиологии.
2. Интерстициальные идиопатические пневмонии (криптогенная, лимфоидная, острая, десквамативная, неспецифические).
3. Гранулематозные ИЗЛ (развиваются на фоне аллергического экзогенного альвеолита, гемосидероза легких, гранулематоза Вегенера, саркоидоза).
4. ИЗЛ, ассоциированные с другими заболеваниями (злокачественными новообразованиями, нейрофиброматозом, хронической почечной недостаточностью, болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, билиарным циррозом печени, хроническим гепатитом).
5. Прочие ИЗЛ. К ним относятся формы заболевания, развивающиеся на фоне первичного амилоидоза легких, легочного протеиноза, лимфангиолейомиоматоза, гистиоцитоза Х.

Интерстициальные заболевания легких с установленной этиологией подразделяются, в свою очередь, на следующие группы:

• токсические, лучевые и лекарственные;
• ассоциированные с ВИЧ-инфекцией пневмомикозы;
• ИЗЛ, возникшие на фоне коллагенозов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия) или пневмокониозов (бериллиоз, силикоз, асбестоз);
• ИЗЛ, развившиеся на фоне длительно текущих инфекционных процессов (пневмоцистная пневмония, туберкулез органов дыхания, атипичные пневмонии);
• ИЗЛ на фоне аллергического экзогенного альвеолита.

Стадии заболевания

В клинической картине интерстициальных заболеваний легких выделяют три сменяющих друг друга стадии:

1. Острая. Воспалительный процесс захватывает альвеолярный эпителий и капиллярную сеть легких. Наблюдается развитие внутриальвеолярного отека.
2. Хроническая. Происходит обширное замещение интерстициальной ткани легких фиброзной (распространенный фиброз).
3. Терминальная. Фиброзная ткань практически полностью замещает капилляры и альвеолы, в результате чего легкое приобретает вид пчелиных сот (наличие в ткани множественных расширенных полостей).

Прогноз при интерстициальной болезни легких определяется формой заболевания. Например, пациенты с респираторным бронхиолитом живут более 10 лет, а с синдромом Хаммена – Рича не более одного года.

Симптомы

Клиническое течение всех форм интерстициальных заболеваний легких характеризуется респираторными и общими симптомами. В большинстве случаев заболевание начинается постепенно.

Общая симптоматика ИЗЛ нечеткая и неспецифическая. Она включает в себя:

• повышенную утомляемость;
• общее недомогание;
• субфебрилитет (повышение температуры тела до 37,9 °С);
• потерю массы тела.

Первый респираторный симптом интерстициальных заболеваний легких – одышка. Сначала она возникает только под влиянием физической нагрузки и исчезает во время отдыха, но со временем становится постоянной. Одышка имеет инспираторный характер (затруднен вдох) и часто сочетается со свистящими хрипами.

Несколько позже к одышке присоединяется сухой или малопродуктивный кашель со скудной слизистой мокротой. По мере нарастания дыхательной недостаточности у пациентов появляется и нарастает цианоз. Постепенно деформируются пальцы рук по типу пальцев Гиппократа (симптомы барабанных палочек и часовых стекол). В некоторых случаях происходит деформация грудной клетки.

В терминальной стадии заболевания у пациентов быстро нарастают проявления хронической легочной и сердечной недостаточности.

Диагностика

При данной патологии физикальные изменения в легких не соответствуют выраженности тахипноэ и одышки. В ходе аускультации обращают на себя внимание следующие изменения:

• тахикардия;
• приглушенность тонов сердца;
• крепитация во время вдоха.

При подозрении на интерстициальные заболевания легких проводят лабораторно-инструментальное обследование, включающее:

• общий анализ крови;
• анализ газового и кислотно-щелочного состава крови;
• рентгенографию легких;
• компьютерную томографию органов грудной клетки;
• электрокардиографию;
• диагностическую бронхоскопию;
• трансбронхиальную, трансторакальную или открытую биопсию легких.

Среди общего количества больных пульмонологического профиля пациенты с ИЗЛ составляют 10-15%.

Лечение

Терапия интерстициальных заболеваний легких начинается с исключения дальнейшего контакта пациента с провоцирующими факторами (с отказа от курения, отмены токсических препаратов, прекращения взаимодействия с вредными производственными факторами).

Для снижения активности воспалительного процесса назначают кортикостероиды в высоких дозах. По мере улучшения состояния дозировку постепенно снижают до поддерживающей. Если терапия кортикостероидами не приводит к стойкому терапевтическому эффекту, назначают цитостатики.

Также в схему терапии интерстициальных заболеваний легких обычно включают:

• бронходилататоры;
• антикоагулянты;
• сердечные гликозиды;
• оксигенотерапию.

В терминальных стадиях заболевания единственным методом, позволяющим спасти жизнь пациента, является трансплантация легкого.

Возможные осложнения и последствия

Основные осложнения интерстициальных заболеваний легких:

• хроническая легочно-сердечная недостаточность;
• легочная гипертензия;
• кахексия.

Чаще всего ИЗЛ диагностируются у курящих мужчин в возрасте от 40 до 70 лет.

Прогноз

Прогноз при интерстициальной болезни легких определяется формой заболевания. Например, пациенты с респираторным бронхиолитом живут более 10 лет, а продолжительность жизни пациентов с синдромом Хаммена – Рича не превышает одного года.

Профилактика

Профилактика интерстициальных заболеваний легких заключается в следующем:

• своевременное и адекватное лечение вирусных инфекций;
• отказ от курения;
• соблюдение правил охраны труда, позволяющих снизить контакт с профессиональными вредными факторами.

Интерстициальные заболевания легких – это общее название целой группы болезней легких. Объединяет заболевания этой категории то, что все они влияют на интерстиций, часть анатомического строения легких.

Интерстиций , или интерстициальная ткань – это соединительная ткань легких . Интерстиций обеспечивает поддержку альвеолам, микроскопическим воздушным мешочкам легких. Крошечные кровеносные сосуды проходят через интерстиций и выполняют функцию газообмена между кровью и воздухом в легких. Ткань интерстиция настолько тонкая, что она, как правило, не вида на рентгене грудной клетки или при компьютерной томографии, хотя заболевание интерстиция может быть обнаружено при этих исследованиях.

Любые поражения легочной ткани вызывают утолщение интерстиция . Утолщение может возникать в результате воспаления, образования рубцов или скопления дополнительной жидкости (отека). Некоторые формы поражения легочной ткани вскоре проходят, другие же являются хроническими и неизлечимыми.

Примерами интерстициальных заболеваний легких может быть:

• Интерстициальная пневмония , возникающая из-за воздействия бактерий, вирусов или грибка.
• Идиопатический легочный фиброз . Это хроническое заболевание, при котором происходит фиброз (рубцевание) интерстиция. Причины идиопатического легочного фиброза до сих пор точно не известны.
• Неспецифическая интерстициальная пневмония – интерстициальная болезнь легких, которая часто связана с аутоимунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит или склеродермия.
• Аллергическая пневмония – интерстициальное заболевание легких, вызванное вдыханием пыли, плесени или других раздражителей.
• Криптогенная организующаяся пневмония – схожее с пневмонией интерстициальное заболевание легких, но без настоящей инфекции.
• Острая интерстициальная пневмония , тяжелое и внезапное интерстициальное заболевание легких, часто требующее применения аппаратов жизнеобеспечения.
• Десквамативная интерстициальная пневмония – заболевание легких, частично вызываемое курением.
• Саркоидоз – состояние, вызывающее интерстициальную болезнь легких наряду с увеличением лимфатических узлов, а иногда и сопровождающееся поражением сердца, кожных покровов, нервов, органов зрения.
• Асбестоз – заболевание, вызванное воздействием на легкие асбеста.
• Фиброзирующий альвеолит .
• Синдром Хаммана-Рича и другие заболевания.

2. Причины и симптомы болезней

Причины интерстициальных заболеваний легких.

Причины поражения легочной ткани могут быть различными. Так, интерстициальную пневмонию могут вызвать бактерии, вирусы или грибок. Другие интерстициальные болезни могут быть связаны с регулярным вдыханием раздражающих веществ – асбеста, кварцевой пыли, талька, угольной и металлической пыли, зерновой пыли. В редких случаях заболевания легких этой группы могут развиваться из-за воздействия некоторых наркотических веществ .

Особенность интерстициальны заболеваний легких в том, что вышеперечисленные факторы, на самом деле, вызывают лишь некоторые из болезней. В большинстве случаев точная причина заболевания легких так и остается неизвестной .

Симптомы интерстициальных заболеваний легких.

Наиболее распространенным симптомом всех форм болезни является одышка, которая может усиливаться с течением времени. При большинстве заболеваний одышка развивается довольно медленно, примерно в течением месяца. В случае с интерстициальной пневмонией или острой интерстициальной пневмонией симптомы могут развиться очень быстро, буквально за несколько дней или даже часов.

Другими симптомами болезни могут быть

• Кашель, как правило, сухой и непродуктивный;
• Потеря веса;
• Затрудненное дыхание.

3. Диагностика интерстициальные заболевания легких

Обычно люди с интерстициальными болезнями легких приходят на консультацию к пульмонологу с жалобами на одышку или кашель. Для постановки диагноза врач, как правило, использует специальные методы исследования легких :

• Рентген грудной клетки. Это исследование обычно проводится в первую очередь для оценки общего состояния легких. Поражения интерстиция могут отобразиться на снимках в виде тонких линий в легких.
• Компьютерная томография (КТ). Томография позволяет создать детальное изображение легких и прилегающих к ним структур. Интерстициальные заболевания легких, как правило, виды при КТ.
• КТ с высоким разрешением. Особые настройки томографа при подозрении на заболевание интерстиция увеличивают эффективность диагностики.
• Оценка функции внешнего дыхания при помощи специальных тестов легких, в том числе бодиплетизмографии, спирометрии и некоторых других.
• Биопсия легкого и изучение полученных образцов под микроскопом. Часто это единственный способ определения, какой тип поражения легочной ткани имеется у пациента. Образцы ткани при биопсии могут быть взяты при помощи бронхоскопии, видеоассистированной торакоскопической хирургии, открытой биопсии легкого (торактомии).

4. Лечение заболеваний

Схема лечения интерстициальных заболеваний легких подбирается врачом-пульмонологом в зависимости от типа поражения легочной ткани и ее причин. В целом же лечение может проводиться при помощи антибиотиков (они особенно эффективны для большинства видов бактериальной интерстициальной пневмонии). Вирусная пневмония обычно проходит самостоятельно и антибиотиками не лечится. Грибковая пневмония, которая случается крайне редко, лечится специальными антигрибковыми препаратами.

Еще один вид лекарств – это кортикостероиды , которые уменьшают воспалительный процесс в легких и других частях тела. Другие препараты могут, к примеру, замедлить поражение легких и процесс ухудшения их функции или подавлять иммунную систему в целях уменьшения воспалительного процесса как ответной реакции организма на заболевание.

У людей с низким содержанием кислорода в крови, возникшим вследствие интерстициального заболевания легких, вдыхание кислорода через специальные аппараты может улучшить состояние здоровья, а также восполнить потребность сердца в кислороде.

В некоторых случаях, при тяжелой форме заболевания легких, пересадка легкого может быть самым эффективным методом борьбы с болезнью.

> Обзор

Интерстициальное заболевание легких включает более 200 различных состояний, которые вызывают воспаление и рубцевание вокруг воздушных шаров в легких, называемых альвеолами. Кислород проходит через альвеолы ​​в ваш кровоток. Когда они повреждаются, эти мешки не могут увеличиться. В результате меньше кислорода попадает в вашу кровь.

Другие части ваших легких также могут быть затронуты, например, дыхательные пути, подкладка легких и кровеносные сосуды.

Ожидаемая продолжительность жизни и прогноз Ожидаемая продолжительность жизни и прогноз

Интерстициальное заболевание легких может варьироваться от человека к человеку и в зависимости от того, что его вызвало. Иногда он прогрессирует медленно. В других случаях он быстро ухудшается. Ваши симптомы могут варьироваться от легкой до тяжелой.

Некоторые интерстициальные заболевания легких имеют лучший прогноз, чем другие. Один из наиболее распространенных типов, называемый идиопатическим легочным фиброзом, может иметь ограниченный прогноз. Средняя выживаемость людей с этим типом в настоящее время составляет от 3 до 5 лет. Это может быть дольше с некоторыми лекарствами и в зависимости от его курса. Люди с другими типами интерстициальной болезни легких, как и саркоидоз, могут жить намного дольше.

При получении трансплантата легкого может улучшить ваше выживание, будущие лекарства, скорее всего, будут предлагать лучшие решения для большинства людей.

Типы типов

Интерстициальное заболевание легких встречается более чем в 200 различных типах. Некоторые из них включают:

асбестоз:

• воспаление и рубцевание в легких, вызванное дыханием в асбестовых волокнах бронхиолит
• облитераны: состояние, которое вызывает закупорку в самых маленьких дыхательных путях легких, бронхиолы пневмокониоз угольного работника:
• состояние легких, вызванное воздействием угольной пыли (также называемое черной болезнью легких) хронический
• силикоз : болезнь легких, вызванная дыханием болезнь легких, поражающая некоторых людей с заболеваниями соединительной ткани, такими как склеродермия или синдром Шегрена десквамативный интерстициальный пневмонит:
• состояние, которое вызывает воспаление легких и что чаще встречается у людей, которые курят семейный фиброз легких:
• накопление рубцовой ткани в легких, которая поражает двух или более членов одного и того же семейства гиперчувствительный пневмонит:
• воспаление альвеол, вызванное путем вдыхания аллергических субъединиц позы или другие раздражители идиопатический легочный фиброз:
• болезнь неизвестной причины, при которой рубцовая ткань развивается во всей ткани легкого саркоидоз
• : болезнь, которая вызывает образование небольших комков воспалительных клеток в органах, таких как легкие и лимфатические железы
• Симптомы Симптомы интерстициального заболевания легких Когда у вас есть интерстициальная болезнь легких, вы не можете получить достаточное количество кислорода в своей крови. В результате вы чувствуете нехватку дыхания, особенно когда вы тренируетесь или поднимаетесь по лестнице. В конце концов, вам будет трудно дышать, даже в покое.

Сухой кашель - еще один симптом. Симптомы со временем ухудшаются.

Если у вас проблемы с дыханием, обратитесь к врачу. После диагноза вы можете начать лечение, чтобы справиться с воспалением и рубцами.

ПричиныПричины интерстициального заболевания легких

Во многих случаях врачи не могут найти причину интерстициального заболевания легких. В этих случаях это состояние называется идиопатической интерстициальной болезнью легких.

Другие причины интерстициального заболевания легких включают медицинские условия, использование некоторых препаратов или воздействие токсичных веществ, которые повреждают ваши легкие. Эти причины интерстициального заболевания легких делятся на три основные категории:

Аутоиммунные заболевания

Иммунная система вашего организма атакует и повреждает легкие и другие органы в этих условиях:

дерматомиозит:

воспалительное заболевание, которое вызывает мышцы слабость и кожная сыпь

• : состояние, при котором иммунная система атакует многие типы тканей, включая кожу, суставы и другие органы.
• смешанная болезнь соединительной ткани: состояние что имеет симптомы нескольких заболеваний соединительной ткани, в том числе полимиозит, волчанка и склеродермия полимиозит:
• состояние, которое вызывает воспаление мышц васкулит:
• воспаление и повреждение кровеносных сосудов в организме: болезнь, при которой иммунная система атакует суставы, легкие и другие органы
• склеродермия : группа заболеваний, которые заставляют кожу и соединительную ткань сгущаться и затягивать
• Синдром Шегрена: условие, что cau боль в суставах, сухие глаза и сухость во рту
• Воздействие токсичных веществ Воздействие следующих веществ на работе или в окружающей среде может также вызвать рубцевание легких:
• животных белков, таких как птицы > асбестовые волокна угольная пыль

зерновая пыль

• кремнеземная пыль
• табачный дым
• Лекарства и наркотики
• У людей, которые восприимчивы, все эти препараты могут повредить легкие:
• антибиотики, такие как нитрофурантоин (Macrobid, Macrodantin) и сульфасалазин (Azulfidine)
• противовоспалительные средства, такие как аспирин, этанерцепт (Enbrel) и инфликсимаб (Remicade)
• химиотерапевтические препараты, такие как азатиоприн (Imuran) блефомицин, циклофосфамид, метотрексат (Trexall) и винбластин

, такие как препараты амиодарона (Cordarone, Nexterone, Pacerone)

Такие как героин и его лечение, метадон

• Лечение Варианты лечения
• Лечение не может обратное повреждение легких, но они могут замедлить прогрессирование заболевания и помочь вам дышать легче. Если воздействие токсического материала или препарата вызвало ваше интерстициальное заболевание легких, избегайте этого вещества.
• Ваш врач может назначить несколько различных видов лечения для лечения интерстициальных заболеваний легких:
• В настоящее время в международных рекомендациях по лечению рекомендуется дополнительный кислород, хотя исследования не доказали его пользы.Индивидуумы сообщают о том, что у него не хватает дыхания.
• Легочная реабилитация может помочь улучшить уровень вашей активности и способность к физической нагрузке.

Противовоспалительные препараты, такие как стероидный преднизон, могут уменьшить припухлость в легких.

Иммуноподавляющие препараты, такие как азатиоприн (Imuran), циклофосфамид (Cytoxan) и микофенолатмофетил (CellCept), могут помочь остановить атаки иммунной системы, которые повреждают легкие.

Антифибротические препараты, такие как пирфенидон (Esbriet) и nintedanib (Ovef), могут предотвратить дальнейшее рубцевание в легких. Эти препараты одобрены Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США для лечения идиопатического легочного фиброза.

• Если ваше состояние тяжелое, а другие методы лечения не помогают, в последнем случае необходимо провести трансплантацию легкого. Однако трансплантация не является лекарством. Как правило, эта операция рекомендуется, если вы моложе 65 лет, но в некоторых случаях вы можете быть старше. У вас не может быть других серьезных состояний здоровья, таких как рак, ВИЧ, гепатит B или C, сердечная недостаточность, почка или печеночная недостаточность.
• Советы
• Пока вы проходите лечение, вот несколько вещей, которые вы можете сделать, чтобы оставаться здоровыми:
• Прекратите курить. Курение может повредить ваши легкие еще больше.
• Ешьте хорошо сбалансированную диету. Получение достаточного количества питательных веществ и калорий важно, особенно потому, что это заболевание может заставить вас похудеть.

Упражнение. Использование кислорода может помочь вам оставаться активным.

Получите ваши вакцины от пневмонии, коклюша и гриппа. Эти инфекции могут ухудшить ваши симптомы легкого.

• Скарлинг в легких не может быть отменен. Тем не менее, лечение может замедлить повреждение легких и помочь вам дышать легче. Пересадка легких остается вариантом для тех, кто не реагирует на другие виды лечения.

Выбор редакции

Профессионал здравоохранения

Введение Ректальные суппозитории являются твердыми формы лекарств, которые вставляются в прямую кишку.Они бывают разных форм и размеров, но их обычно сужают на одном конце.Пректительные суппозитории могут доставлять многие виды лекарств. Например, они могут содержать глицерин для лечения запора или ацетаминофена для лечения лихорадка.